EB病毒相关的NK细胞淋巴增殖性疾病的诊断和治疗

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【正式版】EBV相关NK淋巴细胞增殖性疾病PPT资料

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6.白血病 7.霍奇金病
非血液学恶性疾病: 未分化的鼻咽癌、胃癌、平滑肌瘤等
• 淋巴细胞潜伏EBV感染引发异质性淋巴增殖性疾 病(lymphopro-liferative disease,LPD),如B细 胞LPD和T/NK细胞LPD。
• 80年代后期EBV-NK/T-LPD分为三个不同的亚组 ,包括EBV相关的NK细胞LPD、T细胞淋巴瘤和T 细胞LPD,后者包括EBVDNA阳性的CAEBV。后 相继报道EBV-NK/T-LPD相关的病例如淋巴细胞 性LPD(GLPD)、CAEBV、鼻和鼻型淋巴瘤、侵 袭性NK白血病和蚊咬过敏。
骨髓。 在 侵表袭面性标 NK型细和胞T白CR血基病因/淋构巴象瘤的(基A础N上KL,)1/3的GLPD为NK-GLPD,近半数的NK-GLPD病例与EBV相关。
无侵明袭显 性的NK家细族胞遗白传血背病景/淋。巴瘤 在亦鼻可和 累鼻及型喉淋、巴上瘤呼罕吸见道累和及食外道周;血和淋巴结。
8鼻0和年鼻代型后N期KE细B胞V-淋NK巴/T瘤-LPD分为三个不同的亚组,包括EBV相关的NK细胞LPD、T细胞淋巴瘤和T细胞LPD,后者包括EBVDNA阳性的 C多A见E于BV某。些亚洲和拉美国家;
急性类型
1.传染性单核细胞增多症(IM) 2.致死性IM/X联淋巴增殖综合征 相关的噬血细胞综合征(HPS) 综合征
慢性类型 慢性活动性EBV感染(CAEBV)
血液学恶性疾病 : B细胞淋巴瘤
1.伯基特(Burkitt’s)淋巴瘤 2.移植后淋巴瘤 3.获得性免疫缺陷综合征相关 的淋巴瘤
4.脓胸相关的淋巴瘤 细胞淋巴瘤
C在A表E面BV标。型和TCR基因构象的基础上,1/3的GLPD为NK-GLPD,近半数的NK-GLPD病例与EBV相关。

成人EB病毒阳性TNK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征分析

成人EB病毒阳性TNK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征分析

黑龙江医学第43卷2019年第2期101HEILONGJIANG MEDICAL JOURNAL Vol.43No.2Feb.2019·论著·成人EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征分析*徐海婵,张红宇,冯佳,庞丽萍北京大学深圳医院血液内科,广东深圳518035摘要:目的探究成人EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBVT/NK-LDP)的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征。

方法选取2014年1月—2017年12月北京大学深圳医院收治的ASEBVT/NK-LDP患者30例作为研究对象,统计所有患者的临床资料,病理学改变、免疫组织表型及EBV感染情况。

结果临床症状主要为发热、淋巴结肿大及肝脾肿大,少数出现蚊虫叮咬超敏反应;实验室检测结果显示:患者肝功能异常、血沉加快。

30例患者中17例患者死亡,生存时间为(2.97±1.62)个月,中位生存年龄为2个月;患者出现淋巴结被膜增厚且伴纤维化,被膜中出现大量小淋巴细胞及不规则的淋巴细胞浸润;淋巴结中出现淋巴滤泡,淋巴结构破坏,且呈现出病理状弥散。

肝窦内及肝汇管区的淋巴细胞形状不规则且出现细胞浸润。

红髓结果出现显著扩张,而白髓结构不清,淋巴细胞浸润明显。

胃肠道黏膜出现糜烂、溃疡等情况。

造血细胞间出现不规则、含有小灶状的淋巴细胞。

CD4及CD8细胞比例有所增加,有10例患者T细胞以CD4阳性细胞为主,15例以CD8阳性细胞为主。

免疫组化对患者组织切片进行CD5及CD7染色,10例患者出现CD5丢失,5例出现CD5及CD7丢失。

EBV抗体检测结果显示,30例患者中21例出现阳性结果,7例出现多克隆性增生。

结论ASEBVT/NK-LDP 患者临床表现为发热及肝脾肿大,病灶处活检显示组织损伤,并出现一定的细胞浸润,EVB感染的T细胞入侵器官导致患者死亡,一旦出现相应症状应及时进行ERBR原位杂交确诊,并采取积极治疗措施。

中华医学会2016-儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议

中华医学会2016-儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议

坚垡』L型苤查!!!!生!旦筮丝鲞箜!翅垦!i!』旦!!i!!!:垒!耻!!!Q!!:y!!:i!:堕!:!表1IM的诊断标准包括IM的l临床诊断病例和实验室确诊病例诊断标准临床诊断病例:满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中第4项实验室确诊病例:满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中第1~3项中任意1项I.f临床指标(1)发热;(2)咽扁桃体炎;(3)颈淋巴结肿大;(4)脾脏肿大;(5)肝脏肿大;(6)眼睑水肿Ⅱ.实验室指标(1)抗EBV.VCA.IgM和抗EBV—VCA-IgG抗体阳性,且抗EBV-NA—IgG阴性:(2)抗EBV.VCA.IgM阴性,但抗EBV-VCA-IgG抗体阳性,且为低亲和力抗体;(3)双份血清抗EBV-VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高;(4)外周血异型淋巴细胞比例i>0.10和(或)淋巴细胞增多≥5.0×109/L注:IM:传染性单核细胞增多症;EBV:EB病毒;VCA:衣壳抗原;NA:核抗原应,加重病情。

(4)糖皮质激素:发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病变、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症的重症患者,短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状,3~7d,一般应用泼尼松,剂量为1mg/(kg・d),每El最大剂量不超过60mg。

(5)防治脾破裂:避免任何可能挤压或撞击脾脏的动作:①限制或避免运动:由于IM脾脏病理改变恢复很慢,IM患儿尤其青少年应在症状改善2~3个月甚至6个月后才能剧烈运动;②进行腹部体格检查时动作要轻柔;③注意处理便秘;④IM患儿应尽量少用阿司匹林退热,因其可能诱发脾破裂及血小板减少。

(六)原发性EBV感染的不典型表现原发性EBV感染的不典型表现有:(1)无临床表现或仅有类似上呼吸道感染的轻微表现,多见于婴幼儿;(2)临床表现不符合典型IM的临床特征,而以某一脏器受累为主,如间质性肺炎、肝炎及脑炎等。

EBV感染几乎可以累及各个脏器。

nkt细胞淋巴瘤诊断标准

nkt细胞淋巴瘤诊断标准

nkt细胞淋巴瘤诊断标准一、引言nkt细胞淋巴瘤是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤,其诊断标准对于确定疾病类型、制定治疗方案和评估预后具有重要意义。

本文将就nkt细胞淋巴瘤诊断标准的相关方面进行综述,以期为临床医生和研究人员提供参考。

二、nkt细胞淋巴瘤概述nkt细胞淋巴瘤是一种起源于NK或T细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。

该病发病机制尚未完全明确,但与EB病毒感染、免疫缺陷状态、长期慢性炎症刺激等因素有关。

nkt细胞淋巴瘤临床表现多样,可累及淋巴结、骨髓、消化道等多个器官和组织。

三、病理学诊断标准病理学诊断是nkt细胞淋巴瘤确诊的金标准。

病理学诊断主要依赖于淋巴结或受累组织活检的病理组织学检查。

以下为nkt细胞淋巴瘤的病理学诊断标准:1.肿瘤细胞形态学:肿瘤细胞形态不规则,大小、染色深浅不一,核分裂像多,胞质少。

根据肿瘤细胞的形态特征可分为弥漫型和结节型。

2.免疫表型:肿瘤细胞表达T细胞或NK细胞相关抗原,如CD3、CD56、TIA-1等,不表达B细胞相关抗原如CD20。

免疫表型分析有助于鉴别nkt细胞淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤。

3.遗传学改变:nkt细胞淋巴瘤可伴有t(2;5)、t(10;14)、inv(14)等染色体异常,以及MYC、BCL-2和BCL-6基因重排。

这些遗传学改变有助于确诊和疾病分型。

4.EB病毒感染:EB病毒感染与nkt细胞淋巴瘤发病密切相关。

约70%的nkt细胞淋巴瘤患者EB病毒抗体阳性,肿瘤组织中可检测到EB病毒DNA。

四、临床诊断标准在病理学诊断的基础上,结合临床表现、实验室检查和影像学检查可作出临床诊断。

以下为nkt细胞淋巴瘤的临床诊断标准:1.临床表现:nkt细胞淋巴瘤患者可出现淋巴结肿大、脾脏肿大、全身症状如发热、盗汗、消瘦等。

受累器官和组织的临床表现因肿瘤侵犯部位而异。

2.实验室检查:血常规检查可发现贫血、血小板减少和白细胞增多等异常;生化检查可见肝肾功能异常、高血钙等;免疫学检查可发现免疫球蛋白异常、自身抗体阳性等。

eb病毒治疗方案

eb病毒治疗方案

EB病毒治疗方案1. 简介EB病毒(Epstein-Barr virus)是一种常见的人类病毒,在全球范围内广泛传播。

它可以引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症(Infectious Mononucleosis,简称IM)以及与癌症相关的淋巴细胞性肿瘤等。

目前,针对EB病毒的治疗方案主要包括药物治疗和免疫疗法。

本文将介绍EB病毒治疗方案的具体内容。

2. 药物治疗2.1 抗病毒药物目前,用于治疗EB病毒感染的抗病毒药物主要包括:•乙酰唑胞嘧啶(Aciclovir):该药物可抑制EB病毒的DNA复制,从而减少病毒在人体内的繁殖。

它常用于治疗传染性单核细胞增多症等EB病毒感染引起的疾病。

•磷酸昔洛韦(Ganciclovir):该药物具有广谱的抗病毒活性,可有效抑制EB病毒和其他疱疹病毒的复制。

它被广泛应用于移植器官受者等免疫功能低下患者的EB病毒感染治疗中。

2.2 免疫调节剂免疫调节剂可帮助增强人体对EB病毒的抵抗力,以达到治疗的目的。

常用的免疫调节剂包括:•白介素-2(Interleukin-2):该药物具有增强细胞免疫功能的作用,可以增加淋巴细胞和自然杀伤细胞的活性,从而帮助人体清除EB病毒。

•干扰素(Interferon):干扰素可以抑制病毒复制并增强免疫应答,对于EB 病毒感染具有一定的疗效。

它在临床应用中常与其他药物联合使用。

3. 免疫疗法免疫疗法是一种通过增强人体免疫系统来抵抗疾病的治疗方法。

针对EB病毒感染的免疫疗法主要包括:•核心抗原(LMP1/LMP2)特异性T细胞治疗:核心抗原是EB病毒的重要免疫原,通过培养和扩增患者自身的核心抗原特异性T细胞,可以将这些T细胞重新输入患者体内,增强人体对EB病毒的免疫反应。

•靶向抗体疗法:研究人员开发了一系列能够识别和结合EB病毒相关抗原的抗体。

这些抗体可以与EB病毒感染的细胞表面抗原结合,从而激活免疫系统清除感染细胞。

4. 注意事项在使用上述药物和免疫疗法治疗EB病毒感染时,需要注意以下几点:•严格按照医生的建议使用药物,遵循用药剂量和用药时间。

儿童EB病毒感染相关疾病诊断标准

儿童EB病毒感染相关疾病诊断标准

⼉童EB病毒感染相关疾病诊断标准EB病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是⼀种双链 DNA病毒,属于疱疹病毒科,亚科,⼈感染EBV后建⽴终⾝潜伏感染,⼈群感染率超过 90%。

EBV是⼀种重要的肿瘤相关病毒,与⿐咽癌、淋巴瘤等多种肿瘤的发⽣密切相关。

IM诊断标准:以第7版《实⽤⼉科学》的诊断标准为依据,根据临床表现、外周⾎象和⾎清学检查确诊。

伴多脏器功能损害的IM病例为重症IM。

⽬前对重症IM诊断⽆统⼀标准,有研究认为伴有⾄少2个系统受累即可诊断为重症IM。

有以下临床特征时⾼度重视:(1)持续⾼热(>1周),肝脾明显肿⼤;(2)外周⾎象2系或3系显著下降,但未达到EBV-HLH标准;(3)转氨酶显著异常,尤其是乳酸脱氢酶(LDH)显著增⾼;(4)呼吸和吞咽困难,并发胸腔积液、肺炎等;(5)⼼电图异常,⼼肌炎。

慢性活动性EBV感染(CAEBV)诊断标准:(1)有持续或反复发作的IM表现,即发热、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿⼤、全⾎细胞减少、视⽹膜炎、间质性肺炎、⽜痘样⽔疱及蚊⾍过敏等症状持续 3 个⽉以上。

(2)EBV感染及引起组织病理损害的证据如满⾜下述标准中的1条或1条以上:①⾎清EBV抗体滴度异常增⾼,包括抗VCA-IgG≥1:640 或抗EA-IgG≥1:160, VCA/EA-IgA 阳性;②在感染组织或外周⾎中检测出 EBER-1 阳性细胞;③外周⾎ PBMC 中 EBV-DNA ⽔平⾼于 102.5 拷贝/g DNA;④受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化染⾊阳性;⑤ Southern 杂交在组织或外周⾎中检测出EBV-DNA。

(3)排除上述临床表现系由其他已知疾病所致。

EBV 相关噬⾎淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)的诊断:(1)HLH 诊断标准依据HLH-2004⽅案,即符合以下8 项中的 5 项可诊断 HLH:①发热;②脾脏增⼤;③外周⾎⾄少两系减少(⾎红蛋⽩<90 g/L、⾎⼩板<100 × 109/L、中性粒细胞<110 ×109/L);④⾼⽢油三酯⾎症和(或)低纤维蛋⽩原⾎症;⑤⾻髓、脾脏或淋巴结中有噬⾎现象;⑥NK细胞活⼒降低或缺乏;⑦⾎清铁蛋⽩≥500 mg/L;⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400 U/mL。

EB病毒感染相关性疾病

EB病毒感染相关性疾病

【中图分类号】【文献标识码】【文章编号】 ( )·综述·!"病毒感染相关性疾病四川大学华西第二医院儿科(四川成都 )李强综述病毒( )是已知的 个人类疱疹病毒之一。

自 年 首次报道 淋巴瘤及 年 和 在 淋巴瘤标本的体外传代细胞中发现 以来,已有多种疾病被证实与 感染有关,现综述如下。

一、 生物学特点(一) 基因组、感染方式: 是线性双链 病毒,基因组长度 ,编码大约 个基因,其中重要的有编码壳抗原( )、早期抗原( )、核抗原( , )的基因 。

特点为亲淋巴细胞性和亲上皮细胞性,有 种感染方式:复制性感染(细胞溶解性感染)和潜伏感染(持续性感染)。

在复制性感染期间,病毒 转录, 、 充分表达,有成熟病毒颗粒产生并伴有受感染宿主细胞的溶解和死亡,这种感染方式主要见于 感染性疾病如传染性单核细胞增生症( )。

在潜伏感染期间, 、 表达受到抑制,主要表达 、( ),不产生新的病毒颗粒,这种感染方式主要见于 相关性恶性肿瘤性疾病。

(二) 潜伏感染时表达的基因:研究发现,在潜伏感染的 细胞内, 的表达与病毒的复制和细胞的永生化有关。

是 潜伏感染最重要的基因,可诱导 表达并且反式激活 ,在受感染的 细胞转化 永生化过程中起着关键的作用。

潜伏感染时还有 编码的( )表达, 和 是迄今所知在潜伏感染的细胞内表达最为丰富的病毒 ,广泛用于 潜伏感染的诊断,但其功能目前还不清楚。

潜伏感染期间 表达以后, 、 、 表达于受到感染的细胞上。

是一种整合膜蛋白并且是潜在的致癌基因,它可剌激细胞间和细胞内信号传导途径,包括核因子 ! ( ! ),后者是转录因子,控制与细胞增殖和生长调控有关的基因。

体外培养已证实受 潜伏感染的细胞可有 种不同形式的 潜伏感染基因表达,见表 。

不同的潜伏感染类型与不同的临床恶性肿瘤性疾病有关 。

二、 感染的诊断(一)特异的血清学实验测定 相关抗体: 感染后可通过特异的血清学实验测定 相关抗体以证实 感染(见表 )。

eb病毒的治疗方法

eb病毒的治疗方法

eb病毒的治疗方法EB病毒的治疗方法。

EB病毒,全称Epstein-Barr病毒,是一种广泛存在于人类群体中的病毒,它可以引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症、淋巴瘤和鼻咽癌等。

针对EB病毒的治疗方法备受关注,下面我们将介绍一些目前常用的治疗方法。

首先,对于EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症,一般来说,医生会建议患者休息、饮食清淡、多饮水,以帮助身体充分休息和排出病毒。

此外,一些药物如解热镇痛药和抗病毒药也可以用于治疗症状,但并不能直接杀灭病毒。

因此,对于传染性单核细胞增多症,主要的治疗方法是通过调节身体免疫系统,让身体自身去抵抗病毒。

其次,对于EB病毒引起的淋巴瘤和鼻咽癌等恶性肿瘤,治疗方法相对复杂。

目前常用的治疗方法包括手术切除肿瘤、放疗和化疗。

手术切除肿瘤是一种直接的治疗手段,可以帮助患者去除肿瘤组织,但对于一些深度生长或转移的肿瘤可能效果不佳。

放疗和化疗则是通过高能辐射和药物来杀死癌细胞,但同时也会对正常细胞造成一定的损伤,因此在治疗过程中需要严密监测患者的身体状况。

除了传统的治疗方法外,一些新的治疗手段也在不断发展。

例如,免疫治疗是近年来备受关注的治疗方法之一,它通过激活或增强患者自身的免疫系统来抵抗肿瘤细胞。

此外,基因治疗、靶向治疗等新技术也为治疗EB病毒引起的疾病带来了新的希望。

总的来说,针对EB病毒引起的疾病,目前的治疗方法主要包括对症治疗、手术治疗、放疗、化疗以及新兴的免疫治疗、基因治疗等。

在选择治疗方法时,医生会根据患者的具体病情和身体状况制定个性化的治疗方案。

同时,患者也应该积极配合医生的治疗建议,保持良好的心态和生活习惯,以提高治疗的效果和减轻不适。

希望随着医学科技的不断进步,我们能够找到更加有效的治疗方法,为患者带来更多希望和康复的可能。

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可终生 携 带 ,并 是 多 种 人 类 疾 病 的 病 原 因 素 I4 。诸 LPD,后者 中包含 EBV—DNA阳性的 CAEBV。1989年 Kawa
如 :①感染 :急性类 型有传染 性单核细胞增多症 (IM),致 等发现在 7例颗粒淋巴细胞性 LPD(GLPD)患者 中 5例证实
死性 IM/X联淋巴增殖 综合 征 ,EBV相关 的 噬血 细胞综 合征 为 EBV感染的 NK细胞 LPD。此 后 ,相继 报道 EBV相 关的
(HPS)和 Gianotti—Crosti综 合 征 ;慢 性类 型 有 慢性 活动 性 NK细胞 LPD的病例 数增 加 ,诸如 GLPD、CAEBV、鼻和 鼻型 EBV感染 (CAEBV);② 血 液学 恶性疾 病 和非血 液学 恶性 疾 淋巴瘤、侵袭性 NK白血病 和蚊 咬过 敏 。NK细 胞 LPD异质
现代肿瘤医学 2009年 2月 第 17卷第 2期
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EB病 毒 相关 的 NK细 胞淋 巴增殖 性 疾 病 的诊断 和 治疗
王 学文
Diagnosis and treatment of Epstein——Barr virus——associated natural killere d isease
【Key words】Epstein—Barr virus;natural—killer cell;lymphoproliferative disease;diagnosis;treatment Modem Oneology 2009,17(02):0357—0361
【指示性摘要 】EB病毒 (EBV)常使淋 巴细胞和 上皮细胞两 者受染 ,并诱导 具复制性 的和潜伏 的 (持续 的)感 染 ,导致多种疾病 。淋 巴细胞潜伏 EBV感染 引发异质性淋 巴增殖性疾病 (LPD),如 B细胞 LPD和 T/NK细胞 LPD。源于 T细胞和 NK细胞的 LPD有时有重迭 的临床症状和组织学和免疫学特征 ,因为两种类型的细胞来 源于共 同的前体细胞 。但 细胞 系的测定 在淋 巴系新 生物分类 中是重要 的,在大多数场 合联合现代技术 可从 T 细胞 LPD中区分出 NK细胞 LPD。因为 NK细胞 LPD其临床特征 、预后 和诊断存在异 质性 ,有单 或多克隆性 (或寡克 隆性 ),本文阐明有关 EBV—NK—LPD最近 的研究和临床发现 ,以建立诊 断和治疗策略 。 【关键词 】EB病毒 ;NK细胞 ;淋 巴增殖性疾病 ;诊 断 ;治疗 【中图分类号】R730.3 【文献标识码】A 【文章编号】1672—4992一(2009)02—0357—05
已知 EB病毒 (EBV)是 一种 亲人 B淋 巴细 胞 的疱疹病 1 EBV感染 的 NK 细胞 LPD的发现
毒 。在世界各地正常人群 中感染非常普遍 ,约 90% 以上 的成
1980年代后期 EBV —T/NK—LPD分 为 三个 不 同 的亚
人血清 EBV抗 体阳性 ,大 多数人最初 在儿童 时感 染 EBV并 组 ,包括 EBV相 关的 NK细胞 LPD,T细胞淋 巴瘤 和 T细胞
NK cells sometimes had overlapping clinical sym ptom s,as well as histologic and immunophenotypic features,because botll types of cells were derived from a common precursor.However.determination of cell lineage was important in classif ication of lymphoid neoplasms,and combined techniques a llowed US to distinguish NK cell LPD from T —cell LPD in most instances.Because NK cell LPD seemed to be heterogeneous in term s of clinica l features,prognosis and
had a monoclonal or polyclonal (or oligoclona1)nature,this review attempts to clarify recent research a n d clinical
f indings a n d to establish diagnostic an d therapeutic strategies.
W ANG Xue —wen
Department ofHematology,Nanjing General Hospital o fNanjing Military Command,P ,Nanjing 210002,China. 【Abstract】Epstein—Barr virus(EBV)exhibited tropism for both lymphocytes and epithelial cells and could induce both replicative and latent(persistent)infections that resulted in a variety of human diseases.With regard to lympho— cytes,latent EBV infections was linked to development of heterogeneous lymphoproliferative disease(LPD),such as B — cell LPD and T—celL/natural kiUer cell(T/NK cel1)LPD.Unlike B—cell LPD,LPD der ived from T—cells and
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