肝未分化肉瘤
肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

肝 脏未 分 化 肉瘤 又称 胚 胎 肉瘤 (undifferentiated 道 的病 例资 料进 行综 合 分析 。
embryonal sarcoma of liver,USL),临床少 见,表现无 1 材 料和 方法
was 8.5 cm ×6.5 em and the nlaximum 18 cm ×16 cm ×12 cm.Conclusion:W ith higher incidence rate in children and young people,liver undifferentiated sarcoma is often located at the right liver and has larger size. The best treatment for this tumor is surgical excision. Because of the distant metastasis and recurrence,the prognosis is always poor.
conla. M ethods:The clinical data of 1 case with liver undifferentiated sarcom a admitted in Shouguang Peopleg Hospital and related liver undifferentiated sarcom a literature retrievaled from 1996 to 2007 were analyzed retrospectively. Results: The total cases of 3 1 were composed of 1 case in this group and 30 cases had more complete inform ation reported in the litera—
成人肝巨大未分化肉瘤1例报告

临床肝 胆病杂志第3 3 卷第7 2 0 1 7 年7 月 J C l i n H e p a l o I vo I . 3 3 No . 7 ,J u I . 2 o 1 7
,Hale Waihona Puke 病例报告 成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉瘤 1 例 报 告
寇 凯 , 孙 大伟 ,刘 欢 ,周建鹏 ,王 广义 ,吕国悦
个 月” 于2 0 1 6年 1 2月 2 2 1 3人院 ; 近 2个月 内体质量 下降 4 k g 左右 , 睡眠及饮食正常 , 二 便正常 , 无发 热 , 无肝硬化 。既往 : 体 健, 无 高血压 、 糖 尿病 、 冠心病 史 , 无肝炎等传染病 史, 无特殊药 物接触 及服用史 , 无家族遗传病 。饮酒 2 5年 , 白酒 1 0 0 g / d ; 吸 烟2 5年 , 2 0支/ d 。查 体可见 患者 右上 腹 膨隆 , 包 块较 左侧 平 面高 出 3 e m左 右 ; 可触 及肝 区 巨大 质软肿 物 , 压痛明显 , 无波 动感 ; 可叩及实 音 ; 无 明显血 管杂 音 。实验室 检 查示 肝功 能 : G G T 3 2 9 . 8 U / L , A I P 2 2 4 . 3 U / L ; 肿瘤 标志 物 : 神经 元 特异性
图 2 患者 的大 体标 本 为 右 图 3 病 理 的 镜 下 表 现 ( H 】 半 肝 +尾 叶 , 体积 2 5 c m x 2 1 染色 , ×2 0 0) 可 见 肿 瘤 e m x 1 2 C 1 T I , 肿物 大/ J  ̄ 1 9 c m×1 6 胞呈梭型弥漫性排列 ; 汇 管 区 见 较 多慢 性 炎 细胞 浸 润 e m x 1 2 c m, 切面灰 白及褐色 , 突 、 质软, 大 部分 坏 死
原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告)

摘要 : 目的 料作分析。结果
探讨原发性 肝未分化 肉瘤的病理特征。方法
对 2例原发性 肝未分化 肉瘤患者 的的病 理检查资
肿瘤呈胚胎性问叶性分化 , 异型性明显并 可出现多核瘤巨细胞 , 核分裂 多见 , 问质为丰 富的黏液
原 发 性 肝 未 分化 肉瘤 可能 来 自原 始 多 潜 能 干 细胞 , 其
即人 中南 大 学 湘 雅 医学 院 附属 第 二 医 院治 疗 。查
下 部残存 少许正 常肝 组 织 , 开后 见 囊 内有 大量 陈 切
旧性血 液 , 1 0 l囊 内见 8c c e 约 0m , 0 m x m x m的 6 6
实性 区域 , 切面灰 白鱼 肉状 , 物周 围肝脏 色泽 和质 肿
地正 常 。
体 : 上腹 可扪及 一 3C1 2c 右 / X m肿块 , 中等 , I 质 边界
欠 清 , 动 度 差 , 明显 压 痛 , 水 征 阴性 。血 清 活 无 腹
HB A S g阳性 , F . 1n/ lC A 阴性 , L 9 7 A P5 4 g m , E A T5 .
岁 。上 腹部 饱胀不 适 1 月余 , 疼痛 1 , 2 0 0d 于 0 8年 3
月 1 3 诊 。查 体 : 身皮 肤及 巩 膜轻 度 黄染 , 11就 全 腹
部 稍彭 隆 , 以右上腹 明显 。肝 脏 右肋 缘下 约 1 i、 0c n
易见 ; 部分瘤 细胞胞 质 内可 见大 小 不 一 的 嗜酸 性 小
关 键 词 : 肿 瘤 ; 未 分 化 肉瘤 肝 肝
中图 分 类 号 :7 5 7 R 3 . 文献 标 志 码 : B 文章 编 号 :0226 2 1 )2 o 5 —2 10 .6 X(0 0 4 一O 60
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11~66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5~40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1~60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9%(6/14),2年生存率为28.6%(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤,亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤,多发生在儿童[1-2]。
成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件

成人 UES 的临床特点
• UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为 是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 , 大多在 6~10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。 关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 .
• UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹 水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等.
• 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正 常或轻度异常.
• 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 • 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高.
成人 UES 的 CT 表现特征
• 表现为肝实质内单发巨大肿块 • 肿块多发生于肝右叶 . • 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较
• 其它肝脏恶性肿瘤:
• 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 , 与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像 学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患 者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 , 出血较 UES 少见且量较少 。
• 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯 邻近正常肝组织(包括血管).
成人 UES 的鉴别诊断
• 肝囊腺瘤或囊腺癌: 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性 肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实 性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁 较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内 胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少 见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌 患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。
肝巨大未分化肉瘤1例报告 寇凯

病例为中年男性, 实属少见。肿瘤早期于肝内生长, 多呈结节 状, 少数为外生性生长, 晚期可穿破假包膜, 向周围组织器官如 横膈膜、 胸膜、 肋骨、 腹壁、 胃肠道、 肠系膜, 甚至下腔静脉心脏
3 ] 等浸润、 转移和种植, 远处可转移到肾上腺、 肾脏、 胰腺等 [ 。 4 ] 认为其与肝间叶性错构瘤有一定 该肿瘤病因不明, 有学者 志第 3 3卷第 7期 2 0 1 7年 7月㊀JC l i nH e p a t o l , V o l . 3 3N o . 7 , J u l . 2 0 1 7
,-.
9K * LMN XÆ OP 12QR
寇㊀凯,孙大伟,刘㊀欢,周建鹏,王广义,吕国悦
( 吉林大学第一医院 肝胆胰外科,长春 1 3 0 0 2 1 )
:
[ 1 ] ㊀D O N O V A NE J ,S A N T U L L I T V .R e s e t i o no f t h el e f t l o b eo f : r e p o r t o f c a s s e [ J ] . A n nS u r g , t h el i v e r f o r me s e n c h y mo ma 1 9 4 6 , 1 2 4 ( 1 ) : 9 0- 9 3 . [ 2 ] ㊀MI E T T I N E NM,F L E T C H E RC D , K I N D B L O ML G , e t a l . Wo r l d H e a l t hO r g a n i z a t i o nc l a s s i f i c a t i o no f t u mo u r so f t h ed i g e s t i v e M] . 4 t he d .L y o n :L A R CP r e s s , 2 0 1 0 : 2 4 1- 2 5 0 . s y s t e m[ [ 3 ] ㊀S T O C K E RJ T ,I S H A KK G .U n d i f f e r e n t e d( e mb r y o n a l )s a r c o [ J ] .C a n c e r ,1 9 7 8 ,4 2 mao f t h el i v e r .R e p o r t o f 3 1c a s e s ( 1 ) : 3 3 6- 3 4 8 . [ 4 ] ㊀L A U WE R SG Y ,G R A N TL D ,D O N N E L L YWH ,e t a l .H e p a t i c u n d i f f e r e n t i a t e ds a r c o ma a r i s i n gi na me s e n c h y ma lh a ma r [ J ] .A m JS u r gP a t h o l , 1 9 9 7 , 2 1 ( 1 0 ) : 1 2 4 8- 1 2 5 4 . t o ma [ 5 ] ㊀Z H O UD X ,L I UZ Y .U n d i f f e r e n t i a t e ds a r c o mao f t h el i v e r :r e p o r t o f o n ec a s e [ J ] .JC h i n aC l i nMe dI ma g i n g ,2 0 1 4 ,2 5 ( 3 ) : 2 2 4- 2 2 5 .( i nC h i n e s e ) 周大昕,刘兆玉.肝未分化肉瘤 1例[ J ] .中国临床医学影像 杂志, 2 0 1 4 , 2 5 ( 3 ) : 2 2 4- 2 2 5 . [ 6 ] ㊀MO R T E L EK J ,R O S SP R .C y s t i cf o a l l i v e r l e s i o n si nt h ea :d i f f e r e n t i a l C Ta n dMR i ma g i n gf e a t u r e s [ J ] .R a d i o d u l t , 2 0 0 1 , 2 1 ( 4 ) : 8 9 5- 9 1 0 . g r a p h i c s [ 7 ] ㊀B I S O G N OG , P I L ZT , P E R I L O N G OG , e t a l . U n d i f f e r e n t i a t e d e mb r y o n a l s a r c o mao f t h el i v e r i nc h i l d h o o d :ac u r a b l ed i s [ J ] .C a n c e r , 2 0 0 2 , 9 4 ( 1 ) : 2 5 2- 2 5 7 . e a s e [ 8 ] ㊀WE B B E RE M,MO R R I S O NK B ,P R I T C H A R DS L ,e t a l .U n d i f f e r e n t i a t e de mb r y o n a l s a r c o mao f t h el i v e r :r e s u l t so f c l i n i c a l ma n a g e me n t i no n ec e n t e r [ J ] . J P e d i a t r S u r g , 1 9 9 9 , 3 4 ( 1 1 ) : 1 6 4 1- 1 6 4 4 . ㊀㊀㊀ 引证本文: K O UK ,S U ND W,L I UH ,e t a l .A c a s eo f a d u l t h u g eu n d i f f e r e n t i a t e ds a r c o mao f t h el i v e r [ J ] .JC l i nH e p a t o l , 2 0 1 7 , 3 3 ( 7 ) : 1 3 4 2- 1 3 4 3 .( i nC h i n e s e ) 寇凯,孙大伟,刘 欢,等.成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉 瘤 1例 报 告 [ J ] .临床肝胆病杂志, 2 0 1 7 , 3 3 ( 7 ) : 1 3 4 2- 1 3 4 3 .
肝未分化胚胎型肉瘤1

患者女,46岁,主因“无明显诱因下右上腹胀痛不适2周”
患者男性,47岁,右上腹 胀痛2个月
治疗(化疗+手术):
肝未分化肉瘤恶性程度高,预后差,中位生存期仅11个月,且易复发,
治疗首选外科手术。手术完整切除,术后全身化疗可明显提高患者生
存率,即使肿瘤再次复发,仍可以选择手术治疗。
有些病例因发现时较大,手术无法做到R0切除,术前给予化疗可达到
动脉期实质部分可见粗大的供血血管。
延迟扫描肿瘤强化相对显著,有时候可见不同形态的间隔。
肿瘤早期仅限于肝内生长,肿瘤晚期可穿破假包膜,向周围组织浸 润、种植和转移,远处可转移到胰腺、肾及肾上腺等。
镜下瘤细胞排列松散,弥漫分布.细胞大小不一,形态不规 则,可见瘤巨细胞,肿瘤大片出血坏死,周边包膜基本完整。
减小肿瘤体积、提高手术完全切除率的目的,术后继续化疗,从而降 低复发风险、提高生存率。
鉴别诊断 1、 囊腺癌 2、间叶性错构瘤 3、肝母细胞瘤
鉴别诊断
1、 囊腺癌 也叫肝脏胆管囊腺癌,好发于中老年女性,CT亦可表现为肝
巨大囊实性肿块,囊壁厚薄不均,囊内间隔粗细不一。但该病起 源于胆管,可能合并肝内胆管扩张,出现黄疸症状,CA19-9及 CA125升高。
其发生与肝炎无关,故一般不合并肝硬化,肝脏功能多正常,血清AFP 不高。
临床表现(无特异性): 腹痛 发热(通常由出血、坏死导致) 腹部包块 体重下降 AFP正常
CT表现:
平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块,多超过10cm,部分有包膜
或假包膜,边界较清楚,常伴出血、坏死及囊变。
增强扫描动脉期实质部分轻中度强化,边缘包膜也可强化,门脉期 强化更明显。
小结
➢ 好发于6-10岁间,少数见于成人。 ➢ 主要表现为腹痛,AFP正常。 ➢ 平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块,分隔可粗细不
未分化肉瘤病理诊断标准_概述及解释说明

未分化肉瘤病理诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma)是一种罕见的高度恶性肿瘤,其发生于身体各个部位。
它不具备特定的组织学特征和细胞学形态,因此在临床和病理诊断中常常面临困难。
为了提高未分化肉瘤的准确诊断率,并指导相关治疗策略的制定,制定了未分化肉瘤病理诊断标准。
1.2 文章结构本文将首先对未分化肉瘤的定义和背景知识进行介绍,包括该肿瘤的概念、特点以及病理诊断标准的重要性与应用范围。
接下来,我们将详细解读未分化肉瘤病理诊断标准的主要内容,包括组织学特征评估指标、免疫组织化学标记物评估指标以及分子生物学与遗传学指标评估。
然后,我们将讨论在未分化肉瘤诊断实践中存在的问题,并提出相应的解决方案和建议。
最后,在结论部分,我们将总结未分化肉瘤病理诊断标准的重要性和前景展望,并概括存在问题的总结与对策。
1.3 目的本文的目的是全面介绍和解释未分化肉瘤病理诊断标准,使读者了解该标准在临床实践中的应用,并对未分化肉瘤的诊断和治疗提供参考。
通过探讨现有问题并提出解决方案,期望进一步完善未分化肉瘤的诊断标准,提高准确率,并推动相关领域的研究进展。
2. 未分化肉瘤病理诊断标准的定义和背景知识2.1 未分化肉瘤的概念和特点未分化肉瘤是指一种高度恶性的肿瘤,其细胞学特征显示出非常原始、不成熟且缺乏组织分化的状态。
这种类型的肿瘤通常具有高度侵袭性和快速生长能力,对治疗反应差且预后较差。
未分化肉瘤起源于多个组织类型,包括骨骼、软组织等。
2.2 病理诊断标准的重要性与应用范围未分化肉瘤的准确定义和诊断标准对于正确评估该类肿瘤的类型、严重程度以及治疗方案制定都具有重要作用。
通过明确的诊断标准,可以使医生在日常工作中更加精确地区分未分化肉瘤与其他癌变类型,并选择合适的治疗方法。
此外,明确的未分化肉瘤病理诊断标准也有助于加强医学界对该类癌变的认知,推动相关领域的研究和进展。
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14
影像表现
平扫:肝内巨大囊实性肿块, 有间隔; 增强:病灶无明显强化,实性 部分内有高密度血管影;
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肝肉肝未瘤分 ,未化 是分肉 一瘤 种化(罕见U肉E的S瘤)高,度临也恶被性床称肿为瘤肝,未主分要化累胚及胎儿性科
人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特 征通常是非特异性的,可能有各种表现,可表现为 锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中,( 病人)就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发热 通常是因出血和坏死导致的。 通常没有黄疸。与原 发性肝癌相比,UES与肝炎或肝硬化无关。肝功能 往往无异常,并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常 是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血, 肿瘤直径4cm左右,少数可达7-20cm,发生于右叶 较多。免疫组化波形蛋白(vimentin)常呈现阳性 反应。
错构瘤亦可表现囊性为主,内有多个分隔,CT图 像表现相似,但错构瘤囊壁光整,分隔较薄,囊 内少见软组织密度影或壁结节,且多见于4个月 ~2岁的幼儿。
肝包虫病可呈单囊或多房囊腔,多见于流行区, 囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。
肝囊肿囊壁薄而光滑,囊内为均匀水样密度,与 本病易于鉴别。
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21
枣庄矿业集团中心医院
腹部CT病例讨论
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1
肝脏的分段
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2
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3
掌握肝脏分段的意义:
定位病灶所处位置,尤其对于肝 脏肿瘤患者,从而指导外科手术 或介入治疗。
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4
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5
病例介绍
性别: 女 年龄: 15岁 病情描述:腹痛。
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6
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Hale Waihona Puke 8.9.
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参考择答案
A、肝未分化肉瘤 B、囊性肝母细胞瘤 C、肝囊肿 D、间叶性错构瘤
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鉴别诊断
囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死 囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬 变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助 ; 肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童 ,90%AFP升高,是一种具有多种分化 方式的恶性胚胎性肿瘤, 常有钙化。
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20
易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝 包虫病和肝囊肿。
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18
肝( CT未C表T分表现现为化缺肝肉乏内特巨瘤异大C性单T)发、边界清楚的病灶。
分两种类型:一种表现为囊性为主的病灶,单 房者肿瘤呈单一的大囊腔,内含不规则的软组 织密度影,可合并出血,多房者瘤内可见粗细 不均的软组织,囊腔大小不一;另一种表现为 实性为主的病灶,内可见若干小囊。
增强扫描可见肿瘤有边缘强化,软组织密度影 不同程度增强,囊变区无明显增强。两种表现 以囊性为主者常见,UES中钙化较为少见。