非霍奇金淋巴瘤诊疗规范

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋

巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影

T细胞淋巴瘤的治疗

T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲 T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。 一、T-NHL的流行病及诊断与分型 1.流行病因。 T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有 5%-15%。亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。 2.诊断 WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。

淋巴瘤诊疗规范

恶性淋巴瘤诊疗规范 【病史采集】 1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。 2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。 【物理检查】 1．全身系统检查； 2．专科检查： （1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。 （2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。 【诊断】 1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞 2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。 3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。 4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。 5．血清免疫球蛋白检查。 6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。 7．浆膜腔积液的细胞学检查。 8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。 9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。 以下检查必要时进行： 10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。 11．核医学检查如骨ECT等。 12．腰椎穿刺及脑脊液检查。 13．双下肢淋巴管造影。 14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。 【分类、分型与分期】 1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。 2．分型： （1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。 （2）NHL病理组织分型： B细胞淋巴瘤： 1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤） 2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。） T细胞淋巴瘤：

2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)

套细胞淋巴瘤 概述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。 临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大， 疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵 犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴 瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。

病理 套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。 诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、

淋巴瘤诊疗规范(完整版)

淋巴瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱

2021中国淋巴瘤治疗指南(全文版)

2021中国淋巴瘤治疗指南（全文版） 摘要 淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一。2020年中国新发霍奇金淋巴瘤6 829例，死亡2 807例；新发非霍奇金淋巴瘤92 834例，死亡54 351例。淋巴瘤病理类型复杂，异质性强，治疗原则各有不同。近年来，随着人们对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）。 淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。GLOBOCAN 2020数据显示，2020年全球新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例；死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）544 352例，居全部恶性肿瘤新发病例的第13位；其中男性304 151例，居第10位；女性240 201例，居第12位。2020年全球NHL死亡259 793例，居全部恶性肿瘤死亡排名的第12位；其中男性147 217例，居第10位；女性112 576例，居第13位。2020年中国新发HL 6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例；死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例；2020年中国新发NHL 92 834例，其中男性50 125例，女性42 709例；2020年中国NHL死亡54 351例，其中男性29 721例，女性24 630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。 为规范中国淋巴瘤诊疗行为、提高诊疗水平、改善患者预后、保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会组织专家编写了《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》，国家卫生健康委员会医政医管局委托国家癌症中心组织专家编写了《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》。近年来，随着人类对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗等方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。淋巴瘤是一类以药物治疗为主的疾病，在过去15年中，中国抗淋巴瘤新药临床试验取得了长足发展，中国淋巴瘤患者有了更多的治疗选择。为了及时反映国内外淋巴瘤治

外周T细胞淋巴瘤诊疗规范方案

外周T细胞淋巴瘤诊疗规范方案 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是一种罕 见的非霍奇金淋巴瘤，其诊断和治疗一直是临床上的难点。目前，国际上 采用的主要诊疗标准是欧洲外周T细胞淋巴瘤网络（the European T- Cell Lymphoma Study Group，EUTOS）和美国国立癌症研究所（the National Cancer Institute，NCI）等组织联合制定的方案。下面是一般 情况下的诊断和治疗规范方案。 一、诊断 1.病史采集：详细询问患者病史，包括症状的开始、发展过程、体检 发现的异常等。 2.体格检查：全面检查患者体征，包括淋巴结、脾脏、肝脏、皮肤等 部位。 3.实验室检查：进行全血细胞计数和分类、肝功能、肾功能、乳酸脱 氢酶（LDH）等检查，评估患者一般状况。 4.影像学检查：对淋巴结、肝脾等进行B超、CT或MRI检查。 5.组织学检查：常规病理检查以及免疫组化染色，包括免疫组化染色 和原位杂交等。 6.分子生物学检查：检测T细胞受体基因重排、B细胞淋巴瘤-2/IGH、B细胞淋巴瘤-2/IGK或-λ等。 二、分期 根据国际非霍奇金淋巴瘤分期系统（Ann Arbor系统）进行分期，即 根据淋巴瘤病灶的分布范围、数量和有无B症状来判定疾病的进展。

三、治疗 2. 放疗：放疗可以作为辅助治疗，用来巩固化疗效果。常见的放疗方法是局部放射治疗（involved-field radiation therapy，IFRT），通常在化疗后进行。 3.移植疗法：对于年轻、患有高危因素的患者，骨髓移植或干细胞移植等造血干细胞移植疗法可以作为一种治疗选择。 4. 靶向治疗：近年来，随着分子生物学的发展，越来越多的靶向药物被用于外周T细胞淋巴瘤的治疗，如关键酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitors，TKIs）、表观遗传学修饰酶抑制剂等。这些药物可作为一线或二线治疗的选择，提高患者的生存质量和生存期。 5.对症支持治疗：外周T细胞淋巴瘤的治疗同时还应包括对症支持治疗，如镇痛、抗感染、止血等。 总之，外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗应采取多个手段综合实施，包括病史采集、体格检查、实验室检查、影像学检查、组织学检查、分子生物学检查等。化疗是主要的治疗手段，辅以放疗、移植疗法和靶向治疗。同时，对症支持治疗也不可忽略，以提高患者的生存质量和生存期。在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况和病情进展，制定个体化的诊疗方案。

2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)

2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》发布以来，极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了临床诊疗。近年来，MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。为进一步提高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。 一、定义 MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CD5和SOX11，95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致Cyclin D1蛋白细胞核内高表达；患者以老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断

1．临床特点： 中位发病年龄约60岁，男女比例为2~4∶1。诊断时80%以上患者处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。 2．组织形态学特点： MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明显，细胞质较少。部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。不同病例的核分裂数差异较大。10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。这些患者临床侵袭性较高，预后差。 3．免疫表型特点： 肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。免疫组化

最新：淋巴瘤治疗指南

最新：淋巴瘤治疗指南 摘要 淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一。2020年中国新发霍奇金淋巴瘤6 829例，死亡2 807例；新发非霍奇金淋巴瘤92 834例，死亡54 351例。淋巴瘤病理类型复杂，异质性强，治疗原则各有不同。近年来，随着人们对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）。 淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。GLOBOCAN 2020数据显示，2020年全球新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例；死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）544 352例，居全部恶性肿瘤新发病例的第13位；其中男性304 151例，居第10位；女性240 201例，居第12位。2020年全球NHL死亡259 793例，居全

部恶性肿瘤死亡排名的第12位；其中男性147 217例，居第10位；女性112 576例，居第13位。2020年中国新发HL 6 829例，其中男性4 506例，女性 2 323例；死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例；2020年中国新发NHL 92 834例，其中男性50 125例，女性42 709例；2020年中国NHL死亡54 351例，其中男性29 721例，女性24 630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。 为规范中国淋巴瘤诊疗行为、提高诊疗水平、改善患者预后、保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会组织专家编写了《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》，国家卫生健康委员会医政医管局委托国家癌症中心组织专家编写了《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》。近年来，随着人类对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗等方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。淋巴瘤是一类以药物治疗为主的疾病，在过去15年中，中国抗淋巴瘤新药临床试验取得了长足发展，中国淋巴瘤患者有了更多的治疗选择。为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了《中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）》.

EATL诊疗规范(2014版)李乃农组

肠病相关 T 细胞淋巴瘤诊疗规范（2014版） 福建医科大学附属协和医院血液科 福建省血液病研究所 肠病相关 T 细胞淋巴瘤（Enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATL）是一种原发于肠道的可能来源于肠道上皮内T淋巴细胞(intraepithelial lymphocytes,IEL)的结外T细胞淋巴瘤.在WHO分类中， EATL是一种是一类罕见的T细胞淋巴瘤，在所有的非霍奇金淋巴瘤中比例不到1%。 1 病史与体检 1.1 年龄；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。ECOG评分 1.2 肿瘤的局部症状：重点询问有无腹痛、消化道出血和贫血、肠梗阻、腹内肿块、穿孔、腹泻。 1.3 B症状：发热（重点询问发热的程度，热型，伴随症状），消瘦（近期体重下降程度），盗汗。 1.4体格检查：重点皮肤检查；淋巴结区检查；评估肝脾有否肿大,鼻咽部检查 2．实验室检测项目 1.血常规＋分类＋网织红细胞计数 2.尿常规 3.粪常规OB 4.血生化全套（包括 LDH、尿酸） 5.乙肝两对半、输血前普查 6.血沉或纠正血沉、 CRP (C 反应蛋白) 7.心电图/超声心动图（用蒽环类化疗药时必查） 8.血、尿β2-MG 9.骨髓穿刺＋活检 10.颈部、胸部、全腹部 CT 平扫+增强或 PET-CT 扫描 11.肠镜检查，局部组织或淋巴结活检 12.可选检查：MRI

3. EATL的诊断标准 1.临床表现 （1）可表现为腹痛、消化道出血和贫血、肠梗阻、腹内肿块、穿孔、腹泻。（2）全身症状：发热、体重减轻、盗汗。 2.骨髓侵犯时涂片可见淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。LDH升高可作为预后不良的指标。 3.病理组织学检查系确诊本病的主要依据。肿瘤细胞免疫学标志：CD3 ＋、CD7+、CD5-、CD8-/+、CD4-、CD103+，部分表达CD30。 4.细胞遗传学方法或FISH发现染色体异常，9p21杂合子缺失。流式细胞术检测。PCR检测基因重排突变等手段，可发现TCR基因重排（γ较β多见）。 5.计算国际预后指数(international prognostic index，IPI）、PTCL-U预后指数（prognostic index for T cell lymphoma, PIT） EATL治疗 目前尚无标准治疗方案。总体预后差，5 年生存率仅 8-20％。 1.联合化疗方案推荐DA-EPOCH方案（对病理明确有CD20表达者，可加用 Rituximab）。对适合移植的患者，建议CR或PR后行自体造血干细胞移植。 疗效不理想者，鼓励临床试验。 2.老年不耐受化疗者，建议支持治疗。 EATL疗效标准

《AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识》要点

《AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识》要点 艾滋病（AIDS）是人体感染艾滋病病毒（HIV）后，CD4＋T淋巴细胞（简称CD4细胞）计数不断下降，造成机体细胞免疫功能受损，发生机会性感染和恶性肿瘤等一系列临床表现。1993年美国疾病控制和预防中心根据艾滋病病人的肿瘤发生率，把非霍奇金淋巴瘤（NHL）定义为艾滋病相关性肿瘤之一。世界卫生组织定义下列七个亚型为艾滋病相关性淋巴瘤（ARL）：伯基特淋巴瘤（BL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、免疫母细胞性淋巴瘤（IBL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）、原发性渗出性淋巴瘤（PEL）、浆母细胞淋巴瘤（PL）、多型性B细胞淋巴瘤（PBL）。其中DBCL、BL最为多见。ART病例表现为病理恶性程度高，病程晚期，骨髓储备差，因免疫缺陷，感染风险高。 因我国艾滋病规范性治疗工作开展相对较晚，各级医务人员诊疗水平参差不齐，ARL仍是目前AIDS病人主要死亡原因之一，故有必要制定本共识。 1 流行病学 2 病因学ARL本质为免疫细胞恶变，病理学分为多种亚型，反应其（反应每一种亚型）发生机制可能不同。

3 淋巴瘤诊断 3.1 临床特点大多数ARL表现为结外器官受累，如软组织、体腔、胃肠道。发热是最常见的临床表现。如侵犯胃肠道，会有腹痛、厌食、恶心、呕吐、排便习惯改变、腹胀或腹部肿块。大约20％的侵袭性DLBCL病人侵犯软脑膜，并且有相应的中枢神经系统临床表现，可出现精神异常、颅神经麻痹、头痛等，有的也可以完全无神经系统症状。PL主要表现为口腔黏膜弥散性病变，偶可侵犯上消化道黏膜、眼周、皮肤、骨髓、体腔或者其他软组织。与非HIV相关性PL相比，HIV相关性PL最大临床特点是其侵袭能力强，局限于淋巴结病变者少见。PEL好发于结外，最常见的临床表现为浆膜腔积液，其病情进展迅速。 3.2 体格检查应注意不同区域淋巴结是否肿大，肝脾大小，伴随体征和一般情况。 3.3 实验室检查全血细胞计数和分类、乳酸脱氢酶（LDH）、β２-微球蛋白、生化常规、CD４细胞计数、HIV病毒载量、乙型肝炎（简称乙肝）相关检测、丙型肝炎（简称丙肝）相关检测，育龄期妇女需要化疗时需进行妊娠试验检测。 3.4 特殊检查常用的影像学检查方法为增强电子计算机断层扫描（CT）和/或正电子发射计算机断层显像（PET/CT）扫描；骨髓活检和/或穿刺涂片；除PEL和早期DLBCL外，行腰椎穿刺；如果需要蒽环类或蒽二酮为基础的方案，需行放射性核素造影（MUGA）扫描/超声心动图。

淋巴瘤诊疗规范

淋巴瘤诊疗规范 一、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 1.临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 2.体格检查 应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等 二、淋巴瘤的分期 Ann-Arbor 分期和Cotswolds 修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的分期系统，在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订，更适用于HL和原发淋巴结的NHL。 而对于某些原发淋巴结外的ＮＨＬ，通常有其专属的分期系统。如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano 分期，皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。 三、淋巴瘤的放射治疗

放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。复杂放疗技术如调强适形放疗（IMRT）、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。 根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为： ①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。 四、淋巴瘤综合治疗总论 作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。以期最大限度地实现临床治愈或疾病长期无进展生存，最大限度地改善患者的生活质量。 五、常见淋巴瘤各亚型的临床特点,诊断与治疗 （一）霍奇金淋巴瘤（HL） HL是淋巴系统中一种独特的恶性疾病，男性多于女性，男女之比为1.3：1-1.4：1。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别

ARDS最新诊疗规范指南规范.doc

一、ALI/ARDS的概念与流行病学 ALI/ARDS是在严重感染、休克、创伤及烧伤等非心源性疾病过程中，肺毛细 血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤造成弥漫性肺间质及肺泡水肿，导致的急性 低氧性呼吸功能不全或衰竭。以肺容积减少、肺顺应性降低、严重的通气/血流 比例失调为病理生理特征，临床上表现为进行性低氧血症和呼吸窘迫，肺部影 像学上 表现为非均一性的渗出性病变。 流行病学调查显示ALI/ARDS是临床常见危重症。根据1994年欧美联席会议 提出的ALI/ARDS诊断标准，ALI发病率为每年18/10万，ARDS为每年13- 23/10万。2005年的研究显示，ALI/ARDS发病率分别在每年79/10万和 59/10万。提示ALI/ARDS发病率显著增高，明显增加了社会和经济负担，这 甚至可与胸部 肿瘤、AIDS、哮喘或心肌梗死等相提并论。 多种危险因素可诱发ALI/ARDS，主要包括①直接肺损伤因素：严重肺部感染，胃内容物吸入，肺挫伤，吸入有毒气体，淹溺、氧中毒等；②间接肺损伤因素：严重感染，严重的非胸部创伤，急性重症胰腺炎，大量输血，体外循环，弥漫 性 血管内凝血等。 病因不同，ARDS患病率也明显不同。严重感染时ALI/ARDS患病率可高达 25%-50%，大量输血可达40%，多发性创伤达到11%-25%，而严重误吸时，ARDS患病率也可达9%-26%。同时存在两个或三个危险因素时，ALI/ARDS 患病率进一步升高。另外，危险因素持续作用时间越长，ALI/ARDS的患病率 越高，危险 因素持续24、48及72h时，ARDS患病率分别为76%、85%和93%。虽然 不同研究对ARDS病死率的报道差异较大，总体来说，目前ARDS的病死率仍较高。对1967-1994年国际正式发表的ARDS临床研究进行荟萃分析，3264 例ARDS患者的病死率在50%左右。中国上海市15家成人ICU2001年3月至2002年3月ARDS病死率也高达68.5%。不同研究中ARDS的病因构成、疾 病 状态和治疗条件的不同可能是导致ARDS病死率不同的主要原因。 二、ALI/ARDS病理生理与发病机制 ALI/ARDS的基本病理生理改变是肺泡上皮和肺毛细血管内皮通透性增加所致 的非心源性肺水肿。由于肺泡水肿、肺泡塌陷导致严重通气/血流比例失调，特 别是肺内分流明显增加，从而产生严重的低氧血症。肺血管痉挛和肺微小血栓 形 成引发肺动脉高压。

淋巴癌的标准

恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最 常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用 增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首 选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病 变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿 瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对 于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器 官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫 等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不 能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选 切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择 颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取 病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复 发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的 病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。

淋巴瘤诊疗规范2019版

淋巴瘤诊疗规范 （2019年版） 一、适用对象 第一诊断为淋巴瘤（ICD-10：C85.900×006） 二、诊断依据 根据《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》（国家卫生健康委办公厅发布，国卫办医函〔2018〕1125号）。 诊断标准： 1.定性诊断：病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果无法获得切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。 淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（Immunohistochemistry，IHC）、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。 1）形态学：在淋巴瘤病理诊断中非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点。 2）IHC：可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。通过组合相关的IHC标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。 3）荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization，FISH）检测技术：可以发现特定的染色体断裂、易位或扩增等，对特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义，如Burkitt 淋巴瘤相关的t（8；14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的t（14；18）易位、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤相关的t（11；18）易位、套细胞淋巴瘤相关的t（11；14）易位以及双打击或三打击高级别B细胞淋巴瘤相关的MYC（8q24）、BCL2（18q21）和BCL-6（3q27）重排等。

儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

附件 5-1 儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma, LBL)是一组起源于不成熟前体 T 或B 淋巴细胞的恶性肿瘤，约占儿童非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin Lymphoma, NHL）的 35～40 ，是儿童 NHL 最常见的病理类型之一。由于 LBL 与急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia, ALL）具有相似的临床和实验室特征，这些特征包括细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学以及临床表现和预后，因此当前 WHO 分类将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体T/B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T/B-ALL/LBL）。当临床以肿瘤性病灶起病而无骨髓及外周血浸润或骨髓中肿瘤性淋巴母细胞小于 25时诊为LBL；当有骨髓和外周血受累，骨髓中淋巴母细胞大于25时，则诊为ALL。按照免疫表型分为T 细胞型（约占70～80）和B 细胞型（约占20 ～30 ）。近年来，通过采用与危险度相关的类似治疗 ALL 的方案化疗，使疗效得到显著提高，一些治疗中心 5 年无事件生存率（Event-free survival，EFS）已达到75～90 。 二、适用范围 依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形

态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按 WHO 2016 淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的儿童和青少年 LBL。 三、诊断 （一）临床表现 1.前体T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）：前T细胞肿瘤85～90 表现为LBL，少数表现为ALL。好发于年长儿，中位发病年龄 9-12 岁。男性多见，男女之比（ 2.5～3）:1。典型的临床表现为前纵膈肿物，出现轻重不等的气道压迫症状如咳嗽、胸闷、喘息、气促、端坐呼吸等，伴胸膜侵犯可合并胸腔积液，加重呼吸困难；纵膈肿物压迫食管可引起吞咽困难；压迫上腔静脉可致静脉回流受阻、颈面部和上肢水肿，即“上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome）”；侵犯心包，可导致恶性的心包积液和心包填塞。淋巴结病变约占70，以颈部、锁骨上和腋下多见。部分患者合并肝脾肿大。约 50骨髓受累；约 15中枢神经系统转移，脑膜病变多于脑实质病变；性腺受累约占5。本病往往进展迅速，90 以上病例就诊时已处于临床Ⅲ、Ⅳ期。 2.前体 B 淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：与前体 T 细胞肿瘤相反，前B 细胞构成的肿瘤85以上表现为ALL，只有10～20为LBL。B-LBL 发病年龄较小，中位年龄小于6 岁。发病无明显性别特征。常见表现为淋巴结肿大及皮肤、软组织(尤

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范(2019 年版)

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 成熟 B 细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma， BL）、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）、原发纵膈的大 B 细胞淋巴瘤（primary mediastinum large B-cell lymphoma， PMBL）、滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）等亚型。近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高， 5 年无事件 生存率（EFS）可以达到 80%以上。 二、适用范围 经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细 胞遗传学、分子生物学等 MICM 检查确诊的儿童和青少年 BL、高级别 B 细胞淋巴瘤、 DLBCL、 EB 病毒阳性的 DLBCL、 FL 及原发中枢的成熟 B 细胞淋巴瘤及 PMBL。 三、诊断 （一）临床表现 1.BL： BL 临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大 外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。可以 迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲

低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。 BL 患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清 乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度 快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺 陷相关性。虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临 床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特 征方面存在差异。 （1）地方性： 50％至 60％的病例中，表现为下颌或面 部肿瘤，腹部受累不太常见。肿瘤可累及到结外部位，包括 肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜，外周淋巴结、纵隔和脾脏的受累并不常见。 （2）非地方性（散发性）：通常具有腹部受累表现， 可伴有大量包块和腹水，累及回肠末端、胃、盲肠和(或)肠 系膜、肾、睾丸、卵巢、乳房、骨髓或中枢神经系统（CNS），可表现为肠梗阻或胃肠道穿孔或肠套叠，多数患儿存在浅表 淋巴结肿大。大约 25％的病例会出现下颌骨或面部骨骼受 累，骨髓和中枢神经系统受累分别发生在约 30％和 15％的 病例中。 （3）免疫缺陷相关性：免疫缺陷相关的 BL 患者通常伴 有免疫缺陷相关的体征或症状（如 AIDS，先天性免疫缺陷， 由造血或实体器官移植后引起的获得性免疫缺陷）。免疫缺 陷相关的 BL 通常累及淋巴结、骨髓和中枢神经系统，一部