系统性红斑狼疮的肝损害

系统性红斑狼疮的肝损害

*导读:针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同,应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重。目前糖皮质激素仍是治疗狼疮性肝炎的主要药物。……

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,合并肝损害在临床上较常见,引起的原因各不相同。简述如下:

1、主要临床表现

系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。

系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

2、鉴别肝损害的原因

系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。

红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;

第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还

要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。

3、注意正确治疗及监测

针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同,应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重,甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。

针对药物引起的肝炎,若能早期识别,停药后病变常可逆转。为此,在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸,应立即停用有关或可疑的药物,并避免再度给予相同或化学结构相似的药物,同时应根据药物的性质予以解毒剂。

在每个红斑狼疮的病人治疗期间,要注意监测疾病活动性及治疗反应,尤其要注意各种毒副反应,定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。

总之,系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见,引起肝损害的原因亦不相同,临床上应注意鉴别并及时处理。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异,全球平均患病率为12〜39/10万,北欧大约为40/10万,黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13〜70. 41/10万,以女性多见,尤其是20〜40岁的育龄女性。在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。 病因 一、遗传 1. 流行病学及家系调查 有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。然而,大部分病例不显示有遗传性。 2. 易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损,HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。 二、环境因素 1. 阳光

紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。 2. 药物、化学试剂、微生物病原体等 也可诱发疾病。 三、雌激素 女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9∶1,儿童及老人为3∶1。 发病机制及免疫异常 外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱,B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给T细胞,使之活化,在T细胞活化剌激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为: 1.以IgG型为主,与自身抗原有很高的亲和力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板减少和溶血性贫血。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产),抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。

系统性红斑狼疮治疗方案

系统性红斑狼疮治疗方案 一、一般治疗 1.患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱.定期随诊,懂得长期随访的必要性;避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳。 2.对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。 二、药物治疗 目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度.掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应,又要明白药物给患者带来的生机。 一)、轻型SLE的药物治疗: 患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。药物治疗包括:①非甾体抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g,每日1次,或羟氯喹0.2。0.4鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者,应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺:对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择,常用量50—100 ms/d,1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用.不应超过l周。 ⑤小剂量激素(泼尼松≤10 mg/d)有助于控制病情。⑥权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。 二)、对中度活动型SLE的治疗: 个体化糖皮质激素治疗是必要的,通常泼尼松剂量0.5,1 mg·kg一-d~。需要联用其他免疫抑制剂,如:①甲氨蝶呤:为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7.5~15 mg.每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤:为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1—2.5吨·kg-I·d-·,常用剂量50~100 mg/d。不良反应包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象,引起严重粒细胞和血小板缺乏症,轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常,重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理,以后不宜再用。 三)、重型SLE的治疗: 治疗主要分2个阶段,即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解,但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染。常用药物包括: 1.糖皮质激素: 通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g,每日1次,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l。2周减10%的速度缓慢减量.减至泼尼松0.5 rng·kg/d 后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg。在减药过程中,如果疴晦不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)的诊断与治疗 系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。 系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示,本病的发病率为50/10万,在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高,且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者,即为狼疮性肾炎(LN)。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一,我们认为,在确诊的SLE 中,约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检,用光镜检查,其肾损害达90%,如果加上免疫荧光及电镜检查,差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。 中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现,本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足,肾精亏虚或七情内伤,阴阳失调;或肾精素亏,复感邪毒,或服食毒热之品,致气血阻滞,运行不畅,邪毒久稽经络血脉所致。 [临床表现] 90%以上SLE见于女性,主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致,有些患者肾外表现明显,而肾受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害,却无明显的系统受累。 一、狼疮性肾炎的肾损害表现 约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人,会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致,成为影响预后的重要因素。 (一)无症状蛋白尿和(或)血尿型:此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。 (二)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。 (三)急进性肾炎综合征型:较少见,在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内,血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。 (四)肾病综合征型:本型常见,约占2/3,但不一定有高脂血症。如不用时治疗,多数可在2~3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。 (五)慢性肾炎综合征型:表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,进而发生尿毒症。 (六)少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现,即病人有尿比重和(或)渗透压降低,夜尿,高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。 狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(风湿病) 系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害(骨骼、皮肤为主)的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。有内脏(肾和中枢神经系统)损害者预后较差。 一、病因 (一)遗传 (二)环境因素 (三)雌激素:女性高于男性 二、发病机制和免疫异常:免疫机能紊乱 三、病理:主要改变为炎症反应和血管异常 四、临床表现(重点) 临床症状多样,早期往往不典型 (一)全身症状:大多数有全身症状,出现各种热性的发热,尤以低、中度热为常见。尚可有疲倦、乏力、体重下降等 (二)皮肤与黏膜 80%患者出现皮疹,包括面颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、职掌部和甲周红斑,其中以颊部蝶形红斑最为典型。 (三)浆膜炎:半数以上患者具有,如胸腔积液、心包积液 (四)肌肉骨骼 关节痛是常见的症状之一,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位,可以出现肌痛和肌无力。

(五)肾:几乎所有的患者的肾组织都有病理变化 (六)心血管 常出现心包炎,10%患者有心肌损害。 (七)肺 约35%患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮性肺炎、肺间质性病变。 (八)神经系统 又称神经精神狼疮(NP-SLE)。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。有神经精神狼疮的均为病情活动者。 (九)消化系统表现 约40%患者有血清转氨酶升高,少数可并发急腹症。 (十)血液系统表现 活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板较少常见。其中10%属于自身免疫性溶血性贫血。 (十一)抗磷脂抗体综合征 临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。 (十二)干燥综合征 约30%SLE有继发性干燥综合征并存 (十三)眼 约15%患者有眼地变化,其原因是视网膜血管炎,另外血管炎可累及

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统损伤的自身免疫性疾病,多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性,让很多人“谈狼色变”,也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫,甚至绝望。熟话说“病从口入”,在临床工作中,我们发现很多红斑狼疮患者,无论是病情活动期,还是稳定缓解期,对自己的饮食应该注意什么都十分关注;同时我们也发现很多红斑狼疮患者,对自己应该吃些什么,不应该吃些什么,应该吃多少,并不是很清楚。在此,我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项,以求对红斑狼疮患者有所帮助。 ■皮肤红斑患者的饮食注意事项 皮肤红斑是系统性红斑狼疮(SLE)的常见症状,可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑,有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外,在饮食上应该注意一下几点:1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏(由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹),可能会加重或者引起皮肤红斑,不宜服用。2. 花菜加重脱发的进程,因此因此有脱发的患者不易应用。 ■狼疮肾炎患者的饮食注意事项 系统性红斑狼疮(SLE)患者大多都有肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者,作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症,造成水肿,高血压,进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者,及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊?有的病人问:“我的尿蛋白是阳性的,但是医生让我少吃或者不吃豆腐,豆皮,蚕豆,黄豆等豆类的东西呢?”是的,因为这些补充都是植物蛋白,不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质,反而会加重肾脏的负担的。这种情况下,我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的,比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的,一般建议瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,牛奶不超过500ml,如果吃的过多,不但不能完全吸收,同样也会增加肾脏的负担。 同时,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候,有的还形成高脂血症,特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时,便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等,宜多吃清淡容易消化的食物。其次,当蛋白尿的病人出现水肿,高血压时,就要限制食盐摄入量了,应该予低盐饮食,以免加重水肿和高血压的症状。 ■应用激素的饮食注意事项

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 定义:侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)

约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。

穿孔,造成严重后果。 力。

临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。 ④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。②白细胞降低 (<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核杭体阳性。 凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:进一步的实验检查项目: 1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法) 2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)3.狼疮带试验阳性 4.肾活检阳性 5.Sm抗体阳性 临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 注意事项 系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,甲氨喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。 编辑本段临床检查 一般检查 病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和

系统性红斑狼疮的肝损害

系统性红斑狼疮的肝损害 *导读:针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同,应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重。目前糖皮质激素仍是治疗狼疮性肝炎的主要药物。…… 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,合并肝损害在临床上较常见,引起的原因各不相同。简述如下: 1、主要临床表现 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。 系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。 2、鉴别肝损害的原因 系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。

红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多; 第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还 要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。 3、注意正确治疗及监测 针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同,应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重,甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。 针对药物引起的肝炎,若能早期识别,停药后病变常可逆转。为此,在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸,应立即停用有关或可疑的药物,并避免再度给予相同或化学结构相似的药物,同时应根据药物的性质予以解毒剂。 在每个红斑狼疮的病人治疗期间,要注意监测疾病活动性及治疗反应,尤其要注意各种毒副反应,定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。

系统性红斑狼疮护理常规

系统性红斑狼疮护理常规 系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素参与的、特异性的自身免疫性结缔组织病。它具有多种自身抗体,其中重要的双链DNA抗体,通过免疫复合物等途径造成几乎周身每一个系统、每一个器官都受累。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。女性好发。 一、主要护理诊断 1、疼痛:关节、肌肉痛与自身免疫反应免疫复合物 沉积于关节、肌肉组织有关。 2、皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因 素有关。 3、口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等 因素有关。 4、有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下 有关。 5、潜在并发症慢性肾衰竭、狼疮脑病、多系统器官 功能衰竭。 6、焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏 器功能损害等有关。 7、知识缺乏与病人不了解疾病的过程、治疗及自我保 健知识有关。

二、观察要点 1、护士应注意观察病人的生命体征、意识、瞳孔的变化。 2、注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度。 3、观察有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡。 4、观察有无肾损害的相应体征如水肿、高血压,尿量有无减少。 三、护理措施 1、按内科一般护理常规 2、一般护理 ①环境:保持病室整洁、安静,避免阳光直接照射。 ②休息: (1)疾病活动期肌肉及关节疼痛十分突出,病人应采取最佳体位以减轻疼痛,以卧床休息为主。 (2)慢性期或病情稳定时,可参加轻微活动,注意劳逸结合,避免过度劳累 ③饮食 (1)鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食,少食多餐,宜软食,忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物,以促进组织愈合。 (2)肾功能损害者,应给予低盐饮食,适当限水,并

2023系统性红斑狼疮诊疗规范(完整版)

2023系统性红斑狼疮诊疗规范(完整版) 系统性红斑狼疮(SLE)是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病,发病机制复杂,目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括:血清中出现以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性,女性发病年龄多为15~40岁,女:男约为7~9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万,患病率约为3.2~97.5/10万。为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,旨在提高我国SLE的诊治水平。 一、临床表现 SLE的临床表现具有高度异质性,系统受累表现多样,病程和疾病严重程度不一;不同患者临床表现各异,同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现;相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。 1. 全身症状:是SLE患者起病的主要表现之一,亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的标志,但需与感染相鉴别。疲乏是SLE 患者最常见的主诉之一,由多种因素导致。

2. 皮肤黏膜:皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者,特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑,亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。此外,SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。 3. 肌肉骨骼:SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎,通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见,部分患者出现肌炎,可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素(以下简称激素)治疗相关,长期激素治疗者需警惕。 4. 肾脏:狼疮性肾炎(LN),是SLE患者预后不良的主要危险因素。详见《狼疮肾炎诊疗规范》。 5. 神经、精神系统:SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累,称为神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出现中枢神经系统症状时,需与脑血管意外、中枢神经系统感染等相鉴别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、脊柱关节病炎等风湿病肝受损疾病机理、临床表现及治疗要点

关节痛与肝、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、脊柱关节病、痛风性关节炎等风湿病肝受损!疾病机理、临床表现及疾病要点 自身免疫病包括结缔组织病、血管炎、关节炎及免疫介导的疾病。肝脏是一个免疫豁免的器官,它仍然可以成为自身免疫性疾病的靶器官。自身免疫性疾病与肝脏之间的关系是复杂的且目前尚未被充分厘清。 在自身免疫病与自身免疫性肝病之间存在包括流行病学、基因及免疫机制等方面广泛重叠。许多自身免疫性疾病肝酶异常的同时,没有明显的器质性损伤,同时免疫相关的肝损伤很少引起肝硬化。 许多用于治疗自身免疫病的药物都对肝脏有影响。相应的,原发性肝病可以存在与病毒感染、自身免疫因素及代谢性肝病相关的免疫机制。 关节痛与肝 关节痛无论是否存在关节炎,都是一种常见的自身免疫病临床表现。有多种肝脏疾病可以表现出关节痛或关节炎。急性病毒性肝炎可以表现出广泛的关节痛使之看起来似乎是自身免疫性疾病。 约50%的乙肝及丙肝患者可以表现出关节痛合并有冷球蛋白血症。有些自身免疫性肝病存在关节炎。一些代谢性肝病如血色病及Wilson病会影响关节,模拟骨关节炎的临床表现。 肥胖与代谢综合征,除了是非酒精性脂肪肝的危险因素外,也与骨关节炎、类风湿关节炎以及痛风性关节炎相关。肝硬化患者存在骨质疏松的风险。糖皮质激素治疗也与骨质疏松及骨折相关。 系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是全身性自身免疫性疾病,约19.4%至60%的红斑狼疮患者在病程的不同时间点会出现肝脏损伤。 最常见的表现为肝功能异常。在红斑狼疮患者中,导致肝损伤的首要原因为药物性肝损伤(31%),其次为狼疮相关性肝炎(29%),其他可能的原因包括脂肪肝(18%)、自身免疫性肝炎(5%)、原发性胆汁性肝硬化(2%)、胆管炎(1.6%)、酒精性肝炎(1.6%)或病毒性肝炎(0.8%)。 抗磷脂综合征在系统性红斑狼疮中较常见,可以导致动静脉血栓从而诱发布加综合征。血管炎所致的肝梗死及肝破裂等少见并发症在红斑狼疮中存在。 类风湿关节炎 类风湿关节炎(RA)是一种全身性自身免疫性疾病。约50%的RA 患者可以出现转氨酶升高,超过60%的RA患者有肝功能异常的情况。RA患者中最常见的肝脏组织学改变包括门脉区的慢性炎性浸润,点状坏死及脂肪肝。 NSAIDs和DMARDs药可以使肝酶升高。RA相关的肝功异常通常不会进展为肝硬化。有少量关于RA合并肝破裂的报道,通常被认为是与类风湿血管炎有关。Felty综合征患者可以出现合并有结节状增生的门脉高压。 干燥综合征 干燥综合征(SS)是以外分泌腺受累为主要表现的自身免疫病。约49%的SS患者肝功能异常,27%的患者有肝病的临床依据。 SS相关的肝病有原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝病、乙型

自身免疫性肝炎与系统性红斑狼疮性肝损伤临床特征对比

自身免疫性肝炎与系统性红斑狼疮性肝损伤临床特征对比杨俊芳;徐芸 【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》 【年(卷),期】2009(18)4 【摘要】目的比较自身免疫性肝炎(AIH)与系统性红斑狼疮(SLE)性肝损伤在临床表现、血清学检查及病理学上的异同点.方法回顾性分析44例自身免疫性肝炎与26例狼疮性肝损伤的临床资料、血清学检查及病理学特点.结果 AIH以女性多发,发病高峰为(47.32±13.61)岁,临床表现以消化系统为主,以ALT、AST升高,高球蛋白血症及IgG升高为主要特征,存在多种自身抗体,伴发其他自身免疫性疾病比率高,病理有特征性改变,对激素及免疫抑制剂有效,病情呈波动性变化.SLE以女性多发,发病高峰(33.46±14.32)岁,临床表现多样化,肝损伤为初发患者一过性ALT、AST升高,有明显低补体血症,存在多种自身抗体,并发其他自身免疫性疾病比率低,病理无特征性改变,激素治疗有效.结论 AIH、SLE均以女性多发,有过敏史的比率高于正常人群,激素治疗有效;AIH肝损伤重,呈波动性变化,易伴发其他自身免疫性疾病,SLE肝损伤轻,多为一过性,可累及全身多个系统,二者为相互独立的疾病. 【总页数】3页(P366-368) 【作者】杨俊芳;徐芸 【作者单位】郑州大学第一附属医院消化内科,河南,郑州,450052;郑州大学第一附属医院消化内科,河南,郑州,450052 【正文语种】中文

【中图分类】R593.2 【相关文献】 1.原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎重叠综合征合并药物性肝损伤1例 [J], 于晓红;路聪哲;张杰 2.药物性肝损伤与自身免疫性肝炎临床和肝组织病理学特征比较研究 [J], 刘靓懿;宿冬远 3.急性药物性肝损伤发展为慢性药物性肝损伤合并自身免疫性肝炎样表现1例报告[J], 李晨;苏海滨;刘晓燕;许祥;李会;胡瑾华 4.药物性肝损伤、药物诱导性自身免疫性肝炎和自身免疫性肝炎鉴别诊断研究进展[J], 李变利;徐丽红 5.药源性肝损伤的活体组织学临床特征:聚焦与自身免疫性肝炎的联系 [J], 金晶兰因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买

系统性红斑狼疮合并药物性肝炎疑难病例

系统性红斑狼疮合并药物性肝炎疑难病例 (石家庄平安医院内部资料) 系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及皮肤、关节、肾、脑等多系统的慢性自身免疫病,与肾脏受累相比,其肝脏受累在临床上常被忽视,特别是在应用免疫抑制剂时,更应关注肝脏的情况,一旦出现药物性肝炎,应尽早应用中医药治疗,方可收标本兼治之效。 一、病例的基本情况 患者:姜××,女,29岁,门诊号:8012,初诊日期:2008年3月9号 (一)主诉 两胁不适、全身乏力、口苦、纳差1年 (二)病史 患者有系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮肾(LN)10年,病后因发反复发热、蛋白尿、血小板降低而先后14次住院治疗,长期应用泼尼松10mg~60mg/d,并间断应用环磷酰胺治疗,病情相对平稳。1年前无明显原因出现两胁不适、全身乏力、口苦、纳差、厌食油腻(此时环磷酰胺的用量达26.4g)。曾在当地医院检查:WBC 6.8×109/L、

HGB 135g/L、PLT210×109/L、ALT 60.2U/L(正常值0~40 U/L,下同)、AST 65.4U/L(0~40 U/L)、γ-GT 55 U/L(7~32 U/L)、IgG 18.2g/L (8~17 g/L)、IgM 2.6g/L(0.29~3.44 g/L)、IgA 1.8g/L (0.22~4.29g/L) C3 0.69 g/L(0.28~2.1 g/L)、C4 0.11 g/L (0.17~0.48 g/L)、CRP 6.5mg/L(0~8 mg/L)、ESR 21mm/h。PPD试验阴性。B超显示:肝稍大,慢性肝损害。应用甘利欣注射液静点并口服肝泰乐等保肝药物治疗20余天,两胁不适、厌食油腻之象有一定程度改善,而全身乏力、口苦、纳差无改善。于2008年3月9号就诊我院。述自患病以来情绪低落,看什么都不顺心。近一年来体重下降5.6kg,无肝脏疾患及营养不良史,对多种药物过敏(青霉素、链霉素、磺胺类、庆大霉素),无饮酒史。 (三)入院查体 T 37.1℃ P 78次/分 R 21次/分 BP110/75mmHg 发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜无黄染、出血点,无肝掌及蜘蛛痣,鼻根部、双颧部可见淡红色充血性红斑,四肢皮肤可见散在色素沉着,周身淋巴结未及肿大,腹部可见三条紫色条纹。心肺(-),腹部平软,右腹部轻度压痛,无反跳痛,肝胁下未触及,脾脏触及不满意。舌质暗红,苔薄黄腻,脉弦缓无力。 (四)辅助检查

系统性红斑狼疮合并肝癌1例并文献复习

系统性红斑狼疮合并肝癌1例并文献复习 摘要】目的:了解系统性红斑狼疮(SLE)并发肿瘤的临床特点。方法报告SLE合并 肝癌一列并文献复习。结果本例患者合并肝癌考虑与自身免疫性疾病免疫监视功 能低下相关。结论 40岁以上发病的SLE尤其是老年患者当出现临床上不能解释的症状时应警惕肿瘤的发生。 【关键词】系统性红斑狼疮肝癌恶性肿瘤 系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、 免疫反应等参与的特异性自身免疫病。随着治疗手段的提高,患者生存率的不断 提高。目前系统性红斑狼疮和并恶性肿瘤的报道越来越多,本文介绍了一例红斑 狼疮和并肝癌的病例,并就此例病例进行文献回顾和总结。 1.病例介绍 患者女性,73岁,于2010年4月因反复口腔溃疡1年,颜面红斑3个月于 我院风湿科治疗,该患者入院前1年无明显诱因出现反复口腔溃疡,未治疗,近 三个月出现颜面部红色皮疹,近一个月皮疹面积增大伴周身关节肌肉疼痛,下蹲 抬臂受限,口干,吞咽干性食物困难,眼干,眼磨砂感,病程中伴乏力感,厌食,消瘦,尿频尿急。入院时体格检查:体温:37.4℃,脉搏:86次/分,呼吸:18 次/分,血压:110/70mmHg。颜面见片状红斑,略突出于皮肤表面,上覆少量鳞屑,下唇内侧见口腔溃疡,舌干少苔,心肺著变,四肢肌肉握痛阳性,双踝关节 肿胀,压痛阳性,双下肢浮肿。辅助检查:血常规:白细胞2.63×109/L,淋巴细 胞绝对值:0.53×109/L,血小板:52×109/L,血红蛋白:113g/L,红细胞: 3.40×1012/L。尿常规:尿蛋白:0.3g/L。乙丙肝阴性。生化:白蛋白:19.3g/L, 谷草转氨酶:54IU/L,r-谷氨酰转肽酶:114IU/L,乳酸脱氢酶:277.2IU/L。 ANA:1:1000,SSA+,Nrnp/Sm+++。补体C3:0.21g/L。C反应蛋白:17.7mg/L。肝 胆胰脾彩超回报:脂肪肝,腹水,最大深径 5.4cm。确定诊断:系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、继发性干燥综合症、低蛋白血症、脂肪肝。治疗方案:甲强:40mg/ 日开始逐渐减量,环磷酰胺:600mg/月,羟氯喹0.2mg、一日两次,同时给予细 胞降脂、抗骨质疏松等治疗。治疗20天后复查血常规白细胞和血小板正常,淋 巴绝对值上升至0.74×109/L,仍有轻度贫血,尿蛋白转阴,白蛋白上升至30.9g/L,谷草转胺酶正常,r-谷氨酰转肽酶值略上升至121g/L,补体上升至0.38g/L,C反 应蛋白下降至6.06mg/L,免疫指标无明显变化。患者因经济条件受限出院继续口 服激素渐减量治疗,病情平稳。于7月16日回我科复查,血常规:白细胞: 4.06×109/L,淋巴细胞绝对值:0.57×109/L,血小板:84×109/L,血红蛋白: 113g/L。ANA:1:3200白蛋白:32.8g/L,谷草转氨酶正常,r-谷氨酰转肽酶: 120IU/L。复查肝胆胰脾彩超回报:肝硬化脾大。调整治疗方案,继续口服羟氯喹,强的松片:15mg/日,帕夫林:0.6g,一日三次口服,停环磷酰胺治疗。同时患者于中医院口服中药治疗肝硬化。期间间断门诊随访,抗核抗体下降至1:1000,r-谷氨酰转肽酶数值一直大于100。于2011年12月于我院复查肝CT回报:肝内 多发占位性病变,考虑肝癌,不除外肝内转移,肝硬化,脾大。患者放弃进一步 治疗,4个月后去世。 该患者病例特点:①老年女性,病史两年半,起病缓慢,确诊系统性红斑狼 疮一年半。②采用糖皮质激素,环磷酰胺,羟氯奎方案治疗,SLE症状缓解,实 验室指标改善。③治疗之初肝脏彩超显示脂肪肝、腹水,治疗过程中腹水消失但 r-谷氨酰转肽酶一直升高,一年半后复查彩超提示肝脏占位性病变,进一步增强

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