软骨粘液样纤维瘤1
骨肿瘤CT诊断
CT的窗位 、窗宽 窗位是指图像显示所指的CT值范围的中心。例如 观察脑组织常用窗位为＋35H，而观察骨质则用 ＋300－＋600H。窗宽指显示图像的CT值范围。 例如观察脑的窗宽用100，观察骨的窗宽用1000。
这样，同一层面的图像数据，通过调节窗位和窗
宽，便可分别得到适于显示脑组织与骨质的两种 密度图像。
骨瘤
来源于膜化骨良性肿瘤
好发于颅骨、副鼻窦
分型
-骨髓型（内生骨瘤 骨岛）
-骨旁骨瘤（外生骨瘤）
-
颅骨骨瘤
颅骨骨瘤
骨瘤
骨样骨瘤
来源于成骨性结缔组织 明显疼痛 广泛的骨膜增生骨 瘤巢 钙化 “鸟蛋”“牛眼” 分型：皮质骨型、松质骨型、髓腔型、
骨膜型
骨样骨瘤
骨样骨瘤
原发性恶性骨肿瘤
原发性骨肿瘤
骨组织肿瘤--骨瘤、骨样骨瘤、骨母、骨肉瘤 软骨组织肿瘤--骨软骨瘤、软骨瘤、软骨母、软骨肉瘤 纤维组织肿瘤—非骨化纤维瘤 皮质缺损、骨巨细胞瘤 脉管肿瘤 — 血管瘤、淋巴管瘤 神经组织肿瘤—神经纤维瘤 脂肪组织肿瘤—脂肪瘤 骨髓组织肿瘤—骨髓瘤、尤文氏肉瘤、淋巴瘤 滑膜组织肿瘤—滑膜瘤、骨软骨瘤病 脊索组织肿瘤—脊索瘤 间叶组织肿瘤—良、恶性间叶瘤
利用CT进行准确导向穿刺活检
CT诊断骨肿瘤的限度
空间定位不如X线平片 软组织分辨率不如MRI，评估软组织和脊髓的病
变有限度 扫描方位受限，横断位不适于长骨、短骨等管状
骨的扫描 难以区别骨质疏松和早期微小骨质破坏
骨肿瘤的临床检查
病史- 过去史、家族史 、外伤史、手术史等 性别- 部分肿瘤有差异 年龄- 不同肿瘤有不同的好发年龄 症状- 良性无症状或症状轻 骨样骨瘤例外
骨
外 骨 肉 瘤
骨肿瘤
骨肿瘤的范围和分类
2、继发性骨肿瘤： 恶性肿瘤的骨转移瘤 恶性肿瘤的骨侵犯 骨良性病变的恶变
骨肿瘤的范围和分类
3、骨肿瘤样病变----临床、病理和影像学表现 与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，但也具有骨肿 瘤的某些特征（如复发和恶变）的一类疾病: 骨纤维异常增殖症、非骨化纤维瘤、 动脉瘤样骨囊 肿、骨囊肿、 骨嗜酸性肉芽肿，等
临床表现
2.局部肿块和肿胀：
如生长迅速则多为恶性 肿瘤的表现。同时还表 现为局部血管怒张。
临床表现
3.功能障碍和压迫症状： 4.病理性骨折：
诊断
诊断
骨肿瘤的诊断必须是临床、影象学、 病理学三结合。生化检测可以作为辅 助手段。
影象学检查
影像学检查
1.x-ray检查：
是骨肿瘤诊断过程中最 重要的手段之一。往往 能反映骨与软组织的基 本病变。骨肿瘤在x-ray 中的表现有溶骨型破坏 、成骨型破坏或两者兼 而有之。
WHO骨肿瘤分类（2002）
WHO骨肿瘤的分类
良性
成骨性肿瘤
骨瘤 骨样骨瘤和骨母细胞瘤
中间性
侵袭性骨母细胞瘤
恶性
骨肉瘤 中心型骨肉瘤 普通性中心型骨肉瘤 毛细血管扩张性中心型骨肉瘤 骨内高分化骨肉瘤 圆形细胞骨肉瘤 表面骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高度恶性骨膜骨肉瘤 软骨肉瘤 近皮质（骨膜）软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 恶性软骨母细胞瘤
影像学检查
2.计算机断层摄影（CT） 和磁共振成像（MRI）：
可以确定骨肿瘤的性质， 更准确的描绘骨肿瘤的范 围，识别骨肿瘤侵袭骨髓 和软组织的程度。
影像学检查
3.放射性核素骨显像（ECT）：可以较 早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现 可疑的骨转移灶。
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
骨科常见病、多发病清单、疑难病种清单、核心手术操作技术清单
S82.300x011/S82.300x012/S82.300x081/S82.300x082/S82.300x083
42
踝关节骨折
内踝骨折/腓骨骨折累及踝关节/外踝骨折/三踝骨折
S82.500/S82.601/S82.600/S82.801
43
跟骨骨折
跟骨骨折
S92.000
44
距骨骨折
距骨骨折
S92.100
S72.400x001/S72.401/S72.400x012/S72.400x013/S72.400x031/S72.400x041
38
髌骨骨折
髌骨骨折
S82.000
39
胫骨近端骨折
胫骨近端骨折伴腓骨骨折/胫骨平台伴腓骨骨折/胫骨近端骨折/胫骨近端骨骺分离/胫骨髁间棘骨折/胫骨平台骨折/胫骨平台伴髁间骨折/胫骨结节骨折
肩撞击综合征
M75.400
11
踝关节韧带损伤
陈旧性踝外侧副韧带断裂/踝和足韧带损伤/踝扭伤和劳损
M24.202/S93.2/S93.4
12
髌腱断裂
髌腱断裂
S83.600x009
13
发育性髋关节脱位（≤14岁）
常见骨肿瘤影像诊断分析-1(概述与骨软骨瘤)
二、成骨性肿瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤） 骨肉瘤 普通型骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞型骨肉瘤 低恶性中央型骨肉瘤 继发性骨肉瘤 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高恶性浅表型骨肉瘤
常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像 诊断与病理对照分析
（Imaging Diagnosis of Bone Tumor and Tumorlike
Conditions）
南方医科大学南方医院放射科 陈卫国
主要内容
骨肿瘤定义与分类 良恶性骨肿瘤鉴别 常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断 常见恶性骨肿瘤的影像诊断 影像诊断与病理不符的病例探讨
第一节 概述 (Introduction)
一、骨肿瘤及瘤样病变的定义
（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）
组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。
病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。
二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bone）
骨肿瘤
３.症状和体征
疼痛；肿块；局部皮肤改变；压痛； 邻近关节活动情况；全身状况
４.实验室检查
血钙磷高---骨髓瘤、转移瘤晚期 本-周蛋白--骨髓瘤
（三）影像学诊断
对骨肿瘤诊断的要求：
①判断骨病变是否为肿瘤； ②如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是 原发性肿瘤还是转移性肿瘤； ③肿瘤的侵犯范围； ④推断肿瘤的组织学类型。
骨肉瘤（osteosarcoma）
是最常见的、非造血系统的、原发性的、骨的 恶性肿瘤!肿瘤细胞产生骨样基质。 同义词：成骨肉瘤 osteogenic sarcoma 成骨型骨肉瘤 osteoblastic sarcoma 普通骨肉瘤 经典骨肉瘤
流行病学
主要发生于小于20岁以下(11-20岁)， 约80%发生在四肢长骨， 仅少数发生于其他如颅面、脊柱和骨盆等。 随年龄增长，肢骨发病率下降，大于50岁的 骨肉瘤中仅50%发生于四肢，骨盆和头面部各占 20%。年长患者总应考虑发病前有无Paget病、 放疗等因素。
成骨型骨肉瘤
osteoblastic Sacoma
脂肪性肿瘤
脂肪瘤 脂肪肉瘤
神经性肿瘤
神经鞘瘤
杂类肿瘤
釉质瘤 骨的转移性肿瘤
杂类病变
动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨性纤维结构不良 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 Erdheim-chester病 胸壁错构瘤
关节病变
滑膜软骨瘤病
（二）临床表现
骨肿瘤的诊断必须结合临床资料 １骨肿瘤的发病率 ２发病年龄、性别 ３部位 ４症状 ５体征 ６实验室检查 临床资料对骨肿瘤的定性诊断有参考价值
平片骨皮质局灶性高密度影中有小环形低密度的瘤巢影 CT骨窗显示骨皮质局灶高密度影的瘤巢更清楚
股骨下段膨胀性占位病变--骨巨细胞瘤
股骨下段膨胀性占位病变--骨巨细胞瘤病史：患者，女，20岁，因右膝疼痛3月余，加重伴活动受限1月。
查体：右下肢外观无畸形，右大腿远端内侧明显肿胀，无皮肤红肿，皮温无升高。
如图1-图6（图1-2为膝关节DR正侧位，图3为股骨下段CT骨窗轴位，图4-6为MR图像依次为T1WI矢状位、T2WI压脂矢状位、轴位）图1图2图3图4图5图6 基础解剖影像:图7图8图9图7-8所示为正常右侧膝关节DR正侧位图像，黄色箭头所示为股骨下段，白色箭头所示在正位片为股骨干骺端与髌骨重叠影，侧位片可以清晰看到髌骨，棕色箭头所示为胫骨上段，蓝色箭头所示为腓骨上段，所示右侧膝关节间隙未见增宽变窄，所见股骨、胫骨、腓骨、髌骨皮髓质显示清晰，周围软组织未见异常改变；图9为所示病例同层面正常股骨下段CT软组织窗轴位，黄色箭头所示为股骨，骨皮质显示为高密度影，内部髓腔为低密度影，周围脂肪间隙清晰，清楚显示周围肌肉结构。
图10图11图12图10-12所示为正常右侧膝关节MR图像，依次为PDWI轴位、PDWI矢状位、T2WI压脂冠状位，黄色箭头所示为髌骨，白色箭头所示为股骨，蓝色箭头所示为胫骨，在PDWI图像中因骨松质富含脂肪成分显示为高信号，T2WI压脂显示为低信号，对比骨皮质因富含钙质成分均显示为低信号。
图1图2图3图4图5图6DR正侧位（图1-2）：右侧股骨下段内侧可见偏心性膨胀性骨质破坏区（蓝色箭头），未突破关节面，周围似见硬化缘，股骨下段内侧骨皮质局部变薄、中断，上缘骨膜增厚，似见Codman三角，侧位片似见条形分隔及硬化缘（棕色箭头）。
CT平扫：清晰显示右侧股骨下段骨皮质变薄、局部中断，局部见骨膜增厚，形成Codman三角，未见硬化缘（余图未显示），可见软组织密度影向背侧突出（白色箭头）。
MR平扫：右侧股骨下段偏心性团块状异常信号，呈等及稍长T1、长T2信号，信号不均，T2WI内呈皂泡样改变，病灶局部后突，临近骨皮质变薄、局部中断。
骨韧带样纤维瘤
另外
放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药 物的吸收增加； 血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。
鉴别诊断
小梁型在X线上病灶范围大，长度可达骨 干的1／2，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破 坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓 范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根” 状改变，以及位于骨皮质部向软组织内放 射呈粗糙的长“根须”状改变 具有一定的 特征性。在其他各种骨病变中，一般不会 出现这种较特殊的征象。当X线出现此种 表 现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。
合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维 瘤亦可合并其他骨病。
2．病理基础与影像学的关系：
本病的基本病理改变是成熟的增生的纤维组织。大 标本上瘤体呈灰白色．坚韧有弹性。切割时如疤痕组餐， 缺少包膜 ，有时肿瘤组织穿插于骨髓腔 小梁间或从皮 质延伸 至软组织．软组织中形成假包膜。这就是构成骨 影像学基本表现的病理基础。主要在骨内生长的病变则 可形成蜂房状有小梁样结构的囊状膨胀，如肿瘤穿破皮 质延伸到软组织，则必然见到皮质断裂和刺激骨膜形成 新骨。若病变主要在骨外，则骨外的假包膜肿物则可压 迫邻近骨皮质造成骨吸收 镜下所见肿瘤为增生的纤维组 织，有丰富的胶原纤维束，其间散在分布疏稀的成纤维 细胞，无核深染及核分裂 (图9)，病灶内无坏死区及钙化，这与CT所见的均质软 组织密度血管造影为少供血区也一致。
总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶 原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见 的良性骨肿瘤，好发于长骨干骺端和下颌骨。X线表现主要 为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内“树根” 状、“根须”状的新生骨，其形态较为特殊；T2wI病变大部分 呈明显的等一低信号，区域超过75 (无论是在管状骨、骨盆 或脊椎)，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据 这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难 的病例，通过与术前骨穿刺活检／术后的病理检查相结合，亦 容易作出明确诊断。
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
软组织肿瘤及肿瘤样病变--影像与病理
和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。
神经鞘瘤（schwannoma）
好发年龄 20～50岁，无明显性别差异
好发部位 多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢
的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴发Ⅱ型神经纤维瘤病。四 肢者，屈侧较多，且以下肢较著。
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤 – 韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维 来源软组织肿瘤 – 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
–
–
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
SE T1 WI
SE T2 WI
高 高 中 低 低 低 无 无 低 低 低 低 低 低 低 低 低 低 到 或 中 等
中 中 中 低 低 低 无 无 低 低 低 中 低 高 高 高 高 高 到 到 到 到 到 到 高 高 低 中 中 高
低 或 等
低
高
高
高 ＋ 黑 环
高 ＋ 黑 环
黑腔内 有或无 中或高 信号
软组织肿瘤及肿瘤样病变
－影像与病理
概 论
好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见。 好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩 胛骨区的深部软组织内。关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近 (也可见于脊柱) 。神经性肿瘤常沿神经长轴生长。腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位。
血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。 具有平滑肌分化特征。
鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高。 腱鞘巨细胞瘤： 由于含铁血黄素沉积而出现低信号。 内生软骨瘤： 近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样