神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病

神经病学

第十七章

神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强

主要内容

第一节概述

第二节重症肌无力

第三节周期性瘫痪

第四节多发性肌炎

第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病

第七节代谢性肌病

神经-肌肉接头和肌肉疾病

神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节

第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG

是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万

临床表现为

Ø骨骼肌极易疲劳

Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻

自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起

Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验

Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体

Ø患者的血清输入小鼠实验

Ø重症肌无力患者胸腺异常

Ø患者常合并其他自身免疫性疾病

Ø体液免疫介导为主

不能产生足够终板电位，

突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力

直接封闭抗体间接封

闭抗体

补体

Ø细胞免疫参与

Ø免疫应答始动环节仍不清楚

Ø推断起始部位在胸腺

ü肌样细胞具有横纹并载有AchR

ü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体

ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG

病因与发病机制

Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力

Ø遗传因素

肌肉组织

Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。少数出现“淋巴漏”现象，为其特征性病理改变Ø免疫组化：残存的突触后膜皱褶中有IgG、补体和免疫复合物的沉积

Ø电镜：肌膜与神经纤维连接处突触间隙增宽，肌膜的突触后膜皱褶稀少和变浅

胸腺

80%以上的患者胸腺不正常

1.65%胸腺增生

2.10%～20%患者为胸腺瘤

Ø发病年龄

ü任何年龄均可发病，但20～40岁和40～60岁为高峰

ü10岁以下仅占10%

Ø诱因、起病方式及病程

ü部分患者发病前有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史

ü大多数为隐袭发病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性

ü病程长短不一，数月、数年，甚至数十年

肌无力分布特点

Ø全身骨骼肌均可受累

Ø早期可单独出现眼外肌无力、咽部肌肉无力或肢体肌无力Ø常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群，直到全身骨骼肌

Ø部分患者在短期内同时出现全身肌肉无力现象

肌无力特点

Ø骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，“晨轻暮重”现象Ø眼外肌麻痹

Ø面部肌肉和口咽肌受累

Ø胸锁乳突肌和斜方肌受累

Ø四肢肌肉受累以近端为重

Ø呼吸肌受累出现呼吸困难，为直接致死原因

眼外肌麻痹

重症肌无力危象

Ø定义：一些患者在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，而出现呼吸肌的受累，以致不能维持正常的换气功能时，称为重症肌无力危象

Ø分类：

1.肌无力危象（myasthenic crisis）

2.胆碱能危象（cholinergic crisis）

3.反拗性危象（brittle crisis）

Ø肌无力危象：占95%，为疾病发展严重的表现，注射新斯的明后有显著好转为本危象特点

Ø胆碱能危象：占4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重

反拗性危象：占1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射新斯的明后无效，也不加重症状

神经病学__名词

重症肌无力：MG 是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—口角—面部逐渐发展脊髓半切综合症：脊髓半侧损害，亚纶引起病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧贝尔征：由于面神经瘫，眼轮匝肌无力，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，见于面神经炎意识障碍：中枢对刺激作出应答的能力减退或消退，包括觉醒度下降，表现为嗜睡，昏睡，昏迷，以及意识内容变化，表现为意识模糊，谵妄开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍，主观重于客观4、脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症重症肌无力辅助检查：1血，尿，脑脊液检查正常，常规肌电图检查基本正常，神经传导速度正常 2重复神经电刺激具有诊断价值 3单纤维肌电图 4AChR抗体滴度的检测 5胸腺CT MRI检查 6其他检查有助于诊断试验：1疲劳试验（Jolly试验）嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性 2抗胆碱酯酶药物试验脑梗死诊断要点：1发病年龄多较高 2多有动脉硬化及高血压史 3病前可有TIA 4多在安静状态下发病 5症状多在几小时或更长时间内逐渐加重 6意识清楚但神经系统局灶体征明显 7 CT或MRI可有梗塞灶治疗原则：1超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案 2个体化治疗：根据患者年龄，缺血形卒中类型，病情严重程度基础疾病等采取最适当的治疗 3整体化治疗：采取针对性治疗时，进行支持疗法，对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防干预治疗方法：一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症 1血压：缺血性卒中中急性期血压升高通常不需特殊处理，收缩压>220mmHg，舒张压>120，平均动脉压>130，慎重降压 2吸氧和通气支持3脑水肿：降低颅内压， 4感染：呼吸支持和和抗生素 5上消化道出血：常规静脉抗溃疡药物，6发热：物理降温，人工亚冬眠 7深静脉血栓形成：预防性药物肝素 8血糖：控制在8.3mmol/L以下9水电解质平衡紊乱10心脏损伤：减轻心脏负荷11癫痫：一般不预防，相应处理特殊治疗：1静脉溶栓 2动脉溶栓 3抗血小板聚集治疗 4抗凝治疗 5脑保护治疗 6血管内治疗 7外科治疗 8其他药物治疗 9康复治疗

神经肌肉接头疾病和肌肉疾病

神经－肌肉接头和肌肉疾病概述横管与肌原纤维表面包绕的肌质网共同构成膜管系统。肌节为两条Z线之间的节段（两个半节的明带和一个暗带），是肌肉收缩的最小单位。肌肉疾病发病机制： 1、肌细胞膜电位异常。 2、能量代谢障碍。 3、肌细胞结构病变。详细见P358～360。第一节重症肌无力（MG） MG是一种获得性的神经－肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病，主要由于突触后膜上AchR受损引起。病因及发病机制： 1、主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR大量破坏，不能产生足够的终极电位，导致突触后膜传递功能障碍——肌无力。 2、骨骼肌烟碱型AchR分子量250KD，由α、β、γ、δ4种同源亚单位构成五聚体，α亚单位有一个与Ach结合的特异性结合部，也是AchR抗体的结合位点。 3、AchR抗体是多克隆抗体——主要成分为IgG： A、直接封闭抗体：直接竞争抑制Ach与AchR的结合。 B、间接封闭抗体：干扰Ach与AchR结合。 C、细胞免疫发挥作用——血中辅助T细胞升高，抑制T细胞下降——B 细胞活性升高——产生过量抗体。 D、AchR抗体与AchR结合——通过激活补体——AchR降解和结构改变——AchR下降。 4、MG的始动环节： A、神经－肌肉接头处AchR的免疫原性改变。 B、分子模拟的发病机制。 C、增生的胸腺中的B细胞产生AchR抗体——胸腺可能是诱发免疫反应的起始部位： a、正常胸腺T细胞——介导免疫耐受——免产生自身免疫反应，而在某些因素下——肌样细胞的AchR构型改变——胸腺T细胞产生 AchR抗体——与骨骼肌突触后膜上的AchR交叉相作用。 b、增生的胸腺B细胞——产生AchR抗体——产生MG。 c、A chR抗体的IgG也由周围淋巴器官和骨髓产生。病理： 1、胸腺：重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多，10～20％合并胸腺瘤。 2、神经－肌肉接头：突触间隙增宽，后膜皱褶变浅并数量减少，AchR减少， IgG－C3－AchR的免疫复合物沉积。 3、肌纤维：肌纤维本身变化不明显，部分凝固、坏死，少数可见肌纤维和小血管周围淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。

神经肌肉接头疾病概述、周期性瘫痪,重症肌无力

神经肌肉接头疾病概述、周期性瘫痪，重症肌无力一、概述 1、神经肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton综合征等。肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病。二、重症肌无力重症肌无力（myasthenia gravis）重症肌无力MG是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体AchR。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 [病因与发病机理] 近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。在动物的血清中测到抗乙酰胆硷受体抗体（抗AChRab）。临床上约85%患者血清中也可以测到抗AchRab，要注意的是母亲的AchR抗体可以经胎盘转给胎儿，导致胎儿重症肌无力。在约70%病例中有胸腺增生，并出现淋巴细胞生发中心；另15%患者有胸腺瘤。推断诱发免疫反应的起始部位在胸腺。胸腺中肌样上皮细胞表面具有AChR，这种受体在特定的遗传素质影响和病毒感染下，导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型-AChR致敏，产生循环抗体。经过体循环，并在补体激活和参与下，破坏突触后膜，导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变，从而发生肌无力症状。 [病理] 受累骨骼肌的肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢。急性和严重病例中，肌纤维有散在灶性坏死，并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。

晚期病例，可见骨骼肌萎缩，细胞内脂肪性变。神经肌肉接头病变明显，突触间隙增宽，后膜崩解，AchR受体减少。胸腺滤泡增生。 [临床表现] 本病见于任何年龄，有两个发病年龄高峰：20～40女性多见和40～60男性多见且多合并胸腺瘤。发病者常伴有胸腺瘤。 1、受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，经过短暂的休息后症状减轻。晨轻暮重：肌无力症状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休息后减轻。 2、受累肌肉：虽全身骨骼肌可受累，但脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累。常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视。但是要注意的是：和动眼神经麻痹不同的鉴别点是瞳孔括约肌不受累 3、胆碱酯酶抑制剂治疗有效 4、起病隐匿，整个病程有波动，缓解和复发交替，晚期病人休息后不能完全恢复。重症肌无力危象当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种： 1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病

第十九章神经■肌肉接头疾病【教材精要】一、概述（一）概念神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ ）疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。（二）神经-肌肉接头疾病的发病机制重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体，使AChR 受损或减少；有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制，导致ACh 作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。二、重症肌无力（一）概念是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。（二）病因及发病机制病因未明，发病机制为自身免疫反应，体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答，使AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。（H ）临床表现 1 .发病年龄常见于20~40岁，40岁前女性患病率为男性的2~3倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。 2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，瞳孔光反射不受影响。 3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳，连续活动后无力加重，休息后好转。症状多于下午或傍晚劳累后加重。 4、临床检查：肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。受累肌肉：眼外肌麻痹多见；面肌也可受累；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。肢体无力，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。偶有心肌受累引起突然死亡。 5、肌无力危象：如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。（四）临床分型：OSSerman 分型目前被国内外广泛采用 I 型（眼肌型）仅眼肌受累。四肢肌受累，可合并眼肌受累，对药物敏感。骨骼肌和延髓肌严重受累，药物敏感性欠佳。症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰。可发生危象，药症状同In 型，从I 类发展为IIA 、∏B 型，经2年以上的进展期（五）辅助检查 1 .胸部X 线和CT 平扫可发现胸腺瘤。 2 .电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。 3 .AChR-Ab 滴度增高。（六）诊断及鉴别诊断 1 .诊断：可疑病例可通过下述检查确诊:（1）疲劳试验（Jolly 试验）。 2 2）AChR-Ab 滴度。（3）神经重复电刺激检查 IIA 型（轻度全身型）IIB 型（中度全身型） In 型（重症急进型）效差。 IV 型（迟发重症型）逐渐发展而来。

神经病学题库(第十二章肌肉疾病)

第十二章肌肉疾病一、选择题【A型题】 1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是： A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪【X型题】 7．周期性瘫痪的临床表现是： A．突发的四肢弛缓性瘫 B．脑神经麻痹 C．呼吸肌麻痹 D．血清钾降低 E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波

二、简答题 8．何谓周期性瘫痪及分型？是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。 9．何谓甲亢性周期性瘫痪？部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。 10．何谓离子通道病？是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。 11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。 12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？常染色体显性遗传病，我国多见散发型。 14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？ 20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。三、论述题

1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。 4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。 HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现？ ①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发

神经病学完整版重点总结

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神经病学视神经:视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞【视野损害】视神经损害→同侧视力下降或全盲。视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个:全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。视辐射损害→下部:对侧视野同向性上象限盲。枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲,但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。【视觉反射】瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射,视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→Ｅ－W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失辐辏及调节反射（集合反射）:指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。顶盖前区病变，不影响辐辏及调节反射,但影响瞳孔光反射。 Hoｒnｅr综合征:颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。三叉神经感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根,眶上裂入颅、②上颌神经,下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭,圆孔入颅、③下颌神经，耳颞区、口裂以下、下颌,卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉－脊束核。运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。【核性损害】三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。面神经运动纤维→支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制,支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。味觉纤维→支配舌前2/３的味觉:鼓索神经－内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。【面瘫的鉴别】周围性面瘫：是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹,表现为:患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧，鼓腮病侧漏气。伴发舌前２／3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。中枢性面瘫:由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配,故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。【面神经分段】面神经核损害→周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。膝状神经节损害→面神经受损、外耳道疱疹、舌前2／3味觉消失,亨特综合征huｎt’s sｙn

神经肌肉疾病研究神经肌肉接头障碍和相关疾病

神经肌肉疾病研究神经肌肉接头障碍和相关疾病神经肌肉疾病是一类涉及神经系统和肌肉系统的疾病，影响着人们的日常生活和生理功能。本文将讨论神经肌肉接头障碍以及与其相关的疾病，探讨其病因、症状和治疗方法。一、神经肌肉接头障碍神经肌肉接头是神经纤维与肌肉纤维之间的连接点，通过神经冲动传递信息，控制肌肉的收缩和放松。当神经肌肉接头出现障碍时，会导致肌肉功能受损，表现为运动障碍、肌无力等症状。神经肌肉接头障碍的常见类型是肌源性疾病，其中最为常见的是重症肌无力。该病的主要特征是神经冲动无法顺利传递到肌肉纤维，使肌肉无法正常收缩。患者常表现为肌无力、乏力、肌肉疼痛等症状，严重影响了他们的生活质量。二、相关疾病除了重症肌无力，还有一些其他的神经肌肉接头障碍相关疾病，如肌营养不良症（Myasthenia Gravis，简称MG）、先天性无神经肌肉传导障碍（Congenital Myasthenic Syndrome，简称CMS）等。这些疾病的病因、症状和治疗方法各有不同。 1. 肌营养不良症（MG）

肌营养不良症是一种免疫介导的自身免疫疾病，其特点是自身免疫系统攻击神经肌肉接头，导致神经冲动传导受阻。病情轻重不一，轻者可表现为眼睑下垂、眼球运动异常等，重者可能导致呼吸肌无力，威胁生命。治疗方法包括使用抗胆碱酯酶药物，通过抑制乙酰胆碱酯酶的作用，提高乙酰胆碱浓度，从而增强神经冲动传导。 2. 先天性无神经肌肉传导障碍（CMS）先天性无神经肌肉传导障碍是一类由不同基因突变引起的遗传性疾病，影响神经冲动在神经肌肉接头的传导。不同的基因突变导致不同类型的CMS，症状和严重程度各异。治疗方法主要是对症治疗，包括使用胆碱酯酶抑制剂、β2肾上腺素能兴奋试剂等。三、研究进展在神经肌肉疾病的研究领域，科学家们取得了一些重要的进展。他们发现一些特定基因突变与神经肌肉接头障碍相关，这为相关疾病的诊断和治疗提供了新的线索。此外，还有许多研究聚焦于寻找新的治疗方法。例如，免疫疗法、基因治疗等新技术的应用，都为神经肌肉接头障碍的治疗提供了新的思路。

神经肌肉接头和肌肉疾病讲稿

神经肌肉接头和肌肉疾病讲稿尊敬的听众们：大家好！今天我将为大家讲解神经肌肉接头和肌肉疾病的相关内容。一、神经肌肉接头概述神经肌肉接头是神经系统和肌肉组织之间的连接点，它可以将神经信号传递到肌肉细胞，从而控制肌肉的收缩和放松。在神经肌肉接头处，神经元的轴突末梢与肌肉细胞形成突触结构，通过电化学信号的传递，实现肌肉的收缩和放松。二、神经肌肉接头的组成和功能神经肌肉接头由四个主要部分组成： 1.接头前膜：位于神经元轴突末梢的细胞膜，含有电压门控钙通道和神经递质囊泡。 2.接头间隙：位于接头前膜和接头后膜之间的狭窄区域，含有多种神经递质和调节因子。 3.接头后膜：位于肌肉细胞膜的一部分，含有电压门控钾通道和神经递质受体。 4.终池：位于接头后膜下方的细胞内结构，含有高浓度的钙离子，可被释放到接头间隙中。在神经肌肉接头处，神经元释放神经递质到接头间隙中，与接头后膜上的受体结合，引起肌肉细胞的兴奋和收缩。这个过程需要钙离子从终池中被释放到接头间隙中，以触发肌肉细胞的收缩。三、肌肉疾病概述肌肉疾病是指一系列影响肌肉结构和功能的疾病，包括肌营养不良、多发性肌炎、重症肌无力等。这些疾病会影响神经肌肉接头的功能，导致肌肉收缩无力、疲劳等症状。四、神经肌肉接头与肌肉疾病的关系在肌肉疾病中，神经肌肉接头的功能受到不同程度的影响，导致肌肉收缩无力或疲劳。例如，在肌营养不良中，肌肉细胞膜上的电压门控钙通道数量减少或功能异常，导致肌肉细胞无法正常兴奋和收缩。在多发性肌炎中，免疫系统攻击肌肉细胞和神经肌肉接头，导致肌肉萎缩和无力。在重症肌无力中，神经递质受体数量减少或功能异常，导致肌肉细胞对神经信号的反应减弱或消失。五、治疗策略

神经肌肉接头的基本结构

神经肌肉接头的基本结构神经肌肉接头是动物体内最具代表性的神经系统结构，它具有重要的生理学功能，在动物的靠近反射和行为过程中起着关键作用。神经肌肉接头由感受器官、轴突、神经节、神经元以及肌肉细胞组成，在动物的活动过程中起着枢纽作用。神经肌肉接头的结构主要由感受器官、轴突、神经节、神经元和肌肉细胞组成。感受器官可以感知外界的刺激信号，可以把外界信号转换为电信号传递到神经元，这就是传感器官接收外界刺激信号的作用。轴突是传送电信号的重要结构，可以将输入的电信号向外传递。神经节是神经元同神经轴突的连接结点，是传导电信号的天然结点。神经元则是神经系统中，传播电信号的重要细胞，它可以收集轴突传送的电信号，并向肌肉细胞发出命令，将电信号转换为物理信号，使肌肉细胞运动起来，完成动物身体的活动。肌肉细胞是动物活动必不可少的组织，由肌纤维构成，它可以把收到的物理信号转化为动作。因此，神经肌肉接头是动物身体活动的核心结构，当它受到外界刺激时，可以将外界的信号转换为肌肉的物理运动，从而实现动物的行为。

神经肌肉接头的作用很多，除了发挥活动结构的作用，它也具有重要的调节作用。神经元和肌肉中所含的受体和其他分子，在神经肌肉界面参与调节器官系统。它还可以参与疾病的发病和进展，例如如神经系统疾病、精神疾病和慢性疾病等。这些综合的功能使神经肌肉接头成为人类调解机体健康水平的重要元素之一。因此，神经肌肉接头的基本结构及其功能对研究动物的行为反射和行为过程以及动物体内的调节有着重要的意义。它的准确结构的估计和精确的功能的分析，将有助于了解动物的行为过程，改善动物的健康水平，以及更好地控制动物的疾病。

神经肌肉接头了解神经和肌肉之间的连接

神经肌肉接头了解神经和肌肉之间的连接神经肌肉接头：了解神经和肌肉之间的连接神经肌肉接头是指神经元与肌肉纤维之间的连接点，它起着神经冲动传导和肌肉收缩的重要作用。本文将从神经和肌肉的基本概念、神经冲动传导、神经肌肉接头的结构和功能等方面阐述神经与肌肉之间的连接，以便更好地了解神经肌肉接头的重要性。一、神经和肌肉的基本概念神经是人体的传导系统之一，负责传递各种信息和指令，包括感觉信号、运动指令和内脏控制等。肌肉则是人体的主要运动器官，能够产生力量和运动，使我们能够行走、举起物体等。神经和肌肉之间的连接是通过神经肌肉接头实现的。二、神经冲动传导神经冲动是神经元内产生的电信号，在神经元之间传递信息。当神经冲动到达神经肌肉接头时，会引起神经肌肉接头的反应，进而激活肌肉纤维收缩。神经冲动在神经元内传导过程中，主要依靠神经元的轴突和突触传递。三、神经肌肉接头的结构神经肌肉接头由神经末梢、间隙和肌肉纤维膜组成。当神经冲动到达神经肌肉接头时，神经末梢释放神经递质，通过间隙作用于肌肉纤

维膜。神经递质与肌肉之间产生化学信号，使肌肉纤维膜内部发生电化学反应，最终导致肌肉纤维的收缩。四、神经肌肉接头的功能神经肌肉接头在肌肉收缩中起着至关重要的作用。通过神经肌肉接头传递的神经冲动，使神经递质释放，从而引起肌肉纤维膜内部特定离子的浓度变化。这种变化触发了一系列的化学反应，使肌肉纤维收缩和产生力量。神经肌肉接头也可以调节肌肉的收缩程度和速度，从而实现人体的精细运动。结论神经肌肉接头是神经和肌肉之间的桥梁，它的重要性不可忽视。了解神经和肌肉之间的连接对于理解人体运动和神经系统的工作原理具有重要意义。通过对神经肌肉接头的研究，可以深入了解肌肉疾病和神经系统紊乱等相关问题，并为未来的医学治疗和康复提供指导。最后，神经肌肉接头的发现对医学研究和临床实践具有重要意义。通过深入研究神经肌肉接头的结构和功能，可以为相关疾病的治疗和康复提供新的思路和方法，进一步推动医学科学的进步。

《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案

一、选择题【A;型题】， 1.重症肌无力禁用的药物是。 A.氢氯唆嗦 B.糖皮质激素 C.麻黄碱 D.环磷酞胺 E.氨基糖昔类抗生素 2;重症肌无力最常见的受累肌肉是· A.眼外肌 B.咽喉肌 C.面肌 D.四肢近端肌肉 E.四肢远端肌肉 3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」 A.肌内注射新斯的明 B.肌内注射苯丙酸诺龙 C.静脉注射依酚氯钱 D.口服澳毗斯的明 E.疲劳试验 4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:· A.青霉素 B.氯霉素. C.庆大霉素 D.头抱氨节 E.甲硝哇月 5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是 A. Lambert-Eaton syndrome B.美洲箭毒中毒 C.肉毒毒素中毒 D.重症肌无力 E.多发性肌炎 6.重症肌无力造成无力的原因是: A.产生AChR抗体使AChR受损或减少 B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长 C.使ACh合成和释放减少 D.阻碍钙离子进人神经末梢 E.阻碍ACh与AChR结合 7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是 A.产生AChR抗体使AChR受损或减少 B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长 C.使ACh合成和释放减少 D.阻碍钙离子进入神经末梢 E.阻碍ACh与AChR结合 8.下列哪些不是重症肌无力的特点 A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累 B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见 C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重 D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式 E.平滑肌和括约肌通常不受累 9.改善重症肌无力症状的药物是 A.糖皮质激素 B.免疫抑制剂 C.胆碱醋酶抑制剂 D.免疫球蛋白 E.抗生素 10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予 A.新斯的明 B.依酚氯钱 C.阿托品 D.毛果云香碱 E.地西浮 11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是 A.眼睑下垂加重 B.吞咽困难加重 C.构音障碍加重 D.呼吸肌无力 E.四肢无力加重 12.重症肌无力危象抢救的关键是 A.积极控制感染 B.肌内注射新斯的明 C.给予免疫抑制剂 D.辅助通气 E.去除使病情加重的诱因 13.重症肌无力患者最常伴有 A.胸腺瘤 B.肺癌 C.甲状腺功能亢进 D.系统性红斑狼疮 E.胸腺增生 14.重症肌无力患者眼症状中不包括 A.眼睑下垂 B.复视 C.瞳孔散大，对光反射丧失 D._眼球固定 E.外展麻痹

神经病学(神经内科教学大纲)

《神经病学》教学大纲课程编号：0110416 课程名称：神经病学（Neurology）课程类型：专业课总学时：36学时；理论课30学时；实（见）习6学时学分：2学分适用对象：临床医学专业五年制本科生选用教材：神经病学（案例版）朱榆红赵斌主编科学出版社课程简介神经病学是临床医学的一门分支学科，与众多的其他临床学科有密切的联系，是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科。神经病学是具有高度逻辑性和理论性的临床学科，由于学科发展，专业学科的形成，神经病学、精神病学等已由内科分出成为独立学科，目前神经病学重点讲述神经系统常见病病因、发病机理、临床表现、诊断及鉴别诊断等。此外，解剖学、病理学、诊断学、免疫学等方面内容也与神经病学课程密切相关，相互渗透，但神经病学教材中仅简要加以叙述，更详细的知识由专业教材加以阐述。教学目标和基本要求神经病学教学用现代医学科学的最新成就，结合我国的实际，系统地阐述

本学科的基础理论、基本知识和基本资料，并以理论联系实际的方法，循序渐进、由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。通过本课程学习，让学生掌握神经系统常见疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施，同时还要深入研讨病因、发病机理、病理解剖、病理生理等方面的知识，并应用临床实践检验认识的正确性，通知实践、认识、再实践、再认识的过程，以达到充分掌握理论知识，并具有发现问题、分析问题和解剖问题的能力。教学内容和学时分配

第一章绪论一、目的要求 1.了解：临床神经病学的研究对象与范围，它在临床各学科中的地位，如何才能学好神经病学。二、学时安排理论课 0.5学时三、教学内容 (一) 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 (二) 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。 (三) 学习神经病学的目的、态度、方法。

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析) 题型有：1. A4型题 2. A3型题 3. A3型题 4. A3型题 5. B1型题 6. B1型题7. B1型题男，35岁，平素健康。突发四肢麻木、无力，逐渐加重3天入院。 1．采集病史时应特别注意询问 A．有无怕热、心悸、体重减轻等甲状腺功能亢进等内分泌疾病病史和临床表现 B．近期上呼吸道及胃肠道疾病史，如感冒、腹泻等 C．病前暴饮暴食史 D．近期药物使用E．是否存在胸闷气短等表现正确答案：E 2．神经系统体检时应特别注意 A．四肢腱反射 B．病理反射 C．感觉障碍的特点及分布形式 D．四肢的肌力和肌张力E．疲劳试验正确答案：A 3．若追问病史患者两周前曾有腹泻，排尿略费力,大便正常，诉胸闷气急。神经系统体检：四肢弛缓性瘫痪，肌力2～3级，腱反射消失，病理反射阴性，四肢存在模糊的手套袜套样分布的针刺觉减退，腓肠肌压痛明显。诊断首先考虑A．急性脊髓炎 B．周期性瘫痪 C．格林-巴利综合征 D．重症肌无力E．多发性肌炎正确答案：C 4．对该患者而言，目前最有价值的辅助检查是 A．腰穿脑脊液检查 B．血电解质及肌肉酶谱检查 C．神经电生理检查 D．颈部MRIE．肌肉活检正确答案：C

男，34岁，突然出现四肢瘫痪，查体肌力、肌张力降低，无病理征，无家族史。 5．采集病史时应特别注意询问 A．外伤史 B．流行病史 C．既往病史 D．疫苗接种史E．以上都不是正确答案：C 6．如果无感染史，既往有类似发作，并可自行缓解，检查重点应是 A．头颅MRI B．肌酶谱 C．风湿三项 D．血钾E．下肢肌肉肌电图正确答案：D 7．经过详细检查，除肌电图示轻度肌源性损伤外无其他阳性发现，最可能的诊断是 A．肌营养不良 B．正常血钾型周期性麻痹 C．周围神经炎 D．重症肌无力E．癔症正确答案：B 8．对患者可能最有效的治疗是 A．口服氯化钾 B．静推葡萄糖酸钙 C．静滴5％葡萄糖 D．口服激素E．静滴生理盐水正确答案：E 男，62岁，近1年来反复出现视物重影，无外伤及中毒史，头颅MRI正常，神经系统检查发现四肢肌力稍下降。 9．下列哪项检查最有意义 A．脑电图 B．疲劳试验 C．新斯的明试验 D．胸透E．肌活检正确答案：C

神经病学名词解释_3

神经病学Neurology 名词解释 ●缺损症状：是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。 ●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。 ●释放症状：是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 ●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。 ●Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍）；③病灶侧共济失调；④Horner综合征（单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失），常见于椎-基底动脉缺血。 ●闭锁综合征：即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。 ●Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 ●Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 ●Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 ●一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。 ●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）。 ●下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突，是接受锥体系统、锥体外系和小脑系统冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪）。 ●去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保留。表现为意识丧失，对外界刺激无反应，反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态（上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲）。 ●真性球麻痹：即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。 ●假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在的现象。 ●Broca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍，非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●Wernicke失语：即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●晕厥：由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷1(题后含答案及解析)

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷1(题后含答案及解析) 题型有：1. A2型题 2. A1型题 1．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定2.3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况 A．慢性甲亢性肌病 B．周期性瘫痪 C．周围神经炎 D．重症肌无力E．癔症正确答案：B 2．女，23岁，因双眼复视2日而就治，检查右上睑轻度下垂，单眼视物正常，睁闭眼不足40次即疲劳。最可能的诊断是 A．动眼神经麻痹 B．甲状腺功能亢进 C．肌炎 D．癌性肌无力E．重症肌无力正确答案：E 3．男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是A．急性多发性神经根炎 B．脊髓肿瘤 C．急性脊髓炎 D．周期性瘫痪E．颈椎病正确答案：D 4．男，66岁，7年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近2周来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最可能是 A．可能合并有重症肌无力 B．长期化疗体力差 C．副癌综合征 D．长期患病后出现的癔症E．以上都不是正确答案：C

5．男，30岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受寒史。最有价值的检查是 A．肌电图 B．血钾 C．肝功 D．头颅CTE．以上都不是正确答案：B 6．重症肌无力患者服用溴吡斯的明800mg/日，出现多汗流涎，焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理 A．立即肌注阿托品 B．加用激素 C．换用其他胆碱酯酶抑制剂 D．增加药量E．以上都不对正确答案：A 7．男，40岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛3个月。1年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力2～3级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断 A．干燥综合征 B．红斑狼疮 C．多发性肌炎 D．硬皮病E．皮肌炎正确答案：E 8．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈、抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型A．眼肌型 B．全身型 C．延髓肌型 D．脊髓肌型E．肌萎缩症正确答案：B 9．对线粒体脑肌病的描述不正确的是 A．线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病 B．线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变C．破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点

神经病学知识点

神经病学知识点引言：神经病学是医学领域中研究神经系统疾病和神经功能障碍的学科，涉及到中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统的结构、功能和疾病。本文将介绍一些神经病学的基本知识点，包括神经解剖学、神经生理学和神经疾病等内容。一、神经解剖学 1. 中枢神经系统：包括脑和脊髓，是人体最主要的控制中心。脑包括大脑（大脑皮层、脑室、脑干和小脑）、间脑（丘脑、视丘、松果体）和脑干（延髓、桥脑、中脑）。脊髓位于脊柱内，由神经元构成，负责传递信息和控制身体的运动和感觉。 2. 周围神经系统：由脑和脊髓以外的神经组织组成，包括脑神经（共有12对，如视神经、听神经）、脊神经（共有31对，分布于脊髓两侧）和自主神经（交感神经和副交感神经）。 3. 神经元结构：神经元是神经系统的基本单位，由细胞体、树突、轴突和突触等部分组成。神经元通过神经冲动进行信息传递，根据连接方式可分为感觉神经元、中间神经元和运动神经元。二、神经生理学

1. 神经传导：神经冲动通过神经元的轴突传导，遵循“一刺一传”原则。神经冲动的传导速度受到髓鞘和轴突直径的影响，其中髓鞘化的轴突传导速度更快。 2. 突触传递：突触是神经元与神经元或神经肌肉接头之间的连接点。突触传递分为化学突触和电突触两种方式，前者是通过神经递质介导的，后者是直接的电信号传递。 3. 神经调节：通过神经系统的神经元网络和体液调节来维持机体的平衡。神经系统的调节包括自主神经调节和体液调节等方面。三、神经疾病 1. 中风：中风是脑部供血不足或血管阻塞导致脑组织损伤的疾病，分为缺血性中风和出血性中风。常见症状包括突然出现的头痛、面瘫、肢体无力等。 2. 癫痫：癫痫是一种反复发作的脑部电活动异常引起的疾病，多数因遗传、脑损伤或脑肿瘤引起。常见症状包括意识丧失、肢体抽搐等。 3. 帕金森病：帕金森病是一种运动障碍性疾病，主要由于脑部多巴胺神经元的损害。典型症状包括震颤、肌张力增高、姿势和步态障碍等。结语：神经病学作为医学领域中的一个重要学科，涵盖了神经解剖学、神经生理学和神经疾病等内容。了解这些基本知识点，有助于人们更好