肺泡蛋白沉积症
一例肺泡蛋白沉积症行支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗的护理

1 08・
《 津 护理 ) 0 2年 4月 第 2 天 21 O卷 2期
34 自体血 回输 导管 室备 输 血器 ,由于术 中患 者 给予 大量 抗凝 . 药物, 发生 心包 填塞 , 出血量 较 多而 且快 , 往往 来 不及 合 血 。 以 . 所 血 液 自体 回输 是救 治有 效 的方 法 。 血 液 自体 回输 面 临血栓 栓 塞 但 的风 险 , 以 , 用 输 血 器进 行 血 液过 滤 回输 可 最 大 限 度地 减 少 所 使 血 栓栓 塞 的风 险 .此例 患者 使 用输 血器 进行 自体 血 急救 回输 . 在 成 功地 抢救 了患者 的 同时 也避 免 了栓塞 并发 症 的发 生 。 回输过 程 中. 严格 遵 守无 菌操 作 技术 。 3 . 5注意 安 全 由于 手术 床 窄 , 患者 意 识模 糊 恶 心 、 吐 、 躁 因 呕 烦 不 安 等 因素 , 要加 强措 施 防护 . 防止 患 者跌床 。 者呕 吐时 将患 者 患 头 偏 向一侧 , 时 清 除 口腔 呕 吐物 以防窒 息 。 及
一
36心理 护理 术前 宣教 告诉 患 者可 能发 生 的并 发症 并鼓 励 患者 . 术 中有不 适及 时诉 说 。在 患者 意识 恢 复后 随时 与之 交 流 , 除患 消 者恐 惧 心理 并及 时 发 现不 良反 应 的 主诉 . 予 心理 支 持 . 而 减 给 从 轻患 者 的心 理负 担 . 极配 合抢 救 。 积 参考 文 献 [ ] B r gi Z p o F,o d e o E r o pia os o u— 1 et l E,op T n oC,t Z al cm l t n fp l a a y ci
肺 泡 蛋 白 沉 积 症 ( umo ay avoa rtioi, A 是 l 床 p l n r le lrpoen ssP P) 临 少 见 、 因不详 、 量非 可 溶 性 富磷 脂 蛋 白物 质 沉积 于肺 泡 和细 原 大 支气 管为 特征 的肺弥 漫性疾 病0。临床 因为 以进行性 气促 为特征 。 ] 典 型症 状 为活 动 后气 急 , 以后 进 展 至休 息 时亦 感 气 急 , 白色或 咳 黄 色痰 、 力 、 乏 消瘦 。继 发感 染 时 , 有发 热 、 性痰 。支气 管 肺泡 灌 脓 洗 是诊 断与 治疗 的主要 手段 。 全麻 下全 肺灌 洗是 目前最 有效 的 治 疗 手段 。通 过全 肺 灌洗 . 除沉 积在 肺泡 和 细支 气管 的非可 溶 性 清 富 磷脂 蛋 白物 质 , 改善肺 通 气 和换 气功 能 。 科 于 2 1 我 0 0年 7月 收 治 l例 P P患 者 , 支气 管 镜 负压 吸 引行肺 泡 灌 洗术 , A 经 术后 进 行 无 创机 械通 气 , 通过 精 心 的治疗 和护理 , 得 了 良好 的效 果 , 将 取 现
肺泡蛋白沉积症7例诊治分析

1 )外 ( 例患者 伴有发 热 ) 几 该 ,其 余均 在 正常 参考 范 围
内,外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱 氢酶 (D L H)增高 6 ,平均 227U L 例 8 .I/ ,最高 为 360g L 5 .I/ 。血 沉 ( S )均 ER
5 .%提 高 至治 疗后 的 7 .% ;弥 散 功能 亦 有一 定 改 善。 61 3O 所有经治疗的患 者均定 期随诊 ,最长 者达 5年 。患 者症 状 持续缓解 ,病情稳定 ,未再次接受灌洗治疗。
2例 ,残气 量增 高 1 例。
又称 R snCsem nLeo oe-ad- a-i w综 合 征 ,是 一 种 过 典 酸 雪 夫 b (ei i ai Sh A )染 色阳性的富含磷脂的蛋 白物质充 Prdc c ci P S o d f 填肺泡腔所 致 的肺部 弥漫性疾病 ,至今病 因未 明。 自 15 98
7 治 疗结果
所有灌洗患者经治 疗后临床症状 、氧合 情况
体格检查 :紫绀 4例 ,杵状指 1 ,1 例 例左肺部湿罗音。
3 实验室检 查 血 常规 检 查除 1 白细胞 升 高 (36× 例 1.
及肺功能均 有不 同程 度 的改 善。 比较治 疗前 后血 气 检查 , 在 吸室 内空气条件下 ,动脉 血氧分 压和血 氧饱 和度分别从 5 .m H 和 8 .%提高 到 9 .m H 29 m g 4 5 0 5 m g和 9 .%,呼 吸衰竭 7O 均得到纠 正 。肺 功 能 复 查 发 现 ,平 均 F C 由灌 洗 前 的 V%
维普资讯
浙江预防 医学 20 年第 1 卷第 9 ̄ 07 9
ZeagPe e ,Sp m e 07 o 1 ,N . hjn r M d et br 0 ,V l 9 o 9 i y e 2 白沉 积症 7 诊 治 分 析 例
肺泡蛋白沉积症的影像学诊断及临床应用

一
21 胸部 x线 片表 现 .
两肺 弥散且对称 或基本对称分布
步提高 P P的诊 断水平以及对影像学检查在 P P诊治 中应 A A
1 资 料 与 方 法
的阴影 , 以中下肺显著。主要 X线征象有 : 并 ①3例以弥散分布
用 价值 的正 确认识 。现报告如下。 11 一 般资料 . 搜 集 20 0 6年 2月至今 经我 院诊 治且 临
c nclpto g a adi g gma r so 8css A h hw r r e yb nh - voa lvg ( A ) r l i ,a l i l n i t i f ae Pw i eep vdb r c oa el ae B L o i a h oc ma n ea l P c o o l ra
肺泡蛋白沉积症合并重度低氧血症肺灌洗术的麻醉处理体会

身状 况并 提高心肺 功能的储 备。雾化 吸入 治疗 可解 除气道痉 挛稀 释粘 稠的痰液 , 术前 每天一 次常规 使用。因低氧血 症 的 患者多有代偿性心 动过速 , 故术前抗 胆碱应 选择 长效 、 M 对 , 受体作用弱 的药物如 东莨菪碱 、 乙奎醚等 。此 类患者 的术 戊 前访视需特别重视 , 因为解除其 术前 的焦虑心理 对其术后 恢 复也 是一个 重要环节。我们 采取 的方 法是让 患者增加对肺灌 洗手术相关 知识 的了解 , 可 以请 做过此 手术 的患 者现身说 也
教 , 强 患 者 手 术 成 功 的信 心 及 安 全 感 。 增 二 、 醉方法选 择 麻 此类 患者 术 前都 有严 重缺 氧 ,a, P O
s k esP P 表现为肺泡 内大量蛋 白样物 质沉积 , i ns ,A ) c 以致 通气
面积减少 , 通气血 流比例失 调 , 多伴有不 同程度 的缺氧。大容
性高 , 故诱导 和术 中维 持应选择 组胺 释放作用较 小的药 物并
酌减麻醉药量 , 一般不 用吸人麻 醉 , 管插 管力求一 次成功 。 气 需 使用超过一般全麻需要 的完善肌 松 , 防术 中呛咳导致 双 谨 腔 管移 位。② 纤支 镜定 位是 双腔 支 管导 管定 位 的 “ 金标
麻 醉 方 法
低下 , 能否在 非体 外 循环 下 行全 肺 灌洗 应 根 据吸 氧前 后 的
1 O例患者 分成 两组 , A组 8例 术前 吸氧 下 ( 鼻导 管 4L /
PO a :变化综合 判断。由于 P P病人 在清 除 了积 聚于肺泡 内 A 的蛋 白样物质后预期 P O a 能有显著提高 , 故适应症可酌情放
准 ” 同 时采 用 “ 封瓶 ” 试 漏 以 检 查 两肺 分 隔 是 否 完 善 , , 水 法 确
肺泡蛋白沉积症1例诊治体会及文献复习

■●_
患者女性 ,42岁 ,因“咳嗽 、咳痰 2月 ,活 动时气促 1周 ” 入院。患者平素 身体健康 ,无职业 粉尘 接触史 ,无吸烟史。起 病前有受凉感 冒史 ,主要表现为 :咳嗽 、咳少许 白色粘液样 痰 , 伴乏力 、纳差 、消瘦 ,起 病后 曾在 当地 医 院予 以抗 感染 (静 滴 头孢哌酮舒 巴坦 、左氧氟沙 星)治疗 l0天 ,咳嗽无 减轻 ,且 出 现活动时气促 ,走平路 50米 以内即感气促 ,无发热 、盗汗及咯 血 ,无鼻塞 、流涕 ,无返酸 、烧心感 ,无胸 痛 、心悸及水 肿 ,无 肌 肉、关节疼痛 ,无夜间阵发性 呼吸 困难及 端坐 呼吸 ,病后 体重 下降约 5 kg。入 院查体 :体温 36.5 ̄C脉搏 87次/分 呼吸 19 次/分 血压 129/74 mmHg,全身浅表淋 巴结无肿大 ,口唇无紫 绀 ,颈软 ,双肺叩诊呈清音 ,双肺呼吸音稍粗 ,深 吸气末双下肺 可 闻及少许爆裂音 ,心脏及腹部 未发现 明显异常 。入 院后辅 助 检 查 :血 常 规 :wBC4.62 ¥ 10 /L,L 32.4% ,N 53.5% , HGB100 g/L,RBC 3.54 ¥10 /L,PLT 140 10 /L。 动 脉 血 气 :pH 7.507,PaCO2 26.1 mmHg,PaO2 60 mmHg,HCO3—20.9 mmol/L。血清乳酸脱氢 酶 (LDH)、癌胚 抗原 (CEA)正 常 ;抗 核抗体谱 、抗中性 粒细胞 胞浆抗体 (ANCA)、抗可溶 性抗 原 抗体 (ENA 多 肽 )均 正 常。免 疫 球 蛋 白、抗 链 球 菌溶 血 素 “O”、风湿 因子 、HIV抗体均阴性 ;EB病毒 、风疹病毒 、巨细 胞 病 毒 、单纯疱疹病 毒 、柯 萨奇病毒及 弓形体 抗体 IgM 均阴性 。 痰 中未找到抗酸杆菌及真菌 。PPD试验阴性 。肺功能示肺 通 气 功能、肺容量正常 ,肺弥散功 能重度降低 (一氧 化碳弥散 量 为预测值 38%)。胸 部 CT示 :双肺 呈弥 漫性 磨玻 璃 样改 变 (见 图 1)。胸部 高分辨率 CT(HRCT)示 :双肺弥 漫性 斑 片状 密度增 高影 ,呈“地 图样”改 变 ,可见 支气管 充气征 (见 图 2)。 纤支镜 示 :支气管粘膜轻度 充血水肿 ,肺泡灌洗 液(BALF)清 亮。纤 刷物 及肺 泡灌 洗液未找 到抗酸杆 菌及真菌 ,肺泡灌 洗 液 白细胞分类 :单核一 巨噬细胞 53% ;淋 巴细胞 2% ;嗜酸性 粒细胞 1% ;中性粒细胞 44% 。入 院后考 虑为特 发性 间质性 肺炎 ,给予 甲泼尼龙 80 mg/日静滴一周 ,患者 咳嗽 、活 动时气 促稍减轻 ,但 复查胸部 HRCT示双肺病灶无吸收好 转 ,动脉血 气 :pH 7.423,PaCO,32.6 mmHg,PaO2 64 mmHg,HCO3—21.5 mmo ̄L。为求 明确诊断 ,遂在 cT引导 下行经皮肺 穿刺活检 ,
肺泡蛋白沉积症1例报告并影像学诊断复习

余 ,发热 伴 呼 吸 困 难 月余 ,加 重 6d” 入 院 。 患 者于 两 年 前 出现 咳 嗽 、 咳痰 ,为 白色 泡 沫 样 痰 ,
季 节 变 化 时 明 显 。 无 胸 痛 、咯 血 。 曾 多 次 外 院
断 发热
,体温 最 高达 3 , 未 予 正 规 治 疗 。近 9℃
6d 来 上 述 症 状 明 显 加 重 , 气 促 明 显 。 曾在 当 地
镇 医 院 诊 断 为 “ 性 支 气 管 炎 肺 部 感 染 ,肺 气 慢 肿” ,并 住 院 给 予 抗 炎 、解 痉 平 喘 及对 症 支 持 治 疗 。 上 述 症 状 无 明 显 缓 解 , 现 就 诊 于 我 院 。 急 诊摄 胸片 以 “ 间质 性 肺 炎 ” 收 入 呼 吸 内科 。既
就 诊 抗 炎 治 疗 , 症 状 缓 解 后 未 再 重 视 。 近 一 个
双 中下 肺 野 纹 理 增 多 、紊 乱 ,伴 毛 玻 璃 样 密 度 增高 影 ,边缘 模 糊 ( 1 。CT 示 双 肺呈 弥漫性 图 )
病 变 , 部分 病灶 呈 毛玻璃 样 改变 或地 图样 改变 ,
学表现, 高诊 断水平。方 法 对 1 提 例患者的 c t图像分析并复 习相关 c 诊 断文献 。 结果 胸部影像 学表现 t 呈多样 化, 可归纳为 : 图样表现 、 地 碎石路 样表 现 、 实变样表现 、肺水肿样表现及肺 间质 纤维化 改变等。本 肺 例经支气管镜肺 活检 (B B 确诊 。 结论 肺部影像可 以充分显示肺泡蛋 白沉积症 的特点 , T L) 应尽 旱作 T L 确 BB 诊。 【 关键词 1 肺 泡蛋 白沉积症; 体层摄影 术;x 线计算机; 断 诊
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究*导读:肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosispap)是一种罕见的肺部疾病,病因不明,临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主,无特征性,极易误诊。
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosispap)是一种罕见的肺部疾病,病因不明,临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主,无特征性,极易误诊[1],诊断主要依赖于病理学检查。
多层ct(msct)的问世,使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实,极大提高了图像的时间和空间分辨率,胸部高分辨率ct(hrct)还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构,极大提高了ct在肺部疾病诊断中的应用价值。
本文收集经病理证实的6例pap,综合国内外有关文献,探讨pap的影像病理学联系及其多层ct表现特征,旨在提高对本病的认识和诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年1月~2005年6月经病理学证实的6例pap患者作为研究对象。
男4例,女2例,年龄25~55岁,平均42岁。
病程7个月~10.3年,其中1例有粉尘接触史5年。
临床症状包括:气促(6例)、咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、痰中带血丝(1例)及发热(1例)。
体格检查: 2例无明显阳性体征;4例出现双下肺湿啰音;杵状指1例;紫绀1例。
1.2 影像学检查采用ge lightspeed qx/i多层ct扫描机,常规行胸部ct平扫及增强扫描,范围自肺尖扫至肺底。
扫描参数:层厚5mm,螺距6∶1,床速15mm/s,管电流210ma,管电压120kv。
增强扫描所用对比剂为碘帕醇(300mgi/ml),经高压注射器给药,剂量80ml,注射流率2.5ml/s,给药开始后32s进行增强扫描。
其中4例同时进行病变区hrct扫描,扫描参数:管电流250ma,管电压120kv,层厚1.25mm,间隔1mm,骨算法重建。
肺泡蛋白沉积症1例报告

积 的疾病 , 多见于 3 5 , 0— 0岁 男多于女 , i分 之一无临床症状 , 常 见症状为呼吸困难 、 咳嗽 、 胸痛等 , 常伴 有免疫 功能异 常。C T检
查 分 中 央 型及 外 嗣型 。 中央 型 表 现 : 肺 蝶 翼 状 浸 润 阴影 , 称 两 对
[ ] 泽 富. 部 C 2殷 胸 T诊 断 学. 南 : 东科 学 技 术 出版 社 ,96 济 山 19 :
8 —8 7 8.
[] 3 伍仲根 , 刘汉池. 泡蛋 白沉积症 的影像 学诊 断. 南医学院 肺 赣
院报 ,0 7,7 4):2 2 0 2 ( 5 8—5 9 2.
分布于两侧肺 门周围 , 内可见支气管 充气征 , 变与肺 组织分 其 病
界 明确 。外 围型 表 现 : 肺 多 发 性 斑 片 状 或 斑 块 状 高 密 度 影 , 双 弥 散分 布 于 两 肺外 围部 位 , 病灶 于正 常肺 交 界 清 楚 , 地 图样 改 变 , 呈 H C R T可 显示 小 叶 间 隔 增 厚 及 肺 小 叶 内 淡 淡 的 密 度 增 高 影 等 细 微改变 , 同时 易 发 现肺 大 泡 、 气肿 及 节 段 型 肺 不 张 等 , I 肺 MR 上 可 显 示 脂肪 和蛋 白 的信 号 特 点 , 1 / 2 上 均 呈 高 信 号 , 渗 T WIT WI 与
图 1 双 上 肺 大片 磨 玻 璃 影 及 网格 状 阴 影
参 考 文 献
2 讨 论
[ ] 恩 惠. 学影 像 诊 断 学. 京 : 民 卫 生 出版 社 ,0 1 1吴 医 北 人 20 :
5 07 —5 08.
本 病 为 一种 原 因不 明 的肺 泡 腔 内大 量 含 脂 糖 蛋 白样 物 质 沉
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肺泡蛋白沉积症
【临床资料】
男性,43岁。
X线胸片发现双侧肺部阴影,无咳嗽、咳痰、胸闷气急、胸痛不适及发热盗汗。
肺泡蛋白沉积症
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A〜D.CT增强扫描肺窗示自两肺门向外延伸的“碎石路样”毛玻璃影病灶,呈“地图样”改变;E.F.纵隔窗病灶范围显示明显缩小【最后诊断】
肺泡蛋白沉积症。
【诊断要点】
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见而原因未明的两肺弥漫性肺泡病变,多见于20〜50岁的成年人,男女之比为4:1。
主要病理改变为肺泡腔内有含脂类及蛋白成分样物质沉积,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性可明确诊断,肺泡灌洗术既是诊断也是治疗的重要方法。
1.临床表现:约1/3的患者无临床症状,1/2的患者起病隐袭,主要症状是活动后气短或缓进性呼吸困难,可有咳嗽、低热、乏力、胸痛等症状,咯血极少,本病预后差异较大,部分患者可自行缓解,但可复发。
2.X线表现:
1)中央型:两肺广泛模糊小结节或淡薄斑片影,可见“空气支气管征”,两肺门周围如蝶翼状对称性分布,似肺泡性肺水肿,是较典型性表现。
2)外围型:多发斑片样渗出灶,类似炎症分布于两肺外周。
两型征象交替出现是本病较典型表现。
3.CT表现:
1)两肺广泛分布多发斑片及融合影,常呈毛玻璃样密度,或为实变影。
2)“碎石路征”:典型PAP见增厚的小叶间隔形成直径3〜10 mm的多边形连拱廊样纹路,重叠于肺泡毛玻璃样实变密度之上,所构影像被形象描述为“碎石路征”。
3)“地图样改变”:融合的大片实变病灶边界清晰锐利,与正常肺分界清晰,称之为“地图样改变”。
4)根据病灶分布,蝶翼状分布称为“中央型”,两肺外围分布称为“周围型”,一般无肺门、纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。
4.MRI表现:
MRI显示PAP肺泡内脂质和蛋白质沉着的信号特点,T1WI、T2WI高信号,具有一定的诊断价值。
【分析思路】
诊断依据:
1.患者为男性,43岁。
体检偶然发现,无心、肾病史。
2.两肺“蝶翼状”分布肺泡实变,大片实变区“地图样改变”外观。
3.肺泡毛玻璃样实变区内增厚的小叶间隔影构成“碎石路征”,纵隔窗剪影显著。
鉴别诊断:
1.肺水肿:①两肺门“蝶翼状”分布斑片渗出及融合灶,与PAP 相似。
②实变病灶密度均匀不形成“碎石路征”,境界模糊不构成“地图样改变”。
③通常有心或肾病史,心源性肺水肿则心脏增大显著。
2.肺出血:①如肺肾综合征、肺特发性含铁血黄素沉着症等病,可表现为两肺门“蝶翼状”肺泡实变影。
②无“地图样改变”的“碎石路征”。
③临床有反复咳血、肾功能异常,痰检含铁血黄素颗粒确诊。
3.支气管肺炎:①伴随肺纹理增多的两肺多发斑片及融合影,境界模糊。
②临床有明显急性肺部感染症状、体征,抗感染治疗后吸收。
4.过敏性肺炎:①两肺外周分布、境界模糊斑片影。
②无“碎石路征”。
5.特发性肺间质纤维化:①病灶两下肺基底、外周分布是其特点。
②毛玻璃样实变灶、小叶间隔增厚、细网、蜂窝影等性质病灶共存,并见胸膜下线、外周小支气管扩张、肺气肿等多种征象,而PAP病灶表现及性质单一。
③病灶持续存在并向纤维化发展。