胃肠道间质瘤解读
胃肠道间质瘤
病理特征
大体病理特征
病理特征
大体病理特征
病理特征
组织学病理特征
依据细胞形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型、上皮样细胞型和梭 形细胞(或上皮样细胞)混合型
混合型
10% 20%
上皮样细胞
梭形细胞
0% 20%
70%
40% 60% 80% 100%
病理特征
组织学病理特征
梭形细胞
上皮样细胞
临床特征
NIH原发GIST切除术后的风险分级（2008）
危险度分级 肿瘤大小(cm) 核分裂数 (每50 HPF) 肿瘤原发部位
极低危
低危 中危
≤2.0
2.1–5.0 2.1–5.0 <5.0 5.1–10.0 任何 >10.0 任何 >5.0 2.1–5.0 5.1–10.0
≤5
≤5 >5 6–10 ≤5 任何 任何 >10 >5 >5 ≤5
转移复发或不可切除GIST的治疗
伊马替尼是转移复发或不可切除GIST的一线治疗药物, 初始推荐剂量为400 mg/d.
一线治疗
二线治疗
伊马替尼标准剂量失败后的治疗选择； ①伊马替尼增加剂量；②舒尼替尼治疗 伊马替尼与舒尼替尼治疗失败后的维持治疗 建议参加新药临床研究 也可以考虑使用其他分子靶向药物,如索拉非尼
其他
术前治疗
伊马替尼 400mg
6个月
1周
推荐初始剂量
术前治疗时间
术前停药时间
back
术后辅助治疗
辅助治疗适应证
推荐有中､高危复发风险患者作为辅助治疗的适合人群 . 中危患者,应至少给予伊马替尼辅助治疗1年 高危患者,辅助治疗时间为3年
胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读(最全版)
胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读（最全版）胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿瘤。
近年已逐渐被外科学界熟悉，为了更好地普及推广这个较新的肿瘤概念，及时更新知识和规范诊疗，2010年中国临床肿瘤协作组(chinese society of clinical oncology，CSCO)成立专家委员会，首次编写GIST中国共识(2011版)[1]。
共识每年进行更新，2012版已修订完毕。
而美国国家癌症综合网络(national comprehensive cancer network，NCCN)发布的NCCN指南早已为大家熟知，可以说是目前全球应用最为广泛的癌症治疗指南。
笔者就GIST的最新国内共识和新版NCCN指南的外科诊治部分作以解读。
一、GIST的活检原则和适应证GIST患者症状无特异性，只有病理学检查才是确诊GIST的唯一方法。
但GIST质脆、血供丰富，部分呈囊实性，不适当的活检可能引起肿瘤出血、破溃，以致肿瘤播散种植的严重后果。
因此，国内外共识或指南对于大多数可完整切除且原发性局限GIST，不推荐手术前进行常规活检。
术前活检适用于拟进行伊马替尼治疗的患者，这类患者在治疗前必须取得明确病理诊断。
对于首诊即合并转移的可疑GIST，必须进行活检明确诊断，再开始靶向药物治疗。
而对于术中冰冻活检，专家共识为不推荐常规进行。
只有当手术中怀疑GIST周围有淋巴结转移或手术中肉眼不能排除是其他恶性肿瘤时，才考虑术中冰冻活检。
至于活检方式，NCCN指南始终推荐首选超声内镜下细针抽吸法活检(EUS-FNA)。
由于该方法穿刺针直径小，导致肿瘤出血的风险极低；此外，从胃肠腔内进针，有效避免了经皮穿刺引起针道种植和肿瘤破溃导致腹腔播散转移的危险。
尽管取得的组织较少，但活检阳性率高，国外报告诊断准确性可达90%以上[2]。
间质瘤ppt课件
研究历史
• 胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占 少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由 于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平 滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被 诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。 现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或 CD34阳性类似Cajal间质细胞 （Interstitial Cells of Cajal，ICC） 的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠道间 质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占 极少数。
• GISTs常需与下列肿瘤鉴别，这些胃肠 道肿瘤常有与GISTs类似的临床表现。 1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 • GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表 达，SMA不表达或为局灶性表达，而平 滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达， SMA弥漫性阳性表达。
组织学特点
• GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成， 两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但 形态学变化范围大。依据两种细胞的多少 可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭 形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也 呈多样化，以束状和片状排列居多。胃与 小肠的形态学变化大，直肠的形态学变化 小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排列 多。肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡 细胞和印戒样细胞。
临床表现
• GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占 胃肠道恶性肿瘤的1～3％，估计年发病率 约为1～2/10000，多发于中老年患者，40 岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。 大部分GISTs发生于胃（50～70％）和小肠 （20～30％），结直肠约占10～20％，食 道占0～6％，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。
病理特点
• 大体形态 • 肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起 源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外 或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可 形成溃疡，因此根据肿瘤主体位臵可分为 腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内 胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边 界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色， 中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改 变。肿瘤数目可为多个。
临床胃肠道间质瘤的治疗新进展解读
临床胃肠道间质瘤的治疗新进展解读刘立成【摘要】胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤.免疫组织化学、基因诊断对GIST确诊尤为重要.胃肠道间质瘤仍以外科手术和应用甲酸伊马替尼治疗为主,其疗效日益受到广大临床医师的重视,然而临床中仍存在一些问题,比如手术方式的选择和临床耐药患者的治疗等.在此就近年来医学界对胃肠道间质瘤临床治疗的进展予以综述.%Gastrointestinal stromal tumors( GISTs)are mesenchymal tumors which are often seen in the wall of the gastrointestinal tract. Immunohistochemical and gene diagnosis are especially important for diagnosis of GIST. Surgery and adjuvant treatment Imatinib )are the main treatment methods for GISTs, which have brought more benefit to the patients,and caused doctors' attention,however there are still some problems in clinic, such as the choice of the ways of operation and the treatment of patients with imatinib resistance. Here is to make a review on the recent progress in GIST clinical treatment in the medicine field in recent years.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2012(018)013【总页数】4页(P2007-2010)【关键词】胃肠道间质瘤;外科治疗;辅助治疗;新辅助治疗【作者】刘立成【作者单位】解放军总医院普通外科,北京,100853【正文语种】中文【中图分类】R735胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是一类特殊的，通常DOG-1、CD117免疫表达阳性的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。
什么是胃肠间质瘤_怎么治疗好
什么是胃肠间质瘤_怎么治疗好胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。
因为间质瘤作为一个较新的概念很多的朋友对该疾病了解的不是很多，下面就给大家做一下相关的介绍。
胃肠道间质瘤常识：胃肠道间质瘤大小不一，起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。
向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。
大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎;切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。
淮安市第二人民医院肿瘤细胞治疗科葛荣主任介绍，胃肠间质瘤早期没有什么症状，大概有20%是通过体检发现的，还有一部分是因为腹部隐痛做检查发现的，还有一部分病人消化道出血发现的，因为黏膜溃疡出血量是比较大的。
如果摸到肿块，就长得比较大了，还有一些无意当中或者体检出其它疾病时看到的。
真正早期发现的都是做胃癌切开一看发现有很多小的间叶肿瘤，这种发现还是比较多的。
等到有症状的时候，都已经是低危或者中危或者高危人群，或者本身就是复发转移，它的转移部位就是腹腔的播散转移以及肝转移。
另外胃肠间质瘤还有一个特点，就是手术切完之后跟切韭菜一样，切完之后又长，原来长的肿瘤切掉了，过一段时间又在那个地方长出来，这是它的特点。
葛荣说：“我有一个病人最多切过九次，原来隔十年八年才复发，后来间隔时间越来越短，一年可以切三到四次，最后整个腹腔像撒了土豆米粒蚕豆一样，大大小小密密麻麻的全是肿瘤，再也无法手术了。
”胃肠道间质瘤治疗方法：胃肠癌间质瘤的治疗方法目前只要有手术治疗、放疗和生物多细胞免疫治疗，这些治疗方法各有优点，在选择治疗方法的时候一定要根据患者的身体情况选择最佳的治疗方法。
淮安市第二人民医院肿瘤细胞治疗科主任葛荣强调，胃肠道间质瘤对常规的放疗和化疗不敏感，外科手术切除是其主要的首选治疗方式，但是胃肠道间质瘤手术后容易复发，虽然低风险级别的胃肠道间质瘤经完整切除后有较高的5年生存率，但随着风险级别的增加，胃肠道间质瘤术后复发转移率高达40%到90%，一旦复发转移，生存时间仅为10到20个月，绝大多数患者复发于首次切除的两年内，有些甚至会在10年后复发。
胃肠间质瘤病例讨论课件
溅其余好发部位为结直肠(5%~10%)和食 管(5%)。
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病理
口大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的 结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见 出血、坏死、囊性变, 质地脆或硬韧。
口组织病理学特征: 主要分为3型:梭形细胞为 主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。
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辅助检查
口最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、 病理组织学和免疫组化等手段。
口最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标 志物CD117和CST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿 瘤。即使是良性的肿瘤 ,在10年后也出现了 恶性转化
口因此美国国立卫生院(NIH)制定了GIST危险 分级。分为极低危、低危、中危、高危。
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术后病理
n 胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小 15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出 血、坏死，核分裂<2个/10HPF，肿瘤与脾 门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。
n免疫组化： CD117(+),CD34 (+)， SMA(),S-100(-),Ki-67<5%。
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胃肠间质瘤术后 IV期 肝转移
卵巢转移 腹膜及肠系膜转移 腹腔积液
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讨论
溅下一步治疗：化疗？格列卫？ 溅格列卫服用时间？ 溅如何控制腹水？
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胃肠间质瘤
溅一、概念 溅二、病理特点 溅三、临床表现 溅四、诊断 溅五、治疗
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GIST的定义
起源于间叶源性肿瘤，肿瘤位于胃肠道，组织学 形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组 化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性c -kit基因突变。
胃肠间质瘤
小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、 骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。 小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部 位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性 程度最高，预后最差。
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GIST的特殊类型
胃肠道间质瘤
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胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤， 长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上 皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。 1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性 分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化 的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许 多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤” 的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多 属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概 念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是 在近三、四年间。
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病理学特征 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。
大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的 孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈 息肉状，表面可见溃疡形成。肿物切面灰 白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红 色，鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、 坏死见于所有组织类型，包括良性、 恶性及不同部分的GIST（普遍性）； CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性 率，81%～100%（敏感性）；胃肠道及其 周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤 和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因 此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可证 实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶 性，Ⅲ、Ⅳ型主要为恶性或潜在恶性[。
间质瘤是什么？间质瘤客观分析及原因调查
间质瘤是什么摘要：间质瘤是指胃肠道间质瘤，是一种疾病名称，是以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。
胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。
间质瘤作为一个较新的概念，应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。
间质瘤如何诊断内容1对于间质瘤的诊断，胃镜及超声胃镜检查为主，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。
超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。
部分患者可获得病理学诊断。
内容2间质瘤的诊断，增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。
这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。
CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。
内容3间质瘤的检查方法有上消化道钡造影、胃镜、B超、CT和超声内镜等。
上消化道钡造影可显示肿瘤自胃壁向腔内生长者见充盈缺损，周围黏膜受压推移，部分出现黏膜破坏、溃疡形成；肿瘤向外生长者，消化道管壁呈外压性改变，邻近结构受压推移。
间质瘤如何治疗内容1间质瘤手术后应该服用中药巩固治疗,活血化瘀,疏肝利胆,全面调理机体阴阳平衡,补气养血,扶正祛邪,消除残余病灶,增强免疫力,预防复发与转移.小肠间质瘤术后复发,再次手术不容易做了,而且创伤太大,可以考虑进行高能聚焦超声刀治疗,这种治疗没有创伤和副作用,效果也不错.内容2随着医疗器械的发展，间质瘤的治疗也有了很大的进步，已经从传统的手术、化疗、放疗和中医中药治疗发展为综合治疗，综合治疗吸纳了中西医的治疗理论，采取根治和调理双向作用，真正起到抗癌治病强身健体之功效。
内容3间质瘤可通过中草药消除肿瘤和病灶,减轻症状和痛苦,提高免疫力,杀死癌细胞等,综合治疗全面调养,能有效地控制病情发展,使患者在最短时间内病情得到好转,具体是根据患者的身体情况和病情发展不断的调整药方或药量,达到最理想的效果人参皂苷Rh2配合治疗改善预后内容1临床上间质瘤患者，大都体质虚弱，有不同程度的气血两虚，故在治疗中须注意辨证与辨症，整体与局部的对立统一辩证关系，把辩证施治与抗癌治疗结合起来，治疗时既要重视消除癌肿病灶，也要重视人体抗癌能力的保护和提高。
胃间质瘤综述
综述胃肠道间质瘤研究进展定远县总医院刘辉胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GIST)就是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤[1]。
出现从Cajal间质细胞(ICC)或普通细胞的前体,两者的表达III型酪氨酸激酶受体。
酪氨酸激酶受体c-kit(CD117)或相关的酪氨酸激酶受体的突变可能促进胃肠道间质瘤生长与最终肿瘤形成。
胃肠道间质瘤属于频谱的非上皮、间质瘤,其范围从小型惰性肿瘤到恶性肉瘤,就是腹部最常见的软组织肉瘤。
在伊马替尼出现之前,完整的手术切除就是病人长期生存与疾病治愈的主要途径。
然而,复发仍就是不可避免的,患有不可切除或转移性胃肠道间质瘤患者的中位生存期为10~20数个月;使用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼为治疗胃肠道间质瘤提供了新的方向。
从此,以胃肠道间质瘤突变活化的酪氨酸激酶作为靶标的多种小分子酪氨酸激酶抑制剂不断的被合成,并进行药效检测。
这些治疗方案正在持续改善患者的生活质量,延长患者的生存期。
本综述的目标就是梳理胃肠道间质瘤最新诊断方法,以及针对不同患者的合理治疗方案。
1、胃肠道间质瘤发病概述自Mazur 等于1983 年首次提出了胃肠道间质肿瘤这个概念以来,多国对此病发病情况进行了统计。
据统计,美国胃肠道间质瘤年发病率为3、2~7/100万[2]。
欧洲、韩国与香港的发病率略高,为15~20/100万[3]。
因为发病率数据来自于以人群体为基础的肿瘤登记,不能获得良性肿瘤发病率,因此,真正的胃肠道间质瘤的发生率可能更大高。
自1998年以来,胃肠道间质肿瘤发生率呈逐年指数增长趋势。
这主要得益于c-kit与血小板衍生生长因子受体α(PDGFRA)的发现,它们均就是胃肠道间质肿瘤可靠的生物标志。
胃肠道间质瘤最常见于胃部(50~60%),其次就是小肠(30 ~35%)、结肠与直肠(5%)、食道(<1%),罕见于胃肠道以外组织(肠系膜、网膜、腹膜后,<5%)[2]。
胃肠道间质瘤影像表现详解
患者男性，57岁，腹痛3月 余。贲门外压性改变
（二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形
或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或 钙化，表现为高、等、低混杂密度影。
2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。 (肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性 的指标) 3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型
患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）
患 者 ， F ， 58Y ， 上腹部饱胀3月， 加重半月。 （腔内外型）
患者，M，45Y,上腹部痛、膨胀2月余。 胃底恶性间质瘤（腔外型）。
患者，女，61Y，上腹饱胀不 适2月，伴腹痛、腹胀，脐周 及上腹压痛 。
空肠间质瘤
十二指肠恶性间质瘤
谢 谢!
一.概述不足10%发生于食管、结肠及直肠
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三、临床表现
GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。最常见的症状是腹 胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、 出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生 于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈 现瘤体较大。
二.大体
胃肠道间质瘤（GIST）
文先炎
一、概述
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常 见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈 尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非 神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具 有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、 双向分化型及缺乏分化型4个亚型。
GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。