Chiari畸形最新研究进展
最新Chiari畸形课件PPT
病理与临床
Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞， 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积 不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂 多样的临床症状。
短语的类型
短语的概念:
短语也叫词组,是两个或两个以上 的词语组合起来的语言单位。
短语的类型：
按照短语内部词语之间的不同组合关系，短 语主要可分为：
并列短语、偏正短语、主谓短语、动宾短语、 补充短语五种。
并列短语
词和词之间没有轻重主次 之分，是平等的联合
类型 • 结构：名＋名 如：报纸杂志 今天或明天 老师和学生
• 结构：动＋动 如：调查研究 讨论并通过 唱歌跳舞
• 结构：形＋形 如：雄伟壮丽 庄严肃穆 生动活泼 • 结构：代＋代 如：我和他 这样那样 • 结构：数量＋数量 如：四面八方 千秋万代 三斤五两
并列短语的判断
• 并列短语一般前后可以互换位置
如：工厂、农村
我、你、他
• 但有些并列短语是不能前后颠倒位置的， 因为它有一定次序
前一部分表示陈述对象（主语），后
主谓短语 一部分表示陈述的内容（谓语）。前 后是陈述与被陈述的关系。 结构：名词（代词）+动词（形容词） 主语可以回答谓语“谁”、“什么”；谓语 可以回答主语“怎么样” 。 如： 觉悟提高 思想解放 阳光灿烂 心情舒畅
特殊主谓短语：名词做谓语。
如：今天星期三 明天国庆节 他中等身材 皮袄袖子长 大婶心眼好 王晓单眼皮
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形， 影响到脊柱、颅骨硬膜，不
仅小脑扁桃体和延髓向下疝
两种手术方式治疗Arnold ChiariI畸形合并脊髓空洞的临床疗效比较
适合年老体弱者 ，可作为 Ｃ Ｄ Ｓ Ｈ治疗的首选方法。
５胡飞， 王建一 慢性硬膜 下血 肿钻孔引流术后再发血肿． 中华神 经 外科杂志，００１（） ５ ． ２０ ，６６： ２ ３
参 考 文 献
１江基尧 ， 朱诚， 罗其 中 现代 颅脑损 伤学． 海： 上 第二 军 医大 学出版
社 ．０ ４ １ ３ ２ ０ ．２ ．
住 院 时 间短 ，医疗 费用 低 ，患 者容 易 配 合 ，尤 其
４ 卢 帆 ， 志辉 ， 晓 东． 孔 引流 术 、Ｙ 一１ 微 创 穿刺 针 治 疗 慢 性 朱 王 钻 Ｌ 型 硬 膜 下血 肿 对 比临床 研 中华 创伤 与 修 复杂 志 ， １，（： ４３ ８ ２ ０ ３３ ＂ ５． ０ ５ ）５
两种手术方式治疗Ａ ｎ ｌ ｈａｉ ｒ ｏｄＣ ｉｒ
畸形合并脊髓空洞的临床疗效比较
罗 飚
【 摘要 】 目 比 的 较两种手术方式治疗Ａ ｏ ｉｉ 畸 ｍ ｌＣ ａ 形合并脊 ｄ ｈｒＩ 髓空 （ Ｃ — 的Ｉ床 洞 Ａ ＭＳ Ｍ） 临 疗效， 探讨治 Ｃ — 疗Ａ Ｍ
Ｓ Ｍ的有效 手术 方式 。方 法 选 择Ａ Ｍ—Ｍ患者４ 例 ，根据患 者 自愿的原则 ，分 为Ａ组 和Ｂ 。Ａ组患者行后颅 窝减 压术 Ｃ Ｓ ２ 组 治疗 ；Ｂ 患者行后颅 窝减压＋ 髓空洞切 开分流＋ 组 脊 小脑 扁桃体切 除治疗 ，比较两组患者治疗后 的并发症及 治疗３ 月后 个 的临床疗效 。结果 两组 患者术后并发症 比较 ．差 异无统计学 意义 （ ＞ ．５）；治疗３ Ｐ ００ 个月后 临床疗效 为优的病例及术
ｓ ｒｎ ｏ ｅ ｉ ａｉｎ ｓｗｅｅ ｅ ｒ ｌ ｄ ｉ ｉ ｓ ｙ，ｔ ｅ ｒ ｉ ｉ ｅ ｔ ｈ ｇ ｏ ｐ ａ ｄ Ｂ ｒ ｕ ｙ ｉ ｇ ｍｙ ｌ ｐ ｔ ｔ ｒ ｎ ｏ ｌ ｔ ｓ ｔ ａ ｅ ｅ ｎ ｈ ｕｄ ｈ ｙ ｗｅ ｅ ｄｖ ｄ ｄ ｉ ｏ ｔ ｅＡ ｒ ｕ ｎ ｇ ｏ ｐ，ｔ ｅ ｈ ｏ ｌ ａｉ ｎ ｆ ｒ ｎ ｈ ｎ ｔ ｅ ｃ ｍｐ ｉ ｔ ｓａ ｅ ｃ ｏ ｔ
Chiari畸形并脊髓空洞症的手术治疗
出现共济失调者 ４例 ， Ｒ 示单纯小脑扁桃体下疝 ３ ， ＭＩ 例 合并
有脊髓空洞 ２ ４例 ， 空洞 腔 ＜ ５节段者 ５例 ， ５～８个节 段者 １ ２
３ １ 发病机理 ： Ｃ ｆ畸形并脊髓 空洞症 的发病 机理存在 ． 对 Ｈａ
许 多观点 ， 但对神经外科医生最具指导 意义的理论 当推 Ｃ ｒ． ａ ｄ
４ 参 考文 献 ：
［ ］ 潘郁芬 ， １ 杨长春 ， 王
坚．准分子 激光原位 角膜磨 镶术
后合并并发症 ［ ］ Ｊ ．中国实用眼科杂 志，０ ０ １ （ ） ４３ ２０ ，８ ３ ：９ ． ［ 收稿 日期 ：０ ７—１ ２ 编 校 ： ２０ ２— ０ 王丽娜 杨 宇］
Ｃｈａｉ ｉｒ 畸形并 脊髓 空洞症 的手术 治疗
Ｂ型 １ ， ９例 。 ５例 ｃ型
１２ 手 术 方 法 ： 据 分 类 ， 取 不 同 的 手 术 方 法 。Ａ 型 者 行 ． 依 采
枕大孔区蛛网膜 下腔 的梗 阻 ； 脊液分 流的途径相 同， ②脑 不同
的是脑脊液 分流的动力不 同。Ｇ ｒｎｒ 为 ， ａｄ ｅ 认 脉络丛动脉 搏动 打喷嚏及用 力前后 ， 胸腹 腔压力 变化所 导致 的颅 内与椎 管 内
压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力 。
３ ２ 手术方法选 择及疗效评价 ：ｉａ 等按检查 的形态 变化 ． ＰＵ ｙ
扁桃体下疝程度及 空洞水平 来决定 切除上颈 椎椎板 的阶段 ，
一
将 Ｃ ｉ 畸 形分 为 Ａ型 ： 脑扁 桃 体 下疝 并脊 髓 空洞 症 ， ｈａ ｆ 小 Ｂ 型： 单纯小脑扁桃体下疝 。国内杨俊等 按 ＭＲ 改变分为 Ａ、 Ｉ
的病例 中， 当肌力恢 复到某一程度 后 ， 复速度 减慢 ， 后感 恢 之
Chiari畸形I型患者颅脊角的研究的开题报告
Chiari畸形I型患者颅脊角的研究的开题报告
一、研究背景
Chiari畸形是一种罕见的发育缺陷，通常分为Chiari畸形I型和II型。
Chiari畸形I型指颅底部脑干和小脑托盘下移至颈髓管或以下。
一些研究发现，Chiari畸形I型患者中存在颅脊角呈现不同程度的变化，但目前尚未确定这种变化的与病情发展的关系。
因此，有必要对Chiari畸形I型患者的颅脊角进行深入研究。
二、研究目的
本研究旨在探讨Chiari畸形I型患者颅脊角的变化情况及与病情发
展的关系。
三、研究方法
选取符合Chiari畸形I型诊断标准的患者作为研究对象，采用磁共
振成像技术对患者进行全面颅脊合影扫描。
通过颅脊角的测量，分析Chiari畸形I型患者颅脊角的变化情况，并通过统计分析探讨颅脊角与病情发展的关系。
四、研究意义
Chiari畸形I型是一种发育异常，临床上表现出多种多样的症状，严重影响患者的生活质量。
本研究通过对Chiari畸形I型患者颅脊角的研究，有望为疾病的进一步理解和治疗提供帮助。
同时，对于颅脊角的测量方
法和分析结果的确认也具有一定的参考价值。
五、预期结果
通过本研究，我们预计可以明确Chiari畸形I型患者颅脊角的变化
情况，并初步探索颅脊角与病情发展的关系。
这一结果有可能改变目前
对于Chiari畸形I型的认识，并为疾病的治疗提供新的思路。
Chiari畸形24例手术疗效分析
Chiari畸形24例手术疗效分析摘要目的：探讨Chiari畸形的临床表现、诊断与手术治疗方法及疗效。
方法：收治24例Chiari畸形患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术。
结果：术后随访2年并复查MRI。
根据复诊MRI及临床恢复情况结果显示：18例临床主要症状消失；6例多数临床症状减轻，少数症状存在；其中6例空洞缩小＞50%，2例空洞缩小＞30%。
结论：Chiari畸形采取手术治疗，患者临床症状明显改善，取得良好治疗效果。
关键词Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形手术治疗Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是小脑扁桃体下疝至椎管内，同时延髓和部分第四脑室也疝入椎管内，部分患者合并不同程度的脊髓空洞症。
表现为小脑、延髓、脊髓、后组颅神经及上颈神经症状［1］。
对24例Chiari畸形患者选择合理手术方式，取得了较满意的临床效果，现报告如下。
资料与方法1998～2010年收治Chiari畸形患者24例，男10例，女14例，年龄16～52岁，平均31岁。
其中肢体功能障碍8例，共济失调16例；伴有感觉障碍8例，头痛呕吐及视乳头水6例，声嘶、吞咽困难10例。
影像学资料：本组24例患者均经颅颈交界MRI矢状位扫描，在矢状位小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下5mm确诊为Chiari畸形。
按病变严重程度可分为4型［2］：①Ⅰ型：延髓伴小脑扁桃体向椎管内疝入；②Ⅱ型：小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，可伴脑积水及脊膜膨出；③Ⅲ型：罕见，除Ⅱ型特征外，合并枕部脑膜膨出；④Ⅳ型：罕见，小脑发育不全，不向下移位。
Pillay按形态变化分为［3］：A型小脑扁桃体下疝并脊髓空洞；B型：单纯小脑扁桃体下疝。
本组患者MRI小脑扁桃体疝入寰椎节段16例，枢椎节段6例，达到颈三节段2例；Ⅱ型6例，Ⅰ型18例；A型8例，B型16例。
手术方法：在MRI矢状位重点观测小脑扁桃体下疝程度、有无脊髓空洞等，结合MRI特征，对8例伴有脊髓空洞的患者行后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术，对16例无脊髓空洞的患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术。
Chiari 畸形的手术治疗
Chiari 畸形的手术治疗姚志刚;刘宏雷;叶蔚;孙晓立;武海龙;郝亮;陈赞【摘要】目的：总结Chiari 畸形的手术治疗经验。
方法经影像学检查确诊的Chiari 畸形患者21例，合并脊髓空洞16例、颅底凹陷6例、寰枕融合9例、寰枢椎半脱位9例、齿状突发育不良4例、颈椎分节不全2例、寰椎后弓不连2例。
均实施小骨窗后颅窝减压、寰枕筋膜松解术，同时行小脑扁桃体部分切除术3例、枕颈融合固定术11例，固定方式为枕骨～C2椎弓根螺钉固定和自体骨移植5例、枕骨～C2椎板螺钉固定和自体骨移植2例、枕骨～C2椎弓根～C3侧块螺钉固定和自体骨移植2例、C1侧块～C2椎弓根并C3侧块螺钉固定和自体骨移植2例。
结果术后随访3～36个月，植骨融合满意21例；脊髓空洞消失或改善14例，无改善2例；症状改善18例，无改善2例，加重1例；术后感染1例，无死亡病例。
结论小骨窗后颅窝减压可作为Chiari 畸形的基本手术方式，如合并颅颈交界区畸形应行颅颈交界关节稳定性检查及评估，小骨窗后颅窝减压并枕颈固定植骨融合术对有潜在颅颈交界区不稳定的患者疗效肯定。
【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2014(000)043【总页数】2页(P82-83)【关键词】Chiari畸形;脊髓空洞症;颅颈交界区畸形;小骨窗后颅窝减压术;寰枕筋膜松解术;枕颈融合术【作者】姚志刚;刘宏雷;叶蔚;孙晓立;武海龙;郝亮;陈赞【作者单位】河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;北京宣武医院【正文语种】中文【中图分类】R651.1Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以后颅窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形［1］，常合并脊髓空洞和颅底凹陷、齿状突脱位、寰枕融合等颅颈交界区畸形。
安氏i类错合畸形的名词解释
安氏i类错合畸形1. 名词解释安氏i类错合畸形（AIS Type I Malformation），又称Chiari I畸形，是一种常见的中枢神经系统发育异常。
它主要表现为小脑扁桃体和延髓的下移，导致小脑扁桃体部分嵌入颅腔内。
这种错位可能会对脑脊液循环和脑干功能造成压迫，引起一系列症状。
2. 病因安氏i类错合畸形的确切病因尚不清楚，但研究发现与遗传、胚胎发育异常、颅底发育异常等因素有关。
遗传因素可能在该疾病的发生中起到一定作用，但具体相关基因尚未完全明确。
3. 发病机制在正常情况下，小脑扁桃体位于大脑半球下方的颅后窝内。
然而，在安氏i类错合畸形患者中，由于某种原因，小脑扁桃体下移并部分进入颅腔内。
这会导致小脑扁桃体与脑干的接触增加，可能会对脑脊液循环和脑干功能产生压迫。
4. 症状安氏i类错合畸形的症状可以因个体差异而有所不同，但常见的症状包括：•颅后窝头痛：这是最常见的症状，通常表现为持续性头痛，尤其是颈部头痛。
•颈部疼痛：颈部和肩部的慢性疼痛也是常见的症状。
•视力问题：患者可能会出现视力模糊、双重视觉或眼球震颤等问题。
•平衡障碍：由于小脑功能受损，患者可能会出现平衡障碍和协调困难。
•言语和吞咽问题：小脑扁桃体下移可能会影响舌骨神经和喉返神经，导致言语和吞咽困难。
•呼吸问题：严重的安氏i类错合畸形可能会导致呼吸困难、打鼾和睡眠呼吸暂停。
5. 诊断安氏i类错合畸形的诊断通常包括以下几个方面：•病史和症状分析：医生会详细询问患者的病史和症状，了解头痛、颈痛、平衡问题等方面的情况。
•神经系统检查：医生会进行神经系统检查，包括测试感觉、力量、协调和反射等方面的功能。
•影像学检查：CT扫描和MRI是常用的影像学检查方法，可以显示小脑扁桃体和脑干的位置和形态。
•脑脊液压力测定：有时候需要进行腰穿以测定脑脊液压力。
6. 治疗治疗安氏i类错合畸形通常需要综合考虑患者的症状和严重程度。
治疗方法可以包括以下几个方面：•观察与监测：对于轻度症状或无明显症状的患者，医生可能会选择观察与监测，定期复查并根据情况调整治疗方案。
ChiariⅠ型畸形的误诊分析
１ 女性 ３ 例 ６岁 ， 行 性 双 足 麻 木 ， 路 不 稳 ３ａ 视 力下 降 １ ， 进 走 ， ａ
双眼有垂直性 、 旋转 性 眼 震 ， 四肢 腱 反 射 活 跃 ， 髌 阵 挛 （ ， 右 ＋） 左 巴 氏征 （ ， 伯 征 睁 闭 眼 （ ， 下 肢 深 感 觉 减 退 。入 院 ±） 昂 ＋）双 前做头部 Ｃ Ｔ扫 描 正 常 ， Ｐ正 常 ， Ｐ Ｐ 潜 伏 期 延 长 ， 被 ＡＥ ＶＥ 、 曾 诊 断 为 多 发 性 硬 化 ， 用 激 素 冲 击 治 疗 后 症 状 加 重 ， 头 部 经 查 ＭＲ 示 Ｃ — Ｉ。④ 辅 助 检 查 不 够 全 面 ， 据 患 者 临 床 症 状 Ｉ Ｍ 根
１ 临床 资 料
Ｃ — Ｉ误 诊 原 因笔 者认 为 与 下 列 因 素 有 关 ： 对 本 病 认 Ｍ ① 识 不 足 或 无 临床 经 验 ， 病 早 期 患 者 多 数 到 神 经 科 或 骨 科 就 发
诊 ， 床 医 师 对 本 病 缺 乏 认 识 ， 能 进 行 详 细 的 神 经 系 统 检 临 未 查 ， 往 单 凭 主 诉 或 ｘ 线 表 现 作 出 颈 椎 病 等 常 见 病 的诊 断 。 往 本 组 有 ７例 早 期 误 诊 为 风 湿 病 或 颈 椎 病 ， 治 疗 后 症 状 曾 一 经 度改善 ， 当病 情 加 重 后 医师 未 能 查 出新 的体 征 而维 持 原 诊 断 。 ② Ｃ — Ｉ临床 表现 的 复 杂 多 样 性 给 定 位 诊 断 带 来 困 难 。 如 Ｍ
１ １ 一 般 资 料 男 １ ． ２例 ， ７例 ； 龄 １ ～ ６ 女 年 ８ Ｏ岁 ， 均 ３ 平 ４
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Chiari畸形最新研究进展
马明;经世弟
【期刊名称】《神经疾病与精神卫生》
【年(卷),期】2007(7)6
【摘要】Chiari畸形是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,以小脑扁桃体下疝为主要特征,诊断主要依赖MRI.根据解剖异常分为4型,临床上的分型主要是有利于治疗.手术是治疗的唯一有效方法,结合现代先进检查设备,采取相应的后颅窝减压、后颅窝减压加脑膜成形和小脑扁桃体缩减术、分流术或减压加分流手术,一般来说效果是肯定的.
【总页数】3页(P485-487)
【作者】马明;经世弟
【作者单位】100036,北京水利医院创伤科;100036,北京水利医院创伤科
【正文语种】中文
【中图分类】R741
【相关文献】
1.Arnold-Chiari畸形的研究进展 [J], 马香琰
2.磁共振相位对比电影成像检测Chiari畸形Ⅰ型脑脊液流体力学的研究进展 [J], 袁昌巍; 王盈进
3.Chiari畸形围手术期护理研究进展 [J], 彭穷[1]
4.Chiari畸形的研究进展 [J], 王乙锠;张妙;何百祥
5.Chiari畸形Ⅰ型临床表现的研究进展 [J], 王煜文(综述);石长斌(审校)
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