发作性睡病
发作性睡病PPT课件
流行病学
全球患病率为0.02％～0.18％，
中国：患病率约为0.033％ 高峰年龄为8～12岁， 男>女
临床表现
• 日间过度睡眠：单调、无刺激的环境中更容易入睡；行走、 吃饭、说话时突然睡眠发作
• 猝倒发作(<2 min)：最具特征性的临床表型，通常由大笑、 高兴等积极的情绪诱发。
• 夜间睡眠障碍：其中最具特征性的是与梦境相关的入睡前 幻觉、睡眠瘫痪（33％～80％）
诱因 发作频率 持续时间 发作时候状态 猝倒、幻觉、睡瘫 PSG、MLST
鉴别诊断
周期性嗜睡
发作性睡病
心身疲劳
不明显
1月~2年发作一次
一日1~3次
大部分5~10天
10~30分钟
嗜睡或者轻微意识障 碍
无
正常睡眠 有
实验室检查
神经电生理检查： • PSG监测：入睡潜伏期缩短、出现SOREMP、入睡后觉
实验室检查
脑脊液Hert一1检测 ≤110 pg／ml或<正常参考值的1／3 时，特异度和敏感度约为90％ 测定指证：MSLT结果为阴性时候
实验室检查
• 大量研究发现发作性睡病与人类白细胞抗原DQBl+0602阳 性率高达98％，而普通人群DQBl 4 0602的检出率为12 ％～38％。
• DQB1+0501和DQB1+0601等基因亚型则表现为保护作用。
行为心理疗法
• 规律性日间小睡 • 睡眠卫生 • 社会支持 • 心理支持
药物治疗
• 精神振奋剂治疗日间嗜睡 • 抗抑郁剂改善猝倒症状 • 镇静催眠药治疗夜间睡眠障碍
精神振奋剂治疗日间嗜睡
• 治疗日间嗜睡首选药物是莫达非尼 • 苯丙胺类精神振奋剂： 哌甲酯、 安非他明 • 非苯丙胺类精神振奋剂：马吲哚、司来吉兰、咖啡因 • 难治性嗜睡患者可在莫达非尼200～300 mg／d的基础上
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一般治疗
合理安排作息时间，保证夜间充足睡眠。 每日定时小睡2～3次，每次15～20分钟，有 助于维持觉醒状态。 避免倒班工作、驾驶车辆及进行高精度、具有 危险性的职业。
药物治疗
1.中枢神经系统兴奋药：对网状激活系统产生激 活作用，可提高警觉，缓解和控制本病日间过 度嗜睡，对猝倒作用小。 1）苯丙胺 2） 利他林 3）莫 达非尼
3、睡眠瘫痪： 15%-34%患者可出现，是睡眠中发生在才 入睡或才觉醒时的一过性的全身无力，患者 意识保存但不能活动、不能讲话，全身肌张 力低，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒 或数分钟，偶可长达数小时。 常伴焦躁、恐惧、紧张、不安和幻觉等。 症状发作往往自行终止或他人触碰其身体后 可终止发作。
药物治疗
2.抗抑郁药:三环类抗抑制剂: 1）普罗替林;2）丙咪嗪;3）氯丙咪嗪 2）5-羟色胺再摄取抑制剂:氟西汀片 3.作用于多巴胺受体的药物：左旋多巴 4.单胺氧化酶抑制剂:司来吉兰等 5.镇定催眠药物：白天应用中枢兴奋剂后，可 能加重夜间睡眠障碍。可应用短效催眠药，如 三唑仑、唑吡坦等。
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4、睡眠幻觉： 约见于30%的患者。 表现为从觉醒向睡眠转换或睡眠向觉醒转换 时，多为生动的、不愉快的感觉体验，如视 觉、听觉、触觉、运动性幻觉或躯体幻觉， 内容清晰，多为日常经历。 持续时间数秒、1小时或更长，下午和晚上 多见。
5、自动行为： 是指患者在看似清醒的情况下出现同时存在 或迅速转换的觉醒和睡眠现象。 原因是患者在日常活动中，努力克制要发作 的睡眠，但最终仍然无法抗拒入睡有关。 表现为对当时正在进行动作的异常延续，或 出现一些不合时宜的复杂行为或言谈，绝大 多数患者不能回忆发作时的情况，可能被误 诊为复杂部分发作性癫痫。
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情绪障碍
发作性睡病可能导致患者情绪不 稳定，出现焦虑、抑郁等情绪障
碍，影响生活质量。
认知功能下降
长期睡眠不足和频繁的睡眠发作 可能导致患者注意力不集中、记
忆力减退等认知功能下降。
预防措施建议
规律作息
保持规律的作息时间，尽量避免熬夜和不足的睡 眠时间。
避免诱发因素
避免饮用含咖啡因的饮料、过度饮酒和吸烟等可 能诱发睡眠发作的因素。
认识和理解。
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题，进行心理疏导和支持。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提 供情感支持和帮助，共同应对疾病 带来的挑战。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
意外事故
由于不可预测的睡眠发作，患者 可能在驾驶、操作机器或进行其 他危险活动时突然入睡，从而增
对于疑似家族性发作性睡病的患者，基因 检测可能有助于确诊。
03
治疗原则与策略
药物治疗方案选择
01
02
03
中枢兴奋剂
如哌甲酯、莫达非尼等， 可激活下丘脑觉醒中枢， 提高觉醒度，改善日间嗜 睡症状。
抗抑郁药
如文拉法辛、氟西汀等， 可改善猝倒、睡眠瘫痪和 入睡前幻觉等症状。
其他药物
如γ-氨基丁酸受体激动剂 、食欲素受体拮抗剂等， 也在临床试验中显示出一 定的疗效。
鉴别诊断相关疾病
阻塞性睡眠呼吸暂停
该疾病可能导致白天嗜睡，但其主要症状为夜间打鼾、呼吸暂停 和睡眠质量下降。
发作性嗜睡强食综合征
这是一种罕见的神经系统疾病，表现为不可控制的发作性嗜睡和食 欲亢进。
特发性过度睡眠
这是一种原因不明的过度睡眠，患者可能没有其他发作性睡病的症 状。
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诱发因素：情绪、压力、疲劳、过饱等
发病机制
正常睡眠周期：先进入NREMⅠ-Ⅳ期（NREM60-90min）；然后回到
Ⅱ期；再进入REM（REM15-20min）；睡眠周期90-110min,每夜5-6周期
发作性睡病：REM睡眠异常
发病机制
研究表明：蓝斑的去甲肾上腺素能神经元 （开）和中缝核的5-羟色胺能神经元（关）
发作性睡病的治疗
非药物治疗
合理安排作息时间，保证夜间充足睡眠，定 时安排小睡
发作性睡病的治疗
➢药物治疗
注意：用药从小剂量开始，增至出现疗效或最高剂量为止；下午4时
后不服用上述药物，以免影响夜间睡眠。
➢原发病治疗
预后
发作性睡病：通常持续终生，约1/3病人的病
情随年龄增长而改善，但睡眠深度很难改变；患 此病者最好不要从事高空、水下作业以及驾驶车 辆，以避免发生意外事故。
长程脑电监测
具有发作性突然入睡和猝倒，EEG可排除癫 痫发作；
病人常处于思睡状态，造成背景的α解体， 慢波活动增多。
发作性睡病的国际分类
(ICSD-2 2005)
伴猝倒发作性睡病 无伴猝倒发作性睡病 继发性发作性睡病
American Academy of Sleep Medicine,2005
睡眠障碍的国际分类
失眠
(ICSD-2 2005)
呼吸相关睡眠障碍
非呼吸障碍性白天过度嗜睡:发作性睡病
昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍
异态睡眠
睡眠相关性运动障碍
孤立性症状,正常变异和尚未定义的问题
其他睡眠障碍
定义
发作性睡病：
一种原因不明的慢性 睡眠障碍，临床上以 不可控制的病理性睡 眠、猝倒发作、睡眠 瘫痪和睡眠幻觉四大 主征为特点。
发作性睡病的科普知识PPT
诊断与治疗
注意事项和日常管理
心理和社交影 响
心理和社交影响
发作性睡病对个人生活的影响 发作性睡病对社交和工作的影 响
心理和社交影响
如何应对心理和社交问题
研究和希望
研究和希望
发作性睡病的研究进展 未来的治疗方向
研究和希望
对患者的寄语
谢谢您的观 赏聆听
发作性睡病的科普知识 PPT
目录 引言 常见症状 诊断与治疗 心理和？ 发作性睡病的症状
引言
发作性睡病的原因
常见症状
常见症状
易发作的突然睡意 睡病发作时的症状
常见症状
病人常见的伴随症状
诊断与治疗
诊断与治疗
诊断发作性睡病的方法 发作性睡病的治疗方法
(精选课件)发作性睡病
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• 发作性睡病的概念由法国医生Gelineau在 1880年首次提出。发作性睡病的主要临床 表现主要包括日间不可抗拒的睡意、猝倒 发作和夜间睡眠障碍。该病的特征性病理 改变是下丘脑外侧区分泌素-1（Hcrt-1）神 经元特异性丧失。
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• 根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素的含 量，国际睡眠障碍分类将该病分为两型： 1.发作性睡病1型，既往称为猝倒型发作 性睡病，以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为 重要指标； 2.发作性睡病2型，既往称非猝倒型发作 性睡病，通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下 降。
b.免疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1 浓度《=110pg/ml或小于正常参考值1/3.
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（二）发作性睡病2型的诊断标准：需同时满 足(5条)： （1）患者存在白天不可抗拒的困倦和睡 眠发作，症状持续至持续3个月以上。 （2）标准MALT检查平均睡眠潜伏期 《=8min，且出现》=2次睡眠始发REM睡 眠现象； （3）无猝倒发作；
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• （一）临床表现 发作性睡病的3个主要临床表现为：
日间过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障 碍。此外还可伴肥胖、性早熟、睡眠呼 吸暂停综合征、代谢综合征等。
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• 1.日间过度睡眠（EDS）。 绝大多数患者均有日间过度睡眠，这是最重
要的主诉.EDS的主要表现: a.日间无法控制的睡眠欲望睡眠； b.白天小睡可缓解睡意并可保持一段时间清
3
• 由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下 降，严重影响学习、生活与作业能力，常 备误诊为癫痫、TIA、或精神、心理障碍。 本病从发病到确诊一般经历2-10年。现有 证据表明多基因易患性、环境因素、和免 疫反应共同参与本病的发病机制。
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最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南(2022版)更新解读
最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）更新解读摘要《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》作为我国的第2版发作性睡病指南，其内容相较于2015版指南在中国发作性睡病的流行病学、发病机制、临床表现、量表评估与实验室检查、诊断标准以及治疗等方面进行了重要更新，文中将就上述更新内容进行重点介绍。
发作性睡病是一种以日间过度思睡（excessivedaytimes1eepiness,EDS）、猝倒及夜间睡眠紊乱为主要特征的罕见疾病，严重影响患者的日常生活和身心健康。
为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导发作性睡病的诊断与治疗,我国首部《中国发作性睡病诊断与治疗指南优1］于2015年发布。
实际上,由于公众对于该疾病的认识不足，加之临床重视程度不够，导致该病的早期诊断和治疗较为困难，发作性睡病患者从发病到确诊的时间长达8~22年［2,3］,同时既往的治疗药物多为精神管制类药物，为治疗带来诸多不便。
近年来，国际上对发作性睡病的研究和药物研发已有新的进展，基于此，在2015年版指南的基础上，立足于我国发作性睡病的诊疗现状并结合国内外前沿研究进展和临床可得的新治疗手段,由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组及相关领域专家更新的《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》［4］于2023年5月8日重磅发布。
新指南相较于旧版指南更为系统、清晰、详细地介绍了本病的流行病学及诊疗相关进展，为发作性睡病的诊疗提供了新思路[5,6,7,8,9,10]o一、更新流行病学数据，掌握最新流行状态发作性睡病是全球公认的罕见疾病，已在全球多个地区如美国和欧洲部分家)被认定为罕见病。
流行病学研究显示，全球各地区发作性睡病患病率为0.00023%~0.05%,中国台湾地区患病率为0.0129%o而中国大陆暂无系统性、大规模的流行病学研究。
期待相关研究的进一步探索以完善我国发作性睡病的流行病学数据。
二、详细介绍发病机制，增加疾病深入理解近几年随着研究者的积极探索和相关证据的积累，对于疾病机制的了解也更为深入，故新版指南相较于2015版指南就遗传、自身免疫、感染以及神经环路变化等机制与发作性睡病发生之间的密切关系进行了较为详细的阐述。
什么叫做发作性睡病
发作性睡病发作性睡病(narcolepsy)是一种白天发作性的过度睡眠状态,其中2/3患者可伴有猝倒症和(或)睡眠麻痹和(或)催眠幻觉。
发作性睡病患者24小时总睡眠时间与常人相似，对REM和NREM睡眠起止控制发生障碍，从而出现夜间睡眠破碎(不断有觉醒)及白天突然睡眠。
[病因]1.特发性可能有遗传因素。
如Hypocretin受体2基因突变。
下丘脑神经肽Hypocretin-1和-2缺乏，导致维持觉醒和调节REM睡眠障碍。
2.继发性间脑、下丘脑、三脑室周围肿瘤、外伤和炎症等。
[临床表现]青少年和年轻人多发。
男多于女。
突然在非睡眠环境和时间，如散步、进餐、驾驶、工作等时间发作,不可抗拒地很快人睡。
此时闭眼、肌肉松弛、呼吸变慢、不易叫醒,甚至有梦。
下午多发，尤其环境刺激减少期间发作，如阅读、开会、听课、驾车、静坐、体力活动减少时易发病。
熟睡从数分钟到1小时不等。
病情在一.段相对短暂的进展期之后,症状趋于稳定,但极少完全缓解。
猝倒症(cataplexy) :本症出现于65%~70%的发作性睡病患者中。
常在起病年至数十年后发生。
在强烈情感刺激下，例如喜悦、发怒、大哭、欢笑、惊讶时，在意识完全清醒状态下,突然躯体或肢体某一部分或全部肌力和肌张力消失。
出现上睑下垂、头向前下垂、上肢松弛、膝部弯曲而倒地。
发作时腱反射消失、H反射消失，甚至少数患者瞳孔反应也消失。
数秒钟后完全恢复即站起，可反复发作。
少数人仅为面肌无力发作，下颌突然落下。
[诊断]按典型病史诊断不难。
脑脊液中放射免疫分析法测定Hyporein1的水平低于101g/ml有诊断意义(正常值高于20pg/m)。
用多相睡眠图监测，得出睡眠启动的平均时间。
正常成人人睡时间平均为15分钟;而发作性睡病患者人睡不超过5分钟,并在白天睡眠中至少出现2次REM 威眼正常人不出现)，此有诊断意义。
[治疗]避免日晚班倒班工作。
以上日班为主，白班时有计划定时小睡，可减少发病。
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治疗
本病发病机制不明，治疗以对症为主， 任何一种单一治疗都不能完全控制症状。
1、合理安排作息时间，保证夜间充足睡 眠。 每日定时小睡2～3次，每次15～20分 钟，有助于维持醒觉状态。
2、药物治疗： （1）、中枢神经系统兴奋药：可提高警 觉，缓解和控制本病日间过度嗜睡，对 猝倒作用小，对反复发作性嗜眠病 (Kleine-Levin综合征)部分有效 1）哌醋甲酯 2）右旋苯丙胺
2、慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome): 过度日间睡眠并非该综合征特征，但 如果以单核细胞增多样综合征起病，睡 眠时间可明显延长。 抗抑郁药治疗者若有短暂的自动症 和遗忘症发作，须与癔症性神游和复杂 部分性发作鉴别。 猝倒须注意与晕厥、跌倒发作和失张 力癫痫发作鉴别，后者可出现一过性意 识丧失。
鉴别诊断
1、特发性睡眠增多症（idiopathic hyqersomnia) 本病是原因不明的反复长期出现白天昏 昏欲睡的过度睡眠，见于肥胖的正常成 人，常出现于餐后空闲或看电视时，有 些是睡眠呼吸暂停综合征患者。 发作性睡病的显著差异是强制性睡眠， 甚至在非常情况下反复出现，如合并猝 倒则可确诊。
（2）三环类抗抑郁药 1）普罗替林 2）丙咪嗪 3）氯丙咪嗪 （3）5-羟色胺再摄取抑制剂 （4）其他药物 1）可待因 2）可乐定
预后
病人的发作通常持续终身，但随年龄增 长约1/3病人猝倒、睡眠麻痹及幻觉可以 加重或消失，但睡眠深度很难改变。尚 无任何疾病与发作性睡病-猝倒有关。
1、发作性睡眠： 表现频繁不可抑制的睡眠发作 每次睡眠时间不超15分钟，每日数次一 段小睡后可使精神振作。有时伴视觉模 糊、复视及眼睑下垂 患者夜间睡眠较浅，多梦、易醒，本病 患者每日睡眠时间并不一定比正常人多。 患者可有晨起后头脑不清、头痛、肌肉 酸痛、抑郁、焦虑和记忆力减退等
发病率与遗传机制
发作性睡病发病率为0.03％～0.16％，临 床并不少见。 经临床研究及试验室证明，此病与家族 遗传密切相关。遗传因素已由HLA等位 基因的存在而证实，85％以上发作性睡 病—猝倒病例的HLA DQB1﹡0602常伴 有HLA DR2。外显率不一，因为有家族 成员受累的病例．不到5％。
4、症状性发作性睡病： 由于外伤、感染及血管性疾病影响下 丘脑引起，尚可有贪食和内分泌障碍等。
5、纤维肌痛症（fibromyalgia)： 也称为肌纤维组织炎和肌肉筋膜疼痛 综合征，表现颈、背、腰等中轴部位为 主的全身肌肉和骨疼痛，夜间加重并有 晨僵。
6、部分轻型脑炎病人清醒后可仅表现 或遗留嗜眠症。
3、睡眠麻痹或睡瘫症： 是从REM睡眠中醒来时发生的一过性的 全身不能动或不能讲话，全身肌张力低， 呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒或 数分钟。 患者意识清楚，常伴焦躁、恐惧、紧张、 不安和幻觉，数秒或数分钟缓解，偶可 更长。
4、睡眠幻觉： 表现为从觉醒向睡眠转换或睡眠向觉醒 转换时，多为生动的不愉快感觉体验， 如视觉、听觉、触觉、运动性幻觉或躯 体幻觉，内容清晰，多为日常经历，常 于睡眠麻痹同时出现，可造成患者恐惧、 不安心理。 持续时间数秒、1小时或更长，下午和 晚上多见。 多导睡眠图显示潜伏期缩短（＜10分 钟），出现睡眠始发的REM睡眠，多导 睡眠次数增多，睡眠结构被破坏等。
2、猝倒发作： 表现躯体肌张力突然丧失而跌倒，但意 识清楚，不影响呼吸，通常发作持续数 秒，发作后很快入睡，恢复完全。 发作历时数秒或1～2分钟，猝倒多发生 于睡眠后，约5％的病人无先兆，间隔数 日或数周发生一次，如肌肉失张力持续 数小时则为猝倒持续状态，常见于发病 初或停用三环类药物的病人。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制尚不清楚，但与 癫痫或偏头痛无关。病史中颅脑外伤史、 脑炎史仅见于少数病例，发作性睡病-猝 倒综合征很少伴发多发性硬化、颅咽管 瘤、第三脑室及脑干肿瘤，以及下丘脑 肉芽肿等。精神紧张、感染、脑外伤、 麻醉和内分泌改变等可为发病诱因。
临床表现
发病年龄：病变通常在15-30岁起病，90 ％以上的发作性睡病患者在25岁时确诊， 无性别差异。 表现为发作性睡病四联症，白天不能克 制的睡意和睡眠发作通常为首发症状， 猝倒较常见，睡眠麻痹罕见。
发作性睡病(narcolepsy)
概论：
是一种原因不明的 睡眠障碍，主要表现 日间出现不能抗拒的短暂睡眠发作，可 与猝倒症、睡眠麻痹及睡前幻觉等构成 发作性睡病四联症。
Gelineau(1880)将这种不可克制的反复睡 眠称作发作性睡病，并提到睡眠发作时 偶可伴有跌倒。Loewenfold(1902)最早认 识到睡眠发作于发笑、生气及其他情感 状态下躯体肌肉麻痹有关，Henneberg称 这种现象为猝倒性抑制，后来Adie定义 为猝倒症。 有时睡眠麻痹可伴有或先出现生动的恐 怖幻觉，称为睡前幻觉，首次注意到睡 前幻觉与发作性睡病有关。
诊断与鉴别诊断
诊断：
本病诊断以病史及特征性症状为主，体检和神经系统检查 无异常，多导睡眠仪检查是重要的客观诊断依据。
发作性睡病的明确诊断需在多导睡眠仪和MSLT检查期间 符合下列标准： (1)总监测时间至少占总体夜间睡眠时间的80％(监测时 间应接近病人夜间典型卧床时间)。 (2)REM(快相眼动)睡眠阶段应占超过17％的总体夜间睡 眠时间。 (3)MSLT(复合睡眠潜伏期试验)证明有白天瞌睡过度(平 均睡眠潜伏时间少于10分钟)o (4)REM阶段应发生在睡眠开始后10一15分钟之内，至 少在MSLT有两次。