运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)(2)

一、神经电生理运动神经元病的感觉检查正常，虽少数病人自觉在肌萎缩部位有轻度感觉异常，但客观检查无感觉障碍。极少数病人有括约肌功能障碍。肌电图检查常具特征诊断价值。被检病损肌肉可见明显纤颤电位；肌肉收缩时运动单位减少，波幅增高。受累肌肉出现广泛的正尖波，纤颤波和巨大电位。运动和感觉传导速度正常。磁刺激运动诱发电位有特征诊断价值。二、肌肉活检有助于诊断，但没有特异性，早起为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性萎缩不易鉴别。三、其他脑脊液正常或轻度蛋白增高，1／3病者可有抗GM1抗体升高。肌酸磷酸激酶活性可轻度异常。诊断根据典型病史，起病隐袭，同时有上下运动神经元损害体征，感觉正常，伴发肌束颤动，又可排除其他疾病时可考虑运动神经元疾病的诊断。世界神经病学联盟（1994）肌萎缩性侧索硬化诊断标准：1、确诊ALS：在延髓与两个脊髓部位（颈、胸或腰骶），或三个脊髓部位上、下运动神经元体征。2、拟诊ALS：两个或更多部位上、下运动神经元体征，部位可以不同，但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部。3、可能ALS：只有1个部位上与下运动神经元体征，或在2个或更多部位仅有上运动神经元体征，或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部。4、疑诊ALS：至少两个部位下运动神经元体征。鉴别诊断一、延脊髓空洞症伴手肌萎缩和下肢的上运动神经元损害的体征。一般伴感觉缺失。若不伴感觉异常和眼球震颤的空洞症临床鉴别较为困难。借助颈段或颅颈段MRI检查可予鉴别。二、重症肌无力尤以延髓肌型和伴有病理性肌萎缩的病者需与进行性延髓麻痹鉴别。借助病程波动、早轻夕重、不伴舌肌颤动和四肢腱反射正常，服用抗胆碱脂酶药物后症状改善等予以鉴别。三、多灶性运动神经病（MMN）是一种慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力不对称分布，上肢为主，不伴有锥体束损害表现，感觉障碍少见，伴多灶性运动传到阻滞（MCBs）和纤颤波，血清单克隆或多克隆抗神经节苷酯GMI抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。MMN和PSMA发病机制和预后不同，鉴别诊断非常重要，节段运动神经传到测定是最重要的鉴别手段。四、颈椎管狭窄症和颈椎间盘突出 C5、6椎间盘突出可伴第I骨间肌萎缩；椎管狭窄症伴发颈酸、手麻、肌肉萎缩和感觉障碍等，借助有节段性感觉障碍、运动障碍以及颈椎CT、MRI检查发现等可予鉴别。治疗目前本病的治疗还没有确切的方法。一、力鲁唑其作用机制通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS 患者发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量500mg口服，每日2次。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶升高等。二、维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。三、对症治疗如流口水多给与抗胆碱能药物如东莨菪碱、阿托品和安坦等；肌痉挛给与安定、氯苯安丁酸、氯唑沙宗等，应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理治疗可防止肢体挛缩。四、支持治疗保证给与患者足够营养和改善患者全身状况。严重吞咽困难时给与半流食，通过胃管鼻饲或经皮造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，挽起严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效的帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎的发生。

神经病学名词解释-

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神经病学Nｅurology 名词解释 ●缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。 ●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。 ●释放症状：是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 ●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。 ●Waｌleｎｂｅrg综合征:即延髓背外侧综合征。表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍)；③病灶侧共济失调;④Ｈoｒner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎－基底动脉缺血。 ●闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫，四肢全瘫,但意识清醒，语言理解能力无障碍。 ●Ｗeber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 ●Ｂrowｎ-Ｓｅｑuard综合征:即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。 ●Milｌard-Gubｌｅr综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 ●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。 ●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪)。 ●下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突,是接受锥体系统、锥体外系和小脑系统冲动的最后通路,是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪）。 ●去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保留。表现为意识丧失，对外界刺激无反应,反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态(上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲)。 ●真性球麻痹:即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。 ●假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在的现象。 ●Bｒｏca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起,表现为口语表达障碍, 非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●Ｗeｒnicke失语:即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解障碍，听觉正常,表达流利但难以理解,言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●晕厥：由于大脑半球及脑干血液供应减少,导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失,常在白天、站立时发作。

渐冻人王甲的故事

“渐冻人症”，医学名称为肌萎缩侧索硬化症，其最明显的特征是患病后肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭死亡，但智力、记忆力、感知能力不受影响。运动神经元病（Motor Neuron DiseaseMND）是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。大学生王甲的故事意识清醒却不能吃饭、不能说话、不能活动，甚至不能表达苦楚，直到不能呼吸……5年前的王甲不明白“渐冻人症”是什么。这个与艾滋病、癌症并称三大绝症的怪病，国内的患者人数达到20万，但他们中的绝大多数不为人所关注。身患绝症却不认输 2006年，还在上大三的王甲被一家国企提前录用，并获北京户口，工作不到一年便当上部门负责人。2007年底，曾在单位运动会上夺得百米冠军的王甲被确诊“渐冻人症”。人类对此病的了解几乎为零，更无法治疗。如今，王甲唯一能动的是眼球。王甲的父母一直照顾着儿子，擦拭身子、按摩肌肉、注射营养液……5年来，他们卖掉了吉林老家的房子，债台高筑。

王甲忍受着苦痛坚持上了4个月班。瘫软在轮椅上后，他还继续练习书法，并写了大量的博客。在网友帮助下，他还成为一家杂志社的特约美编。 2010年，王甲的两幅海报作品拍出30万元高价，他却把钱全捐给一家脑瘫患儿基金。“只要有生命，就会有希望。”2010年6月，世界上最著名的“渐冻人症”患者、物理学家霍金给王甲回信，鼓励王甲将目光放到残疾不能阻挡的事业之上。王甲很激动，在他心里，有一个梦想的事业要做。五年期盼终成大业利用一台名为“全能眼”的视控电脑，王甲只需转动眼球，盯住虚拟键盘上的字母，就能拼写完整的句子。资料显示，我国目前有约20万“渐冻人”，这一群体很少为人所知，绝大多数人没有获得合适的治疗和护理。患病之初，王甲便想为这个群体做些什么，他参加了很多关于“渐冻人”的论坛和活动，设计公益海报，更呼吁社会关注“渐冻人”。 11月4日，经过长期的沟通协调，隶属于中国宋庆龄慈善基金会的“王甲渐冻人关爱基金”正式成立，首日便收到了170余万元善款。与此同时，书写自己心路历程的新书《人生没有假如》出版，这本书由知名学者周国平作序，王甲将所有的稿费都捐给基金。

运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)(2)

运动神经元病临床诊断治疗指南

运动神经元病临床诊断治疗指南【概述】运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。一、肌萎缩侧索硬化【临床表现】肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。散发型表现为中年或中年以后起病，40岁以下起病者亦不少见。国内报告最早发病为18岁。男性多于女性。起病隐袭，呈慢性进展病程，部分患者为亚急性病程，少数起病后呈急剧进展，可于病后半年左右死亡。早期出现肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤。常自上肢远端手部肌肉开始，可自一侧手肌

开始，数月后可波及对侧；也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂肌肉及上臂和肩胛部肌肉。部分患者可以三角肌或冈上、下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。少数患者可以下肢起病，表现为下肢无力、沉重、走路无力，骨盆带肌肉受累后可有上台阶、楼梯、蹲下起立困难，下肢肌肉萎缩。随着病情的发展，肌无力和萎缩可延至颈部、躯干、面肌及延髓支配的肌肉，表现为抬头困难、转颈障碍，呼吸肌受累出现呼吸困难，延髓支配肌肉受累则有吞咽困难、咀嚼费力、舌肌萎缩、发音障碍等。延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。肌纤颤为常见的症状，可在多个肢体中发生。在舌体由于肌膜薄而可看到肌纤维颤动。本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数患者可有痛性痉挛。绝大多数患者无括约肌障碍。本病的生存期随临床类型而有不同，短者数月，长者可十余年，最长可至35年，平均生存3年左右。严重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡。

渐冻人的护理论文

渐冻人的护理【关键词】运动神经元病；护理；心理【中图分类号】r473.74 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）10-0204-01 渐冻人又称运动神经元病（motor neuron disease，mnd）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1]。临床上兼有上和( 或) 下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。现将近5年来我院收治的11例 mnd患者的护理过程总结如下： 1 临床资料本组mnd患者男7例，女4例。平均年龄40～62；双上肢远端小肌肉萎缩为首发表现的8例，以延髓麻痹为首发表现的3例。治疗上予以改善细胞能量代谢为主。在治疗过程中及以后复诊时观察到所谓的渐冻人最后常在进行性四肢活动困难、吞咽困难同时合并身心疾病，逐渐加重后被迫卧床，终因呼吸肌受累、麻痹或伴发肺部感染而死亡。 2 护理 2.1心理护理 mnd一般存活时间2-5年，目前尚无理想的治疗方法。患者就诊时多期望值很高且有生活自理能力明显下降，治疗后效果不佳，患

者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍疾病的相关信息及病情的可能进展及治疗原则；让他们参与治疗并尊重其选择。对于睡眠障碍者，在没有呼吸机保驾时不用影响呼吸肌的镇静药。医护及心理咨询师每天有20-30分钟时间对患者进行鼓励、分析，并组织团体活动，让其内心充满希望，使其树立战胜疾病的信心，保持乐观的生活态度，心情舒畅。通过心理干预，相应的焦虑表现可以得到控制，患者能积极主动配合治疗，延缓了病程的进展。 2.2 功能锻炼早期鼓励患者坚持工作，注意劳逸结合，行简单的锻炼及日常活动，可以适当地做一些医疗体操，太极拳或保健气功，以增强体质。不要剧烈的运动及过度的物理治疗，以免加重病情。患者平时生活也是一种锻炼，应让其尽量自理，不要过早给予生活照顾，房间用具简单、安全、方便、防滑。当患者的自主运动量不足时，则需要在专业按摩师指导下给予必要的被动运动及按摩、针灸治疗，可以解除疲劳，减轻局部的肌束震颤，减缓肌肉萎缩，使患者感觉舒适。 2.3 饮食及消化道护理延髓未受累及时不影响吞咽功能，可进食高热量、高蛋白、高维生素及富含微量元素的易消化的普通饮食；延髓轻度受累时吞咽稍困难，可进食半固体食物，食物软、滑，不用费力咀嚼，容易下

渐冻症的病因及发病机制解析

渐冻症的病因及发病机制解析引言：渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），也被称为运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，MND），是一种进行性发展的神经退行性疾病。本文将探讨渐冻症的病因及其发病机制。一、病因渐冻症的病因尚未完全明确，目前认为可能与以下几个方面有关： 1. 遗传因素研究表明，大约10%的渐冻症患者具有家族病史。其中，约20%的家族性渐冻症是由于一种称为Cu/Zn超氧化物歧化酶1（Copper/Zinc Superoxide Dismutase 1，SOD1）基因的突变引起的。其他学者还发现，其他基因突变，如C9orf72等，也可能与渐冻症的发病有关。 2. 神经元细胞损伤渐冻症的特点之一是上运动神经元和下运动神经元的损伤。研究发现，在渐冻症患者中，神经元细胞膜的Ca2+调节受损，导致细胞内钙离子水平上升，进而引发细胞损伤和死亡。 3. 氧化应激氧化应激是渐冻症发病机制中一个重要的因素。研究显示，在渐冻症患者中，氧化应激水平升高，导致细胞内的氧自由基产生增加。氧

自由基对细胞膜和细胞器中的脂质、蛋白质和DNA产生损伤，加速细胞退行性变。二、发病机制渐冻症的发病机制极其复杂，目前尚未完全阐明。以下是一些已知的影响因素： 1. 谢氨酰谷氨酸受体（Excitotoxicity）谢氨酰谷氨酸受体的过度激活被认为是渐冻症进展的重要驱动因素。谢氨酰谷氨酸是一种兴奋性神经递质，但过度激活会引发神经元损伤和死亡。研究发现，在渐冻症患者中，谢氨酰谷氨酸受体的激活水平明显增加，导致细胞死亡的风险增加。 2. 蛋白质聚集在渐冻症患者中，异常聚集的蛋白质在神经元内形成有害的沉积物。其中，一种称为TDP-43的蛋白质聚集在细胞核中，干扰正常的RNA 剪接过程，导致细胞功能异常和死亡。 3. 神经炎症反应炎症反应在渐冻症的发病过程中扮演着重要角色。患者的中枢神经系统中活化的胶质细胞释放出炎症介质，如细胞因子和损伤标志物，这些物质可导致神经元损伤和死亡。 4. 线粒体功能障碍

7例运动神经元疾病的临床护理体会

7例运动神经元疾病的临床护理体会运动神经元病（motor neuron disease，MND）作为目前老年人常见的3种疑难病症之一，并不像老年性痴呆和帕金森病那样为人们所熟知。由于人类寿命的延长和现代医疗诊断技术的提高，近年来被发现的MND新病例呈逐渐上升趋势。标签：运动神经元疾病；临床护理；疗效 MND是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞的进行性病变。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等；根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）等。现将近3年我院收治的7例MND患者的护理过程总结如下。 1临床资料本组7例MNP患者男6例，女1例。肌萎缩侧束硬化症（ALS）5例，年龄50～67岁；进行性脊肌萎缩症（PSMA）2例，年龄40～56岁。病程：3～7年。其中5例上肢特别是近端肌无力、肌肉萎缩；2例有鱼际肌萎缩；4例双下肢乏力行走不能；3例出现肩胛肌、胸大肌萎缩；5例伴有肢体的麻木、酸痛；有3例语音低沉；有1例一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。所有病例肌电图检查均提示神经源性损害，颈椎MRI检查均无明显颈椎压迫。药物上予以利鲁唑、脑活素、弥可保、呋喃硫胺、力奥来素（巴氯芬）、拜新同等治疗。对于存在呼吸困难者同时予氧疗、深呼吸训练；对于肢体无力、肌肉萎缩的辅以局部按摩、推拿、针灸等。结果5例肢体麻木、酸痛者，有3例得到明显改善，另外2例症状无明显改善；1例呼吸困难者症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；5例上肢抬举无力者中，有2例自觉症状有改善，肌力检测改善不明显，其余肢体无力者自觉症状无明显好转亦无进展；另3例语音低沉者无明显改善。7例患者均有不同程度的焦虑表现但尚不能诊断为焦虑症，1例呼吸困难者存在睡眠障碍，夜间睡眠质量不高易醒。 2护理 2.1 心理护理 MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道；通过资料的收集评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密

运动神经元病针灸治疗进展

运动神经元病针灸治疗进展运动神经元病（Motor Neuron Disease，MND）是以脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元和锥体束为主要病变部位的，一种上、下运动神经元受损且逐渐进展的神经系统变性疾病[1]。其主要临床表现为肢体肌肉痿软无力、肌束震颤、言语不利、咀嚼无力及吞咽、呼吸困难等，根据其不同的临床表现，可分为原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）、进行性肌肉萎缩（Progressive muscular atrophy，PMA）、进行性延髓麻痹（Progressive Bulbar Palsy，PBP）、肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）四种临床类型，其中最为常见的是ALS[2]。MND病因不明，致死性高，为神经科疑难杂症之一，目前临床上尚无有效的治疗方法。中医文献中并无MND相应病名的记载，但是可根据其临床表现不同，将其归为“痿证”、“瘖痱”、“痿痹”等疾病的范畴。邓铁涛教授认为本病与脾肾密切相关，应用自拟汤剂强肌灵配合捏脊手法治疗该病可稳定病情并提高病人生存质量。丁元庆教授认为人的呼吸、运动、代谢、言语、吞咽、感觉、二便等功能活动是营卫的外在表现形式，并提出痿证初期的病变脏腑在肺、脾，日久进而累及肝肾；营卫失常、宗气不利、使道不通是痿证发病之根本病机[3]。冯瑞华通过对文献进行整理分析得出，MND的病机为肝脾肾亏虚，以气虚、精亏及血虚为主，标实为湿、热、痰、瘀等[4]。大量临床研究发现针灸方法能够有效改善MND患者临床症状，提高患者生活质量，整理如下。 1.针灸疗法： 1.1普通针刺：石学敏院士通过醒脑开窍针法及足阳明经筋排刺等手法，有效调整MND患者萎缩肌群经筋生理功能，改善肌肉运动功能。石教授重视针刺手法（独创凤凰展翅法）及其量效关系，认为其是疗效的关键[5]。 1.2电针疗法：孙远征通过对肌萎缩侧索硬化（ALS）hSOD1G93A转基因小鼠进行研究，发现夹脊电针能够促进星形胶质细胞升高基因-1表达，调节PI3K/Akt

重症肌无力及运动神经元疾病患者的麻醉

重症肌无力及运动神经元疾病患者的麻醉第一节重症肌无力患者的麻醉重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体系统参与，主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳、活动后症状加重、休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。一、主要病理生理 1.运动神经末梢与骨骼肌的连接部位形成神经肌肉接头。 2.神经肌肉接头可分为三部分：运动神经末梢及其末端的接头前膜；肌纤维的终板膜即接头后膜；介于接头前后膜之间的神经下间隙。 3.正常情况下，当运动神经兴奋传至末梢时，轴突末端释放乙酰胆碱（Ach），作用于突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR），改变其离子通道，引起膜电位变化使肌膜去极化，进而触发了兴奋-收缩耦联，引起肌纤维收缩。 4.MG患者神经-肌肉接头突触后膜上AchR数目大量减少，可能的机制为患者体内产生乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍

而产生肌无力。 5.在80%～90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。二、临床表现 1.该病起病缓慢，病程特点为症状加重和缓解交替；早晨较轻，劳动后和傍晚加重，休息后好转。 2.肌肉麻痹最先累及眼外肌，表现为间歇性上睑下垂和复视，其次是面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌，严重时累及呼吸肌。延髓受累时可出现构音障碍、咀嚼和吞咽困难、口腔分泌物清除困难、误吸等。 3.神经病学检查、疲劳试验和新斯的明试验阳性。 4.感染、外伤等因素易诱发肌无力危象，甚至导致呼吸衰竭或死亡。三、治疗 1.目前治疗方法主要有5大类，即抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫抑制药，其中抗胆碱酯酶药是治疗重症肌无力最常用的药物。 2.当对药物治疗无效时，应及早考虑手术。外科手术治疗重症肌无力必须配合应用抗乙酰胆碱药治疗，待临床症状稳定后方可手术。

【课题申报】运动神经元疾病的康复计划

运动神经元疾病的康复计划课题申报：运动神经元疾病的康复计划一、研究背景与意义运动神经元疾病（Motor Neuron Disease, MND）是一类以神经元损伤为特征的进行性退行性疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）和脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）等。该类疾病常导致肌肉无力、萎缩和肌张力异常，严重影响患者的生活质量和寿命。目前，运动神经元疾病缺乏有效的治疗手段，康复对病情进展的延缓和患者功能恢复具有重要意义。康复治疗是一种全面综合的治疗手段，通过物理治疗、运动训练、心理辅导等综合措施，帮助患者提高生活质量、恢复功能。然而，目前对于运动神经元疾病的康复治疗还缺乏系统的理论指导和规范化的操作方法，亟需开展相关研究。本研究旨在建立一套运动神经元疾病康复计划，并对该计划的临床应用进行评估，以期为运动神经元疾病患者的康复治疗提供参考和指导，改善其生活质量，延缓疾病进展。二、研究目标 1.建立针对运动神经元疾病的康复计划，包括物理治疗、运动训练、心理干预等多种综合治疗手段。

2.评估康复计划对运动神经元疾病患者生活质量、功能恢复的影响。 3.优化康复计划，探索更有效的治疗手段和方法。三、研究内容 1.收集文献资料，对运动神经元疾病的康复治疗现状、方法和效果进行综述和分析。 2.建立运动神经元疾病康复计划，包括物理治疗、运动训练、心理干预等多种治疗手段。制定详细的治疗方案，明确治疗内容、时间、频率、强度等。 3.招募一定数量的运动神经元疾病患者，随机分为康复组和对照组。康复组接受制定的康复计划，对照组接受常规治疗。 4.采用一系列评估工具，包括生活质量评估量表、运动功能评定量表等，评估患者的生活质量和康复效果。 5.对结果进行统计学分析，比较康复组和对照组在生活质量、功能恢复等方面的差异，评估康复计划的有效性。四、研究方法 1.文献综述法：收集国内外相关文献，总结运动神经元疾病的康复治疗现状、方法和效果。

运动神经元病护理常规

运动神经元病护理常规运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组远动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性性疾病。临床根据肌无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状分四型：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS）、脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）,其中肌萎缩侧索硬化最常见。 1.按神内一般护理常规 2.饮食护理（1）饮食给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食；（2）讲解进餐方法，当患者出现轻度吞咽困难首先应鼓励患者吃轻松舒适半固体的食品，避免食用刺激性食物，因刺激性食物容易造成咳嗽和憋气。患者卧位应选择舒适无疲劳的姿势，卧床病人在病情允许的情况下将床头抬高45度，减少误吸，在每次进食完成后予20ml～50ml温水，以达到冲洗口腔的目的。中度或重度吞咽困难者当患者经口进食不能满足机体需要时，应予及早地安臵鼻饲胃管，防止经口进食致误吸、窒息、吸入性肺炎。

3.安全护理：疾病初期，病人肌张力高，走路不稳，需防跌倒，晚期全身肌肉萎缩明显，肌张力降低，需防坠床，给予床档保护，确保安全。 4.心理护理：给予病人提供有关疾病、治疗、并发症预防的可靠信息；关心、尊重病人，多与病人沟通，鼓励其表达自己的感受，指导其克服焦躁、悲观情绪；避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行，鼓励病人保持乐观的生活态度，缓解其绝望、愤怒、易激惹的情绪，让病人感受到家庭、社会的支持。 5.并发症的护理（1）肺部感染的护理：注意保暖避免受凉，协助患者翻身、拍背、咳嗽咳痰，如痰液粘稠者遵医嘱给予雾化吸入，已有肺部感染者可予敏感抗生素抗感染，粘痰溶解药物如沐舒坦等。（2）压疮的护理：压疮重在预防，对患者及家属等进行教育是成功预防压疮的关键所在。让家属、病人了解皮肤损害的原因和危险性，讲解压疮的预防措施及方法，如勤换体位、勤换洗、勤检查、勤整理、勤剪指甲，防止抓伤皮肤等，鼓励多增加营养。每1～2h翻身一次，能防止大部分压疮的发生，病人侧卧时，使人体与床成30°，以减轻局部所承受的压力，并用枕头支撑避免髋部受压；病人半坐卧位时床头抬高不应超过30°，病情危重暂不宜翻身者，应每1～2小时用约10cm厚的软枕垫于其肩胛、腰骶、足跟部，增加局部的通透性，减轻受压部的压力，必要时使用气垫床；保持床单清洁、平整、无渣

运动神经元病的症状

运动神经元病的症状运动神经元病（Motor Neuron Disease，简称MND）是一类神经系统疾病，主要影响运动神经元（Motor Neurons）。它是一种进行性的疾病，会逐渐导致肌肉无力和萎缩。尽管运动神经元病有不同的亚型，但其症状往往相似。本文将介绍运动神经元病的常见症状。首先，运动神经元病最常见的症状是进行性肌肉无力和萎缩。患者可能发现自己的肌肉力量逐渐减弱，而且容易疲劳。这种肌肉无力最初可能只是轻微的，例如抓取物体时的困难，但随着疾病的进行，无力会逐渐加重，最终导致患者无法进行正常的日常活动。其次，运动神经元病还可能导致肌肉的痉挛和抽动。这些痉挛通常是由于神经元的活动异常而引起的。患者可能会感觉到肌肉的不协调运动，甚至出现抽搐。这种症状可能会对患者的生活造成很大的困扰，并且会不断加重。另外，运动神经元病还可能引发肌肉的萎缩。萎缩是指肌肉组织的丧失和减小。患者的肌肉逐渐变得瘦弱，丧失原有的体积和力量。这种萎缩可能会导致患者的四肢变得细长，肌肉线条不再明显。萎缩还可能导致关节僵硬和功能障碍。此外，运动神经元病还可能引起肌肉的痉挛和麻木感。患者可能会感到肌肉的紧绷和抽搐，同时还伴有麻木和刺痛的感觉。这些症状可能对患者的日常生活造成很大的不便，影响其日常活动和运动能力。运动神经元病还可能导致呼吸肌肉的受累。呼吸肌肉的无力是运动神经元病的严重症状之一。这种无力可能会导致呼吸不顺畅，从而影响患者的呼吸功能。在疾病晚期，患者可能需要辅助呼吸设备或者进行气管插管，以维持呼吸功能。此外，运动神经元病还可能导致言语和吞咽困难。患者可能会发现自己的喉咙肌肉无力，导致说话困难或者失去语言能力。吞咽困难可能会导致患者无法正常吞咽食物和液体，需要依赖其他方式来进食。运动神经元病的其他症状还包括肌肉痛和疲劳，容易失眠和情绪

运动神经元疾病分类

运动神经元疾病分类运动神经元疾病是一类累及运动神经元的神经系统疾病，其特点是运动障碍和肌无力。这些疾病可以分为两大类：上行性运动神经元疾病和下行性运动神经元疾病。一、上行性运动神经元疾病上行性运动神经元（UMN）位于中枢神经系统，包括大脑皮质的锥体束和脑干的皮质脊髓束。当这些上行性运动神经元受损时，会导致肌张力增高、反射亢进和肌肉抽搐等临床表现。 1. 脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy，SMA）脊髓性肌萎缩是一种常见的遗传性上行性运动神经元疾病，主要特征是进行性的肌无力和肌萎缩。这种疾病通常在婴儿期或儿童早期发生，并且会导致呼吸困难和吞咽困难等严重并发症。 2. 运动神经元病（motor neuron disease，MND）运动神经元病是一组罕见的上行性运动神经元疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）和原发性进行性肌萎缩等。ALS是最常见的运动神经元病，其特征是进行性的上行性和下行性运动障碍。二、下行性运动神经元疾病下行性运动神经元（LMN）位于脊髓前角和脑干的脑神经核。当这些下行性运动神经元受损时，会导致肌张力降低、反射减弱或消失以及肌无力等临床表现。

1. 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）ALS在上述上行性运动神经元疾病中已有所提及，在此再次强调其同时累及了上行性和下行性运动神经元。这种疾病通常在成年期发生，并且会导致进行性的肌无力、肌萎缩和呼吸困难等严重并发症。 2. 帕金森氏综合征（Parkinson's disease，PD）帕金森氏综合征是一种常见的下行性运动神经元疾病，其特征是进行性的肌张力降低、震颤和运动缓慢。这种疾病通常在中老年人发生，并且会导致平衡障碍和语言障碍等临床表现。 3. 肌萎缩性侧索硬化（progressive muscular atrophy，PMA）肌萎缩性侧索硬化是一种罕见的下行性运动神经元疾病，其特征是进行性的肌无力和肌萎缩。这种疾病通常在成年期发生，并且会导致进行性的肌无力和呼吸困难等严重并发症。以上仅列举了一些常见的上行性和下行性运动神经元疾病，实际上还有其他许多不同类型的运动神经元疾病。这些神经系统疾病对患者的生活质量造成了极大影响，因此早期诊断和治疗非常重要。如果您或您身边的人出现了与运动相关的异常表现，请及时就医并咨询专业医生的建议。

运动神经元疾病病历模板

运动神经元疾病病历模板 1. 引言 1.1 概述概述运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases, MND）是一组由于神经元损失或功能受损而引起的进步性神经系统疾病。这些神经元主要负责运动控制和肌肉功能，因此，运动神经元疾病会导致肌肉无力、萎缩和运动功能受限。运动神经元疾病包括多种类型，最常见的是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也被称为古德基因病（Lou Gehrig's Disease）。其他类型的运动神经元疾病还包括原发性侧索硬化症（Primary Lateral Sclerosis, PLS）、进行性肌萎缩症（Progressive Muscular Atrophy, PMA）和脊髓肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）等。运动神经元疾病主要是由于神经元的退行性变引起的，这些变化可能是由于遗传突变、环境因素或其他未知原因引起的。虽然不同类型的运动神经元疾病在病因和临床表现上有所不同，但它们都会导致神经元的损失和功能丧失，进而影响到患者的运动能力和生活质量。目前，尚无针对运动神经元疾病的治愈方法，但可以通过多学科综合治疗和支持性护理来缓解症状和改善患者的生活质量。这些治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练、呼吸支持和心理支持等。本文将重点介绍运动神经元疾病的病历记录，包括病史、临床表现、

体格检查、实验室检查、影像学评估和诊断等方面的内容。通过详细记录患者的病情资料，可以帮助医务人员更好地了解疾病的发展情况、制定个性化的治疗方案，并为科学研究和临床实践提供重要的参考依据。综上所述，本文将对运动神经元疾病进行全面的概述，并重点介绍病例记录的重要性和方法。通过加深对该疾病的了解，我们可以为提升运动神经元疾病患者的生活质量和治疗效果做出更大的努力。 1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在为读者提供本文的组织框架，使其能够清晰地了解文章的内容和结构安排。本文的结构如下所述： 1. 引言：本节将首先对运动神经元疾病进行概述，并介绍本篇文章的目的和结构。 2. 正文：本节将详细讨论运动神经元疾病及其病历记录。其中，2.1 将全面概述运动神经元疾病的相关知识，包括病因、症状以及影响因素等内容；2.2 将介绍运动神经元疾病的病历记录，包括患者信息、病史、体征、诊断方法和治疗方案等关键要素。 3. 结论：本节将对全文进行总结，并提出对运动神经元疾病治疗和管理的建议。3.1 将总结讨论本文所涉及的关键问题和研究成果；3.2 将提出对于运动神经元疾病的治疗和管理方面的建议，包括药物治疗、康复治疗和心理干预等方法。通过以上结构，本文旨在全面介绍运动神经元疾病的相关知识，探讨病历记录在该领域的重要性，并提供治疗和管理的建议，为读者提供有力

专家述评：关于下运动神经元综合征的几个问题

专家述评：关于下运动神经元综合征的几个问题 1运动神经元病简介肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是运动神经元病(motor neuron disease，MND)最常见、且最严重的形式，其特征是既有脊髓前角细胞或脑干的下运动神经元(lower motor neuron，LMN)变性，又有大脑运动皮层的上运动神经元(upper motor neuron，UMN)变性。通过El Escorial标准，ALS的诊断已标准化。 ALS起病时表现为局灶病变的征候，且向相邻区域扩展。最近的研究表明，从起病到第二个区域受累的时间间隔，是存活时间的重要预测指标。从起病到第二个区域受累的时间间隔，与存活时间显著相关；迅速扩展(起病3个月内累及2个区域)者，无1例存活超过5年。因此，在ALS患者，其LMN受累，从解剖部位上呈连续扩展的模式。目前认为，原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)和进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy，PMA)是ALS的表型变异，两者的预后均相对良好。脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)是一种独特的遗传性疾病，与运动神经元存活(survival motor neuron，SMN)基因缺失有关，其起病年龄和预后不一(参见表3)。脊髓-延髓肌萎缩症(spinobulbar muscular atrophy，SBMA)，也称肯尼迪病(Kennedy disease)，是一种独特的遗传性病变，与雄激素受体基因上三核苷酸重复扩增有关，起病年龄不一，存活时间仅稍缩短。随着时间推移，MND可进一步分为ALS以及其他少见的形式，包括PLS、PMA、SMA、SBMA(表1)。

第14章神经系统变性疾病

第十四章神经系统变性疾病第一节概述神经系统变性疾病又称为神经变性疾病(neurological degenerative diseases)包括了一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、脊髓小脑变性、运动神经元病、多系统萎缩等。以往这些病一直被视为顽固而难治的“三不”(病因不明、疗效不好、预后不良)型疾病，是多年来神经病学专家们久攻难克的课题。近十多年来，由于分子生物学、分子遗传学以及神经影像学等多学科的发展，有关神经变性疾病发病机制的研究日益深入。目前认为神经系统变性疾病是指遗传性和内源性原因造成的神经元变性和继发性脱髓鞘变化的一组慢性、多变化的进展性疾病。神经变性疾病的病因研究是最具挑战性的神经病学前沿研究领域之一。尽管已经能够识别此类疾病，但神经变性疾病的始动和持续进展机制从本质上仍未知。近来证实某些基因的突变会引起阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis。 ALS)，基因治疗可能会减缓神经变性疾病的发展。围绕神经变性疾病病因学的最有倾向性的说法是：遗传和环境因素是这类疾病的促发因素。有些神经变性疾病有明确家族史，推测有遗传因素，受这类疾病侵袭的家族有常染色体显性遗传特性，例如亨廷顿病(Huntington disea。。。HD)和齿状红核苍白球丘脑底核萎缩症(dentatorubral pallidoluysian atrophy，DRPLA)。环境毒素可能成为启动神经变性过程的罪魁。已经证实神经变性疾病的发生和地域有关。一例确诊为帕金森病一肌萎缩侧索硬化(关岛病)的患者，是因为服用了关岛的查莫罗人混合的苏铁树和当地的一种植物作为食物或药物而致病。也有报道用1一methyl-4-phenyl～1，2，3，6一tetrahydropyri—dine(卜甲基一4苯基一1，2，3，6一四氢嘧啶，哌替啶合成的副产品化合物)麻醉会出现严重的不可逆的帕金森样症状。而许多中毒相关性神经疾病，都出现在特殊的地理区域或自然环境，与某些职业相关，这是导致大部分神经变性疾病患者缺乏家族史的原因之一。总而言之，目前的研究认为散发神经变性疾病病例可能与遗传因素和环境因素两者都有关。双重机制可能是散发神经变性疾病发病的潜在病因。神经变性疾病的临床共同特点是：①起病隐袭，确切的发病日期一般不能清楚地回忆。 ②选择性地损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶往往对称。如肌萎缩侧索硬化症主要累及皮质一脑干一脊髓的运动神经元。③起病后疾病的临床症状缓慢地进行性发展。病程很长，常常以年计算。④I陆床表现多样化，常有重叠，有时分类困难。⑤在实验室检查中，一般变化较少，而且也无特异性。⑥影像学的检查可以正常或仅有脑和脑室的萎缩性变化。神经变性疾病的基本病理改变为：①中枢神经系统内某个或某些特定部位的神经细胞萎缩或消失；②胶质细胞的反应——星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞(格子细胞 292 神经病学缺如)；③无炎性细胞。神经变性疾病在镜下主要都表现为神经元缺失和胶质细胞增生。现代最新研究证明神经变性疾病的神经细胞死亡的形式至少有四种：凋亡(apoptosis)，坏死(necro～ sis)，自身吞噬(autophagy)和细胞质增生(cytoplasma hyperplasia)。上述分型方法主要源于它们的临床重要性，因为这四种细胞死亡形式各由其独特的分子机制调控。大多数神经变性疾病损害的主要区域基本确定，但是变性疾病的范围还是难以确定。因为病变常累及超出神经元的组群，因此精确的描述某些神经变性损害的神经病理学形态是困难的。

下运动神经元综合征?

下运动神经元综合征封面摄影：邓敏兴老师下运动神经元综合征（Lowermotor neuron (LMN) syndromes）临床上以肌无力、肌萎缩、腱反射减低，而无感觉受累为特征。病变部位涉及脊髓前角细胞或运动轴索和/或其缠绕的髓鞘。当然，神经肌肉接头病和肌肉病的临床表现与LMN病有点类似，但通过电生理等检查鉴别开来一般并不困难。 LMN综合征根据起病快慢和进展方式分为急性和慢性。急性LMN综合征有感染性（脊髓灰质炎）、免疫介导性（吉兰-巴雷综合征）、中毒（铅）和代谢性（卟啉病）病因；慢性LMN综合征可分为遗传性和获得性。儿童期或成年早期起病，缓慢进行性肌无力和/或有阳性家族史，可怀疑为遗传性。常见的遗传性LMN疾病如脊肌萎缩症（SMA），肯尼迪病（SBMA）和远端遗传性运动神经病（dHMN）等。

获得性LMN综合征主要包括平山病和运动神经元病的变异型，如进行性肌萎缩（PMA），连枷臂/腿综合征，节段性MND等。当然通过电生理检查找出另外两个免疫介导性疾病，如多灶性运动神经病（MMN）和慢性炎性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）变异型至关重要，因为他们对免疫治疗是有效的。因此，对于LMN综合征的诊断，重点是做以下三件事：第一是明确肌无力的特点：对称/不对称，近端/远端受累，上肢/下肢为著，是

否存在球部受累。第二是神经传导和肌电图检查，这对于明确病变是神经源性非常关键，应重点评价：肌无力是否对称，是否为长度依赖性，是否存在局部运动传导阻滞或脱髓鞘改变，是否存在临床下感觉异常等。第三是完善辅助检查，包括影像学（神经核磁/超声），血/脑脊液抗体检测，分子遗传学分析，高级神经生理技术（经颅磁刺激）等，这些都是临床评价的延伸。下面对各种LMN综合征做简要介绍：晚发型脊肌萎缩症（Late-onset SMA） SMA是一组遗传性疾病，因脊髓前角细胞和脑干运动神经核变性，导致肌无力进行性加重，且以近端为著，伴腱反射减低或消失。根据起病年龄和临床过程分为4型(SMA I–IV)。SMA I和II 为婴幼儿起病，运动功能顶多达到能坐的水平；SMA III较温和，患儿在1岁后出现肌无力，基本上能获得独立行走的能力。SMAIV为成年发病型（少年之后发病均归于此型），通常在30-40岁出现症状，缓慢进展，相对良性，寿命也基本正常，虽可发生呼吸功能不全，但通常轻微。其实，还有个0型，多见于胎儿和新生儿，胎儿表现为胎动减少，新生儿表现为肌肉反射消失，面部瘫痪，房间隔缺损和关节挛缩，最严重的表现为呼吸衰竭，大多数生存期在6个月以内。