山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病
第十九章神经■肌肉接头疾病
【教材精要】
一、概述
（一）概念
神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ ）疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。
（二）神经-肌肉接头疾病的发病机制
重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体，使AChR 受损或减少；有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制，导致ACh 作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。
二、重症肌无力
（一）概念
是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
（二）病因及发病机制
病因未明，发病机制为自身免疫反应，体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答，使AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。
（H ）临床表现
1 .发病年龄常见于20~40岁，40岁前女性患病率为男性的2~3倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。
2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，瞳孔光反射不受影响。
3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳，连续活动后无力加重，休息后好转。症状多于下午或傍晚劳累后加重。
4、临床检查：肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。
受累肌肉：眼外肌麻痹多见；面肌也可受累；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。肢体无力，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。偶有心肌受累引起突然死亡。
5、肌无力危象：如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
（四）临床分型：OSSerman 分型目前被国内外广泛采用
I 型（眼肌型）仅眼肌受累。
四肢肌受累，可合并眼肌受累，对药物敏感。
骨骼肌和延髓肌严重受累，药物敏感性欠佳。
症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰。可发生危象，药症状
同In 型，从I 类发展为IIA 、∏B 型，经2年以上的进展期 （五）辅助检查
1 .胸部X 线和CT 平扫可发现胸腺瘤。
2 .电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。
3 .AChR-Ab 滴度增高。
（六）诊断及鉴别诊断
1 .诊断：可疑病例可通过下述检查确诊:（1）疲劳试验（Jolly 试验）。
2 2）AChR-Ab 滴度。
（3）神经重复电刺激检查
IIA 型（轻度全身型）IIB 型（中度全身型） In 型（重症急进型） 效差。 IV 型（迟发重症型） 逐渐发展而来。
（4）抗胆碱酯酶药物试验：①新斯的明试验；②腾喜龙试验。
2.临床需要与以下疾病鉴别：
（1）Lambert-Eaton肌无力综合征
（2）肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引起神经-肌肉传递障碍。
（3）肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹，甲亢或神经症引起肌无力等。
（七）治疗
1.对症治疗：抗胆碱酯酶药：主要是改善症状，不能影响疾病的病程。主要药物是溪毗斯的明，剂量为60mg口服，4次∕d°
2.病因治疗：
（1）皮质类固醇
（2）免疫抑制剂
（3）血浆置换
（4）免疫球蛋白
（5）胸腺切除
3.危象的处理：一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。
（1）肌无力危象常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实。应维持呼吸功能、预防感染，直至患者从危象中恢复。
（2）胆碱能危象因抗胆碱酯酶药过量而导致肌无力加重。应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。
（3）反拗危象抗胆碱酯酶药不敏感所致。应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法。
三、LambCrt-EatOn综合征
（~'）概念
Lambert-Eaton综合征也称为肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触前膜的自身免疫疾病。
（二）病因
约2/3的患者伴癌肿，偶可与自身免疫有关。
（三）发病机制
自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道,导致ACh释放减少。
（四）临床表现
1.50〜70岁男性居多。
2.神经症状常早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。
3.肌无力主要累及四肢肌，下肢重于上肢。患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳。
4.常发生口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经症状。
5.高频神经重复电刺激波幅明显增高。
（五）治疗
1.免疫抑制剂
2.抗胆碱酯酶药无效。盐酸呱25〜50mg∕（kg.d）,分3〜4次口服。
3、针对病因治疗：如手术切除肺癌。
【重点提示】
【测试题】
一、名词解释
1.重症肌无力
2.肌无力综合征（Lambert-EatOn综合征）
二、填空题
3.运动神经元及其支配肌纤维合称为。
4.突触由（神经末梢）、和（肌膜）组成。膨大无髓鞘，内含储存神经递质的许多囊泡，可释放到:有许多皱褶形凹
陷，在皱褶隆起部存在0
5.NMJ的传递是复杂的电化学过程，电冲动从神经轴突传到,引起内
流，使突触囊泡按定律将乙酰胆碱释放入突触间隙，约1/3的乙酰胆碱分子弥散到
与乙酰胆碱受体结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的,沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。
6.重症肌无力因体内产生,使受损或减少；有机磷中
毒使受到强力抑制，导致作用过度延长，产生去极化传递障碍；
Lambert-Eaton综合征和氨基或类药物使减少；肉毒杆菌中毒和高镁血症阻碍
进入神经末梢；美洲箭毒素与结合，阻断与结合。
7.重症肌无力是介导的，依赖及参与的神经-肌肉接头
处传递障碍的自身免疫性疾病。
8.重症肌无力患者常见胸腺异常，约15%的重症肌无力患者合并,约70%的重症肌无力患者有,淋巴滤泡增生。
9.神经肌肉接头处病理改变可见丧失或减少,加宽,密度减少。
用免疫化学方法可证实，残余的中有和存在。
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-Eaton综合征已确认与原发肿瘤有关，约2/3的患者伴有癌肿，最多见为
11.重症肌无力危象包括、和。
12.一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即,用人工呼吸器辅助呼吸。
三、选择题
Al型题
13.重症肌无力产生肌无力的原因是由于：
A.体内产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少
B.使乙酰胆碱酯醐活力受到强力抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍Aeh与AChR结合
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-Eaton综合征肌无力的原因是由于：
A.体内产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少
B.使乙酰胆碱酯酶活力受到强力抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍Aeh与AChR结合
15.重症肌无力合并胸腺瘤的常见人群年龄阶段为：
A.新生儿
B.10岁以前
C.20-40岁
D.50-60岁
E.70岁以上
16.重症肌无力最常见的发病年龄组为：
A.新生儿
B.10岁以前
C.20-40岁
D.50-60岁
E.70岁以上
17.重症肌无力常见何种组织器官异常：
A.腮腺
B.胸腺
C.胰腺
D.胆囊
E.垂体
18.下列哪些不是重症肌无力的临床特点：
A.起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状
8.10岁以下患儿眼肌受累更常见
C.受累肌肉呈病态疲劳，呈规律的晨轻暮重波动性变化
D.肌无力符合单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布
E.平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
19.应用哪些药物不会导致MG的无力症状加重：
A.奎宁
B.普鲁卡因酰胺
C.四环素
D.心得安
E.青霉素
20.下列哪项不是Lambert-Eaton综合征所具有的临床表现：
A.多在50-70岁发病
B.眼外肌可受累
C.咽喉肌较少受累
D.肢体近端肌和躯干肌症状明显，常见膝、踝反射消失
E.常发生口干、少汗、便秘和阳萎和自主神经症状
Az型题
21.某女，35岁，因吞咽困难，全身无力20天入院。查见：眼球活动自如，无复视,四肢肌力IV级，肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性，肌肉疲劳试验阳性，新斯的明试验阳性，拍片怀疑胸腺瘤，考虑最可能的诊断为：
A.低钾性周期性瘫痪
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.进行性肌营养不良
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-Eaton综合征
22.某男，50岁，近两个月患者无明原因地出现消瘦，并感四肢无力，口干。查见：眼球活动自如，无复视，四肢近端肌力IV级，远端V级，膝、踝反射消失，病理征阴性。血生化，血糖正常，胸片怀疑占位性病变。本病考虑最可能的诊断为：
A.低钾性周期性瘫痪
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.进行性肌营养不良
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-Eaton综合征
23.某女，25岁，全身无力一年余，考虑重症肌无力，服用浪毗斯的明后症状减轻。近日因感冒出现发热，感呼吸困难。查见：眼球活动自如，口唇轻度紫绢，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿性啰音，四肢肌力In级，感觉对称，病理征阴性。下列哪项处理是不合理的：
A.吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅
B.应用抗胆碱酯酶药物
C.应用卡那霉素
D.应用皮质类固醇类药物
E.应用免疫球蛋白
A3型题
共同题干(24-26)
某男，37岁，复视，全身无力三个月，晨轻暮重。近日感冒后出现发热，咳嗽无力，全身无力加重。查见：双眼外展受限，瞳孔对光反射正常，口唇紫细，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，四肢肌力HI级，肌肉无压痛，感觉对称，病理征阴性。
24.考虑可能的诊断为：
A.低钾性周期性瘫痪
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.进行性肌营养不良
E.MG肌无力危象
25.为帮助诊断，可通过下述何种方法：
A.新斯的明试验
B.心得安试验
C.阿托品试验
D.动态脑电图检查
E.脑CT检查
26.其中不正确的处理为：
A.保持呼吸道通畅
B.应用磺胺类抗菌药物
C.甲基强地松龙冲击治疗
D.血浆置换
E.胸腺切除
共同题干(27-29)
某男，58岁，近三个月无明原因地出现全身无力，消瘦，蹲下时站起困难，并感口干，大便秘结；2天前患者出现咳嗽，痰中带血丝，胸片示肺内占位性病变。查见：眼球运动自如，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力IV级，远端肌力正常，双膝、踝反射消失，病理征阴性。
27.本患者最可能的诊断为：
A.低钾性周期性瘫痪
B.高钾性周期性瘫痪
C.重症肌无力
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-Eaton综合征
E.多发性肌炎
28.哪些表现不是本病的特点：
A.男性患者居多，多在50-70岁发病
B.患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳。
C.高频神经重复电刺激波幅明显增高
D.可检出电压门控性钙通道自身抗体
E.抗胆碱酯酶药有效
29.关于本病，下列描述哪项不正确：
A.伴发肿瘤最多见为小细胞肺癌
B.也可伴发胃癌
C.偶可与自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等有关
D.肿瘤症状常早于神经症状
E.手术切除原发肿瘤常可使肌无力症状改善
A’型题
共同题干(30-31)
某女，26岁，左上睑下垂三年，全身无力、复视一年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力N级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。
30.考虑最可能的诊断为：
A.重症肌无力I型
B.重症肌无力H A型
C.重症肌无力IlB型
D.重症肌无力IV型
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-Eaton综合征
31.一周前患者因感冒出现发热，并出现呼吸困难，口唇紫组，咳嗽无力。考虑最可能的诊断为：
A.重症肌无力I型
B.重症肌无力IlA型
C.重症肌无力H B型
D.重症肌无力IV型
https://www.360docs.net/doc/7d19313548.html,mbert-EatOn综合征
32.哪些因素不会诱发肌无力危象：
A.肺部感染
B.手术
C.妊娠
D.过度疲劳
E.应用青霉素
33.一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即进行何种处置：
A.立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸
B.应用氨基式类抗菌素
C.应用皮质类固醇药物
D.应用免疫抑制剂
E.停用抗胆碱酯酶药物
Bl型题
A.AChR受损或减少
B.阻碍钙离子进入神经末梢
C.ACh合成与释放减少
D.胆碱酯酶活力受到强力抑制
E.阻碍ACh与AChR结合
问题（34〜37）
34.高镁血症所致的肌无力是由于
35.有机磷中毒所致的肌无力是由于
36.氨基忒类抗菌素所致的肌无力是由于
37.美洲箭毒素所致的肌无力是由于
A.腾喜龙
B.阿托品
C.皮质类固醇
D.免疫抑制剂
E.溪毗斯的明
F.免疫球蛋白
问题（38〜41）
38.在新斯的明试验时，可用何药拮抗其毒草碱样反应
39.静脉注射何药，肌无力症状迅速改善，可辅助重症肌无力的诊断
40.何种药物用药早期肌无力症状可能加剧
41.严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者,或小剂量皮质类固醇未见持续疗效的患者可试用何药治疗
B2型题
A.澳毗斯的明
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.肌无力危象
E.胆碱能危象
F.反拗危象
问题（42〜43）
42.某产妇，26岁，有重症肌无力病史。今剖宫产一新生儿，出现全身紫绡，吸吮困难，哭声微弱，肢体无力，对新生儿可行何种治疗
43.剖宫产后，产妇出现呼吸困难，全身无力，吞咽困难，饮水呛咳，给予新斯的明肌注后症状改善，产妇最可能出现了什么情况
X型题
44.重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括：
A.甲状腺机能亢进
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.恶性贫血
E.天疱疮
45.重症肌无力患者的HLA何种基因型频率较高：
A.AX
B.Bs
C.DW3
D.DR3
E.DQBi
46.重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时：
A.用低频（≤5Hz）和高频（2IOHz）
47重复刺激尺神经、腋神经和面神经
C.动作电位波幅递减10%以上为阳性
D.100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应
E.不用停用抗胆碱酯酶药即可检查
四、问答题
47.重症肌无力的OSSerman分型。
48.重症肌无力与Lambert-EatOrI综合征的鉴别要点。
49.重症肌无力危象有几种，如何处理。
【参考答案】
一、名词解释：
1.是由乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点。
2.是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫性疾病，影响ACh释放，导致神经肌肉传递障碍。
二、填空题：
3.运动单位
4.突触前膜突触间隙突触后膜突触前膜乙酰胆碱乙酰胆碱
突触间隙突触后膜乙酰胆碱受体
5.突触前膜钙离子全或无突触后膜动作电位
6.乙酰胆碱受体自身抗体乙酰胆碱受体乙酰胆碱酯酶活力乙酰胆碱
乙酰胆碱合成和释放钙离子乙酰胆碱受体乙酰胆碱乙酰胆碱受体
7.乙酰胆碱受体抗体细胞免疫补体
8.胸腺瘤胸腺肥大
9.突触后膜皱褶突触间隙乙酰胆碱受体突触皱褶抗体免疫复合物
10.小细胞肺癌
11.肌无力危象胆碱能危象反拗危象
12.气管切开
三、选择题
13.A14.C15.D16.C17.B18.D19.E20.B21.B 22.E23.C24.E25.A26.B27.D28.E29.D30.B 31.D32.E33.A34.B35.D36.C37.E38.B39.A 40.C41.D42.C43.D44.ABCDE45.BDE46.ABC
四、问答题
47.答：I型：眼肌型，仅眼肌受累。
IlA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。
IlB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，对药物敏感性欠佳。
HI型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达高峰，药效差，胸腺瘤多见,可发生危象，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
IV型：迟发重症型，症状同In型，经2年以上自I型、HA、IlB型逐渐进展而来。
48.答：
MG Lmbert-Eaton综合征
疾病性质及部位AChR-Ab介导、细胞免疫依赖的自身免累及胆碱能突触前膜电压依导赖
疫病，病变累及突触后膜NMJ传递障碍性钙通道的自身免疫病
患者性别女性居多男性居多
伴发疾病其他自身免疫病癌症，如肺癌
临床表现眼外肌、延髓肌受累，全身性骨骼肌波动四肢肌无力为主，下肢症状重，脑
性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨
轻暮重
神经支配肌不受累或轻
疲劳试验（十）特征性表现是，短暂用力后肌力增
强，持续收缩后又呈病态疲劳Tensilon试验（十）可呈（十），但不明显
低频、高频重复电刺激波幅均降低，低频更明显
低频使波幅降低，高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高
49.答：三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻。气管插管及加压呼吸后应停用抗胆碱酯醐药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能，预防及控制感染直至从危象中恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒草碱样反应，腾喜龙2mg静注无效或症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法;③反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。
MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理的无菌操作、雾化吸入、及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张、肺感染等并发症是抢救成功的关犍。
神经病学__名词
重症肌无力：MG 是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉 晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复 扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—口角—面部逐渐发展 脊髓半切综合症：脊髓半侧损害，亚纶引起病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍 再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧 贝尔征：由于面神经瘫，眼轮匝肌无力，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，见于面神经炎 意识障碍：中枢对刺激作出应答的能力减退或消退，包括觉醒度下降，表现为嗜睡，昏睡，昏迷，以及意识内容变化，表现为意识模糊，谵妄 开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难 肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍，主观重于客观4、脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失 治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症 重症肌无力辅助检查：1血，尿，脑脊液检查正常，常规肌电图检查基本正常，神经传导速度正常 2重复神经电刺激具有诊断价值 3单纤维肌电图 4AChR抗体滴度的检测 5胸腺CT MRI检查 6其他检查有助于诊断试验：1疲劳试验（Jolly试验）嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性 2抗胆碱酯酶药物试验 脑梗死诊断要点：1发病年龄多较高 2多有动脉硬化及高血压史 3病前可有TIA 4多在安静状态下发病 5症状多在几小时或更长时间内逐渐加重 6意识清楚但神经系统局灶体征明显 7 CT或MRI可有梗塞灶 治疗原则：1超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案 2个体化治疗：根据患者年龄，缺血形卒中类型，病情严重程度基础疾病等采取最适当的治疗 3整体化治疗：采取针对性治疗时，进行支持疗法，对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防干预 治疗方法：一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症 1血压：缺血性卒中中急性期血压升高通常不需特殊处理，收缩压>220mmHg，舒张压>120，平均动脉压>130，慎重降压 2吸氧和通气支持3脑水肿：降低颅内压， 4感染：呼吸支持和和抗生素 5上消化道出血：常规静脉抗溃疡药物，6发热：物理降温，人工亚冬眠 7深静脉血栓形成：预防性药物肝素 8血糖：控制在8.3mmol/L以下9水电解质平衡紊乱10心脏损伤：减轻心脏负荷11癫痫：一般不预防，相应处理特殊治疗：1静脉溶栓 2动脉溶栓 3抗血小板聚集治疗 4抗凝治疗 5脑保护治疗 6血管内治疗 7外科治疗 8其他药物治疗 9康复治疗
神经病学
一、填空20 1、神经系统疾病的诊断包括定位诊断和定性诊断。 2、三偏综合征偏袒、偏身感觉障碍、偏盲 3、颈动脉主要分支眼动脉脉络膜前动脉后交通动脉大脑前动脉大脑中动脉 4、周围神经损伤的病理类型华勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘。 5、脑膜刺激征：屈颈试验、克匿格征Kerningsign、布鲁津斯基征Brudzinski sign 6、AD组织病理学上的典型改变神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失、胶质增生。 7、多发性硬化MS临床上表现为空间和时间多发性。 8、多发性硬化MS的临床分型复发-缓解型R-R 、继发进展型SP 、原发进展型PP 、进展复发型PR。 9、癫痫分类症状性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫。 10、全面性发作分类全面强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作、肌阵挛发作、 失张力发作。 11、进行性肌营养不良症细胞骨架蛋白-抗肌萎缩蛋白。 二、名解3×10 1、缺损症状——神经结构受损，正常功能的减弱或消失。 2、刺激症状——神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现。 3、释放症状——高级中枢受损后，原来受抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 4、锻炼休克症状——中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上受损部位有密切联系的远隔部 位神经功能短暂消失。 5、体像障碍——患者基本感知功能正常，但对自身躯体的存在、空间位置及各部位之间的关系失去辨别 能力。临床表现偏视忽视、病觉丧失、手指失认、自体认识不能、幻肢现象。 6、古茨曼综合征Gertsmann syndrome——优势侧角回损害所致，主要表现计算不能、手指失认、左右辨 别不能、书写不能，有时伴失读。 7、延髓背外侧综合症——延髓上段的背外侧区病变，主要表现有眩晕、恶心、呕吐及眼震、病灶侧软腭、 咽喉肌瘫痪、病灶侧共济失调、Horner综合征、交叉性感觉障碍。 8、闭锁综合征——又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识 清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动失意与周围建立联系。 9、闭目难立征—— 10、亨特综合征Hunt syndrome——膝状神经节炎损害表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3 味觉障碍 及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称为亨特综合征。 11、脊髓半切综合征——病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管 舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 12、真性球麻痹——舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞 咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称延髓麻痹/真性延髓麻痹/球麻痹。 13、假性球麻痹——舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹， 当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在。 14、传导通路—— 15、共济失调——小脑、本体感觉一起前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽 喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。 16、感觉性共济失调——表现为站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感。 17、静止性震颤——在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠 时消失，手指有节律的抖动，搓药丸样。常见于帕金森 18、动作性震颤——随意运动时不出现，当运动完成，肢体和躯干主动保持在某种姿势时才出现。肢 体放松时震颤消失，肌肉紧张时又变得明显。 19、运动性震颤/意向性震颤——肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，约接近目
山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病
第十九章神经■肌肉接头疾病 【教材精要】 一、概述 （一）概念 神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ ）疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。 （二）神经-肌肉接头疾病的发病机制 重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体，使AChR 受损或减少；有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制，导致ACh 作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。 二、重症肌无力 （一）概念 是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。 （二）病因及发病机制 病因未明，发病机制为自身免疫反应，体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答，使AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。 （H ）临床表现 1 .发病年龄常见于20~40岁，40岁前女性患病率为男性的2~3倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。 2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，瞳孔光反射不受影响。 3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳，连续活动后无力加重，休息后好转。症状多于下午或傍晚劳累后加重。 4、临床检查：肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。 受累肌肉：眼外肌麻痹多见；面肌也可受累；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。肢体无力，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。偶有心肌受累引起突然死亡。 5、肌无力危象：如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。 （四）临床分型：OSSerman 分型目前被国内外广泛采用 I 型（眼肌型）仅眼肌受累。 四肢肌受累，可合并眼肌受累，对药物敏感。 骨骼肌和延髓肌严重受累，药物敏感性欠佳。 症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰。可发生危象，药症状 同In 型，从I 类发展为IIA 、∏B 型，经2年以上的进展期 （五）辅助检查 1 .胸部X 线和CT 平扫可发现胸腺瘤。 2 .电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。 3 .AChR-Ab 滴度增高。 （六）诊断及鉴别诊断 1 .诊断：可疑病例可通过下述检查确诊:（1）疲劳试验（Jolly 试验）。 2 2）AChR-Ab 滴度。 （3）神经重复电刺激检查 IIA 型（轻度全身型）IIB 型（中度全身型） In 型（重症急进型） 效差。 IV 型（迟发重症型） 逐渐发展而来。
神经病学题库(第十二章 肌肉疾病)
第十二章肌肉疾病 一、选择题 【A型题】 1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是： A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪 【X型题】 7．周期性瘫痪的临床表现是： A．突发的四肢弛缓性瘫 B．脑神经麻痹 C．呼吸肌麻痹 D．血清钾降低 E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波
二、简答题 8．何谓周期性瘫痪及分型？ 是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。 9．何谓甲亢性周期性瘫痪？ 部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。 10．何谓离子通道病？ 是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。 11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？ 是骨骼肌钙通道病。 12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？ 高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？ 常染色体显性遗传病，我国多见散发型。 14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？ 20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。 三、论述题
1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？ 由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。 调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。 各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。 4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？ 离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。 HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现？ ①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫， 轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发
神经病学问答题答案 及部分答案 最新版
神经病学历年问答题 备注：括号内数字表示该问法出现的频次 总论（症状+定位定性） 1.上下神经元瘫痪的鉴别（3） 痉挛性瘫痪和迟缓性瘫痪的鉴别（2） 2. 失语和构音障碍的区别； 周围神经病 3. GBS的诊断依据/ 吉兰巴雷综合症临床表现和诊断（2） CNS感染性疾病（！！注意此处上课内容不多，好好自学吧） 4.不同年龄段小儿化脓性脑膜炎的临床特点 5.脑炎、脑膜炎鉴别要点 神经-肌肉接头疾病 6. 重症肌无力的临床表现及诊断方法（2） 7.重症肌无力危象定义，分为哪几类，原因，临床表现，治疗（2） 脊髓疾病 8. 脊髓各节段横断性损伤临床表现 9. 急性脊髓炎的临床表现（2） 10. 脊髓的髓内，髓外硬膜内和硬膜外病变的鉴别诊断。 11.椎管内和颅内血管病变各种影像学检查方法的优缺点比较 癫痫 12 .癫痫的持续状态的定义和治疗原则（6）癫痫用药的基本原则 运动障碍性疾病 13.帕金森的药物治疗及机制（2）/帕金森病的药物治疗有哪些？ PD的临床特点/临床表现(2)鉴别要点/ PD临床表现及用药分类 脑血管疾病 14.缺血性脑病：TIA的定义及临床表现/缺血性脑血管疾病的治疗/急性缺血性脑卒中的治疗 15. 缺血性脑病：脑血栓形成的急性期治疗原则/.脑梗塞治疗（2） 16.出血性脑病：什么是蛛网膜下腔出血(SAH)?常见病因和并发症（2）治疗/ SAH和脑出血的鉴别 17硬膜外血肿和硬膜下血肿临床特点比较
神经病学问答题答案总结 备注：此资料按照上课顺序，参考某打印版神经病学总结和预防12级神经病学PPT、针对历年考题作出回答。时间仓促，如有错误还望指出。 1.痉挛性瘫痪和迟缓性瘫痪的鉴别 上下神经元瘫痪鉴别要点（*） 2. 失语和构音障碍的区别 构音障碍是纯口语语音障碍。患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力，听、理解、阅读和书写正常，只是由于发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使语言形成障碍，表现为发音困难、语音不清、语调及语速异常。 失语是指在神志清楚、意识正常、发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和读写哩个基本方面能力残缺或丧失。 3.吉兰-巴雷综合征（GBS）/急性炎性脱髓鞘行多发神经根神经病（1）定义（*）：是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围性神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。（2）临床表现（*）： 病程：急性或亚急性起病，以儿童和青壮年多见，多为单相病程。
神经病学名解
福斯特肯尼迪综合症；额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿 感觉；是作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应。分两大类；特殊感觉和一般感觉 去皮质综合症；多见于因双侧大脑广泛损害而导致的皮质功能损害或丧失，皮质下功能仍保存。 无动性缄默症；又称睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，此时大脑半球及其传出通路无病变。 植物状态；是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。 闭锁综合症；又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧锥体束均受累。 Broca失语；又称表达性失语或运动型失语，由优势侧额下回后部病变引起。 Wernicke失语；又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起 上运动神经元性瘫痪：也称痉挛性瘫痪，是由于上运动神经元，即大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致。 下运动神经元性瘫痪：又称弛缓性瘫痪，指脊髓前角的运动神经元以及它们的轴突组成的前根、神经丛及其周围神经受损所致。 “折刀”现象：由于肌张力的增高，患肢被外力牵拉伸展时，开始时出现抵抗，当牵拉持续到一定程度时，抵抗突然消失，患肢被迅速牵拉伸展，称之为折刀现象。 巴宾斯基征；是经典的病理反射，提示锥体束受损。检查方法同拓反射，阳性反应为拇指背屈，可伴其他足趾扇形展开 头痛；是临床常见症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓，耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。 偏头痛；是临床常见原发性头痛，其特征是发作性，多为偏侧中重度搏动样头痛，一般持续4--72小时，可伴有恶心呕吐光声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境休息可缓解头痛 丛集性头痛；是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，才继续15分钟到3小时，发作从隔天1次至每日8此。具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，常伴有同侧结膜充血流泪流涕前额和面部出汗和horner征等 Tolosa——hunt综合症；为阵发性眼球后及眶周围的顽固性头痛刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼，滑车和展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或两周后出现 脑血管疾病CVD；是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变。其中，脑卒中是指由于急性脑血环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合症或称急性脑血管病事件 短暂性脑缺血发作（TIA）；是指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，一般持续10-20分钟 脑梗死；又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血，缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。 脑栓塞；是指各种栓子随血液进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍，约占脑梗死的15%--20% 腔隙性梗死；是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血，坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔’ 脑出血；是指原发性非外伤性脑实质内出血。 蛛网膜下腔出血SAH；通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的依照那个临床综合征。 神经系统变性疾病；是一组原因不明的慢性进行性损害神经组合的疾病。 运动神经元病MND；是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病 阿尔茨海默病AD；是发生于老年和老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年痴呆的最常见类型。 单纯疱疹病毒性脑炎；是由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。 病毒性脑膜炎；是一组由各种病毒感染引起的脑膜急性炎症性疾病，临床以发热头痛和脑膜刺激征为主要表现。 化脓性脑膜炎；是由化脓性细菌感染所致的脑脊膜炎症，是中枢神经系统常见的化脓性感染 结核性脑膜炎；是由结核杆菌引起的脑膜和脊膜的非化脓性炎症性疾病。 多发性硬化MS；是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 运动障碍性疾病；是一组以随意运动迟缓，不自主运动，肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关 帕金森病；又称震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤，运动迟缓，肌强直和姿势步态障碍为主要特征。 开关现象；指症状在突然缓解和突然加重之间波动 小舞蹈病；是风湿热在神经系统的主要表现，多见于儿童和青少年临床表现为舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减退和精神症状。 肝豆状核变性；是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 癫痫；是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床特点有发作性，短暂性和重复性刻板性的特点。
神经病学名词解释
神经结构病损后出现的四组症状：即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状; 缺损症状：指神经结构受损时,正常功能的减弱或消失; 刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现; 释放症状：指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进; 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失; 交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍; 三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍,常见于脑出血和脑梗塞; 体象障碍是指：患者基本感知功能正常,但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍;表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等;多见于非优势半球顶叶病变; 古茨曼综合征Gerstmann syndrome：为优势侧角回损害所致,主要表现有：计算不能失算症、手指失认、左右辨别不能左右失认症、书写不能失写症,有时伴失读; Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征; 表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪吞咽困难、构音障碍； ③病灶侧共济失调；④Horner综合征单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂,同侧额部无汗； ⑤交叉性感觉障碍同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失,常见于椎-基底动脉缺血; Weber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫; 表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪; Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍;
神经内科实习指南
神经内科实习指南 一、研究范围及进展 预防的学科。由于传统的习惯和治疗的需要,神经肌肉接头疾病(如：重症肌无力)和某些肌肉疾病（如多发 ,而神经外伤、脊髓灰质炎和脑膜炎双球菌性脑炎等疾 认识能力，多少年来,人类为探索其奥秘在进行着不懈的努力，正因为如此，人类对神经系统及其疾病的认识，也在随着医学的发展、科学的进步而不断深入,目前对神经系统及其疾病的研究,不仅与许多基础及临床医学相互联系，相互渗透，而且不断地采用当今高科技领域的最新成果，使得神经病学的研究水平日新月异，并由此派生出许多的分支，如神经遗传学、神经流行病学、、神经免疫学、神经影像学、神经心理学、神经内分泌学神经肿瘤学等等，目前的神经病学已成为临床医学中最活跃的、最富挑战性的学科之一。 可以说,近年来神经病学的进展是迅速的、多方面的，在这些进展中,对临床神经系统疾病诊断带来巨大发展的要属神经影像学了.电子计算机断层扫描（CT），的临床广泛应用，极大地提高了临床医生对神经系统，特别是对颅脑疾病的认识能力，为脑血管病、肿瘤、炎症、脑发育不良、脑寄生虫病、症状性癫痫等许多统疾病的诊断及鉴别诊断提供了有效、准确的依据；磁共振成像（MRI＆127；）系统进入临床，弥补了C T的不足,解决了颅底、脑池、中线结构、脑干、小脑、后颅凹、脊椎及脊髓的病变，以及颅-颈关节（畸形）异常等过去难以解决的诊断问题；数字减影血管造影（DSA）技术，应用以脑血管造影，可做到去除不必要的背景，&127；而只显示颅内血管，为极大地提高了脑血管的造影质量，＆127；明显提高了脑血管的 分辨率；&127；经颅多普勒(TCD)检查，是检查颅内动脉的血流状态的新技术，＆127 期硬化、血管性头痛、椎—基底动脉供血不足的诊断提供了可靠的依据。 诱发电位检查，可分为视觉诱发(VEP）、听觉诱发(BAEP)和体感诱发（SEP 项检查,,可检查出脱髓鞘疾病的潜隐病灶,估计不合作婴儿的感觉系统功能，确定癔病症患者的感觉障碍的性质，以及对疾病亚临床病情的观察与随访。
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案
一、选择题 【A;型题】， 1.重症肌无力禁用的药物是。 A.氢氯唆嗦 B.糖皮质激素 C.麻黄碱 D.环磷酞胺 E.氨基糖昔类抗生素 2;重症肌无力最常见的受累肌肉是· A.眼外肌 B.咽喉肌 C.面肌 D.四肢近端肌肉 E.四肢远端肌肉 3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」 A.肌内注射新斯的明 B.肌内注射苯丙酸诺龙 C.静脉注射依酚氯钱 D.口服澳毗斯的明 E.疲劳试验 4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:· A.青霉素 B.氯霉素. C.庆大霉素 D.头抱氨节 E.甲硝哇月 5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是 A. Lambert-Eaton syndrome B.美洲箭毒中毒 C.肉毒毒素中毒 D.重症肌无力 E.多发性肌炎 6.重症肌无力造成无力的原因是: A.产生AChR抗体使AChR受损或减少 B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长 C.使ACh合成和释放减少 D.阻碍钙离子进人神经末梢 E.阻碍ACh与AChR结合 7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是 A.产生AChR抗体使AChR受损或减少 B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长 C.使ACh合成和释放减少 D.阻碍钙离子进入神经末梢 E.阻碍ACh与AChR结合 8.下列哪些不是重症肌无力的特点 A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累 B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见 C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重 D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式 E.平滑肌和括约肌通常不受累 9.改善重症肌无力症状的药物是 A.糖皮质激素 B.免疫抑制剂 C.胆碱醋酶抑制剂 D.免疫球蛋白 E.抗生素 10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予 A.新斯的明 B.依酚氯钱 C.阿托品 D.毛果云香碱 E.地西浮 11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是 A.眼睑下垂加重 B.吞咽困难加重 C.构音障碍加重 D.呼吸肌无力 E.四肢无力加重 12.重症肌无力危象抢救的关键是 A.积极控制感染 B.肌内注射新斯的明 C.给予免疫抑制剂 D.辅助通气 E.去除使病情加重的诱因 13.重症肌无力患者最常伴有 A.胸腺瘤 B.肺癌 C.甲状腺功能亢进 D.系统性红斑狼疮 E.胸腺增生 14.重症肌无力患者眼症状中不包括 A.眼睑下垂 B.复视 C.瞳孔散大，对光反射丧失 D._眼球固定 E.外展麻痹
神经-肌接头与肌肉疾病试题
神经-肌接头与肌肉疾病 [单项选择题] 1、下列哪些不是重症肌无力的特点（） A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累 B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见 C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重 D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式 E.平滑肌和括约肌通常不受累 参考答案：D [单项选择题] 2、关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（） A.我国少见 B.男性多见 C.本病发作与甲亢的严重程度无关 D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后 E.心电图异常多见 参考答案：C [单项选择题] 3、与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（） A.抗肌萎缩蛋白 B.肌球蛋白 C.肌动蛋白 D.肌钙蛋白 E.原肌球蛋白 参考答案：A [单项选择题] 4、进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（） A.先天型 B.Duchenne型 C.Becker型 D.肢带型 E.面肩肱型 参考答案：B
[单项选择题] 5、Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（） A.男性，12岁以后发病 B.鸭步 C.Gower征 D.腓肠肌假肥大 E.翼状肩胛 参考答案：A [单项选择题] 6、重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，这时首先应（） A.鉴别危象类型，给予针对性治疗 B.停用导致病情加重的药物 C.保证呼吸道通畅和正常换气 D.积极治疗肺部感染 E.肌内注射阿托品1mg 参考答案：C 参考解析：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。 [单项选择题] 7、重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（） A.青霉素 B.红霉素 C.喹诺酮类 D.氨基糖苷类 E.克林霉素 参考答案：D [单项选择题] 8、下面哪一项不是重症肌无力的特征（） A.精神创伤、过度疲劳可为诱因 B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化 C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累 D.受累肌肉呈病态疲劳 E.受累肌肉明显地局限于某一组 参考答案：C
神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷1(题后含答案及解析)
神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷1(题后含答案及解析) 题型有：1. A2型题 2. A1型题 1．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定2.3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况 A．慢性甲亢性肌病 B．周期性瘫痪 C．周围神经炎 D．重症肌无力E．癔症 正确答案：B 2．女，23岁，因双眼复视2日而就治，检查右上睑轻度下垂，单眼视物正常，睁闭眼不足40次即疲劳。最可能的诊断是 A．动眼神经麻痹 B．甲状腺功能亢进 C．肌炎 D．癌性肌无力E．重症肌无力 正确答案：E 3．男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是A．急性多发性神经根炎 B．脊髓肿瘤 C．急性脊髓炎 D．周期性瘫痪E．颈椎病 正确答案：D 4．男，66岁，7年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近2周来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最可能是 A．可能合并有重症肌无力 B．长期化疗体力差 C．副癌综合征 D．长期患病后出现的癔症E．以上都不是 正确答案：C
5．男，30岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受寒史。最有价值的检查是 A．肌电图 B．血钾 C．肝功 D．头颅CTE．以上都不是 正确答案：B 6．重症肌无力患者服用溴吡斯的明800mg/日，出现多汗流涎，焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理 A．立即肌注阿托品 B．加用激素 C．换用其他胆碱酯酶抑制剂 D．增加药量E．以上都不对 正确答案：A 7．男，40岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛3个月。1年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力2～3级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断 A．干燥综合征 B．红斑狼疮 C．多发性肌炎 D．硬皮病E．皮肌炎 正确答案：E 8．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈、抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型A．眼肌型 B．全身型 C．延髓肌型 D．脊髓肌型E．肌萎缩症 正确答案：B 9．对线粒体脑肌病的描述不正确的是 A．线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病 B．线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变C．破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点
神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)
神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析) 题型有：1. A4型题 2. A3型题 3. A3型题 4. A3型题 5. B1型题 6. B1型题7. B1型题 男，35岁，平素健康。突发四肢麻木、无力，逐渐加重3天入院。 1．采集病史时应特别注意询问 A．有无怕热、心悸、体重减轻等甲状腺功能亢进等内分泌疾病病史和临床表现 B．近期上呼吸道及胃肠道疾病史，如感冒、腹泻等 C．病前暴饮暴食史 D．近期药物使用E．是否存在胸闷气短等表现 正确答案：E 2．神经系统体检时应特别注意 A．四肢腱反射 B．病理反射 C．感觉障碍的特点及分布形式 D．四肢的肌力和肌张力E．疲劳试验 正确答案：A 3．若追问病史患者两周前曾有腹泻，排尿略费力,大便正常，诉胸闷气急。神经系统体检：四肢弛缓性瘫痪，肌力2～3级，腱反射消失，病理反射阴性，四肢存在模糊的手套袜套样分布的针刺觉减退，腓肠肌压痛明显。诊断首先考虑A．急性脊髓炎 B．周期性瘫痪 C．格林-巴利综合征 D．重症肌无力E．多发性肌炎 正确答案：C 4．对该患者而言，目前最有价值的辅助检查是 A．腰穿脑脊液检查 B．血电解质及肌肉酶谱检查 C．神经电生理检查 D．颈部MRIE．肌肉活检 正确答案：C
男，34岁，突然出现四肢瘫痪，查体肌力、肌张力降低，无病理征，无家族史。 5．采集病史时应特别注意询问 A．外伤史 B．流行病史 C．既往病史 D．疫苗接种史E．以上都不是 正确答案：C 6．如果无感染史，既往有类似发作，并可自行缓解，检查重点应是 A．头颅MRI B．肌酶谱 C．风湿三项 D．血钾E．下肢肌肉肌电图 正确答案：D 7．经过详细检查，除肌电图示轻度肌源性损伤外无其他阳性发现，最可能的诊断是 A．肌营养不良 B．正常血钾型周期性麻痹 C．周围神经炎 D．重症肌无力E．癔症 正确答案：B 8．对患者可能最有效的治疗是 A．口服氯化钾 B．静推葡萄糖酸钙 C．静滴5％葡萄糖 D．口服激素E．静滴生理盐水 正确答案：E 男，62岁，近1年来反复出现视物重影，无外伤及中毒史，头颅MRI正常，神经系统检查发现四肢肌力稍下降。 9．下列哪项检查最有意义 A．脑电图 B．疲劳试验 C．新斯的明试验 D．胸透E．肌活检 正确答案：C
神经病学学习笔记
神经病学学习笔记 肌肉疾病 1一个运动单位由一个运动神经元、它的一个轴突、相关的神经肌肉接头和终末性轴突分支、及其支配的许多肌纤维组成。 2肌肉组化分：1型纤维为慢抽动性红色纤维，2型纤维为快抽动型白色纤维。2型纤维的两主要亚群为2A和2B。 3强直性肌营养不良、中央核性肌病、先天性纤维类型不均衡，属1型纤维萎缩；废用性萎缩、上运动神经元疾病、甲亢性肌病、皮质类固醇诱导的肌病，属2型纤维萎缩。 4肌病关键试验①血清肌酸激酶（CK）；②肌电图（EMG）；③肌肉活解。 5涉及肌肉同心性收缩的活动（肌肉缩短）比离心性收缩（肌肉扩长）造成的肌肉疼痛和损害更小些。 6僵人综合征是波动性运动障碍，以突然肌肉痉挛并叠加痉挛为特征。 7周期性麻痹的三个主症①短暂的无力发作；②肌强直的症状仅见于钾敏感性周期性麻痹；③发作单项无力，可能是渐进性的。 8多肌炎和皮肌炎分类①成人多肌炎和皮肌炎；②儿童期和少年期皮肌炎；③与其他疾病相关的皮肌炎（结缔组织病、恶性肿瘤）； ④与其他疾病有关的多肌为（结缔组织病、恶性肿瘤）；⑤包涵体肌炎（肌病）。
9包涵体肌炎（IBM）是50岁及以上病人慢性肌病的最常见的原因，特征地出现渐进性无痛性无力和萎缩，最常累及股四头肌、指屈肌、足背屈肌，常见咽下困难，早期有膝反射消失，并有轻度神经病表现。CK水平正常或仅轻度升高，EMG示肌病电位混入高幅长程的运动单元电位（混杂肌病样或神经原性变化），活检显示不同程度的炎症、肌浆内“有边缘”空泡和嗜酸性包涵体、细胞的成角性萎缩和去神经肌纤维、小泡内含强烈免疫活性物质，定位于胞浆管状丝和β淀粉样蛋白。 10抗精神病药恶性综合征（NMS）是应用精神病药物如吩噻嗪、氟哌丁醇、氯氮平之后出现的危及生命的并发症（死亡率高达30%）。尽管最常在治疗中早期应用，症状可再现于治疗期间的任何时候。病人突然发热、末梢肌肉僵硬们血肌酸激酶升高及横纹肌溶解，伴有谵妄或木僵和自主神经机能异常（血压不稳、心律失常、呼吸急促）。机制：可能是由于下丘脑多巴胺受体阻断所致。一些专家假设药物直接影响钙流入骨骼肌触发强烈收缩，并造成类似恶性高热、代谢过度状态。治疗：停用抗精神病药物。溴隐亭5mg tid；或硝苯呋海因0.5-3.0mg im qd。 神经肌肉接头疾病 1吡啶斯的明的半衰期4小时，不通过血脑屏障。 2对重症肌无力（MG）有影响的药物慎用：抗生素——氨基甙类、新霉素、链霉素、卡那霉素、庆大霉素、妥布霉素；其他肽类抗生素——多粘菌素B、E；土霉素、林可霉素、氯洁霉素、红霉素、
神经病学(神经内科教学大纲)
《神经病学》教学大纲 课程编号：0110416 课程名称：神经病学（Neurology） 课程类型：专业课 总学时：36学时；理论课30学时；实（见）习6学时 学分：2学分 适用对象：临床医学专业五年制本科生 选用教材：神经病学（案例版）朱榆红赵斌主编科学出版社 课程简介 神经病学是临床医学的一门分支学科，与众多的其他临床学科有密切的联系，是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科。神经病学是具有高度逻辑性和理论性的临床学科，由于学科发展，专业学科的形成，神经病学、精神病学等已由内科分出成为独立学科，目前神经病学重点讲述神经系统常见病病因、发病机理、临床表现、诊断及鉴别诊断等。此外，解剖学、病理学、诊断学、免疫学等方面内容也与神经病学课程密切相关，相互渗透，但神经病学教材中仅简要加以叙述，更详细的知识由专业教材加以阐述。 教学目标和基本要求 神经病学教学用现代医学科学的最新成就，结合我国的实际，系统地阐述
本学科的基础理论、基本知识和基本资料，并以理论联系实际的方法，循序渐进、由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。通过本课程学习，让学生掌握神经系统常见疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施，同时还要深入研讨病因、发病机理、病理解剖、病理生理等方面的知识，并应用临床实践检验认识的正确性，通知实践、认识、再实践、再认识的过程，以达到充分掌握理论知识，并具有发现问题、分析问题和解剖问题的能力。 教学内容和学时分配
第一章绪论 一、目的要求 1.了解：临床神经病学的研究对象与范围，它在临床各学科中的地位，如何才能学好神经病学。 二、学时安排理论课 0.5学时 三、教学内容 (一) 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 (二) 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。 (三) 学习神经病学的目的、态度、方法。
神经病学名词解释_3
神经病学Neurology 名词解释 ●缺损症状：是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。 ●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。 ●释放症状：是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 ●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有 密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。 ●Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧 软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍）；③病灶侧共济失调；④Horner综合征（单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失），常见于椎-基底动脉缺血。 ●闭锁综合征：即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼 球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。 ●Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌 和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 ●Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元 瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 ●Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊 髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 ●一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束 同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。 ●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮 质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）。 ●下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突，是接受锥体系统、 锥体外系和小脑系统冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪）。 ●去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保留。表 现为意识丧失，对外界刺激无反应，反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态（上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲）。 ●真性球麻痹：即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、 舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。 ●假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在 的现象。 ●Broca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍， 非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●Wernicke失语：即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解 障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●晕厥：由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，
神经病学教学大纲（共5篇）
神经病学教学大纲（共5篇） 第一篇：神经病学教学大纲 神经病学教学大纲 第一章 绪论 目的要求 1.了解神经病学的研究对象与范围，在临床各学科中的地位。 2.熟悉如何学好神经病学。讲授内容 1.一般介绍神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 2.一般介绍临床神经病学与基础各学科的关系和临床各学科中的地位。 3.重点讲解学习神经病学的目的、态度、方法。 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断 目的要求 1.掌握内囊、脊髓、大脑半球、视神经的解剖特点。 2.熟悉运动系统、感觉系统传导通路。 3.了解神经、肌肉的解剖、生理特点。讲授内容 1.重点讲授内囊、脊髓、大脑半球的解剖特点和生理功能。 2.详细讲解运动、感觉、视觉传导通路。 3.一般介绍脑与脊髓的血管、脑神经、周围神经和肌肉的解剖及生理特点。 第三章 神经系统疾病的常见症状 目的要求 1.掌握各种类型意识障碍的临床表现、鉴别诊断。 2.掌握脑死亡的诊断标准。 3.掌握运动性失语、感觉性失语的临床特征及病变部位。 4.掌握感觉障碍、瘫痪的各种类型临床表现及上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断。
5.掌握小脑性共济失调的临床特点。 6.熟悉失用症和失语症的临床表现。 7.了解常见步态异常的分类和表现。讲授内容 1.详细讲解意识障碍的临床分类。 2.重点讲解失语、失用、失认症的临床表现。 3.重点讲解脑死亡的临床表现和诊断标准。 4.重点讲解不自主运动的临床表现、共济失调的临床表现。 5.详细讲解感觉障碍的临床表现和临床类型的诊断原则。 6.详细讲解瘫痪的临床表现，定位诊断，中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别。 7.一般介绍常见步态异常的分类和表现。 第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查 目的要求 1.掌握神经系统常规体检方法。 2.重点掌握肌力检查及六级记录法。 3.熟悉病史采集的主要内容，现病史应询问的主要症状。 4.了解昏迷病人、失语症、失用症、失认症的体检法。讲授内容 1.详细讲授神经系统体格检查的方法。 2.一般介绍现病史的采集。 第五章 神经系统疾病的辅助检查 目的要求 熟悉神经系统疾病的辅助诊断方法，讲授内容 重点讲解常见的辅助检查方法：包括CSF、DSA、CT（CTA）、MRI(MRA)、EEG(AEEG、VEEG)、EP、EMG、TCD、肌肉和神经组织活检。 第六章 神经系统疾病的诊断原则 目的要求 熟悉神经系统疾病的定位与定性诊断原则。讲授内容 重点讲解神经系统疾病的定位与定性诊断原则。 第七章 头痛