系统性红斑狼疮的肝损害
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
系统性红斑狼疮有什么症状表现？
系统性红斑狼疮有什么症状表现？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生，并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现，以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状：早期SLE患者可出现面部红斑，尤其在鼻梁及两颊部位，形似蝴蝶翅膀，被称为“蝶形红斑”。
此外，还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状：约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性，常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变：约50%的SLE患者会出现肾脏病变，表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变：SLE患者的免疫系统异常活跃，会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变：SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变：SLE可累及神经系统，患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变：SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变：SLE可导致肺部病变，如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变：部分SLE患者可出现消化系统病变，如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状：SLE患者还可能出现全身症状，如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状（干眼、眼结膜炎等）和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现，但并非所有患者都会出现所有症状，且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮，请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
2系统性红斑狼疮(SLE)
临床医学部 冷 雪
主要内容:
• 病因
• 临床表现
系
• 实验室和其他辅助检查
统
性
• 诊断和鉴别诊断
红 斑
• 病情的判断
狼 疮
• 治疗
• 预后
• SLE与妊娠
• 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
• 雌激素
性
红
浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
肌肉骨骼
系
统
性
红
斑
狼 疮
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系
统 性
心瓣膜赘生物的小栓子
红
斑
狼
疮
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
4
12-36h
5
0
0.6
36-54h 20-30
0
0.75 36-54h 20-30
0
糖皮质激素剂量
小 <15mg/ 维持治疗 <20mg起genomic
剂 日强的松
量
action，30分钟后起 效
中 30mg/ 症状较轻 随剂量增加，
剂 日强的松
系统性红斑狼疮
治疗
一般治疗及对症治疗。 药物治疗：激素及免疫抑制剂 轻型：非甾体抗炎药、抗疟药：氯喹025g qd,羟氯喹 0.20.4g/d，注意眼底病变。以及小剂量激素。 中型：激素：泼尼松0.5-1mg.kg.d，并联合免疫抑制剂， 如环磷酰胺。 重型：分两阶段治疗：诱导缓解及巩固治疗。 1、激素：泼尼松1mg.kg.d，病情稳定2周或疗程8周后， 开始以1-2周减10%的速度缓慢减量，尽量维持剂量 <10mg,如病情不稳定，可加用免疫抑制剂 2、免疫抑制剂：环磷酰胺 冲击疗法：0.51.0g/m2+250NS静滴，3-4周1次。巩固治疗延长用药间歇 期至3个月1次，维持1-2年。注意白细胞及粒细胞情况。 该病人治疗：激素治疗：甲泼尼龙40mg 静脉滴注。对症治 疗。
心内膜炎：疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感 染性心内膜炎。 部分SLE病人累及冠状动脉，可出现心绞痛和心 电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
临床表现 肺与胸膜
急性发作期可出现多发性浆膜炎，可有胸腔积液。
狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数人出现弥漫性肺泡出血及肺动脉高压
临床表现
系统性红斑狼疮
（ systemic lupus erythematosus ） SLE
一、概念
是一种累及多系统损害的慢性系统性自身免 疫性疾病。 其血清学具有抗核抗体为代表的多种自身抗 体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、
脏器和组织。
以病情缓解和急性发作交替为特点。 多见于女性，尤其是20-40岁的育龄女性。
临床表现 狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、
慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
系统性红斑狼疮的临床治疗及相关检验指标
系统性红斑狼疮的临床治疗及相关检验指标发表时间：2019-08-16T11:02:57.400Z 来源：《中国保健营养》2019年第3期作者：高阳[导读] 系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，多病发于青年女性。
发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，病情呈反复发作与缓解交替过程。
发病机理主要是由于免疫复合物形成。
确切病因至今尚未明确。
大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
本病彻底治愈很难，但通过正规治疗，大部分患者可以较好的控制病情。
（成都市新都区人民医院四川成都 610000）【中图分类号】R259 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2019）03-0159-01系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，多病发于青年女性。
发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，病情呈反复发作与缓解交替过程。
发病机理主要是由于免疫复合物形成。
确切病因至今尚未明确。
大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
本病彻底治愈很难，但通过正规治疗，大部分患者可以较好的控制病情。
1 临床表现1.1 全身症状如发热，全身不适，疲乏无力，体重下降。
1.2 皮肤和黏膜皮疹常见，面部典型蝶形红斑。
急性期水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑。
1.3 骨骼肌肉约90％以上患者表现有关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力。
1.4 心脏受累约10-50％患者出现心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变，1.5 呼吸系统受累包括胸膜炎、胸腔积液，肺间质病变、肺栓塞、肺出血均可发生。
1.6 肾脏肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。
肾病综合症表现全身水肿、腹腔、胸腔和心包积液，蛋白尿，血清白蛋白降低，白球比例倒置和高脂血症。
1.7 神经系统受累可出现精神异常、肢体瘫痪、麻木疼痛、行走不稳、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等。
1.8 血液系统几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，如贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大，贫血的发生率约80％。
内科学系统性红斑狼疮
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
雷诺现象
图2 网状青斑
肾：几乎100%有病理变化，有临床表现者 60-75%。（1）急性肾炎；（2）急进型肾炎； （3）隐匿性肾小球肾炎；（4）慢性肾炎 （常见）；（5）肾病综合征；（常见） 早期多表现无症状的间歇尿异常→出现大量
蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水 肿和高血压等 →尿毒症（是死亡的常见病 因）
WHO狼疮性肾炎的分型 ①正常或微小病变型：仅系膜有异常②系膜病 变型：轻至中度弥漫性系膜增生伴Ig和补体沉 积③局灶增殖型：在弥漫性系膜增生的基础上 少数肾小球有节段性增生伴纤维素坏死，系膜 与毛细血管壁均有Ig与补体沉积④弥漫增殖型： 多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫增生伴新月体 形成⑤膜性病变型：基底膜增厚，其周围有Ig 与补体沉积⑥肾小球硬化型：晚期病变；
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常
非侵蚀性关节炎 造血系统损害
狼疮的诊断标准 日光过敏
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
鉴别诊断：
根据患者的临床表现的不同，依次鉴别诊断。
SLE 需与RA、各种皮炎、癫痫、精神病、 ITP、原发性肾小球病等鉴别。
神经系统（NP-SLE神经精神狼疮，又称狼疮脑病） （1）精神失常约10%，表现躁动、幻觉、猜 疑、妄想等。（2）癫痫发作约占15%（3）偏 瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经和外 周神经病等，仅见于少数患者。
病理基础：脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣
膜赘生物脱落的栓子，针对神经细胞的自身抗体或 并存抗磷脂抗体综合征。
系统性红斑狼疮(SLE)
阳性 11.抗核抗体阳性 以上符合4项即可诊断.
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鉴别诊断
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九、治疗
（一）轻型SLE：约占25％. 无重要脏器损伤.关节肌肉疼痛NSAID 皮疹抗疟药如氯喹， 还可用含糖皮质激素的软膏
如上述治疗无效，应及早服用小剂量糖皮 质激素治疗（每日服泼尼松0.5mg/kg）
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（二）自身抗体： ANA 抗dsDNA抗体 抗核小体抗体（AnuA） 抗Sm抗体 抗核糖体RNP（r-RNP）抗体
抗磷脂抗体（阳性者易发生动、静脉血栓， 适应性流产，血小板减少 抗磷脂综合征）
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（三）补体：C3、C4均减少 （四）狼疮带试验： （五）其他：CT、X线、超声心动图等多
尤其是白细胞减少，定期检查，<3×109/L时，暂停
使用.
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②甲氨蝶呤：疗效不及CTX冲击，但长期 用药耐受性较佳。
③环孢素：假如大剂量激素联合细胞毒药 物使用4~12周，病情仍不改善，应加用 此药（非细胞毒免疫抑制）. 3~5mg/（kg.d)，分2次口服 总体疗效不如CTX冲击疗法
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六、临床表现
表现多样。早期仅侵犯1~2个器官，因而 表现不典型，容易误诊。
大多数呈缓解与发作交替过程，缓解期 也需要一定的治疗和随访.
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（一）全身症状：疲乏、不适， 长期低热
（二）骨关节和肌肉： 90％有关节疼痛，常见于指、腕、膝等关节，. 为不对称的多关节痛，呈间歇性。 X线片正常。
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（五）心血管：心包炎常见 （六）肺：30％有胸膜炎
狼疮肺 （七）神经系统：狼疮脑病 （八）消化系统：消化不良，可发生急腹症. （九）血液系统：三系细胞降低 （十）眼：视网膜血管炎
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断与治疗系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。
其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。
美国统计资料显示，本病的发病率为50/10万，在我国约占人口的千分之0.7。
本病女性发病率较男性为高，且以年轻女性为主。
SLE凡有肾损害者，即为狼疮性肾炎（LN）。
狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE 中，约70%有明显的肾损害。
如果SLE患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。
有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
中医并无狼疮性肾炎之病名。
根据其临床表现，本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。
中医认为本病多是由于先天禀赋不足，肾精亏虚或七情内伤，阴阳失调；或肾精素亏，复感邪毒，或服食毒热之品，致气血阻滞，运行不畅，邪毒久稽经络血脉所致。
[临床表现]90%以上SLE见于女性，主要为青、中年女性。
一般认为30岁以下者肾脏受累率高。
临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。
大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。
临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的系统受累。
一、狼疮性肾炎的肾损害表现约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。
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系统性红斑狼疮的肝损害
*导读：针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同，应采取
不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重。目前
糖皮质激素仍是治疗狼疮性肝炎的主要药物。……
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，合并肝损害
在临床上较常见，引起的原因各不相同。简述如下：
1、主要临床表现
系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝
功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占
10%-32%，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄
疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻
及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异
常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白
水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝
功能异常，严重肝损害者较少见。
系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，
多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝
脾肿大、黄疸等。
2、鉴别肝损害的原因
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害
的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
第 2 页
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性
肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性
心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，
我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较
高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎;
再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;
第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，
尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消
炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外，还
要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。
3、注意正确治疗及监测
针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同，应采取不同的治
疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重，甚至给以后的
鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系
统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。
针对药物引起的肝炎，若能早期识别，停药后病变常可逆
转。为此，在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸，应立即停
用有关或可疑的药物，并避免再度给予相同或化学结构相似的药
物，同时应根据药物的性质予以解毒剂。
在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及
治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝
功能等有关检查。
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总之，系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝
损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。