病理文汇丨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤
发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习
网络出版时间：２０２０－５－２０１７：１８ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００５２０．１４５３．０１５．ｈｔｍｌ·短篇论著·发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤１例并文献复习杨高亮，刘 静，刘繁荣，陈 沙，冯 雨，冯 琼摘要：目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤（ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｓａｒｃｏｍａ，ＦＤＣＳ）的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
方法 回顾性分析１例发生于胃和腹腔的ＦＤＣＳ临床病理资料，并复习相关文献。
结果 患者女性，６４岁，全腹ＣＴ检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。
镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长，侵及腹膜，瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形，呈束状、漩涡状和编织状分布，间质见大量小淋巴细胞。
免疫表型：ＣＤ２１、ＣＤ２３、ＣＤ３５、ＣＤ６８、ＣＤ１６３、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ均阳性，ＣＫ、ＣＤ１１７、ＤＯＧ１、ＨＭＢ ４５、ＡＬＫ、ＣＤ１α均阴性，Ｋｉ ６７增殖指数热点区约４０％；患者术后２个月恢复良好。
结论 ＦＤＣＳ属于少见的中度恶性肿瘤，发生于胃的ＦＤＣＳ临床罕见，术前不能明确诊断，需行病理检测，治疗以手术完整切除为主，放、化疗的疗效仍存在争议，可出现淋巴结转移和复发。
关键词：滤泡树突状细胞肉瘤；胃；腹腔；免疫组织化学；ＣＤ２１；ＣＤ３５中图分类号：Ｒ７３３ １ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０５－０５６６－０４ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０５．０１５接受日期：２０２０－０３－１１基金项目：国家自然科学基金（８１９６０５２１）、南昌大学研究生创新专项资金（ＣＸ２０１８２３０）作者单位：南昌大学第二附属医院病理科，南昌 ３３０００６作者简介：杨高亮，男，硕士，医师。
Ｅ ｍａｉｌ：５４６４１８３２３＠ｑｑ．ｃｏｍ刘繁荣，男，博士，主任医师，通讯作者。
滤泡树突状细胞肉瘤7例临床病理分析
滤泡树突状细胞肉瘤7例临床病理分析侯卫华;载律;杨虎;马晓艳【摘要】目的：探讨滤泡树突状细胞肉瘤( follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床病理学特征、病因与发病机制、诊断及鉴别诊断。
方法对7例淋巴结及结外部位FDCS进行临床病理学分析及免疫组化染色,并结合文献讨论。
结果FDCS多发生于青壮年,以头颈部淋巴结多见,结外少见,多为无痛性肿块。
瘤组织具有多种形态学特征,典型表现是瘤细胞由梭形至卵圆形或圆形构成,呈片状、束状、席纹状、漩涡状及模糊的结节状结构排列。
胞核呈长梭形至圆形,染色质空泡状或细颗粒状,核仁小而明显,常见核内假包涵体,核分裂易见；胞质丰富淡染或嗜酸,胞界不清。
间质散在淋巴细胞,并常见围绕血管形成袖套状结构。
免疫表型：肿瘤细胞CD21、CD23、CD35均阳性(7/7)。
结论 FDCS是一种较罕见的恶性肿瘤,诊断与鉴别诊断主要依据组织形态学及免疫表型,术后易复发。
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】4页(P446-449)【关键词】滤泡树突状细胞肉瘤;淋巴结;免疫组织化学【作者】侯卫华;载律;杨虎;马晓艳【作者单位】解放军第一五二中心医院病理科，平顶山 467000;中国人民解放军总医院病理科，北京 100853;武警河北总队医院病理科，石家庄 050081;河南平顶山市第一人民医院病理科，平顶山 467000【正文语种】中文【中图分类】R733.1滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)由梭形至卵圆形或圆形细胞构成，具有与滤泡树突状细胞相似的组织形态学及免疫表型特征。
1986年由Monda等首次报道[1]，WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类中将其归入组织细胞和树突细胞肿瘤，并将发生于肝、脾的FDCS定义为炎性假瘤样亚型(inflammatory pseudotumor-like follicular cell sarcoma, IPT-like FDCS)[2]。
脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征
脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征目的探讨脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（IPT-like FDCT）的临床病理学特征，提高对该肿瘤的认识和诊断水平。
方法对1例脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的肿瘤组织进行临床病理学、免疫组织化学及行EBV转录的核内小RNA（EBER）原位杂交分析。
结果炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤好发于腹腔内脏器，尤以肝、脾多见，患者以女性为主，一般肿瘤较大，切面灰白质实，中心有出血或坏死。
镜下炎性背景较突出，肿瘤细胞呈束状、席纹状排列，更多的是弥漫分布于炎细胞间，瘤细胞呈短梭形，胞质丰富，淡嗜伊红染色，胞界不清，核呈梭形或卵圆形，染色质空泡状或点彩状，可见小核仁。
部分瘤细胞显示轻度异型性，核形不规则，核染色质粗糙，核仁明显，偶见双核细胞，核分裂象罕见。
免疫表型示：瘤细胞阳性表达CD21、CD35、clusterin、Vimentin，弱阳性表达CD23，EBER原位杂交阳性。
手术切除肿瘤后随访10个月，患者未出现复发和转移。
结论炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，与EB 病毒感染有关。
标签：脾脏；脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤；免疫组织化学；原位杂交滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一种起源于淋巴滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤，在FDCS中有一类具有炎性假瘤特点的罕见变型，与Epsterin-Bbrr病毒感染相关[1]。
Cheuk等[2]将其定义为FDCS的新亚型，即炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor，IPT-like FDCT）。
是一种十分罕见的肿瘤。
现报道1例发生于脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤。
1 资料与方法1.1一般资料患者男性，47岁，无明显临床症状及体征，体检时发现脾脏占位，胆囊结石。
EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤...
EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤...2023年第5版最新WHO淋巴造血肿瘤分类中淋巴组织的间质来源肿瘤的分类一、间质源性树突状细胞肿瘤滤泡性树突状细胞肿瘤1.滤泡性树突状细胞肉瘤2.EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤3.成纤维细胞网状细胞肿瘤二、肌纤维母细胞肿瘤淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤三、脾脏特异性血管间质肿瘤1.窦岸细胞血管瘤2.脾错构瘤3.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理特征最新变化：定义EBV阳性炎性滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是一种惰性恶性肿瘤，其特征是肿瘤性FDC增生、淋巴浆细胞浸润并与EBV相关。
ICD-O编码9758/3 滤泡性树突状细胞肉瘤ICD-11编码2B31.Y 其他特定的组织细胞或树突状细胞肿瘤相关术语不建议：炎症性假肿瘤样滤泡/成纤维母细胞树突状细胞肉瘤；炎性假肿瘤样滤泡树突状细胞肿瘤；EBV阳性炎性假肿瘤。
定位EBV阳性炎性FDC肉瘤几乎只发生在肝脏或脾脏，有时两个器官同时或异时受累，罕见于结肠、扁桃体、支气管、胰腺和肠系膜。
临床特征肝和/或脾肿瘤患者无症状或出现腹胀或腹痛，有时伴有全身症状，如不适、体重减轻和低热。
实验室检查可发现贫血、C反应蛋白升高、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症、CA125升高，偶尔还可发现外周嗜酸性粒细胞增多。
结肠肿瘤患者无症状或出现便血或粪便潜血试验阳性。
支气管肿瘤可能引起阻塞症状。
罕见患者出现副肿瘤性天疱疮。
流行病学EBV+炎性FDC肉瘤是罕见的，大多数报道的患者是亚洲人，提高了种族偏好的可能性。
它主要发生在青年到中年成年人(中位年龄50-58岁)，女性明显占优势，尽管结肠肿瘤的性别偏好不明显。
病因学EBV是一个重要的病因学因素。
肿瘤细胞始终与克隆性EBV基因组相关，经常在LMP-1基因的外显子3中具有30 bp缺失或点突变。
在中国南方的病例系列中报告了病毒的A亚型毒株和“f”型变体。
发病机制据推测，该肿瘤可能起源于一种常见的EBV感染的间充质细胞，该细胞沿着滤泡或成纤维细胞树突状细胞途径分化。
病例30腹部脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤
病例30腹部脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤注意小伙伴们，公众号的推送机制只会推送给常阅以及星标的读者；如不想错过公众号内容，建议大家把公众号置顶（设为星标★），感谢您的关注！更多交流可联系作者cdl271823932（备注公众号）；组建了影像诊断、科研微信群，优先获得本号发布内容及工具；进群请联系。
基本情况女 68岁发现左侧腹部进行性增大肿物2年；2年前发现左侧腹部肿物，如鹌鹑蛋大小，位置固定，质较韧，无压痛，当时未予重视，1年前感觉左侧腹部肿物增大，B超检查提示“脾脏下极可见一大小约63mmx56mm不均质回声团，未除外血管瘤可能”。
影像表学现（点击查看大图）平扫动脉期静脉期延时期冠状位矢状位各期CT值对比影像所见脾内见团块状低密度影，边界欠清，内部密度不均，增强扫描呈明显持续性强化，中央见瘢痕样弱强化区域。
炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤（FDCS）概述炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一种滤泡树突状细胞增殖性疾病；而滤泡树突状细胞肿瘤中，如有炎性细胞浸润且与EBV病毒感染相关，则称为炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤 ( IPT-like FDCT), 是一种相当罕见的低度恶性肿瘤。
临床表现：炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤一般发在腹腔内脏器( 如肝、脾) ，男女之比为1∶ 2. 2，发病年龄19 ～ 82 岁，平均54.5岁。
临床常表现为无痛性缓慢生长的肿块，相对于经典型滤泡树突细胞肿瘤，该病患者的全身系统性症状更为常见，如显著体重下降、发热、无力等，且常与EBV感染有关。
病理特点1炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤与周围正常组织间有明显界限。
除炎性假瘤样滤泡树突肿瘤的梭形细胞和炎细胞外，还有由少许多核巨细胞和组织细胞构成的伴有中心坏死的肉芽肿样改变。
滤泡树突状细胞的特征性标记物主要有CD21、CD35 和CD23。
近几年研究发现，CAN.42和簇蛋白在该病的诊断和鉴别诊断中有重要作用。
滤泡树突状细胞肉瘤10例临床病理分析
２ 结果
２．１ 临床资料 本组 １０例 ＦＤＣＳ中男性 ６例，女性 ４例；年 龄 ３７～６６岁，平均 ５１岁。其中头颈部 ５例（淋巴结 ２例，扁 桃体 ２例，软组织 １例）；腹腔 ２例（大网膜 １例，淋巴结 １ 例）、脾脏、肝脏、后纵隔各 １例（表 １）。 ２．２ 眼观 肿块多为灰白、灰红或棕褐色结节状，例 ３呈分 叶状，包膜多完整。切面多质韧，例 ７似鱼肉状，例 ２灶性区 域质稍嫩，多为实性；例 １、６见出血区，例 ２见出血坏死区， 直径 １５ｃｍ。肿瘤直径 １～１２ｃｍ不等，最大者位于大网膜。 ２．３ 镜检 瘤细胞呈席纹状 （图 １Ａ）、束状、片状、“洋葱 皮”样，甚至弥漫分布于炎症细胞背景中。瘤细胞境界不清， 轻至中度嗜酸性，部分胞质染色空淡。细胞核多为卵圆形或 梭形，偶见核沟、核 内 假 包 涵 体，多 为 单 核，可 见 双 核，甚 至 “合体样”或多核瘤巨细胞（图 １Ｂ）及镜影样细胞（图 １Ｃ）。 核膜清楚，染色质稀疏，部分呈空泡状，核仁小而清晰。细胞 异型性不一，核分裂象 ０～４０／１０ＨＰＦ，例 ２核分裂象最为多 见，高达 １０／１０ＨＰＦ（图 １Ｄ）。肿瘤背景中散在或聚集分布 的炎症细胞，多为淋巴细胞和浆细胞，可围绕血管呈套袖样 结构（图 １Ｅ）。发生于淋巴结者其结构大部分或全部破坏， 部分边缘窦存在。发生于肝脾的炎性假瘤样 ＦＤＣＳ细胞呈 短梭形，炎细胞丰富，瘤细胞较少（图 １Ｆ）。 ２．４ 免疫表型 根据阳性肿瘤的百分比半数定量对 Ｄ２４０ 等其他免疫反应进行分级，并且注意主要的染色模式 （表 ２）。本组 ８０％ＦＤＣＳ中 Ｄ２４０呈强阳性，胞膜和胞质均可阳 性，以膜阳为主 （图 ２Ａ、Ｂ），２例炎性假瘤样 ＦＤＣＳ中均阴 性。此 外，ＩＭＴ、ＧＩＳＴ、神 经 鞘 瘤、平 滑 肌 瘤、ＵＰＳ、纤 维 瘤 病、 ＳＦＴ的 Ｄ２４０阳性率分别是 １００％、８５％、７３％、６０％、６０％、 ５３％和 ３３％，主 要 为 轻 到 中 度 的 胞 质 阳 性。此 外，本 组 ＦＤＣＳ的 ＣＤ２１、ＣＤ２３和 ＣＤ３５至少有一项为阳性，ｖｉｍｅｎｔｉｎ、 Ｓ１００和 ＣＤ６８可阳性，ＣＤ３、ＣＤ３４、ＳＭＡ和 ｄｅｓｍｉｎ均阴性， Ｋｉ６７增殖指数为 ５％ ～３０％。
鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤1例及文献复习
鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤1例及文献复习1. 引言1.1 疾病概述鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于鼻咽部的滤泡树突状细胞。
该肿瘤通常生长在上咽部或鼻咽部黏膜上，患者常表现为鼻塞、鼻出血、流涕、声音嘶哑等症状。
在临床上，鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤往往被误诊为鼻咽部炎症或其他良性肿瘤。
由于鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的生长位置特殊且症状不具特异性，常常造成诊断的困难。
影像学检查如鼻咽部CT、MRI可以帮助确定肿瘤的大小、位置和侵犯范围，但往往需要结合组织活检来最终确诊。
治疗方面，目前主要采用手术切除、放疗和化疗等综合治疗方案。
由于鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的病理生物学特点尚不完全明确，治疗效果往往不尽如人意。
预后较差，容易复发和转移。
鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种具有挑战性的疾病，诊断和治疗都需要进一步的探讨和研究。
1.2 研究背景鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于淋巴组织，常见于鼻咽部。
这种肿瘤具有高度侵袭性和复发性，临床上常伴隐匿发展，早期症状不典型，容易被忽视或误诊。
由于其罕见性和特殊的病理学特征，鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的诊断和治疗一直是临床和研究的难题。
目前，关于鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的研究还比较有限，对于其发病机制、诊断标准、治疗方法和预后情况等方面仍有许多待解之谜。
开展更深入、系统的研究对于提高鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的诊断率、治疗效果和预后情况具有重要意义。
本文将结合一例鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的临床实例，通过回顾文献，探讨该疾病的研究背景、临床特征、治疗策略及未来研究方向，旨在为临床医生提供参考和启示，促进对该疾病的深入认识和治疗水平的提高。
2. 正文2.1 临床表现鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的临床表现可以表现为以下几个方面：1. 鼻腔和咽部症状：患者常常出现慢性鼻塞、流涕、咽痛和吞咽困难等症状。
部分患者可能还会有鼻部或咽部的肿块感觉。
2. 鼻窦症状：疼痛、压力感和鼻涕可能是患者常见的症状。
简单认识滤泡树突状细胞肉瘤
简单认识滤泡树突状细胞肉瘤*导读：滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)也称树突网状细胞(dendriticreticulumcell),是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
……淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与治疗1.概念滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。
多见于颈部和腋窝淋巴结。
2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。
2. 发病机制尚不明确。
文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。
滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。
有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。
3.病理特征肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。
镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。
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病理文汇丨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤今天的衡道病理文汇，是由上海瑞金医院的张培培老师带来的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤，和小衡一起读读吧。
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上海瑞金医院病理科住院医师硕士张培培概述炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendrtic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种好发于女性的少见的低度恶性肿瘤，主要累及脾脏和肝脏，肿瘤通常与周围组织界限较清楚，组织学形态示肿瘤细胞由圆形、卵圆形及梭形细胞组成，细胞异型性不明显，呈编织状、漩涡状或席纹状排列，与背景中大量炎细胞混杂混杂存在。
IPT-like FDCS 主要与 EB 病毒感染有关，其生物学行为相对惰性，手术完整切除肿瘤为最佳治疗方式。
本次疑难病例讨论给大家展示了一例发生于脾脏的 IPT-like FDCS，并就其临床病理学特征、组织学特点、免疫组织化学、治疗及预后情况进行阐述。
临床特点患者，男性，75 岁，于 2018 年 11 月 10 日行常规体检检查， B 超及 CT 检查均显示脾脏占位，大小约70×65×60 mm，遂进一步行全身检查，未发现特殊症状及体征，临床高度怀疑肿瘤性病变，恶性肿瘤可能性大，随后入院行手术治疗。
大体检查脾脏组织大小12.0×7.0×6.5 cm，切面见一肿物，大小约7.0×6.5×6.0 cm，肿块切面灰黄、灰白，质地中等，部分区灰红、质软，鱼肉样，肿块似有包膜，与周围组织界限尚清，部分区出血，周围脾脏组织灰红质软，未见明显结节。
组织学形态低倍镜下肿瘤具有厚的纤维性包膜，与周围组织界限清楚；高倍镜下肿瘤细胞主要由圆形、卵圆形及梭形细胞组成，肿瘤细胞异型性不明显，肿瘤细胞排列成编织状、漩涡状或席纹状排列，与大量的淋巴细胞及浆细胞混杂存在，部分区域伴出血、水肿及坏死。
低倍镜下：肿瘤界限尚清，具有较厚的纤维性包膜。
肿瘤背景主要以炎症性背景为主。
肿瘤组织内可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润。
肿瘤细胞呈圆形/梭形，肿瘤细胞数量较稀少，排列成漩涡状结构。
肿瘤细胞胞界不清，染色质细腻，可呈空泡状，可见核仁。
肿瘤细胞呈散在分布于炎症性背景中。
局灶肿瘤内部可伴有出血。
肿瘤内血管壁可发生玻璃样变性。
肿瘤局灶区域可伴有凝固性坏死。
免疫组织化学本例肿瘤细胞表达滤泡树突细胞标记，包括CD21、CD23、CD35，局灶表达SMA，不表达CD20、CD79a、CD3、CD5、ALK、CD138、CD38、Kappa、lambda。
背景细胞表达 T 细胞、B 细胞以及浆细胞相关标记，以 T 细胞表达为主。
EBV 原位杂交瘤细胞 EBER 散在阳性。
背景细胞 T 淋巴细胞表达 CD3。
背景细胞 B 淋巴细胞少量表达 CD20。
背景细胞 B 淋巴细胞及浆细胞表达 CD79a。
背景中浆细胞表达 CD138。
肿瘤细胞不表达 Desmin。
肿瘤细胞部分表达 SMA。
肿瘤细胞不表达 S-100 蛋白。
肿瘤细胞不表达 ALK-1。
肿瘤细胞部分表达滤泡树突细胞标记 CD21。
肿瘤细胞表达滤泡树突细胞标记 CD23。
肿瘤细胞表达滤泡树突细胞标记 CD35。
EBV 原位杂交提示肿瘤细胞 EBER 阳性。
Ki-67 增殖指数较低。
最终诊断脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤讨论滤泡树突细胞肉瘤是一种显示滤泡树突细胞形态特点及表达滤泡树突细胞免疫组织化学标记的梭形细胞或卵圆形细胞肿瘤。
滤泡树突细胞肉瘤主要累及淋巴结，尤其是颈部和腋窝淋巴结，少数病例可累及淋巴结外。
发生在肝脏及脾脏的特殊类型的滤泡树突细胞肉瘤，其组织学形态与发生在肝/脾的炎性假瘤相似，仅从组织学形态上鉴别两者较困难。
最早在 1991 年，Delsol 发现该类肿瘤与发生在肝/脾的炎性假瘤相似，并且表达滤泡树突细胞标记。
2001 年，Cheuk 等学者正式将其命名为炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤（IPT-like FDCT）。
临床病理学特征IPT-like FDCT 主要为女性患者，男女比例为4：16，发病年龄19-77 岁不等。
临床上无特殊症状及体征，绝大多数为偶然体检发现，部分患者可以发生腹痛、腹胀、消瘦、腰痛等，据文献报道发生于脾脏的 IPT-like FDCT多伴有腹胀和消瘦，发生于脾脏者可伴有脾脏功能亢进。
本例患者为男性，无明显临床症状及体征，于偶然体检时发现脾脏占位。
组织学特点IPT-like FDCT 多为境界清楚的结节状肿块，具有包膜，中央可伴有出血及坏死。
肿瘤背景中主要为淋巴细胞及浆细胞，肿瘤细胞散在分布于炎症性背景中，或排列成束状、席纹状结构。
肿瘤细胞胞界不清，呈合体细胞样，胞质淡染，细胞核呈梭形、圆形或多边形，部分病例可见双核或多核的R-S 样细胞，染色质空泡状或点彩状，可见小核仁，核分裂象少见。
本例患者炎症背景中可见出血、坏死、间质水肿，肿瘤内部血管纤维素沉积，以往文献报道，此种现象可能与 EB 病毒感染后诱导的趋化因子及单核因子介导的免疫反应相关。
免疫组织化学IPT-like FDCT 瘤细胞主要表达滤泡树突细胞标记，如CD21、CD23、CD35、Clusteri，以上抗体的表达对诊断 IPT-like FDCT 具有重要的提示意义。
EBV原位杂交瘤细胞 EBER 的阳性表达，提示 IPT-like FDCT 与 EB 病毒感染密切相关。
鉴别诊断滤泡树突细胞肉瘤IPT-like FDCT 好发于女性，主要累及肝脏和脾脏，IPT-like FDCT 患者常出现发热，消瘦等临床症状，肿瘤体积较大并常伴有坏死，但生物学行为呈惰性。
组织学上主要以炎细胞为背景，主要为淋巴细胞及浆细胞，有时可伴有嗜酸性粒细胞浸润，肿瘤细胞散在分布，EB 病毒检测阳性。
而 FDCS 组织学上瘤细胞较密集，排列成席纹状、漩涡状、束状，背景中炎细胞数量较少，且只有4% 的 FDCS 患者 EB 病毒检测阳性。
炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IPT）：组织学上鉴别两者较困难，IPT-like FDCT 与IPT 的组织学形态较相似，但前者瘤细胞稍有异型，从细胞形态学上与滤泡树突细胞相似，胞质边界不清晰，具有比 IPT 更丰富的炎症背景；与 IPT 的纤维母细胞或肌纤维母细胞不同，肿瘤细胞表达滤泡树突细胞标记，EBER 原位杂交阳性，而IPT 表达SMA、Desmin、ALK-1。
结合组织学、免疫表型及EBER 原位杂交可鉴别两者。
指突状树突细胞肉瘤（interdigitating dentritic cell sarcoma，IDCS）：IDCS 中指突状树突细胞增生成束状、片状，由梭形和卵圆形细胞缠绕而成，瘤细胞与滤泡树突细胞相似，但瘤细胞异型性较明显，常可见灶性出血、坏死。
免疫表型表达S-100 和波形蛋白，不表达 CD21 和 CD35，结合组织学和免疫组织化学可鉴别两者。
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）：MFH 常常发生于四肢和躯干的软组织，典型的组织学特征为梭形肿瘤细胞排列成席纹状结构，瘤细胞异型性显著，核浆比高，病理性核分裂象易见，坏死明显。
免疫组织化学示瘤细胞表达CD68 和溶酶体酶，不表达 CD21、CD35 和 Clusterin。
治疗与预后鉴于目前对于 IPT-like FDCT 患者并未建立标准的治疗方案。
对于局限性病灶，临床推荐单纯手术切除为主要治疗方法。
以往的文献表明，对于局部复发患者，应辅以化疗或放疗。
IPT-like FDCT 患者有复发的病例报道，但患者的生存时间仍然较长。
IPT-like FDCT 为低度恶性肿瘤，总体术后生存率较高，由于其发病率较低，需要更多的报道来进一步深入了解其预后情况。
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