唇腭裂

唇裂整复术：3月龄左右；
腭裂整复术：10月～1岁左右；
语言评估与训练：2岁半后开始,每半年1次至正常；
腭咽闭合不全治疗：学龄前（5～6岁）；
牙槽突裂植骨术：5～9岁；
唇鼻美容：5～6岁后，视具体情况而定；
牙列矫形：混合或永久牙列形成时；
耳鼻喉：６月后定期随访中耳情况。
㈢唇腭裂整复术：
⒈唇裂整复术的目的：
㈦父母年龄：生育年龄＞35岁，危险性增高。
㈧流产史：流产儿中发生率高。发病与母亲的流产史有关。
㈨家族性：有家族背景的占28%。
三、发病机制：
Mechanism
㈠胚胎学（插入图片）：
⒈上唇人中、前颌骨及前腭的形成：中鼻突（第6周）→融合→上颌间组织→上唇中1/3（人中）、前颌骨、前腭。
⒉上唇与上颌骨的形成：中鼻突（第7-10周）→相互融合→与上颌突、侧鼻突融合→上唇、两侧上颌骨融合。
⒉双侧唇裂：同样因两侧上颌突与中鼻突的间充质组织发育不足所致。
⒊唇裂伴牙槽突裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足所致。
⒋唇裂伴牙槽突裂与腭裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足，有可能使上颌骨的宽度较正常人变宽，再加上舌的机械阻碍作用，使两侧腭突上提后的接触融合发生障碍，于是伴有腭裂形成。
⑴整复唇部与鼻部的畸形，使唇鼻部的形态恢复自然美；
⑵使患儿的吮吸、辅助咀嚼及语音等功能得到改善；
⑶促进牙槽突裂的逐渐闭合及牙列的整齐。
⒉唇裂手术的基本要求与成功整复的标准（插入图片）：
⑴精确的组织对合；
⑵恢复正常唇高，并两侧相等；
⑶恢复唇红缘的连续性、唇弓外形与丰满度，两侧对称；
⑷恢复红唇、唇珠外形及丰满度；
⒈腭部的主要解剖结构：
①硬腭：位于腭前部，分隔口鼻腔，由上颌骨的前颌突、腭突、腭骨水平板构成。硬腭黏膜与骨膜紧密相连，称为黏骨膜。
②软腭：位于口腔后部，口咽腔与鼻咽腔之间，前缘为腭腱膜，后为游离缘，后缘正中为悬雍垂，两侧为舌腭弓、咽腭弓。
软腭由五对肌肉组成，从前向后依次为舌腭肌、腭帆张肌、
腭咽肌、腭帆提肌、悬雍垂肌。
二、流行病学：Epidemiology
发病率达1/500～1/1000。
㈠人种差异：黑人0.2‰～0.73‰；白种人1～1.29‰；亚
洲人1.18‰～2.128‰,其中近年来国内资料显示，唇腭裂病ㄦ的数量有增长趋势，约1.46～1.82‰。
据我院统计，近3年唇腭裂修复术已占全院年手术总例数的5～6%，居前三位，2005年逾350例。
⑶妇产科和儿科医师：
①负责围产期健康；
②指导喂养、体检、健康评价；
③与其他专家配合，做好家长安慰工作。
⑷整形与颅颌面外科医师：
①分步实施各种整形修复与矫形手术；
②与其他专家合作研究唇腭裂与颅颌面发育、手术效果、手术方式等。
⑸正畸与矫形修复医师：
①重点研究牙的发育；
②协助进行各阶段与手术前后的牙颌正畸与矫形。
⒌腭裂：两侧腭突未能与前腭和鼻中隔接触融合。
⒍上唇正中裂：中鼻突间充质组织发育不足，使形成人中和前颌骨、前腭的上颌间充质组织不足或缺乏。
四、病因：Etiology
胚胎期口腔各突起发育障碍，具体不清，多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。
㈠遗传因素：
1.个体的易感性超过某一阈值界限，将会发生唇腭裂。
2.与患者血缘关系近者，易感性增大。
⒊腭的形成：腭突（第6周）→前颌、鼻中隔→（第7周）与中腭突融合→（第9-12周）软硬腭。
㈡唇腭裂的形成（插入图片）：
⒈单侧唇裂：因上颌突与中鼻突的间充质组织形成不足，致两侧胚突上皮崩解后不能形成充分的间充质组织桥，从而形成唇沟；如果间充质组织进一步发育不良，则唇沟上皮受牵拉后可以破裂，形成单侧唇裂。
⑸保留人中、人中嵴和唇峰；
⑹鼻小柱复正中位、鼻孔与鼻底对称；
⑺组织创伤小、瘢痕轻微。
⒊唇裂整复的主要手术方式（插入动画及手术录象）:
⑴MillardⅠ、Ⅱ式旋转推进法：针对单侧唇裂的最佳整复方法。优点：定点与运用灵活；切口瘢痕不显着；唇鼻外形恢复好。
⑵直线缝合(保留前唇全长)法：针对双侧唇裂的最常用的整复方法。优点：操作容易，组织丢弃最少，前唇发育好者效果良好。
⑷双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。
⒊正中唇裂（插入图片）：上唇正中部分裂开。
㈡腭裂：
⒈隐性腭裂（插入图片）：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。
⒉Ⅰ°腭裂（插入图片）：又称软腭裂。为软腭部分或悬雍垂裂开。也有将悬雍垂裂单独列为一类。
⒊Ⅱ°腭裂（插入图片）：软腭及部分硬腭（切牙孔后部）裂开。
4.GrabbandSmith’PlasticSurgerySherellJ.Aston,etal主编.
⒌中华口腔科学.王翰章主编.
⒍整形外科手术图解.张涤生,冷永成主编.
⒎手术学(口腔颌面外科卷).黎介寿,吴孟超总主编,周树夏主编.
8.PediatricOralandMaxillo-facialSurgery.
⒋单侧Ⅲ°腭裂（插入图片）：悬雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂开。
⒌双侧Ⅲ°腭裂（插入图片）：悬雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂开。
㈢唇腭裂（插入图片）：
⒈单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。
⒉双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。
七、治疗：Treatment
㈠序列治疗的概念：
⒈首先由英国H.K.Cooper先生提出(1930年代)：即唇腭裂的临床治疗应由一组（Team）专家共同完成。
LeonardB.
Kaban主编.
授课形式：课堂理论大课。
㈡性别：唇腭裂以男性多于女性，约1.5∶1；单纯腭裂女多于男。
㈢季节：资料较为凌乱。3～6月；或冬季；或与发烧和流感爆发流行有关。
㈣发生部位：单侧多见，左＞右＞双侧=6∶3∶1；唇裂并腭裂者占50%，单纯腭裂30%，单纯唇裂20%。
㈤地区因素：农村＞城市=2～1.5∶1。
㈥社会经济状况：生活贫苦者多见。
⑹耳鼻喉科医师：
观察随访中耳情况，6月起，定期检查，必要时行鼓膜开
窗或中耳置管、鼻腔整形手术。
⑺语音病理学家：
①制定语音矫治时间表，进行语音治疗。
㈡序列治疗的基本程序：
唇腭裂的序列治疗近10年开始我国开展，目前在国内尚
无统一的治疗程序，现介绍国际上的通行做法：
初诊：出生后2～4周；
术前牙槽矫形：初诊后开始；
唇腭裂（CLP）是儿童头面部最常见的先天性畸形，系多基因与环境多因素综合作用的、胚胎期口腔各突起发育障碍的疾病。该病可导致颅颌面的软组织与骨组织的多种复杂畸形，需要多学科的不断的综合序列治疗，方可达最终满意的疗效。
参考文献：⒈小儿外科学（第三版）.卫生部规划教材.
2.小儿外科学(上).畲亚雄主编.
⒊唇腭裂的序列治疗.王光和主编.
㈠唇裂：
⒈单侧唇裂（插入图片）：
⑴隐性唇裂：皮肤完整,肌肉断裂。
⑵Ⅰ°唇裂:唇红裂开。
⑶Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。
⑷Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。
⒉双侧唇裂（插入图片）：
⑴双侧隐性唇裂：：双侧皮肤完整,肌肉断裂。
⑵双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。
⑶双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。
3.发生唇腭裂与性别有关。
4.腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境因素相互作用的结果。如TGF-1、2，EGF，VEGF的作用。
㈡环境因素：
1.母体内环境：低氧，激素与代谢紊乱，异常抗体的长期产生，宫内压迫等。
2.感染：病毒、细菌、原生动物等。
3.药物与激素：如苯妥因钠、氨基比林、类固醇、抗癌药。有以地塞米松、维甲酸诱导动物（小鼠）形成腭裂的报道。
优点：简便易行，双侧粘骨膜瓣血供丰富，闭合裂隙安全可靠。适于软腭较长的患者。
缺点：腭部长度不足。
⑵软腭后推术（Dorrance法）。
优点：有利于增加软腭长度，改善语音效果，适于软腭裂。
⑶两瓣后推术。
优点：结合了上述两种方法的优点，粘骨膜瓣的松解与腭部的后推均较充分。适于绝大多数腭裂。
总结：Summary
4.营养缺乏：如VitA、D、E，叶酸，微量元素的缺乏。
5.环境污染：射线、化学物质、农药。
6.吸烟、饮酒。
7.其他：如精神紧张等。
五、唇腭部的解剖和功能：AnatomyandFunction
㈠唇部的解剖与功能（插入图片）：
⒈唇部的解剖标志：
人中（凹）；人中沟；人中嵴；唇白；唇红缘；唇峰；唇红；
唇珠；前唇；侧唇；口角；干、湿唇；吻线（干、湿唇交界线）；上唇系带；唇龈沟；牙龈；牙槽骨（嵴）。
⒉鼻部的解剖标志：
鼻小柱；鼻孔及鼻孔缘；鼻槛；鼻尖；鼻翼及其内外侧脚；鼻背；鼻唇沟。
⒊唇部的主要解剖结构：
皮肤，皮下，口轮匝肌（深、浅两层），鼻肌，上唇提肌上头，黏膜下层，唇与口腔黏膜。
⒋唇部的主要功能（插入图片）：
①消化道与呼吸道的门户；
②吮吸与辅助咀嚼；
③语音与情感表达；
④美容；
⑤性爱。
㈡腭部的解剖与功能（插入图片）：
⒉腭部的主要功能
①硬腭的分隔作用使食物不进入鼻腔，鼻腔分泌物也不进入口腔，保持口鼻腔的清洁。
②软腭除具有分隔口鼻腔以保持清洁的作用外，更重要的是可以有效地控制口鼻腔气流，对吞咽及语言功能起到重要作用。
六、唇腭裂的诊断与分类：DiagnosisandClassification
唇腭裂的分类方法较多，目前通用临床分类法。
唇腭裂患者不同年龄阶段存在独特的问题，整复治疗应是持续渐进的，而不是阶段性的（Static）。
⒉唇腭裂治疗组的构成及主要工作内容：
⑴遗传学与人类学家：
①研究唇腭裂的疾病原因、形成过程和遗传规律；