颌下腺影像诊断

X线导管造影、MRS（磁共振涎管造影）、涎腺内镜
颌下腺导管结石继发感染引起急、慢性涎腺炎，表现为： 沿下颌下腺导管走行方向的大小不等、形态不一的高密度影，同时伴有同侧颌下 腺腺体增大，密度欠均，轮廓不清，周围脂肪间隙因水肿渗出呈模糊密度增高影。
IgG4相关性疾病
• IgG4 相关疾病是一类新近被认识的与IgG4 淋巴浆细胞密切相关的慢性系统 性疾病，以病变组织弥漫性肿大、密集的淋巴浆细胞浸润（富含IgG4+浆细 胞）、席纹状纤维化为特征，常伴有血清IgG4 浓度升高。激素治疗具有良好 疗效。 • 目前发现IgG4 相关疾病几乎可累及所有系统，如胰腺、唾液腺、胆道系统、 眶周组织、肾、肺、淋巴结、脑脊髓膜、主动脉、乳房、前列腺、甲状腺、 心包膜和皮肤等。
• 导致涎石形成的具体因素和机制尚不清楚。 • 有研究认为涎石的形成可能主要是与唾液的成分和流速的改变，导管形态结 构的改变，涎腺感染，导管内异物，全身代谢因素以及患者生活环境等因素 有关。
• 唾液成分的改变和导管解剖因素改变在涎石形成过程中起重要作用。
颌下腺导管系统
颌下腺导管由后外下走向前内上，在下颌舌骨肌后缘突然转向。 导管开口于舌下阜，导管口至腺门处为腺体外段，走行于下颌舌骨肌上方。
将颌下腺导管腺体外段分为前牙区、 前磨牙区、磨牙区和磨牙后区四个 部分，结石多发生于后段，近腺门 处最多。
导管在腺体内段长3~4cm，在腺体内呈干线型分布中间为一主导管，沿途 分出较细的一级分支导管，终末分出2~3个一级分支导管，一级导管进一步 分支，分出二级、三级导管。 导管铸型为导管扩张状态，导管扩张时，腺门处扩张最明显，呈壶腹状， 纵径大于横径。
涎石病
• 涎石是指发生在唾液腺导管内或腺体内的结石，并引起唾液排出受阻、继发 腺体感染的一系列病症，为涎石病。 • 涎石病是唾液腺疾病中的常见病，据报道，每年新发涎石病6000 万例，在 人群中发病率为1.2%。
• 典型临床表现为反复发作的进食后腺体肿大，有时可继发感染引起急、慢性 涎腺炎。 • 涎石病中尤其颌下腺导管结石最为常见，占总涎石病的80%以上。
• 几乎所有的慢性硬化性唾液腺炎都发生于颌下腺，偶有累及腮腺和唇腺，故 该病又称慢性硬化性颌下腺炎。
IgG4+MD、IgG4 相关慢性硬化性颌下腺炎表 现类似
• 好发于中老年人群 • 前者表现为双侧腮腺、颌下腺或泪腺持续对称性肿大超过3 个月， 腺体质中， 无痛。口干眼干症状相比SS患者较轻。腺体分泌功能正常或有轻度至中度下 降。 • 后者表现为单侧颌下腺肿大或双侧颌下腺对称性肿大，无痛，质地较硬，活 动度不佳。腺体分泌功能常有轻度至中度下降，可有轻度口干。 • 血清学表现：血清IgG4浓度升高，可有外周血嗜酸性粒细胞增多；抗 SSA/SSB 抗体基本均为阴性，抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）以阴性 为主。
鉴别
• 慢性阻塞性颌下腺炎（单侧较多，腺体导管狭窄或堵塞或扩张）
• 流行性腮腺炎累及颌下腺（发病年龄轻，一般有发热、头痛等前 驱症状） • 木村病（单侧多见，主要表现为皮下结节，肿大淋巴结） • 淋巴瘤 • 腺瘤（多形性腺瘤） • 腺癌
IgG4相关慢性硬化性颌下腺炎（Küttner 瘤）
• • • • IgG4 相关慢性硬化性颌下腺炎试用性诊断标准，具体如下： ①颌下腺单侧或双侧对称性持续肿大超过3 个月； ②血清IgG4 水平升高（>1.35 g/L）； ③组织病理学特征包括淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（高倍镜下每视野可见 >50 个IgG4+浆细胞，且IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞>50%）合并典型的组织纤维 化或硬化,； • 诊断要求需满足①+②或③。 • 由于颌下腺持续肿大和硬化性改变，故该病易与慢性阻塞性颌下腺炎或颌下 区肿瘤相混淆。
IgG4+MD
• • • • 当今较为权威的诊断标具体如下： ①泪腺、腮腺和颌下腺中至少两对腺体持续对称性肿大超过3 个月； ②血清IgG4 水平升高（>1.35 g/L）； ③组织病理学特征包括淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（IgG4+浆细胞/IgG+浆细 胞>50%），合并典型的组织纤维化或硬化。 • 诊断要求需满足①+②或③，另外要注意的是，诊断IgG4+ MD需与结节病、 Castleman 病、韦格纳肉芽肿、淋巴瘤和癌症相鉴别。
Hale Waihona Puke 相关疾病谱IgG4相关性唾液腺炎
• 累及唾液腺的IgG4 相关疾病， 又称IgG4 相关唾液腺炎， 包括IgG4 相关 Mikulicz 病（IgG4+MD）和IgG4 相关慢性硬化性颌下腺炎（Küttner 瘤）。 • IgG4+MD曾经被认为是舍格伦综合征（SS）的一个亚型，然而MD 有其独特 的表现， 包括唾液腺和泪腺持续性肿大，对糖皮质激素药物治疗敏感有效， 腺体功能恢复较好等。