多形性肉瘤
华南虎多形性横纹肌肉瘤病例
予以销毁 ， 以防止造成新的污染和传播 。
生石 灰 水 对 猪 舍 内外 进 行 消 毒 。定 期 灭 鼠 ， 对 猪 场 的 粪 便 进 行 发酵等无害化处理 。 ６ ． ２ 除要 做好 常 规 定 期 消 毒 外 ， 要 特 别 注 意 手 术 器 械 及 注
射器和针头的消毒 ， 防止交叉感染 。
见 图 １。
种 差 异 。横 纹 肌 肉瘤 是 恶性 度 高 的 肿 瘤 ， 根 据 组 织 结 构 可 分 为胚胎型 、 腺 泡 型 和 多 形 型 三型 。人 类 的 多 形 性 横 纹 肌 肉瘤
疾 病 主 要 发 生 在 成 年人 ， 好 发 部 位 为 躯 干 及 四肢 。本 次 患 病 华 南 虎 的肿 瘤 发 生 在前 肢 ， 与 人 类 的好 发 部 位 相 同 。 ３ ． ２ 恶 性 肿 瘤 疾 病 的治 疗 原 则 应 当是 手 术 切 除 肿 瘤 ， 并 进 行放疗和化疗 ， 本 次 患 病 虎 未 施 行 手 术 治 疗 主 要 基 于 以下 原 因： 此类 肿瘤对放疗不敏感 ； 用化疗 药物会产 生食欲 下降、 贫 血、 容易感染 等副作用 ； 按 照 人 类 治 疗 该 类 肿 瘤 的 方 法 应 当
１ 病 史及 症状
患病 华南虎 １ ９ ９ ２年 出 生 于 我 园 ， 雌性 ， 体 况 一般 ， ２ ０ ０ ８
年 １ Ｏ月 起 后 肢 站 立 不 稳 ， 几 乎 不 活 动 。２ ０ ０ ９ 年 ４月 初 ， 观 察
发 现 该 虎 右前 肢 肘 部 内 侧 出 现 异 常 ， 被毛直 立 ， 但 是食欲 、 行 为 等 未 表 现 明 显 异 常 。４月 下 旬 发 现 一 肿 块 且 逐 渐 增 大 并
控、 检疫 、 宣传 、 防治 和无 害 化处 理 是 消 灭 弓形 虫 病 必 不 可 少
纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析
㊃论 著㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2015.22.007作者单位:200092上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科(孙晋渊㊁韩锋锋㊁姚迪㊁郏琴㊁郭雪君),病理科(管雯斌)通信作者:韩锋锋,E m a i l :f e n gf h 86@s i n a .c o m 纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析孙晋渊 韩锋锋 姚迪 郏琴 管雯斌 郭雪君ʌ摘要ɔ 目的 了解未分化多形性肉瘤的临床特点及诊疗思路㊂方法 通过1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的临床诊治经过,结合文献分析来探讨疾病的发病特点及诊治进展㊂结果 此患者表现为反复咳嗽㊁气促,胸部C T 提示纵隔巨大肿块,最终以病理活检明确诊断㊂治疗选择根治性手术㊂结论 未分化多形性肉瘤是一种罕见的肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂活检病理检查结合免疫组化检查是诊断未分化多形性肉瘤的有效方法㊂治疗首选手术切除治疗㊂ʌ关键词ɔ 未分化多形性肉瘤;诊断;治疗O n e c a s e o fm e d i a s t i n a l u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m aa n d l i t e r a t u r ea n a l ys i s S u nJ i n y u a n ,H a n F e n g f e n g ,Y a oD i ,J i aQ i n ,G u a n W e n b i n ,G u oX u e j u n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,X i n h u a H o s p i t a l a f f i l i a t e d t oS h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e ,S h a n gh a i 200092,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H a nF e n g f e n g ,E m a i l :f e n g fh 86@s i n a .c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d t r e a t m e n t o f u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a (U P S ).M e t h o d s O n ec a s eo fm e d i a s t i n a lU P S w a se n r o l l e di nt h i ss t u d y.B a s e do nl i t e r a t u r e r e v i e w ,t h e c l i n i c a l f e a t u r e ,r e c e n t a d v a n c e i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n tw e r e a n a l y z e d .R e s u l t s T h i s p a t i e n t h a d c h r o n i c c o u g h a n d a c c e l e r a t e db r e a t h i n g .C h e s t c o m p u t e d t o m o g r a p h y s h o w e dm e d i a s t i n a l g i a n t l u m p.F i n a l l y ,d i a g n o s i s r e l i e d o n p a t h o l o g i c a lb i o p s y.C o n c l u s i o n s U P S i s a r a r et u m o r .T h e r e a r e n o c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n d i m a g i n g f i n d i n g s .B i o p s yp a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n c o m b i n e dw i t h i mm u n o h i s t o c h e m i c a l e x a m i n a t i o n i sa ne f f e c t i v e m e t h o df o rd i a g n o s i so fU P S .S u r g i c a l r e s e c t i o ni st h e f i r s t c h o i c e f o r t r e a t m e n t .ʌK e y wo r d s ɔ U n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 未分化多形性肉瘤是一种发病率较低的间叶来源的恶性肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂诊断需结合活检病理检查及免疫组化检查,同时需排除其他类似的恶性肿瘤㊂本症易出现原位及远处复发,预后较差㊂手术是首选的治疗方法,同时放疗及新辅助化疗方案对本症有一定的积极作用㊂本文就1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的诊疗经过结合有关文献的复习来提高对该疾病的临床认识㊂1 病例资料患者男,59岁㊂从事文职工作,曾因职业关系接触有机粉尘4年,曾被确诊为 支气管哮喘 ㊂但在发病前已脱离该工作环境4年以上,哮喘未再发作㊂患者于入院前4个月开始出现咳嗽㊁气促症状㊂气促以活动后明显,偶有喘息,无咳痰㊁无发热㊂患者前后多次前往社区医院就诊,先后给予头孢拉定㊁头孢丙烯片等口服治疗㊂因咳嗽㊁气促程度不剧烈,故患者未进一步就诊㊂于入院前2周患者再次出现咳嗽㊁气促,并伴有咳痰,量少,为灰色痰㊂咳嗽剧烈时伴有胸闷,气促仍以活动后明显㊂患者来我科门诊就诊,给予克拉霉素㊁酮替芬治疗,症状无明显好转㊂血常规:C 反应蛋白94m g /L ,白细胞计数12.5ˑ109/L ,中性粒细胞百分数82.2%㊂胸部C T (平扫)示右下肺及后纵隔占位;右侧中等量胸水,左侧少量胸水㊂为进一步诊治,拟诊 右肺占位性质待查 收治入院㊂入院后体检:意识清晰,呼吸稍促㊂两肺呼吸音稍粗,右下肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音㊂心率111次/m i n ,律齐㊂双下肢水肿(+)㊂血压135/85m m H g (1m m H g=0.133k P a )㊂血常规:C 反应蛋白22m g/L ,嗜酸粒细胞计数110.00ˑ106/L ,白细胞计数11.70ˑ109/L ,中性粒细胞百分数78.3%,红细胞计数2.52ˑ1012/L ,血红蛋白66g /L ,血小板计数619.00ˑ109/L ㊂血沉68mm /1h ㊂血甲胎蛋白1.90μg/L ,癌胚抗原1.23μg /L ,神经烯醇化酶(N S E )20.84μg /L ,鳞状细胞癌抗原1.20μg/L ㊂胸水:白细胞计数140ˑ106/L ,白细胞分类多个核60%,白细胞分类单个核40%,腺苷脱氨酶4U /L ,乳酸脱氢酶245U /L ㊂胸水:体液蛋白定量36.40g /L ,甲胎蛋白1.07μg/L ,癌胚抗原0.45μg /L ,糖类抗原1994.38U /m l ,糖类抗原1251324.00U /m l ,N S E9.63μg /L ,鳞状细胞癌抗原2.60μg /L ㊂血不饱和铁结合力25.2μm o l /L ,血清铁1.16μm o l /L ,总铁结合率26.4μm o l /L ,铁蛋白注:A 为患者首次就诊时的胸部C T ,后纵隔右侧可见巨大肿块并突入右侧胸腔;B 为患者首次手术后复查胸部C T ,肿块已完全切除;C 为患者术后3个月随访时的胸部C T ,提示后纵隔主动脉弓旁可见可疑结节样病灶;D 为患者术后6个半月随访时的胸部C T ,后纵隔主动脉弓旁病灶较前明显增大图1 患者病程中多次胸部C T 的检查结果1030.00μg/L ㊂肺功能示肺通气功能呈中度阻塞性㊁轻度限制性障碍,换气功能中度减退(F E V 1/F V C 为61.8%,F E V 1%p r e d 为52.9%,F V C %p r e d 为67.9%,D L CO%p r e d 为55.4%)㊂F e N O 测定:36p pb ㊂支气管舒张试验:阳性㊂胸部双源C T 血管成像:右胸腔肿瘤,恶性可能大,伴右下肺不张,两侧胸腔积液㊂C T 肺动脉造影见右下肺动脉受压上移㊂多囊肾首先考虑,肝脏多发囊肿㊂纤维支气管镜:右下叶B 9和B 10开口狭窄,呈外压性改变㊂P E T -C T :右下胸腔肿瘤,氟脱氧葡萄糖代谢升高,恶性首先考虑,纵隔侵犯;右下肺不张,两侧胸腔积液㊂诊疗经过:患者入院后完善各项相关检查㊂根据检查结果考虑患者为缺铁性贫血;予以速力菲及维生素口服治疗,经治疗后贫血情况有所好转㊂同时考虑患者右下肺巨大占位为后纵隔来源的恶性肿瘤可能性大,分别于支气管镜下右下叶基底段管腔外压性狭窄处行经纤维支气管镜针吸活检以及B 超定位下肺穿刺活检㊂最终肺穿刺病理提示: 右侧胸腔内团块 穿刺活检,送检组织示坏死组织,其内可见梭形细胞残影,细胞异型明显,结合免疫组化染色A E 1/3(-)㊁V I M (部分+)提示为间叶源性肿瘤可能,恶性不除外,K I 67(3%+)㊂患者立即转入我院胸外科行手术治疗㊂术后病理示纵隔未分化多形性肉瘤㊂免疫组化V I M (+),K I 67(20%+),A E 1/3(-),C D 117(-),C D 31(-),E MA (-),C K 19(-),P 53(-),MY O G (-),MY O D 1(-),D E S (+),P G P9.5(-),A L K (-),K P 1(+),C D 56(-),S MA (个别+),C D 34(-),B C L 2(-),N S E(-),P GM 1(-),S 100(-),C a l po n i n (个别+),M S A (N )(个别+),D O G 1(N )(-),F 8(N )(-),N F (N )(-),C D 99(N )(-),I N I -1(N )(-),HM B 45(N )(-),C D 57(N )(-),M e l a n d A (N )(-),F L I -1(N )(-)㊂术后患者恢复佳,未接受放化疗治疗,定期随访㊁复查胸部C T ㊂在手术后3个月患者胸部C T 发现可疑复发影像,术后6个半月胸部C T 明确证实其后纵隔肿块复发(历次胸部C T 见图1)㊂因此再次入我院胸外科行手术治疗,术后病理证实为: 纵隔肿块 结合形态及酶标,符合多形性未分化肉瘤复发㊂免疫组化:V I M (+),K I 67(40%+),A E 1/3(-),其余免疫组化结果与首次手术切除的病理免疫组化结果雷同(历次病理情况见图2)㊂2 讨论未分化多形性肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性肿瘤㊂过去曾一直被称为恶性纤维组织细胞瘤㊂随着病理及免疫组化技术的发展,人们认识到恶性纤维组织细胞瘤其实并非一个特定的临床病理类型,而是多种肿瘤的形态特征总和,其中还包括黑色素瘤㊁差分化癌及淋巴瘤等㊂鉴于这些类似恶性纤维组织细胞瘤的多形性肉瘤成肌分化程度的不同,又可分为始终显示成肌分化(如平滑肌肉瘤㊁横纹肌肉瘤)㊁偶尔显示成肌分化(如多形性脂肪肉瘤㊁恶性末梢神经鞘瘤㊁恶性间质瘤)以及极少甚至不显示成肌分化(如黏液炎性成纤维细胞肉瘤㊁黏液纤维肉瘤㊁未分化多形性肉瘤等)㊂其中,未分化多形性肉瘤被定义成无任何明确分化倾向的多形性肉瘤[1]㊂注:A为患者首次发病术前行肺穿刺活检标本;B~E为首次手术切除标本的病理情况,其中B可见梭形肿瘤细胞束状排列,见散在巨细胞,黏液变性,见病理性核分裂,C为D E S肌纤维母细胞标记,D为P GM1组织细胞标记,E代表K I67增殖活性;F为患者病灶复发后再次手术切除病灶标本的情况图2患者第1次肺穿刺病理及先后2次手术切除标本病理的结果 H E ˑ100未分化多形性肉瘤的发病率占所有软组织肉瘤的5%㊂即便如此,它在临床上依然是一种极为罕见的肿瘤,多见于中老年成人,病变部位多见于四肢(尤其是下肢)及后腹膜[1-2]㊂未分化多形性肉瘤是软组织肉瘤中最常见的易复发的一种组织类型,无论是术后原位复发还是远处复发,而远处复发部位最多见的就是肺部[3-4]㊂病灶多呈渐进性生长,侵犯及破坏相应组织而出现疼痛及相应部位的临床症状[5]㊂C T等影像学表现可见一肿块,甚至是巨大肿块,本身难以与癌相鉴别㊂结合本文患者为59岁,临床症状为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊂临床表现并无特征性㊂其胸部C T提示后纵隔巨大肿块,直径19c mˑ12c m,边界清晰,并压迫肺部,引起右下叶部分基底段阻塞性炎症及同侧少量胸腔积液㊂疾病初期关于患者胸部C T所示肿块为原发性肺癌侵犯纵隔还是纵隔原发性肿块压迫肺部还曾引起过争议㊂未分化多形性肉瘤的诊断主要靠手术切除的组织病理及免疫组化检测㊂但其本身除V I M(+)提示间叶组织来源外,无其他任何特征性的标记可确诊本症[5]㊂真正确诊需要排除其他相似的疾病(如平滑肌肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁黑色素瘤及癌等)[6]㊂该患者是在手术前通过穿刺活检,结合免疫组化V I M (部分+)提示间叶源性肿瘤㊂之后,在其手术切除病灶的免疫组化检查中V I M(间叶标记)(+)㊂上皮㊁黑色素㊁肌肉㊁神经标记均阴性㊂S MA㊁M S A㊁D E S肌纤维母细胞分化标记灶性(+)㊂组织细胞标记P GM1㊁K P1(+)㊂K I67增殖活性约20%说明肿瘤没有明确的分化方向㊂最终诊断为未分化多形性肉瘤㊂多形性肉瘤治疗首先考虑手术切除根治术,这是目前公认的最有效的治疗手段;早期手术治疗更是最佳的选择㊂有学者甚至认为手术切缘的质量可影响患者局部复发及整个病情的预后㊂同时,多形性肉瘤是一种容易复发的肿瘤;而即使出现术后原位㊁远处复发的患者首选的治疗方案仍是根治切除手术㊂同时也有文献指出手术配合放疗治疗对于本症有积极的作用[7-8]㊂有文献指出采用标准化疗方案C Y V A D I C(A D M+V C R+D T I C+C T X)的基础上加用紫杉醇的新辅助化疗对于缩小瘤体㊁减少术后复发及远处转移有一定的疗效㊂但不能排除一旦患者对化疗无效,可能导致患者出现远处转移而丧失手术机会[9]㊂对于本症的预后因文献报道发病部位不同而有区别,主要取决于病灶侵犯的部位㊁病灶的大小及侵犯深度等㊂复发率为19%~66%,5年生存率为60%[10-11]㊂更有文献提出肺部的5年生存率为30%[6]㊂而复发后再手术的中位生存期为19.4个月[3]㊂目前有关于哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白的研究,也许进一步的临床研究可能找出明确的抑制该蛋白的血管靶向药物;那将可能对本症的治疗有新的突破[12]㊂结合该患者确诊本症时为后纵隔的单一病灶,故首先选择根治性手术作为治疗方案㊂在术后7个月确诊原位复发㊂因复发的病灶仍为单一病灶,故再次选择根治性手术作为治疗方案㊂与部分文献中对于复发患者除手术外还接受放疗或新辅助化疗的情况不同;该患者在病程中始终未接受放疗或化疗等其他的治疗措施㊂截至发稿前患者已术后2个月(总病程10个月),患者术后恢复良好,继续接受随访㊂总之,未分化多形性肉瘤是以一种极为罕见的恶性肿瘤,可见于各个脏器,但发病率均较低㊂患者无特征性的临床表现㊂C T等影像学检查可见实质性肿块,但难以与癌相区别㊂确诊依赖于活组织病理及免疫组化检测,同时需排除其他间叶恶性肿瘤的可能㊂治疗首选根治性手术切除㊂参考文献[1] G u i l l o uL.P l e o m o r p h i cs a 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l,2013,44(10):2266-2274.(收稿日期:2015-02-15﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃‘肺栓塞 多学科病例分析“已出版人民卫生出版社2012年12月出版了‘肺栓塞 多学科病例分析“,由温绍君㊁周玉杰㊁刘双㊁张兆琪主编,胡大一㊁张兆光作序,全书共27章,历时5年,编写者为心肺血管领域的专家和优秀医务和科研工作者,在肺栓塞基础研究㊁诊断治疗和抢救方面积累了丰富的经验并取得了瞩目的成就㊂书稿中除有关肺栓塞的基础知识外,涵盖了大龄的临床病例资料和影像学资料,收录了急诊㊁呼吸㊁妇产㊁骨科和神经科等肺栓塞的病例分析,对临床医生具有很好的实用性和指导性㊂各地新华社及医学专业书店有售,定价每本52元㊂。
伴有高分化和多形性特征的脂肪肉瘤12例临床病理分析
多形 性 脂 肪 肉瘤 是 一 种 含 有 多 形 性 脂 肪 母 细 胞 的 未 分
化多形性 肉瘤 ， 是脂 肪 肉瘤最 少见 的一种亚 型 ， 约 占脂 肪 大 肉瘤 的 ５ ～１ ％。多形 性脂肪 肉瘤 被认 为与脂 肪 肉瘤 的 ％ ５ 其它类型无关联 ， 因为多形性脂肪 肉瘤并不是 由低级别前 驱 病变 （ 高分化脂肪 肉瘤 ） 如 转变而来 的 ， 几乎 总是原发 性 的。 可是 ， 作者观察到有些罕见的多形性脂肪肉瘤与高分化脂肪
性 脂 肪 肉瘤 的一 种 亚 型 。
肉瘤有关 ， 并对其进一步研究 以期明确它们的临床病理特征 及它们和其它类型脂肪 肉瘤 的关联 性。病例来 源 于作 者会
ｃｅ ｓ ｓ ｔ ｍｏｉ ｅ ｉ ｉ ｎｄ ｉ ｈ ｂ ｔ ｐ ｐ ｏ ｉ ｎ ｐ ｎ ｒ ａｉ ｄ ｎ — ｒ ａ ｅ ｕ ｒｇ ｎ ｃ ｔ ａ ｎ ｉ ｉ ａ ｏ ｔｓｓ ｉ ａ ｃ ｅ ｔｃ ａ ｅ ｏ ｙ ｓ
能成 为估 价涎腺 恶性 肿瘤 的重 要依 据 。 本文 结果 显示 Ｃ ９阳性 率与 ＨＳ２ 相关 ， Ｄ Ｐ７正 而 且 恶性肿 瘤 中 Ｈ Ｐ ７的表达 在 转移 组 有 降低 趋 势 ， Ｓ２ 说 明 Ｈ Ｐ７的表达 缺 失还 可能 与 Ｃ ９协 同参 与肿 Ｓ２ Ｄ 瘤细胞 的浸 润 和 转 移 ， 响涎 腺 恶 性 肿 瘤 的 进 程 。 影
ｈ ａ ｈ ｃ ｒ ｔ ｉ ７ ｒｐ ｅ ｓ ｓ ｇ ｏ ｈ ｏ ｅ ａｏ ｅ ｕ ａ ａ ｃｎ ｍａ ｅ ｔｓ ｏ ｋ ｐ ｅ ｎ ２ ｅ ｒ ｓ ｅ ｒｗ ｆｈ ｐ ｔｃ ｎ ｌｒ ｃ ｒ ｉ ｏ ｏ ｔ
作 用 于涎腺 肿瘤 的进展 过程 。
参考 文献 ：
ｒ ｑ ａ ｏ ｓｃｌ ｃｒｉｏ ａ Ｊ ．Ｏ ａ Ｏ ｃｌ ００，６（ ） １６ ｌ ａ ｓｕｍ ｕ ｅ ａｃｎｍ ［ ］ ｒ ｎ ｏ，２ １ ４ ３ ：６ ｌ ｌ
Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例
Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例2 绍兴文理学院附属医院放射科 312000Neurofibromatosis typeⅠwith undifferentiated pleomorphic sarcomaof spleen:a report of one case关键词Ⅰ型神经纤维瘤病脾脏未分化多形性肉瘤患者女性，48岁，16年前确诊Ⅰ型神经纤维瘤病，本次因“发热一周，发现脾脏占位3天”入院。
查体：T：38.9℃，P：131次/分，BP：117/72mmHg。
颜面部及全身皮下可见大小不等的包块，质中等，活动度可。
腹软，左侧肋下可触及肿大的脾脏，无压痛。
实验室检查提示：血常规：WBC 10×10^9/L，RBC2．97 ×10^12/L，HGB 64g/L，PLT 493×10^9/L；超敏C反应蛋白310.2mg/L；血沉120mm/H；肿瘤标志物：铁蛋白＞2000ng/ml，神经元特异性烯醇化酶48.92ng/ml，其余肿瘤标志物CA125、CA199、CEA、AFP等均在正常范围内；生化检查等未见明显异常。
超声检查示：脾脏内探及一大小约108mm×80mm囊实性肿块，边界清，形态欠规则。
全腹增强CT示：脾脏肿大，脾内可见巨大囊实性肿物，与正常脾脏结构分界不清，内可见多发分隔，增强后实性部分轻度-中度强化，渐进性强化；脾门处、腹膜后未见明显肿大的淋巴结（图1A、1B、1C）。
增强MRI示：脾脏内见巨大肿物，病灶内见大片坏死区，实性部分主要位于病变外周，以T1WI稍低信号，T2WI稍高信号为主，内夹杂线样、小片状T1WI高信号，T2WI低信号影，增强后可见病灶实性部分持续性中度强化，冠状位显示病灶局部突破膈肌（图1D、1E、1F、1G）。
CT与MRI均考虑脾脏恶性肿瘤。
患者行脾脏切除及膈肌修补术，术中见：脾脏肿大，大小约20cm×15cm×8cm，脾脏上极见一肿块浸润膈肌。
脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。
5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。
肾脏原发性未分化多形性肉瘤1_例
·实践与交流·DOI: 10.12173/j.issn.1004-4337.202303062基金项目：云南省科技厅科技计划资助项目 （202101AY070001-138）通信作者：柯昌兴，主任医师，Email：****************肾脏原发性未分化多形性肉瘤1例赵申钊，柯昌兴，石 鑫，张开能，殷思范昆明医科大学第二附属医院泌尿外科（昆明 650101）【摘要】原发于肾脏的未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS）在临床上少见，症状不明显，辅助检查无特异性，主要依赖病理形态学及免疫组化。
该肿瘤恶性程度高，预后差，对放化疗不敏感，治疗手段主要是早期手术治疗。
对于该肿瘤的诊断与治疗，需要病例数量的积累和长期的观察随访。
本文报道了经手术治疗的肾脏原发性未分化多形性肉瘤1例。
【关键词】未分化多形性肉瘤；肾切除术；原发性；诊断A case report of primary undifferentiated pleomorphic sarcoma of the kidneyShen-Zhao ZHAO, Chang-Xing KE , Xin SHI, Kai-Neng ZHANG, Si-Fan YINDepartment of Urology, The Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming 650101, ChinaCorrespondingauthor:Chang-XingKE,Email:****************【Abstract 】Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) originating from the kidney is rare in clinical practice. Its symptoms are not obvious, and the auxiliary examination is non-specific. It mainly depends on pathomorphology and immunohistochemistry. The tumor has high malignancy, poor prognosis, and is insensitive to radiotherapy and chemotherapy. The treatment method is mainly early surgery. The diagnosis and treatment of this tumor requires the accumulation of cases and long-term observation and follow-up. A case of primary UPS of the kidney was reported.【Keywords 】Undifferentiated pleomorphic sarcoma; Nephrectomy; Primary; Diagnosis 未分化多形性肉瘤（u n d i f f e r e n t i a t e d pleomorphic sarcoma, UPS）是一种常见的恶性肿瘤，但是原发于肾盂罕见。
多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察
虫堡！凶理’兰：苤！盘；塑！笙！』！鳖壑鳖笙！型垡地！』坠竖生坠型生！垡！：∑丛丝！堕！！：ｊ位年龄为５４～５６岁，年龄范嗣为９个月～８７岁，多见于男性‘㈧。
本组中．９５．５％的病例发生于２０岁以上的成年人，其ｒｆｌ４０岁以上者占７０％，男：女为３：１。
尽管在学者巾尚存有一定的争议，原ＡＦＩＰ的材料显示ＰＲＭＳ偶可发生于婴幼儿。
４Ｉ，本组中也有２例婴儿ＰＲＭＳ，分别发生于２岁女婴和３岁男婴。
值得指出的是，早期文献上所报道的一些儿童ＰＲＭＳ其本质为问变性横纹肌肉瘤ｂ。
１…。
从发病部位来看，ＰＲＭＳ多见于四肢，以下肢最为常见，尤其是大腿，其次为躯干（包括躯干壁和深部体腔），如胸壁、腹壁、腰背部、臀部、腹膜后、腹腔等，少数可发生于实质脏器和头颈部，如睾丸、子宫、膀胱、眼眶、口腔¨“等。
临床症状因肿瘤所处的部位而异，但多缺乏特异性。
发生于四肢和躯干壁者多表现为局部生长迅速的肿块，可伴有疼痛或肢体麻木，常在短期内迅速增大；发生于体腔如腹腔或腹膜后者常表现为腹部肿块、腹部不适或疼痛；发生于脏器者，多见于泌尿生殖道，发生于子宫者，常表现为不规则阴道或绝经后出血，部分患者表现为腹部坠胀或疼痛¨引，发生于睾丸者，多表现为睾丸肿胀或肿块¨９】。
少数病例为患者偶然发现或体检时发现。
２．病理学特征：组织学上，ＰＲＭＳ呈多形性肉瘤形态，常南异型性显著的大圆形细胞、多边形细胞和梭形细胞混合组成。
多数病例中可见胞质深嗜伊红色的ＰＲＭＢ，对ＰＲＭＳ具有诊断意义。
需要强调的是，ＰＲＭＢ在不同病例中分布不同、数量不等，大多数病例中呈灶性或散在分布，容易被忽视，少数病例中难以找见或甚至缺如。
因此，仔细寻找特征性的ＰＲＭＢ非常关键。
部分ＰＲＭＳ以梭形细胞成分为主，梭形细胞呈长条束状或席纹状排列，于梭形细胞背景之中可见散在分布的ＰＲＭＢ，类似于平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或恶性蝾螈瘤。
根据ＰＲＭＳ中的瘤细胞组成，Ｆｕｒｌｏｎｇ等。
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma，PA)PA 又称混合瘤（mixed tumor），因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或软骨样组织，组织学形态呈显著的多形性及混合性，故命名为多形性腺瘤或混合瘤。
PA 是最常见的涎腺肿瘤，可发生于任何年龄，但以40 岁左右居多。
女性患者多于男性，发生部位以腮腺最多，肿瘤多位于面神经浅层及腮腺后下极。
目前发病原因尚不明确，但任何单一因素都不能成为其绝对致病原因，可能由多种内在及外在因素相互作用下导致细胞基因突变的结果。
多形性腺瘤有染色体3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG1、HMGA2基因表达。
许多病毒与涎腺肿瘤发生相关，在人的多形性腺瘤中已经证实有SV40的序列。
PA组织结构复杂，同一肿瘤的不同部位，或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。
但构成多形性腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组织及软骨样组织，这些组织形成导管样、黏液样及软骨样、肌上皮片块等基本结构，有时可见鳞状化生。
根据上皮细胞和基质所占的比例，可以分为细胞丰富型及间质丰富型。
一般而言，细胞丰富型易于发生恶变，几乎一半以上癌在多形性腺瘤中的病例来自细胞丰富型多形性腺瘤。
因此，对于此型肿瘤，特别是年龄较大的患者，应警惕恶变的可能。
相反，间质丰富型较易复发。
PA免疫组化细胞角蛋白、S-100蛋白、GFAP、actin、EMA、CEA等均可表达。
PLAG1断裂探针HMGA2断裂探针多形性腺瘤有 2%～25%恶变可能，单纯肿瘤剔除术复发率高，因此至少行部分腮腺切除术。
采用 FNA 取样检测 PLAG1 和 HMGA2 基因重排可辅助多形性腺瘤与 AdCC 相鉴别，也用于鉴别继发于 PA 的癌或其他原发性癌。
乳腺多形性腺瘤临床与影像学表现类似乳腺癌，细胞学及穿刺组织学检查常因标本有限，穿刺到肿瘤中心而易误诊为恶性肿瘤，手术中快速冷冻切片易误诊为化生性癌，检测 PLAG1 和 HMGA2 基因重排可辅助多形性腺瘤与乳腺癌相鉴别。