氨基酸代谢(一)
氨基酸分解代谢
O
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
② 瓜氨酸的合成
NH2 CO
O ~PO32-
氨基甲酰磷酸
NH2
(CH2)3
+
CH NH2
COOH
鸟鸟氨氨酸酸
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
H3PO4
NH2 CO
NH (CH2)3
含S氨基酸
甲硫氨酸
S CH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH
半胱氨酸
CH2SH CHNH2 COOH
① Met与转甲基作用
+
Met
ATP
腺苷转移酶
PPi+Pi
甲基的直 接供体
S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
① Met与转甲基作用
RH
RH—CH3
腺苷
甲基转移酶
SAM
S-腺苷同型半胱氨酸
同型半胱氨酸
Gly 的代谢与一碳单位的生成
-
CH2NH2 COOH
+ FH4
Gly 氨解酶
N5, N10-CH2-FH4
NAD+
NADH+H+ CO2+NH3
-
CH2NH2 氧化 COOH 脱氨基
-
CHO COOH
CO2
HCOOH
HCOOH
FH4
FH4甲酰化酶
ATP
ADP+Pi
N10-CHO-FH4
（3）含S氨基酸代谢
COOH
CH2 H-C-NH2
COOH
腺苷酸代
琥珀酸合成酶 (IMP)
氨基酸分解产物的代谢
然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺 酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的主要来源， 占尿中氨总量的60%。
或者在运送到肝脏被利用。
谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输 形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。
这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到 肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转 化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。 丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血 液运送到肝脏，再与α-酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和 谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中， 多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。
2、转变成糖和脂肪：当体内不需将酮酸再合成
氨基酸，并且体内的能量供给又充分时，其酮酸可转变成 糖和脂肪，这已为动物实验所证明。在体内可转变成糖的 氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行 代谢；二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代谢、 部分按脂肪酸途径进行代谢。
Gln+H2O Gln 酶Glu + NH4+
尿素循环
▪ 以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）
NH4++ -酮戊二酸+NADPGHlu脱+氢H酶+ Glu+NAD丙P酮+酸+转H氨2酶O
Glu+丙酮酸 在肌肉 -酮戊二酸+Ala 丙酮酸转氨酶
尿素循环
在肝脏
在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它 可催化天冬氨酸与氨作用形成天冬酰胺， 故是植物体内储氨的形式。当需要时， 其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解 出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物 体内也有发现，但在动物体内的作用时 不重要的。
第九章氨基酸代谢
5.96
CH3-CH-CH2 CHCOOH
Leu L
CH3
NH2
5.98
二、氨基酸的脱氨基作用
? 脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应α-酮酸的过程。
氧化脱氨基
转氨基作用 ?方式
联合脱氨基
*嘌呤核苷酸循环
(一) 氧化脱氨基作用
1. L-谷氨酸脱氢酶广泛 存在于肝、脑、肾等组织中。 2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。 3. GTP、ATP为其抑制剂； GDP、ADP为其激活剂。
尿素
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
精氨酸
延胡索酸
O2
NO
一氧化氮合酶 (NOS)
精氨酸代 琥珀酸
瓜氨酸
天冬氨酸
对心脑血管方面
NO在感觉传入以及学习记忆等有很重要的作用。先
天性精氨酸代琥珀酸合成酶（裂解酶）缺乏可出现严重
的精神障碍症状。还有研究发现 NO可抑制肿瘤的生长。
(三)高氨血症和氨中毒
1.血氨浓度升高称 高氨血症，此时可引起脑 功能障碍，称 氨中毒。常见于肝功能严重损伤、 尿素合成酶系的遗传缺陷。
1.总氮平衡 摄入氮 = 排出氮(正常成人)。 2.正氮平衡 摄入氮 > 排出氮(儿童、孕妇等 )。 3.负氮平衡 摄入氮 < 排出氮(饥饿、消耗性
疾病患者 )。 4.氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。
(二) 需要量
成人每日最低蛋白质需要量为 30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为 80g。
食物蛋白质
组织 分解 蛋白质
合成
氨基酸 代谢库
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
Hale Waihona Puke 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
生物化学复习要点-氨基酸代谢
氨基酸代谢一、教学大纲基本要求蛋白质的消化、吸收，氨基酸代谢库，必需氨基酸，氮平衡，氨基酸代谢概论，氨基酸的脱氨基、转氨基、联合脱氨基作用；蛋白质降解，尿素循环，氨基酸合成代谢；氨基酸的脱羧基作用，氨基酸的碳链代谢，氨的排出、转运。
二、本章知识要点（一）氨基酸代谢概述蛋白质作为动物体的主要组成成分，总是在不断地进行着新陈代谢。
而蛋白质的基本组成单位是氨基酸，所以氨基酸代谢是蛋白质代谢的重要内容。
1．蛋白质的消化、吸收（1）蛋白质的消化动物的唾液中虽有少量唾液蛋白质酶能分解蛋白质，但在整个消化过程中，其作用不大。
蛋白质食物主要是在胃和小肠中进行消化的。
胃粘膜主细胞可分泌胃蛋白酶原，胰液能提供胰蛋白酶原、糜蛋白酶原、弹性蛋白酶原和羧基肽酶原，这些酶原激活后可转变成有活性的酶，在这些酶以及动物体所含的氨肽酶、羧肽酶和二肽酶等共同作用下，来完成日粮中蛋白质的消化过程。
（2）蛋白质的吸收在正常情况下，只有氨基酸及少量二肽、三肽能被动物体吸收进入血液。
这种吸收主要在小肠粘膜细胞上进行，肾小管细胞和肌肉细胞也能吸收，这是一个耗能、需氧的主动运输过程。
关于氨基酸吸收的机理，目前仍未完全解决。
A.Meister在1968-1969年，从肾脏研究中，提出关于氨基酸吸收的“γ-谷氨酰基循环”假说，具有一定理论意义。
他认为氨基酸吸收或向各组织、细胞内转移是通过谷胱甘肽起作用，这个过程由六步连续的酶促反应完成。
2．氨基酸的代谢库动物体吸收进入血液的氨基酸与体内游离的氨基酸构成了氨基酸代谢库。
在正常情况下，氨基酸代谢库中的氨基酸维持在一个动态平衡中。
一方面，氨基酸被消耗，或用来合成蛋白质，或合成其它含氮物质，或氧化分解提供能量；另一方面，可由体外吸收、体内合成或体内蛋白质分解所产生的氨基酸补充。
3．必需氨基酸必需AA是指机动物体内不能合成或合成量不足，必须由日粮提供的一类氨基酸，构成天然蛋白质的20种氨基酸中有10种氨基酸是多数动物的必需氨基酸：3种碱性AA（赖AA、精AA、组AA），3种支链AA（亮AA、异亮AA、缬AA），2种芳香AA（苯丙AA、色AA），1种含硫AA（甲硫AA），1种羟基AA（苏AA）。
7第七章 氨基酸代谢
转变为蛋白质。这就是为什么食物中蛋白质不能为糖、脂肪替代，
而蛋白质却能替代糖和脂肪供能的重要原因。
三、脂类与氨基酸代谢的联系 20种氨基酸分解后均能生成乙酰CoA，经还原缩合反应可合成脂肪 酸进而合成脂肪，即蛋白质可转变为脂肪。乙酰CoA还能合成胆固 醇以满足机体的需要。氨基酸也可作为合成磷脂的原料。脂类不
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
1．蛋氨酸是体内重要的甲基供体
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
2．蛋氨酸是必需氨基酸
3．蛋氨酸循环
三、含硫氨基酸的代谢
体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
一、氨基酸的脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用
一、氨基酸的脱氨基作用 (二) 转氨基作用
知识卡片
ALT是反应肝细胞损伤非常灵敏的指标
这是由于ALT主要存在于细胞质中，AST主要存在于线粒体中。病变较 轻的肝病如急性肝炎时，释放入血的转氨酶主要是ALT，血中ALT升高 程度高于 AST 。但在慢性肝炎或中毒性肝炎，特别是肝硬化时，病变
累及线粒体，此时AST升高程度就会超过ALT。故在国外，对怀疑是肝
炎患者，常同时测 AST 和 ALT ，并计算 AST/ALT 的比值，以此判断肝炎
的变化与转归。
一、氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用
联合脱氨基作用有以下特点： 1．联合脱氨基作用的顺序一般先转氨 基，再氧化脱氨基。 2．转氨基作用的氨基受体是α-酮戊
氨基酸分解代谢的主要途径
氨基酸分解代谢的主要途径1. 引言1.1 概述氨基酸是生物体内构建蛋白质的基本单位，同时也是许多重要代谢途径的关键组分。
氨基酸分解代谢是生物体充分利用和回收氨基酸的过程，它在维持氮平衡、能量获取和产生新的有机化合物方面起着至关重要的作用。
1.2 文章结构本文将详细介绍氨基酸分解代谢的主要途径以及其中涉及到的相关反应和酶。
其次，我们还将探讨生物体内氨基酸分解代谢的生理意义和调节机制。
最后，通过总结已有的研究成果，并展望未来的研究方向，旨在深入了解和揭示氨基酸分解代谢在生命活动中的重要性。
1.3 目的本文的目标是系统阐述氨基酸分解代谢的主要途径，并探讨其在生理上扮演的角色以及可能存在的调节机制。
通过对该领域进行深入研究，可以为进一步理解人类健康与疾病之间的关系提供有益信息，并为相关疾病的治疗和预防提供指导。
同时，也有助于揭示生物体在适应不同环境和代谢状态下的复杂调节机制。
2. 氨基酸分解代谢的主要途径2.1 氨基酸概述在生物体内，氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是细胞代谢过程中重要的底物之一。
氨基酸分为两类：必需氨基酸和非必需氨基酸。
必需氨基酸是指人体无法合成而必须从外部摄入的氨基酸，非必需氨基酸则是人体可以自行合成的。
当机体需要能量时或者摄入过多的氨基酸时，会启动相应的氨基酸分解代谢途径进行调节。
2.2 主要途径一- 转氨基反应转氨基反应是指将一种氨基团从一个化合物转移到另一个化合物中的化学反应。
在氨基酸分解代谢中，转氨基反应起着重要作用。
这种反应通过转移一个特定的α-氮杂原子团来实现。
其中最常见的是α-甲硫胱醇（DPNH）参与脱羧反应生成α-六亚甲四羧原子团，并通过丙二醛磷缺乏形成常见的α-酮基团。
2.3 主要途径二- 脱羧反应脱羧反应是将氨基酸中的羧基去除，生成相应的酮体或烯醇体。
脱羧反应在氨基酸分解代谢中也是一个重要的途径。
在这个过程中，通过特定酶的催化作用，氨基酸分子中的羧基被氧化或者还原，生成相应的产物。
氨基酸的一般代谢
汇报人：xx
氨基酸的代谢过 程
氨基酸代谢的相 关反应
目录
CONTENTS
氨基酸代谢的调 节
氨基酸的代谢过程
氨基酸的分解代谢
氨基酸的氧化分解：氨基酸在体内 被氧化分解，产生能量和二氧化碳
氨的代谢：氨在体内被转化为尿素， 通过尿液排出体外
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氨基酸的脱氨基作用：氨基酸在体 内被脱氨基，产生氨和α-酮酸
反应产物：α-酮酸和氨
生理意义：氨基酸的脱氨基 反应是氨基酸代谢的重要途 径，可以提供能量和氮源。
谷氨酸脱氢反应
反应类型：氧化还原反应
反应过程：谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的催化下，脱去一个氢原子，生成α-酮戊二酸和氨。
反应条件：需要谷氨酸脱氢酶的参与，以及NAD+作为辅酶。
生理意义：谷氨酸脱氢反应是氨基酸代谢的重要途径，可以生成α-酮戊二酸，参与三羧酸循环， 提供能量。同时，氨的生成可以参与尿素的合成，排出体外。
翻译后水平的调节：氨基酸的合成 和分解受到翻译后水平的调节，包 括蛋白质的折叠、组装和降解等过 程的调控。
酶的别构效应
别构效应：指酶 与底物结合后， 酶的构象发生改 变，从而影响酶
的活性
别构调节：指通 过改变酶的构象 来调节酶的活性， 从而调节氨基酸
代谢的过程
别构酶：具有别 构效应的酶，如 天冬氨酸转氨酶 （AST）、丙氨 酸转氨酶（ALT）
氨基酸的转氨基作用
转氨基作用是氨基酸代谢的重要过程 转氨基作用可以将一种氨基酸转化为另一种氨基酸 转氨基作用需要转氨酶的参与 转氨基作用可以调节氨基酸的平衡和代谢
氨基酸代谢的相关反 应
脱氨基反应
氨基酸代谢
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：
氨基酸的代谢和生物过程
氨基酸的代谢和生物过程氨基酸是生命体中重要的有机分子，对于人类的生长和发育、代谢和免疫等方面都具有重要作用。
在生物体内，氨基酸代谢是一种相当复杂的化学过程，涉及多个生物化学通路和酶的参与。
本文将分别从氨基酸的代谢途径和生物过程两个方面来深入探讨氨基酸的作用和重要性。
一、氨基酸的代谢途径1. 氨基酸的摄入和消化氨基酸不仅可以通过饮食摄入，也可以通过人体自身合成。
在饮食中，蛋白质是主要的氨基酸来源。
在胃肠道中，胃酸、胰蛋白酶和肠道酶等对摄入的蛋白质进行分解和吸收。
吸收后，氨基酸进入血液循环途径，进而运送到各个细胞。
2. 蛋白质代谢蛋白质是由氨基酸组成的，通过蛋白质代谢途径，人体可以将摄入的蛋白质分解成氨基酸，进一步涉及到蛋白质合成、ATP合成和葡萄糖新生等生物过程。
蛋白质代谢的途径可以分为两类：蛋白质降解和蛋白质合成。
蛋白质降解通路包括：泛素-蛋白酶降解途径和自噬途径等；蛋白质合成通路包括：核糖体中的翻译、转录和RNA修饰等。
3. 氨基酸的转运在细胞内，通过氨基酸转运系统将氨基酸从细胞外部介质转移到细胞内部。
氨基酸转运系统可以分为两类：阳离子型氨基酸转运体和中性型氨基酸转运体。
氨基酸转运系统与细胞压缩状态、蛋白质代谢途径、ATP和热能的供应等都有一定的关系。
4. 氨基酸的代谢通路人体中氨基酸代谢途径相当复杂，涉及到测试、酸碱平衡、葡萄糖代谢和脂肪代谢等。
从通路上来说，氨基酸代谢可以大概分为饮食和自身的代谢两部分。
饮食中摄入的氨基酸进入神经元和肝细胞等器官进行分解代谢。
自身合成的氨基酸则由肝脏和肌肉等器官进行合成和降解。
5. 氨基酸的代谢调控在氨基酸代谢途径中，多个酶和代谢途径密切相关，因此氨基酸代谢的调控非常重要。
如异亮氨酸、苯丙氨酸和苏氨酸等可以通过AMP依赖性的蛋白激活酶（AMPK）的激活来增加脂肪酸氧化通路的产生，对体重控制和糖脂代谢有重要的作用。
二、氨基酸的生物过程1. 蛋白质合成氨基酸是蛋白质分子的最基本组成部分，因此在蛋白质合成过程中起着重要作用。
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。
机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。
在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。
各组织中氨基酸的分布不均匀。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。
除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。
氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。
大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。
图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。
脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。
(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。
1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。
谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。
谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。
谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。
此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。
谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。
其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。
(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。