婴幼儿心内膜弹力纤维增生症及扩张型心肌病、病毒性心肌炎的临床对比研究

山东大学颂士学位论文婴幼儿心内膜弹力纤维增生症与扩张型心肌病、病毒性心肌炎的临床对比研究研究生郭雷鸣导师汪翼教授中文摘要目的：通过对婴幼儿心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）、扩张型心肌病（ＤＣＭ）、病毒性心肌炎（ＶＭ）的临床表现、辅助检查、以及随访结果进行对照、分析，初步探讨婴幼儿期ＥＦＥ、ＤＣＭ、ＶＭ的鉴，别要点。

ｆ方法：收集山东省立医院儿科住院治疗的２５例Ｅ＇ＶＥ患儿和同期收治的３岁以下ＤＣＭ１８例、ＶＭ５６例临床资料，进行对比分析。

包括：１．病史和主要症状、体征；２．心脏器械检查：（１）常规１２导联心电图；（２）胸部正、侧位ｘ线摄片；（３）二维超声测量各心腔的大小、室间隔厚度（ＩＶＳ）、左室后壁（ＬＶＰＷ）和心内膜厚度；（４）多普勒超声判断异常分流与返流，并测定心功能指标；３．采用美国ＥｎｃｏｒｅＴＨ全自动生化分析仪测定心肌酶；４．对三组患儿进行随访，评价预后。

结果：１．ＥＦＥ患儿症状初现较ＤｃＭ、ＶＭ组早，差异显著；性别均为男多于女，无明显差异。

２．ＥＦＥ患儿心衰症状、体征较其他两组明显，症状初现至确诊的时间，ＤＣＭ较其他两组长，差ｒ山东大学硕士学位论文异均显著。

３．伴发感染率在ＥＦＥ组明显高于ＤＣＭ、ＶＭ组，尤其是肺部感染。

４．ＥＦＥ、ＤＣＭ组中有少数患儿有家族史可查，ＶＭ组无１例；母孕期均有一定比例的感染史，其中ＥＦＥ最多，与ＶＭ比较，Ｐ＜０．０５。

５．心电图显示ＥＦＥ组左室面高电压者明显多于ＤＣＭ组和ＶＭ组；而ＱＲＳ低电压在ＤＣＭ组明显多于ＥＦＥ组和ＶＭ组；ＳＴ—Ｔ改变ＥＦＥ、ＤＣＭ组发生率高于ＶＭ组，ｐ＜０．０ｌ。

６．Ｘ线胸片ＥＦＥ与ＤＣＭ组Ｃ／Ｔ增大率均明显高于ＶＭ组，且增大的程度明显，ｐ＜０．０１。

７．超声心动图ＥＦＥ患儿全部有心内膜的增厚；ＥＦＥ和ＤＣＭ组心脏增大在发生率及程度上均重于ＶＭ组，Ｐ＜０．０１；ＥＦＥ、ＤＣＭ两组Ｌｖ收缩功能减低较ｖＭ明显，ＥＦＥ组舒张功能减低较ＤｃＭ、ＶＭ组显著。

８．ＶＭ组心肌酶异常阳性率显著高于其他两组，ｐ＜０．０１．９．ＶＭ组的病死率低、于ＤｃＭ、ＥＦＥ组，ｐ＜０．０１。

其预后明显好于后两组ｉ＼Ｊ结论：婴幼儿期ＥＦＥ、ＤＣＭ、ＶＭ均可有急性心力衰竭，心脏扩大，心律紊乱等非特异表现，三者交叉误诊率较高。

以下几点可为鉴别提供线索：（１）发病年龄：６个月以内起病，首先考虑ＥＦＥ；ＤＣＭ多于】岁后发病；ＶＭ任何年龄均可发病（本组６个月后多见，占９４．６％）。

（２）心衰症状：重且难以纠正者，在ＥＦＥ、ＤＣＭ多见，其中，ＤＣＭ在婴幼儿期重症心衰相对较少；而ＶＭ鲜有重症心衰者，且治疗效果好。

（３）伴发感染：ＥＦＥ极易反复肺部感染；ＤＣＭ、ＶＭ少见。

（４）心电图：左室面高电压常提示ＥＦＥ：ＯＲＳ低电压多为ＤＣＭ。

（５）ｘ线胸片：普大型心多见于ＥＦＥ、ＤＣＭ，ＶＭ少见。

（６）超声心动图：发现心内膜增厚为ＥＦＥ特异性表现，但要注意防止局限性增厚或单纯右室心内膜增厚的误诊。

（７）心肌酶ＶＭ升高多于ＥＦＥ、ＤＣＭ组。

（８）ＶＭ多数痊愈，预后明显好于ＥＦＥ、ＤＣＭ组。

关键词：心内膜弹力纤维增生症√扩张型心肌病Ｖ病毒性心肌炎。

７婴幼儿～误谢ＣＬＩＮＩＣＡＬＳＴＵＤＹｏＦＤＩＦＦＥＲＥＮＴＩＡＬＤＩＡＧＮＯＳＩＳＯＦＥＮＤｏＣＡＲＤＩＡＬＦＩＢＲＯＥＬＡＳＴＯＳＩＳ．ＤＩＬＡＴＥＤＣＡＲＤＩｏＭＹｏＰＡＴＨＹＡＮＤＶＩＲＡＬＭＹｏＣＡＲＤＩＴＩＳＩＮＩＮＦＡＮＣＹＡＮＤＴＯＤＤＬＥＲＰ０ｓｔｇｒａｄｕａｔｅＴｕｔｏｒ：ＰｒｏｆＧｕｏＬｅｉｍｉｎｇＷａｎｇＹｉＯｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｓｔｕｄｙｔｏｅｘｐｌｏｒｅｍａｉｎｐｏｉｎｔｓｉｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ（ＥＦＥ），ｄｉｌａｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ（ＤＣＭ）ａｎｄｖｉｒａｌｍｙｏｃａｒｄｉｔｉｓ（ＶＭ）ｂｙｃｏｎｔｒａｓｔｉｎｇｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ａｃｃｅｓｓｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓａｎｄｆｏｌｌｏｗ—ｕｐｓｕｒｖｅｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：２５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＥＦＥ，１８ｗｉｔｈＤＣＭａｎｄ５６ｗｉｔｈＶＭ（ａｌｌｕｎｄｅｒ３ｙｅａｒｓｏｌｄ）ｗｅｒｅｓｔｕｄｉｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ：（１）ｃａｓｅｈｉｓｔｏｒｙ，ｄｕｒａｔｉｏｎｎｅｅｄｅｄｆｏｒｃｏｎｆｉｒｍｅｄｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｍａｉｎｌｙｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｐｈｙｓｉｃａｌｓｉｇｎｓ；（２）ｃａｒｄｉａｃｉｎｓｔｒｕｍｅｎｔｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ｓｕｃｈａｓｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ（ＥＣＧ），ｃａｒｄｉｏｒｏｅｎｔｇｅ—ｎｏｇｒａｍａｎｄｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ（ＵＣＧ）ｔｏｍｅａｓｕｒｅｃａｒｄｉａｃａｎａｔｏｍｉｃｉｎｄｅｘｅｓ；Ｄｏｐｐｌｅｒｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｔｏｍｅａｓｕｒｅｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎ，ａｂｎｏｒｍａｌｓｈｕｎｔｉｎｇａｎｄｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎ；（３）ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｅｎｚｙｍｅｓａｓｓａｙｅｄｂｙａｕｔｏｍａｔｉｃｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｎａｌｙｓｅｒ；（４）ｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｆｏｌｌｏｗ—ｕｐｓｕｒｖｅｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：１．ＴｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｏｃｃｕｒｒｅｄｅａｒｌｉｅｓｔｉｎＥＦＥ，ｐ＜０．０１．Ｍａｌｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｍｏｒｅｔｈａｎｆｅｍａｌｅｉｎｔｈｅｔｈｒｅｅｄｉｓｅａｓｅｓ，ｐ＞０．１０．２．ＣｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｓｉｇｎｓｏｆｃａｒｄｉａｃｆａｉｌｕｒｅｗｅｒｅｓｅｖｅｒｅｓｔｉｎＥＦＥ；ＴｈｅｔｉｍｅｎｅｅｄｅｄｆｏｒｃｏｎｆｉｒｍｅｄｄｉａｇｎｏｓｉｓｗａｓｌｏｎｇｅｓｔｉｎｄＤＣＭ．ｐ＜０．０１．３．ＣｏｃｏｍｉｔａｎｔｉｎｆｅｃｔｉｏｎｒａｔｅｗａｓｈｉｇｈｅｓｔｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＥｒＥ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｐｎｅｕｍｏｎｉａ．４．ＳｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＥＦＥａｎｄＤＣＭｈａｄｆａｍｉｌｙｈｉｓｔｏｒｙ，ｗｈｉｌｅｎｏｏｎｅｃａｓｅｉｎＶＭ．ＡｌｓｏｓｏｍｅｍｏｔｈｅｒｓｃａｕｇｈｔｃｏｌｄｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｉｎＥＦＥｍｏｒｅｔｈａｎＶＭｇｒｏｕｐ．Ｐ＜０．０５．５．ＩｎＥＣＧ，ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｖｏｌｔａｇｅｏｆｔｅｎｉｎｄｉｃａｔｅｓＥＦＥ，ｗｈｉｌｅｌｏｗｖｏｌｔａｇｅｏｆＱＲＳｉｓｃｏｍｍｏｎｉｎＤＣＭ．ＳＴ—ＴｃｈａｎｇｅｓｈａｐｐｅｎｅｄｍｏｓｔｌｙｉｎＥＦＥ（６４．０％）ａｎｄＤＣＭ（６１．０％）．６．ＴｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｏｆｃａｒｄｉａｃｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆＥＦＥａｎｄＤＣＭｗａｓｍｏｒｅｔｈａｎＶＭ，Ｐ＜０．０１．７．ＥｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓｗａｓａｌｗａｙｓｆｏｕｎｄｉｎＥＦＥｗｉｔｈＵＣＧ；ＴｈｅｃａｒｄｉａｃｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｗａｓｍｏｒｅｉｎＥＦＥａｎｄＤＣＭｇｒｏｕｐ，ａｃｃｏｒｄｉｎｇｌｙｔｈｅｃａｒｄｉａｃｆｕｎｃｔｉｏｎｗｅｒｅｄａｍａｇｅｄｍｏｒｅｓｅｖｅｒｅｌｙ；ｐ＜０．０１．８．ＣａｓｅｓｏｆｍｙｏｃａｒｄｉａｌｅｎｚｙｍｅｓｉｎｃｒｅａｓｉｎｇｗｅｒｅｍｏｒｅｉｎＶＭ．ｐ＜０．０１．９．ＭｏｒｔａｌｉｔｙｗａｓｈｉｇｈｅｒｉｎＥＲＥ（２４．０％）ａｎｄＤＣＭ（３３．３％）ｔｈａｎｉｎＶＭ（５．４％），Ｐ＜０．０１，ｉｎｄｉｃａｔｉｎｇｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈＶＭｓｈｏｕｌｄｈａｖｅｇｏｏｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：ＩｎｆａｎｔｓａｎｄｙｏｕｎｇｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈＥＦＥ，ＤＣＭａｎｄＶＭｍａｙａｌｌｈａｖｅｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃｃａｒｄｉａｃｆａｉｌｕｒｅａｎｄｃｈｅｓｔｒａｄｉｏｇｒａｍｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｉｎｇｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙ，ａｎｄｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅｎｏｔｓｐｅｃｉｆｉｃ．ＳｏｔｈｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｉＳｎｏｔｒａｒｅ．Ｂｕｔｔｈｅｒｅｗｅｒｅｓｔｉｌｌｓｏｍｅｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｆｏｒｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ．（１）Ａｇｅｏｆｏｎｓｅｔ：ＥＦＥｓｈｏｕｌｄｂｅｔｈｅｆｉｒｓｔｔｏｔｈｉｎｋｂｅｆｏｒｅ６ｍｏｎｔｈｏｆａｇｅ，ｎｏｔＤＣＭ，ｗｈｉｃｈｍｏｓｔｌｙｈａｓｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｅｌｄｅｒｔｈａｎｏｎｅｙｅａｒｏｆａｇｅ．ＢｕｔＶＭｃａｎｉｎｅｖｅｒｙｐｈａｓｅｆｉｎｔｈｉｓｓｔｕｄｙ９４．６％ｃａｓｅｓｗｅｒｅｅｌｄｅｒｔｈａｎｏｃｃｕｒＥ山东大学硕士学位论文６ｍｏｎｔｈｓ．）（２）Ｓｉｇｎｓｏｆｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅ：ＴｈｅｓｉｇｎｓａｒｅｏｆｔｅｎｓｅｖｅｒｅｒａｎｄｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｉｎｃａｓｅｓｏｆＥＦＥａｎｄＤＣＭ．ｗｈｉｌｅｔｈｅｌａｔｔｅｒｉＳｍｏｄｅｒａｔｅ；ＢＵｔｉｎＶＭ．ｃａｒｄｉａｃｆａｉｌｕｒｅＯｃｃｕｒｓｒａｒｅ．（３）Ｃｏｎｃｏｍｉｔａｎｔｉｎｆｅｃｔｉｏｎ：ＩｎｆａｎｔｓｗｉｔｈＥＦＥａｒｅｍｏｓｔｓｕｓｃｅｐｔｉｖｅｔｏｒｅｐｅａｔｅｄｐｎｅｕｍｏｎｉａ．（４）ＥＣＧ：ＩｎｃｒｅａｓｉｎｇｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｖｏｌｔａｇｅｉｎｄｉｃａｔｉｎｇＥＦＥ，ｗｈｉｌｅｔｈｅｌＯＷｖｏｌｔａｇｅｏｆＯＲＳｃｏｍｐｌｅｘｉＳｏｆｔｅｎｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎＤＣＭ．（５）Ｉｎｃａｒｄｉｏｒｏｅｎｔｇｅｎｇｒａｍ，’Ｓｐｈｅｒｉｃａｌ’ｃａｒｄｉａｃｅｎｌａｒ—ｇｅｍｅｎｔｉｓｍｏｒｅｉｎＥＦＥａｎｄＤＣＭｐａｔｉｅｎｔｓ．ｂｕｔｓｅｌｄｏｍｉｎＶＭ．（６）ＥｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓｆｏｕｎｄｗｉｔｈｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍｉｓｄｅｃｉｓｉｖｅｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＥＦＥ．ＢｕｔｗｈｅｎｔｈｅｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓｉＳｌｏｃａｌｉｎｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｒｉｎａｂｎｏｍａｌｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｉｍｐｌｙ，ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｉｎｅｖｉｔａｂｌｅ．（７）ＴｈｅＶＭ．（８）ＴｈｅｍｙｏｃａｒｄｉａｌｅｎｚｙｍｅｓｏｃｃｕｒｓｍｏｒｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＤＣＭｉＳｐｏｏｒｅｒｔｈａｎＶＭ．ｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＥＦＥａｎｄＷｏｒｄｓ：ＥｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓＫｅｙＤｉｌａｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＶｉｒａｌｍｙｏｃａｒｄｉｔｉｓｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ６婴幼儿心内膜弹力纤维增生症与扩张型心肌病、病毒性心肌炎的临床对比研究研究生郭雷鸣导师汪翼教授前言心内膜弹力纤维增生症（ＥｎｄｏｃａｒｄｉａｌＦｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉＳ，ＥＦＥ）是指心内膜存在．着弥漫增厚的弹力纤维组织…，临床多见于３岁以内的婴幼儿，表现为急性心功能不全。