肝未分化肉瘤1例

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肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

肝脏未分化胚胎性肉瘤一例肖亿;潘光栋【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2016(028)002【总页数】2页(P153-154)【关键词】肝脏肿瘤;未分化(胚胎)肉瘤;临床特点;诊断;治疗【作者】肖亿;潘光栋【作者单位】柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州 545006;柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州 545006【正文语种】中文【中图分类】R735.7患者，女，23岁，因“发现肝占位2个月余，右侧腹痛20天”入院。

呈阵发性胀痛，变换体位及进食后加剧，无黄疸，查体腹膨隆，肝脏肿大，右肋下缘10 cm，质韧无压痛，肝区无叩痛，化验肿瘤标记物无异常。

胸片示：右膈抬高，膈下病变；腹部B超提示肝右叶见一个大小12 cm×12 cm实质性低回声肿块，边界清楚、类圆形、周边见低回声晕、内部回声欠均匀；CDFI：肿块内血流丰富；诊断肝实质性占位病变，考虑肝癌可能。

肝脏CT示：肝右叶巨大占位，考虑胆管细胞囊腺癌。

于2007年10月12日行右肝肿瘤切除术，探查见肝右后叶一约16 cm×14 cm大小肿块，质软、囊性、表面尚光滑、边界清楚、活动度好，压迫邻近膈肌、右肾及肾上腺组织、横结肠，有少量清亮腹水。

术后病理示：见瘤细胞无明显组织特征性分化，细胞界限不清，多呈梭形或星网状松散的弥漫排列，细胞丰富区与疏松区相间，部分呈卵圆形，细胞质较少、淡染，核较小，呈圆形或卵圆形，染色深、核仁不清，可见较多瘤巨细胞，核分裂象多见；瘤组织内可见较多薄壁血管，间质多为黏液状或透明状，纤维组织有局灶性玻璃样变，在细胞内和间质中弥散分布有小圆形嗜酸性小体。

免疫组化检测：Vim（+）、CD10（+）、Ki-67（+）90%、CD68局灶（+）；HHF35、Des、SMA、MSA、HMB45、CD34、S-100、CgA、CK（H）、CK（L）均（-）；诊断为肝右叶未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）（见图1）。

5种少见肝原发性间叶肿瘤的临床病理形态研究

１资料与方法
１．１研究对象回顾性检索我院自２００３年１月至
２０１１年１２月的存档资料，对其中确诊为肝原发性间叶源性肿瘤的病例（剔除海绵状血管瘤）进行切片复习。
１．２免疫组化采用Ｅｎｖｉｓｉｏｎ两步法染色系统，主要抗体均购自北京中杉金桥生物技术有限公司，包
括ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ一１００、ＣＤ３１、ＣＤ３４、ＨＭＢ４５、Ｃｋｐａｎ、ＡＦＰ和ＨｅｐＰａｒｌ。
光镜观察：肿瘤组织有分带现象，中央区细胞成分较少，周围区细胞较密集。肿瘤由排列呈小巢状或短条索状的瘤细胞构成，瘤细胞呈圆形、梭形或不规则形，细胞质丰富，嗜伊红染色。细胞核圆形或卵圆形，轻中度异型，未见病理性核分裂像。细胞核多偏位挤压呈印戒状，特征性改变为细胞质内原始血
大体观察：肿块直径２．５～９ｃｎｌ不等（平均５．５ｃｍ），肿瘤边界较清楚，无包膜，切面呈鱼肉状，根据脂肪含量的差异呈黄色、黄褐色或褐色。光镜观察：肿瘤组织由脂肪、平滑肌和血管以不
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
２结
果
２．１ＨＡＭＬ本研究６例患者年龄２７～５８岁（平均３８．７岁），男女比例为１：２，均表现为肝内孤立性占位，右叶４例，左叶２例。

肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａ；ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
肝脏未分化肉瘤又称胚胎肉瘤（ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ道的病例资料进行综合分析。
ｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｏｆｌｉｖｅｒ，ＵＳＬ），临床少见，表现无１材料和方法
ｗａｓ８．５ｃｍ ×６．５ｅｍａｎｄｔｈｅｎｌａｘｉｍｕｍ１８ｃｍ ×１６ｃｍ ×１２ｃｍ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｗｉｔｈｈｉｇｈｅｒｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄｙｏｕｎｇｐｅｏｐｌｅ，ｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｉｓｏｆｔｅｎｌｏｃａｔｅｄａｔｔｈｅｒｉｇｈｔｌｉｖｅｒａｎｄｈａｓｌａｒｇｅｒｓｉｚｅ．Ｔｈｅｂｅｓｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｔｈｉｓｔｕｍｏｒｉｓｓｕｒｇｉｃａｌｅｘｃｉｓｉｏｎ．Ｂｅｃａｕｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｉｓａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ，ｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓａｌｗａｙｓｐｏｏｒ．
ｃｏｎｌａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ１ｃａｓｅｗｉｔｈｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａａｄｍｉｔｔｅｄｉｎＳｈｏｕｇｕａｎｇＰｅｏｐｌｅｇＨｏｓｐｉｔａｌａｎｄｒｅｌａｔｅｄｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｔｒｉｅｖａｌｅｄｆｒｏｍ１９９６ｔｏ２００７ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｔｏｔａｌｃａｓｅｓｏｆ３１ｗｅｒｅｃｏｍｐｏｓｅｄｏｆ１ｃａｓｅｉｎｔｈｉｓｇｒｏｕｐａｎｄ３０ｃａｓｅｓｈａｄｍｏｒｅｃｏｍｐｌｅｔｅｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｔｈｅｌｉｔｅｒａ—

纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析

㊃论著㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2015.22.007作者单位:200092上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科(孙晋渊㊁韩锋锋㊁姚迪㊁郏琴㊁郭雪君),病理科(管雯斌)通信作者:韩锋锋,E m a i l :f e n gf h 86@s i n a .c o m 纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析孙晋渊韩锋锋姚迪郏琴管雯斌郭雪君ʌ摘要ɔ 目的了解未分化多形性肉瘤的临床特点及诊疗思路㊂方法通过1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的临床诊治经过,结合文献分析来探讨疾病的发病特点及诊治进展㊂结果此患者表现为反复咳嗽㊁气促,胸部C T 提示纵隔巨大肿块,最终以病理活检明确诊断㊂治疗选择根治性手术㊂结论未分化多形性肉瘤是一种罕见的肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂活检病理检查结合免疫组化检查是诊断未分化多形性肉瘤的有效方法㊂治疗首选手术切除治疗㊂ʌ关键词ɔ 未分化多形性肉瘤;诊断;治疗O n e c a s e o fm e d i a s t i n a l u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m aa n d l i t e r a t u r ea n a l ys i s S u nJ i n y u a n ,H a n F e n g f e n g ,Y a oD i ,J i aQ i n ,G u a n W e n b i n ,G u oX u e j u n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,X i n h u a H o s p i t a l a f f i l i a t e d t oS h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e ,S h a n gh a i 200092,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H a nF e n g f e n g ,E m a i l :f e n g fh 86@s i n a .c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d t r e a t m e n t o f u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a (U P S ).M e t h o d s O n ec a s eo fm e d i a s t i n a lU P S w a se n r o l l e di nt h i ss t u d y.B a s e do nl i t e r a t u r e r e v i e w ,t h e c l i n i c a l f e a t u r e ,r e c e n t a d v a n c e i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n tw e r e a n a l y z e d .R e s u l t s T h i s p a t i e n t h a d c h r o n i c c o u g h a n d a c c e l e r a t e db r e a t h i n g .C h e s t c o m p u t e d t o m o g r a p h y s h o w e dm e d i a s t i n a l g i a n t l u m p.F i n a l l y ,d i a g n o s i s r e l i e d o n p a t h o l o g i c a lb i o p s y.C o n c l u s i o n s U P S i s a r a r et u m o r .T h e r e a r e n o c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n d i m a g i n g f i n d i n g s .B i o p s yp a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n c o m b i n e dw i t h i mm u n o h i s t o c h e m i c a l e x a m i n a t i o n i sa ne f f e c t i v e m e t h o df o rd i a g n o s i so fU P S .S u r g i c a l r e s e c t i o ni st h e f i r s t c h o i c e f o r t r e a t m e n t .ʌK e y wo r d s ɔ U n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 未分化多形性肉瘤是一种发病率较低的间叶来源的恶性肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂诊断需结合活检病理检查及免疫组化检查,同时需排除其他类似的恶性肿瘤㊂本症易出现原位及远处复发,预后较差㊂手术是首选的治疗方法,同时放疗及新辅助化疗方案对本症有一定的积极作用㊂本文就1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的诊疗经过结合有关文献的复习来提高对该疾病的临床认识㊂1 病例资料患者男,59岁㊂从事文职工作,曾因职业关系接触有机粉尘4年,曾被确诊为支气管哮喘㊂但在发病前已脱离该工作环境4年以上,哮喘未再发作㊂患者于入院前4个月开始出现咳嗽㊁气促症状㊂气促以活动后明显,偶有喘息,无咳痰㊁无发热㊂患者前后多次前往社区医院就诊,先后给予头孢拉定㊁头孢丙烯片等口服治疗㊂因咳嗽㊁气促程度不剧烈,故患者未进一步就诊㊂于入院前2周患者再次出现咳嗽㊁气促,并伴有咳痰,量少,为灰色痰㊂咳嗽剧烈时伴有胸闷,气促仍以活动后明显㊂患者来我科门诊就诊,给予克拉霉素㊁酮替芬治疗,症状无明显好转㊂血常规:C 反应蛋白94m g /L ,白细胞计数12.5ˑ109/L ,中性粒细胞百分数82.2%㊂胸部C T (平扫)示右下肺及后纵隔占位;右侧中等量胸水,左侧少量胸水㊂为进一步诊治,拟诊右肺占位性质待查收治入院㊂入院后体检:意识清晰,呼吸稍促㊂两肺呼吸音稍粗,右下肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音㊂心率111次/m i n ,律齐㊂双下肢水肿(+)㊂血压135/85m m H g (1m m H g=0.133k P a )㊂血常规:C 反应蛋白22m g/L ,嗜酸粒细胞计数110.00ˑ106/L ,白细胞计数11.70ˑ109/L ,中性粒细胞百分数78.3%,红细胞计数2.52ˑ1012/L ,血红蛋白66g /L ,血小板计数619.00ˑ109/L ㊂血沉68mm /1h ㊂血甲胎蛋白1.90μg/L ,癌胚抗原1.23μg /L ,神经烯醇化酶(N S E )20.84μg /L ,鳞状细胞癌抗原1.20μg/L ㊂胸水:白细胞计数140ˑ106/L ,白细胞分类多个核60%,白细胞分类单个核40%,腺苷脱氨酶4U /L ,乳酸脱氢酶245U /L ㊂胸水:体液蛋白定量36.40g /L ,甲胎蛋白1.07μg/L ,癌胚抗原0.45μg /L ,糖类抗原1994.38U /m l ,糖类抗原1251324.00U /m l ,N S E9.63μg /L ,鳞状细胞癌抗原2.60μg /L ㊂血不饱和铁结合力25.2μm o l /L ,血清铁1.16μm o l /L ,总铁结合率26.4μm o l /L ,铁蛋白注:A 为患者首次就诊时的胸部C T ,后纵隔右侧可见巨大肿块并突入右侧胸腔;B 为患者首次手术后复查胸部C T ,肿块已完全切除;C 为患者术后3个月随访时的胸部C T ,提示后纵隔主动脉弓旁可见可疑结节样病灶;D 为患者术后6个半月随访时的胸部C T ,后纵隔主动脉弓旁病灶较前明显增大图1 患者病程中多次胸部C T 的检查结果1030.00μg/L ㊂肺功能示肺通气功能呈中度阻塞性㊁轻度限制性障碍,换气功能中度减退(F E V 1/F V C 为61.8%,F E V 1%p r e d 为52.9%,F V C %p r e d 为67.9%,D L CO%p r e d 为55.4%)㊂F e N O 测定:36p pb ㊂支气管舒张试验:阳性㊂胸部双源C T 血管成像:右胸腔肿瘤,恶性可能大,伴右下肺不张,两侧胸腔积液㊂C T 肺动脉造影见右下肺动脉受压上移㊂多囊肾首先考虑,肝脏多发囊肿㊂纤维支气管镜:右下叶B 9和B 10开口狭窄,呈外压性改变㊂P E T -C T :右下胸腔肿瘤,氟脱氧葡萄糖代谢升高,恶性首先考虑,纵隔侵犯;右下肺不张,两侧胸腔积液㊂诊疗经过:患者入院后完善各项相关检查㊂根据检查结果考虑患者为缺铁性贫血;予以速力菲及维生素口服治疗,经治疗后贫血情况有所好转㊂同时考虑患者右下肺巨大占位为后纵隔来源的恶性肿瘤可能性大,分别于支气管镜下右下叶基底段管腔外压性狭窄处行经纤维支气管镜针吸活检以及B 超定位下肺穿刺活检㊂最终肺穿刺病理提示: 右侧胸腔内团块穿刺活检,送检组织示坏死组织,其内可见梭形细胞残影,细胞异型明显,结合免疫组化染色A E 1/3(-)㊁V I M (部分+)提示为间叶源性肿瘤可能,恶性不除外,K I 67(3%+)㊂患者立即转入我院胸外科行手术治疗㊂术后病理示纵隔未分化多形性肉瘤㊂免疫组化V I M (+),K I 67(20%+),A E 1/3(-),C D 117(-),C D 31(-),E MA (-),C K 19(-),P 53(-),MY O G (-),MY O D 1(-),D E S (+),P G P9.5(-),A L K (-),K P 1(+),C D 56(-),S MA (个别+),C D 34(-),B C L 2(-),N S E(-),P GM 1(-),S 100(-),C a l po n i n (个别+),M S A (N )(个别+),D O G 1(N )(-),F 8(N )(-),N F (N )(-),C D 99(N )(-),I N I -1(N )(-),HM B 45(N )(-),C D 57(N )(-),M e l a n d A (N )(-),F L I -1(N )(-)㊂术后患者恢复佳,未接受放化疗治疗,定期随访㊁复查胸部C T ㊂在手术后3个月患者胸部C T 发现可疑复发影像,术后6个半月胸部C T 明确证实其后纵隔肿块复发(历次胸部C T 见图1)㊂因此再次入我院胸外科行手术治疗,术后病理证实为: 纵隔肿块结合形态及酶标,符合多形性未分化肉瘤复发㊂免疫组化:V I M (+),K I 67(40%+),A E 1/3(-),其余免疫组化结果与首次手术切除的病理免疫组化结果雷同(历次病理情况见图2)㊂2 讨论未分化多形性肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性肿瘤㊂过去曾一直被称为恶性纤维组织细胞瘤㊂随着病理及免疫组化技术的发展,人们认识到恶性纤维组织细胞瘤其实并非一个特定的临床病理类型,而是多种肿瘤的形态特征总和,其中还包括黑色素瘤㊁差分化癌及淋巴瘤等㊂鉴于这些类似恶性纤维组织细胞瘤的多形性肉瘤成肌分化程度的不同,又可分为始终显示成肌分化(如平滑肌肉瘤㊁横纹肌肉瘤)㊁偶尔显示成肌分化(如多形性脂肪肉瘤㊁恶性末梢神经鞘瘤㊁恶性间质瘤)以及极少甚至不显示成肌分化(如黏液炎性成纤维细胞肉瘤㊁黏液纤维肉瘤㊁未分化多形性肉瘤等)㊂其中,未分化多形性肉瘤被定义成无任何明确分化倾向的多形性肉瘤[1]㊂注:A为患者首次发病术前行肺穿刺活检标本;B~E为首次手术切除标本的病理情况,其中B可见梭形肿瘤细胞束状排列,见散在巨细胞,黏液变性,见病理性核分裂,C为D E S肌纤维母细胞标记,D为P GM1组织细胞标记,E代表K I67增殖活性;F为患者病灶复发后再次手术切除病灶标本的情况图2患者第1次肺穿刺病理及先后2次手术切除标本病理的结果 H E ˑ100未分化多形性肉瘤的发病率占所有软组织肉瘤的5%㊂即便如此,它在临床上依然是一种极为罕见的肿瘤,多见于中老年成人,病变部位多见于四肢(尤其是下肢)及后腹膜[1-2]㊂未分化多形性肉瘤是软组织肉瘤中最常见的易复发的一种组织类型,无论是术后原位复发还是远处复发,而远处复发部位最多见的就是肺部[3-4]㊂病灶多呈渐进性生长,侵犯及破坏相应组织而出现疼痛及相应部位的临床症状[5]㊂C T等影像学表现可见一肿块,甚至是巨大肿块,本身难以与癌相鉴别㊂结合本文患者为59岁,临床症状为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊂临床表现并无特征性㊂其胸部C T提示后纵隔巨大肿块,直径19c mˑ12c m,边界清晰,并压迫肺部,引起右下叶部分基底段阻塞性炎症及同侧少量胸腔积液㊂疾病初期关于患者胸部C T所示肿块为原发性肺癌侵犯纵隔还是纵隔原发性肿块压迫肺部还曾引起过争议㊂未分化多形性肉瘤的诊断主要靠手术切除的组织病理及免疫组化检测㊂但其本身除V I M(+)提示间叶组织来源外,无其他任何特征性的标记可确诊本症[5]㊂真正确诊需要排除其他相似的疾病(如平滑肌肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁黑色素瘤及癌等)[6]㊂该患者是在手术前通过穿刺活检,结合免疫组化V I M (部分+)提示间叶源性肿瘤㊂之后,在其手术切除病灶的免疫组化检查中V I M(间叶标记)(+)㊂上皮㊁黑色素㊁肌肉㊁神经标记均阴性㊂S MA㊁M S A㊁D E S肌纤维母细胞分化标记灶性(+)㊂组织细胞标记P GM1㊁K P1(+)㊂K I67增殖活性约20%说明肿瘤没有明确的分化方向㊂最终诊断为未分化多形性肉瘤㊂多形性肉瘤治疗首先考虑手术切除根治术,这是目前公认的最有效的治疗手段;早期手术治疗更是最佳的选择㊂有学者甚至认为手术切缘的质量可影响患者局部复发及整个病情的预后㊂同时,多形性肉瘤是一种容易复发的肿瘤;而即使出现术后原位㊁远处复发的患者首选的治疗方案仍是根治切除手术㊂同时也有文献指出手术配合放疗治疗对于本症有积极的作用[7-8]㊂有文献指出采用标准化疗方案C Y V A D I C(A D M+V C R+D T I C+C T X)的基础上加用紫杉醇的新辅助化疗对于缩小瘤体㊁减少术后复发及远处转移有一定的疗效㊂但不能排除一旦患者对化疗无效,可能导致患者出现远处转移而丧失手术机会[9]㊂对于本症的预后因文献报道发病部位不同而有区别,主要取决于病灶侵犯的部位㊁病灶的大小及侵犯深度等㊂复发率为19%~66%,5年生存率为60%[10-11]㊂更有文献提出肺部的5年生存率为30%[6]㊂而复发后再手术的中位生存期为19.4个月[3]㊂目前有关于哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白的研究,也许进一步的临床研究可能找出明确的抑制该蛋白的血管靶向药物;那将可能对本症的治疗有新的突破[12]㊂结合该患者确诊本症时为后纵隔的单一病灶,故首先选择根治性手术作为治疗方案㊂在术后7个月确诊原位复发㊂因复发的病灶仍为单一病灶,故再次选择根治性手术作为治疗方案㊂与部分文献中对于复发患者除手术外还接受放疗或新辅助化疗的情况不同;该患者在病程中始终未接受放疗或化疗等其他的治疗措施㊂截至发稿前患者已术后2个月(总病程10个月),患者术后恢复良好,继续接受随访㊂总之,未分化多形性肉瘤是以一种极为罕见的恶性肿瘤,可见于各个脏器,但发病率均较低㊂患者无特征性的临床表现㊂C T等影像学检查可见实质性肿块,但难以与癌相区别㊂确诊依赖于活组织病理及免疫组化检测,同时需排除其他间叶恶性肿瘤的可能㊂治疗首选根治性手术切除㊂参考文献[1] G u i l l o uL.P l e o m o r p h i cs a 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l,2013,44(10):2266-2274.(收稿日期:2015-02-15﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃‘肺栓塞多学科病例分析“已出版人民卫生出版社2012年12月出版了‘肺栓塞多学科病例分析“,由温绍君㊁周玉杰㊁刘双㊁张兆琪主编,胡大一㊁张兆光作序,全书共27章,历时5年,编写者为心肺血管领域的专家和优秀医务和科研工作者,在肺栓塞基础研究㊁诊断治疗和抢救方面积累了丰富的经验并取得了瞩目的成就㊂书稿中除有关肺栓塞的基础知识外,涵盖了大龄的临床病例资料和影像学资料,收录了急诊㊁呼吸㊁妇产㊁骨科和神经科等肺栓塞的病例分析,对临床医生具有很好的实用性和指导性㊂各地新华社及医学专业书店有售,定价每本52元㊂。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。

局部栓塞联合靶向免疫综合治疗肝肉瘤样癌1例报告

分，对其认识不足导致诊断与治疗上极为困难。
志物ＣＡ１９－（９７４．６７Ｕ／ｍＬ）较前升高，更换治疗策略为瑞戈
１病例资料
非尼联合ＰＤ－１单抗治疗。患者于２０２１年５月２７日再次入
患者男性，６１岁，因“右下腹不适１个月”于２０２１年１月４院行磁共振检查，提示原病灶边缘残留活性可能（图３），部分
灶，其内部为不均匀回声改变，伴或不伴有完整的包膜［１０］。ＣＴ物ＣＡ１９－９、肝硬化、胆石症、瘤内出血、假性包膜方面存在显
平扫主要表现为密度不均、形状不一、病灶边缘清楚的低密度著差异性［４］。ＩＣＣ在影像学表现为包膜回缩、病变远端胆管扩
８８２
临床肝胆病杂志第卷第期年月，，３８４２０２２４ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌＶｏｌ．３８Ｎｏ．４Ａｐｒ．２０２２
Ｆｉｇｕｒｅ１Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｏｆｌｉｖｅｒｐｕｎｃｔｕｒｅ
２讨论ＨＳＣ也称为梭形细胞癌，是一种罕见的肝癌类型，由上皮和
间质梭形细胞组成，占原发性肝癌的１．８％～３９％［１］，该病常见
再次入院，影像学提示残留部分活性可能，予介入治疗术后继于５０～７０岁的男性患者［２］，但已有研究报道中最小年龄仅有２
Ｋｉ－６７指数增高为主要依据［１１］，免疫组化示：ＨＳＣ的肉瘤成分
（１００％）、部分肝癌细胞成分（４０．０％）中显示程序性细胞死亡蛋
白配体１（ＰＤ－Ｌ１）高表达，部分患者（２６．７％）ｐ５３高表达；此外，
β －连环蛋白核、上皮肿瘤标志物细胞角蛋白、上皮细胞膜蛋白
也可见表达。转录组分析不仅显示调节上皮－间充质转化的基
日就诊于解放军总医院第五医学中心，查肿瘤标志物ＡＦＰ、糖肿大淋巴结较前缩小。该患者从入院经过３次介入治疗（图

Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例

Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例2 绍兴文理学院附属医院放射科 312000Neurofibromatosis typeⅠwith undifferentiated pleomorphic sarcomaof spleen:a report of one case关键词Ⅰ型神经纤维瘤病脾脏未分化多形性肉瘤患者女性，48岁，16年前确诊Ⅰ型神经纤维瘤病，本次因“发热一周，发现脾脏占位3天”入院。

查体：T：38.9℃，P：131次/分，BP：117/72mmHg。

颜面部及全身皮下可见大小不等的包块，质中等，活动度可。

腹软，左侧肋下可触及肿大的脾脏，无压痛。

实验室检查提示：血常规：WBC 10×10^9/L，RBC2．97 ×10^12/L，HGB 64g/L，PLT 493×10^9/L；超敏C反应蛋白310.2mg/L；血沉120mm/H；肿瘤标志物：铁蛋白＞2000ng/ml，神经元特异性烯醇化酶48.92ng/ml，其余肿瘤标志物CA125、CA199、CEA、AFP等均在正常范围内；生化检查等未见明显异常。

超声检查示：脾脏内探及一大小约108mm×80mm囊实性肿块，边界清，形态欠规则。

全腹增强CT示：脾脏肿大，脾内可见巨大囊实性肿物，与正常脾脏结构分界不清，内可见多发分隔，增强后实性部分轻度-中度强化，渐进性强化；脾门处、腹膜后未见明显肿大的淋巴结（图1A、1B、1C）。

增强MRI示：脾脏内见巨大肿物，病灶内见大片坏死区，实性部分主要位于病变外周，以T1WI稍低信号，T2WI稍高信号为主，内夹杂线样、小片状T1WI高信号，T2WI低信号影，增强后可见病灶实性部分持续性中度强化，冠状位显示病灶局部突破膈肌（图1D、1E、1F、1G）。

CT与MRI均考虑脾脏恶性肿瘤。

患者行脾脏切除及膈肌修补术，术中见：脾脏肿大，大小约20cm×15cm×8cm，脾脏上极见一肿块浸润膈肌。

肝巨大未分化肉瘤1例报告寇凯

病例为中年男性，实属少见。肿瘤早期于肝内生长，多呈结节状，少数为外生性生长，晚期可穿破假包膜，向周围组织器官如横膈膜、胸膜、肋骨、腹壁、胃肠道、肠系膜，甚至下腔静脉心脏
３］等浸润、转移和种植，远处可转移到肾上腺、肾脏、胰腺等［。４］认为其与肝间叶性错构瘤有一定该肿瘤病因不明，有学者志第３３卷第７期２０１７年７月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３３Ｎｏ．７，Ｊｕｌ．２０１７
,-.
9K * LMN XÆ OP １2QR
寇㊀凯，孙大伟，刘㊀欢，周建鹏，王广义，吕国悦
（吉林大学第一医院肝胆胰外科，长春１３００２１）
：
［１］㊀ＤＯＮＯＶＡＮＥＪ，ＳＡＮＴＵＬＬＩＴＶ．Ｒｅｓｅｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｌｏｂｅｏｆ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｃａｓｓｅ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，ｔｈｅｌｉｖｅｒｆｏｒｍｅｓｅｎｃｈｙｍｏｍａ１９４６，１２４（１）：９０－９３．［２］㊀ＭＩＥＴＴＩＮＥＮＭ，ＦＬＥＴＣＨＥＲＣＤ，ＫＩＮＤＢＬＯＭＬＧ，ｅｔａｌ．ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｔｈｅｄｉｇｅｓｔｉｖｅＭ］．４ｔｈｅｄ．Ｌｙｏｎ：ＬＡＲＣＰｒｅｓｓ，２０１０：２４１－２５０．ｓｙｓｔｅｍ［［３］㊀ＳＴＯＣＫＥＲＪＴ，ＩＳＨＡＫＫＧ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｅｄ（ｅｍｂｒｙｏｎａｌ）ｓａｒｃｏ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９７８，４２ｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ．Ｒｅｐｏｒｔｏｆ３１ｃａｓｅｓ（１）：３３６－３４８．［４］㊀ＬＡＵＷＥＲＳＧＹ，ＧＲＡＮＴＬＤ，ＤＯＮＮＥＬＬＹＷＨ，ｅｔａｌ．Ｈｅｐａｔｉｃｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａａｒｉｓｉｎｇｉｎａｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｈａｍａｒ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，１９９７，２１（１０）：１２４８－１２５４．ｔｏｍａ［５］㊀ＺＨＯＵＤＸ，ＬＩＵＺＹ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｏｎｅｃａｓｅ［Ｊ］．ＪＣｈｉｎａＣｌｉｎＭｅｄＩｍａｇｉｎｇ，２０１４，２５（３）：２２４－２２５．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）周大昕，刘兆玉．肝未分化肉瘤１例［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，２０１４，２５（３）：２２４－２２５．［６］㊀ＭＯＲＴＥＬＥＫＪ，ＲＯＳＳＰＲ．Ｃｙｓｔｉｃｆｏａｌｌｉｖｅｒｌｅｓｉｏｎｓｉｎｔｈｅａ：ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌＣＴａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｄｕｌｔ，２００１，２１（４）：８９５－９１０．ｇｒａｐｈｉｃｓ［７］㊀ＢＩＳＯＧＮＯＧ，ＰＩＬＺＴ，ＰＥＲＩＬＯＮＧＯＧ，ｅｔａｌ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ：ａｃｕｒａｂｌｅｄｉｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２００２，９４（１）：２５２－２５７．ｅａｓｅ［８］㊀ＷＥＢＢＥＲＥＭ，ＭＯＲＲＩＳＯＮＫＢ，ＰＲＩＴＣＨＡＲＤＳＬ，ｅｔａｌ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ：ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｎｏｎｅｃｅｎｔｅｒ［Ｊ］．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ，１９９９，３４（１１）：１６４１－１６４４．㊀㊀㊀引证本文：ＫＯＵＫ，ＳＵＮＤＷ，ＬＩＵＨ，ｅｔａｌ．Ａｃａｓｅｏｆａｄｕｌｔｈｕｇｅｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１７，３３（７）：１３４２－１３４３．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）寇凯，孙大伟，刘欢，等．成人肝巨大未分化肉瘤１例报告［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１７，３３（７）：１３４２－１３４３．

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自原始多能前干细胞。本病需与以下疾病鉴别：（１）肝
的原发性恶性纤维组织细胞瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｉｆｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏ —
ｃｙｔｏｍａ，ＭＦＨ），其发病年龄以６０岁多见，肿瘤细胞常排
女性患者１３岁，高热伴肝区痛１１个月。Ｂ超显
示右肝囊实性占位，手术切除，术中见右肝内多房性囊
实性肿物，有脓性液。临床诊断为右肝囊实性占位。病理检查可见：灰白灰红碎组织，体积１２ｃｍ×８ｃｍｘ
１临床资料
细胞呈胚胎间叶性分化而缺乏上皮性特征，肿瘤细胞呈长梭形、星形、纺锤形，胞界不清，异型性明显并可出
现多核巨细胞，核分裂象易见，间质为丰富的黏液样基
质，内含薄壁血管。此外，在肿瘤细胞胞浆内或细胞外
与恶性纤维组织细胞瘤有关。现在认为该肿瘤可能来
ｅ）、Ｌｙｓ（＋）、Ｋｉ一６７阳性约３Ｏ％（图１一ｆ）、Ａｃｔｉｎ— ｐａｎ（一）、ＳＭＡ灶性（＋）、结蛋白Ｄｅｓｍｉｎ（一）、ＣＤ３４（一）、ＣＫ—ｐａｎ散在（＋）、ＡＦＰ（一）。病理诊断为肝
１２４
包头医学院学报２０１７年６月第３３卷第６期ＪｏｕｒｎａｌｏｆＢａｏｔｏｕＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｊｕｎ，２０１７．Ｖｏ１．３３，Ｎｏ．６
【病例报道】
３ｃｍ，切面灰黄，灰红，质软。显微镜下可见肿瘤细胞
密度差别大，由细胞成分较少的疏松区域（图１一ａ）及细胞较丰富的密集区域（图１一ｂ）构成。密集区域可见细胞呈束或弥漫成片排列，呈梭形、圆形，胞浆少，胞界不清，核呈圆形，卵圆形，可见奇异核，染色质较粗糙，深染呈彩点状，核仁不明显，核分裂象易见（图１一
ｃ）。稀疏区肿瘤细胞稀疏，细胞呈梭形，星形，细胞核形状不规则，异型较明显，间质为丰富的黏液样基质。
图１肿瘤不同染色图片
其中１一ａ肿韶细胞较少的疏橙区域及肿瘤１１Ｉ＿Ｊ质内可见较多大小不等的嗜酸性小体（１００ ×）；１－ｂ肿瘤细胞较丰富的密集区域，细胞柬或弥漫成片排列（１Ｏ× ０１；ｌ — ｃ密集区域细胞翟棱形圆形，胞浆少，胞界不清，核呈圆形，卵圆形，可见奇异核，染色质较粗糙，深染呈彩点状．核仁不明显．核分裂象易见【２００ × ）；ｌ — ｄ免疫组织化学染色ＡＡＣＴ（＋＋＋）（ × １ｏ０）；ｌ —
肝未分化肉瘤１例
陈小艳！，居红格
（１．包头医学院病理学教研室，内蒙古包头０１４０６０；２．包头医学院第一附属医院病理科）
ＤＯＩ：１０．１６８３３／ｊ．ｃｎｋｉ．ｊｂｍｃ．２０１７．０６．０５５
肝的未分化肉瘤也称为胚胎性肉瘤、恶性间叶瘤、未
分化间叶肉瘤，是一种高度恶性的少见肿瘤，多数发生于儿童，尤以２～１３岁多见，很少发生于成人。该病病因不清，其诊断应与其它多种肝脏肿瘤相鉴别，预后不良，平均存活期 ≤１年。我科最近诊断１例，报告如下。
（一）、ＡＡＣＴ（＋＋＋）（图１一ｄ）、ＣＤ６８（＋）（图ｌ—
免疫组化证实，肝未分化肉瘤具有平滑肌、横纹肌、脂肪

分化的特征和表达结蛋白、特异性横纹肌肌动蛋白和细
胞角蛋白特性，但ＥＭＡ、ＡＦＰ阴性。故有人提出该肿瘤
脏间叶组织来源未分化肉瘤。
２讨论
列成席纹状、多形性、粘液型、巨细胞型或炎症型结构。
免疫组化无特异性标记物，组织细胞性标记物ＣＤ６８、Ｏｔ
一
肝的未分化肉瘤是一种高度恶性的少见肿瘤，多数发生于儿童。临床表现腹部肿块、疼痛、体重减轻、发热等症状。很少出现黄疸，而ＡＦＰ正常 ¨ ］。肿瘤直径一般在１０ｃｍ，最大者可达３０ｅｍ，位于肝实质内呈淡白色或灰白色，常有出血、坏死、囊性变，肿瘤与正常
ｅ为０）６８（＋）（２００ × １；１一ｆ为Ｋｉ一６７阳性约３０％（２０ｏ × ）
基质内可见到ＰＡＳ阳性物质，这些物质一抗胰蛋白酶
标记呈阳性，近半数肿瘤内可见到髓外造血。经电镜和
肿瘤问质内可见较多大小不等的嗜酸性小体（图１一ａ），有较丰富的血管，并可见出血、坏死及继发性炎症反应。免疫组化显示波形蛋白Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋）、Ｓ一１００