肝巨大未分化肉瘤1例报告寇凯

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1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告

197投稿邮箱：zuixinyixue@世界最新医学信息文摘 2019年第19卷第51期·病例报告·1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告王怡君，邱文生（青岛大学，山东青岛 266021）1　临床资料患者女，60岁，因“查体发现肝占位性病变3月余”入院。

既往体健，查体：腹部平坦，对称，腹软，无压痛及反跳痛，未触及异常包块，Murphy 氏征阴性，肝、肾区无叩击痛。

辅助检查：AFP ：2.72 ng/mL ，CEA ：<0.2 ng/ml 。

增强CT 示：肝脏大小、形态可，肝左内叶实质内见囊性低密度影，囊壁轻度强化，范围约44.3 mm ×46.1 mm 。

MR 示：肝脏大小形态可，肝左内叶见团块样稍长T1稍长T2信号，内见斑片样长T1长T2信号，大小约52 mm ×49 mm 。

肝内外胆管未见明显扩张。

行腹腔镜下肝脏IVb 段部分切除，术后病理示：1.（肝）神经内分泌肿瘤（G1级，范围5×4 cm ），核分裂像<2个/10HPF ，未累及肝断端。

免疫组化：CKpan （+），Syn （+），CgA （+），CD56（+），CD34血管（+），Hepatocyte （-），Ki-67（+）约1%，CD99（+），CK7（-），CD31血管（+）。

术后3个月随访未见肿瘤复发。

2　讨论2.1　概论。

许多器官中存在具有内分泌功能的细胞，神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor ，NET ）就起源于这些细胞[1]，可分为类癌和神经内分泌癌。

原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，我国1994至2010年仅报道47 例，国内外发病情况、男女发病率均未见明显差异（男:女为0.96），青年至老年均有发病，平均年龄51 岁[2]。

PNEC 发病率低，且临床上无明显特异性，只有 6.8% 的 PHNET 患者出现经典类癌综合征[3]，诊治过程中易发生误诊、漏诊情况，诊出时一般已出现腹痛、乏力和消瘦等临床症状[4]，因此早期诊断、治疗极为重要。

肝未分化肉瘤1例

自原始多能前干细胞。本病需与以下疾病鉴别：（１）肝
的原发性恶性纤维组织细胞瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｉｆｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏ —
ｃｙｔｏｍａ，ＭＦＨ），其发病年龄以６０岁多见，肿瘤细胞常排
女性患者１３岁，高热伴肝区痛１１个月。Ｂ超显
示右肝囊实性占位，手术切除，术中见右肝内多房性囊
实性肿物，有脓性液。临床诊断为右肝囊实性占位。病理检查可见：灰白灰红碎组织，体积１２ｃｍ×８ｃｍｘ
１临床资料
细胞呈胚胎间叶性分化而缺乏上皮性特征，肿瘤细胞呈长梭形、星形、纺锤形，胞界不清，异型性明显并可出
现多核巨细胞，核分裂象易见，间质为丰富的黏液样基
质，内含薄壁血管。此外，在肿瘤细胞胞浆内或细胞外
与恶性纤维组织细胞瘤有关。现在认为该肿瘤可能来
ｅ）、Ｌｙｓ（＋）、Ｋｉ一６７阳性约３Ｏ％（图１一ｆ）、Ａｃｔｉｎ— ｐａｎ（一）、ＳＭＡ灶性（＋）、结蛋白Ｄｅｓｍｉｎ（一）、ＣＤ３４（一）、ＣＫ—ｐａｎ散在（＋）、ＡＦＰ（一）。病理诊断为肝
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包头医学院学报２０１７年６月第３３卷第６期ＪｏｕｒｎａｌｏｆＢａｏｔｏｕＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｊｕｎ，２０１７．Ｖｏ１．３３，Ｎｏ．６

肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａ；ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
肝脏未分化肉瘤又称胚胎肉瘤（ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ道的病例资料进行综合分析。
ｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｏｆｌｉｖｅｒ，ＵＳＬ），临床少见，表现无１材料和方法
ｗａｓ８．５ｃｍ ×６．５ｅｍａｎｄｔｈｅｎｌａｘｉｍｕｍ１８ｃｍ ×１６ｃｍ ×１２ｃｍ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｗｉｔｈｈｉｇｈｅｒｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄｙｏｕｎｇｐｅｏｐｌｅ，ｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｉｓｏｆｔｅｎｌｏｃａｔｅｄａｔｔｈｅｒｉｇｈｔｌｉｖｅｒａｎｄｈａｓｌａｒｇｅｒｓｉｚｅ．Ｔｈｅｂｅｓｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｔｈｉｓｔｕｍｏｒｉｓｓｕｒｇｉｃａｌｅｘｃｉｓｉｏｎ．Ｂｅｃａｕｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｉｓａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ，ｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓａｌｗａｙｓｐｏｏｒ．
ｃｏｎｌａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ１ｃａｓｅｗｉｔｈｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａａｄｍｉｔｔｅｄｉｎＳｈｏｕｇｕａｎｇＰｅｏｐｌｅｇＨｏｓｐｉｔａｌａｎｄｒｅｌａｔｅｄｌｉｖｅｒｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｔｒｉｅｖａｌｅｄｆｒｏｍ１９９６ｔｏ２００７ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｔｏｔａｌｃａｓｅｓｏｆ３１ｗｅｒｅｃｏｍｐｏｓｅｄｏｆ１ｃａｓｅｉｎｔｈｉｓｇｒｏｕｐａｎｄ３０ｃａｓｅｓｈａｄｍｏｒｅｃｏｍｐｌｅｔｅｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｔｈｅｌｉｔｅｒａ—

原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿1例报告

强区。考虑肝脓肿，不除外肝细胞癌。肝脏增强ＭＲＩ示：肝Ⅳ ２讨论
段见较大异常信号肿块影，Ｔ１像呈不均匀低信号，Ｔ２像呈不均ＰＨＳＣ是由恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分构成的
匀高信号，见包膜，病灶周围肝实质片状略长Ｔ２信号水肿带，罕见肝脏原发性恶性肿瘤，其本质是一种特殊类型的癌而非肉
患者男性，５６岁，因“上腹部隐痛伴反复发热１个月”于灶，增强后边缘轻度延迟强化，门静脉右支栓塞（图２）。考虑
２０１９年２月１８日在本院第１次就诊住院。患者于１个月余前肝脓肿；胆管细胞癌待排查；门静脉现右上腹部隐痛，不伴腰背放射痛，反复发热，最第３次肝活组织检查术，病理示：低分化癌。免疫组化示：ＣＫ
ＰＨＳＣ在临床诊断中主要与肝癌及肝脓肿鉴别［３，６］。ＰＨＳＣ与肝细胞癌的发生在年龄和性别的分布上无显著差异，且多数
生长。病理回报：见明显增生纤维组织，并见灶状急性慢性炎症细胞浸润，小胆管增生显著。患者在住院期间接受二线抗菌
ＰＨＳＣ患者也存在与ＨＣＣ类似的肝炎肝硬化病史，但ＰＨＳＣ患者血清中ＡＦＰ和ＣＡ１９－９水平往往不高，肝功能也无明显损
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临床肝胆病杂志第卷第期年月，，３６１２０２０１ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌＶｏｌ．３６Ｎｏ．１Ｊａｎ．２０２０
;MNO
原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿１例报告
钱晓晖，高炳强，王伟林
浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科，杭州３１０００９
关键词：肝肿瘤；肝脓肿；活组织检查中图分类号：Ｒ７３５．７文献标志码：Ｂ文章编号：（）１００１－５２５６２０２００１－０１５８－０３
害，这些特征可与常见的肝癌进行鉴别。ＰＨＳＣ的临床表现不

原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告)

摘要：目的料作分析。结果
探讨原发性肝未分化肉瘤的病理特征。方法
对２例原发性肝未分化肉瘤患者的的病理检查资
肿瘤呈胚胎性问叶性分化，异型性明显并可出现多核瘤巨细胞，核分裂多见，问质为丰富的黏液
原发性肝未分化肉瘤可能来自原始多潜能干细胞，其
即人中南大学湘雅医学院附属第二医院治疗。查
下部残存少许正常肝组织，开后见囊内有大量陈切
旧性血液，１０ｌ囊内见８ｃｃｅ约０ｍ，０ｍｘｍｘｍ的６６
实性区域，切面灰白鱼肉状，物周围肝脏色泽和质肿
地正常。
体：上腹可扪及一３Ｃ１２ｃ右／Ｘｍ肿块，中等，Ｉ质边界
欠清，动度差，明显压痛，水征阴性。血清活无腹
ＨＢＡＳｇ阳性，Ｆ．１ｎ／ｌＣＡ阴性，Ｌ９７ＡＰ５４ｇｍ，ＥＡＴ５．
岁。上腹部饱胀不适１月余，疼痛１，２００ｄ于０８年３
月１３诊。查体：身皮肤及巩膜轻度黄染，１１就全腹
部稍彭隆，以右上腹明显。肝脏右肋缘下约１ｉ、０ｃｎ
易见；部分瘤细胞胞质内可见大小不一的嗜酸性小
关键词：肿瘤；未分化肉瘤肝肝
中图分类号：７５７Ｒ３．文献标志码：Ｂ文章编号：０２２６２１）２ｏ５ —２１０．６Ｘ（００４一Ｏ６０

肝脏原发性滤泡树突细胞肉瘤1例报告王守乾

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３５卷３期２０１９年３月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３５Ｎｏ．３，Ｍａｒ．脏原发性滤泡树突细胞肉瘤１例报告
王守乾，阿不都热依木 · 吐尔洪，王树鹏，唐朝辉，王英超
１３００００）（吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春
树突细胞，滤泡；肉瘤；肝肿瘤；病例报告关键词：Ｒ７３５．７㊀㊀㊀文Ｂ㊀㊀㊀文１００１－５２５６（２０１９）０３－０６０２－０３中图分类号：献标志码：章编号：
ＳｅｃｏｎｄａｒｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙａｎｄＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔ，，（，，）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｓ，ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒ；ｓａｒｃｏｍａ；ｌｉｖｅｒｎｅｏｐｌａｓｍｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ１㊀病例资料４６岁２月患者男性，，因 “ 间断性发热余 ”入本院。既往：乙１８年型肝炎后肝硬化病史，未系统治疗。查体：剑突下可触及一ＣＴ平质硬肿物，伴压痛。入院后完善相关检查，肝胆脾胰多排＋三１５．３ｃｍ ˑ 期增强提示：肝左叶见团块状低密度影，大小约扫１１．６ｃｍ，动脉期不均匀强化，门静脉期及平衡期强化程度减低，病变内可见较大范围无强化区，考虑原发性肝癌或混合性肝癌可能１）ＧＧＴ２９７．４Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ２４６．０Ｕ／Ｌ，。肝功能：胆碱酯酶性大（图量：贝常１５１０Ｕ／Ｌ，Ａｌｂ２７．６ｇ／Ｌ。ＨＢＶ定６３２ ˑ １０拷／ｍｌ。血ＷＢＣ１１．２４ ˑ １０／Ｌ，０．８９，规：中性粒细胞百分比中性粒细胞绝９．９５ ˑ １０／Ｌ，Ｈｂ８７ｇ／Ｌ；ＣＡ１２５２９６．９０Ｕ／ｍｌ，肿瘤标志物：对值ＮＳＥ）１２６．０３神经元特异性烯醇化酶（ｎｅｕｒｏｎ－ｓｐｅｃｉｆｉｃｅｎｏｌａｓｅ，ＡＦＰ２１５ｎｇ／ｍｌ。临ｎｇ／ｍｌ，床诊断肝占位，行手术治疗。术后病理回报为肝脏滤泡树突细胞肉瘤（ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌ１㊀肝ＣＴ平＋三㊀ａ：动脉期不均匀强胆脾胰多排扫期增强ＦＤＣＳ）２）２个（图。术后随访月无复发，后期继续密切图ｓａｒｃｏｍａ，ｂ，ｃ：化；门静脉期及平衡期强化程度降低，病变内可见较大范随访。ｄ：围无强化区；平扫期，可见肝左叶一巨大占位性病变，病变内可见团块状低密度影２㊀讨论滤泡树突细胞是位于淋巴结生发中心的一种支持细胞，其Ｂ淋ＩＬ－６、Ｂ功能是向巴细胞呈递免疫复合物，产生细胞因子淋巴细胞活化因子和趋化因子并产生吸引巴细胞的因１３，Ｂ淋子血管细胞黏附分子起源于该细胞的一种罕见１［］。ＦＤＣＳ是［］［］率于由先报道。大约有恶性肿瘤，１９８６年Ｍｏｎｄａ等２／３［］。１／３的的病例发生于淋巴结，病例发生于淋巴结以外部位［］首次报道了发生于淋巴结以外的Ｃｈａｎ等于１９９４年ＦＤＣＳ。［］［ＦＤＣＳ好淋巴结内型发于颈部，其次为腋窝和纵膈等］。淋ＦＤＣＳ可巴结外型发生于扁桃腺、口腔、胃肠道、肝、胰腺、皮肤、［］而原发于肝脏的常罕见，自肝门区等。ＦＤＣＳ（ＨＦＤＣＳ）非ＷＡＮＧＳｈｏｕｑｉａｎＡｂｕｄｕｒｅｙｉｍｕＴｕｅｒｈｏｎｇＷＡＮＧＳｈｕｐｅｎｇｅｔａｌ．ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＣｈａｎｇｃｈｕｎ１３００００Ｃｈｉｎａ

肝结核误诊为肝转移癌1例报告张凯庭

２］。本免疫力减弱或肝脏本身存在病变时容易形成结核病灶［
病例肝结核考虑经淋巴系统感染所致。肝结核病理分型较多，无统一分型，根据患者肝脏结核病感染后病情的发展以及结核
３］菌侵入部位的不同表现，吴孟超等［提出以下病理类型，按照
发病部位分为肝浆膜结核、肝实质结核两类。肝实质结核又分为：粟粒型、肝结核瘤、肝内胆管结核。肝结核诊断率较低，易出现误诊，其需与以下疾病鉴别。
Ｈｅｐａｔｉｃｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｈｅｐａｔｉｃｍｅｔａｓｔａｓｉｓ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ
ＺＨＡＮＧＫａｉｔｉｎｇ，ＺＨＡＮＧＧｕｏｆｅｎｇ，ＺＨＡＮＧＨａｎｇ，ｅｔａｌ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏ－Ｂｉｌｉａｒｙ－ＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＳｅｃｏｎｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００４１，Ｃｈｉｎａ）Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓ，ｈｅｐａｔｉｃ；ｎｅｏｐｌａｓｍｍｅｔａｓｔａｓｉｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ
１㊀临床资料患者女性，４５岁，以“ 上腹间断性疼痛５ｄ ” 于２０１６年４月２２日入本院。患者于５ｄ前出现上腹间断性疼痛，疼痛可自行８．５ħ，就诊于本院门诊，行腹部彩超缓解，伴发热，体温最高３示肝脏多发占位，考虑转移癌。遂以肝转移癌收入院，患者一般状态尚可，饮食睡眠欠佳，近期体质量未见明显减轻。患者既往：２０１２年７月于本院行右乳肿物切除术，病理回报右侧乳腺不除外结核；查体：腋下淋巴结肿大。腹部查体未见明显异常。辅助检查：血沉５９ｍｍ／ｈ、ＣＲＰ２４ｍｇ／Ｌ；结核分枝杆菌感Ｔ（图染Ｔ淋巴细胞斑点试验阳性。肿瘤标志物正常。肝胆脾Ｃ１）（平扫＋增强）示：肝脏形态欠规整，其内可见多发类圆形低密度影，增强扫描病灶边缘可见强化，呈“ 牛眼” 样改变。诊断Ｔ结果考虑肝多发转移癌可能性大。提示：肝转移癌。结合Ｃ由于患者左下肢胫骨钢板内固定，无法行ＭＲＩ，遂行ＰＥＴ－ＣＴ。ＰＥＴ－ＣＴ诊断意见：右侧腋窝淋巴结肿大伴代谢增高及肝脏多发高代谢灶，考虑淋巴瘤可能性大，建议结合病理学检查除外结核可能。与患者交代后行右腋窝淋巴结穿刺活组织检查，病理结果示：不除外结核。遂考虑肝脏占位结核可能性较大，建议患者超声定位行肝穿刺活组织检查，病理结果示：（肝左叶肿物穿刺、肝右叶肿物穿刺）送检组织内见急、慢性炎细胞浸润，有微脓肿及肉芽肿形成，周围纤维组织增生，肝细胞索内有灶状炎细胞浸润。结合临床与病理结果明确诊断：肝结核。立即转疾控中心继续治疗。随访至今患者已完全治愈。２㊀讨论肝结核由结核分枝杆菌感染引起，临床上较为少见。该病常见于中青年，临床表现不具有特异性，少数患者无明显症状

肝肉瘤样癌1例报告寇凯

图１㊀ＣＴ影像㊀ａｄ：可见肝Ⅷ段肉瘤样肝细胞癌的ＣＴ平ｅｈ：肝左外叶肝细胞癌的扫、增强动脉期、静脉期、平衡期；ＣＴ平扫、增强动脉期、静脉期、平衡期
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临床肝胆病杂志第３３卷第６期２０１７年６月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３３Ｎｏ．６，Ｊｕｎ．２０１７
７］期肿瘤中心呈无强化的低信号［。病理学和免疫组织化学检８］查［是确诊肉瘤样肝细胞癌的主要方法。光学显微镜下可见
肝脏肿瘤中既有癌又有肉瘤样成分，并常以肉瘤样成分占优势，肉瘤成分至少占５０％以上，且两者之间有一定的移行。免疫组化检查可见肿瘤细胞上皮性标记ＣＫ－ｐａｎ阳性、ＥＭＡ阳性、肉瘤样梭形细胞ＳＭＡ阳性、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性；另外中间性的
９］角蛋白ＣＡＭ５．２、ＣＫ８、ＣＫ１８及ＣＫ１９可呈阳性表达［。
肉瘤样肝细胞癌的恶性程度高，预比较差，预后主要与患者一般状态，肿瘤的大小、分化程度、临床分期、手术切除范
１０］围等有关［。手术切除为治疗该病的首选方法，同时根据病
［１］㊀ＨＵＡＮＧＨＪ，ＹＵＹＨ，ＺＨＥＮＧＺＹ．Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｆｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＣｈｉｎＪ，２０１０，１８（１７）：１７８０－１７８５．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）Ｄｉｇ黄海建，余英豪，郑智勇．肝肉瘤样癌的临床病理特征［Ｊ］．世界华人消化杂志，２０１０，１８（１７）：１７８０－１７８５．［２］㊀ＫＯＯＨＲ，ＰＡＲＫＭＳ，ＫＩＭＭＪ，ｅｔａｌ．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａｉｎ１１ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＪＣｏｍｐｕｔＡｓｓｉｓｔＴｏｍｏｇｒ，２００８，３２（５）：７４５－７４９．［３］㊀ＹＡＭＡＧＵＣＨＩＲ，ＮＡＫＡＳＨＩＭＡＯ，ＹＡＮＯＨ．Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓｃｈａｎｇｅ［Ｊ］．ＯｎｃｏｌＲｅｐ，１９９７，４（４）：５２５－５２９．［４］㊀ＭＡＨＱ，ＹＡＯＲＱ．Ｏｎｅｃａｓｅｏｆｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＪＭｏｄＯｎｃｏｌ，２０１２，２０（４）：７６５－７６７．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）马红钦，姚若全．肝肉瘤样癌１例并文献复习［Ｊ］．现代肿瘤２０１２，２０（４）：７６５－７６７．医学，［５］㊀ＥＲＩＧＵＣＨＩＮ，ＡＯＹＡＧＩＳ，ＯＫＵＤＡＫ，ｅｔａｌ．Ｕｎｕｓｕａｌｌｉｖｅｒｃａｒ：ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｆｏｕｒｃａｓｅｓｃｉｎｏｍａｓｗｉｔｈｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＳｕｒｇＴｏｄｙ，２００１，３１（６）：５３０－５３３．［６］㊀ＹＡＮＧＬ，ＣＨＥＮＬＢ，ＰＡＮＨＸ，ｅｔａｌ．ＳｐｉｒａｌＣＴｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｈｅｐａｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ，２００９，２８（２）：２１０－２１３．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）Ｒａｄｉｏｌ杨炼，陈立波，潘华雄，等．原发性肉瘤样肝细胞癌ＣＴ诊断Ｊ］．临床放射学杂志，２００９，２８（２）：２１０－２１３．［［７］㊀ＳＣＨＮＥＩＤＥＲＧ，ＭＡＳＳＭＡＮＮＡ，ＦＲＩＥＳＰ，ｅｔａｌ．ＭＲＩｏｆｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ［Ｊ］．ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌ，２００５，５４（２）：６３－６７．［８］㊀ＫＩＭＤＧ，ＰＡＲＫＳＹ，ＫＩＭＨ，ｅｔａｌ．ＡｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｋａｒｙｏｔｙｐｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｎａｎｅｗｌｙｅｓｔａｂｌｉｓｈｅｄｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａｃｅｌｌｌｉｎｅＳＨ－Ｊ１ｂｙｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅｇｅｎｏｍｉｃｈｙｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎａｎｄｃｈｒｏｍｏｓｏｍｅｐａｉｎｔｉｎｇ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＧｅｎｅｔＣｙｔｏｇｅｎｅｔ，２００２，１３２（２）：１２０－１２４．［９］㊀ＳＥＨＮＥＩＤＥＲＧ，ＭＡＳＳＭＡＮＮＡ，ＦＲＩＥＳＰ，ｅｔａｌ．ＭＲＩｏｆｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ［Ｊ］．ＥｕｒｏＪＲａｄｉｏｌＥｘｔｒａ，２００５，５４（２）：６３－６７．［１０］㊀ＰＯＧＧＩＯＪＬ，ＮＡＧＯＲＮＥＹＤＭ，ＮＡＳＣＩＭＥＮＴＯＡＧ，ｅｔａｌ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｕｌｔｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．ＢｒＪＳｕｒｇ，２０００，８７（１１）：１５００－１５０５．㊀㊀㊀引证本文：ＫＯＵＫ，ＣＨＥＮＹＧ，ＺＨＯＵＪＰ，ｅｔａｌ．Ａｃａｓｅｏｆ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａ２０１７，３３（６）：１１４５－１１４６．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）寇凯，陈玉国，周建鹏，等．肝肉瘤样癌１例报告［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１７，３３（６）：１１４５－１１４６．

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病例为中年男性，实属少见。肿瘤早期于肝内生长，多呈结节状，少数为外生性生长，晚期可穿破假包膜，向周围组织器官如横膈膜、胸膜、肋骨、腹壁、胃肠道、肠系膜，甚至下腔静脉心脏
３］等浸润、转移和种植，远处可转移到肾上腺、肾脏、胰腺等［。４］认为其与肝间叶性错构瘤有一定该肿瘤病因不明，有学者志第３３卷第７期２０１７年７月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３３Ｎｏ．７，Ｊｕｌ．２０１７
,-.
9K * LMN XÆ OP １2QR
寇㊀凯，孙大伟，刘㊀欢，周建鹏，王广义，吕国悦
（吉林大学第一医院肝胆胰外科，长春１３００２１）
：
［１］㊀ＤＯＮＯＶＡＮＥＪ，ＳＡＮＴＵＬＬＩＴＶ．Ｒｅｓｅｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｌｏｂｅｏｆ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｃａｓｓｅ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，ｔｈｅｌｉｖｅｒｆｏｒｍｅｓｅｎｃｈｙｍｏｍａ１９４６，１２４（１）：９０－９３．［２］㊀ＭＩＥＴＴＩＮＥＮＭ，ＦＬＥＴＣＨＥＲＣＤ，ＫＩＮＤＢＬＯＭＬＧ，ｅｔａｌ．ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｔｈｅｄｉｇｅｓｔｉｖｅＭ］．４ｔｈｅｄ．Ｌｙｏｎ：ＬＡＲＣＰｒｅｓｓ，２０１０：２４１－２５０．ｓｙｓｔｅｍ［［３］㊀ＳＴＯＣＫＥＲＪＴ，ＩＳＨＡＫＫＧ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｅｄ（ｅｍｂｒｙｏｎａｌ）ｓａｒｃｏ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９７８，４２ｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ．Ｒｅｐｏｒｔｏｆ３１ｃａｓｅｓ（１）：３３６－３４８．［４］㊀ＬＡＵＷＥＲＳＧＹ，ＧＲＡＮＴＬＤ，ＤＯＮＮＥＬＬＹＷＨ，ｅｔａｌ．Ｈｅｐａｔｉｃｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａａｒｉｓｉｎｇｉｎａｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｈａｍａｒ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，１９９７，２１（１０）：１２４８－１２５４．ｔｏｍａ［５］㊀ＺＨＯＵＤＸ，ＬＩＵＺＹ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｏｎｅｃａｓｅ［Ｊ］．ＪＣｈｉｎａＣｌｉｎＭｅｄＩｍａｇｉｎｇ，２０１４，２５（３）：２２４－２２５．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）周大昕，刘兆玉．肝未分化肉瘤１例［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，２０１４，２５（３）：２２４－２２５．［６］㊀ＭＯＲＴＥＬＥＫＪ，ＲＯＳＳＰＲ．Ｃｙｓｔｉｃｆｏａｌｌｉｖｅｒｌｅｓｉｏｎｓｉｎｔｈｅａ：ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌＣＴａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｄｕｌｔ，２００１，２１（４）：８９５－９１０．ｇｒａｐｈｉｃｓ［７］㊀ＢＩＳＯＧＮＯＧ，ＰＩＬＺＴ，ＰＥＲＩＬＯＮＧＯＧ，ｅｔａｌ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ：ａｃｕｒａｂｌｅｄｉｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２００２，９４（１）：２５２－２５７．ｅａｓｅ［８］㊀ＷＥＢＢＥＲＥＭ，ＭＯＲＲＩＳＯＮＫＢ，ＰＲＩＴＣＨＡＲＤＳＬ，ｅｔａｌ．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ：ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｎｏｎｅｃｅｎｔｅｒ［Ｊ］．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ，１９９９，３４（１１）：１６４１－１６４４．㊀㊀㊀引证本文：ＫＯＵＫ，ＳＵＮＤＷ，ＬＩＵＨ，ｅｔａｌ．Ａｃａｓｅｏｆａｄｕｌｔｈｕｇｅｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１７，３３（７）：１３４２－１３４３．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）寇凯，孙大伟，刘欢，等．成人肝巨大未分化肉瘤１例报告［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１７，３３（７）：１３４２－１３４３．
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１７．０７．０２９收稿日期：２０１６－１２－２６；修回日期：２０１７－０１－２５。作者简介：寇凯（１９９０－），男，主要从事肝胆胰外科研究。通信作者：吕国悦，电子信箱：ｌｇｙ０８＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ。
关键词：肝肿瘤；肝未分化肉瘤；病例报告中图分类号：Ｒ７３５．７㊀㊀㊀文献标志码：Ｂ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１７）０７－１３４２－０２
Ａｃａｓｅｏｆａｄｕｌｔｈｕｇｅｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ
ＫＯＵＫａｉ，ＳＵＮＤａｗｅｉ，ＬＩＵＨｕａｎ，ｅｔａｌ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙａｎｄＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）
寇凯，等．成人肝巨大未分化肉瘤１例报告
１３４３
２㊀讨论肝未分化肉瘤是发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，最早
１］由Ｄｏｎｏｖａｎ和Ｓａｎｔｕｌｌｉ发现并报道［。多见于６１０岁儿童，
手术完整切除，术后全身化疗可明显提高患者生存率，即使肿瘤再次复发，仍可以选择手术治疗，本病例即遵循此原则治疗。但有些病例因肉瘤的生长特性，发现时往往较大，手术无法做
８］７］０切除，Ｗｅｂｂｅｒ等［及Ｂｉｓｏｇｎｏ等［学者认为术前给予化到Ｒ
占儿童肝脏肿瘤的９％１３％，居儿童肝原发性恶性肿瘤的第３位，仅次于肝母细胞瘤和肝细胞癌
［２］
。成人患该病少见，本
疗可达到减小肿瘤体积、提高手术完全切除率的目的，术后继续化疗，从而降低复发风险、提高生存率。
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｎｅｏｐｌａｓｍｓ；ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎｉｃｓａｒｃｏｍａｏｆｌｉｖｅｒ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ
１㊀病例资料患者男性，４７岁，因“ 右上腹胀痛２个月，发现腹部包块１个月” 于２０１６年１２月２２日入院；近２个月内体质量下降４ｋｇ左右，睡眠及饮食正常，二便正常，无发热，无肝硬化。既往：体健，无高血压、糖尿病、冠心病史，无肝炎等传染病史，无特殊药物接触及服用史，无家族遗传病。饮酒２５年，白酒１００ｇ／ｄ；吸烟２５年，２０支／ｄ。查体可见患者右上腹膨隆，包块较左侧平面高出３ｃｍ左右；可触及肝区巨大质软肿物，压痛明显，无波动感；可叩及实音；无明显血管杂音。实验室检查示肝功能：ＧＧＴ３２９．８Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ２２４．３Ｕ／Ｌ；肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化酶３６．８７ｎｇ／ｍｌ。影像学检查：腹部彩超提示肝右叶可见一个囊实混合性回声光团，以实性为主，范围１８０ｍｍˑ １６２ｍｍ，内部回声不均，边界清晰，形态尚可，部分向肝右缘外凸出，略压迫右肾。肿物边界紧邻门静脉右支且门静脉右支受压前移，肝右静脉受压前移，下腔静脉受压。ＣＴ提示（图１）：肝右叶见巨大囊实状低密度影，大小约１８．５ｃｍˑ １４．１ｃｍ，其内可见分隔，囊壁见多发不规则壁结节，增强扫描囊壁及壁结节不均匀强化，门静脉、下腔静脉、右肾、右侧肾上腺受压移位；诊断为：肝肿物。遂行手术治疗。术中见肿物发自于肝尾叶，全尾叶切除术。术后患者恢侵犯右半肝，遂行右半肝切除术＋复较好。术后送检病理组织：右半肝＋尾叶；大体病理（图２，３）：肿物切面灰白及褐色，实性、质软，未分化肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤伴广泛坏死；侵及肝外纤维脂肪组织及肾上腺被膜；肿瘤体积１９ｃｍˑ １６ｃｍˑ １２ｃｍ。脉管可见肿瘤浸润，神经未见明确肿瘤浸润；肝组织切缘未见肿瘤浸润；周边肝组织肝图２㊀患者的大体标本㊀为右半肝＋尾叶，体积２５ｃｍˑ ２１ｃｍˑ １２ｃｍ，肿物大小１９ｃｍˑ １６，切面灰白及褐色，ｃｍˑ １２ｃｍ实性、质软，大部分坏死图３㊀病理的镜下表现（ＨＥ染色， ˑ ２００）㊀可见肿瘤细胞呈梭型弥漫性排列；汇管区见较多慢性炎细胞浸润㊀图１㊀ＣＴ表现为囊实混杂性肿物㊀ａ：ＣＴ平扫；ｂ：动脉期；ｃ：静脉期窦扩张、弥漫充血；脉管区见较多慢性炎细胞浸润；慢性胆囊０／１）。免炎、局造性腺肌症；胆囊颈旁淋巴结未见肿瘤转移（ＡＥ１／ＡＥ３阴性，Ｋｉ－６７（８０％），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性，疫组化结果：ＧＰＣ－３阴性，ＣＤ３４阴性，ＣＤ６８（散在阳性），ＣＫ１９、ＣＫ７、ＣＫ８阴性，ＣＤ１１７、Ｄｏｇ－１、Ｓ－１００、Ｄｅｓｍｉｎ、Ｈ－ｃａｌｄｅｓｍｏｎ、ＳＭＡ均阴Ｍａｓｓｏｎ阴性，网染阴性。性。特殊染色结果：