主动脉瓣二叶瓣畸形
内科学第三节 主动脉瓣狭窄
第三节主动脉瓣狭窄【病因】主动脉瓣狭窄( aortic stenosis)的病因有三种，即先天性病变、退行性变和炎症性病变。
单纯性主动脉瓣狭窄，多为先天性或退行性变，极少数为炎症性，且男性多见。
（一）先天性畸形单叶瓣畸形，可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要原因之一，多数在儿童时期出现症状，青春期前即需矫治。
1.二叶瓣畸形群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。
其本身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜导致紊流的发生，损伤瓣叶，进而纤维化、钙化，瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。
约1/3瓣膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力学异常。
这一过程需数十年，故通常在40岁后发病。
先天性二叶瓣畸形为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因，易并发感染性心内膜炎。
2.三叶瓣畸形表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。
多数人主动瓣功能可能终生保持正常，少数患者可出现主动脉瓣狭窄。
（二）老年性主动脉瓣钙化目前，与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭窄的原因。
据估计，约有2%的65岁以上的老年人患有此病；超过85岁者则达4%。
退行性病变过程包括增生性炎症、脂类聚集、血管紧张素转换酶激活、巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，最后钙化。
由于钙质沉积于瓣膜基底而使瓣尖活动受限，瓣叶活动受限，引起主动脉瓣口狭窄。
主动脉瓣钙化与冠心病相似，并与冠状动脉钙化相关性极高，高血压、血脂异常、糖尿病及吸烟是其发生的危险因素，他汀类药物可延缓退行性钙化主动脉瓣狭窄的进展。
（三）风湿性心脏病炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热（其他少见病因为结缔组织疾病）。
风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。
风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。
【病理生理】正常成人主动脉瓣口面积3~ 4cm2。
主动脉瓣口面积减少至正常1/3前，血流动力学改变不明显。
先天性二叶式主动脉瓣疾病的外科治疗
广 东 医学
２０ ０ ８年 ９月 第 ２ ９卷第 ９期
Ｇｕｎ ｄ ｎ ｄｃｌ ｏ ｒ ａ Ｓｐ ０ ８， ｏ．２ Ｎ ．９ ａ ｇ ｏ ｇＭｅｉａ ｕｎ ｌ ｅ ．２０ Ｖ １ ９． ｏ Ｊ
・
１ ３・ ５２
先 天性 二 叶式 主 动脉 瓣 疾
二维加彩色多普勒超声心动 图诊断 的 ２ 例 ， 余 ５例 １ 其 为术 中确诊 。手术 指征 ：７例有 活动 后心悸 、 闷 ， １ 胸 ６ 例有 高热病史 ， 声心 动图检查 主动脉瓣跨 瓣压差 ＞ 超 ５ ｍ ｇ 主动 脉瓣 重度反 流 。Ａ ０ｍ Ｈ 或 Ｓ组 １ ８例 患者 ， 男 １ ０例 ， ８例 ； 女 年龄 １ ７ １～ ４岁 ， 均 （ ８７±１． ） ； 平 ４． ３４ 岁
１ 资 料 与方 法
液顺 灌加逆 灌结合 ， 有合并 其他心 内畸形或 行双瓣膜 替换术则分别 行上 、 下腔静 脉插 管。主动 脉根 部横切 口， 暴露主动脉瓣后切除主 动脉 叶 ， 瓣环钙化 者仔细剔 除瓣环钙化 ， 替换人 工机械瓣 ， 间断褥式缝 合固定瓣环 与缝合环 ， 若经测瓣后 ， 瓣环 直径小于 １ ｍ或预计有 ９ｍ 效瓣孔面积指数 （ Ｏ Ｉ低于 ０８ ｍ ／ ， Ｅ Ａ） ．３ｃ ｍ 者 采用 改良 Ｎｃｓ ｉ 根部扩大成形 法扩大 主动脉根部 ： ｋ 将主动 脉切 口 向右侧延长 ， 垂直切开至右侧瓣 环 的上方 ， 使用涤纶补 片内衬心包片以 ４— ０聚丙烯线将补片与主动脉切 口连 续缝合 ， 于右侧瓣环上方间断褥式缝合 固定瓣环与缝合
异有 显 著 性 （ ０ ０ ） 但 两组 间术 前 心 功 能和 术后 心律 失 常 率 差 异 均 无 显 著 性 （ ０ ０ ） 结 论 Ｐ＜ ．５ ， Ｐ＞ ．５ 。
军事飞行员主动脉瓣二瓣化畸形5例并文献复习
军事飞行员主动脉瓣二瓣化畸形5例并文献复习赵国政;刘淑萍;李利;陈晓;邹志康【期刊名称】《空军航空医学》【年(卷),期】2022(39)6【摘要】目的总结军事飞行员主动脉瓣二瓣化畸形(bicuspid aortic valve,BAV)的临床特点和航空医学鉴定结果,提高对军事飞行员BAV的认识。
方法收集2013年1月—2021年1月于空军特色医学中心检查确诊为BAV的5例军事飞行员的临床资料,回顾性分析BAV的临床诊治、病情进展和航空医学鉴定情况。
结果5例BAV军事飞行员均为年度体检或改装体检时经心脏超声检查确诊,年龄23~51岁。
心脏超声提示:3例左冠瓣与右冠瓣融合,2例右冠瓣与无冠瓣融合;5例均伴有主动脉瓣反流,其中2例为轻度,2例为中度,1例为重度且伴主动脉瓣轻度狭窄;1例主动脉瓣增厚,1例主动脉瓣钙化;3例升主动脉扩张;2例左室扩大。
经专家评估:4例需密切随访观察,1例择期行Bentall术。
经航空医学鉴定:2例原机种飞行合格,1例改装飞行合格,2例暂时飞行不合格。
结论军事飞行员BAV具有临床症状轻、并发症出现早、病情进展快的特点。
长期军事训练及航空环境下抗荷动作可能加速BAV病情进展。
【总页数】4页(P291-294)【作者】赵国政;刘淑萍;李利;陈晓;邹志康【作者单位】空军特色医学中心超声诊断科;空军济南基地门诊部;空军军医大学科研处【正文语种】中文【中图分类】R851.3【相关文献】1.先天性主动脉瓣四叶畸形（附一例分析和文献复习）2.实时三维超声心动图诊断主动脉瓣四叶畸形3例并文献复习3.军事飞行员先天性二叶式主动脉瓣畸形1例4.超声心动图诊断肺动脉瓣四叶畸形合并主动脉瓣二叶畸形1例并文献复习5.飞行员主动脉瓣两瓣化畸形改装高性能歼击机合格1例因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
超声心动图诊断先天性二叶式主动脉瓣——附18例报告
超声心动图诊断先天性二叶式主动脉瓣——附18例报告张吉安;薛晓艳;刘宣
【期刊名称】《现代临床医学生物工程学杂志》
【年(卷),期】1995(1)2
【摘要】先天性二叶式主动脉瓣(简称二瓣化)，在国外报道为一较常见的先天性(大)血管畸形，所以生前能否作出正确的诊断是关键的一环，现将我院1986年以来经超声心动图诊断二瓣化18例(部分经手术证实)总结报告如下。
【总页数】2页(P46-47)
【关键词】超声心动图;主动脉;二瓣化
【作者】张吉安;薛晓艳;刘宣
【作者单位】黑龙江省大庆市第四医院
【正文语种】中文
【中图分类】R445
【相关文献】
1.多平面经食管超声心动图诊断四叶式主动脉瓣畸形的价值(附2例报告) [J], 郭盛兰;朱性威;李智贤;龙伟吟;张棣;何云
2.超声心动图诊断先天性二叶式主动脉瓣18例报告 [J], 刘宣;尹晓梅;张秋萍
3.超声心动图诊断先天性二叶式主动脉瓣-附18例报告 [J], 张吉安;薛晓艳;刘宣
4.超声心动图诊断先天性主动脉瓣四叶式畸形的价值探究 [J], 王子静
5.经食管超声心动图诊断先天性主动脉瓣四叶式畸形1例 [J], 张司敏;韩彤亮
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主动脉瓣或二尖瓣或三尖瓣之置换手术
主动脉瓣或二尖瓣或三尖瓣之置换手术1. 适应症1、二尖瓣狭窄：如果瓣叶活动良好，仅为交界部粘连或轻度瓣下损坏，可争取行闭式扩张术或直视成形术。
如果瓣膜钙化或漏斗样改变，则需要实行瓣膜替换手术;2、二尖瓣关闭不全：二尖瓣瓣环扩大或交界部局限的瓣叶卷曲者，可以争取实施直视成形手术。
瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣置换手术。
二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全，大多数需要换瓣;3、三尖瓣损坏：通常三尖瓣不做换瓣手术。
只有病变严重时才实施瓣膜置换手术;4、主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狭窄常可在青少年时期实施直视切开手术，中老年主动脉瓣狭窄多为先天性主动脉瓣二瓣化畸形的基础上钙化所致。
需要实施心脏瓣膜置换术――主动脉瓣置换手术;5、主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣关闭不全可由瓣环扩大、瓣叶撕裂穿孔、卷曲或脱垂等引起，通常应实施心脏瓣膜置换术。
只有主动脉瓣轻度脱垂才可能做成形手术;6、肺动脉瓣病变：多为先天性畸形，很少需要换瓣，常需实施带瓣管道右心室-肺动脉转流术。
患者可根据自身情况对照以上常见心脏瓣膜置换术适应证，来决定自己是否需要做心脏瓣膜置换术。
2. 禁忌症三瓣膜病变，特别是风湿性瓣膜病，往往是风湿热反复发作的结果，而且是病变的晚期表现。
这类病人不但引起左、右心肌功能的不全或衰竭，而且还合并主要脏器的严重功能障碍，如肺、肝、肾功能障碍，甚至发生心源性恶病质与肝硬化。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备术前常规使用抗生素。
向患者及家属阐明抗凝知识及其重要意义。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤1.一般先行二尖瓣和主动脉瓣手术，再行三尖瓣手术。
三尖瓣手术有两种基本方法可供选择：①继续在阻断主动脉、心脏停搏下，完成三尖瓣手术;②开放主动脉并常规复温，待心脏复搏在心脏跳动情况下继续施行三尖瓣手术。
这两种方法各有优缺点，前者术野安静清楚，手术操作方便可靠，但主动脉阻断时间相对较长，增加了心肌缺血缺氧性损害;后者则有利于缩短主动脉阻断时间，减轻心肌的缺血缺氧性损害，另外在缝合房室结附近危险区可实时观察有无损害传导束的危险，但其缺点是术野有血，手术操作较为困难。
先天性主动脉瓣关闭不全的外科治疗方法
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先天性主动脉瓣关闭不全的外科治疗方法
导语：可能有一些朋友会听说过先天性主动脉瓣关闭不全这样的症状，但是真正了解先天性主动脉瓣关闭不全的人肯定是不多的，毕竟先天性主动脉瓣关闭
可能有一些朋友会听说过先天性主动脉瓣关闭不全这样的症状，但是真正了解先天性主动脉瓣关闭不全的人肯定是不多的，毕竟先天性主动脉瓣关闭不全并不是一种常见的症状，但是由于先天性主动脉瓣关闭不全的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于先天性主动脉瓣关闭不全的知识，下文我们介绍一下先天性主动脉瓣关闭不全的外科治疗方法。
先天性主动脉瓣病变可以分为：主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全两大类。
关于主动脉瓣狭窄的治疗，文献报道较多;但是关于主动脉瓣关闭不全的治疗报道较少，几乎没有哪本书将先天性主动脉瓣关闭不全作为独立章节来介绍。
先天性主动脉瓣关闭不全的原因主要有以下四种：主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉瓣四瓣化畸形、主动脉单瓣化畸形、以及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全。
其他原因还有主动脉瓣狭窄成形术后、包括经皮球囊扩张后关闭不全和瓣下狭窄冲击所致的关闭不全等。
重点介绍以上四种情况的处理。
一、主动脉瓣二瓣化畸形
主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣可见两个基本正常的瓣交界、一个对合缘，一侧为融合瓣，多为左右冠瓣融合，其次为右无融合，另一侧近似正常地为参考瓣。
不同于正常瓣叶各占瓣环33%的比例，而瓣化畸形大瓣占55%，小瓣45%，偶尔也可以两个瓣叶对称，这种情况占二瓣化畸形的2%左右。
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先天性二叶式主动脉瓣的超声心动图诊断
先天性二叶式主动脉瓣的超声心动图诊断摘要】目的：探讨超声心动图检查二叶式主动脉瓣畸形（BAV）患者主动脉瓣的形态学特征。
方法：回顾性分析经胸超声心动图检测32例BAV患者的瓣膜情况与风湿性心脏病主动脉瓣病变及单纯主动脉瓣钙化患者对比，并测量主动脉内径情况进行统计学分析。
结果：超声心动图能够良好的显示BAV二叶瓣膜及双冠状窦等解剖特征，并能清晰的显示主动脉瓣的厚度及钙化灶；BAV患者的瓣膜增厚及钙化情况与风心病患者类似，升主动脉及降主动脉内径之比大于风湿性心脏病和单纯主动脉瓣钙化患者。
结论：超声心动图检查能够有效的测出主动脉瓣畸形的情况，在存在主动脉瓣钙化、升主动脉扩张及升/降主动脉比值增大的患者要警惕BAV存在，并对临床上选择治疗方案及判断预后均具有重要价值。
【关键词】超声心动图；二叶式；主动脉瓣畸形；【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）23-0214-01先天性二叶式主动脉瓣是主动脉瓣发育畸形中较常见的畸形，在人群中占先天性心脏病的第二位，仅次于二尖瓣脱垂，发病率为0.9%～2.0%[1]。
是胚胎早期动脉干分隔为主、肺动脉两大血管后，在瓣叶形成过程中数目发育异常[2-4]。
常并发主动脉瓣狭窄、主动脉瓣返流及感染性心内膜炎等疾病。
1.资料与方法1.1 研究对象回顾性分析我院于2013年7月至2016年3月间诊断出的32例BAV患者，男24例，女8例，年龄在8岁～65岁，平均年龄56±10岁。
同时选择同期及相对应年龄阶段的风湿性心脏病二尖瓣及主动脉瓣联合病变患者32例，单纯主动脉瓣钙化患者32例作为对照组进行对比分析，对照组排除瓣膜畸形患者。
1.2 仪器与方法1.2.1仪器使用美国GE公司 vivid 7 Dimonsion彩色多普勒超声诊断仪 ,凸阵探头频率2.5～3.5MHz。
1.2.2检查方法患者仰卧位或左侧位，采用胸骨旁左缘左室长轴、短轴等多切面观察心脏及大血管情况，测量主动脉内径，计算出升/降主动脉之比，以心底短轴切面观察主动脉瓣的数目、形态、活动等。
临床执业医师辅导精华：二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭
⼆尖瓣关闭不全、⼆尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭 ⼆尖瓣关闭不全mirtal incompetence，MI 慢性⼆尖瓣关闭不全chronic mitral insufficiency ⼼尖搏动明显，向左下移位，呈抬举性搏动。
⼼⾳：重度⼆尖瓣关闭不全时，S1减弱或不能听及；由于左室射⾎期缩短，主动脉瓣关闭提前可致S2分裂，吸⽓时明显；严重反流⼼尖区可闻及S3，卧位时易听到；S4为最常见体征。
P2亢进或分裂。
⼼脏杂⾳：⼼尖区全收缩期杂⾳是⼆尖瓣关闭不全最主要的体征，杂⾳响度常在Ⅲ级或Ⅲ级以上，全收缩期杂⾳伴收缩晚期加强是⼆尖瓣关闭不全杂⾳的特点。
重度者，杂⾳出现在S1之后，可掩盖S2。
在⼼尖区最响，可伴震颤；杂⾳向左腋下和左肩胛下区传导。
风湿性⼆尖瓣关闭不全以后叶损害为主，杂⾳多向胸⾻旁和主动脉区传导。
⼆尖瓣脱垂杂⾳多为收缩中晚期并伴有喀嚓⾳。
冠⼼病*肌功能不全所致为早、中、晚或全收缩期杂⾳，腱索断裂伴连枷瓣叶时，杂⾳似海鸥或呈乐鸣⾳。
严重反流⼼尖区可闻S3后的短促舒张期隆隆样杂⾳。
急性⼆尖瓣关闭不全acute mitral insufficiency ⼼尖搏动为⾼动⼒性，左⼼衰竭时消失，P2亢进。
⾮扩张的左房强有⼒收缩所致⼼尖区S4常见。
由于收缩末期左室-左房压差⼩，⼼尖区反流性杂⾳于S2前终⽌，呈递减型，低调，不如慢性者响。
严重反流亦可出出⼼尖区S3和短促舒张期隆隆样杂⾳。
⼆尖瓣狭窄mitral stenosis ⼼尖搏动正常或不明显；⼼尖区S1亢进，是隔膜型⼆尖瓣狭窄的特征，若瓣膜增厚粘连严重、发⽣纤维化和钙盐沉积时，则瓣膜僵硬，活动能⼒减弱，S1减弱甚或⾄消失；⼆尖瓣开瓣⾳，是⼆尖瓣狭窄听诊的特征性改变，在⼼尖区和胸⾻左缘3、4肋间最易听到，当⼆尖瓣叶纤维化或钙质沉积，弹性减弱或消失时，⼆尖瓣开瓣⾳消失；⼼尖区舒张中晚期低调、隆隆样、呈递减-递增型的舒张期杂⾳，常伴有舒张期震颤，是⼆尖瓣狭窄最典型的体征。
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主动脉瓣二叶瓣畸形
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主动脉瓣二叶瓣畸形。
职场智库觉得在职场上应当做个外向者，因为“外向”=“人脉”
属于先天性心脏病，通常包括2个不等大的瓣尖（由于2个瓣尖融合形成1个较大的瓣尖），中间有一个脊（通常在较大的那个瓣尖中间），易造成主动脉瓣功能异常，即瓣膜狭窄或关闭不全可兼有之
病例介绍
中青年男性，31岁，因“间断胸痛、胸闷3月”就诊于我院
现病史：患者3月余前饱餐后出现胸痛、胸闷，胸痛为心前区绞痛，呈压榨性，伴左手麻木感，无心悸、大汗，无咯血、呼吸困难，无头晕、黑朦、晕厥等不适，胸痛持续10分钟，含硝酸甘油后缓解既往史：腰间盘突出，白癜风
个人史：吸烟史15年，20支／天；饮酒史15年，平均2两／天家族史：父亲患有冠心病，母亲体健
入院后心电图无明显心梗表现：
超声心动图示：
各房室内径正常，左室射血分数正常，升主动脉扩张（AO内径3.33cm，升主动脉内径5.19cm）。
主动脉瓣呈二叶瓣活动，支点分别位于10点及4点处，主动脉瓣增厚，回声增强，右侧瓣部分钙化，活动差，余瓣膜无异常，室壁不厚，室壁运动协调
CTA示：
冠状动脉呈右优势型，冠状动脉各支未见粥样硬化斑块及狭窄改变，升主动脉增粗
其余检查：
腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显占位
颈动脉超声：双侧颈动脉血流未见明显异常
锁骨下动脉超声：双侧锁骨下动脉血流未见异常
由患者症状及心脏彩超等辅助检查可明确主动脉瓣二叶瓣畸形的诊断。
主动脉瓣正常解剖
正常的主动脉瓣由三个半月瓣组成；
半月瓣的基底部靠主动脉根部支撑，主动脉壁向外膨出形成Valsalva窦（主动脉窦），根据冠状动脉的开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦
升主动脉上部起始于窦管交界处，上连主动脉弓
主动脉瓣二叶瓣畸形类型
1.左右瓣融合，形成前后两个小叶
2.右冠瓣与无冠瓣融合，形成左右两个小叶；左冠瓣与无冠瓣融合
BAV-AP: bicuspid aortic valve with fusion of the right and left
coronary cusps
A: anterior cusp, AP: anterior-posterior, L: left cusp, LA: left atrium, LCA: left coronary artery, P: posterior cusp, R: right cusp, RA: right atrium, RCA: right coronary artery, RL: fusion of the right and left coronary cusps, RV: right ventricle.
并发症
（1）主动脉瓣狭窄；
（2）主动脉瓣关闭不全；
（3）主动脉瘤和主动脉夹层
1.主动脉扩张的机制：
主动脉结构依靠相互交错的弹力纤维层和平滑肌支撑
A、正常三尖瓣人群血管平滑肌通过原纤蛋白-1与弹力纤维连接
B、二尖瓣人群缺乏原纤蛋白-1，导致血管平滑肌与弹力纤维分离、基质金属蛋白酶释放，失去了细胞外基质的整体性，使细胞凋亡，最
终导致主动脉结构完整性的丧失和弹性的降低。
2.主动脉扩张分型：
1）升主动脉扩张伴主动脉根部不同程度扩张（多见于年龄大于50岁、瓣膜狭窄、左右瓣膜融合）
2）主动脉弓及升主动脉扩张，主动脉根部大多正常（右冠瓣和无冠瓣融合）
3）仅主动脉根部扩张，升主动脉，主动脉弓正常
3.不同畸形类型对血流动力学影响：
A、RL融合类型（左右冠窦融合）导致一部分血流冲击右前方的升主动脉壁，然后循右手螺旋方向流动致升主动脉扩张
B、RN融合类型（右冠窦和无冠窦融合）引起部分血流冲击后方的主动脉壁使其后方主动脉壁应力增加致主动脉弓扩张
（4）心内膜炎
如何诊断
主要通过超声心动、CT、MRI等影像学检查确诊
超声：
Representative transthoracic (above) and transesophageal echocardiographic images (below) of the bicuspid aortic valve. Review of both systolic (left) and diastolic images is helpful for correct diagnosis
CT：
CT 示主动脉根部、升主动脉、部分主动脉弓扩张
治疗
主动脉瓣二叶瓣畸形易并发主动脉夹层等急症，尤其是患者发生剧烈胸痛时，应提高警惕。
（1）积极处理危险因素（特别是吸烟和高血压，β肾上腺素阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管受体阻滞剂是降压药的首选）；
（2）手术
欧洲指南建议：存在主动脉缩窄、高血压、动脉夹层家族史及主动脉管径扩张速度>2mm/年的危险因素和主动脉根部或升主动脉管径≥5.0cm的患者可行主动脉置换手术。
加拿大指南推荐的阈值范围为主动脉管径50-55mm。
管径<50mm且伴有主动脉合并症高危因素（如主动脉扩张速度高、合并主动脉瓣疾病、结缔组织病以及遗传病等）的患者可实行预防性手术。
END
吴永全，首都医科大学友谊医院主任医师、教授、博士生导师，心内科副主任。
中国生物医学工程学会心律分会委员，中华医学会北京分会心电生理和起搏学会委员，中国心律失常联盟常委，北京市心律失常联盟副主席，中国心脏联盟晕厥分会副主席，中国医疗保健国际交流促进会心律与心电分会常委。