手术讲解模板：左心室发育不全综合征手术

手术资料：左心室发育不全综合征手术
术前准备：
数病例肺静脉的梗阻常可引起肺血管阻力 增高，严重缺氧，多与心房之间交通受限 有关，轻到中度心房间交通梗阻对术前血 流动力学维持是有利的，动脉PaO2＜ 25mmHg时，术前必须先行房间隔球囊扩张 术。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤： 1.Norwood手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
术前准备：
40～50mmHg，PaO240mmHg，血尿素氮大致 正常。鉴于多数左室发育不全综合征患儿 属于肺/体循环血流比值增大而肺循环血 量过多，主要处理包括持续应用前列腺素 E1静脉滴注，防止动脉导管闭合。美国罗 马林达医院尚采用介入性方法放入动脉导 管支架，患儿生后可等5～6个月做心脏移 植。少
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
新生儿，特别左室发育不全患儿，常由于 严重肺循环高压存在，肺血管阻力很高， 不宜立即进行Fontan或改良Fontan手术的 要分期手术，原先是分两期进行，目前多 数主张分3阶段矫治：Norwood第1期手术， 即20世纪80年代初设计的重建升主动脉弓 和主-肺分流术（新生儿期进行）→双向 腔
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
Fontan手术分两期进行。手术 均经胸部正中切口，显露心脏，升主动脉 插动脉导管，右心耳插静脉引流管，游离 体-肺分流管道，体外循环开始前予以结 扎。充分游离左右肺动脉直达心包反折处。 体外循环期间降温幅度视1次或分期完成 Fontan手术而定。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
（1）第1期手术：第1期手术要达到3个目 标：①使右心室流到主动脉的体循环血流 通畅无阻；②调节肺动脉的血流和使肺动 脉压力降至正常或接近正常，保证肺血管 正常发育；③保证心房间有足够交通，以 利肺静脉血回流。一般主张在新生儿期手 术。第1期手术应尽可能利用病人自身组 织。避免应用管道和环形连续缝合。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
）。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
应用一块同种肺动脉补片加宽左肺动脉（图6.13-18），在右肺动脉切口下 缘和右上腔静脉-右房切口之间先用5-0缝线做标志性缝合1针，并结扎缝线， 连续向内下方缝合作为体静脉回流入肺动脉的底部（图6.13-19）。应用一 块直径10mm膨体聚四氟乙烯血 管
手术步骤：
mm。剪裁同种主动 脉或同种肺动脉补片，加宽发育不全升主 动脉及主动脉弓。应用6-0聚丙烯带双头 针缝线从远端降主动脉切口开始连续缝合 （图6.13-13插图），直至整段主动脉口 径均加宽（图6.13-13）。下端升主动脉 切口剩余约5～10mm，将肺动脉干近端切 口与剩余的升主动脉口进行吻
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
瓣和二尖瓣均狭窄（图6.13-8）。 左室发育不全综合征的病理生理变化类似于右室型单心室，左心室基本上 是无功能的结构，完全由解剖右心室来负担体循环和肺循环泵血功能。出 生后只有当动脉导管继续保持通畅，病儿方可存活数周至数月。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
纵向剖开，其长度为自下腔静脉开口至右 上腔静脉开口，准备于心房内建立一个隔 板（图6.13-20）。隔板建成后，即可将 下腔静脉血流导入上腔静脉和肺 动脉吻合口内（图6.13-21）。然后将加 宽左肺动脉三角形同种肺动脉补片底端缝 于上腔静脉和右房顶切口前缘和下缘，形 成吻合口的顶（图 6.
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤： 肺分流术，即Hemi-Fontan术（生后6～12 个月进行）→改良Fontan手术（在第2期 手术后6个月左右进行）。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
手术原理：各类功能单心室，左室发育不 全综合征等均可遵循Fontan手术原理，术 后恢复体、肺循环血流的串联后，靠单个 心室维持循环。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
若升主动脉特别细小，可用一段同种主动脉移植于主肺动脉和主动脉弓的 降部，纤细的升主动脉在原位保留下来，或移植到新主动脉壁上（图6.1316B）。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
再插入动脉和静脉导管，临时钳闭膨体聚 四氟乙烯分流管，开始复温，当鼻咽温达 25～30℃时，测量灌注液中离子钙浓度， 并立即给予纠正。复温完毕，停止体外循 环，开放体-肺引流和拔管。右房留置一 小导管为术后测压用，右房和右室留置心 肌电极导线准备起搏用，尔后按常规关胸。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
主动脉仅成为供应冠状动脉血流的惟一通 道。主动脉瓣闭锁常与左心发育不良并存。 大血管转位合并左室和肺动脉发育不全， 或右室与主动脉发育不全，不应列入左心 发育不全综合征（图6.13-1～6.13-7）。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
温。继续分离和显露主动脉弓、降主动脉 近端和未闭动脉导管。当鼻咽温降至16℃ 至18℃，收紧颈总动脉阻闭线，完全停止 循环。移去左右肺动脉阻闭线，尽可能将 周身血液引流到人工心肺机内后，拔出动、 静脉插管。不必做心脏灌注。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
（2）第2期手术：第1期手术后右心室增 加了容量负荷和压力负荷，为了保存右室 功能，术后6～12个月可根据情况进行Ⅱ 期手术。这时肺血管阻力可能 较低（＜2～2.5Wood U），心室舒张末压正常，＜1.18mmHg， 适宜做Fontan手术，为了减少术后并发症， Norwood等又提出将
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
1850年，Canton首先描述了主动脉瓣闭锁 这一畸形；1958年，Nadas正式将这类畸 形命名为“左心发育不全综合征”。这类 病变是1岁以内患儿中第4位（7.5%）最常 见的心脏畸形。动脉导管粗大，主动脉弓 及降主动脉血液均从动脉导管分流而来， 发育不全的升主动脉亦接受这股血流，而 且升
左心室发育不 全综合征手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
左心室发育不全综合 征手术
科室：心胸外科 部位：左心室 麻醉：全麻气管插管
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
左室发育不全综合征是指左心系统一类复 杂的先天性心脏畸形，其主要病变包括主 动脉瓣闭锁或严重狭窄，同时合并二尖瓣 狭窄或闭锁，左心室、升主动脉及主动脉 弓严重发育不全。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
手术在深低温停止循环下进行。由于体循 环依靠右向左的分流供血，体外循环转流 前动脉血PCO2必须维持在40～45mmHg以避 免肺血管阻力过度下降。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术步骤：
胸部正中切口，牵开胸骨后切除部分胸腺 组织以助手术野的显露。切开心包，在主 肺动脉根部做荷包缝线，做动脉插管。分 离左、右肺动脉，并绕以阻闭线。右心耳 荷包缝线，做单根静脉插管。游离肺动肺 干与升主动脉，分离左、右颈总动脉和其 他头臂干，建立体外循环（图6.13-11）。 阻闭左、右肺动脉，降
手术步骤：
结扎动脉导管，在肺动脉瓣上横断肺动脉干，应用心包片或同种血管材料 以7-0缝线封闭远侧肺动脉切口，从主动脉端切断动脉导管（图 6.13-12）。沿主动脉切口远端延长切口6～7mm，再沿切口近端纵行切开 主动脉弓下缘和升主动脉内侧缘，直达主动脉瓣水平上方5
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述： 采用，此处重点介绍Norwood分期手术， 也简略介绍一下相关的双心室矫治术和心 脏移植术。
手术资料：左心室发育不全综合征手术
适应证：
主动脉闭锁是一种致死性疾病，死亡常发 生于出生后1个月内，某些病例可活到1岁 死亡。诊断一旦确立，应尽快手术治疗。 一般建议先进行Norwood手术，有人认为 假如升主动脉直径＜2.5mm，进行心脏移 植可能效果更好。
手术步骤：
①一次完成Fontan手术法：最好在深低温 停循环下进行。由右上腔静脉后方横行切 开肺动脉，经汇合部直达左肺下叶分支开 口（图6.13-17）。从界沟上方做右房前 外侧切口达下腔静脉入口上方，扩大心房 间交通。右房顶部做一切口，延伸到右上 腔静脉后方，紧靠右肺动脉切口的右方 （图6.13-18
概述：
出生后的症状出现早பைடு நூலகம்和严重程度，常与 心房间交通是否有梗阻，特别是与动脉导 管是否关闭有关，两者大小共同决定体、 肺循环的血液分配和血氧高低。心脏一般 明显扩大，心率快而有奔马律。胸骨左缘 可闻收缩期杂音及动脉导管未闭的连续性 杂音，均不响亮。胸部X线检查：右心增 大、肺门影重、肺静脉显著淤血
概述：
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
手术资料：左心室发育不全综合征手术
概述：
临床上将左室发育不全综合征分为两型：Ⅰ型合并主动脉弓狭窄或发育不 全；Ⅱ型不合并主动脉弓病变。美国波士顿儿童医院还根据左心瓣膜病变 情况将左室发育不全综合征分为4个组：①主动脉瓣和二尖瓣均闭锁；② 主动脉瓣闭锁二尖瓣狭窄；③主动脉瓣狭窄二尖瓣闭锁；④主动脉
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术禁忌： 1、风湿活动未被控制或控制不足3个月；
手术资料：左心室发育不全综合征手术
手术禁忌： 2、心力衰竭合并心肌缺血损坏者如主动 脉瓣狭窄的晚期病人,心功能有所改善， 仍争取手术；