肝窦阻塞综合征 (2)ppt课件
肝肺综合征---总结课件
TIPS
• 颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic
portosystemic shunt, TIPS）可改善HPS患者的 氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改
善，患者呼吸困难的症状好转，可持续4个月的时间， 但亦有无效的报道。 • 对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围 手术期病死率，提高手术安全性。
利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等增多；
• 缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支 开放，形成肺内动-静脉右至左分流。文献报道分流
量约为心输出量的20%～70%
第五页，共27页。
• 肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时低氧血症的 主要原因。肺泡毛细血管扩张，氧必须经过较长的 距离才能达到毛细血管中央的红细胞，且扩张的毛 细血管使得红细胞更快地通过肺实质，这样就降低 了红细胞氧合的时间。肝硬化患者同时伴有的血容 量增多和血流量增加，致使肺泡弥散的容积普遍下 降。
（4）氧合血红蛋白亲和能力失常； （5）血红蛋白减少。 其中最主要原因是肺通气/血流比例失调。
第四页，共27页。
肺内分流的产生
• HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张 物质不能被肝细胞灭活造成扩血管物质增多，如胰 高血糖素、血管活性肠肽、前列腺素 等；
• 肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性增加； • 肝脏功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质如心房
血症、发绀。杵状指多见。其与肝病病因及程度无 关，与食道静脉曲张、蜘蛛痣相关联。 • 肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病 患者中发现，因此，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵 犯的标志。甚至有人提出，当患者同时出现皮下蜘
蛛痣、门静脉高压和杵状指（趾）时应诊断HPS。
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内科学疾病部分：肝肺综合征>>>
病因：
淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、 酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特 发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝 外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对 这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝 肺综合征的主要发病因素。2000年Binay 等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功 能衰竭最可能
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病因：
性受压，通气功能不足是其肺功能受损的 主要原因。后来Edison等也对21例肝硬化 失代偿期患者的肺功能进行了研究，发现 其肺活量、最大通气量(MVV)、功能残气 量、肺总量、R/T均明显降低，认为肝硬 化患者存在明显的阻塞性及限制性通气不 足。是由于患者并发腹水时，腹内压增加， 膈肌上升，胸
目前
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病因：
为止，对于肝肺综合征引起肺内血管扩张 的机理尚不清楚。但由于肺内血管活性物 质的长期作用可引起细胞内环磷酸腺苷 (cAMP)和(或)环磷酸鸟苷(cGMP)显著升高， 导致缺氧性肺血管舒缩功能失调、肺动脉 扩张，可能是本病发生的重要原因，也可 能是全身高动力循环的肺部表现。由于肺 毛细血管和前毛
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症状及病史：
断平均需要2～7年的时间，也有约18%的 患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。
(1)直立性缺氧(orthodeoxidation)： 患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10%。
(2)仰卧呼吸(platypnea)：患者由仰 卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短 症状，患
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肝血窦PPT课件
二、胰 （一）胰的位置与外形 • 胰位于胃的后方，贴近腹后壁。胰分为胰头、胰体和胰尾三部分，胰尾贴 近脾脏，胰头接十二指肠。 （二）胰的构造和功能 • 胰属于实质性器官，是人体第二大消化腺，其实质部分由外分泌部和内分
１外分泌部： • 为胰的主体部分，由腺泡和导管组成。腺泡分泌胰液，导管由小到大，逐 级会 合，形成胰管，并贯穿胰实质的全长。胰管与胆总管会合开口于十二 脂肠。胰液内含有胰脂肪酶、胰蛋白酶和胰淀粉酶等物质，这些酶可促使 三大营养物质的分解 ２内分泌部： • 又称胰岛，散在分布于外分泌部的腺泡之间，呈大小不一的细胞团，没有 导管 。细胞团内细胞常呈索状排列，细胞索之间有丰富的毛细血管。其功 能是分泌胰岛素，调节体内糖代谢。 • 胰岛素分泌不足时，血糖过高，会产生糖尿病。
【基本概念】
１中空性器官：以管状或囊状结构出现管壁由3-4层结构组成的器官。 ２实质性器官：以执行该器官功能的组织为主体，并借结缔组织连接，外表面覆有 被膜的器官。 ３小肠绒毛：小肠粘膜和粘膜固有层向肠腔内凸起形成的结构，其内部有丰富的毛 细血管及乳糜管分布。 ４环状皱襞：肠道的粘膜层和粘膜下层向肠腔内凸起形成的结构。在小肠段，其上 有丰富的小肠绒毛分布。 ５肝门：肝下面，门静脉、肝固有动脉、肝管、神经和淋巴管出入肝的门户。 ６肝小叶：是以中央静脉为中心，以肝细胞组成肝板呈放射状排列所组成的结构， 是肝的基本结构和功能单位。 ７肝血窦：肝小叶内，肝板之间的腔隙称肝血窦，内充满血液并有枯否细胞贴壁分
第五节 体育锻炼对消化系统的影响
•
• •
适宜的体育运动对促进消化系统的发展具有良好的作用；反之，会带来不良 影响。 一、体育锻炼对肝脏形态结构的影响 运动负荷过大或运动时间过长，出现过度疲劳，则有可能影响肝的正常功能。 有研究发现训练时间较长的鼠，肝细胞的粗面内质网减少，出现不规则扩张 或断裂；肝糖元颗粒 明显减少，而脂滴增多，体积增大；线粒体肿胀呈空泡 状。从而导致肝细胞浊肿、脂变、破裂和坏死。说明机体由于间歇时间不够， 导致疲劳积累而引起了过度疲劳。研究进一步表明肝细胞在训练中所出现的 一系列病理变化，经过一段时间的训练会逐渐恢复正常。而且运动时间短， 运动量小，恢复所需时间较短；
肝小静脉闭塞症科普宣传课件
演讲人：
目录
1. 什么是肝小静脉闭塞症？ 2. 谁会得肝小静脉闭塞症？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗肝小静脉闭塞症？ 5. 后续管理与生活方式
什么是肝小静脉闭塞症？
什么是肝ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ静脉闭塞症？
定义
肝小静脉闭塞症（Budd-Chiari syndrome）是一种 由于肝脏小静脉阻塞导致的疾病。
何时就医？
专业咨询
如有相关症状，建议咨询消化内科或血液科专家 。
专业医生能够提供更为准确的诊断和治疗方案。
如何治疗肝小静脉闭塞症？
如何治疗肝小静脉闭塞症？
治疗方案
治疗方法包括药物治疗、介入治疗和外科手 术等。
具体治疗方案视病因及患者的具体情况而定 。
如何治疗肝小静脉闭塞症？
药物治疗
抗凝治疗是常用的药物治疗手段，有助于防 止血栓增大。
根据患者的具体情况，医生会选择合适的抗 凝药物。
如何治疗肝小静脉闭塞症？ 手术干预
在严重情况下，可能需要进行手术以恢复血 流。
例如，进行静脉旁路手术或肝移植等。
后续管理与生活方式
后续管理与生活方式 定期随访
患者应定期进行复查，以监测病情变化。
定期随访能帮助及时发现并处理可能的并发症。
后续管理与生活方式
谁会得肝小静脉闭塞症？
谁会得肝小静脉闭塞症？
高危人群
肥胖、妊娠、口服避孕药的女性更容易患病 。
此外，某些遗传性疾病也会增加发病风险， 例如抗磷脂综合征等。
谁会得肝小静脉闭塞症？ 发病率
肝小静脉闭塞症在全球范围内相对少见，但 在某些地区（如南亚）发生率较高。
该病多见于中青年人群，尤其是女性。
谁会得肝小静脉闭塞症？ 影响因素
肝窦阻塞综合征的研究进展
肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
肝小静脉闭塞症健康教育课件
诊断
**其他检查**：肝功能不全患者还需要 进行肝功能、凝血功能等检查，以帮助 做出正确的诊断。
治疗
治疗
**药物治疗**：肝小静脉闭塞症的病因 不同，治疗方案也不同。常见的治疗方 式包括抗病毒治疗、激素、利尿剂等药 物治疗。
**介入治疗**：对于一些症状明显、药 物治疗无效的患者，可以采用血管介入 治疗、肝移植等方式进行治疗。
结论
结论
肝小静脉闭塞症是一种罕见的肝脏疾病 ，症状多种多样，诊断较为困难。
肝小静脉闭塞症的治疗需要根据病因及 患者情况选择合适的药物、介入治疗等 方案。
结论
患者需要保持良好的生活习惯，预防和 保护肝脏的健康。
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肝小静脉闭塞症健康教 育课件 Nhomakorabea目录 介绍 诊断 治疗 预防与保健 结论
介绍
介绍
**什么是肝小静脉闭塞症**：肝小静脉 闭塞症是一种罕见的肝脏疾病，又称 "Budd-Chiari综合征"。由于肝小静脉 阻塞或闭塞，导致肝脏血液循环受到影 响，引起严重的肝功能障碍。
介绍
**病因**：肝小静脉闭塞症通常由于先 天畸形、肝癌、药物或感染等原因引起 。
**症状**：肝小静脉闭塞症症状多种多 样，包括腹部肿胀、黄疸、腹痛、水肿 等，轻者可能没有明显症状。
诊断
诊断
**体检**：医生可以通过仔细检查病人 的口腔、皮肤、腹部等部位来判断是否 存在肝功能障碍。 **影像检查**：肝功能不全患者通常需 要进行CT、MRI等影像检查，帮助确认 肝小静脉闭塞症的诊断。
预防与保健
预防与保健
**规律作息**：注意保持规律的睡眠、 饮食，适当锻炼身体，减少生活压力对 肝脏的损害。
病态窦房结综合征课件
电生理检查(意义)
• 阳性标准:
• SNRTmax (最大窦房结功能恢复时间) ＞ 1 500 ms 为异常， ＞ 2 000 ms 诊断为SSS， ＞ 4 000 ms 安置永久起搏器指征;
病态窦房结综合征课件
主要内容
窦房结的解剖与生理 SSS形成的病因 临床表现 心电图特点 分型 诊断依据及治疗
病态窦房结综合征（sick sinus syndrome SSS）
简称病窦综合征，是由窦房结及其周围组织（包括 心房、房室交界区等其他部位）的器质性病变，导 致窦房结激动的形成或激动的传导发生障碍，产生 一系列的心律紊乱、血流动力学障碍和心功能受损 ，严重者可发生阿-斯综合征或猝死。
• SNRTc(校正窦房结功能恢复时间) ＞ 550 ms，老年人 ＞600 ms，SNRTc = SNRTmax － SCL (窦性周期长度);
• SNRTI (SNRT 指数) ＞1. 8，SNRTI = SNRT-max/SCL; • TRT (总恢复时间) ＞ 5 s 或多于 6 个心搏; • 出现继发性停搏; • 出现交界性逸搏。
• 药物影响：一些诸如洋地黄类、β受体阻滞药、钙通道拮抗药 等药物可加剧窦房结功能不全。
临床表现
发病年龄 病程 合并症
以老年人居多（60-70岁） 病程可持续 5-10 年，早期临床表现不典型 房室传导阻滞、房颤、血栓栓塞症
别称：呆钝窦房结综合征，惰性窦房结，窦房晕厥
临床表现
• 临床表现轻重不一，可呈间歇发作性。多以心率缓慢所致脑、心、肾 等脏器供血不足尤其是脑血供不足症状为主。轻者乏力、头昏、眼花 、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，老年人还易被误诊为脑血 管意外或衰老综合征。严重者可引起短暂黑蒙、晕厥或阿斯综合征发 作。
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历史、病因和流行病学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进展最 终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同为牙买加 的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同 的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用野百合碱给大鼠灌胃 后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发性损伤[17] 。 鉴于这 些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血、 止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五加科 三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物预处理 等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关肝窦阻塞 综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道。 国内以 PA-HSOS 为主， 其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
土三七导致人肝窦阻塞综合征( 发病后 7 d) 病理特征为 以肝腺泡III区 为主的肝窦显著扩张、充血，肝细胞不同程度的肿 胀、坏死，红细胞 渗入狄氏间隙，肝内小静脉管壁增厚，管腔狭 窄、闭塞 苏木精-伊红 染色 中倍放大
南京大学医学院附属鼓楼 医院病理科
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临床表现和实验室检查
PA-HSOS 的主要临床表现包括腹胀、肝区疼 痛、纳差、乏力、腹水、黄疸、肝脏肿大等。 患者多 数在服用含 PA 植物后 1 个月内发病，也可经过较 长时间后出现临床症状。 体格检查有不同程度的 皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性， 严重 者合并胸水和下肢水肿。 一些重度或治疗无效、病情进行性加重的患者可以并发感染( 以呼吸系统为 主)和(或) 肝肾功 能衰竭，并可导致死亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表现，或仅表现为顽固性腹水 和门静脉高压相关并发症。 大多数患者的血常规没有明显异常，合并感染 时有白细胞升高，一些严重患者可表现为血小板进 行性降低。 肝功能异常主 要表现为血清总胆红素 升高，范围多在 17. 1 ~ 85. 5 μmol/ L，还可有 ALT、 AST 和(或) ALP、GGT 的升高，少部分重度患 者或 并发门静脉血栓导致肝功能恶化时，血清胆红素显 著升高[42] 。 凝血功能大都正常或仅有 PT 及 APTT 的轻度延长，但 D 二聚体升高较常见。 腹水性质符 合典型的门静脉高压性腹水表现，SAAG>11 g / L。 有文献报道，PA-HSOS 患者外周血均能检测到 一定浓度 PPAs，对临床诊断患者是否服用含 PA 的 植物或药物特异性强。 检测方法:采集 250 μL 血 清，采用超高效液相色谱-质谱法定量检测。 以脱氢 野百合碱与谷胱甘肽反应合成的吡咯-GSH 复合 物 7，9-二谷胱甘酰 DHR 建立标准曲线，所测得浓度是 所有 PPAs 释放的吡咯基团的浓度。
2018.3.15
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肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS) ，又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease，HVOD)， 是由各种原因导致 的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、 坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高 压的一种肝脏血管性疾病。 2002 年，DeLeve 等基于实验和病理研究 发现，建议 以 HSOS 代替 HVOD。 在近年发表的文献中上述 两种名 称均有使用。
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病理和发病机制
PA-HSOS 动物模型的病理改变研究较为详细， 而人体病理资料较少。 大鼠模型的病理改变包 括 :最先出现肝血窦内皮细胞超微结构受损; 而后 肝血窦堵塞的表现逐渐明显，内皮细胞损伤， 窦壁破坏;其中，肝腺泡 III区血窦淤血，肝板结构破 坏，肝细胞坏死和小叶间静脉内皮细胞损伤 ，管壁肿胀最为显著。 造模第 6 天，一些大鼠肝脏 病变恢复接近正常 ，另一些大鼠肝细胞受损改善， 但血窦内、窦周和小叶间静脉内仍有 大量胶原蛋白 沉积。 人 PA-HSOS 的病理改变与大鼠模型表现高 度相似: 典型表现为以肝腺泡III区为主的肝窦内皮 细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦 显著扩张充血;肝细胞 不同程度的肿胀、坏死，红细胞渗入狄氏间隙， 肝内 小静脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，无纤维化表现或 可见汇管区 轻度纤维增生。(2)肝脏是 PA 损伤的主要靶器官，此外，部分种类 PA 还会导致肺动脉高压(A1)。
Shao H， Chen HZ， Zhu JS， et al. Computed tomography findings of hepatic veno-occlusive disease caused by Sedum aizoon with histopathological correlation[ J] . Braz J Med Biol Res， 2015 ，48 (12):1145-1150. DOI: 10.1590/1414-431X20154563.
（3）具体发病机制尚不清楚 （Deleve LD， Mccuskey RS， Wang X， et al. Characterization
of a reproducible rat model of hepatic veno-occlusБайду номын сангаасve disease[ J] . Hep- atology， 1999，29(6):1779-1791. DOI: 10. 1002/ hep.510290615.
（吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断 和治疗专家共识意见(2017 年，南京) ）
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肝血窦（hepatic sinusoid），肝血窦是相邻肝板之间的腔隙 ，是一种特殊的毛细血管。肝血窦的窦壁由肝细胞的细胞膜 构成，故肝血窦的通透性较大，有利于肝细胞与血流之间进
行物质交换。肝血窦内有肝巨噬细胞(又称为枯否细胞， Kupffer cell)，有较强的吞噬能力，为肝内重要的防御装置。 在电镜下观察，肝血窦内皮细胞与肝细胞之间有一狭窄间隙 ，称窦周隙(Disse腔)。其内充满血浆，是肝细胞与血浆之间 进行物质交换的场所。窦周隙内还有贮脂细胞，主要贮存维