主动脉发育不良怎么办

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胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断及漏诊和误诊分析

胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断及漏诊和误诊分析目的探讨胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断及漏诊和误诊分析。

方法总结分析我院16例产前超声诊断为胎儿右位主动脉弓病例的超声表现及漏诊、误诊分析及临床结局。

结果16例胎儿右主动脉弓病例中11例为Ⅰ型镜面型右位主动脉弓，其中误诊1例，漏诊2例，5例为Ⅱ型，即右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉，引产5例。

结论产前超声诊断胎儿右位主动脉弓合并其他结构异常，同时也漏诊和误诊其他结构异常，对于评估胎儿预后具有重要的临床价值，通过漏诊、误诊病例分析不断提高胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断率。

标签：胎儿右位主动脉弓；产前超声检查；漏诊和误诊分析胎儿右位主动脉弓（right aortic arch，RAA）是较常见的胎儿主动脉畸形，是主动脉弓发育异常的一种表现，气管的右侧是主动脉弓，而正常情况下气管左侧是主动脉弓，发生率为1/1000。

大部分患儿单纯右主动脉弓无症状，但少数患儿食管、气管被挤压，先天性锁骨下动脉窃血症，左锁骨下动脉狭窄等等[1，2]，部分RAA病例常合并心内、心外结构畸形或染色体异常。

在胎儿产前超声检查过程中，RAA可以发生漏诊和误诊，尤其在部分胎儿复杂性心脏畸形的诊断中较易发生漏诊，同时在右位主动脉弓病例中也容易漏诊和误诊心脏其他结构异常，为提高对本病的认识，减少产前超声筛查的漏诊和误诊率，正确评估胎儿预后，我们对近4年我院筛查出的16例RAA病例进行研究总结，现分析如下：资料与方法一、一般资料2013年12月—2017年12月我院产前超声筛查出并经产后随访证实的胎儿右位主动脉弓16例，孕妇年龄20--39岁，平均25.6±3.5岁，孕周22～32周，平均24.8±2.5周。

二、检查仪器和方法采用三星WS80A、V oluson E10、ALOKA-a10等超声诊断仪，经腹凸阵探头，频率2～7 MHz。

检查过程采用胎儿整体超声检查及胎儿心脏检查程序。

先天性心脏病动脉导管未闭手术麻醉案例分享

根据临床资料，如何判断该患儿病情及严重程度？可能的手术方案有哪些？
二尖瓣和主动脉瓣的轻度反流，可能是左心房、左心室扩大后引起的继发性改变；三尖瓣反流应与肺动脉高压有关。
病例
该患儿可能处于充血性心衰代偿期，肺动脉压虽然较高，但仍以大量左向右分流为主。
该患儿诊断基本明确，无合并其他心血管畸形和并发症，可在常温全麻下行导管结扎术或导管切断缝合术。
02
PDA的病理解剖
PDA的病理解剖
动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间的生理性血流通道，通
常在生后2～3周自动关闭。
如持续开放，即为PDA。PDA可以单独存在，也可以与其他畸形
合并存在。
按形态分为管型、漏斗型和窗型。
03
PDA的病理生理
血流动力学特点
PDA导致主、肺动脉之间构成异常交通，产生左向右分流，分流量大小随导管粗细和肺循环阻力变化。
02
二尖瓣、三尖瓣少量反流，主动脉瓣轻度反流。胸片显示双侧肺血明显增多、心影增大、肺动脉段膨隆。
03
临床诊断：CHD、PDA、PAH。
病例
该患儿动脉导管呈管状，直径超过10mm，左向右分流量很大。左心房、左心室明显扩大，说明左心容量负荷明显增加。肺动脉段膨隆，主肺动脉直径38mm ，说明肺动脉压比较高。
维持平均动脉压在9.31～9.98/5.32～5.
病例
患儿，女，4岁，体重13kg，出生后查体发现心脏杂音，经超声
诊断为“CHD、PDA“。
患儿平素易感冒，生长发育与同龄儿无明显差异，体力活动较同
龄儿稍差。
查体：胸骨左缘第1～2肋间闻及连续性机器样杂音，伴有震颤
。
病例
01

大动脉炎的疾病知识

大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。

大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。

大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。

全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。

●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。

脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。

●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。

02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。

●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。

●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。

03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。

主动脉弓畸形 PPT

二维超声示主动脉弓离断A型
Type A
二维超声示主动脉弓离断B型
B型弓离断LS从降主动脉发出
Type B
IAA时瘤样扩张的肺动脉
粗大的动脉导管连接降主动脉
自然病程
• 婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失去手术机会, 预后不良.
主动脉弓缩窄
COA( Coarctation of the Aorta)
• 合并畸形的探查,肺动脉高压情况。 • 侧支循环情况。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
10
超声心动图(UCG)检测方法与技术
• 胸骨上凹主动脉弓长轴切面 • 胸骨旁左高位切面 • 大动脉短轴切面 • 心尖四腔心切面
UCG 表现
正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的 PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉弓。CDFI示中断，PDA处R→L分流.
ECG
• 小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚.
X-ray 心脏扩大, 肺血增多.
UCG目的
• 胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测量缩窄处内径及狭窄段长度.
• 彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.
COA
COA
COA自然病程
• 20-30%生后三个月发生心衰, 如不及时发现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.
IAA临床表现及预后
婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。
X - ray
心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动脉结常缺如

大动脉炎病情说明指导书

大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。

常见于10～40岁的女性。

起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。

英文名称：takayasu arteritis，TAK。

其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。

胸主动脉瘤疾病

胸主动脉瘤疾病胸主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位，尤其更易累及弓部和降段。

有时整个主动脉扩张，而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性动脉瘤。

降主动脉瘤经常延长到腹主动脉形成胸腹主动脉瘤。

病因胸主动脉瘤是由什么缘由引起的？(一)发病缘由胸主动脉瘤最常见的病因是：动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。

其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。

1.动脉粥样硬化动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见缘由，约占50%以上。

2.主动脉中层囊性坏死主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征，表现出明显的遗传特征。

3.创伤因素多见于交通事故，在高速运动中突然减速，使主动脉内膜和中层横行撕裂。

如升主动脉破口很大或完全断裂，病人很快大出血死亡，来不及抢救。

4.感染因素感染性心内膜炎的感染性栓子堵塞于主动脉壁的养分血管，主动脉邻近的感染灶，如脓肿、化脓性淋巴结炎及脓胸等直接扩散，或外伤、手术引起败血症播散所致。

近10年来，梅毒感染病人有增加趋势。

(二)发病机制胸主动脉中层囊性变性是导致胸主动脉瘤的最重要缘由，可表现为主动脉中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积。

这种病理变化多发生在升主动脉，少数可见于降主动脉.可使主动脉壁变薄、扭曲形成梭形动脉瘤，若发生在主动脉根部可引起主动脉瓣反流。

全部Marfan综合征者，均可见主动脉壁中囊性转变，也可见于其他遗传性结缔组织疾病，如Ehlers-Danlos综合征等。

升主动脉瘤很少发生动脉粥样硬化，但可伴有广泛的粥样硬化，尤其是肾动脉、脑动脉和冠状动脉。

主动脉弓部的动脉瘤常累及到升主动脉或降主动脉，常是由于中层囊性变性、动脉粥样硬化、梅毒或其他感染所致。

胸主动脉瘤常合并有高血压，后者可影响主动脉壁的强度，加速动脉瘤的膨胀。

在胸部，局限性囊性动脉瘤比环状或充满性动脉瘤更为常见。

症状胸主动脉瘤有哪些表现及如何诊断？40%的胸主动脉瘤病人无症状，而在常规的体格检查或胸部X线检查时发觉有典型的动脉瘤转变。

主动脉缩窄的影像学评价

处远端。两型又称成人型。后婴儿型主动脉缩窄．较
少见，型动脉导管常开放，主动脉的血供主要此降由肺动脉通过动脉导管供给，并心内畸形。多合有严重的血流动力学紊乱，儿病情危重，并发肺炎、患常心力衰竭等而导致死亡。成人型主动脉缩窄，多较
狭窄，血流受阻，致造成上下肢血压差。侧支供血保障了狭窄段远端的血液供应的增加，尤其是缩窄程度严重且动脉导管已闭合者的侧支循环更为丰富。侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，肋干，横动脉，颈颈甲状颈干，胛上、肩下动脉，间动脉等，时锁骨下动脉极度扩大形似肋有动脉瘤，与形成侧支循环的肋间动脉（要是第参主
波及峡部主动脉壁引致缩窄。但对于主动脉缩窄与
脉的血流量持续偏少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞。缩窄段主动脉中膜组织构成嵴状或隔膜，凸
向腔内，主动脉壁内膜层也肥厚，主动脉管腔细小，位于隔膜的中心部位或偏向一侧。型者形成明显典
【关键词】主动脉缩窄；放射摄影术；血管造影术；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像
１主动脉缩窄发生机制和临床意义
峡部逐渐扩张，流经的血流量也逐渐增多。在正常情况下，胎儿时期左、右心室的搏出量大致相等。若

婴儿期主动脉缩窄的外科治疗

婴儿期Ｏ）Ａ临床表现及体征常不典型，易漏诊。本组中较为多见的临床表现为呼吸急促，肺
炎，左心功能衰竭等。有学者认为先天性充血性心脏病伴肺动脉高压及心力衰竭者，特别是合并
窄附近的降主动脉，部分主动脉弓及左锁骨下动脉。其中３例阻断降主动脉，１部分主动脉弓及左
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４・８
ＪｎａｆＣ１ｅｌＭｅｉｉｅｉａｃｉｅ实用临床医药零志ｃｏｒｌｉａｄｃｎｎＰｒｔｕｏｎｉ
２年’…４第ｌ一０ …第卷 …５１１… 期０ …
婴儿期主动脉缩窄的外科治疗
罗国华，闫军，王强，刘迎龙，李守军
者，除ＣＡ段，切ｏ自体心包加宽全主动脉弓，远端
降主动脉与主动脉弓下缘行端侧吻合术。
２结
果
例，中１０例合并各种心内畸形。由于ＣＡ是其２ｏ
否合并心内畸形在治疗方法上存在较大差异，本
本组３中，亡１例，８例死术后１ｄ死于肺部２
锁骨下动脉，除缩窄的主动脉，－切５０或６０的可 — 吸收线或Ｐｏｅｅ行主动脉端端吻合术，１例ｒｌ线ｎ３
收稿Ｅ期：００６—１ｔ２１ —０２
ＰＡ者，Ｄ要警惕ＣＡ的可能ｌ。无创测定上下肢ｏ５Ｊ
压差，干扰因素较多，往不能反映其真实情受往
况。超声心动图结合ＣＴ检查，可了解跨狭窄部位的压差，窄的部位，围，态

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主动脉发育不良怎么办
怀胎十月是女性们最幸福的时刻，这个时刻也是不容易点马
虎出现的，女性们在怀胎的时候每个月都会频繁定期的做产检，
怕的就是胎儿会出现什么意外，很多人发现不对劲的时候到医院
一检查，发现胎儿出现了一种主动脉营养不良的现象，如果主动
脉营养不良了，很有可能是主动脉缺损或者是一些疾病导致，那
么胎儿主动脉发育不良该怎么办呢?

主动脉发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发
病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类
畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静
脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动
脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大
的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年
Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形
称为左心发育不良综合征。本症与遗传有关，有家族史，同胞之
间的复现率为0.5%，双胎可同时发病。也有认为此为单个基因
突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，
大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵
圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左
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心发育不良。
手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较
高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。第一期
手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行，可经肺总动脉
或动脉导管和右房插管建立体外循环。手术的基本原则如下：

①切除大部分房间隔，使形如大型房间隔缺损或类似单心房，
消除左、右房压差，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高
血氧饱和度。

②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始
处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平
横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物
(Gortex或PTFE)补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血
流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折
叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水
平，并在肺动脉分叉处横断，将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工
织物，进行主动脉弓扩大重建，并与右室流出道连接。Lau报告
在肺总动脉后壁纵行切开，重建4mm的肺总动脉，并将肺动脉与
主动脉弓作吻合。
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③结扎动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，早年较多施
行锁骨下动脉与右肺动脉吻合(Blalock-Taussimg手术)，近年
推崇中央性分流，即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流。

术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和
压力以减少肺血流量。给予吸入21%的氧气，保持二氧化碳分压
高于4.0～5.33kPa(30～40mmHg)。治疗代谢性酸中毒，增加辅
助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大
所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则
给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4.0kPa(30mmHg)
以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环
阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力
小于8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分压小于2.67～
3.33kPa(20～25mmHg)，则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

可以先试试这些治疗方法，不过还是不成功的话，那么最好
是选择终止妊辰，避免胎儿日后出生之后是畸形的，这样给父母
们带来的遗憾和后果就更大了，反而还会让很多女性们悲伤不已，
所以说终止妊辰才是最好的选择，不要担心，孩子还会再有的。

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