颅脑先天性疾病影像诊断
颅脑CT影像学表现
六、硬膜下积液
【典型病例】 患者，男，45岁，外伤后10天，伴头痛、头晕来诊。
【CT诊断要点】
表现为颅骨内板下方新月形低密度区，呈脑脊液密 度，多发生于额颞顶部，常深入到纵裂前部，无或 有轻微的占位效应，周围脑组织无水肿。
七、脑创伤继发性疾病
【典型病例】 患者，男，61岁，脑创伤3年，近日头痛、头晕伴左侧肢 体活动不利1周，高血压病史10年。
二、颅底骨折
【典型病例】 患者，男，18岁，外伤3小时 ，右侧外耳道流血伴局部肿 胀。
【CT诊断要点】
经过颅底横断面图像观察清晰可见骨折线的部位、 形态和走行，对于细小的颅底骨折应薄层高分辩检 查，重点注意脑脊液鼻漏的漏出部位，尤其是筛板 、眶顶、蝶窦或额窦、视神经管，有时可见颅内积 气。
三、脑挫裂伤
【典型病例】 患者，男，19岁，因车祸来诊。
【CT诊断要点】
1. 表现为圆形、椭圆形或不规则的高密度影，边界较清， 大小不一，小灶性出血可相互融合。白质、灰质同时受累 ，较大范围的脑挫裂伤，有明显的占位征象，脑室受压变 小或闭塞，多伴脑疝形成。
2. 动态观察 早期低密度水肿区逐渐扩大，约3~5天达到 高峰，以后时间推移出血灶吸收则病变演变为低密度，水 肿范围减小占位减轻，形成软化灶；如继续出血可形成血 肿，并发脑内、脑外血肿，蛛网膜下腔出血，可见蛛网膜 下腔、脑沟、脑池和大脑纵裂内条带状高密度影。
【CT诊断要点】
1. 早期双侧大脑半球皮层灰质、灰白质交界区、基底核多 发低密度影，形态不规则，两侧常不对称，增强可见线样 或结节样强化。 2. 晚期在脑部坏死中心出现钙化，常在室管膜下区，呈多 发结节或线样高密度影。 3. 颅脑畸形 小头、憩室性畸形、神经元移行异常、脑发 育不全。
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断共95页
1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
颅骨先天畸形的影像诊断分析
颅骨先天畸形的影像诊断分析摘要】目的讨论颅骨先天畸形的影像诊断。
方法对患者进行影像学检查并依据图像表现做出诊断。
结论颅骨先天发育畸形(malformation)常伴脑发育畸形，故又称为颅脑先天畸形。
其病因复杂，常为胚胎期颅骨发育不良、颅缝提早骨化封合或成骨发育障碍所致。
颅脑发育畸形种类甚多。
诊断时，应结合病史及临床表现，影像学检查，综合分析，进行诊断。
【关键词】颅骨先天畸形影像诊断一、颅骨先天畸形狭颅症狭颅症是由于先天性颅缝过早骨化闭合所致。
可累及一个或多个颅缝。
累及数目越多，头颅畸形越严重，由于颅缝过早骨化闭合，颅腔发育受限，脑发育随之受阻，并常导致颅内高压症。
本症具有家族遗传性，病因未明，常合伴先天性心脏病，胆道闭锁，并指(趾)畸形等。
影像学表现1．平片表现是诊断狭颅症可靠和基本方法。
舟状头畸形者，显示矢状缝，顶颞缝与蝶枕缝过早骨化闭合，使矢状径过度生长，而宽径受限。
表现为头狭长，矢状缝前后部抬高，颅底下陷等。
尖头畸形者，主要为冠状缝过早骨化闭合，故头颅前后径小，颅底深，颅中前窝较大，呈尖头畸形，脑回压迹深，颅骨薄，蝶骨大翼前移，致眶窝小，视神经孔小等。
偏头畸形，一侧颅缝过早封合，另一侧代偿性膨出，正位像上两侧不对称明显。
小头畸形，所有颅缝过早闭合，脑发育障碍，故头颅各径线均变小，脑回压迹加深显著，呈鱼鳞状，且有颅压增高。
三角头畸形，为两侧额骨骨化提早封合，致额骨隆突，脑发育不良等。
2．CT表现随颅脑发育畸形不同，横断位或冠状位表现不一，一般两侧常不对称。
径线测量亦有异常。
由于断面像清楚，在骨窗像上可较准确测量。
对一侧或某一骨发育不良，可观察是否伴有脑先天发育畸形。
如一侧脑发育不良，可为偏头畸形表现。
3．MRI表现与CT相似。
MRI可着重显示有无脑内发育异常，如结节性硬化，胼胝体发育不良，Arnold-Chiari畸形，脑灰质异位等。
诊断1．狭颅症在平片上所显示的头颅畸形改变、颅缝过早骨化闭合、颅底下陷加深、脑回压迹增多增深、眶窝变窄等表现，即可明确诊断，一般不需要进一步作其他影像检查。
脑部疾病影像诊断学
理性钙斑的移位等 当骨折线跨过脑膜中动脉压迹时，应进一
步行头部CT检查
硬膜外血肿——影像学表现（CT）
颅骨内板下方，局限性梭形或半月形，边缘多清 楚锐利，占位表现（邻近皮质受压内移，皮髓质 界面内移，脑室受压等），一般较硬膜下血肿轻
可有相应区域颅骨骨折，开放骨折可出现血肿内 积气
颅脑外伤的发病率占全身外伤的10％一15％，仅 次于四肢外伤，为全身外伤的第二位，病死率却 占第一位
颅脑外伤致死的病例约70％死于来院之前，另30 ％死于入院抢救过程中，其中约88％死于外伤后1 周之内
概述
原发性颅脑损伤：伤后即出现的损伤
头皮撕裂和血肿、颅骨骨折或颅缝分离、脑外出 血（硬膜外血肿、硬膜下血肿、蛛网膜下腔出 血）、脑内损伤（弥漫性轴索损伤、皮质/脑深部 灰质及脑干的挫裂伤、脑室/脉络丛出血、颅内血 肿）
左额颞顶硬膜下血肿
双额颞顶枕硬膜下血肿（少量）
硬膜外血肿和硬膜下血肿的鉴别
硬膜外和硬膜下血肿均可能出现不甚典型的表现，有时难以区分两 者，两者同时存在的机会并不罕见，往往根据以下特征加以区分
硬膜外血肿边界，一般不跨 － －
越骨缝线(除非矢状窦破裂)
－ －
硬膜下血肿的边界则可以 跨越骨缝线，但不会越过 大脑镰向对侧蔓延
海绵窦动静脉瘘 隐匿性血管畸形
缺血性疾病：血管闭塞或栓塞 出血性疾病：脑内出血
蛛网膜下腔出血
颅内感染性疾病
非特异性感染：化脓性脑膜炎
脑脓肿
特异性感染：结核性脑膜炎
AIDS
寄生虫感染：脑囊虫
脑包虫
慢性硬膜下血 肿
慢性硬膜外血肿
右侧眶壁骨折
颅脑外伤
颅脑影像学检查和应用
颅脑影像学检查和应用一、头颅平片常规投照位置为正位、侧位。
在颅骨病变、颅骨外伤、颅内压增高、颅内钙化、先天性畸形等的诊断上有一定价值。
特殊解剖部位则需特殊投照位置。
如:汤氏位、颏顶位、眼眶位、视神经孔位等。
目前，随着 CT、MRI的广泛使用，越来越多地取代了平片。
二、脑血管造影随着X线设备、对比剂、电脑技术和介入治疗工具的不断改进和发展，目前已经可以进行经导管全脑血管造影、数字减影脑血管造影。
脑血管造影不仅用于诊断血管畸形、动静脉瘘、动脉瘤、烟雾病等血管疾患的诊断，还可用于观察病灶血供，肿瘤染色，更重要的是近来已经作为经导管施行介入性治疗的重要手段。
常规脑血管造影时采用 Seldinger 技术穿刺股动脉，放置动脉鞘，造影导管经鞘插至主动脉弓部，导丝导引下将导管超选择插至双侧颈内动脉后，以4~5ml/s的速度高压注入 300 mgl/dl碘海醇(欧乃派克)，总量8~10ml.先后正侧位造影，观察颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉及其分支与走行，实质期染色以及静脉回流。
然后将导管插入一侧椎动脉，以3~4ml/s速度高压注入对比剂，总量6~8ml，取侧位及枕骨位像，以显示椎-基底动脉系统，大脑后动脉和小脑动脉，如有需要，再以同样的方法行对侧椎动脉造影。
必要时行3D动态造影，详细观察靶动脉不同角度的走向及形态。
数字减影血管造影(DSA)的广泛应用，与常规造影相比，可以获得更清晰的图像，减少对比剂用量，从而减少了相关并发症，比较安全，同时也为许多脑血管疾病患者，如脑血管畸形、动脉瘤、硬脑膜动静脉瘘等疾病的治疗提供了一个可行性的治疗途径。
三、CT 检查(一)常规 CT检查1.CT检查前准备给予镇静药。
5岁以下不能配合检查的小儿给予10%水合氯醛以0.5ml/kg口服，待患儿入睡后即可开始检查。
2.平扫通常选用横断面扫描，根据病变选择基线，常规用听眶上线(SML)或听眦线。
常规层厚8~10mm，层距8~10mm。
颅脑各病变MRI表现及诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI 表现长 T1 长 T2 信号（T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号）AVM （属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1 长T2 信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR 呈高信号。
MRA ：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤I、U级：平扫：见片状（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1长T2信号），（I级周边见片状稍长T1稍长T2信号、H级周边见片状长T1长T2信号），（I级未见明显占位征象；H级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）i、n级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）川、W级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI 扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI 呈低信号，T2WI 上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（I级）、占位征象重（n级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1 ）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM 、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…••脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI 呈低信号（或等信）T2WI 呈高信号（为主），内见多个片状长T1 长T2 信号区（囊变）。
第二章颅脑
二、颅底骨折
【典型病例】 患者，男，18岁，外伤3小时， 右侧外耳道流血伴局部肿胀。
【CT诊断要点】
经过颅底横断面图像观察清晰可见骨折线的部位、 形态和走行，对于细小的颅底骨折应薄层高分辩检 查，重点注意脑脊液鼻漏的漏出部位，尤其是筛板、 眶顶、蝶窦或额窦、视神经管，有时可见颅内积气。
三、脑挫裂伤
第三节 颅脑创伤
一、颅盖骨骨折
【典型病例】 1. 患者，男，35岁，主因脑外伤2天，左耳流血，颅骨 多发骨折。 2. 患者，男，23岁，外伤，皮下肿胀。
【CT诊断要点】
骨窗图像上可见颅骨全层断裂，个别可见单独的内板骨折， 骨折线宽窄不一，边缘锐利、僵直，凹陷骨折全层凹入 颅内，压迫脑组织，常伴有帽状腱膜下血肿或骨膜下血 肿，颅内常合并硬膜外血肿。
三、脑膜膨出
患者，男，4个月，主因额部肿物来诊。
【CT诊断要点】
1. 颅骨缺损，边缘较完整，多呈弧形。 2. 膨出的囊腔呈脑脊液密度，膨出后形成疝，包括“疝 囊”、“疝颈”。疝囊的边界一般清楚、光滑，囊壁 由脑膜组织组成。 3. 脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相同。 4. 可并发其他畸形时，有相应的CT表现。
四、先天性脑积水
【典型病例】 患者，男，11个月，头颅增大。
【CT诊断要点】
1. 头颅增大，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭 合或明显扩大。 2. 幕上大脑半球区为脑脊液密度。额顶颞叶脑实质残 留极少。部分枕叶、基底节及丘脑保存。 3. 小脑、脑干和第四脑室发育一般正常。大脑镰结构 正常。
五、胼胝体发育不良
七、灰质异位
【典型病例】 患者，男，癫痫间断发作20年来诊。
【CT诊断要点】
1. 一般呈板层或团块状，多位于半卵圆中心或侧脑室旁 白质内，呈相对稍高密度，与正常灰质密度相等，病变 周围无水肿和占位效应；可伴发头小畸形、胼胝体发育 不良、小脑发育异常等先天发育畸形。 2. 增强扫描病变区与正常大脑灰质的强化一致。
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颅脑先天性疾病影像诊断
概述——颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期，其余在婴幼和儿童期间，是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因。
神经系统发育开始于妊娠第三周，在妊娠一个月内胚胎受到损害，均可导致颅脑畸形，有的畸形也可发生妊娠后期，胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样。
一、憩室形成异常透明隔异常：含透明隔间腔，囊肿，缺如及膈-视发育不良。
透明隔位于中线的潜在间隙，是由两层三角形薄膜形成，
将额角分开。
透明隔腔（第五脑室）：因其无室管膜，故不属脑室系统，在婴幼儿期开始退化。
影像征象：脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１~２mm。
二、神经管闭合畸形胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束，越过中线，把大脑半球连接起来，若纤维不能越过中线，胼胝体就不能形成。
好发压部，其次嘴部或体部，膝部少见。
病因和病理：在胚胎8-20周受到各种原因损害，均可引起胼胝体发育异常，胼胝体
异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关。
临床表现：胼胝体发育不全的临床表现各不相同。
单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍。
完全缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象。
临床症状较多较重（合并其他畸形）除了出现癫痫外，还会出现周期性低体温和婴儿痉孪。
脑膨出颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张。
•脑膜脑膨出：含脑膜，脑脊液和脑组织。
•脑膜膨出：含硬膜和脑脊液。
大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现，少数脑膨出
（如颅底鼻咽部）至儿童期，甚至于到成年期才发现。
Chiari畸形后颅脑发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天发育异常。
是引起脊髓空洞最常见原因。
Ⅰ型：常见，扁桃体疝入椎管内，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常；常合并脊髓
空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。
Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与后颅窝内容物包括脑干，四脑室，小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下。
大多伴有脊髓空洞症和脑积水。
Ⅲ型：最严重的一型，在Ⅱ型基础上伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水、颈椎裂。
Ⅳ型：此型罕见，存在严重的小脑发育不良或者缺如，脑干发育小，后颅窝扩大，充满脑脊液，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
三、神经元移行异常在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起异常。
无脑回畸形和巨脑回畸形病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间，通常先移行神经元形成深部皮质，而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成。
如果后者不能穿越先期移行的神经元，就形成无脑回或巨脑回畸形。
临床表现：平滑脑预后不良，严重智力障碍，癫痫，肌张力低和颅面畸形分1-3型。
1型：无脑回合并小头畸形。
2型：平滑脑合并脑积水头大畸形。
3型：孤立性无脑回畸形,有脑小畸形。
多小脑回畸形多小脑回畸形是指脑回纡曲增多,多伴有灰质增厚，胚胎５-６月时神经元移行达到皮质，此时致病因素引起新皮质内细胞分布紊乱，不均匀导致本病。
常合并脑裂畸形，巨脑畸形及Chairi 2型畸形。
病理和临床：病理改变为脑回纡曲增多伴皮质增厚，表面光
滑，皮质深部皱折显著。
受累部位多局限，常累及岛叶。
临床表现无特异性，病变广泛者可引起癫痫发作和智力障碍。
鉴别诊断：多小脑回畸形应与无脑回和巨脑回相鉴别。
前者范围小于后者，增厚皮质厚度不均，范围广时，皮质纡曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广，且对称，增厚皮质较均匀，幕上双侧大脑半球均受侵犯。
脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂。
病理和临床：典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝，可单侧或双侧发生。
根据裂隙形态分为开放型和融合型。
开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通。
融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态。
病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿脑白质后到达软脑膜，两者相连，裂隙内由脑脊液充填。
裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近。
影像征象：开放型脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融
合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质。
MRI 是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室。
在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信号，与正常灰质结构相连续．脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近。
开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形。
鉴别诊断：开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别，最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构，且与大脑皮质相延续。
脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织，形态多不规则。
闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别，MRI多平面成像可较好显示
裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起。
脑穿通畸型脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形，在早产儿,难产儿中发病率最高，分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类，先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致。
临床表现：取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等。
鉴别诊断：本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别。
巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别。
开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别。
灰质移位灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止。
移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存。
病理和临床：根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内。
２型为板层型，异位灰质不规则地分布于白质内。
３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”。
灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素，血管因素，环境因素有包括中毒，辐射，胎儿酒精综合征等。
影像征象：CT表现为室管膜下或脑白质内灰质密度团块状影，大小不等，密度与灰质相同，无占位或周围脑组织水肿，可伴脑裂畸形，透明隔缺如，胼胝体发育不良，发育畸形。
增强检查见灰质与正常灰质同时强化。
MRI显示侧脑室旁或白质内小结节影，T1WI及T2WI中均与脑灰质信号相同，单发或多发，可局灶性或弥漫性分布，累及单侧或双侧大脑半球，大小1-3mm不等，可与突向侧脑室。
异位灰质周围无水肿，无占位效应，增强无强化，因MRI组织分辨率较高，容易区分灰白质，特别在T1WI中异位灰质显示更明显，故MRI是诊断本病首选影像学检查方法。
鉴别诊断：孤立性灰质异位应与颅内占位鉴别。
灰质异位发生于脑室边缘及白质区域内，呈结节影，无占位效应，且增强前后CT值或信号强度与脑皮质一致，病变周围无水肿，一般影像学检查即可明确诊断。
灰质异位须与结节性硬化相鉴别，结节性硬化症室管膜下结节常伴有钙化，少数结节呈等密度MRI显示等密度结节与大脑皮质信号不完全一致，呈短Ｔ１信号是重要鉴别点。
室管膜下种植常有原发肿瘤病史，种植灶明显强化伴水肿可资鉴别。
四、神经皮肤综合征神经纤维瘤病（neurofibromatosis）一组遗传性斑痣性错构瘤病；特征是多发神经纤维瘤和皮肤棕色素斑。
CT和MRI：脑神经肿瘤常见的是听神经瘤，其次为三叉神经和颈
静脉孔神经纤维瘤。
脑膜瘤多起于大脑镰，其次为岩嵴与鞍结节。
偶并发胶质瘤。
眶内肿瘤可为视神经纤维瘤、脑膜瘤或胶质瘤。
脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脊膜瘤和室管膜瘤。
结节性硬化（tuberous sclerosis）病因：常染色体显性遗传，外显率高
临床：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下；可并发纤维瘤，先天性视网膜肿瘤，肾错构瘤。
影像学表现：灰、白质、室管膜下，异常结节信号、密度区、可钙化。
室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
脑颜面血管瘤病（Sturge-Weber syndrome）病理：软脑膜毛细血管-静脉畸形, 颜面三叉神经分布区血管瘤,眼脉络膜血管畸形临床: 面三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智力低下
CT：病侧大脑半球顶枕区表面有弧带状或锯齿状钙化，钙化周围
可见脑梗死灶，随脑发育不全的脑萎缩，颅板增厚。
增强扫描可显示皮质表面软脑膜的异常血管，呈脑回状或扭曲状增强，并有向深部引流的扭曲静脉。
MRI：病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有钙化，软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号，如有静脉血栓形成使血流缓慢，则呈团簇状高信号。