一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训
肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，治愈的案例相对较少。
然而，有一些成功的案例可以提供一些希望。
一个案例是上海的张先生，他被发现患有直径达35厘米的肝脏特大血管瘤，重达11斤。
这个肿瘤在三年内从无到有，迅速生长，占据了整个上腹，甚
至影响到盆腔。
由于肿瘤巨大，腹部明显隆起，触诊腹壁紧张。
然而，海军军医大学第三附属医院（嘉定院区）的医生们成功地摘除了这个巨大的血管瘤。
另一个案例是关于年仅22岁的小李（化名），他因右上腹剧烈疼痛被诊断
为右肝巨大的占位性病变，右肝上长了个直径约13cm的肿块。
普外科刘德见主任医师、胡军副主任医师仔细询问患者病史及体格检查，发现小李2年前就因左侧乳腺血管肉瘤行手术切除治疗。
而肝脏上的病灶在9个月前只有9mm大小，但患者没有进一步检查治疗。
短短9个月时间，右肝肿块增大约14倍，不排除左侧乳腺血管肉瘤术后转移至右肝可能。
然而，医生们成
功地切除了右肝肿块，左肝代偿性增大。
以上两个案例表明，尽管肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，但在一些情况下，通过手术切除肿瘤的方法仍有可能治愈。
但需要注意的是，这些案例都是个案，具体情况需要医生根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习
肝 脏未 分 化 肉瘤 又称 胚 胎 肉瘤 （ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ 道 的病 例资 料进 行综 合 分析 。
ｅｍｂｒｙｏｎａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｌｉｖｅｒ，ＵＳＬ），临床少 见，表现无 １ 材 料和 方法
ｗａｓ ８．５ ｃｍ ×６．５ ｅｍ ａｎｄ ｔｈｅ ｎｌａｘｉｍｕｍ １８ ｃｍ ×１６ ｃｍ ×１２ ｃｍ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｗ ｉｔｈ ｈｉｇｈｅｒ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ ｒａｔｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ｙｏｕｎｇ ｐｅｏｐｌｅ，ｌｉｖｅｒ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍａ ｉｓ ｏｆｔｅｎ ｌｏｃａｔｅｄ ａｔ ｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｌｉｖｅｒ ａｎｄ ｈａｓ ｌａｒｇｅｒ ｓｉｚｅ． Ｔｈｅ ｂｅｓｔ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｔｈｉｓ ｔｕｍｏｒ ｉｓ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｅｘｃｉｓｉｏｎ． Ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｔａｎｔ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ，ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｓ ａｌｗａｙｓ ｐｏｏｒ．
ｃｏｎｌａ． Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ １ ｃａｓｅ ｗｉｔｈ ｌｉｖｅｒ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍ ａ ａｄｍｉｔｔｅｄ ｉｎ Ｓｈｏｕｇｕａｎｇ Ｐｅｏｐｌｅｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｖｅｒ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍ ａ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｔｒｉｅｖａｌｅｄ ｆｒｏｍ １９９６ ｔｏ ２００７ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ． Ｒｅｓｕｌｔｓ： Ｔｈｅ ｔｏｔａｌ ｃａｓｅｓ ｏｆ ３ １ ｗｅｒｅ ｃｏｍｐｏｓｅｄ ｏｆ １ ｃａｓｅ ｉｎ ｔｈｉｓ ｇｒｏｕｐ ａｎｄ ３０ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｍｏｒｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｉｎｆｏｒｍ ａｔｉｏｎ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａ—
原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告)
摘要 ： 目的 料作分析。结果
探讨原发性 肝未分化 肉瘤的病理特征。方法
对 ２例原发性 肝未分化 肉瘤患者 的的病 理检查资
肿瘤呈胚胎性问叶性分化 ， 异型性明显并 可出现多核瘤巨细胞 ， 核分裂 多见 ， 问质为丰 富的黏液
原 发 性 肝 未 分化 肉瘤 可能 来 自原 始 多 潜 能 干 细胞 ， 其
即人 中南 大 学 湘 雅 医学 院 附属 第 二 医 院治 疗 。查
下 部残存 少许正 常肝 组 织 ， 开后 见 囊 内有 大量 陈 切
旧性血 液 ， １ ０ ｌ囊 内见 ８ｃ ｃ ｅ 约 ０ｍ ， ０ ｍ ｘ ｍ ｘ ｍ的 ６ ６
实性 区域 ， 切面灰 白鱼 肉状 ， 物周 围肝脏 色泽 和质 肿
地正 常 。
体 ： 上腹 可扪及 一 ３Ｃ１ ２ｃ 右 ／ Ｘ ｍ肿块 ， 中等 ， Ｉ 质 边界
欠 清 ， 动 度 差 ， 明显 压 痛 ， 水 征 阴性 。血 清 活 无 腹
ＨＢ Ａ Ｓ ｇ阳性 ， Ｆ ． １ｎ／ ｌＣ Ａ 阴性 ， Ｌ ９ ７ Ａ Ｐ５ ４ ｇ ｍ ， Ｅ Ａ Ｔ５ ．
岁 。上 腹部 饱胀不 适 １ 月余 ， 疼痛 １ ， ２ ０ ０ｄ 于 ０ ８年 ３
月 １ ３ 诊 。查 体 ： 身皮 肤及 巩 膜轻 度 黄染 ， １１就 全 腹
部 稍彭 隆 ， 以右上腹 明显 。肝 脏 右肋 缘下 约 １ ｉ、 ０ｃ ｎ
易见 ； 部分瘤 细胞胞 质 内可 见大 小 不 一 的 嗜酸 性 小
关 键 词 ： 肿 瘤 ； 未 分 化 肉瘤 肝 肝
中图 分 类 号 ：７ ５ ７ Ｒ ３ ． 文献 标 志 码 ： Ｂ 文章 编 号 ：０２２６ ２ １ ）２ ｏ ５ —２ １０ ．６ Ｘ（０ ０ ４ 一Ｏ ６０
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。
成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件
成人 UES 的临床特点
• UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为 是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 , 大多在 6～10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。 关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 .
• UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹 水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等.
• 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正 常或轻度异常.
• 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 • 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高.
成人 UES 的 CT 表现特征
• 表现为肝实质内单发巨大肿块 • 肿块多发生于肝右叶 . • 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较
• 其它肝脏恶性肿瘤:
• 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 , 与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像 学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患 者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 , 出血较 UES 少见且量较少 。
• 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯 邻近正常肝组织(包括血管).
成人 UES 的鉴别诊断
• 肝囊腺瘤或囊腺癌： 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性 肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实 性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁 较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内 胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少 见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌 患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。
肝巨大未分化肉瘤1例报告 寇凯
病例为中年男性， 实属少见。肿瘤早期于肝内生长， 多呈结节 状， 少数为外生性生长， 晚期可穿破假包膜， 向周围组织器官如 横膈膜、 胸膜、 肋骨、 腹壁、 胃肠道、 肠系膜， 甚至下腔静脉心脏
３ ］ 等浸润、 转移和种植， 远处可转移到肾上腺、 肾脏、 胰腺等 ［ 。 ４ ］ 认为其与肝间叶性错构瘤有一定 该肿瘤病因不明， 有学者 志第 ３ ３卷第 ７期 ２ ０ １ ７年 ７月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． ７ ， Ｊ ｕ ｌ ． ２ ０ １ ７
,-.
9K * LMN XÆ OP １2QR
寇㊀凯，孙大伟，刘㊀欢，周建鹏，王广义，吕国悦
（ 吉林大学第一医院 肝胆胰外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
：
［ １ ］ ㊀Ｄ Ｏ Ｎ Ｏ Ｖ Ａ ＮＥ Ｊ ，Ｓ Ａ Ｎ Ｔ Ｕ Ｌ Ｌ Ｉ Ｔ Ｖ ．Ｒ ｅ ｓ ｅ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｅ ｆ ｔ ｌ ｏ ｂ ｅｏ ｆ ： ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｃ ａ ｓ ｓ ｅ ［ Ｊ ］ ． Ａ ｎ ｎＳ ｕ ｒ ｇ ， ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍｏ ｍａ １ ９ ４ ６ ， １ ２ ４ （ １ ） ： ９ ０－ ９ ３ ． ［ ２ ］ ㊀ＭＩ Ｅ Ｔ Ｔ Ｉ Ｎ Ｅ ＮＭ，Ｆ Ｌ Ｅ Ｔ Ｃ Ｈ Ｅ ＲＣ Ｄ ， Ｋ Ｉ Ｎ Ｄ Ｂ Ｌ Ｏ ＭＬ Ｇ ， ｅ ｔ ａ ｌ ． Ｗｏ ｒ ｌ ｄ Ｈ ｅ ａ ｌ ｔ ｈＯ ｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ ｔ ｕ ｍｏ ｕ ｒ ｓｏ ｆ ｔ ｈ ｅｄ ｉ ｇ ｅ ｓ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｍ］ ． ４ ｔ ｈｅ ｄ ．Ｌ ｙ ｏ ｎ ：Ｌ Ａ Ｒ ＣＰ ｒ ｅ ｓ ｓ ， ２ ０ １ ０ ： ２ ４ １－ ２ ５ ０ ． ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ［ ［ ３ ］ ㊀Ｓ Ｔ Ｏ Ｃ Ｋ Ｅ ＲＪ Ｔ ，Ｉ Ｓ Ｈ Ａ ＫＫ Ｇ ．Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｅ ｄ（ ｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ）ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ，１ ９ ７ ８ ，４ ２ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ．Ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ３ １ｃ ａ ｓ ｅ ｓ （ １ ） ： ３ ３ ６－ ３ ４ ８ ． ［ ４ ］ ㊀Ｌ Ａ Ｕ ＷＥ Ｒ ＳＧ Ｙ ，Ｇ Ｒ Ａ Ｎ ＴＬ Ｄ ，Ｄ Ｏ Ｎ Ｎ Ｅ Ｌ Ｌ ＹＷＨ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ａ ｒ ｉ ｓ ｉ ｎ ｇｉ ｎａ ｍｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍａ ｌｈ ａ ｍａ ｒ ［ Ｊ ］ ．Ａ ｍ ＪＳ ｕ ｒ ｇＰ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ， １ ９ ９ ７ ， ２ １ （ １ ０ ） ： １ ２ ４ ８－ １ ２ ５ ４ ． ｔ ｏ ｍａ ［ ５ ］ ㊀Ｚ Ｈ Ｏ ＵＤ Ｘ ，Ｌ Ｉ ＵＺ Ｙ ．Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ：ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｏ ｎ ｅｃ ａ ｓ ｅ ［ Ｊ ］ ．ＪＣ ｈ ｉ ｎ ａＣ ｌ ｉ ｎＭｅ ｄＩ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ，２ ０ １ ４ ，２ ５ （ ３ ） ： ２ ２ ４－ ２ ２ ５ ．（ ｉ ｎＣ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ） 周大昕，刘兆玉．肝未分化肉瘤 １例［ Ｊ ］ ．中国临床医学影像 杂志， ２ ０ １ ４ ， ２ ５ （ ３ ） ： ２ ２ ４－ ２ ２ ５ ． ［ ６ ］ ㊀ＭＯ Ｒ Ｔ Ｅ Ｌ ＥＫ Ｊ ，Ｒ Ｏ Ｓ ＳＰ Ｒ ．Ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃｆ ｏ ａ ｌ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓｉ ｎｔ ｈ ｅａ ：ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｌ Ｃ Ｔａ ｎ ｄＭＲ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｄ ｕ ｌ ｔ ， ２ ０ ０ １ ， ２ １ （ ４ ） ： ８ ９ ５－ ９ １ ０ ． ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｉ ｃ ｓ ［ ７ ］ ㊀Ｂ Ｉ Ｓ Ｏ Ｇ Ｎ ＯＧ ， Ｐ Ｉ Ｌ ＺＴ ， Ｐ Ｅ Ｒ Ｉ Ｌ Ｏ Ｎ Ｇ ＯＧ ， ｅ ｔ ａ ｌ ． Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｉ ｎｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｈ ｏ ｏ ｄ ：ａｃ ｕ ｒ ａ ｂ ｌ ｅｄ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， ２ ０ ０ ２ ， ９ ４ （ １ ） ： ２ ５ ２－ ２ ５ ７ ． ｅ ａ ｓ ｅ ［ ８ ］ ㊀ＷＥ Ｂ Ｂ Ｅ ＲＥ Ｍ，ＭＯ Ｒ Ｒ Ｉ Ｓ Ｏ ＮＫ Ｂ ，Ｐ Ｒ Ｉ Ｔ Ｃ Ｈ Ａ Ｒ ＤＳ Ｌ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ：ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓｏ ｆ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎｏ ｎ ｅｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， １ ９ ９ ９ ， ３ ４ （ １ １ ） ： １ ６ ４ １－ １ ６ ４ ４ ． ㊀㊀㊀ 引证本文： Ｋ Ｏ ＵＫ ，Ｓ Ｕ ＮＤ Ｗ，Ｌ Ｉ ＵＨ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ａ ｃ ａ ｓ ｅｏ ｆ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｈ ｕ ｇ ｅｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ［ Ｊ ］ ．ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ７ ， ３ ３ （ ７ ） ： １ ３ ４ ２－ １ ３ ４ ３ ．（ ｉ ｎＣ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ） 寇凯，孙大伟，刘 欢，等．成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉 瘤 １例 报 告 ［ Ｊ ］ ．临床肝胆病杂志， ２ ０ １ ７ ， ３ ３ （ ７ ） ： １ ３ ４ ２－ １ ３ ４ ３ ．
儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例
中国医学影像学杂志2020年第28卷第4期腹部影像学•个案儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例刘文怡1，丁媛2，郭源1，王建红1*1.青岛大学附属医院器官移植中心，山东青岛266003；2.青岛市妇女儿童医院产科超声，山东青岛266003；*通讯作者王建红 ****************【基金项目】山东省重点研发计划项目（2017GSF218098）【关键词】肝肿瘤；肉瘤；癌，胚胎性；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科；儿童；病例报告【中图分类号】R735.7；R730.42 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.04.0091 病例简介女，9岁，主诉：持续性右上腹疼痛2周伴发热，抗感染治疗无效。
体格检查：皮肤黏膜轻度黄染，右上腹压痛。
实验室检查：甲胎蛋白正常，CA19-9>1000 U/ml。
超声表现见图1A、B。
上腹部三维CT（图1C、D）诊断：肝占位性病变，考虑为肝间叶性错构瘤。
术中见实性肿物大小15 cm×15 cm×6 cm，囊壁厚1~2 cm，呈多房，囊内见灰褐色突起，呈分叶状，切面呈灰褐色、灰白色，质软，略呈胶冻样，肿物周围带少许肝组织，肿物边界不清。
病理（图1E）诊断：未分化胚胎性肉瘤，肿瘤周边广泛水肿、出血、坏死及囊性变，部分区域呈间叶性错构瘤样结构。
图1女，9岁，UESL。
二维超声示肝脏囊实性占位（星号），大小约21.9 cm×18.5 cm×16.1 cm，可见分隔（箭），分隔呈高回声，以囊性为主，实性部分大者约8.1 cm×7.7 cm（A）；彩色多普勒血流显像示实性部分内见少许点条状血流信号（箭，B）；CT 平扫示肝右叶囊状水样密度影，大小约15.5 cm×10.3 cm，边界较清，内见条索影及团块状混杂密度影，囊壁（箭）较厚（C）；CT增强扫描时囊壁及分隔（箭）明显强化（D）；病理镜下见组织伴广泛出血、坏死及黏液变，可见胆管成分及大量梭形细胞（HE，×100，E）2 讨论肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种罕见的起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤，好发于6~10岁儿童[1]，生长迅速，有自发破裂倾向，可导致急腹症和腹腔内播散[2]，但其发生机制尚不清楚。
肝胚胎性肉瘤1例
异型 性 明显 核大 深染 核仁不 明显 胞
，
、
，
，
13
日入 院
B
。
3 天
前洗澡 时发 现右上 腹 无 痛性 包 块
， 。
门诊 腹
质少 淡染
， ，
。
另可 见 较多 多形性 细 胞 和瘤 巨 细胞 胞 质丰
、
，
部
超 检 查 示 ：肝 右 叶实 质 性 占位 性 质 待 定
，
询 问 病 史 ：无
。
富 呈 空泡状 或 嗜酸 性 染 色 核 分 裂 象 多见
，
。
肿瘤 间质血 管
：v
任 何 不 适 症 状 饮 食 睡 眠 及 大 小 便 正 常 体 重 无 明显 减 轻
、
、
，
丰 富 肿瘤周 边 见 包 绕 的肝 组 织
，
。
免疫组 化
一
im
e n
tin
( (
+
一
) )
1
—
、
遂 行 肝 右 叶包 块 切 除 术
9 5
．
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病 理 大 体 检 查 ：肿 物
一
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，
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，
肿物
。
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一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训
患者男性，14岁，学生，蒙古族。
因间断发热伴乏力40天入院。
患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。
于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。
入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。
入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。
患者既往史、个人史、家族史无特殊。
入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。
肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。
引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。
考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。
外科行肝肿物切除术，术后病理“高度恶性肿瘤、侵及肝被膜，结合免疫组化及形态，符合肝胚胎性肉瘤（即未分化肉瘤）”（图4）。
术后3月随访复查腹部CT提示肿瘤复发。
讨论
肝脏未分化肉瘤（胚胎肉瘤），好发于儿童及青少年，本例即为14岁男性少年。
其发病表现无明显特征性，极易误诊[1-3]。
临床以腹痛或腹部不适、腹部包块为主，偶可伴有发热、黄疸、消瘦、胃肠道症状等，绝大多数腹部包块增长迅速。
本例病程40余日，肿瘤自65×60×72mm发展至102×93×104mm，增大几近1倍。
此病肿瘤标记物指标多为阴性；影象学特征包括右叶多见、包膜完整、边界清楚、囊状分隔、缺少血供等[3-5]，有时不易与“肝脓肿”区别；确诊依赖于病理加免疫组化[6]；治疗以手术为首选，对化疗、放疗不敏感；恶性程度高、易复发，预后差[7, 8]。
我们诊治的这一例术前误诊为“肝脓肿”并轻率地予以穿刺引流，实为大忌。
其实患者14岁，既往无肝病史、发病前无感染史，以肝脓肿治疗40天，虽发热等临床症状改善，但肿物反而短期内明显增大，以上均是临床医生值得警惕的地方。
最终因穿刺引流结果不符合肝脓肿表现才考虑穿刺活检并手术切除方得以确诊，术中见穿刺道有转移，显然与之前的引流有关，应属医源性种植转移。
临床上对肝脏占位病变，应抓住任何疑点、周详考虑才能尽量减少误诊误治的可能性。
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图1 腹部CT A：平扫肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU
B：动脉期示病灶边缘、分隔强化，内部不规则可强化软组织影
C：门脉期示强化与无强化区域对比进一步加强
D：延迟期示内部软组织持续强化
图2 病理HE染色A：40×，细胞排列无结构、大小不一，明显多形性，间质松散
B：200×，病理性核分裂多见，核异型明显。