临床执业医师内分泌系统考点：原发性醛固酮增多症
临床三基训练内科内分泌科原发性醛固酮增多症
临床三基训练内科内分泌科原发性醛固酮增多症（总分：22.00 ，做题时间：60 分钟）一、（一）选择题（总题数：4，分数： 4.00）1. 下列不是原发性醛固酮增多症病因的是（分数： 1.00 ）A. 醛固酮瘤B. 特发性醛固酮增多症C. 糖皮质激素可治性醛固酮增多症D. 醛固酮癌E. 17 α 羟化酶缺陷症√解析：2. 下列不是醛固酮过多引起的病理生理变化的是（分数： 1.00 ）A. 潴钠及高血压B. 排钾及低钾血症C. 代谢性碱中毒D. 游离血钙降低E. 空腹血糖升高√解析：3. 患者，女，42 岁，头晕4年，全身乏力20 余天。
血压波动在160～200／90～110mmH。
g血钾1．97mmol/L，血醛固酮浓度23．48ng／dl（参考值5．9～17．4ng／dl），血肾素活性0．10ng／（ml ·h）［参考值0．05～0．79ng／（ml·h）］，醛固酮／肾素活性比值243．78。
此患者最可能的诊断是（分数： 1.00 ）A. 库欣综合征B. 嗜铬细胞瘤C. 原发性醛固酮增多症√D. Liddle 综合征E. 11 β 经化酶缺陷症解析：4. 女，40岁。
双下肢乏力7 月余，加重伴肢端麻木半月。
当地医院发现高血压，最高达“ 220mmHg（SBP”），用“卡托普利和硝苯地平”可以控制在150～160／100mmH，g 血钾2．23mmol/L，肾上腺增强CT 示左侧肾上腺腺瘤。
此患者低钾血症最主要的原因可能是（分数： 1.00 ）A. 肾小管酸中毒B. 特发性周期性麻痹C. 原发性醛固酮增多症√D. 甲亢伴周期性麻痹E. 库欣综合征解析：二、［A3／A4型题］（总题数：1，分数： 2.00）（1—2 题共用题干） 男45岁，头痛5年，夜尿增多 2 年。
查体：BP140／110mmH。
g电解质：K+ 3．15mmol ／L，Na+  145mmo／l L，Cl-  101mmol/L。
原发性醛固酮增多症
低血钾会降低血浆醛固酮水平，因此在进行筛查实验前， 最好进行补钾治疗使血钾维持在正常或接近正常。
螺内酯（安体舒通）试验
➢ 原理：螺内酯为醛固酮受体拮抗剂，可对抗醛固 酮的潴钠排水作用，从而纠正水盐代谢、降低血 压。但尿中醛固酮的排出量仍明显升高。
肾上腺醛固酮瘤
（APA)：最多见，占
原醛症的70%~80%，
多为单侧腺瘤，肿瘤直
径多小于3cm，有完整
包膜，切面呈金黄色
（图1）。肿瘤同侧和
对侧肾上腺组织可以正
常、增生或伴结节形成，
也可发生萎缩。
图1
原发性肾上腺皮质增生(PAH)：约占原醛症的 1%，可为双侧或单侧增生。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：
由于钠、钾代谢受盐摄入量、药物及疾病活动程 度等多种因素的影响，因此在检测前须停用2~4 周利尿剂，饮食中钠摄入量每日不应低于 100mmol。
血浆醛固酮、肾素活性测定： 醛固酮增高，肾素活性受抑，有助于诊断。 原醛症患者肾素活性在低钠饮食，利尿剂及直立等刺 激因素下也不能明显升高。
在测定血浆肾素、AT-2及醛固酮之前，须停服螺内酯 （拮抗醛固酮）和雌激素（拟盐皮质激素）6周以上， 停服噻嗪类利尿剂（引起低血钾 ），吲哚美辛、赛 庚定（阻断血清素）2周以上，停服ACEI及钙拮抗剂 （减少醛固酮合成，升高血钾），拟交感神经药、肾 上腺素能阻滞剂（减少血浆肾素活性）1周以上。
肾脏表现
➢ 慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩 功能减退 多尿、夜尿增多 烦渴、多饮、 低比重尿
➢ 醛固酮增多 尿钙、尿酸排泄增多 尿路感 染、肾石病发生增多
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症：是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。
（一）醛固酮瘤：大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。
患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。
肾素的变化无明显反应。
少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。
（二）特发性醛固酮增多症：双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。
病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。
少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验（如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。
（三）糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH 的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。
发病机制为：正常时醛固酮合成酶基因在肾上腺球状带表达，受血管紧张素Ⅱ调控，11β-羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。
在GRA中，11β-羟化酶基因5'端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。
目前已可用分子生物学技术检测此嵌合基因。
（四）醛固酮癌：为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。
肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血，坏死。
（五）迷走的分泌醛固酮组织，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。
过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。
细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。
原发性醛固酮增多症_2022年学习资料
2、神经肌肉功能障碍-1肌无力（典型者为周期性麻痹）-·诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻-·常见在下肢 可累及四肢，呼吸、吞咽困难-·低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重-2肢端麻木、手足搐溺：游离钙和血镁 随尿排出-过多减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降-低，手足搐搦不明显，补钾后加重
4、原发性肾上腺增生：-双侧肾上腺结节样增生-5、醛固酮癌：大多直径〉5cm-肾上腺皮质癌，约1%；可分泌 皮质激素、雄激素。-病理学难明确诊断。远处转移可鉴别-6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现-1、高血压：主要的表现，早期可出现。一般不呈恶性经过。-BP:170/100mmHg左右-早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制-第二期：-高血压、轻度低钾-第三期：-高血压、严重低钾肌麻痹
3、肾脏表现：慢性失钾→-肾小管上皮-细胞空泡变性-一→浓缩功能下降一-多-尿、夜尿增加；尿蛋白增多（低钾 ）；-常并发尿路感染-☒
4、心脏表现：-1心电图为低血钾表现：-QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升-2心律失常：-期前收缩（ 性早搏多见）、室上性心动过速
5、IGT:低血钾→-β 细胞释放胰岛素减-少→糖耐量减低
原发性醛固酮增多症的类型及发生率-肾上腺醛固酮瘤65%85%-aldosterone-producing denoma,APA-特发性醛固酮增多症15%~40%-idopathic hyperaldosteron sm,IHA-糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症-glucocorticoid-remediable aldo teronism,GRA-原发性肾上腺皮质增生<1%-primary adrenal hyperplasi ,PAH-产生醛固酮的肾上腺癌〈1%-aldosterone-secreting adrenocortic l carcinoma-产生醛固酮的异位肿瘤-aldosterone-secreting ectopic umor
内分泌科原发性醛固酮增多症护理常规
原发性醛固酮增多症护理常规
制订（修订）者:护理部审批者: 护理质量与安全管理委员会
定义：原发性醛固酮增多主要由于肾上腺皮质腺瘤或增生, 分泌过多的醛固酮, 导
致水钠潴留, 体液容量扩张而抑制肾素-血管紧张素系统。
临床表现为高血压、低血钾及神经肌肉功能异常。
并发症: 尿路感染、心律失常、心力衰竭、低钾麻痹等。
护理要点:
1.提供安静、舒适的休息环境, 避免疲劳。
2.给予低盐饮食, 减少水、钠潴留, 鼓励病人多吃含钾高的水果和食物, 如橙、苹果、香菇、土豆等。
3、按时抽取血生化、血气标本；遵医嘱行醛固酮立卧位试验: 说明方法、目标、指导患者配合, 准时、定体位留取血标本, 准确留取尿标本, 注意注射速尿后有无头昏、乏力、大汗淋漓等症状, 如有及时汇报医生, 必要时停止试验。
4.监测血压, 观察患者有无头痛、头晕等高血压症状及肌无力、瘫痪等低血钾症状, 注意患者呼吸、心律和神志变化, 出现异常及时汇报医生并遵医嘱用药。
5.遵医嘱给予肾上腺皮质激素、氯化钾和螺内酯等, 观察药物的疗效及不良反应。
如长期服安体舒通, 可出现上腹部不适, 男性乳房发育等, 长期服用小剂量地塞米松者, 可出现相应的副作用。
6、给予心理支持, 使病人保持心情舒畅, 避免紧张、激动等情绪变化。
7、对于肾上腺皮质腺瘤需手术切除者, 作好相应术前准备, 如控制血压, 保持水、电解质平衡、补钾等。
8、健康教育：告知病人出院2个月内复查醛固酮；注意血压变化, 如出现头晕、头痛、心悸、恶心等症状应及时就诊；指导多食含钾的食物, 如香蕉、橘子、土豆等；限制含钠高的食物：如腌制品；加强安全教育, 防止意外发生。
原发性醛固酮增多症制(1)
原发性醛固酮增多症制(1)一、什么是原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种内分泌系统疾病，指的是身体内醛固酮的水平异常升高，导致高血压、低钾血症等症状。
该疾病的主要原因是在肾上腺皮质分泌醛固酮的过程中出现异常，使得体内的醛固酮生成大量增加。
二、原发性醛固酮增多症的症状有哪些？1.高血压：原发性醛固酮增多症的最常见症状是高血压，常出现难治性高血压。
2.低钾血症：由于体内醛固酮异常升高，肾小管分泌钾的能力减弱，出现低钾血症。
3.肌无力：低钾血症会导致肌肉乏力、疲倦感等症状。
4.尿钠排泄减少：原发性醛固酮增多症的患者往往尿钠排泄减少。
三、原发性醛固酮增多症的治疗方法有哪些？治疗原发性醛固酮增多症有两个目标，一是控制高血压和低钾血症等症状，二是减少肾脏受损程度，防止慢性肾功能衰竭。
1.手术治疗：肾上腺嗜铬细胞瘤是原发性醛固酮增多症最常见的原因，手术切除肿瘤可以治愈高血压。
2.药物治疗：原发性醛固酮增多症患者一般可选用醛固酮受体拮抗剂、ACEI或ARB、钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂等药物治疗。
3.生活干预：合理饮食，避免高盐、高脂肪、高糖食物，增加蔬菜和水果的摄入。
积极运动，加强体育锻炼。
四、如何预防原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种先天发育障碍，目前还没有明确的有效预防措施。
有家族史的人可以进行定期的检查，及时发现疾病并进行治疗。
总结：原发性醛固酮增多症制是一种严重的内分泌系统疾病，早期发现早期治疗，选择合适的治疗方法可以有效缓解疾病。
同时，良好的生活习惯和合理的饮食结构也是预防原发性醛固酮增多症的重要途径。
原发性醛固酮增多症
影像学检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
肾上腺CT扫描： 观察肾上腺形态、 大小和位置，判 断是否存在肿瘤
肾上腺MRI：进 一步观察肾上腺 肿瘤的形态、大 小和位置，判断 肿瘤性质
肾上腺血管造影： 观察肾上腺血管 分布，判断是否 存在肿瘤供血异 常
肾上腺功能显像： 观察肾上腺激素 分泌情况，判断 是否存在激素分 泌异常
05
β受体阻滞剂：如 普萘洛尔、美托洛 尔等，可降低醛固
酮的合成和分泌
06
醛固酮合成酶抑制 剂：如依普利酮、 阿米洛利等，可抑 制醛固酮的合成和
分泌
手术治疗
STEP1
STEP2STEP3 NhomakorabeaSTEP4
手术适应症：原 发性醛固酮增多 症患者，药物治 疗无效或效果不 佳
手术方法：腹腔 镜下肾上腺切除 术或开放性肾上 腺切除术
4
原发性醛固酮增多症的预防
定期体检
01
定期进行血压、 血糖、血脂等
指标的检测
02
定期进行肾 功能、肝功
能等检查
03
定期进行甲 状腺功能检
查
04
定期进行心 脏功能检查
05
定期进行腹 部超声检查
06
定期进行尿 常规检查
07
定期进行眼 底检查
08
定期进行骨 密度检查
09
定期进行肿 瘤标志物检
查
10
定期进行心 理评估和咨
检查等方法。
01
原发性醛固酮增多症是一 种由于肾上腺皮质增生或 肿瘤导致的内分泌疾病。
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
.12年临床执业医师测试内科辅导：原发性醛固酮增多症
.12年临床执业医师测试内科辅导：原发性醛固酮增多症2012年临床执业医师考试内科辅导：原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）分为原发性与继发性两大类。
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。
继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。
过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。
本文仅叙述原发性醛固酮增多症。
本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%.病因一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%.又称Conn 综合征，多为单侧。
肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
三、肾上腺皮质增生约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。
严重者呈结节样增生，不伴包膜。
多见于儿童。
病理生理及临床表现一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa（170-210/100-130mmHg）之间，但很少呈恶性高血压表现。
二、钠潴留血钠增高。
血容量增加。
但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱”现象。
三、钾的丢失无曲小管中钠－钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。
可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。
临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。
严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。
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临床执业医师内分泌系统考点：原发性醛固酮增多症
病因
原自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占60%～90%。
临床表现
高血压+低血钾=原醛
血钾正常值是3.5～5.5mmol/L，原醛的血钾低至2～3mmol/L。
治疗
手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
（Addison>病）
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致
特点：“色素沉着”
继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变引起。
病因
最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎
临床表现
肾上腺皮质全层毁坏，可累及肾上腺髓质，故有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。
表现：乏力明显、心脏缩小、头昏眼花、对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱。
特征性的表现：皮肤、黏膜色素沉着。
诊断
诊断结果最有意义的是：皮质醇降低;
血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)明显降低。
ACTH兴奋试验：最具有诊断价值
治疗
用糖皮质激素替代治疗，终身治疗，
首选氢化可的松
男，46岁，消瘦、乏力、头晕、食欲减退3年，近5个月早晨有时出现精神症状，进食后缓解。
查体：BP80/60mmHg,皮肤色素沉着，心率60次/分，血糖2.7mmol/L，血钠124mmol/L，血钾5.2mmol/L。
最可能的病因是：
A.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
B.胰岛素瘤
C.营养不良
D.2型糖尿病
E.自主神经功能紊乱
『正确答案』A
对原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断最有意义的血检结果是
A.醛固酮下降
B.血糖下降
C.血钠下降
D.皮质醇下降
E.ACTH下降
『正确答案』D
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的症状是由于缺乏
A.促肾上腺皮质激素
B.醛固酮
C.皮质醇
D.醛固酮及皮质醇
E.肾上腺素及去甲肾上腺素
『正确答案』D
男，20岁。
乏力、皮肤色素沉着1年余，经常感冒，食欲差，偶尔恶心、呕吐。
查体：P 84次/分，BP 90/60mmHg。
体型偏瘦，皮肤较黑，掌纹、乳晕、齿龈、颊粘膜等色素沉着明显。
余未见异常。
最可能的诊断是
A.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
B.皮肤黑变病
C.胃肠功能紊乱
D.继发性肾上腺皮质功能减退症
E.慢性肝病
『正确答案』A
糖尿病(重点)
糖尿病是一组由于胰岛素分泌缺陷及(或)其生物效应降低(胰岛素抵抗)引起的以高血糖为特征的慢性、全身性代谢性疾病。
1型糖尿病
由于β细胞破坏，常导致胰岛素绝对缺乏。
(1)遗传易感性
(2)环境因素
2型糖尿病
以不同程度的胰岛素分泌不足和伴胰岛素抵抗为主要致病机制。
肥胖是2型糖尿病重要诱发因素之一
生活方式改变、感染、多饮、妊娠和分娩
糖尿病高危人群：
糖耐量降低
空腹血糖调节受损
年龄超过45岁
肥胖(BMI≥28Kg/m2)
2型糖尿病一级亲属
糖尿病或肥胖家族史
糖尿病筛查中高危人群不包括
A.肥胖(BMI≥28 Kg/m2)
B.2型糖尿病一级亲属
C.有糖调节受损史
D.年龄在45岁以下
『正确答案』D。