单侧唇腭裂
腭裂的分类
腭裂的分类腭裂是一种常见的出生缺陷，也被称为唇腭裂。
它是指胚胎发育过程中口腔和鼻腔之间的组织未能完全闭合，导致口腔腭部出现裂缝。
腭裂可以根据裂缝的位置和严重程度进行分类和分级。
1. 完全性腭裂完全性腭裂是指裂缝从口腔前部一直延伸到鼻腔后部，口腔和鼻腔完全分开。
这种类型的腭裂严重程度较高，对患者的生活和发育有较大影响。
患者可能会面临吃喝困难、语言发育迟缓等问题。
2. 不完全性腭裂不完全性腭裂是指裂缝没有延伸到鼻腔后部，只影响口腔前部的组织。
这种类型的腭裂相对较轻，对患者的生活影响较小。
患者可能会出现轻微的发音困难或口腔正常功能受损的情况。
3. 唇腭裂唇腭裂是指既有唇裂又有腭裂的情况。
唇腭裂可以分为两种类型：一侧唇腭裂和双侧唇腭裂。
一侧唇腭裂是指裂缝只发生在一侧，通常是左侧或右侧。
而双侧唇腭裂是指裂缝同时发生在两侧。
唇腭裂的严重程度因个体而异，可能会影响婴儿的吃奶、呼吸和言语发展。
4. 隐性腭裂隐性腭裂是指裂缝位于腭垂后方，不容易被察觉。
这种类型的腭裂常常被忽略，直到患者出现呼吸困难等问题时才被发现。
除了上述分类，腭裂还可以根据严重程度进行分级。
1. 一级腭裂一级腭裂是指仅有轻微的裂缝或裂隙，对口腔和鼻腔的功能影响较小。
这种类型的腭裂可以通过手术修复，术后恢复较快。
2. 二级腭裂二级腭裂是指裂缝相对较大，但没有涉及到口腔和鼻腔的重要组织。
修复二级腭裂的手术需要更多的技术和时间，恢复过程可能较长。
3. 三级腭裂三级腭裂是指裂缝较大，影响到了口腔和鼻腔的正常功能。
修复三级腭裂的手术需要高度专业的医疗团队和技术，术后康复过程可能较为复杂。
4. 四级腭裂四级腭裂是指裂缝非常严重，口腔和鼻腔的组织严重受损。
修复四级腭裂需要多次手术，并且可能需要进行其他辅助治疗，如语言康复等。
腭裂的分类和分级有助于医生了解患者的病情，制定合理的治疗方案。
手术是修复腭裂的主要方法，通过修复裂缝，恢复口腔和鼻腔的正常结构和功能。
同时，患者还需要接受术后的康复治疗，包括语言康复、营养咨询等，以达到最佳的治疗效果。
卫健委唇裂腭裂诊疗指南2022年版
唇裂诊疗指南（2022年版）一、概述唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷，是众多面裂畸形中的一种。
在胚胎发育4~7周时，受遗传或胚胎环境因素影响而使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。
当一侧中鼻突与上颌突未能融合，导致单侧唇裂;若双侧上颌突与中鼻突未能融合，导致双侧唇裂。
上颌突与中鼻突可完全无融合或部分不融合，分别导致完全性唇裂或不完全性唇裂。
唇裂多伴有牙槽突裂，可单独发生，也可以伴发腭裂或其它面裂畸形。
根据是否伴发其它器官畸形，唇裂也可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类，非综合征性唇裂多见。
唇裂会导致鼻唇形态异常，对面部外观造成严重影响。
严重的唇裂，特别是伴发牙槽突裂和腭裂，则会导致咬合异常，可能影响咀嚼、吞咽、语音等生理功能。
唇裂经综合序列治疗可以获得良好的修复效果。
此外，罕见的唇裂类型还包括两侧中鼻突未能融合导致的上唇正中裂，两侧下颌突未能在中线融合所导致的下唇正中裂或下颌裂，上颌突和下颌突未能融合导致的面横裂（又称大口畸形），上颌突和侧鼻突未能融合导致的面斜裂。
这些罕见唇裂类型，也需要进行外科手术修复治疗。
二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常，包括常见的单侧唇裂或唇腭裂，双侧唇裂或唇腭裂,以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类型。
三、诊断（一）临床表现唇裂的临床表现比较直观，可见上唇连续性中断，一侧或两侧自红唇到鼻底有不同程度的裂开或凹陷缺损。
具体表现因单侧唇裂或双侧唇裂有所不同。
L单侧唇裂：一侧上唇部分或完全裂开，表现为唇部的明显不对称，受累处唇部细微解剖结构破坏，如唇峰明显上提，人中崎消失。
多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向对侧，鼻翼扁平，鼻底塌陷，两侧鼻孔明显不对称。
完全性唇裂常伴有牙槽突裂开，分成不同大小两部分，小块牙槽突常出现塌陷。
唇裂轻微者，可仅表现为红唇凹陷，或唇白线中断，白唇皮肤出现线性痕迹。
2.双侧唇裂：两侧上唇部分或完全裂开，两侧裂开程度可对称，也可以有很大差异。
第单元先天性唇裂腭裂与面裂
第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。
2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。
（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。
2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。
3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。
（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。
2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。
3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。
二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。
（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。
（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。
母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。
（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。
有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。
（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。
（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。
第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。
唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。
二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。
（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。
2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。
（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。
最新单侧唇裂分类PPT课件
第十二章 先天性唇、面裂和腭裂
任课教师：房殿吉
教学目的与重点难点
目的：
1.了解先天性唇腭裂的发病原因。
2.掌握唇裂的分类及手术方法。
重点：
唇裂的手术治疗
难点：
唇裂的定点、切开、缝合
(5) 胎儿 6 周时的腭部
(6) 腭部与胚突的关系
二、唇、面裂和腭裂的形成
胎儿在发愈过程中 , 由于受到某种因素的影响而使各胚 突的正常发育及融合受到阻挠可发生各种不同的相应畸形。
婴幼儿应在术前 4h 给予 10% 葡萄糖液口服或进 食糖水 100~150ml 。
麻醉选择
唇裂整复术麻醉方法的选择应以安全和 保证呼吸道通畅为原则。
较大的儿童和成人可在局部麻醉 ( 眶下孔 阻滞麻醉 ) 下进行。婴幼儿施行唇裂整复 术 , 都应在气管 插管施行。
手术方法
无论何种手术方法 , 其操作步骤均不外乎定 点、切开、缝合等三个主要步骤。其原则 是:
三、发病因素
( 一 ) 遗传因素：
有些唇裂和腭裂的患者 , 在其直系或旁 系亲属中可发现类似的畸形发生 , 因而认为 唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。遗传学 研究还认为唇、面、腭裂属于多基因遗传 性疾病。
( 二 ) 营养因素
各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏 , 动物试验发现小鼠缺乏维生素 A 、B2及泛 酸、叶酸等时 , 可以发生包括腭裂在内的各 种畸形 。
血相对较多 , 手术时间也较长 , 一般宜 6~12 月 时施行手术。
正常上唇的形态
红唇缘明显 , 两侧对称构成唇弓 ; 上唇下1/3 部微向前翘 ; 红 唇中部稍厚呈珠状微向前下突起 ;上下唇厚度、宽度比例协 调 ; 鼻小柱及鼻尖居中 , 鼻底宽度适中 , 两侧鼻翼和鼻孔呈 拱状 , 鼻孔大小位置对称 。
硬腭和软腭裂伴有单侧唇裂的健康宣教
康复治疗
1
手术治疗： 修复硬腭和 软腭裂，改 善发音和吞
咽功能
4
口腔卫生指 导：保持口 腔清洁，预 防感染和并
发症
2
语音治疗： 纠正发音， 提高语言表
达能力
5
营养支持： 提供均衡营 养，促进伤 口愈合和身
体恢复
3
心理治疗： 帮助患者建 立自信，克 服心理障碍
6
家庭支持： 家庭成员参 与康复治疗， 提供关爱和
社会支持：家庭、朋
01 友、社区等提供关爱
和支持
教育支持：学校提供
03 特殊教育支持，帮助
患者融入社会
心理辅导：专业心理
02 辅导帮助患者应对心
理问题
社会接纳：社会大众
04 对患者的接纳和包容，
消除歧视和偏见
谢谢
遗传咨询
遗传咨询 可以帮助 了解家族 史和遗传 风险
遗传咨询 可以提供 预防措施 和建议
遗传咨询 可以帮助 了解产前 诊断和筛 查
遗传咨询 可以帮助 了解遗传 病的治疗 和康复
01
02
03
04
定期检查
01
定期进行口 腔检查，及 时发现问题
02
定期进行听 力检查，预 防听力损失
03
定期进行语 言能力评估， 及时发现语 言障碍
家庭支持
STEP1
STEP2
STEP3
ห้องสมุดไป่ตู้
STEP4
家庭成员应了 解唇腭裂患儿 的心理需求， 给予关爱和支 持
家庭成员应积 极参与患儿的 心理治疗和康 复训练，帮助 患儿建立自信
家庭成员应保 持良好的家庭 氛围，避免给 患儿带来心理 压力
家庭成员应关 注患儿的心理 健康，及时发 现并解决心理 问题
单侧唇腭裂术后继发歪鼻畸形的整复
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生 旦翌 ！ 鲞第９ Ｃｉ ｓＪ ｒ ｌｆ ｅｈｔ Ｍ ｄ ｉ ．ｐ ０ ｏ１Ｎ． 期 ｈ ｅ ｕ ａｏＡｓｅｃ ｅｉｎＳ ． １ Ｖ１９ ｏ ｎ ｅｏ ｎ ｔ ｉ ｃ ｅｅ ２ ０ ．． ９
使 血 运 得 以改 善 。切 取 的 组织 瓣 大 于 缺 损 面 积 的 １％ 可 以 ０， 防 止 因术 后 收 缩 引 起 的 患侧 鼻 孔 、 翼狭 小 。 鼻 另外 ， 部适 当 局 加 压 包 扎 ， 后 即 刻 放 置 有 一 定 强 度 的硅 胶 管 支 撑 ， 连 续 术 并 留 置 ３ ６个 月 ， 可有 效地 防止 移 植 组织 瓣 的收 缩 。 ～ 亦 术后 常 规 应 用 抗 生 素 ， 持 鼻 腔 的清 洁 ， 止 分 泌 物 污 染 而 引 起 移 保 防 植 的 组织 瓣 感 染 坏 死 。经 过 这 样 处 理 ， 以提 高 移 植 组 织 瓣 可 的成 活 率 及 改 善术 后 鼻 翼 的 外观 。由于 观 察 面 部 时很 少 同时 看 到 双 侧 耳 廓 ， 耳 廓 略 小无 碍 观 瞻 。 供
中 隔 下 端 的 软 组 织 附着 ，可 以无 阻 碍 地 向 忠侧 鼻 孔 方 向复 位 。用 鼻 骨 凿 将 两 侧 鼻 骨 在 中线 接 合 处 分 离 ， 近 中线 处 凿 在
有严重歪鼻畸形病例进行一期矫正收到 良好 ｐ ｎ ， ９ ７ ５１ ａ ｙ １ ９ ： ６．
［］ ４ｔ寅， 天一， 云良．扩大 的耳廓 复合组织瓣游 离移植修复鼻翼 刘 钱 缺损［］ Ｊ． 中国美容整形外科杂志，０ ８１ （） ９１ ． ２ ０ ，９ １： －１ ［］ ５马勇光， 李健 宁， 秦荣生 ， ．根据 鼻部美 容分区选择修复鼻翼缺 等 损方法［ ． Ｊ 中华医学美学美容杂志，０ ５ １ （） ２２２ ４ ］ ２ ０ ，１ ４ ： １ ．１ ．
唇腭裂)
唇裂临床路径（2009年版）一、唇裂临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修复术（ICD-9-CM-3：27.54）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.上唇裂开，可为完全性裂，也可为不完全性裂；可为单侧裂，也可为双侧裂。
2.有的上唇皮肤与黏膜完整，但肌发育或连接不全，称为唇隐裂。
3.可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）选择唇裂修复术，其适应证为:1.单侧唇裂年龄一般在3个月左右，双侧唇裂年龄在6个月左右；2.体重应在5公斤以上；3.血尿常规以及其他化验检查应在正常范围；4.无发热和上呼吸道感染以及腹泻等症状；5.胸片无异常，胸腺大小在正常范围；6.无其他脏器的先天性异常，如：先天性心脏病，心血管系统等疾病；7.口、鼻唇区皮肤、黏膜无糜烂和皮疹。
（四）标准住院日为≤10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q36唇裂疾病编码。
2.患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）1-2天。
1.必须检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规、血型；（2）凝血功能；（3）肝肾功能；（4）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（5）胸片、心电图。
2.根据具体情况选择：超声心动图（心脏杂音/先心病）。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。
2.用青霉素类及其他类抗菌药物，预防性用药时间为术前30分钟。
（八）手术日为入院第3-4天。
1.麻醉方式：气管内插管全麻。
2.手术内固定物：无。
3.术中用药：麻醉常规用药。
4.输血：视术中情况定。
（九）术后住院恢复5-6天。
唇腭裂
腭裂分型： Ⅰ度腭裂指腭垂裂或软腭裂;
Ⅱ度腭裂指全软腭裂及继发硬腭裂,
裂
口未达牙槽嵴( 即无原发腭裂) ; Ⅲ度腭裂指软腭、硬腭全部裂开并且达 牙槽嵴( 原发腭裂及继发腭裂均裂开) 。 Ⅰ、Ⅱ度腭裂为不完全腭裂，Ⅲ 度腭裂 为完全腭裂。前者一般单独发生，不伴 唇裂，后者常伴有单侧完全唇裂。
。
另一胎儿双侧唇腭裂引产后标本
该引产标本表面重建三维图像 显示双侧唇裂
该引产标本横切面重建三维 显示双侧腭裂图像
正中唇裂：上唇及上腭中部回声连续性
中断, 裂口宽大, 鼻结构明显异常, 常与 全前脑或中部面裂综合征有关。
正中唇裂
正中唇裂合并全前脑
正中唇裂引产后标本
不规则唇裂
表现为面部及唇严重变形, 裂口不规则, 形 态怪异,常伴有其他部位的严重异常，常有 羊水过少。多与羊膜带综合征有关，很少 见。
产前影响唇腭裂检出因素:
1.胎龄:孕周小于18周，胎儿唇部体积小,回声弱,难以 分辨,加之胎动频繁,切面不易获得。孕周38周以上， 胎位固定,羊水较少时，会影响胎儿唇、腭部的显 示。因此，20～28周为唇、腭部检查最佳时间。 2.胎位:胎位为正枕前位或正枕后位时,胎儿鼻唇部与子 宫壁或胎盘紧贴,鼻唇部不易显示。有时胎方位正常 但胎头深入骨盆时，胎儿颜面部无法显示。 3.羊水过少或胎儿颜面部前方无羊水衬托会影响检查。 肢体遮挡、脐带干扰等因素都会影响检查。
唇腭裂畸形特征与分类
唇裂可分为单侧唇裂和双侧唇裂。 根据唇裂的程度可将唇裂分为：Ⅰ度唇 裂仅见于上唇唇红部出现连续性中断，未 累及唇弓；Ⅱ度唇裂出现上唇唇红及皮肤 回声中断，但未达鼻底部；Ⅲ度唇裂为上 唇至鼻底部的唇红、唇弓连续性中断致鼻 孔变形。 Ⅰ度、Ⅱ度为不完全唇裂，Ⅲ度为完全 唇裂。
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Operative design of unilateral cleft lip repair
Design of line segment Design of flap sharp
Rectangle flap Triangle flap
Upper triangle flap Lower triangle flap
Anatomy of normal lip
Artery of normal upper lip
Natural position of the lip
• Loose upper lip • Eversion of its lower portion • Over and slightly in front of the lower lip
• Reduce the width of the cleft • Molds the maxillae into better alignment
while stalling for catch-up growth and pacifying t is carried out at about 3 to 5 weeks and left to work for about 6 month
Unilateral cleft lip
Anatomy
• Normal lip anatomy • Cleft lip anatomy
Normal lip anatomy
• Alar base • Nostril sill • Philtrum column • Philtrum dimple • Vermilion tubercle • Arch of cupid’sbow • White skin roll of mucocutaneous junction
• Columella is short and obliqued to norm al side
• Alar base always showed wide and flat
Anatomy of unilateral incomplete cleft lip
Anatomy of unilateral complete cleft lip
• At this operation as much of the posterior soft palate as possible is united to achieve posterior molding
• Early coordination with the posterior pharyngeal musculature
唇 裂 修 复 术 后 一 年
Incomplete unilateral cleft lip
Unilateral Complete Cleft Lip
Unilateral Complete Cleft Lip
Incomplete unilateral cleft lip repair
Incomplete unilateral cleft lip repair
7
常见情况：常见完全性唇裂患侧唇峰下降不足或过度
理论错误：裂隙两侧切口长度相等的条件
a
b
b a a’
b’
A B
A B
长庚式旋转推进法（罗慧 夫）
华西口腔医院唇腭裂外科
问题的提出
切口长 度
切口形式
切口长度 切口位置 切口形式
Millard et al
华西法
Computer aid operative design
口轮匝肌的脱套式解剖
梯式旋转下降法与旋转推进法的区别
术前
术后
J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009,63(2):277-281
Complete unilateral cleft lip repair
唇 裂 修 复 术 后 一 年
唇 裂 修 复 术 后 一 年
• Point 9: the midline of the columella
The criteria for a satisfactory cleft lip repair
• Accurate skin, muscle and mucous membrane union • symmetrical nostril floors and symmetrical nostril • Symmetrical vermilion border
O’ O”
A
A’ A”
几何学原理 1 示意图
0
ab c
A
A’
唇裂手术切口几何学原理 3 示意图
石冰 . 单侧唇裂手术设计的几何学解析 . 华西口腔医学杂志， 2000,18 （ 1 ） :3 0
上唇形态的几何学分析
梯式旋转下降的原理
健侧上唇切口的设 计，在皮肤、肌肉 和粘膜各不相同， 但是都遵循角平分 线的原则，其切口 末端都位于角平分 线上，保证皮肤、 肌肉和粘膜能获得 同样的下降幅度。
Microform unilateral cleft lip repair
Postoperative care after the cleft lip closure
• Antibiotic ointment is applied generously to all skin suture lines immediately after surgery
Artery of unilateral complete cleft lip
Skeleton defect of unilateral incomplete cleft lip
Skeleton defect of unilateral incomplete cleft lip
Skeleton defect of complete cleft lip
Prepare before operation
• General body examine • Blood examine • Liver function test • renal function test • X-ray of lung • Urine test
Timing of operation
a
b
b a a’
b’
A B
A B
Markings for an adhesion in a complete cleft lip
Lip adhesion
唇粘连术 + 唇裂修复术
5
6
3 12
78 4
Point marks for unilateral cleft lip repair
Definitive cleft lip repair
not interfere with the accomplishment of the other stated requirements
Adhesion
• Achieves a quick, easy, and effective method of applying a constricting band across the cleft
• Point1: the peak cupid’s bow on the non-cleft side
• Point2: the midline point of the arch cupid’s bow
• Point3: the proposed peak of cupid’s bow on the cleft side( distance from 1to 2)
Treatment plan of cleft lip
• Pre-surgical orthopedics • Operative repair • Correct the second deformity
Anatomy of repair
• The markings begin with a careful and accurate identification of the normal and abnormal landmarks in the cleft lip.
• Prefer operation in 3 month to 6 months is better in c hina
• Cleft lip can be repaired at any time, but the infants s hould have reached 10 weeks of age, 10 Ib in w eight, and 10 g of hemoglobin
• Point5 and point 6: the base of columella on the cleft and non-cleft sides
• Point 7 and point 8: the point at which the alar bases insert into the nostril sill
• Reproducing the normal lower border of the philtrum, Cupid’s bow contour
• Slightly eversion of the lip • A minimal scar which by its contraction will
• Some clinical prefer operating on these infants i mmediately following birth within 48 hours
• Many surgeons feel that surgery should be delayed f or a minimum of 8-10 weeks