皮肤色素沉着、双下肢水肿
水肿的鉴别诊断
水肿得鉴别诊断部位｛仝自曲____________ 心源性、肾源性、肝源性、营养不良性、特发性水肿牙注等局部性-——炎症性、丝虫病性橡皮肿、血管神经性< / 心源性'' 病因肾源性肝源性｛营养不良性1内分泌代谢性' 炎症性I 血管神经性等特点｛凹陷性非凹陷性一、全身性水肿（一）心源性水肿指原发得疾病为心脏病,由于心脏功能障碍而引起得水肿。
轻度得心源性水肿可以仅表现踝部有些水肿，重度eifenb内分泌得病例不仅两下肢有水特点肿,上肢、胸部、背部、而部均可发生，甚至出现胸腔、腹腔及心包腔积液。
心脏病患者由于心功能障碍,多呈现端坐呼吸，被迫采取坐位或半坐位。
因此心源性水肿多出现在两下肢得足部、踝部、紙竹部及阴囊等处,明显受体位得影响、心源性水肿得诊断应具备以下得主要特点:①有心脏病得病史及症状表现。
如表现有心悸、呼吸困难或气急、端坐呼吸、咳嗽、吐白色泡沫样痰等症状。
②心脏病得体征。
如心脏扩大，心脏器质性杂音、颈静脉扩张、肝淤血肿大、中心静脉压增髙、血循环时间延长、肺底湿性啰音等。
③水肿得表现。
为全身性凹陷性水肿，两下肢最为明显,与体位有关。
水肿得程度与心功能得发展与变化密切相关，心力衰竭好转水肿将明显减轻。
（二）肾源性水肿由于肾脏疾病得不同，所引起得水肿表现及机制都有很大差异、肾源性水肿初起时，低垂部位得水肿往往不如眼睑部或而部显著。
病人常发现晨起时眼脸或而部浮肿、肿胀，后来才扩布至全身、与心源性水肿不同,它没有明显得血循环动力学障碍，无体循环静脉淤血，外周毛细血管内得流体静压无明显增高，患者一般能平卧,无明显得下垂部位与体位得影响，因而水肿时，机体内潴留得过多得体液，首先分布在皮下组织疏松与皮肤松软得部位。
而实验证明眼睑正就是组织间隙压力很低、皮肤伸展度很大得部位。
肾源性水肿在临床常见于肾病综合征、急性肾小球肾炎与慢性肾小球肾炎得患者。
1、肾病综合征得水肿肾源性水肿常表现为全身高度水肿，而眼脸,面部更显著。
下肢静脉曲张伴溃疡(教学病例)
入院记录姓名：xxx 职业：农民性别：男地址：xx乡xx村年龄：67岁入院日期：2023.07.14民族：汉族记录日期：2023.07.14婚姻状况：已婚病史叙述者：家属及本人籍贯：甘肃合水可靠程度：可靠主诉：左下肢浅静脉曲张，小腿胀痛不适1月。
现病史：患者于入院1月前出现左下肢浅静脉扩张，迂曲，以小腿两侧为甚，有时感左下肢扩张静脉处刺痛，活动后加重，休息后缓解。
近日感下肢静脉曲张渐加重，发病后左下肢小腿、足背出现色素沉着，皮疹瘙痒，伴有区部溃疡。
遂往庆阳市人民医院就诊，完善相关检查后嘱返回我院做抗感染治疗，查体后门诊以“下肢静脉曲张伴溃疡”收住。
患者自发病来睡眠可，食欲佳，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：平素身体健康状况可；否认高血压病、冠心病、糖尿病；否认慢性肾炎、甲亢等病史；否认肝炎、结核、伤寒、急慢性痢疾等传染性病史；无外伤、手术及输血史，无药物及食物过敏史，预防接种史不详。
个人史：生于原籍，长于本地；无疫区、牧区、放射区及化学污染区久居史，生活起居规律，无其他不良嗜好。
婚育史：已婚，子女及配偶均体健。
家族史：家族成员中无明显传染性及其他遗传性疾病。
体格检查T36.5℃ P94次/分 R16次/分 Bp130/80mmHg 发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，主动体位，查体合作，全身皮肤粘膜无出血点、皮疹及黄染。
浅表淋巴结未触及肿大。
头颅外观无畸形，巩膜无黄染，两侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反射灵敏。
两耳无畸形，外耳无溢液，乳突无压痛。
鼻腔通畅，鼻翼无畸形，无分泌物，鼻窦无压痛。
口唇无紫绀及苍白,伸舌居中，扁桃体无肿大，咽部无充血。
颈软，颈椎无压痛，颈静脉未见怒张，肝颈静脉回流征阴性。
气管居中，甲状腺无肿大。
胸廓对称无畸形，呼吸动度正常，未触及肿块，无压痛。
双肺叩诊呈清音、听诊未闻及异常呼吸音。
心前区无隆起, 心尖搏动在胸骨左侧第五肋间锁骨中线处，心界不大，心率94次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音及奔马律。
POMES综合征
Poems综合征
概念
由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合 征
病因
尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物 质对周围神经系统，内分泌腺和血液 系统的毒性作用所致。一般认为是一 种浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有 关的自身免疫性多器官性疾病。
临床表现
1，进行性多发性周围神经病。常为首发症状表现为四肢对称 性运动感觉障碍，下 肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减 弱或消失，套式感觉 障碍，部分病人就有运动障碍。 2，脏器肿大。主要为肝和（或）脾大，但肝功多正常，且很 少有食管静脉曲张和 脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。 3，皮肤改变。呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳 晕呈黑色，并有皮肤 增厚，坏死和多毛。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤 改变。 4，内分泌改变。表现为内分泌功能紊乱，男性乳房发育，阳
既往史：冠心病史3年，高血压病史10年，甲减病史4年， 肾功能不全病 史4年，青光眼病史20年，否认肝炎史，结核史，手术史， 外伤史，对 青霉素及先锋类药物过敏。 个人史：生于宁夏青铜峡，久居本地，无疫区疫情接触史， 无吸烟，饮 酒史。 婚育史：已婚，育有一子一女。 体格检查：T36.5 P80 R20 BP120/80 发育正常，营养良好，表情自如，查体合作，全身皮肤颜 色变深，颜面部 及颈部明显，全身皮肤干燥，脱屑明显，淋巴结无肿大：双手足皮肤硬肿7年，全身皮肤颜色变深6年，加重半年 现病史：7年前出现双手发胀，休息后缓解，手足皮肤变硬，于 具体不详，未见好转，6年前出现全身皮肤色素沉着，颜色变深 不易恢复，手足皮肤发硬，疼痛，双下肢麻木，伴皮肤瘙痒， 四军医大学治疗，查血常规：WBC3.33*10^9/L,HGB87g/L，肾 mmol/L,CRI140umol/L,，自身抗体，血清蛋白电泳均为阴性； 脂肪组织及纤维结缔组织伴出血；双上肢及双下肢神经电图报 骨穿结果报增生性骨髓象；心脏超声：心包积液；腹部超声： 胸膜增厚，诊断考虑poems,予白芍对症支持治疗，未见明显好 治疗，超声显示脾大，腹水，血蛋白电泳中检出小M成分IgG，予激素，马法兰及对症治疗。治疗后患者皮肤颜色较前变淡
下肢浮肿
病情分析：引起下肢水肿的原因有很多：1、心源性水肿主要为右心功能不全，水肿最早出现在踝内侧，为对称性、凹陷性的，一般会有心脏方面比如胸闷不适，稍微活动就气促不适、心电图异常的症状或体征；2. 肾源性水肿，水肿最早出现在眼睑，见于各种肾炎和肾病，一般有尿常规发现异常，肾功能肌酐，尿素氮升高；3. 肝源性水肿，肝脏疾病要引起下肢浮肿的话，一般往往更先发现腹水，另外有肝功能异常和门脉高压两方面表现；4. 营养不良性水肿，各种消耗性疾病后期可以发现低蛋白血症或维生素B1缺乏，可产生水肿；5.内分泌疾病甲亢或者甲减，这引起的是粘液性水肿，为非凹陷性水肿；6.下肢深静脉血栓，如果是单侧下肢水肿，那么更加要考虑了，但是双侧也有可能的呀，一般伴有皮肤色素沉着，皮肤溃疡，下肢静脉曲张等情况的；7. 特发性水肿，多见于妇女，主要表现在身体下垂部位，原因未明，被认为是内分泌功能失调与直立体位的反应所致，立卧位水实验有助于诊断；8. 某些药物，特别是降压药物中钙离子拮抗剂比如硝苯地平，糖皮质激素、雄激素、雌激素、胰岛素及甘草制剂等指导意见：中老年为发病高期，需特别警惕。
首先你是否有高血压病，有高血压病者，出现水肿应要想到并发了心脏疾病。
即使没有高血压病，也不能排除有心脏病变的可能，需要去正规的医院系统的检查一下。
心电图，心脏B超等最基本的检查还是需要做一下的。
能引起水肿的一类降压药物主要是钙离子拮抗剂你要排除一下是否服用了此类药物若无请参照以下水肿经常是病人到肾脏科门诊的主要原因之一。
事实上．水肿不一定就是肾脏病引起的，而肾脏病也不一定会有水肿。
引起水肿的原因有可能是体质性的、肝硬化引起的、心脏衰竭引起的、肾脏病引起的，及服用药物引起的等几大类。
其中以体质性水肿最为常见，好发於女性。
体质性水肿: 部份发生在月经来临的五天左右，但大部份此类病人，其水肿的发作与月经没有明显的关系。
此类体质性水肿，其致病原因迄今仍不清楚。
其特色在於早上起床时并无水肿，但到了下午则小腿肿胀的厉害，体重甚至可增加达一公斤以上。
POMES综合征5例报道并文献复习
POMES 综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要临床表现，累及神经、内分泌、血液、消化、皮肤、浆膜腔等多系统损害的综合征。
其病因及发病机制尚未完全明了，首先被Crow 和Fukase 提出，也被称为Crow -Fukase 综合征[1-2]，其临床表现主要为多发性神经病（polyneuropathy ）、脏器肿大（organomegaly ）、M 蛋白（M protein ）、内分泌病（endocrinopathy ）和皮肤改变（skin changes ），Bardwish 取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS 综合征。
POMES 是一种罕见的疾病，因其多系统累及、临床表现不一、非特异性等特点，常被漏诊或误诊。
现将宁夏医科大学总医院2010—2017年确诊的5例POMES 综合征临床特点报告如下。
1临床资料1.1一般资料收集2010—2017年就诊于宁夏医科大学总医院确诊的5例POMES 综合征患者病历资料，其中男性2例，女性3例，年龄40~57岁，发病至确诊时间2个月~7年。
1.2诊断标准所有病例均符合2003年POMES 综合征诊断标准[3]，无慢病毒感染、长期放射线及化学试剂接触史，既往无内分泌及血液病病史。
均行胸部CT 、B 超、超声心动图、肌电图、血清免疫球蛋白、内分泌功能等检查，行腰椎穿刺4例，骨髓穿刺3例。
1.3临床表现（1）首发症状：4例（80%）患者主要以四肢无力、麻木为首发症状，其他症状包括四肢末端感觉减退、皮肤变黑及双下肢水肿。
另外1例（20%）以植物神经损害起病，表现为雷诺综合征。
（2）周围神经损害：所有患者表现为慢性、进行性四肢无力、四肢末端感觉减退，下肢重于上肢。
（3）皮肤改变：5例患者就诊时均有不同程度皮肤改变，表现为全身皮肤粗糙，皮肤广泛色素沉着、发黑。
4例皮肤发黑以颜面部及四肢末端为主，1例皮肤色素沉着尤以腰带区、乳晕、掌纹处明显。
胃肠道息肉-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征2例报告并文献复习
部平 、软 ，无 压 痛 、反 跳 痛 ，移 动 性 浊 音 （一）， 无 明显 诱 因反复 出现排 少量 黄 色稀 烂 便 ，３～８次／ 肠 鸣音正 常 ，３～４次／分。 双下 肢 无水 肿 。实 验室 １ ３，无黏膜 、脓 血 ，无 里急 后重感 。半 年前腹 泻次
２ 临床 资料
例 １ 男性 ，５３岁 。 因腹 痛 、腹 泻 伴 纳 差 、 脱 发 ５个 月 于 ２００５—０９—０５入 院。患 者 ５个 月 前 无 明显诱 因出现剑 突下 阵发性钝 痛伴 解少量 黄 色水 样 便 ，６～７次／１３，无 放射 痛 ，排便 后 腹 痛无 明显 缓 解 。同时 出现纳 差 ，指 甲 、毛 发 脱 落 ，无 发 热 、 关节痛 、 口腔溃疡 ，起病 后 体重 下 降 ２Ｏ ｋｇ。２Ｏ年 前 曾患 “急 性黄疸 性肝 炎 ”。 否认 家族 中其 他人 有 类似 胃肠道疾病史 。体格检查：神志清晰，慢性病 容 ，营养不 良 ，毛发稀 疏 ，全身皮 肤干燥 ，四肢多 处褐 色素沉 着 ，指 甲表层脱 落 。心 、肺 无异 常 。腹
抗体 、抗 核 抗 体 、抗 ｄｓ．ＤＮＡ 抗 体 、抗 Ｓｍ 抗 体 、 抗 中性 粒细胞 胞浆抗 体均 未见 异常 。全消 化道钡 餐 报 告 ：胃、小 肠 、盲肠 、升结 肠可见 大量 卵石样 充 盈 缺损 。Ｂ超 报告肝 右 叶 （ｓ８段 ） 肝 内胆 管 结 石 ， 胆 囊 多 发 息 肉 ，直 径 由 ０．２～０．４ ｃｍ 不 等 ，脾 、 胰 、肾 、双输 尿管 未见 异常 。 胃镜 下见 全 胃 ，十二 指肠球 部 、降段 充血 、水肿 ，密 布小息 肉 ，部 分呈 串珠 样 、结 节样 病变 ，病 理 报 告 为 胃增 生 性 息 肉 ， 十二 指肠 黏膜慢 性炎症 肉 ，病 理 报 告 肠 黏膜 慢 性 炎 症 。 诊 断 ＣＣＳ 后给 予泼 尼 松 ２０ ｍｇ／ｄ，环 丙 沙 星 ５００ ｍｇ，２次／ １ ３，补 充 白 蛋 白 、电 解 质 ，静 脉 营 养 支 持 治 疗 。 １周后 患者腹 痛 、腹泻症 状 缓解 ，大 便 减少 至 ３次 ／１３。２周 后 泼 尼 松 减 至 １０ ｍｇ／ｄ并 长 期 维持 ，患 者出院。随访半年 ，患者仍有腹 泻，６～８次／１ ３， 伴低蛋 白血症 ，低钾、低钙血症 。
下肢淋巴水肿 病情说明指导书
下肢淋巴水肿病情说明指导书一、下肢淋巴水肿概述下肢淋巴水肿（lymphedema）是一种慢性进展性疾病，由于淋巴液回流障碍，致使淋巴液在皮下组织积聚，从而引起纤维增生、脂肪硬化，后期肢体肿胀、皮肤增厚、粗糙，坚硬如象皮，故又称“象皮肿”。
本病可发生于任何年龄，常因淋巴管发育异常、手术或外伤等原因所致。
临床常通过药物治疗、对症治疗及一般治疗等方式改善症状，必要时，可考虑手术治疗。
英文名称：lymphedema。
其它名称：象皮肿。
相关中医疾病：尰病。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有家族遗传倾向。
发病部位：下肢。
常见症状：下肢水肿、水肿压之不凹陷、皮肤增厚粗糙、溃疡。
主要病因：淋巴管发育异常、手术、外伤、感染、炎症、恶性肿瘤。
检查项目：放射性核素淋巴管造影、淋巴管造影、超声、CT、MRI、淋巴核素扫描显像。
重要提醒：下肢淋巴水肿病程较长，后期病情发展严重，少部分患者会发展成为淋巴管肉瘤，严重影响患者生活质量，因此一旦发现本病须及早就医治疗，避免延误病情。
临床分类：1、基于病因的分类（1）原发性淋巴水肿发病原因尚不明确，可能与淋巴管纤维性阻塞、扩展及收缩排空功能障碍等有关。
①先天性：1岁前即起病，有家族史的称Milroy疾病。
②早发性：于1～35岁之间发病，有家族史的可称Meige 疾病。
③迟发性：35岁后发病。
（2）继发性淋巴水肿由于正常的淋巴结过淋巴管受损而致淋巴管功能障碍，可因手术、外伤、感染、炎症、肿瘤侵袭等引起。
2、基于遗传性分类可分为家族性和单纯性两类。
3、基于病发时间分类可分为先天性和迟发型两类。
二、下肢淋巴水肿的发病特点三、下肢淋巴水肿的病因病因总述：下肢淋巴水肿的形成因素主要分为原发性和继发性两方面。
原发性下肢淋巴水肿主要由于淋巴管发育异常所导致，大多数是淋巴管发育不良，少数为淋巴管异常增生扩大。
雷公藤多甙片致色素沉着1例
雷公藤多甙片致色素沉着1例
周凤伟
【期刊名称】《西部医学》
【年(卷),期】2009(21)3
【摘要】病例女性，35岁，因双下肢水肿1年余来诊。
入院后查尿蛋白定量为4．53g／24h，血浆白蛋白26g／L，总胆固醇7．86mmol／L。
肝肾功能均正常，诊断为肾病综合征。
予中药汤剂口服和改善循环液静滴及其他对症处理，住院26天好转出院。
出院时尿蛋白下降至1．52g／24h。
为进一步治疗，加用雷公藤多甙20mg，3次／d，口服。
服药后20天，发现面部色素沉着，呈小点及雀斑样，在两侧面颊部，以眼以下颧骨部为明显，对称分布，颜色呈黄褐色或棕色至黑色不等，
【总页数】1页(P493-493)
【作者】周凤伟
【作者单位】石家庄市平安医院肾病科,河北,石家庄,050021
【正文语种】中文
【中图分类】R913.71;R692.5
【相关文献】
1.雷公藤多甙片致急性肝损伤1例 [J], 朱春烁;关帅;宋畅
2.55例雷公藤多甙片/雷公藤多苷片致不良反应文献分析 [J], 印成霞
3.雷公藤多甙片致重症全血细胞减少1例 [J], 林为民;张颖
4.雷公藤多甙片致全血细胞减少1例报告 [J], 常永红
5.雷公藤多甙片致小鼠急性肝损伤的初步探讨 [J], 彭勃;苗明三;王宇亮
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水肿的诊断与鉴别诊断
水肿容易与哪些症状混淆？根据病史、水肿的表现及上述的各项检查，一般水肿的鉴别即确定是哪种类型的水肿或什么原因引起的水肿不会有很大困难。
个别情况表现不典型或多种原因混合存在，也可能造成诊断困难。
现将常见的几种全身性水肿和局限性水肿表现的特点及主要的诊断依据简述如下：一、全身性水肿(一)心源性水肿指原发的疾病为心脏病，由于心脏功能障碍而引起的水肿。
轻度的心源性水肿可以仅表现踝部有些水肿，重度的病例不仅两下肢有水肿，上肢、胸部、背部、面部均可发生，甚至出现胸腔、腹腔及心包腔积液。
心脏病患者由于心功能障碍，多呈现端坐呼吸，被迫采取坐位或半坐位。
因此心源性水肿多出现在两下肢的足部、踝部、骶骨部及阴囊等处，明显受体位的影响。
心源性水肿的诊断应具备以下的主要特点：①有心脏病的病史及症状表现。
如表现有心悸、呼吸困难或气急、端坐呼吸、咳嗽、吐白色泡沫样痰等症状。
②心脏病的体征。
如心脏扩大，心脏器质性杂音、颈静脉扩张、肝淤血肿大。
中心静脉压增高、血循环时间延长、肺底湿性啰音等。
③水肿的表现。
为全身性凹陷性水肿，两下肢最为明显，与体位有关。
水肿的程度与心功能的发展和变化密切相关，心力衰竭好转水肿将明显减轻。
(二)肾源性水肿由于肾脏疾病的不同，所引起的水肿表现及机制都有很大差异。
肾源性水肿初起时，低垂部位的水肿往往不如眼睑部或面部显著。
病人常发现晨起时眼睑或面部浮肿、肿胀，后来才扩布至全身。
与心源性水肿不同，它没有明显的血循环动力学障碍，无体循环静脉淤血，外周毛细血管内的流体静压无明显增高，患者一般能平卧，无明显的下垂部位和体位的影响，因而水肿时，机体内潴留的过多的体液，首先分布在皮下组织疏松和皮肤松软的部位。
而实验证明眼睑正是组织间隙压力很低、皮肤伸展度很大的部位。
肾源性水肿在临床常见于肾病综合征、急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎的患者。
1、肾病综合征的水肿肾源性水肿常表现为全身高度水肿，而眼睑，面部更显著。
尿液中含大量蛋白质并可见多量脂性和蜡样管型，但无血尿。
水肿的鉴别诊断
水肿的鉴别诊断水肿 部位全身性———心源性、肾源性、肝源性、营养不良性、特发性等 局部性——— 炎症性、丝虫病性橡皮肿、血管神经性病因 心源性 肾源性 肝源性 营养不良性 内分泌代谢性 炎症性 血管神经性等特点 凹陷性非凹陷性一、全身性水肿(一)心源性水肿指原发的疾病为心脏病，由于心脏功能障碍而引起的水肿。
轻度的心源性水肿可以仅表现踝部有些水肿，重度eifenb 内分泌的病例不仅两下肢有水特点肿，上肢、胸部、背部、面部均可发生，甚至出现胸腔、腹腔及心包腔积液。
心脏病患者由于心功能障碍，多呈现端坐呼吸，被迫采取坐位或半坐位。
因此心源性水肿多出现在两下肢的足部、踝部、骶骨部及阴囊等处，明显受体位的影响。
心源性水肿的诊断应具备以下的主要特点：①有心脏病的病史及症状表现。
如表现有心悸、呼吸困难或气急、端坐呼吸、咳嗽、吐白色泡沫样痰等症状。
②心脏病的体征。
如心脏扩大，心脏器质性杂音、颈静脉扩张、肝淤血肿大。
中心静脉压增高、血循环时间延长、肺底湿性啰音等。
③水肿的表现。
为全身性凹陷性水肿，两下肢最为明显，与体位有关。
水肿的程度与心功能的发展和变化密切相关，心力衰竭好转水肿将明显减轻。
(二)肾源性水肿由于肾脏疾病的不同，所引起的水肿表现及机制都有很大差异。
肾源性水肿初起时，低垂部位的水肿往往不如眼睑部或面部显著。
病人常发现晨起时眼睑或面部浮肿、肿胀，后来才扩布至全身。
与心源性水肿不同，它没有明显的血循环动力学障碍，无体循环静脉淤血，外周毛细血管内的流体静压无明显增高，患者一般能平卧，无明显的下垂部位和体位的影响，因而水肿时，机体内潴留的过多的体液，首先分布在皮下组织疏松和皮肤松软的部位。
而实验证明眼睑正是组织间隙压力很低、皮肤伸展度很大的部位。
肾源性水肿在临床常见于肾病综合征、急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎的患者。
1、肾病综合征的水肿 肾源性水肿常表现为全身高度水肿，而眼睑，面部更显著。
尿液中含大量蛋白质并可见多量脂性和蜡样管型，但无血尿。
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皮肤色素沉着、双下肢水肿
上海第二医科大学附属瑞金医院内分泌代谢科
病历摘要
患者，男性，４４岁，因“肤色变黑、体重增加２年余，全身乏力伴双下肢水肿１个月”于２
００２年７月入院。
患者于２０００年起逐渐出现肤色变黑、体重增加，未予重视。２００１年８月因肤色变黑、
体重增加逐渐明显，曾至当地医院就诊，经肝肾功能等常规检查未发现异常，未予诊治。２００
２年６月初无明显诱因下出现全身乏力伴双下肢凹陷性水肿，病情逐渐加重，但无纳差，无咳嗽、
咯痰、咯血，无胸痛、胸闷、气急等症状。６月中旬在当地医院检查发现血钾降低，在１．５１～
２．８４ ｍｍｏｌ／Ｌ之间；血糖升高；胸部ＣＴ及ＭＲＩ发现“纵膈占位，上腔静脉、右心房
及升主动脉受压”。为进一步诊治于２００２年７月入本院。
体格检查 ＢＰ １６０／１００ ｍｍＨｇ，ＨＲ ８２ 次／分；满月脸，水牛背，全身皮肤
色素沉着，以面颈部及四肢关节伸侧部位较为明显，面部散在痤疮，腹部及臀部可见片状散在的
色素沉着，未见紫纹，双下肢明显凹陷性水肿。
实验室检查
血糖：空腹１１．０７ ｍｍｏｌ／Ｌ，餐后２ｈ ２１．７１ ｍｍｏｌ／Ｌ。血电解质：血
Ｋ+ １．９７ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｎａ+ １４０．４ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｌ－ １０３．２ ｍｍｏｌ
／Ｌ，ＨＣＯ3- ２５．３ ｍｍｏｌ／Ｌ。
血促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ） １１８．１ ｐｍｏｌ／Ｌ，血游离皮质醇（Ｆ）８ Ａｍ
１１５３．３ ｎｍｏｌ／Ｌ， ４ Ｐｍ ７１４．６ ｎｍｏｌ／Ｌ，１２Ｐｍ １２０８．４ ｎ
ｍｏｌ／Ｌ，尿游离皮质醇（Ｆ） １０６４６９．８ ｎｍｏｌ／Ｌ。２ ｍｇ及８ ｍｇ地塞米
松抑制试验不能抑制。
影像学检查：
Ｘ线胸部平片（见图１）示：右中下纵膈占位病变，边缘光整，肿块内未见钙化、空洞。胸
部ＣＴ（见图２）示：右前中下纵膈交界区见巨大实质性占位，其内密度欠均匀，可见散在钙化
灶，主动脉及上腔静脉向后推移，病灶与主动脉及上腔静脉有粘连，增强后病灶中度强化。腹部
ＣＴ：双肾上腺增生。垂体ＣＴ示：蝶鞍扩大，垂体内部均匀一致，垂体柄居中。
病例讨论
患者为中年男性，主要症状为“肤色变黑、体重增加、全身乏力伴双下肢水肿”；体格检查发
现血压升高、明显的满月脸、水牛背、痤疮与皮肤色素沉着；实验室检查发现血糖、血尿皮质醇
均升高，昼夜节律消失，临床一般会考虑到库兴综合征的诊断。
库兴综合征是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素（主要是皮质醇），导致人体代谢明显紊乱，
从而出现一系列相应的临床表现，包括满月脸、水牛背、皮肤菲薄多血质、痤疮或色素沉着、肌
肉消瘦无力、腹部紫纹、高血压、糖耐量减退等。
库兴综合征的病因包括：（１）下丘脑—垂体性皮质醇增多症 因下丘脑—垂体释放促肾上腺
皮质激素过多而引起肾上腺皮质增生所致，称为库兴病，约占库兴综合征的７０％～８０％。多
数患者伴有垂体ＡＣＴＨ微腺瘤。（２）肾上腺腺瘤 包括肾上腺皮质腺瘤和癌；（３）异源促肾
上腺皮质激素综合征（异位ＡＣＴＨ综合征） 因垂体、肾上腺以外的肿瘤（如肺癌、胸腺类癌
等）产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质，刺激肾上腺皮质增生所致。
异位ＡＣＴＨ综合征作为库兴综合征的一种特殊类型，约占库兴综合征的１０％左右，近年
来发病率有逐渐增加的趋势。有文献报道，异位ＡＣＴＨ综合征可由肺部或支气管、胸腺、胰腺、
甲状腺、肾上腺、胃肠道及生殖系统等肿瘤引起，部分肿瘤恶性程度低，肿瘤体积小，生长速度
慢，有足够的时间表现出血皮质醇水平增高引起的各种库兴综合征典型表现，临床与库兴病的鉴
别诊断相对较为困难。
本例患者主要症状为“肤色变黑、体重增加、全身乏力伴双下肢水肿”，体征有满月脸、水牛
背、皮肤痤疮及色素沉着，实验室检查发现血糖、血尿皮质醇均升高，昼夜节律消失，库兴综合
征的诊断明确。需要解决的问题是库兴综合征的病因诊断是什么?芽 Ｘ线胸部平片及ＣＴ检查发
现的“右中下纵膈占位病变”与库兴综合征有无直接关系？
库兴综合征的病因诊断分析：
１．库兴病 库兴病患者临床可有向心性肥胖、满月脸、多血质、宽大紫纹等典型症状，血尿
皮质醇升高，昼夜节律消失，双侧肾上腺增生。但是皮肤色素沉着与低血钾一般不明显，大剂量
地塞米松多数能抑制，血浆ＡＣＴＨ在正常范围。由于本例患者以明显的皮肤色素沉着与低血钾
为主要表现，大剂量地塞米松不能抑制，血浆ＡＣＴＨ明显高于正常范围，垂体ＣＴ示“蝶鞍扩
大，垂体内部均匀一致，垂体柄居中”，故与下丘脑－垂体功能紊乱引起的库兴病诊断不符。
２． 肾上腺皮质肿瘤 可以为肾上腺皮质腺瘤或者肾上腺皮质癌。临床可有向心性肥胖、满
月脸、多血质、宽大紫纹、色素沉着及低血钾等症状，大剂量地塞米松不能抑制，血浆ＡＣＴＨ
正常或低于正常范围。本例患者血浆ＡＣＴＨ明显高于正常范围，但腹部ＣＴ显示为“双侧肾上
腺增生”，没有发现明显的肾上腺肿瘤，故不符合该诊断。
３． 异位ＡＣＴＨ综合征 临床可有或无典型的库兴综合征表现，但多有比较严重的水肿、肌无
力和明显的色素沉着，血尿皮质醇升高，昼夜节律消失，大剂量地塞米松抑制试验不能抑制，血
浆ＡＣＴＨ明显高于正常范围。根据本例患者的临床特征及辅助检查可以考虑为异位ＡＣＴＨ综
合征。
治疗异位ＡＣＴＨ综合征的关键是切除引起ＡＣＴＨ高分泌的肿瘤，因此肿瘤的定位诊断
至关重要。显性肿瘤的定位比较容易，但隐性肿瘤则很困难。国内外均有报告，临床上诊断异位
ＡＣＴＨ综合征，但就是找不到肿瘤，尤其是原发肿瘤。由于异位ＡＣＴＨ分泌瘤的高发区是胸
部，拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样
癌，纵隔的某些肿瘤很小，Ｘ线胸片常常阴性，应作胸部ＣＴ或ＭＲＩ，甚至进行胸腔镜和纵隔
镜检查。胸部ＣＴ目前已经作为常规检查，ＭＲＩ也已经广泛应用，在ＣＴ未能定位情况下，是
否常规加做ＭＲＩ尚有争议，但在部分病例确实也能较ＣＴ更早地发现肿瘤部位。腹部超声、Ｃ
Ｔ对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索，性腺也应列
入视线。异位ＡＣＴＨ分泌瘤无所不在，曾有１例肿瘤被发现在卵巢，另１例在大腿内侧软组织，
因此不能放过任何一个部位。
本例患者在异位ＡＣＴＨ综合征定位诊断的常规影像学检查时，胸部Ｘ线平片示“右中下
纵膈占位病变”，胸部ＣＴ示“右前中下纵膈交界区见巨大实质性占位”，其他部位未发现肿瘤。
因此考虑该纵隔部位肿瘤可能为引起异位ＡＣＴＨ综合征的病因。
在明确定性诊断与定位诊断以后，该患者于２００２年９月２日接受“右前纵膈肿瘤切除
术”，术后病理为“右上纵膈胸腺类癌，肿瘤侵犯右心膈角脂肪组织、胸腺蒂、胸腺左叶，血管
内见癌栓”。镜下检查（见图３，４）示“镜下细胞大小不一，圆形，梭形，多边形，胞质淡染
而透亮，细胞排列成巢团状，假菊形团，被纤维组织所包绕，血管丰富，伴钙化，并侵犯血管及
周围脂肪组织”。免疫组化染色（见图５）示“ＡＣＴＨ（＋），ＮＳＥ（＋），ＳＹＮ（＋）、
降钙素（＋）”。
术后患者临床症状逐渐消失，血压恢复正常范围，空腹血糖４．７ ｍｍｏｌ／Ｌ，术后Ａ
ＣＴＨ呈进行性下降：术后即刻为１６６．３ ｐｍｏｌ／Ｌ，１ｈ为６４．１ ｐｍｏｌ／Ｌ，
２ｈ为４５．６ ｐｍｏｌ／Ｌ，３ｈ为１５．４ ｐｍｏｌ／Ｌ，第二日为７．１ ｐｍｏｌ／
Ｌ。术后第三日血Ｆ８Ａｍ为８２．８ ｎｍｏｌ／Ｌ ，４Ｐｍ为７４．５ ｎｍｏｌ／Ｌ，１
２ Ｐｍ为８２．８ ｎｍｏｌ／Ｌ；血Ｋ＋３．７３ ｍｍｏｌ／Ｌ。术后１个月血尿Ｆ均在正
常范围，昼夜节律恢复，血浆ＡＣＴＨ正常。目前仍在随访中，手术至今未见症状复发。
对于肿瘤的治疗，关键是将肿瘤彻底切除。文献报告，不典型类癌的早期淋巴结转移率为
２７％～６６％，而典型类癌的早期淋巴结转移率为２．３％～１１％，远低于不典型类癌。如
果肿瘤已有转移，也应将原发肿瘤及转移灶尽可能切除干净，手术以后再加局部放疗，必要时加
用药物治疗，可以改善疗效，延长病人的生存时间和改善病人的生活质量。一般来说，支气管类
癌的治疗效果最好。胸腺类癌疗效相对较差，主要因为肿瘤大，淋巴结转移较多，以及与心脏大
血管关系密切，手术较难彻底切除，但手术后局部放疗加药物治疗使病人的生存时间明显延长。
术后复查有助于对疾病治疗效果的判定及对疾病复发的及时判断，临床通常会通过检测术
后血ＡＣＴＨ的水平来了解引起异位ＡＣＴＨ综合征的病因是否已经去除，如术后病人临床症状
改善及血ＡＣＴＨ恢复正常，则说明肿瘤完整切除；长期随访临床症状未复发，血ＡＣＴＨ维持
在正常范围，则可以证实引起异位ＡＣＴＨ分泌的肿瘤未复发。