多形性肉瘤
华南虎多形性横纹肌肉瘤病例
予以销毁 ， 以防止造成新的污染和传播 。
生石 灰 水 对 猪 舍 内外 进 行 消 毒 。定 期 灭 鼠 ， 对 猪 场 的 粪 便 进 行 发酵等无害化处理 。 ６ ． ２ 除要 做好 常 规 定 期 消 毒 外 ， 要 特 别 注 意 手 术 器 械 及 注
射器和针头的消毒 ， 防止交叉感染 。
见 图 １。
种 差 异 。横 纹 肌 肉瘤 是 恶性 度 高 的 肿 瘤 ， 根 据 组 织 结 构 可 分 为胚胎型 、 腺 泡 型 和 多 形 型 三型 。人 类 的 多 形 性 横 纹 肌 肉瘤
疾 病 主 要 发 生 在 成 年人 ， 好 发 部 位 为 躯 干 及 四肢 。本 次 患 病 华 南 虎 的肿 瘤 发 生 在前 肢 ， 与 人 类 的好 发 部 位 相 同 。 ３ ． ２ 恶 性 肿 瘤 疾 病 的治 疗 原 则 应 当是 手 术 切 除 肿 瘤 ， 并 进 行放疗和化疗 ， 本 次 患 病 虎 未 施 行 手 术 治 疗 主 要 基 于 以下 原 因： 此类 肿瘤对放疗不敏感 ； 用化疗 药物会产 生食欲 下降、 贫 血、 容易感染 等副作用 ； 按 照 人 类 治 疗 该 类 肿 瘤 的 方 法 应 当
１ 病 史及 症状
患病 华南虎 １ ９ ９ ２年 出 生 于 我 园 ， 雌性 ， 体 况 一般 ， ２ ０ ０ ８
年 １ Ｏ月 起 后 肢 站 立 不 稳 ， 几 乎 不 活 动 。２ ０ ０ ９ 年 ４月 初 ， 观 察
发 现 该 虎 右前 肢 肘 部 内 侧 出 现 异 常 ， 被毛直 立 ， 但 是食欲 、 行 为 等 未 表 现 明 显 异 常 。４月 下 旬 发 现 一 肿 块 且 逐 渐 增 大 并
控、 检疫 、 宣传 、 防治 和无 害 化处 理 是 消 灭 弓形 虫 病 必 不 可 少
纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析
㊃论 著㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2015.22.007作者单位:200092上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科(孙晋渊㊁韩锋锋㊁姚迪㊁郏琴㊁郭雪君),病理科(管雯斌)通信作者:韩锋锋,E m a i l :f e n gf h 86@s i n a .c o m 纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析孙晋渊 韩锋锋 姚迪 郏琴 管雯斌 郭雪君ʌ摘要ɔ 目的 了解未分化多形性肉瘤的临床特点及诊疗思路㊂方法 通过1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的临床诊治经过,结合文献分析来探讨疾病的发病特点及诊治进展㊂结果 此患者表现为反复咳嗽㊁气促,胸部C T 提示纵隔巨大肿块,最终以病理活检明确诊断㊂治疗选择根治性手术㊂结论 未分化多形性肉瘤是一种罕见的肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂活检病理检查结合免疫组化检查是诊断未分化多形性肉瘤的有效方法㊂治疗首选手术切除治疗㊂ʌ关键词ɔ 未分化多形性肉瘤;诊断;治疗O n e c a s e o fm e d i a s t i n a l u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m aa n d l i t e r a t u r ea n a l ys i s S u nJ i n y u a n ,H a n F e n g f e n g ,Y a oD i ,J i aQ i n ,G u a n W e n b i n ,G u oX u e j u n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,X i n h u a H o s p i t a l a f f i l i a t e d t oS h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e ,S h a n gh a i 200092,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H a nF e n g f e n g ,E m a i l :f e n g fh 86@s i n a .c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d t r e a t m e n t o f u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a (U P S ).M e t h o d s O n ec a s eo fm e d i a s t i n a lU P S w a se n r o l l e di nt h i ss t u d y.B a s e do nl i t e r a t u r e r e v i e w ,t h e c l i n i c a l f e a t u r e ,r e c e n t a d v a n c e i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n tw e r e a n a l y z e d .R e s u l t s T h i s p a t i e n t h a d c h r o n i c c o u g h a n d a c c e l e r a t e db r e a t h i n g .C h e s t c o m p u t e d t o m o g r a p h y s h o w e dm e d i a s t i n a l g i a n t l u m p.F i n a l l y ,d i a g n o s i s r e l i e d o n p a t h o l o g i c a lb i o p s y.C o n c l u s i o n s U P S i s a r a r et u m o r .T h e r e a r e n o c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n d i m a g i n g f i n d i n g s .B i o p s yp a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n c o m b i n e dw i t h i mm u n o h i s t o c h e m i c a l e x a m i n a t i o n i sa ne f f e c t i v e m e t h o df o rd i a g n o s i so fU P S .S u r g i c a l r e s e c t i o ni st h e f i r s t c h o i c e f o r t r e a t m e n t .ʌK e y wo r d s ɔ U n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 未分化多形性肉瘤是一种发病率较低的间叶来源的恶性肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂诊断需结合活检病理检查及免疫组化检查,同时需排除其他类似的恶性肿瘤㊂本症易出现原位及远处复发,预后较差㊂手术是首选的治疗方法,同时放疗及新辅助化疗方案对本症有一定的积极作用㊂本文就1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的诊疗经过结合有关文献的复习来提高对该疾病的临床认识㊂1 病例资料患者男,59岁㊂从事文职工作,曾因职业关系接触有机粉尘4年,曾被确诊为 支气管哮喘 ㊂但在发病前已脱离该工作环境4年以上,哮喘未再发作㊂患者于入院前4个月开始出现咳嗽㊁气促症状㊂气促以活动后明显,偶有喘息,无咳痰㊁无发热㊂患者前后多次前往社区医院就诊,先后给予头孢拉定㊁头孢丙烯片等口服治疗㊂因咳嗽㊁气促程度不剧烈,故患者未进一步就诊㊂于入院前2周患者再次出现咳嗽㊁气促,并伴有咳痰,量少,为灰色痰㊂咳嗽剧烈时伴有胸闷,气促仍以活动后明显㊂患者来我科门诊就诊,给予克拉霉素㊁酮替芬治疗,症状无明显好转㊂血常规:C 反应蛋白94m g /L ,白细胞计数12.5ˑ109/L ,中性粒细胞百分数82.2%㊂胸部C T (平扫)示右下肺及后纵隔占位;右侧中等量胸水,左侧少量胸水㊂为进一步诊治,拟诊 右肺占位性质待查 收治入院㊂入院后体检:意识清晰,呼吸稍促㊂两肺呼吸音稍粗,右下肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音㊂心率111次/m i n ,律齐㊂双下肢水肿(+)㊂血压135/85m m H g (1m m H g=0.133k P a )㊂血常规:C 反应蛋白22m g/L ,嗜酸粒细胞计数110.00ˑ106/L ,白细胞计数11.70ˑ109/L ,中性粒细胞百分数78.3%,红细胞计数2.52ˑ1012/L ,血红蛋白66g /L ,血小板计数619.00ˑ109/L ㊂血沉68mm /1h ㊂血甲胎蛋白1.90μg/L ,癌胚抗原1.23μg /L ,神经烯醇化酶(N S E )20.84μg /L ,鳞状细胞癌抗原1.20μg/L ㊂胸水:白细胞计数140ˑ106/L ,白细胞分类多个核60%,白细胞分类单个核40%,腺苷脱氨酶4U /L ,乳酸脱氢酶245U /L ㊂胸水:体液蛋白定量36.40g /L ,甲胎蛋白1.07μg/L ,癌胚抗原0.45μg /L ,糖类抗原1994.38U /m l ,糖类抗原1251324.00U /m l ,N S E9.63μg /L ,鳞状细胞癌抗原2.60μg /L ㊂血不饱和铁结合力25.2μm o l /L ,血清铁1.16μm o l /L ,总铁结合率26.4μm o l /L ,铁蛋白注:A 为患者首次就诊时的胸部C T ,后纵隔右侧可见巨大肿块并突入右侧胸腔;B 为患者首次手术后复查胸部C T ,肿块已完全切除;C 为患者术后3个月随访时的胸部C T ,提示后纵隔主动脉弓旁可见可疑结节样病灶;D 为患者术后6个半月随访时的胸部C T ,后纵隔主动脉弓旁病灶较前明显增大图1 患者病程中多次胸部C T 的检查结果1030.00μg/L ㊂肺功能示肺通气功能呈中度阻塞性㊁轻度限制性障碍,换气功能中度减退(F E V 1/F V C 为61.8%,F E V 1%p r e d 为52.9%,F V C %p r e d 为67.9%,D L CO%p r e d 为55.4%)㊂F e N O 测定:36p pb ㊂支气管舒张试验:阳性㊂胸部双源C T 血管成像:右胸腔肿瘤,恶性可能大,伴右下肺不张,两侧胸腔积液㊂C T 肺动脉造影见右下肺动脉受压上移㊂多囊肾首先考虑,肝脏多发囊肿㊂纤维支气管镜:右下叶B 9和B 10开口狭窄,呈外压性改变㊂P E T -C T :右下胸腔肿瘤,氟脱氧葡萄糖代谢升高,恶性首先考虑,纵隔侵犯;右下肺不张,两侧胸腔积液㊂诊疗经过:患者入院后完善各项相关检查㊂根据检查结果考虑患者为缺铁性贫血;予以速力菲及维生素口服治疗,经治疗后贫血情况有所好转㊂同时考虑患者右下肺巨大占位为后纵隔来源的恶性肿瘤可能性大,分别于支气管镜下右下叶基底段管腔外压性狭窄处行经纤维支气管镜针吸活检以及B 超定位下肺穿刺活检㊂最终肺穿刺病理提示: 右侧胸腔内团块 穿刺活检,送检组织示坏死组织,其内可见梭形细胞残影,细胞异型明显,结合免疫组化染色A E 1/3(-)㊁V I M (部分+)提示为间叶源性肿瘤可能,恶性不除外,K I 67(3%+)㊂患者立即转入我院胸外科行手术治疗㊂术后病理示纵隔未分化多形性肉瘤㊂免疫组化V I M (+),K I 67(20%+),A E 1/3(-),C D 117(-),C D 31(-),E MA (-),C K 19(-),P 53(-),MY O G (-),MY O D 1(-),D E S (+),P G P9.5(-),A L K (-),K P 1(+),C D 56(-),S MA (个别+),C D 34(-),B C L 2(-),N S E(-),P GM 1(-),S 100(-),C a l po n i n (个别+),M S A (N )(个别+),D O G 1(N )(-),F 8(N )(-),N F (N )(-),C D 99(N )(-),I N I -1(N )(-),HM B 45(N )(-),C D 57(N )(-),M e l a n d A (N )(-),F L I -1(N )(-)㊂术后患者恢复佳,未接受放化疗治疗,定期随访㊁复查胸部C T ㊂在手术后3个月患者胸部C T 发现可疑复发影像,术后6个半月胸部C T 明确证实其后纵隔肿块复发(历次胸部C T 见图1)㊂因此再次入我院胸外科行手术治疗,术后病理证实为: 纵隔肿块 结合形态及酶标,符合多形性未分化肉瘤复发㊂免疫组化:V I M (+),K I 67(40%+),A E 1/3(-),其余免疫组化结果与首次手术切除的病理免疫组化结果雷同(历次病理情况见图2)㊂2 讨论未分化多形性肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性肿瘤㊂过去曾一直被称为恶性纤维组织细胞瘤㊂随着病理及免疫组化技术的发展,人们认识到恶性纤维组织细胞瘤其实并非一个特定的临床病理类型,而是多种肿瘤的形态特征总和,其中还包括黑色素瘤㊁差分化癌及淋巴瘤等㊂鉴于这些类似恶性纤维组织细胞瘤的多形性肉瘤成肌分化程度的不同,又可分为始终显示成肌分化(如平滑肌肉瘤㊁横纹肌肉瘤)㊁偶尔显示成肌分化(如多形性脂肪肉瘤㊁恶性末梢神经鞘瘤㊁恶性间质瘤)以及极少甚至不显示成肌分化(如黏液炎性成纤维细胞肉瘤㊁黏液纤维肉瘤㊁未分化多形性肉瘤等)㊂其中,未分化多形性肉瘤被定义成无任何明确分化倾向的多形性肉瘤[1]㊂注:A为患者首次发病术前行肺穿刺活检标本;B~E为首次手术切除标本的病理情况,其中B可见梭形肿瘤细胞束状排列,见散在巨细胞,黏液变性,见病理性核分裂,C为D E S肌纤维母细胞标记,D为P GM1组织细胞标记,E代表K I67增殖活性;F为患者病灶复发后再次手术切除病灶标本的情况图2患者第1次肺穿刺病理及先后2次手术切除标本病理的结果 H E ˑ100未分化多形性肉瘤的发病率占所有软组织肉瘤的5%㊂即便如此,它在临床上依然是一种极为罕见的肿瘤,多见于中老年成人,病变部位多见于四肢(尤其是下肢)及后腹膜[1-2]㊂未分化多形性肉瘤是软组织肉瘤中最常见的易复发的一种组织类型,无论是术后原位复发还是远处复发,而远处复发部位最多见的就是肺部[3-4]㊂病灶多呈渐进性生长,侵犯及破坏相应组织而出现疼痛及相应部位的临床症状[5]㊂C T等影像学表现可见一肿块,甚至是巨大肿块,本身难以与癌相鉴别㊂结合本文患者为59岁,临床症状为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊂临床表现并无特征性㊂其胸部C T提示后纵隔巨大肿块,直径19c mˑ12c m,边界清晰,并压迫肺部,引起右下叶部分基底段阻塞性炎症及同侧少量胸腔积液㊂疾病初期关于患者胸部C T所示肿块为原发性肺癌侵犯纵隔还是纵隔原发性肿块压迫肺部还曾引起过争议㊂未分化多形性肉瘤的诊断主要靠手术切除的组织病理及免疫组化检测㊂但其本身除V I M(+)提示间叶组织来源外,无其他任何特征性的标记可确诊本症[5]㊂真正确诊需要排除其他相似的疾病(如平滑肌肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁黑色素瘤及癌等)[6]㊂该患者是在手术前通过穿刺活检,结合免疫组化V I M (部分+)提示间叶源性肿瘤㊂之后,在其手术切除病灶的免疫组化检查中V I M(间叶标记)(+)㊂上皮㊁黑色素㊁肌肉㊁神经标记均阴性㊂S MA㊁M S A㊁D E S肌纤维母细胞分化标记灶性(+)㊂组织细胞标记P GM1㊁K P1(+)㊂K I67增殖活性约20%说明肿瘤没有明确的分化方向㊂最终诊断为未分化多形性肉瘤㊂多形性肉瘤治疗首先考虑手术切除根治术,这是目前公认的最有效的治疗手段;早期手术治疗更是最佳的选择㊂有学者甚至认为手术切缘的质量可影响患者局部复发及整个病情的预后㊂同时,多形性肉瘤是一种容易复发的肿瘤;而即使出现术后原位㊁远处复发的患者首选的治疗方案仍是根治切除手术㊂同时也有文献指出手术配合放疗治疗对于本症有积极的作用[7-8]㊂有文献指出采用标准化疗方案C Y V A D I C(A D M+V C R+D T I C+C T X)的基础上加用紫杉醇的新辅助化疗对于缩小瘤体㊁减少术后复发及远处转移有一定的疗效㊂但不能排除一旦患者对化疗无效,可能导致患者出现远处转移而丧失手术机会[9]㊂对于本症的预后因文献报道发病部位不同而有区别,主要取决于病灶侵犯的部位㊁病灶的大小及侵犯深度等㊂复发率为19%~66%,5年生存率为60%[10-11]㊂更有文献提出肺部的5年生存率为30%[6]㊂而复发后再手术的中位生存期为19.4个月[3]㊂目前有关于哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白的研究,也许进一步的临床研究可能找出明确的抑制该蛋白的血管靶向药物;那将可能对本症的治疗有新的突破[12]㊂结合该患者确诊本症时为后纵隔的单一病灶,故首先选择根治性手术作为治疗方案㊂在术后7个月确诊原位复发㊂因复发的病灶仍为单一病灶,故再次选择根治性手术作为治疗方案㊂与部分文献中对于复发患者除手术外还接受放疗或新辅助化疗的情况不同;该患者在病程中始终未接受放疗或化疗等其他的治疗措施㊂截至发稿前患者已术后2个月(总病程10个月),患者术后恢复良好,继续接受随访㊂总之,未分化多形性肉瘤是以一种极为罕见的恶性肿瘤,可见于各个脏器,但发病率均较低㊂患者无特征性的临床表现㊂C T等影像学检查可见实质性肿块,但难以与癌相区别㊂确诊依赖于活组织病理及免疫组化检测,同时需排除其他间叶恶性肿瘤的可能㊂治疗首选根治性手术切除㊂参考文献[1] G u i l l o uL.P l e o m o r p h i cs a 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a t i o n[J].JC r a n i o f a cS u r g,2003,14(1): 74-77.[5] A l f r e d o E,d e Pád u a J M,V i c e n t i n i E L,e t a l.O r a lu n d i f f e r e n t i a t e dh i g h-g r a d e p l e o m o r p h i cs a r c o m a:r e p o r to f ac a s e[J].O r a l S u r g O r a lM e dO r a l P a t h o lO r a l R ad i o l E n d o d,2008,105(1):e37-40.[6]张皓,刘昌平,唐绮曚.原发性肺未分化多形性肉瘤1例[J].川北医学院学报,2013,28(5):492-494.[7] M c c o p p i n HH,C h r i s t i a n s e n D,S t a s k o T,e t a l.C l i n i c a ls p e c t r u m o f a t y p i c a l f i b r o x a n t h o m a a n d u n d i f f e r e n t i a t e dp l e o m o r p h i cs a r c o m ai ns o l i do r g a nt r a n s p l a n tr e c i p i e n t s:ac o l l e c t i v e e x p e r i e n c e[J].D e r m a t o lS u r g,2012,38(2):230-239.[8] G r o n c h iA,L o V u l l o S,C o l o m b o C,e ta l.E x t r e m i t y s o f tt i s s u es a r c o m ai n a s e r i e s o f p a t i e n t st r e a t e d a ta s i n g l ei n s t i t u t i o n:l o c a lc o n t r o ld i r e c t l y i m p 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l,2013,44(10):2266-2274.(收稿日期:2015-02-15﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃‘肺栓塞 多学科病例分析“已出版人民卫生出版社2012年12月出版了‘肺栓塞 多学科病例分析“,由温绍君㊁周玉杰㊁刘双㊁张兆琪主编,胡大一㊁张兆光作序,全书共27章,历时5年,编写者为心肺血管领域的专家和优秀医务和科研工作者,在肺栓塞基础研究㊁诊断治疗和抢救方面积累了丰富的经验并取得了瞩目的成就㊂书稿中除有关肺栓塞的基础知识外,涵盖了大龄的临床病例资料和影像学资料,收录了急诊㊁呼吸㊁妇产㊁骨科和神经科等肺栓塞的病例分析,对临床医生具有很好的实用性和指导性㊂各地新华社及医学专业书店有售,定价每本52元㊂。
伴有高分化和多形性特征的脂肪肉瘤12例临床病理分析
多形 性 脂 肪 肉瘤 是 一 种 含 有 多 形 性 脂 肪 母 细 胞 的 未 分
化多形性 肉瘤 ， 是脂 肪 肉瘤最 少见 的一种亚 型 ， 约 占脂 肪 大 肉瘤 的 ５ ～１ ％。多形 性脂肪 肉瘤 被认 为与脂 肪 肉瘤 的 ％ ５ 其它类型无关联 ， 因为多形性脂肪 肉瘤并不是 由低级别前 驱 病变 （ 高分化脂肪 肉瘤 ） 如 转变而来 的 ， 几乎 总是原发 性 的。 可是 ， 作者观察到有些罕见的多形性脂肪肉瘤与高分化脂肪
性 脂 肪 肉瘤 的一 种 亚 型 。
肉瘤有关 ， 并对其进一步研究 以期明确它们的临床病理特征 及它们和其它类型脂肪 肉瘤 的关联 性。病例来 源 于作 者会
ｃｅ ｓ ｓ ｔ ｍｏｉ ｅ ｉ ｉ ｎｄ ｉ ｈ ｂ ｔ ｐ ｐ ｏ ｉ ｎ ｐ ｎ ｒ ａｉ ｄ ｎ — ｒ ａ ｅ ｕ ｒｇ ｎ ｃ ｔ ａ ｎ ｉ ｉ ａ ｏ ｔｓｓ ｉ ａ ｃ ｅ ｔｃ ａ ｅ ｏ ｙ ｓ
能成 为估 价涎腺 恶性 肿瘤 的重 要依 据 。 本文 结果 显示 Ｃ ９阳性 率与 ＨＳ２ 相关 ， Ｄ Ｐ７正 而 且 恶性肿 瘤 中 Ｈ Ｐ ７的表达 在 转移 组 有 降低 趋 势 ， Ｓ２ 说 明 Ｈ Ｐ７的表达 缺 失还 可能 与 Ｃ ９协 同参 与肿 Ｓ２ Ｄ 瘤细胞 的浸 润 和 转 移 ， 响涎 腺 恶 性 肿 瘤 的 进 程 。 影
ｈ ａ ｈ ｃ ｒ ｔ ｉ ７ ｒｐ ｅ ｓ ｓ ｇ ｏ ｈ ｏ ｅ ａｏ ｅ ｕ ａ ａ ｃｎ ｍａ ｅ ｔｓ ｏ ｋ ｐ ｅ ｎ ２ ｅ ｒ ｓ ｅ ｒｗ ｆｈ ｐ ｔｃ ｎ ｌｒ ｃ ｒ ｉ ｏ ｏ ｔ
作 用 于涎腺 肿瘤 的进展 过程 。
参考 文献 ：
ｒ ｑ ａ ｏ ｓｃｌ ｃｒｉｏ ａ Ｊ ．Ｏ ａ Ｏ ｃｌ ００，６（ ） １６ ｌ ａ ｓｕｍ ｕ ｅ ａｃｎｍ ［ ］ ｒ ｎ ｏ，２ １ ４ ３ ：６ ｌ ｌ
脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。
5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。
多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察
虫堡！凶理’兰：苤！盘；塑！笙！』！鳖壑鳖笙！型垡地！』坠竖生坠型生！垡！：∑丛丝！堕！！：ｊ位年龄为５４～５６岁，年龄范嗣为９个月～８７岁，多见于男性‘㈧。
本组中．９５．５％的病例发生于２０岁以上的成年人，其ｒｆｌ４０岁以上者占７０％，男：女为３：１。
尽管在学者巾尚存有一定的争议，原ＡＦＩＰ的材料显示ＰＲＭＳ偶可发生于婴幼儿。
４Ｉ，本组中也有２例婴儿ＰＲＭＳ，分别发生于２岁女婴和３岁男婴。
值得指出的是，早期文献上所报道的一些儿童ＰＲＭＳ其本质为问变性横纹肌肉瘤ｂ。
１…。
从发病部位来看，ＰＲＭＳ多见于四肢，以下肢最为常见，尤其是大腿，其次为躯干（包括躯干壁和深部体腔），如胸壁、腹壁、腰背部、臀部、腹膜后、腹腔等，少数可发生于实质脏器和头颈部，如睾丸、子宫、膀胱、眼眶、口腔¨“等。
临床症状因肿瘤所处的部位而异，但多缺乏特异性。
发生于四肢和躯干壁者多表现为局部生长迅速的肿块，可伴有疼痛或肢体麻木，常在短期内迅速增大；发生于体腔如腹腔或腹膜后者常表现为腹部肿块、腹部不适或疼痛；发生于脏器者，多见于泌尿生殖道，发生于子宫者，常表现为不规则阴道或绝经后出血，部分患者表现为腹部坠胀或疼痛¨引，发生于睾丸者，多表现为睾丸肿胀或肿块¨９】。
少数病例为患者偶然发现或体检时发现。
２．病理学特征：组织学上，ＰＲＭＳ呈多形性肉瘤形态，常南异型性显著的大圆形细胞、多边形细胞和梭形细胞混合组成。
多数病例中可见胞质深嗜伊红色的ＰＲＭＢ，对ＰＲＭＳ具有诊断意义。
需要强调的是，ＰＲＭＢ在不同病例中分布不同、数量不等，大多数病例中呈灶性或散在分布，容易被忽视，少数病例中难以找见或甚至缺如。
因此，仔细寻找特征性的ＰＲＭＢ非常关键。
部分ＰＲＭＳ以梭形细胞成分为主，梭形细胞呈长条束状或席纹状排列，于梭形细胞背景之中可见散在分布的ＰＲＭＢ，类似于平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或恶性蝾螈瘤。
根据ＰＲＭＳ中的瘤细胞组成，Ｆｕｒｌｏｎｇ等。
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
软组织肉瘤亚型及亚型定义
软组织肉瘤是一种罕见且多样化的间叶性癌症，起源于间充质组织，即来源于胚胎中胚层的非上皮源性组织。
根据世界卫生组织(WHO)自2020年以来的最新分类，软组织肉瘤包括50多种不同的组织亚型。
以下是一些常见的软组织肉瘤亚型及其定义：
滑膜肉瘤：滑膜肉瘤是一种含有滑膜成分的软组织肉瘤，其特点是在滑膜组织中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
胃肠间质瘤：胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道的软组织肉瘤，其特点是在胃肠道中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
恶性周围神经鞘瘤：恶性周围神经鞘瘤是一种起源于周围神经系统的软组织肉瘤，其特点是在周围神经系统中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
多形性脂肪肉瘤：多形性脂肪肉瘤是一种起源于脂肪组织的软组织肉瘤，其特点是在脂肪组织中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
多形性横纹肌肉瘤：多形性横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌肉的软组织肉瘤，其特点是在横纹肌肉中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
未分类的多形性肉瘤：未分类的多形性肉瘤是一种无法明确分类的软组织肉瘤，其特点是在体内的某个部位形成肉瘤样的肿瘤细胞。
以上只是一部分常见的软组织肉瘤亚型，实际上，软组织肉瘤的亚型种类非常多，每种亚型都有其独特的特性和治疗方法。
对于具体的某一种亚型，可能需要专业医生的进一步诊断和治疗。
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma，PA)PA 又称混合瘤（mixed tumor），因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或软骨样组织，组织学形态呈显著的多形性及混合性，故命名为多形性腺瘤或混合瘤。
PA 是最常见的涎腺肿瘤，可发生于任何年龄，但以40 岁左右居多。
女性患者多于男性，发生部位以腮腺最多，肿瘤多位于面神经浅层及腮腺后下极。
目前发病原因尚不明确，但任何单一因素都不能成为其绝对致病原因，可能由多种内在及外在因素相互作用下导致细胞基因突变的结果。
多形性腺瘤有染色体3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG1、HMGA2基因表达。
许多病毒与涎腺肿瘤发生相关，在人的多形性腺瘤中已经证实有SV40的序列。
PA组织结构复杂，同一肿瘤的不同部位，或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。
但构成多形性腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组织及软骨样组织，这些组织形成导管样、黏液样及软骨样、肌上皮片块等基本结构，有时可见鳞状化生。
根据上皮细胞和基质所占的比例，可以分为细胞丰富型及间质丰富型。
一般而言，细胞丰富型易于发生恶变，几乎一半以上癌在多形性腺瘤中的病例来自细胞丰富型多形性腺瘤。
因此，对于此型肿瘤，特别是年龄较大的患者，应警惕恶变的可能。
相反，间质丰富型较易复发。
PA免疫组化细胞角蛋白、S-100蛋白、GFAP、actin、EMA、CEA等均可表达。
PLAG1断裂探针HMGA2断裂探针多形性腺瘤有 2%～25%恶变可能，单纯肿瘤剔除术复发率高，因此至少行部分腮腺切除术。
采用 FNA 取样检测 PLAG1 和 HMGA2 基因重排可辅助多形性腺瘤与 AdCC 相鉴别，也用于鉴别继发于 PA 的癌或其他原发性癌。
乳腺多形性腺瘤临床与影像学表现类似乳腺癌，细胞学及穿刺组织学检查常因标本有限，穿刺到肿瘤中心而易误诊为恶性肿瘤，手术中快速冷冻切片易误诊为化生性癌，检测 PLAG1 和 HMGA2 基因重排可辅助多形性腺瘤与乳腺癌相鉴别。
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多形性肉瘤的治疗首选手术，由于肿瘤体积较大、恶性程度高，手术方式要以根治性切除为主。
尽管目前对手术范围仍有争议，大多数外科医师倾向于切缘达到显微镜下阴性，且尽量保留功能。
当无法进行彻底切除时，应进行辅助放疗。
一项随机对照临床试验比较了单纯手术和手术加辅助放疗的疗效，发现手术加放疗可以明显减少局部复发。
当出现远处转移也应考虑手术切除。
化疗一般仅用于转移的病例。
多形性肉瘤通常经血路转移，淋巴路转移比较罕见且多发生于终末期。
最常见的转移部位是肺( 90%) ，此外，还可转移到骨( 8%) 和肝( 1%) 。
表柔比星和异环磷酰胺是常用的两种化疗药，单用有效率为17% ～ 33%，联合应用可达55% ～ 66%。
尽管本例患者两肺均有转移，但仍然进行了手术，一方面为明确诊断，另一方面也可以减轻瘤负荷。
化疗推荐药物：阿霉素和 / 或异环磷酰胺。
可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、长春瑞滨等；
可以酌情联合抗肿瘤血管生成剂。
多形性肉瘤的预后各家报道不一，一般认为预后较肺癌差。
多元分析发现，独立影响预后的因素包括:肉眼可见的不彻底切除，肿瘤部位较深，非黏液型和患者年龄＞ 50 岁。
对于肿瘤较大时选择术前放疗＋术前HIFU治疗＋手术的多学科协作综合治疗（Multi-disciplinary therapy，MDT）模式，HIFU（高强度聚焦超声）是近年来发展迅速的一种无创治疗肿瘤的新技术，其原
理是利用超声波的生物学效应，将体外发射的声波聚焦于体内肿瘤组织，使肿瘤组织内部温度上升到65℃以上，达到靶向杀灭肿瘤之目的，无需采用侵入性手段即可将机体内病变组织破坏，已逐渐用于各种实体肿瘤的治疗。
也有个别病例报道手术不能切除可在术前行介入动脉栓塞，肿瘤缩小后手术，但是由于疾病进展快，可能会导致患者丧失手术机会，所以要综合考虑。
进行基因检测后，存在EGFR基因突变，可使用靶向药物吉非替尼治疗。
未分化多形性肉瘤（UPS）的特点：
1.UPS具有某些共同的形态特点，如多形性和席纹状排列方式。
主要包括以下三种类型：未分化多形性肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤（巨细胞恶性纤维组织细胞瘤）、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤（炎症性恶性纤维组织细胞瘤）。
2.MRI可以清楚显示肿瘤体积、水肿区及与周围组织的关系，决定手术切除边缘。
关于肿瘤MRI影像学与组织学的关系显示：在MRI-T2W 图像上水肿区内有卫星病灶，几率为90%。
3.大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，61～70岁为发病高峰，但儿童亦可发病，约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。
根据肿瘤大小、肿瘤组织学分级、肿瘤的位置、是否有淋巴结及远处转移分为I-IV期(AJCC,2012)，肿瘤的位置、大小、病理分级、手术切除的安全边界是影响预后的关键因素。
4.局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，部位较深者约40%发生转移。
5.在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。
预后最差者为位于腹腔、腹膜后及头颈部的肿瘤。
6.肿瘤位置表浅、肿瘤直径小于5cm、低分级的肿瘤预后好。
7.治疗需要多学科综合治疗，具有足够安全边界的手术切除是治愈局限期病灶的基本方式。
2002年Oda-Y报告通过多学科综合治疗，肢体远端、近端及躯干、头颈部、腹腔及腹膜后5年总生存率分别为65.8%、55.4%、28%、26.7% 。
8.手术方式主要是保留肢体的局部扩大切除，分为R0、R1、R2切除。
截肢术仅占5%左右。
9.术前、术后放疗可以提高局控率及总生存率，放疗+保留肢体手术的肿瘤局控率等同于截肢术。
现代放疗技术（三维适形、调强放疗）可以将剂量更加适形到肿瘤靶区、保护周围正常组织。
10.术前放疗靶区勾画及剂量要求：MRI-T1W增强图像显示的可见肿瘤为GTV、并包括MRI-T2W图像上的水肿区，照射剂量为50Gy/25f。
术后放疗靶区勾画及剂量要求（图）：R0切除患者，没有GTV, 在定位CT图像上还原手术区域，手术瘢痕及引流口位置应当包括在照射
靶区内,在四肢纵向4cm范围照射50Gy/25f，手术区加纵向2cm范围照射至60Gy/30f。
11.手术后复发的挽救性治疗仍然以手术为主，根据以往治疗情况决定行术后辅助放疗或姑息性放疗。