二叶主动脉瓣分型
二叶式主动脉瓣畸形的循证研究
二叶式主动脉瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常见的先天性心脏疾病，一般人群发病率约为0.5%～2%，男性好发于女性，男女比约为3∶1［1］。
二叶式主动脉瓣畸形可单发，亦可并发于其他先天性心脏畸形如主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、Shone′s综合征、Turner′s综合征、冠状动脉结构变异等疾病［2］。
1二叶式主动脉瓣畸形的表型分类二叶式主动脉瓣具有显著的形态学表型异质性，典型的二叶式主动脉瓣是由两个大小不等的瓣叶组成，较大的瓣叶含有由于瓣叶接合处融合而形成的嵴线［1］。
但对于二叶式主动脉瓣表型的分类始终存在不同意见，先后有多个学者对此进行报道。
Sabet等［3］于1999年提出了根据嵴线空间位置的3种表型，即左右冠瓣融合，左无冠瓣融合，右无冠瓣融合，该分型方法简单明确地描述了瓣叶的表型，但未完整表现二叶式主动脉瓣具有的复杂性和异质性。
2007年Sievers和Schmidtke［4］报道了二叶式主动脉瓣的连续分型方法，该方法基于304例外科确诊的二叶式主动脉瓣畸形患者，根据嵴线的数量分为type0型、type Ⅰ型与typeⅡ型，根据嵴线或嵴的空间位置分为横列（lat）/纵列（ap），左右冠瓣融合（L-R），右无冠瓣融合（R-N），无左冠瓣融合（N-L），以及瓣膜的功能状态分为关闭不全（I），狭窄（S），混合功能障碍（B），功能正常（No），然后将上述3种分型相组合从而进行二叶式主动脉瓣的形态学分类描述。
该方法是目前完整地描述二叶式主动脉瓣畸形形态学的分型方法，而被后续的研究者所认可采纳［5］。
2二叶式主动脉瓣畸形的自然病史二叶式主动脉瓣的自然病史亦较为复杂多样，这与其造成的多种并发症密切相关。
其患者主动脉瓣狭窄的发展速度更快，因主动脉瓣关闭不全而接受瓣膜置换手术的比例更高，具有更高的感染性心内膜炎风险。
另外，二叶式主动脉瓣畸形的患者往往伴有主动脉扩张，最终导致主动脉夹层的灾难性后果［6-8］。
杨娅：二叶式主动脉瓣（BAV）的病理类型与超声表现
杨娅：二叶式主动脉瓣（BAV）的病理类型与超声表现二叶式主动脉瓣（BAV）是常见先天性心脏病，发病率：0.5％－2.0％。
男/女比约为3：1。
部分患者有家族遗传性，是常染色体显性（一级亲属发病率为9％）。
常合并其他先天性心脏病。
常见并发症包括主动脉瓣病变（狭窄及反流）、升主动脉扩张，甚至形成主动脉夹层。
BAV的病理分型有不同的方法，这些病理分型与并发症是否有一定的关系，值得深入研究是的。
一、胚胎发育中胚层发育成心管，心管出现三个膨大，分别为：心球、心房和心室。
心球远端发育成动脉干，动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部。
动脉干管腔内壁发出两条纵行的左、右球嵴,二者在中线融合成主肺动脉隔，将动脉干分隔成肺动脉干和升主动脉。
主、肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，发育为主、肺动脉的半月瓣。
此过程中动脉干的内膜隆起发育不良,可造成瓣叶发生异常,可出现瓣膜先天畸形。
二、病理分型主要有三种方法：按解剖类型、按瓣叶闭合线分型和SIEVERS分型。
1.按解剖类型（图1）：a)单纯型：无融合嵴，为两窦两叶；b)功能型：有融合嵴，三窦三叶。
根据融合方式又分为左、右冠瓣融合；右、无冠瓣融合；左、无冠瓣融合。
2.按瓣叶闭合线分型（图1－2）：a)前后型（AP）{关闭线呈“—”形，常伴有AS。
}b)左右型(RL)：关闭线呈“丨”形，常伴有AS合并AR，瓣环径增大，主动脉窦部扩张。
3.SIEVERS分型：SIEVERS在2007年根据融合嵴线的数量提出了新的分类方法（图3）。
a)0型：瓣叶上无嵴线；b)I型：有一条嵴线；c)II型：有两条嵴线（少见）。
图1 BAV的分型：按解剖类型和瓣叶闭合线分型图2 BAV的超声表现及分型图3 BAV的SIEVERS分型三、BAV的超声影像研究1. 经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）可提供了准确可重复性测量，是筛查BAV的首选检查手段。
收缩期：主动脉瓣正常“▽”形消失，呈现类似于二尖瓣的“鱼口状”。
先天性二叶主动脉瓣畸形的外科治疗
龙源期刊网
先天性二叶主动脉瓣畸形的外科治疗
作者：华菲沈振亚黄浩岳范红友
来源：《中国医药导报》2012年第18期
[摘要] 目的探讨先天性二叶主动脉瓣畸形（CBAV）的临床分型、手术指征和方法。
方
法选择我院CBAV患者68例，其中伴感染性心内膜炎（IE）16例（22.9%），合并升主动脉瘤样或夹层病变10例（14.7%）。
所有患者均手术置换人工机械或生物瓣膜，其中16例清除心内赘生物，同期行二尖瓣置换19例，升主动脉人工血管置换7例，升主动脉成形术3例，动脉导管结扎术3例，室间隔缺损修补3例，主动脉窦瘤破裂修补3例，冠状动脉搭桥术4例。
结果术后早期死亡2例，晚期死亡1例，其余患者均恢复了基本的生活自理。
结论我国广大临床医师对CBAV病因、分型及病理等方面的认识仍有待进一步提高，CBAV并发的动
脉夹层及动脉瘤病变的处理指征需积极对待，其手术的远期疗效还需进一步的随访。
[关键词] 二叶式主动脉瓣；动脉瘤；动脉夹层；外科治疗。
心脏瓣膜分级标准
心脏瓣膜分级标准《心脏瓣膜分级标准，你了解多少？》嘿，朋友们！你们知道吗？在人体这个神奇的“大宇宙”里，心脏就如同那核心的“宇宙引擎”，而心脏瓣膜就是守护这个引擎的重要“关卡”。
要是不了解心脏瓣膜分级标准，那可就像在宇宙中迷失方向一样危险啊！今天，就让我们一起来揭开这神秘的面纱，搞清楚这些至关重要的标准吧！一、轻度瓣膜问题：小打小闹别忽视“轻度瓣膜那点事儿，可别不当回事儿哟！”轻度的心脏瓣膜问题就像是身体里的一场小风波。
虽然看似不严重，但就像小火星也可能引发大火灾一样，咱可不能掉以轻心。
比如二尖瓣轻度反流，就像是一个小小的“漏水口”，虽然暂时影响不大，但也得时刻关注着。
这时候，定期检查就像是我们的“侦察兵”，随时帮我们掌握情况。
想象一下，要是你身体里有个小隐患却不关注，那不就像埋了个定时炸弹吗？二、中度瓣膜问题：紧张起来别大意“中度瓣膜问题，可别再嘻嘻哈哈啦！”中度的心脏瓣膜问题就像是身体里的一场小战役。
这时候，心脏这个“宇宙引擎”已经受到了一定的影响啦！比如主动脉瓣中度狭窄，就好像是一条重要通道变窄了，血液流通不那么顺畅了。
这就好比是马路上出现了拥堵，得赶紧想办法疏通呀！医生的建议和治疗方案此时就成了我们的“救命稻草”，一定要紧紧抓住。
三、重度瓣膜问题：十万火急要警惕“哇塞，重度瓣膜问题，那可真是大麻烦来啦！”重度的心脏瓣膜问题简直就是身体里的一场大灾难。
这时候，心脏这个“宇宙引擎”面临着巨大的挑战。
就拿二尖瓣重度狭窄来说吧，那简直就是通道被死死堵住了，血液几乎无法通过。
这就像是身体的“交通瘫痪”了呀！这时候，手术可能就成了我们的“最后绝招”，得赶紧行动起来，不能有丝毫的犹豫。
好啦，朋友们！心脏瓣膜分级标准就像是我们在人体宇宙中航行的导航图，了解它才能让我们的“宇宙之旅”更加安全顺畅。
所以呀，一定要重视起来，别让心脏瓣膜问题成为我们健康的“拦路虎”！让我们一起努力，遵循这些标准，时刻关注我们的心脏健康。
超声心动图诊断二叶式主动脉瓣畸形的价值
２ 结 果
２１ Ｂ Ｖ ． Ａ Ｄ的超声特 点 ： 在左 室长 轴切 面显示 ， 畸形 的主 动
脉瓣呈 圆顶状 开放 ， 关闭线可位于正 中或偏 心性 ， 膜可等 即瓣
１１ 一般资料； ． 经胸超声心动图（Ⅶ ） 及经食道超声心动 １ ， 图（Ｅ ） Ｔ Ｅ 确诊的Ｂ Ｖ Ａ Ｄ患者 ３ 例， ８ 其中男 ２ ５例， １ 女 ３例， 年
１ ， 图 １关 闭线 呈“ ” ， ７例 见 ； Ｉ 形 收缩期瓣 叶呈左右 位开 放 １ ３
１２ 仪器与方法 ： ． 仪器采用 Ｓｑ ｏａ １ Ｇ ｉ ｄ ｅｕｉ ５２或 ＥＶｖ 色多 ｉ ７彩 普勒超声诊断 仪 ， ｎ 探头频率 ２ ５～ ｚ Ｔ Ｅ探头频率 ７ ． ４ＭＨ ， Ｅ
ｃｍｐｉ ｔｎ ｆｅｕｇｔｉｎ（６ ） １ ａｅ ｉ ｏ ｌ ａｏ ｓ ｆ ｓ ｇａｒｃｅｌ ｇｍ ｎ （ ７ ） １ ａｅ ｉ ｏ ｐｉ ｔ ｎ ｆ ｏ－ ｏ ｌ ａｏ ｓ ｇ ｒ ａ ｏ ７ ％ 。８ｅｓｓ ｔ ｃｍｐ ｃｔ ｎ ｉ ｏ ｉ ｎａ ｅ ｅｔ ４ ％ ，５ｃｓｓ ｔ ｃｍ ｌ ａ ｏｓ ｒ ｃｉ ｏｒ ｌｔ ｗｈ ｉ ｉ ｏｒ ｎ ｔ ｒ ｉ ｗｈ ｃ ｉ ｏａ
７彩超诊断仪， 通过经胸超声心动图（ Ｅ 及经食道超声心动图（ Ｅ ） ） Ｔ Ｅ 检测３ 例 Ｂ Ｖ ８ Ａ Ｄ患者的超声表现， 重点于左室长轴及大动 脉短轴切面观察主动脉瓣的数 目、 形态、 活动及ｍ流动力学状态。结果 ： 先天性二叶式主动脉瓣畸形在大动脉短轴切面显示为两
个瓣叶及两个瓣叶附着点， 舒张期呈单一关闭线，８例 Ｂ Ｖ ３ Ａ Ｄ中，９例合并主动脉瓣关闭不全（６ ，８例合并主动脉扩张 ２ ７ ％） ｌ
ｑ ｏ １ ｎ Ｅ Ｖｖｄ ｏｐｅ ｉ ｎｓ ｇ Ｄ ｖｃｓ ｔ ｎｔｏａｉ ｅｈ ｃｒｉ ｒｐｙ （ ｌ ） ａｄ ｔ ｎｅｏｈｇａ ｅｈｃｒｉ ｒｐ ｙ ｕｉ ５ ２ ａｄ Ｇ ｉ ７ Ｄ ｐ ｌ Ｄａ ｏｉ ｅｉｅ。ｒ ｓ ｒｅ ｃｏａｄｏ ａｈ Ｔ ａ ｉ ｒ ｇ ｎ ａ ｈ ｃ ｇ ｎ ｒ ｓｓｐ ａｅ ｃｏａｄ ｇａｈ ａ ｌ ｏ
二叶式主动脉瓣畸形的发病机制及并发症的研究进展
二叶式主动脉瓣畸形的发病机制及并发症的研究进展宫霞;吴卫华【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】3页(P111-113)【作者】宫霞;吴卫华【作者单位】上海市胸科医院超声科，上海 200030;上海市胸科医院超声科，上海 200030【正文语种】中文【中图分类】R542.5+2主动脉瓣二叶式畸形(bicuspid aortic valve, BAV)是最常见的先天性心脏病，发病率为1%~2%；男性发病率高于女性，男女性发病比例为2∶1~4∶1[1-4]。
BAV患者常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层、血栓形成和感染性心内膜炎等并发症[5-6]。
目前该病的诊断和治疗方法已经明确，但其发病机制尚未完全清楚。
近年来，随着对BAV研究的不断深入及分子生物学的发展，其发病机制的研究也有进展。
典型的 BAV 由两个不等大的瓣叶构成，其中以右冠瓣与左冠瓣融合形成前后两个瓣叶(L-R型)最常见，称为典型融合，占70%；其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合形成左右两个瓣叶(R-N型)，称为非典型融合，占10%~20%；左冠窦和无冠窦瓣融合(L-N型)最少见，占5%~10%[7]；罕见瓣叶对称或无‘脊’形成，即“真二瓣化”。
研究[8]表明，BAV具有家族聚集性，但是决定其发病的基因有多种。
Martin 等[9]发现， BAV 的发病相关基因定位于染色体5q、13q 和 18q 区域。
目前发现与BAV有关的基因有以下几种。
2.1 Notch1基因上皮间质细胞转化 (epithelial-mesenchymal transition，EMT) 是心脏瓣膜早期发育的重要事件。
房室管形成后，一部分房室管心内膜细胞发生EMT，形成心脏瓣膜。
Notch1位点突变或其表达被长寿基因SirT1抑制可致房室管心内膜细胞EMT异常，形成BAV[10]。
2.2 泛素融合降解1样基因(ubiquitin fusion degradation 1-like gene，UFD1L) UFD1L定位于人类 22 号染色体，是一种酵母基因同源物，高度保守，参与泛素蛋白降解[11]。
二叶式主动脉瓣的诊疗新进展
二叶式主动脉瓣的诊疗新进展黄文;吴学敏【期刊名称】《滨州医学院学报》【年(卷),期】2018(041)002【总页数】4页(P149-152)【关键词】先天性心脏病;主动脉瓣;超声心动图【作者】黄文;吴学敏【作者单位】千佛山医院超声诊疗科济南 250014;惠民县人民医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R542.5+2二叶式主动脉瓣(BAV，bicuspid aortic valve)是一种常见的先天性瓣膜发育异常疾病，发病率约在0.5%～2%之间，男性患者大于女性，比例约为3:1，可以单独发生，也可伴发其他类型的先天性心脏病。
BAV具有家族遗传性，多为常染色体显性遗传[1]，与种族有关[2]。
BAV可以有瓣膜正常的启闭功能，随着年龄的增长，易发生钙化，引起瓣膜的狭窄或关闭不全，患者常常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层和感染性心内膜炎等并发症。
本文从胚胎发育、解剖分型及病理生理改变、影像学评估和临床诊疗等方面对BAV进行了如下综述，以期为后续研究和诊治提供帮助。
1 胚胎发育胚胎发育第5周，动脉干和心球的内膜局部增厚，形成两个相对生长的螺旋状的纵嵴，两嵴逐渐向中线靠拢并向心室延伸，第8周融合成螺旋形的隔膜，称之为主动脉肺动脉隔，当主动脉肺动脉隔将心球和动脉干分隔为升主动脉和肺动脉干时，在两条大动脉开口处，即动脉干和心球的交界处，内皮下的心胶质和间充质局部增生，连同表面的内皮各自形成3个嵴状隆起，隆起部分朝向动脉开口面的根部逐渐凹陷为空袋状，最终形成半月形的薄膜状瓣膜[3]。
在这个过程中由于内膜隆起发育不良，主动脉瓣叶相互融合造成了瓣叶数目发生异常。
2 解剖分型及病理生理改变正常的主动脉瓣由3个半月瓣构成(tricuspid aortic valve, TAV)，3个瓣叶大小相同，位置等高，与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外成壶腹样膨出，在半月瓣形成向上开口的腔，成为主动脉窦，根据窦部是否发出冠状动脉分为左冠窦、右冠窦、无冠窦，相对应的瓣膜称为左冠瓣、右冠瓣、无冠瓣[4]，左室收缩期瓣口开放，瓣叶贴合于主动脉窦内，左室舒张期瓣口关闭，游离缘相互接触防止血流反流。
主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）可由主动脉瓣、主动脉瓣环和升主动脉病变造成。
根据起病缓急分为急性主动脉瓣关闭不全和慢性主动脉瓣关闭不全，临床上以慢性主动脉瓣关闭不全多见。
急性主动脉瓣关闭不全病因：急性感染性心内膜炎导致主动脉瓣穿孔、脱垂；创伤导致升主动脉根部、瓣叶破损或瓣叶支持结构改变；主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂；人工瓣膜破裂等。
如果急性主动脉瓣关闭不全严重，导致左心室急性扩张，因适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急速上升，继而左心房压力升高，导致肺淤血、肺水肿。
慢性主动脉瓣关闭不全可由主动瓣疾病和升主动脉疾病引起。
主动脉瓣病变分为后天性病变及先天性病变。
后天性病变约2/3是风湿热，单纯主动脉瓣关闭不全少见，多为双重损害，主动脉瓣狭窄并发主动脉瓣关闭不全，或合并二尖瓣损害；感染性心内膜炎致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，或赘生物介于叶间导致主动脉瓣关闭不全，即使感染被控制，瓣叶纤维化和挛缩也会导致主动脉瓣关闭不全。
主动脉瓣先天性病变包括单叶、二叶、三叶及四叶瓣畸形，甚至更多瓣叶畸形，临床上以二叶主动脉瓣多见，一叶边缘有缺口、大而冗长的一叶脱入左心室导致主动脉瓣关闭不全；四叶瓣畸形，瓣膜关闭时瓣叶中心呈四方形无闭合区导致主动脉瓣关闭不全。
室间隔缺损并发一叶脱垂，也可导致主动脉瓣关闭不全。
主动脉瓣黏液样变性也可使瓣叶因支持结构受损而脱垂。
主动脉疾病导致主动脉管壁中层变性，主动脉瓣环扩张导致主动脉瓣关闭不全，常见的主动脉疾病有梅毒性主动脉炎，马方综合征（Marfan sydrome），强直性脊柱炎，特发性升主动脉扩张，严重高血压或动脉粥样硬化。
慢性主动脉瓣关闭不全主要病理生理改变为舒张期主动脉血液经主动脉瓣反流至左心室，引起左心室容量负荷渐进性增高，左心室舒张期充盈压渐进性升高，进而导致左心室扩大与肥厚。
在心脏功能代偿期，左心室舒张末期容量负荷增加使左心室排血量高于正常，维持升主动脉前向血流，功能失代偿后可出现左心衰竭主动脉瓣关闭不全引起动脉舒张压显著下降，影响冠状动脉与脑动脉血流，出现心肌与脑供血不足。
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二叶主动脉瓣分型
摘要：
1.二叶主动脉瓣的概述
2.二叶主动脉瓣的分类
3.二叶主动脉瓣的病因和症状
4.二叶主动脉瓣的诊断和治疗
5.二叶主动脉瓣的预防和预后
正文：
【二叶主动脉瓣的概述】
二叶主动脉瓣是人体内主动脉瓣的一种类型，其主要功能是防止血液在心脏的舒张期回流到心室。
与常见的三叶主动脉瓣相比，二叶主动脉瓣的结构较为简单，仅包含两个瓣膜。
正常情况下，二叶主动脉瓣可以保证血液在心脏内的流动方向，但若出现异常，可能导致严重的心脏疾病。
【二叶主动脉瓣的分类】
二叶主动脉瓣可以根据瓣膜的形态和位置分为两类：
1.A 型：瓣膜呈圆形，位于主动脉瓣的正常位置。
2.B 型：瓣膜呈异位，偏向心室的一侧。
【二叶主动脉瓣的病因和症状】
二叶主动脉瓣的病因可能包括先天性发育异常、炎症、退行性病变等。
症状方面，患者可能出现呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，严重时可导致心力衰竭甚至死亡。
【二叶主动脉瓣的诊断和治疗】
诊断二叶主动脉瓣疾病主要依靠心脏超声、磁共振成像等检查。
治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。
药物治疗主要用于缓解症状，介入治疗如球囊扩张术可改善瓣膜狭窄。
对于严重狭窄或关闭不全的患者，可能需要进行心脏手术，如瓣膜置换术或修复术。
【二叶主动脉瓣的预防和预后】
预防二叶主动脉瓣疾病主要在于早期诊断和治疗。
对于已确诊的患者，应根据医生建议进行定期检查和药物治疗。
预后方面，二叶主动脉瓣疾病的预后与疾病的严重程度、患者的年龄和身体状况等因素有关。