血友病家庭如何急救处理
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、X、XI缺乏引起的出血性疾病，可分为血友病A、血友病B和遗传性因子X缺乏症。
【护理常规】1.休息与活动有出血倾向或急性出血期应限制活动，卧床休息，抬高患肢，并将患肢放在较舒适的功能位置。
2.饮食护理合并胃肠道出血时，根据情况给予禁食、流食或半流食，饮食温度适中为宜。
3.用药护理补充凝血因子时间要及时、剂量要准确、用量要规范，并注意观察用药后的反应。
输注冷沉淀时注意速度，应以患儿能耐受的最快速度静脉滴注，防止止血效果降低。
4.心理护理做好心理疏导，并鼓励参加力所能及的活动，树立长期面对并战胜疾病的信心，提高生活质量。
向家长讲解血友病如果能定期进行凝血因子补充，可以不出血，能进行正常的学习和生活，延长生命。
5.病情观察与护理观察有无自发性或轻微受伤后出血现象;观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血;观察实验室检查结果。
对于外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血;按医嘱及时补充凝血因子。
6.去除和避免诱发因素的护理做好预防出血的宣教工作，注意防护，预防外伤。
尽可能避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
尽可能采用口服给药，减少皮下注射、肌内注射，以防出血。
【健康指导】1.生活指导鼓励患儿适当减少活动，可进行游泳、散步、骑自行车等，避免剧烈运动。
2.饮食、穿着指导如有贫血，应多补充蛋白质及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等，避免较硬的食物。
衣着柔软、舒适，冬天适当穿得厚实，对容易受伤的关节做好保护，可适当使用护腕、护膝，尽量避免磕碰。
3.用药指导避免应用抑制血小板凝聚或"防止血栓形成"的药物，如阿司匹林、保泰松等要禁服。
4.心理指导血友病是一种终身性疾病，患儿及其家长易产生悲观情绪，护士应与患儿进行沟通，消除不良情绪，提供血友病遗传咨询工作，帮助患儿制订持续性护理计划。
家庭医疗应急预案
一、目的为了提高家庭医疗应急处理能力，保障家庭成员的生命安全和身体健康，减少家庭医疗事故的发生，特制定本预案。
二、适用范围本预案适用于家庭内部发生的各种突发疾病、意外伤害等医疗紧急情况。
三、组织机构1. 家庭医疗应急指挥部：负责组织、协调、指挥家庭医疗应急工作。
2. 家庭医疗应急小组：负责具体实施家庭医疗应急措施。
四、应急预案内容（一）突发疾病1. 心脏病发作：立即拨打120急救电话，同时让患者平躺，解开领口、裤带，保持呼吸畅通。
如患者意识丧失，立即进行心肺复苏。
2. 中风：立即拨打120急救电话，让患者平躺，头部抬高，解开领口、裤带，保持呼吸畅通。
避免搬动患者，等待救护车到来。
3. 糖尿病昏迷：立即给患者口服葡萄糖水或含糖饮料，同时拨打120急救电话。
如患者意识丧失，立即进行心肺复苏。
4. 高血压危象：立即让患者平躺，解开领口、裤带，保持呼吸畅通。
如有降压药物，遵医嘱给予患者服用。
同时拨打120急救电话。
5. 严重哮喘：立即让患者平躺，解开领口、裤带，保持呼吸畅通。
给予患者吸入β2受体激动剂，如沙丁胺醇气雾剂。
同时拨打120急救电话。
（二）意外伤害1. 创伤出血：用干净的布料或绷带压迫伤口，避免活动。
如有止血带，按照正确方法使用。
同时拨打120急救电话。
2. 骨折：避免随意搬动患者，用夹板固定骨折部位。
同时拨打120急救电话。
3. 烧伤：用冷水冲洗烧伤部位，降低温度。
避免用手剥脱衣物，以免加重损伤。
同时拨打120急救电话。
4. 中毒：立即拨打120急救电话，告知中毒原因。
如有可能，尽快给予解毒药物。
5. 电击：立即切断电源，用绝缘物品挑开电线。
如有心跳、呼吸停止，立即进行心肺复苏。
五、应急物资储备1. 急救药品：如止痛药、消炎药、止泻药、抗过敏药等。
2. 急救器械：如止血带、夹板、绷带、剪刀、镊子等。
3. 心肺复苏器、呼吸机等高级医疗设备。
4. 消毒用品：如酒精、碘伏、消毒液等。
六、应急培训1. 定期组织家庭成员参加急救知识培训，提高家庭医疗应急处理能力。
血友病的4种治疗方法
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。
目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。
常见的家庭急救技能及其应急场景
常见的家庭急救技能及其应急场景家庭是我们最温馨的港湾，然而不可避免地，意外事故也会发生在家庭中。
在急需医护人员赶到之前，掌握一些常见的家庭急救技能将能够为我们的家人提供关键的救助和援助。
本文将介绍几个常见的家庭急救技能及其应急场景。
一、心肺复苏术（CPR）心脏骤停是一种严重的急救情况，但通过及时施行心肺复苏术，可以在医护人员到达之前维持患者的生命体征。
首先，确保患者的周围安全，然后检查患者是否有呼吸或心跳。
如果没有，立即开始CPR。
在胸部按压过程中，要保持速度和力度的合适，每分钟约100-120次，并结合口对口人工呼吸。
直到救护人员到达，或患者恢复意识和呼吸。
二、止血技巧家庭中的刀伤、割伤等情况经常发生，掌握止血技巧能够有效控制出血。
在处理出血伤口前，先洗手并戴上手套，然后用清洁的纱布或干净的布料压在出血部位上。
用手压住伤口，维持直立或抬高伤害部位，运用压迫法止血。
如果伤口较小，可以直接使用适量的止血粉末或药膏涂抹在伤口上。
若出血无法控制，应及时就医。
三、骨折处理骨折是一种常见的急救情况，正确地处理骨折能够减轻疼痛并避免进一步的损伤。
首先，稳定伤处，避免患者移动，然后用垫物或毛巾等物体来支撑伤处，使之保持固定。
请注意，不要试图移动断裂的骨头。
最后，用三角巾或其它合适的面料将伤处紧紧包扎。
在骨折处理过程中，应谨慎对待伤口，避免感染。
四、烧伤处理烧伤也是常见的家庭急救情况，根据烧伤程度的不同，处理方法也会有所区别。
对于轻度烧伤，应立即将烧伤部位放入冷水中，缓解疼痛，防止伤势进一步加重。
对于大面积烧伤或深度烧伤，应立即拨打急救电话，尽量不要自行处理伤势。
在等待医护人员到达的过程中，应避免涂抹任何药膏或物质。
五、呼吸急救窒息和呼吸困难是紧急情况，需要采取相应的应急措施。
对于成人，可以给其进行背部拍击或使用Heimlich急救法，以迅速清除呼吸道阻塞物。
对于婴儿，可以采取俯卧拍击的方法，或者在特定情况下给予人工呼吸。
血友病患儿的护理考试试题及答案
血友病患儿的护理考试试题及答案血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，主要表现为易出血。
血友病患儿的护理是多方面的，包括预防出血、出血时的急救处理、日常生活的护理等。
以下是一份血友病患儿护理的考试试题及答案。
一、选择题1. 血友病最常见的类型是：A. 血友病AB. 血友病BC. 血友病CD. 血友病D答案：A2. 血友病患儿在日常生活中应注意避免：A. 剧烈运动B. 吃高纤维食物C. 接种疫苗D. 参加社交活动答案：A3. 血友病患儿出血时，以下哪项措施是错误的：A. 立即停止活动B. 局部冷敷C. 立即使用止血药物D. 尽快就医答案：C二、简答题1. 简述血友病患儿在家庭护理中应注意的事项。
答案：家庭护理中应注意：保持家庭环境清洁，避免患儿受伤；教育患儿避免剧烈运动和可能导致受伤的活动；定期监测患儿的凝血功能；在患儿出血时，家长应学会基本的急救措施；与医生保持沟通，了解患儿的病情和治疗方案。
2. 描述血友病患儿在接受治疗时，护理人员应如何进行心理支持。
答案：护理人员应给予患儿充分的心理支持，包括：提供疾病相关知识，帮助患儿和家属理解病情；鼓励患儿表达自己的感受和担忧；为患儿创造一个积极、温暖的治疗环境；协助患儿建立自信，鼓励其参与适合的活动；与患儿家属合作，共同为患儿提供心理支持。
三、案例分析题案例：小明是一名血友病患儿，最近在学校不慎摔倒，导致膝关节出血。
请分析护理人员应如何进行护理。
答案：护理人员应首先评估小明的出血情况，判断出血的严重程度。
如果出血量较大或持续不止，应立即联系医生，并采取以下措施：局部冷敷以减少出血；保持伤口清洁，避免感染；如果需要，使用止血带控制出血；在医生指导下，给予适当的凝血因子替代治疗；在治疗过程中，密切观察小明的生命体征，记录出血情况；在小明康复期间，提供适当的康复训练和心理支持。
结束语血友病患儿的护理是一个长期且复杂的过程，需要医护人员、患儿及其家属的共同努力。
通过科学的护理和合理的治疗，血友病患儿可以享有更好的生活质量。
家庭应急自救十种突发疾病培训内容
家庭应急自救十种突发疾病培训内容家庭应急自救是每个家庭都需要具备的生存技能。
在突发疾病的情况下，正确的应对和处理可以减轻病情，甚至挽救生命。
下面是十种常见的突发疾病及其应急自救培训内容。
一、心脏病突发1. 学会识别心脏病的症状，如胸闷、心悸、呼吸困难等。
2. 学会正确的心肺复苏术，包括按压胸骨和进行人工呼吸。
3. 保持镇定，立即拨打急救电话，并将患者放置在平坦的地面上。
二、中风突发1. 学会识别中风的症状，如突然出现的面部肌肉无力、言语不清等。
2. 立即拨打急救电话，并将患者放置在安静的地方。
3. 尽量避免患者活动，保持呼吸通畅。
三、糖尿病突发1. 学会识别糖尿病的症状，如血糖过高或过低引起的头晕、恶心等。
2. 若患者血糖过高，立即拨打急救电话，并帮助患者注射胰岛素。
3. 若患者血糖过低，及时给予含糖饮料或食物，确保其血糖恢复正常。
四、哮喘突发1. 学会识别哮喘的症状，如喘息、气短等。
2. 保持镇定，帮助患者找到使用雾化器或吸入哮喘药物的方法。
3. 若症状加重或无法缓解，立即拨打急救电话。
五、癫痫突发1. 学会识别癫痫的症状，如突然发作的抽搐、口吐白沫等。
2. 将患者放置在安全的地方，保护其头部，避免受伤。
3. 等待抽搐停止后，将患者转移到安静的地方，观察其状况。
六、中暑突发1. 学会识别中暑的症状，如头晕、恶心、皮肤潮红等。
2. 将患者移到阴凉处，松开衣物，用湿毛巾轻拍额头和颈部。
3. 补充足够的水分，并避免暴露在高温环境中。
七、骨折突发1. 学会判断骨折的症状，如剧烈疼痛、肿胀、变形等。
2. 不要移动患者，固定受伤部位，用柔软的物品垫住，减少移动时的疼痛。
3. 尽快拨打急救电话，并等待救护车的到来。
八、中毒突发1. 学会识别中毒的症状，如恶心、呕吐、腹痛等。
2. 立即拨打急救电话，并告诉医护人员中毒的情况。
3. 尽量保持患者清醒，不要让其进食或喝水。
九、突发高热1. 学会正确测量体温，及时发现高热情况。
itp患者急救措施
ITP患者急救措施ITP（免疫性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性疾病，其特征是体内血小板数量减少，导致患者易出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重的甚至可能导致脑出血等危险情况。
当ITP患者出现症状后，需要及时对其进行急救，下面将介绍一些ITP患者急救的措施。
急救措施止血当ITP患者出现鼻出血、口腔出血等现象时，需要及时给予紧急止血处理。
以下是一些应急止血方法：1.坐着患者应该坐直，不要倚靠，避免往后仰，动作要缓慢，避免活动身体。
2.压迫止血患者应该把头向前，用力夹紧鼻翼，另一只手用力敲打后背，可以让鲜血排出口腔。
3.冷敷止血冷敷也是一种不错的止血方法，要防止患者捂住鼻子。
补充血小板在出现ITP症状的患者体内，由于血小板的数量不足，因此需要及时给予血小板治疗，来补充患者体内的血小板数量。
补充血小板应该在医院进行，一般医院会通过静脉注射的方式来进行。
同时，在患者进行补充血小板治疗时，需要做好监护，防止出现血小板输入反应等不良症状。
控制出血在进行补充血小板的治疗时，需要同时进行出血控制措施。
以下是几项出血控制的措施：1.床位安静患者一般需要卧床休息，避免体力活动，在睡眠中，也需注意患者头部位置不宜过高。
2.解除便秘便秘会引起腹压升高，加重出血，所以要加强营养，防止便秘所致腹泻。
3.防止坠积血在ITP患者进行静脉注射的时候，应该将注射的部位进行加压包扎，避免药物坠积在皮下，导致坏死等副作用。
综述在进行急救治疗时，应该第一时间联系医疗机构，医疗机构会对ITP患者进行补充血小板、止血控制等措施，防止出现危险情况。
同时，在进行急救治疗过程中，也需注意与医护人员配合，如给予准确的病史、药品、症状等信息。
在治疗期间，需要保持心情舒畅，避免过度紧张、抑郁等情绪，有益于患者的早日恢复。
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生活常识分享血友病家庭如何急救处理
导语：血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。
先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查：
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。