复杂先天性心脏病外科治疗的新进展.
2024年医生心脏中心进修学习的经历心得体会（三篇）
2024年医生心脏中心进修学习的经历心得体会我现已投身于紧张的临床学习之中。
____学人民医院心脏中心涵盖了冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、心脏外科及血管外科等多个专业领域，其中心主任为享有盛誉的中国心血管病专家____一教授。
心脏中心在科室管理上严谨规范，每周一上午均会组织各科室进行大查房及病情深入讨论。
在心脏外科的查房过程中，首先由一线或进修医生详尽汇报病史，随后上级医生会仔细审阅心脏彩超、造影等影像学资料，深入分析术前信息，以制定科学合理的治疗方案，并安排一周内的手术计划。
对于疑难重症病例，则会参与周一下午的心脏中心疑难病例讨论会，届时经管医生会准备幻灯片详细汇报病情，由各位专家共同探讨分析潜在病因，进一步进行相关检查，以明确诊断并确定最佳治疗方案。
心脏中心坚持每周举办数次学术讲座，旨在介绍心脏疾病检查与治疗的最新进展，要求所有参与规范化培训的住院医生及进修医生必须出席，并实行学分制管理，确保每位医生都能修满规定学分以顺利结业。
心脏外科还定期举办读书报告会，要求每周每名研究生均需阅读并翻译一篇英文文献，以幻灯片形式向全科室医生进行汇报。
每月科室还会召开一次科研例会，旨在制定与临床紧密相关的研究课题，并汇报科研工作的最新进展。
在此期间，我积极参与了心脏中心及心脏外科的各项业务学习，使我的进修生活更加充实且富有意义。
这里的老师不仅学识渊博，而且平易近人，对下级医生及进修医生提出的问题总是耐心解答。
他们高度重视对下级医生的培养，构建了合理的人才梯队结构。
该医院心外科分为三个手术组，每周完成多台手术，我所在的小组主要专注于复杂先天性心脏病的矫治。
通过实践，我对左心室发育不良综合症、单心室、大动脉转位、永存动脉干、完全性房室管畸形等复杂心脏疾病的手术治疗有了更为深刻的理解。
对于房间隔缺损、室间隔缺损、轻症法洛氏四联症等简单先天性心脏病，我们常规采用右侧腋下小切口手术方法，该方法切口隐蔽、不破坏胸骨，有助于保持胸廓的稳定性，且具有良好的微创与美观效果。
婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗
中 图 分 类 号 ： ７ ６ ５ ２ ； ２ ． Ｒ ２ ． ４ ． Ｒ７ ５ ４
文 献 标 识 码 ｌ Ｂ
文 章 编 号 ： ６ １８ ４ （ ０ ８ ０ — ３ ２０ １７ ３ ８ ２ ０ ）４０ ７— １
［ ８ ±３ ） ３ （ １ ６ ｈ 。术后 发 生 并 发 症 ３例 ， １例 气胸 ， 例 肺 部 感 染 ， 理 后 好 转 。 随访 ５ ２ 处 ６例 ， 访 时 间 ３个 月～ ６年 ， 促 症 状 明 显 减 随 气 轻 ， 声 心动 图提 示 １ 心 脏 补 片 处有 少 量 分 流 ， 余 患儿 均 恢 复 良好 。 结论 适 时 的 手 术 时 机 ， 确 的手 术 方 法 ， 超 例 其 正 良好 的 体 外 循 环 管 理 及 围手 术 期 处 理 是 治 疗 婴 幼 儿 先 天 性 心 脏 病 合 并肺 动 脉 高 压 成 功 的 关 键 。
摘
４４ ０ ） ０ ０ ０
２０ ０ ０年 ８月 ～ ２ ０ ０ ７年 ８月 收 治 ６ ０例 婴 幼
要： 目的 总 结 婴 幼儿 先 天 性 心 脏 病 合 并肺 动脉 高 压 外 科 治 疗 经 验 。方 法
儿 先 天 性 心 脏 病 合 并 重 度 肺 动 脉 高 压 患 儿 ， 中 室 间 隔 缺 损 （ Ｄ） ５例 ， 间 隔 缺 损 （ Ｄ） ６例 ， Ｄ 合 并 动 脉 导 管 未 闭 其 ＶＳ ２ 房 ＡＳ １ ＶＳ （ Ｄ ５ ， Ｄ 合 并 Ａｓ 例 ， Ｄ合 并 Ａｓ 和 Ｐ Ａ ５例 ， Ｐ Ａ） 例 Ｖｓ Ｄ７ Ｖｓ Ｄ Ｄ 完全 性 心 内膜 垫 缺 损 ２ 。 ６ 例 ０例 患 儿 行 手 术 治 疗 ， 中 ５ 例 行 常 其 ５ 规 心 脏 畸 形 矫 治 手 术 ， Ｄ 采 用 间 断缝 合 涤 纶 补 片 修 补 ， Ｖｓ ５例 室 间 隔 水 平 双 向 分 流 平 衡 的 患 者 进 行 了单 向 活 瓣 Ｖｓ 修 补 术 。 结 Ｄ 果 行 手 术 治 疗 的 ６ ０例 中共 死 亡 １例 。手 术 后 呼 吸 机 辅 助 呼 吸 时 间 ４ ～ １５ ［５ ± ６ ｈ ， 管 活 性 药 物 使 用 时 间 ２ ～ １ ６ ５ ３ｈ （２ ） ３ 血 ７ ７ｈ
婴儿先天性心脏病的外科治疗
婴儿先天性心脏病的外科治疗发表时间：2011-11-02T15:11:38.530Z 来源：《中外健康文摘》2011年第22期供稿作者：吴颖猛[导读] 婴幼儿CCHD应早发现、早诊断、早手术,手术治疗结果满意。
吴颖猛（广东省中山市人民医院心胸外科 528402）【中图分类号】R726.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）22-0100-03【摘要】目的探讨婴儿先天性心脏病手术的效果。
方法手术治疗婴儿先天性心脏病100例,其中，法洛四联症(TOF)50例,大动脉转位(TGA)15例;完全性房室隔缺损(TECD)15例;主动脉弓中断( IAA)12例;完全性肺静脉异位连接(TAPVC)8例。
结果本组术后30d死亡4例(4.0% )。
术后并发症25例(25.0%),主要为低心排和/或肾功能不全16例、低钙血症者4例、低氧血症2例、肺不张2例、感染1例。
出院后患儿心功能Ⅰ级80例、Ⅱ级18例、右心功能不全2例。
结论婴幼儿CCHD应早发现、早诊断、早手术,手术治疗结果满意。
【关键词】心脏缺损先天性心脏病婴儿外科手术Surgical Therapy for Congenital Heart Disease in InfantsWu Ying Meng Department of Cardiothoracic Surgery,Zhongshan People's Hospital,Zhongshan Guangdong 528402China 【Abstract】Objective To assess the effect of surgical treatment of congenital heart disease of infants.Methods 100 cases with Congenital Heart Disease in Infants included: tetralogy of Fallot (TOF,n=50),complete transposition of the great arteries(TGA,n=10), total endocardial cushion defect(TECD,n=15),interrupted aortic arch(IAA,n=12),total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC,n=8).Resul 4 death(4.0% ) occurred in earlier postoperative period(within 30 days). Postoperative complications in 25 cases (25.0%), mainly for low cardiac output and / or renal insufficiency in 16 cases, hypocalcemia in 4 cases, hypoxemia in 2 cases, atelectasis in 2 cases, infection in 1 case; Their heart function after treatment were gradeⅠ(80 patients),gradeⅡ(18) and 2 patient with PTA of typeⅠhad right heart failure.Conclusion Early detection, early diagnosis and early surgical treatment are important for congenital heart disease in infants【Key words】Heart defects Congenital heart desease Infant Surgical procedures我国先天性心脏病(CHD)手术每年约4万余例, 许多患儿因为心脏畸形可导致严重的低氧血症,或者因心内大分流导致反复呼吸道感染、心功能不全、呼吸衰竭,或者因其他原因可使患儿病情处于急、危、重状态,如不能得到及时处理将而导致死亡,外科手术是最为有效的治疗手段,以往病死率在5%-10%左右[1],婴幼儿患者的病死率则更高。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十 法洛四联症
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
复杂先天性心脏病手术管理规范
北京市医疗机构复杂先天性心脏病手术管理规范为加强北京市医疗机构复杂先天性心脏病手术临床应用的管理，保障医疗质量和医疗安全，特制定本规范。
本规范为本市医疗机构及其医务人员开展复杂先天性心脏病手术的基本要求。
本规范所称复杂先天性心脏病，是指由多种先天性心脏畸形并存所致的严重心脏病，其病理解剖和病理生理的改变在一定时期内足以严重损害患者心肺功能和健康，甚至危及生命。
新生儿及体重4kg及以下婴幼儿的先心病手术等同于复杂先心病手术。
一、医疗机构基本要求（一）医疗机构开展复杂先天性心脏病手术应与其功能、任务相适应。
（二）三级甲等医院，有卫生行政部门核准登记的胸外科、心脏大血管外科、心血管内科、麻醉科、重症医学科或重症监护室、医学影像科等诊疗科目。
（三）具备开展复杂先天性心脏病手术必备监测及急救的设施、设备，如麻醉、体外循环设施、超声（包括食道超声）心导管和心血管造影，计算机X线断层摄影(CT)和磁共振影像、心脏电生理诊疗和生化检验室等。
（四）胸外科/心血管外科手术例数达到300例/年。
其中先天性心脏病手术例数达到100例/年，心血管外科手术死亡率低于5%。
（五）心血管手术室与其医疗机构级别相适应并符合相关要求的心血管手术室。
（六）心血管内科具备副高级及以上专业技术职称的医师，具备对复杂先天性心脏病进行诊治的能力，在心肺脑复苏、严重心衰、缺氧、心律失常的抢救方面经验丰富。
（七）其它相关专业科室具备副高级及以上专业技术职称的医师，具备配合开展复杂先天性心脏病手术的医疗能力。
二、人员基本要求（一）手术医师1．取得医师执业证书，执业范围为外科/儿科专业。
2．具有副高级及以上专业技术职称，3.作为主刀医生累计完成先天性心脏病手术不少于200例。
（二）其它相关专业医师心血管、内科、麻醉、术后重症监护和影像检测等科室的医师，应具有高级专业技术职务任职资格。
（三）其它卫生技术人员经过复杂先天性心脏病手术相关知识培训。
三、技术管理的基本要求（一）严格掌握复杂先天性心脏病手术的适应证和禁忌证。
外科学：先天性心脏病
病理生理
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
肺静脉 ASD 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
临床表现
• 症状
• 可无症状，常体检发现 • 晚期可出现紫绀
• 体征
• 胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音 • P2亢进、固定分裂 • 无震颤
• 手术方法
• 直接或补片修补 • 同时处理合并畸形：室缺、主动脉瓣关闭不
全
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot TOF
• Stesen第一次于1672年报道
• 1888年法国学者Fallot第一个准确描述了该 病的临床表现和全部病理特征：肺动脉狭窄 、心室间交通、主动脉起始部右移、右室肥 大
病理生理
• 近端血压升高，左室后负荷加重 • 远端血流减少，血压降低 • 侧枝形成 • 高血压 • 差异性紫绀
临床表现
• 症状：取决于缩窄的位置、程度和合并畸形
• 可无症状 • 头痛、头晕、鼻衄、心悸等高血压表现 • 下肢乏力、易疲劳、间隙性跛行 • 严重者心力衰竭
• 体征：
• 下肢脉搏减弱，上肢收缩压高于下肢为本病重要特 征
• 三岁以前有自行闭合可能（约50%）
病理解剖
• 膜部
• 最多见，包括膜部间隔瘤
• 漏斗部
• 包括动脉下型
• 肌部
• 可以多个缺损
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC 右心房 RA
肺动脉 PA
下腔静脉 IVC 右心室 RV
PV 肺静脉 LA 左心房 AO 主动脉 LV 左心室
我国心血管疾病现状与展望
我国心血管疾病现状与展望一、概述心血管疾病（Cardiovascular Diseases, CVDs）是我国乃至全球范围内威胁人类健康的主要疾病之一。
随着社会经济的快速发展，人们生活方式的变化，以及人口老龄化的加剧，我国心血管疾病的发病率和死亡率呈持续上升趋势。
据最新的流行病学数据显示，心血管疾病已成为我国城乡居民死亡的首要原因，占全部死亡原因的40以上。
这不仅给患者家庭带来了巨大的经济和精神负担，同时也给国家的医疗卫生系统带来了严峻的挑战。
心血管疾病主要包括冠心病、高血压、心肌病、心律失常、瓣膜病和先天性心脏病等。
这些疾病的发生和发展是多因素、多环节、多阶段的复杂过程，涉及遗传、环境和生活方式等多种因素。
近年来，随着医学科技的进步，心血管疾病的诊断和治疗水平有了显著提高，但预防和管理仍然是降低心血管疾病负担的关键。
本论文旨在全面分析我国心血管疾病的流行现状、危险因素、防治策略和未来展望，以期为相关政策的制定和实施提供科学依据，推动心血管疾病的综合防控，提高全民健康水平。
1. 心血管疾病的定义与重要性心血管疾病，泛指由于高血脂、血液黏稠、动脉粥样硬化、高血压等所导致的心脏和周围血管发生的缺血或出血性疾病。
它涵盖了心脏血管和周围血管的所有疾病，如心肌梗死、心力衰竭、冠心病等。
这些疾病严重影响了人们的健康和生命质量，是我国目前最常见的慢性非传染性疾病之一，也是导致人们死亡的主要原因。
心血管疾病的重要性不仅体现在其对个人健康的严重威胁上，还体现在其对社会公共卫生事业和医疗资源分配的影响上。
据统计，目前我国心血管病患者已超过3亿人，占人口总数的比例持续增长。
而在城市和农村地区，心血管病发病率都呈上升趋势，其发病年龄也呈年轻化趋势。
这种趋势与现代生活方式的改变密切相关，如不良的饮食习惯、缺乏运动、长期吸烟等，都是导致心血管病发病率增加的重要因素。
我们必须高度重视心血管疾病，加强预防和控制工作。
通过提高公众的健康意识，改善生活方式，加强健康管理等方式，我们可以有效降低心血管病的发病率，提高人民的生活质量和健康水平。
小儿先天性心脏病的护理研究进展
小儿先天性心脏病的护理研究进展 摘要]先心病为临床常见病，为了分析小儿先天性心脏病的护理研究情况，本文首先对先心病进行分类，其次阐述了传统外科以及介入性治疗过程中护理方式，最后对小儿先天心脏病的未来护理进行展望，旨意为相关人员的研究工作提供参考资料。 [关键词]手术；先天性心脏病；小儿；护理；进展
最近几年，国外使用介入性技术为治疗先天性心脏病的重要手段，其有着创伤小，恢复时间短，不易复发等特征。但是正是因为这些新型的手术和治疗手段的发展，对于患儿的先天性心脏病护理提出了更高的要求，尤其是在进行防止感染和避免与感染病患者接触的过程中，小儿先天心脏病的护理有一定的难度。基于此，本文现就对小儿先天性心脏病不同手术护理方案进行全面分析，现将具体结果汇报如下。 1. 小儿先天心脏病的特点 先心病主要分为两个类别，即：非紫绀型心脏病和紫绀型心脏病【1】。前者主要指的是，病患心脏畸形未引起非氧合血进入机体循环，二者有一定的区别。各种不同的小儿先天性心脏病，在临床表现上是不同的，有的心脏位于胸腔的右侧，这种轻度的畸形有可能没有任何症状，也没有杂音。而严重的小儿心脏病患者，可能会出现吸吮无力，发育迟缓的现象，手足何脸面表现发紫，而且在口唇、鼻尖、耳廓、手指尖非常显著。这种小儿先天心脏病的患者很有可能频繁哭闹，哭闹的时候护理起来非常困难。 2.小儿先心病外科手术护理 2.1传统外科手术护理 2.1.1紫绀型先心病术前护理 限制病患活动，避免发生意外。为家属阐述护理意义，用心对待病患，争取配合。开展氧气治疗，术前7d内，每日吸氧3次，每次半小时。因病患血球压积高，血浆含量低，因此应鼓励其增加饮水次数。增加巡视力度，当病患发生咳血、心衰等不良现象时，应及时上报医生，并协助其完成处理工作【2】。 2.1.2非紫绀型先心病术前护理 对于肺高压中度以上病患，术前7d内，每日吸氧3次，每次半小时。重度者术前置入漂浮导管监测，同时开展护理。心功能差者，调整输液速度【3】。尤其是重度的患儿和家长应该进行自我保护，防止自身病毒带给患儿更多的感染危险，避免与感染性疾病患者进行接触，小儿先天性心脏病患者在手术之后，必须要保证其，养病场所的空气新鲜和畅通，在穿着衣服上要注意冷热适中，绝对不能受凉，尽量避免感冒，尤其是出现感染症状时，应该积极治疗，避免肺炎。 2.2.2术后护理 依照体外循环心脏直视术后、麻醉常规护理原则开展护理。 （1）病患进入恢复室后，专人看护，稳定后转回病房。由于小儿病患很有可能在手术之后持续的哭闹，此时，家长和医护人员必须要照顾小孩的情绪，在给患儿提供饮食时要注意，尤其是重度患儿在喂养时可能出现困难现象，必须特别细心。 （2）入室后开展有创血压监测，分析末梢血氧饱和度情况，查看是否存在心率异常。 （3）麻醉未清醒前，去枕平卧。头部固定在一侧。保证呼吸畅通。定期拍背翻身，帮助排痰。在手术之后，要给予患儿高蛋白高热量，高维生素的饮食结构，这是为了能够让患儿在手术恢复之后尽量增强体质，适当的限制盐分的摄取量，以适宜的蔬菜和粗纤维的食物来保障患儿的大便畅通。重度患儿如果出现严重的喂养困难，医护人员应该耐心的帮助其少食多餐，以免导致呛咳或者气短，要严密监测呼吸，避免呼吸困难，必要时可以静脉补充营养。 （4）确保引流管畅通性，观察引流管性质和量，做好记录。 2.2介入治疗护理 2.2.1术前护理 介入性治疗为近几年新发展起来的技术，开展术前指导有着相当重要的现实意义。结合病患和家属心理动向，强化心理干预，能帮助病患消除疑虑，提升手术信心【4】。按医嘱严格实施置管术。术前与医生交流沟通，选择合适的置管方式及中央静脉双腔导管，确定置管深度，并确定穿刺点（首选右侧静内静脉）。 2.2.2术中配合 （1）病患平卧，必要时给予氧气。连接好心电监护设备以及各种仪器。对清醒者加以解释、安抚。将全麻者的头部固定在一侧，避免误吸，保证呼吸道畅通。 （2）术中配合要点为：护士熟悉医生操作步骤，准确为医生传递手术器材，减少手术时间【5】。 （3）术中监测病患心律失常情况，当导管进入到心腔内后，可能会增加心律失常发生率。出现这种情况的原因多和心室肌、心房肌、房室交界引致。对于此，应暂停术者操作，马上退出导管，并使用浓度为2%利多卡因、阿托品（0.5mg/ml）进行处理。 （4）术中观察患儿血压改变情况，避免出现低血压。低血压的发生和术中导管操作、术前长期禁食等存在相关性，如发生低血压，应第一时间撤管，并做好补液工作。 2.2.3术后护理 （1）一定要注意患儿的心率、心律、呼吸、血压和脉搏的变化，可以使用监护仪配合。 （2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一担发生缺氧发作，立刻将患儿放置的膝胸卧位，进行吸氧处理，然后通知主治医生，做好纠正酸中毒，吗啡应用等准备。 （3）青紫型的先天性心脏病患儿，血液内粘稠度极高，尤其是在夏天发热或者出汗是容易呕吐或腹泻，这时体液量会大量减少，加重了血液的浓稠度。对于这种患儿的处理，一定要避免形成血栓，平时注意多饮水。 （4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。相隔4h测量病患体温1次，发现异常后，第一时间通知医生，后帮助其完成处理工作【6】。 2.2.4营养干预 术后按医嘱早期禁食禁饮，开始，早期饮食以米汤为主，逐渐从流质饮食过渡至半流质饮食，恢复正常饮食后，增加优质蛋白摄入量，禁食辛辣油炸食物和生冷食物，尽快恢复正常胃肠功能。鼓励患儿家属为其准备高营养，但易消化食物，强化营养干预，避免患儿免疫力下降。 2.2.5个体化心理指导与健康宣教 护理人员应将个体化心理指导与健康宣教贯彻于整个围术期，术前安抚患儿家属情绪，调整患儿情绪，通过心理疏导、情感支持稳定患儿情绪。实施针对性健康宣教，使患儿及家属全面了解先天性心脏病的疾病特征和临床治疗措施，以保证治疗过程顺利进行。术后，密切观察患儿与家属情绪，及时给予安慰和疏导，耐心解答家属问题，温柔亲切的与患儿交流，充分体现护理服务的人性化。 3.先心病外科手术治疗与护理未来展望 医护人员应该定期对与患儿家长进行健康普及教育，根据患儿的实际情况和病情，建立合理的生活制度和活动量，维持患儿的基本营养，增强其抵抗力，尤其是教导家长如何防止患儿，并发感染。医护人员应该随时的掌握和观察病情，尤其是对于一些特殊的手术患儿，应该给予足够的抗生素治疗，必要时可对心肺功能较好者进行感染性心内膜炎的预防接种。 [参考文献] [1]王艳. 紫绀型与非紫绀型先天性心脏病患儿围手术期输血量比较[J]. 实用预防医学, 2012, 19(1):92-93. [2]王超. 肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病患儿的术后护理[J]. 中国民康医学, 2015, 27(21):104-105.
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复杂先天性心脏病外科治疗的新进展【关键词】先天性心脏病;紫绀;外科治疗;适应证;疗效近10年来,复杂先天性心脏病外科治疗有了新的进展,主要表现在:手术时期小龄化,大部分矫治手术在新生儿和小婴儿时进行;遗留成人复杂先天性心脏病的外科治疗;手术方法创新和改进以及晚期手术后并发症的处理等。
1完全性大动脉转位(CTGACTGA是常见的紫绀型先天性心脏病,在先天性心脏病中占7%~9%。
自1976年Jatene 报告1例儿童CTGA合并VSD成功地施行大动脉调转术以来,经过不断地研究和实践,不仅能在新生儿施行大动脉调转术,而且手术方法也在不断完善,疗效逐年提高。
1.1手术适应证室间隔完整的CTGA手术最佳时期为生后二周,最迟不得超过一个月,否则需进行快速二期大动脉调转术。
CTGA合并室间隔缺损(VSD的手术时期最迟不得超过三个月。
1.2手术治疗和效果最近10年来,新生儿CTGA大动脉调转术的效果明显提高,特别是单支冠状动脉和壁内冠状动脉手术方法的改进对提高其疗效起到主要作用。
有对CTGA合并左心室流出道阻塞适合大动脉调转术的长期随访报告,也有应用比Rastelli和Lecompte手术效果好的Nikaidoh手术及其改进方法的报告。
2002年Hutter报告195例CTGA大动脉调转术的25年经验,总的手术死亡率为15%,最近5年复杂的CTGA调转术为4%,单纯CTGA为0。
晚期死亡2例。
25年随访,存活者145例为心功能Ⅰ级,4例Ⅱ级[1]。
同年Gandhi等报告144例新生儿(占94%CTGA大动脉调转术,总的手术生存率为89%,头7年为83%,后7年为96%。
晚期并发症需要手术处理占23%,最常见的并发症为肺动脉狭窄,占16%,其他有主动脉弓阻塞3例,VSD2例,支气管狭窄2例,冠状动脉狭窄2例,主动脉狭窄和残余房缺各1例[2]。
在开展大动脉调转术较长时间内,冠状动脉畸形特别是壁内和单支冠状动脉移植术仍是术后早期死亡和影响晚期效果的主要因素。
经过长期探索和手术技术的改进,冠状动脉畸形已不再是影响大动脉调转术治疗效果的主要因素。
1994年Asou报道大动脉调转术259例,其中12例(4.6%为壁内冠状动脉。
手术方法是在根部切离主动脉瓣后交界,并作壁内冠状动脉开口的主动脉内壁三角形切除,以扩大其开口[3]。
切下冠状动脉开口四周并分为两个U形主动脉壁,分别移植到肺动脉的二个缺口。
再将瓣膜后交界悬吊和缝合于填补主动脉缺口的心包片上,重建新的主动脉。
此法无早期和晚期死亡,术后无1例在心电图上显示心肌缺血和超声心动图心室壁的异常活动。
2002年Scheule报告884例大动脉调转术,其中53例(6.3%为单支冠状动脉。
用经0.6%戊二醛处理后的心包管加长和移植从左前面向窦发出的单支冠状动脉;在主动脉和肺动脉之间,单支冠状动脉U形片切下后翻转90°加心包移植;以及应用“J”形切口开门式单支冠状动脉移植等[4]方法。
53例单支冠状动脉中,手术死亡率为9%,晚期死亡2例。
死亡7例中6例为单右侧窦冠状动脉开口,左冠状动脉走行于肺动脉后面。
1991年7月以后,无1例单支冠状动脉移植术后死亡。
CTGA合并左心室流出道阻塞患者的外科治疗有两种方法:一为大动脉调转术;二为Nikaidoh及其改良手术。
1998年和2002年Sohn和Sharma分别报告26例和23例CTGA合并左心室流出道阻塞施行大动脉调转术。
阻塞原因为肺动脉二叶化或发育不良,瓣下阻塞为房室瓣副瓣或心内膜垫组织、纤维肌肉环、异常肌肉束以及室间隔向后移位等。
早期死亡率分别为7.7%和8.7%,无晚期死亡[5-6]。
术后随访8个月到10年10个月效果满意,主要并发症为5例主动脉瓣关闭不全,其中1例合并二尖瓣关闭不全做了双瓣置换术。
CTGA 合并肺动脉瓣和/或瓣环狭窄或瓣下管状狭窄,则施行Rastelli和Lecompte手术。
由于Rastelli 和Lecompte手术后晚期并发症中左、右心室流出道阻塞较多,目前对CTGA合并左心室流出道阻塞有选择地应用Nikaidoh手术及其改良手术。
Nikaidoh手术使重建后的左右心室流出道与两大动脉有良好对位,能获得较正常的血流动力学。
Nikaidoh的改良与经典手术不同点在于前者做冠状动脉移植术,手术适应证扩大到了两大动脉并列和膜周部VSD。
2005年Morell报告12例CTGA合并VSD和肺动脉狭窄(年龄5个月到9岁施行经典的Nikaidoh 手术[7],手术死亡1例(8.3%。
随诊21~57个月,10例心功能正常,1例轻度减退。
3例有中度主动脉瓣关闭不全,3例房性心律失常。
9例心功能Ⅰ级,2例Ⅱ级。
2006年严勤介绍7例(1±0.5岁经典Nikaidoh手术,1例(14.2%死于严重心衰,平均射血分数(EF为58%,缩短分数(FS为30%。
胡盛寿报告5例改良的Nikaidoh手术,无大的并发症,术后随访生长发育好,超声示心室功能良好,无主动脉瓣关闭不全。
2003年Yamagishi报告1例改良Nikaidoh手术是将两支冠状动脉开口U形主动脉壁取下,主动脉根部和主动脉瓣以及肺动脉根部带瓣取下,逆时针旋转180°后与心室流出道吻合,应用补片修补VSD,上缘缝至漏斗隆起处[8-9]。
带膨体聚四氯乙烯单瓣心包片重建右心室流出道,带瓣心包片防止肺动脉瓣关闭不全,所以术后恢复顺利,心功能正常,无心律失常。
2先天性矫正型大动脉转位(ccTGAccTGA其发生率在先天性心脏病中占1%,其传统矫正手术的长期效果差。
2005年Hraska报告123例ccTGA施行传统心内修复或Fontan手术。
1年、5年、10年和15年生存率为84%、75%、68%和61%。
17例做了Fontan手术无死亡。
主要并发症为三尖瓣关闭不全,右心衰竭和完全性房室传导阻滞[10]。
1997年Yah报告118例ccTGA的传统心内修复,手术死亡率为6%,10年和20年生存率分别为74%和46%[11]。
1987年Yagihara 发明Senning+Rastelli手术和Imai发明Senning+大动脉调转术,对该畸形施行解剖矫治手术,并在全球推广。
2.1手术适应证2.1.1未合并心脏畸形小于15岁儿童出现三尖瓣关闭不全或逐渐加重,先做肺动脉带束术,后做双调转术。
2.1.2 合并畸形新生儿和小婴儿有VSD合并肺动脉高压,尽早做双调转术。
合并三尖瓣发育异常和三尖瓣关闭不全,如左心室/右心室收缩比值>80%,可不做肺动脉带束术而选用双调转术。
合并VSD和肺动脉狭窄或闭锁,如动脉氧饱和度>80%,等到儿童时做Senning+Rastelli手术。
2.2手术方法两种方法一种为Senning或改良Senning和大动脉调转术,称双调转术;另一种为Senning 或改良Senning和Rastelli手术。
上述两种手术均称此畸形解剖矫治手术。
2.3手术结果2003年Langley报告54例ccTGA合并畸形解剖矫治手术的报告,其中29例为双调转术;22例Senning和Rastelli手术,3例Senning和心内隧道手术。
早期死亡率为5.6%,2例晚期死亡[12]。
7年生存率在双调转术为89.7%,Senning和Rastelli手术为95%。
同年Devaney报告23例ccTGA解剖矫治手术,15例先行肺动脉带束术训练左心室,其中2例失败,4例等待手术,8例未做带束术进行双调转术[13]。
迄今进行了17例双调转术,无早、晚期死亡。
1例7岁时带束术后进行双调转术,术后有进行性左心室衰竭做了心脏移植术,余16例随诊1个月到8年,生存良好。
2001年Ilbawi 报告12例ccTGA解剖矫治术,其中10例Mustard和Rastelli手术,2例Mustard和大动脉调转术,手术死亡率为9%[14]。
长期随诊平均7.6(0.5~10年。
所有患者无症状,3例运动试验正常。
EF为平均60.8%(49%~ 70%,FS为平均29%(26%~47%。
3右心室双出口(DORV此病的发病率在先天性心脏病中占1%,为一系列复杂先天性心脏畸形所构成。
心室与大动脉连接异常,两大动脉完全或大部分起源于右心室(>50%法则,房室连接一致或不一致,肺动脉狭窄可有可无。
这一系列复杂心脏畸形包括典型DORV、法洛四联症(TOF型DORV、Taussig-Bing综合征,ccTGA和解剖性矫正性大动脉异位DORV。
胸部外科医师协会(STS和欧洲胸心血管外科学会(EACTS对先天性心脏病外科命名的DORV分型见表1[15]。
3.1病理解剖⑴两大动脉相互关系有并列、正常、右和左侧大动脉异位;⑵VSD位置有主动脉下(50%~60%、肺动脉下(20%~30%、靠近两大动脉(10%、远离两大动脉(10%~ 20%;⑶主动脉下和肺动脉下圆锥;⑷肺动脉狭窄;⑸心脏传导系统异常;⑹合并畸形。
表1DORV分型(略3.2手术适应证一旦确诊,应该手术。
Jonas认为不论哪种DORV,均应在新生儿时手术;也有些作者认为应选择在婴幼儿时手术。
有肺动脉瓣环狭窄或闭锁者,应先做改良Blalock-Taussig手术,3~5岁后再行矫正手术。
3.3手术方法3.3.1主动脉下或靠近两大动脉VSD无肺动脉狭窄者做心内隧道;合并肺动脉狭窄者则做心内隧道和右心室流出道心包片加宽或右心室到肺动脉的心外管道。
3.3.2Taussig-Bing综合征手术包括大动脉调转术,心内隧道手术(Kawashima手术, REV手术(Lecompte手术,Damus-Kaye-Stansel 手术,心内心外双管道手术,合并主动脉弓阻塞手术,Nakaidoh手术以及Fontan手术。
3.3.3远离两大动脉VSD手术包括心内隧道和Rastelli手术,心内心外双管道,REV手术(Lecompte手术,左心室到肺动脉心内隧道和大动脉调转术,左心室到右心室漏斗部心内隧道和大动脉调转术以及Fontan类手术。
3.4治疗效果DORV主动脉下和靠近两大动脉VSD的手术效果好,肺动脉下和远离两大动脉VSD则较差。
2006年湘雅医院报告72例DORV外科治疗经验,60例VSD在主动脉下,6例靠近两大动脉,肺动脉下和远离两大动脉各3例。
早期死亡2例为肺动脉下和远离两大动脉VSD各1例,66例主动脉下和靠近两大动脉VSD无死亡[16]。
2001年Takeuchi 报告32例(生后1天到53个月Taussig-Bing综合征外科治疗7年经验,其中20例大动脉调转术,手术死亡率为20%;12例双向腔肺动脉分流术(10例为改良Fontan手术,手术无死亡,5年生存率为87%[17]。