怎样判断原发性膜性肾病的预后？
不同年龄段特发性膜性肾病患者的临床病理特征及预后分析
不同年龄段特发性膜性肾病患者的临床病理特征及预后分析陈宇;陈若如;黄蔚霞【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2022(44)7【摘要】目的比较不同年龄段特发性膜性肾病(IMN)患者的临床病理特征,并分析其预后情况。
方法回顾性选取2006年9月至2019年11月在温州市中医院经肾活检诊断为IMN并有完整随访资料的患者345例。
其中年龄<35岁的66例患者为青年组,35~60岁的175例患者为中年组,>60岁的104例患者为老年组。
分析并比较3组患者的临床资料、肾脏病理特征及预后情况,包括发生主要终点事件和次要终点事件。
主要终点事件:血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病(ESRD)。
次要终点事件:完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。
结果青年组和老年组患者中男性比例高于中年组(均P<0.05)。
老年组患者水肿、高血压比例>中年组>青年组(均P<0.05)。
青年组患者血总蛋白、血白蛋白、血IgG、血补体3等水平异常最严重,其次为老年组,中年组最佳(均P<0.05)。
与其他两组比较。
3组患者血尿素氮、血肌酐、血尿酸、TC、LDL、eGFR等水平异常及血肌酐翻倍或进展至ESRD均最严重,CR或PR比例最低(均P<0.05)。
3组患者球性硬化、间质炎性细胞浸润、间质纤维化、肾小管萎缩、小动脉壁增厚、细动脉透明变性、小动脉病变等情况比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。
老年组患者累积肾脏存活率最低,最容易发生ESRD,其次为青年组,而中年组预后最佳(P<0.05)。
3组患者次要终点事件生存曲线比较差异无统计意义(P>0.05)。
结论老年IMN患者更多合并高血压等慢性疾病,而青年IMN患者起病时病情往往更重。
随着年龄增长,患者的基础肾功能、小管间质病变和小动脉硬化等病变均逐渐加重。
老年IMN患者预后最差,青年患者次之,而中年患者预后相对较好。
膜性肾病试题及答案
膜性肾病试题及答案1. 膜性肾病的典型临床表现是什么？A. 血尿B. 蛋白尿C. 肾功能衰竭D. 高血压答案：B2. 膜性肾病的主要病理特征是什么？A. 肾小球基底膜增厚B. 肾小球内细胞增生C. 肾小管萎缩D. 肾小球毛细血管扩张答案：A3. 膜性肾病的诊断依据是什么？A. 临床症状B. 实验室检查C. 肾活检D. 影像学检查答案：C4. 膜性肾病的治疗原则包括哪些？A. 控制高血压B. 控制血糖C. 减少蛋白尿D. 所有上述答案：D5. 膜性肾病常见的并发症有哪些？A. 感染B. 血栓形成C. 肾功能不全D. 所有上述答案：D6. 膜性肾病的预后因素包括哪些？A. 年龄B. 蛋白尿的严重程度C. 肾功能的初始状态D. 所有上述答案：D7. 膜性肾病的发病机制中，哪个因素被认为是主要的？A. 遗传因素B. 自身免疫反应C. 环境因素D. 感染答案：B8. 膜性肾病的实验室检查中，以下哪项指标通常升高？A. 血肌酐B. 血尿酸C. 血白蛋白D. 尿蛋白答案：D9. 膜性肾病的肾活检病理学改变中，以下哪项是特征性的？A. 肾小球内细胞增多B. 肾小球基底膜增厚C. 肾小管上皮细胞变性D. 肾间质纤维化答案：B10. 膜性肾病的治疗中，以下哪项措施是不推荐的？A. 使用免疫抑制剂B. 使用利尿剂C. 使用ACE抑制剂或ARB类药物D. 大量使用激素答案：D。
特发性膜性肾病中医证候特点及其在预后判断中的作用
６ ５例 Ｉ 患者 均 为 １ ９ ＭＮ ９ ９年 １月一２ ０ ｏ ８年 ｌ ２ 月在 中国 中医科学 院广安 门医院接 受 肾活检 者 。 以 中医学 本 虚证 为 纲 ， 将所 有 患 者分 为 脾 肾 阳 （ ） 气 虚 型３ ０例及 气 阴两虚 型 ３ ５例 。两组 发病 年龄 均 以 中 老 年 为 主 。气 阴 两虚 型发 病 年 龄 明显 高 于 脾 肾 阳
（ ） 型 （ Ｏ ４ ，Ｏ０ ）两组 其他 资 料 比较差 异 气 虚 Ｐ＝ ． ７ ＜ ． ， ０ ５
无统 计学 意义 。见 表 １ 。 １ 诊 断标 准 ． ２
１ ． 中医证 候 分 型及证 候 积分 标 准 ： 考《 ．１ ２ 参 中药 新
药 临床研 究指 导原 则》 中关 于慢性 肾小 球 肾炎 的 中 …
【 关键 词 】 特 发 性 膜 性 肾 病 ；Байду номын сангаас中医 证 候 ； 肾脏 病 理
特 发性 膜性 肾病
（ ｐ ｔｉ Ｉｉ ａ ｃ ｄ ｏ ｈ Ｍｅ ｒｎ ｕ ｍｂａ ｏ ｓ
表 １ 两 组～ 般 资 料 比较 （＝ ５ ｎ６ ）
Ｎ ｐ ｒｐ ｔｙ Ｉ ｅ ｈｏ ａｈ 。ＭＮ） 我 国原发性 肾小 球疾 病 中常见 是
北京 中 医 药 ２ １ ０ ０年 ４月 第 ２ ９卷 第 ４期
Ｂ ｉｎ ｏｍａ ｏ Ｔ ａｉｏａ Ｃ ｉｅｅＭｅ ｉｉｅＡ ｒ ．０ ０ Ｖ １２ ，ｏ ｅ ｉｇＪｕ ｌ ｆ ｒｄｔ ｎ ｌ ｈｎｓ ｄｃｎ 。 ｏｉ ２ １ ． ｏ． ９Ｎ ． ｉ ｉ ｌ ４
特发性膜性 肾病 中医证候特点及其在 预后判 断 中的作用
１ 临床资 料 １ 一般 资料 ． １
与脾 肾 阳 （ ） 气 虚型 比较 ，｜ ＯＯ Ｐ＜ ．５
二期膜性肾病治疗方案
二期膜性肾病治疗方案第1篇二期膜性肾病治疗方案一、背景概述膜性肾病（Membranous Nephropathy，MN）是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾小球基底膜弥漫性增厚为主要病理特征。
根据病情进展，膜性肾病可分为四期，本方案针对二期膜性肾病制定。
二期膜性肾病患者的肾功能尚未明显受损，但病情有进一步发展的风险。
因此，早期诊断和合理治疗对延缓病情进展、保护肾功能具有重要意义。
二、治疗目标1. 控制病情活动，降低尿蛋白水平，减少肾功能恶化风险。
2. 缓解临床症状，提高患者生活质量。
3. 预防并发症，降低心血管事件风险。
三、治疗方案1. 非药物治疗（1）生活方式干预：指导患者保持良好的生活习惯，包括合理饮食、适当运动、戒烟限酒等。
（2）心理干预：关注患者心理状况，提供心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
2. 药物治疗（1）免疫抑制治疗：根据患者病情和个体差异，选择合适的免疫抑制剂。
① 糖皮质激素：适用于尿蛋白较多、病情较重的患者。
初始剂量为泼尼松0.5-1mg/（kg·d），口服4-6周，根据病情调整剂量，逐渐减量。
② 环磷酰胺：适用于激素治疗效果不佳或病情进展的患者。
剂量为1-2mg/（kg·d），口服或静脉注射，总疗程不超过6个月。
③ 硫唑嘌呤：适用于激素和环磷酰胺治疗效果不佳的患者。
剂量为1-2mg/（kg·d），口服。
④ 霉酚酸酯：适用于病情较重的患者。
剂量为1g，口服，每日2次。
（2）支持治疗：包括抗高血压、抗凝、改善肾功能等。
① 抗高血压药物：根据患者血压水平和并发症情况，选择合适的抗高血压药物。
② 抗凝药物：低分子肝素或华法林，预防血栓形成。
③ 改善肾功能药物：如ACEI、ARB等，降低尿蛋白，保护肾功能。
3. 病情监测（1）定期检测尿常规、尿蛋白定量、肾功能、血压等指标，评估病情变化。
（2）监测免疫抑制剂血药浓度，调整药物剂量，预防药物不良反应。
（3）定期进行肾脏病理学检查，评估病情进展。
抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体
HEK PLA2R -transfected
HEK control-transfected
标准化ELISA:
- 试剂通用性, - 温育时间短- 30 / 30 / 15 min - 半定量检测 （ratio or index） 或 - 定量检测 （5 个标准品, 2 – 1500
（3）治疗监测：
成功的免疫抑制治疗原发性MN患者可观察到抗PLA2R抗体 滴度的下降，并在复发时抗体滴度再度升高 。
抗体滴度在蛋白尿水平升高之前升高，并在蛋白尿水平降低 前降低。 (Beck, Fervenza et al. 2011, Hoxha, Thiele et al. 2014)
抗PLA2R抗体水平可检测病情
• 一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分产生的自体 抗体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落 到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的 免疫复合物激活补体，补体膜攻击复合物引起蛋白尿。
• 病变过程中激活的细胞因子导致基底膜细胞外基质成分改 变引起基底膜增厚。
• 临床特点：临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿 为主要表现
抗PLA2R与临床结局存在一致性
Beck et al, Kidney Int 77, 765-770 （2010）
抗PLA2R抗体滴度越高，低白蛋白、eGFR下降越明显
Chin J Inter Med，September 2015，Vol.54，No.9
抗体滴度越高，自发缓解率越低
✓ 合并肾衰病例极少表达较低滴度的抗PLA2R抗体 ✓ 自发性痊愈的病例极少表达较高滴度的抗PLA2R抗体
肾病综合症
转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN)：（<4岁 90%，青春期 50%） 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗规范指南规范肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。
根据病因，肾病综合征分为原发性和继发性两类。
其中，原发性肾病综合征又分为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征。
频繁复发型肾病综合征是指半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。
诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。
其中，前两项为必需项。
诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、判断有无并发症。
肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，需要注意鉴别。
对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。
多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。
如果病变累及肾小球，可能会导致肾病综合征。
这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。
肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应该积极防治。
其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋白质及脂肪代谢紊乱等。
对于感染，通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。
一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。
吗替麦考酚酯治疗原发性膜性肾病的临床疗效
吗替麦考酚酯治疗原发性膜性肾病的临床疗效摘要】目的：讨论吗替麦考酚酯对原发性膜性肾病的治疗效果。
方法：以我院在2015年1月-2016年3月收治80例的原发性膜性肾病患者作为研究对象，随机分为观察组和对照组，每组各40例，对照组使用环磷酰胺、强的松进行治疗，观察组使用吗替麦考酚酯、强的松进行治疗。
对比两组的治疗效果。
结果：观察组的治疗总有效率为95%，对照组的治疗总有效率为77.5%，两者存在显著差异，P<0.05，有统计学意义。
结论：利用吗替麦考酚酯治疗原发性膜性肾病有很好的疗效，值得在临床治疗中进行推广使用。
【关键词】吗替麦考酚酯；原发性膜性肾病；治疗效果【中图分类号】R453 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）22-0094-02原发性膜性肾病是成人肾病综合征的主要病因，在发病的时候，患者的肾功能不会出现不正常的反应，或者会出现轻微的损伤，但是也极容易被人们忽略，而如果是突发性的肾功能不全，就应该考虑是否有其他并发症的产生[1]。
根据相关数据显示，有40%的原发性膜性肾病都会在相当短的时间内发展成为终末期肾病，进而就会对患者的正常生活造成极大的影响。
目前在临床治疗中，具体的治疗方案比较多，但是实际的疗效差别比较大，本文具体对吗替麦考酚酯对原发性膜性肾病的治疗效果进行研究，现报告如下。
1.资料与方法1.1 一般资料以我院在2015年1月-2016年3月收治80例的原发性膜性肾病患者作为研究对象，随机分为观察组和对照组，每组各40例，其中观察组男性19例，女性21例，年龄在22～78岁之间，平均年龄为（42.6±13.3）岁；对照组男性13例，女性27例，年龄在21～77岁之间，平均年龄为（42.9±10.9）岁，两组患者在性别、年龄等方面没有明显差异，P＞0.05,没有统计学意义。
1.2 方法对照组使用强的松和静脉注射环磷酰胺冲击联合治疗。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
怎样判断原发性膜性肾病的预后？
膜性肾病是成人非糖尿病肾病里面导致肾病综合征最常见的疾病，
大约占病理诊断的肾病综合征的三分之一。成人膜性肾病一般是原发
性的，其占所有膜性肾病约75%。
如果保守治疗，原发性膜性肾病的预后怎么样？
关于尿蛋白：一般来说，5-30%患者5年内尿蛋白会完全自行缓
解。25-40%患者5年内尿蛋白会部分自行缓解（<=2g/d）。
关于ESRD：对于原发性膜性肾病，如果不治疗的话，患者发展
至尿毒症的概率，5年内是14%，10年内是35%，15年内是41%。
在一项对于37位随访5年以上的原发膜性肾病患者的研究中，65%的
患者全部或者部分缓解，16%的患者可以进展至尿毒症。
原发性膜性肾病肾功能进展的危险因素
对于原发性膜性肾病的肾功能进展，可以从以下三个方面来评估：
一、临床指标
临床指标方面提示膜性肾病会进展至尿毒症的主要指标如下：
1）发病年龄较大（>50岁）；
2）男性；
3）肾病水平蛋白尿，特别是尿蛋白大于8g/d;
4）发病时血肌酐升高；
二、病理表现：
组织学发现通常被当作预后的重要预测因子，当患者病理中可见
肾小球节段硬化及肾小管间质病时，患者预后较差，而肾小球损伤的
程度与预后无关。因为更明显的肾小管间质损伤通常与高龄、高平均
动脉压、低肌酐清除率有关。因此，尽管肾小管间质损伤与肾脏寿命
的下降有关，但是无法预测独立于基线临床指标。
三、治疗反应
对于膜性肾病来说，不管是自发缓解，还是药物诱导的缓解，都
预示着较好的远期预后。但是，部分缓解患者的预后研究较少。
维持缓解的预后作用在多伦多一项348位原发膜导致NS的研究
中有所研究。39%没有免疫抑制治疗，45%有一个免疫抑制药物治疗，
16%联合免疫抑制剂治疗。他们关于完全缓解定义为：24小时尿蛋白
低于0.3g/d；部分缓解：尿蛋白低于3.5g，且尿蛋白下降大于50%。
肾衰定义为eGFR<=15ml/min、开始血液透析或者肾移植。
5年的随访研究发现，完全缓解29%，部分缓解39%，不缓解的
32%。对于完全缓解的患者，完全缓解的平均时间是30个月。部分缓
解的平均时间是23个月。
在这个随访研究中的一个重要结论是：完全缓解的患者中没有人
进入ESRD的。而不缓解的患者发生ESRD的概率是部分缓解患者的3
倍以上。
参考文献
1.Schieppati A, Mosconi L, Perna A, et al. Prognosis of
untreated patients with idiopathic membranous nephropathy.
N Engl J Med 1993; 329:85.
2.Jha V, Ganguli A, Saha TK, et al. A randomized, controlled
trial of steroids and cyclophosphamide in adults with
nephrotic syndrome caused by idiopathic membranous
nephropathy. J Am Soc Nephrol 2007; 18:1899.
3.Shiiki H, Saito T, Nishitani Y, et al. Prognosis and risk
factors for idiopathic membranous nephropathy with
nephrotic syndrome in Japan. Kidney Int 2004; 65:1400.
4.Cattran DC, Pei Y, Greenwood CM, et al. Validation of a
predictive model of idiopathic membranous nephropathy: its
clinical and research implications. Kidney Int 1997; 51:901.
5.Troyanov S, Roasio L, Pandes M, et al. Renal pathology in
idiopathic membranous nephropathy: a new
perspective. Kidney Int 2006; 69:1641.
6.Reichert LJ, Koene RA, Wetzels JF. Prognostic factors in
idiopathic membranous nephropathy. Am J Kidney Dis 1998;
31:1.
7.Polanco N, Gutiérrez E, Covarsí A, et al. Spontaneous
remission of nephrotic syndrome in idiopathic membranous
nephropathy. J Am Soc Nephrol 2010; 21:697.
8.Hladunewich MA, Troyanov S, Calafati J, et al. The natural
history of the non-nephrotic membranous nephropathy
patient. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4:1417.
9.Wakai S, Magil AB. Focal glomerulosclerosis in idiopathic
membranous glomerulonephritis. Kidney Int 1992; 41:428.
10.Wu Q, Jinde K, Nishina M, et al. Analysis of prognostic
predictors in idiopathic membranous nephropathy. Am J
Kidney Dis 2001; 37:380.
11.Troyanov S, Wall CA, Miller JA, et al. Idiopathic
membranous nephropathy: definition and relevance of a
partial remission. Kidney Int 2004; 66:1199