小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
边缘区淋巴瘤的诊断与治疗进展
边缘区淋巴瘤（MZL）是临床常见的一种小B细 胞淋巴瘤，包括脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、黏膜相关 淋巴组织（MALT型）淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤 （NMZL）3种亚型。本文主要阐述各型边缘区淋巴瘤 的诊断、鉴别诊断与治疗进展。
1 SMZL 1.1 临床特征
SMZL是一种极少见的肿瘤，发生率不到淋巴瘤 的2% ， 发 病 年 龄 在50 岁 以 上 ， 男 女 比 例 相 当 。 SMZL最显著的特征为脾大，脾门淋巴结常受累，浅 表淋巴结和结外组织常不累及，大多数SMZL患者存 在外周血和骨髓受累。SMZL通常有淋巴细胞增多、 贫血、血小板减少的表现，较少有B症状，可伴有混合 型冷球蛋白血症、自身免疫现象等。1/3患者存在单 克隆免疫球蛋白。对于CD5阴性难以分类的B细胞慢 性淋巴增殖性疾病，特别是脾脏明显肿大而无淋巴 结 肿 大 的 患 者 ， 应 考 虑SMZL 。 在 南 欧 发 现 此 病 与
MZL主要由边缘区细胞、单核细胞样细胞、小淋 巴细胞、浆细胞及转化的母细胞组成。边缘区细胞小 到中等大小，染色质较疏松，胞质相对丰富淡染，与 中心细胞相似。淡染的胞质增多时，可表现为单核细 胞样外观[1]。
SMZL在脾脏白髓中，中央区的肿瘤性小淋巴细 胞包围或取代反应性生发中心，使正常滤泡套区消 失，与周围边缘区融合。周围边缘区细胞形态如上所 述，转化的母细胞散在分布于周围区。在红髓中，小 结节样聚集的边缘区细胞和成片的小淋巴细胞经常 浸润髓窦。肿瘤细胞可有浆细胞分化。SMZL侵犯骨 髓十分常见，可发生于疾病早期，而无其他脏器受累 的证据，侵犯程度多为轻度至中度。骨髓组织切片中 侵犯方式主要包括4种：窦内型、间质型、灶性非小梁 旁、灶性小梁旁，弥漫型侵犯罕见。骨髓中可表现为 一种或多种侵犯方式，但以后者更为常见。窦内型侵 犯是一种比较特殊的骨髓侵犯方式，也是一种十分 常见的侵犯方式，是SMZL侵犯骨髓的一个重要病理 学特征。免疫组织化学CD20染色对于SMZL侵犯骨 髓的诊断十分重要，通常为强阳性，较其他B细胞标
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 指南解读
1. Siegel R, et al. CA Cancer J Clin 2013; 63:11-30. 2. Hernández JA, et al. Cancer 1995; 75:381-94.
3. Yamamoto JF, Goodman MT. Cancer Causes Control 2008; 19:379-90. 4. Sant M, et al. Blood 2010; 116:3724-34.
• 相关研究 • 总结
诊断标准
血液 细胞学
• 外周血B淋巴细胞≥5×109/L，且≥3个月；或者B淋巴细胞＜ 5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。
• 血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质 少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中 幼稚淋巴细胞＜55%。
诊断标准：CLL相关检查
基本项目
有助于诊断的检查
• 体检：注意带有淋巴结的区域， 包括韦氏环、肝脾大小
• 体能状态 • B症状：盗汗、发热、体重减轻 • CBC、白细胞分类、血小板计数 • LDH • 生化常规 • 乙型肝炎相关检测（如拟用CD20
单克隆抗体） • MUGA扫描/超声心动图（如需蒽
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
CLL流行病学
• CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的 30%。1
• 男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。2 美国每年男女发 病率分别为每十万人6.75和3.65，3 欧洲分别为5.87和4.01。4
• CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，5 发病率随年龄增长 快速上升。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
淋巴瘤的诊断和治疗的医学教案课件
06
汇报人：XX
放疗的优缺点：优 点是治疗范围广， 缺点是副作用较大 ，可能对正常细胞 造成伤害
免疫治疗的原理：利用免疫系 统攻击肿瘤细胞
免疫治疗的类型：包括免疫检 查点抑制剂、CAR-T细胞疗法 等
免疫治疗的优点：副作用较小， 对某些类型的淋巴瘤效果显著
免疫治疗的局限性：并非对所 有类型的淋巴瘤都有效，可能 需要与其他治疗方法联合使用
添加 标题Байду номын сангаас
病理学检查：淋巴结活检、骨髓穿 刺等
淋巴结活检：通过手术切除淋巴结进行病理学检查 免疫组化：检测淋巴结中的免疫细胞类型和分布 基因检测：检测淋巴瘤细胞的基因突变和表达 影像学检查：通过CT、MRI等手段观察淋巴结的形态和位置
X光片：观察肺部、骨骼等部位的病变情况 CT扫描：详细检查淋巴结、器官等部位的病变情况 MRI扫描：观察软组织、神经等部位的病变情况 PET-CT扫描：检测淋巴瘤的代谢活性，判断病情发展情况
01
血液检查：血常规、血生化、血型 等
03
淋巴结活检：淋巴结穿刺、淋巴结 活检等
05
基因检测：基因突变、基因表达等
0 2 骨 髓 检 查 ：骨髓穿刺 、骨髓活检等
0 4 免 疫 学 检 查：免疫球 蛋白、补体等
病理学检查：组织病理学、细胞病 理学等
06
化疗药物：包 括烷化剂、抗 代谢药、抗生 素等
病理学检查：淋巴结活检、 骨髓穿刺等
检查结果：血常规、生化检 查、影像学检查等
症状描述：淋巴结肿大、发 热、盗汗等
患者基本信息：年龄、性别、 职业等
诊断依据：病理学检查、免 疫组化检查等
治疗方案：化疗、放疗、靶 向治疗等
预后评估：复发风险、生存 率等
小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断
.
MALTL诊断标准（一）
临床标准 • 结外 • 局限性 • 局部治疗能治愈 • 慢性感染或自体免疫性疾病史
.
MALTL诊断标准（二）
病理学标准 • 淋巴上皮病变，滤泡殖入，边缘区B细胞 • CD5-，CD10-，cyclinD1• t（11；18），+3
+ κ +/λ-或κ-/λ-
常＜25%
+.
κ +/λ+ 常＞40%
-
.
.
bcl-2
套细胞淋巴瘤 （Mantle Cell Lymphoma）
• 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B 细胞
• 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细 胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤
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MCL临床特点
• 中老年人，中位年龄60岁 • 男：女=2~4：1 • 全身淋巴结肿大 • 胃肠道和口咽环常累及 • 80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 • 5年生存率27%
.
FL形态学（一）
• 组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结
• 肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB）
.
.
.
FL形态学（二）
• 按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡＞75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡＜25%）
.
FL形态学（三）
• 按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 ＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状）
眼眶，腮腺等 • 2/3患者临床Ⅰ-Ⅱ期 • 5年生存率74%
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治疗
胃MALT ：临床I、II期，HP阳性病人：应用抗HP治疗3周 ，3个月后通过内窥镜做病理和HP检查，如果淋巴瘤和HP 均阴性，则可随访观察；
临床I、II期，HP阴性病人；首先考虑放射治疗，其次利妥 昔单抗。
III/IV期胃MALT淋巴瘤，如果有胃肠道出血、大肿块、过 去6个月内病变进展、有症状、危及器官功能或病人要求治 疗，应考虑化疗或放疗；如无上述指标，可考虑临床观察。
治疗
早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润； 对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待； 大多数患者需要治疗。
目前倾向于更强的治疗
改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达 90%以上。 大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40% 和65%。 复发的患者：既往未用过的化疗药物；万珂（二线治疗）
HCL 毛细胞白血病
LPL
淋巴浆细胞淋巴瘤
MALT 粘膜相关淋巴瘤
FL
滤泡性淋巴瘤
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
依据：
细胞形态：淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞， 可见幼淋细胞形成的假滤泡。
免疫分型 CD19、CD23、CD5+ CD10-、Cyclin D1-
临床表现：年龄相关: 老年病人； 惰性经过； 常仅表现为单纯淋 巴结肿大或 白细胞增高。
患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃 肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善
再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧 达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大 融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。
诊断？
CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤
MCL 套细胞淋巴瘤
MZL 边缘带淋巴瘤
早期非胃肠道部位MALT淋巴瘤的治疗以受累野放疗为主 要治疗手段。
III-IV期: 参考滤泡性淋巴瘤治疗。
脾边缘带淋巴瘤
年龄：中位年龄68岁
大多数患者表现为脾肿大或淋巴细胞增多伴脾肿大， 80%患者在初诊时有骨髓累及，骨髓常为首诊部位。
细胞形态：脾脏中小B细胞侵润：小至中等大小，染色 体松散，核仁小而明显，胞浆丰富。外周血可见有绒毛的 淋巴细胞。
一线治疗：
•苯达莫司汀+美罗华
•CHOP+美罗华
•VCP+美罗华
•氟达拉滨
•FND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+ 美罗华
•放射免疫治疗 •美罗华
非霍奇金淋巴瘤NCCN2010
老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐 受上述治疗） •放射免疫治疗 •利妥昔单抗 •烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺）
免疫表型
CD20和CD79a阳性；但缺乏CD5、CD10、CD23 和CD43表达 。
细胞形态：
异形性小B细胞，包括边缘区细胞、单核样细胞、小 淋巴细胞和散在的免疫母细胞
结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)
占所有淋巴瘤的4%-13%。最常见的原发部 位为胃肠道，占全部MALT淋巴瘤的45%56%。其他较常见部位包括肺、眼和结膜 、甲状腺、腮腺、皮肤和乳腺等。
外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL； 20%患者伴有球蛋 白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别（后者常为IgM增高，表现为 成熟浆细胞免疫表型）。
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μ l, >3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型：
共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达
滤泡性淋巴瘤
免疫表型
FL细胞表达 CD19,CD20, CD22,CD79a, CD79b, PAX-5
CD10阳性 ；
BCL-6阳性 -t(14;18)(q21;q32)；胞浆 BCL2蛋白表达 是FL的标志性蛋白，也是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生 的标志；
CD5 阴性。
滤泡性淋巴瘤的转化：25-50%患者转化为弥漫大B细 胞淋巴瘤或形态学类似Burkitt 淋巴瘤。临床病情进展， 预后差。
CLL的预后因素
1.预后不良 Ig VH 不突变； ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD38>30% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因）
2.预后相对较好染色体： 13q-(唯一的异常）；Ig VH 突变
治疗
特点：慢性经过，易缓解，易复发。根据生物学类型， 生存期从32月至310月不等，治疗个体化。
诊断
诊断：慢性淋巴细胞白血病
治疗：
2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d13+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。
化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少 量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛， 先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及 两性霉素抗感染。
临床表现
年龄大： 中位年龄 60岁 女性略多见。 常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个 部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为IIIIV期。
“B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需考虑 淋巴瘤转化。
治 疗原则
无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗:
小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
小B细胞淋巴瘤包括：
CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤
MCL
套细胞淋巴瘤
MZL
边缘带淋巴瘤
HCL
毛细胞白血病
LPL
淋巴浆细胞淋巴瘤
MALT 粘膜相关淋巴瘤
FL
滤泡性淋巴瘤
难点
诊断困难 易误诊 鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈
病例1
病史
骨髓活检
LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。 结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。
染色体核型分析：46，XY [20] 外周血免疫分型：CD19 87.76%, cyCD79a
80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%.
无del(17p)
一线治疗
(年龄>70岁):瘤可宁+强的松;苯达司汀;烷化剂为基础的 化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松）;阿仑单抗;利妥 昔单抗;氟达拉滨+利妥昔单抗.
(年龄<70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳) 化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗) 单一治疗:苯达莫司汀;瘤可宁+强的松;氟达拉滨;阿
免疫分型：CD19、CD20、 CD22,、PAX-5 阳性；部分患 者CD5、CD11c、CD103.59阳性。
治疗
无症状 无脾肿大 无血细胞减少
观察
脾肿大
丙肝阳性 丙肝阴性
肝炎 科会 诊
观 察
有肝炎治 疗指证
无肝炎治疗 指证
血细胞减少 有症状
无症状
相应 治疗
脾切除 或 利妥昔 单抗
淋巴浆细胞样淋巴瘤
治疗指征评估：
符合临床试验标准 •显著的疾病相关症状： •虚弱 •盗汗 •体重下降 •无感染性发热 •终末器官功能受损 •巨块型病变（脾肋缘下>6cm,淋巴结>10cm） •淋巴倍增时间<6个月 •进行性贫血 •血小板计数<100000/mm3
初始治疗：
美罗华+嘌呤类似物; 蒽环类保留应用于难治或复发病例; 对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），对嘌 呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。 异基因干细胞移植用于难治复发病例。
临床检查
胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔 内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞， 右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。
腹部B超；脾脏15.4×5.3cm 骨髓细胞形态学：粒红巨核增生可，单核细胞
增多，幼单可见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可
见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似 慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。
是一种由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆 细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾 ，一般不表达CD5，大多数病例有血清单克隆 蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症。
淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为 一种疾病即淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血 症（LPL/WM）
免疫表型
肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19,CD20,CD22,CD79α
治疗指征：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴 瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳 定进展；⑥病人意愿。
无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6 个月体检1次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①化疗或放 免 ②临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，可考虑研究 性治疗为一线治疗； ③局部RT:为减轻局部症状的姑息性 治疗方法
胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环；
20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展， 对治疗耐药，中位生存4个月。
形态学
典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形 态类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。
免疫分型
CD19， CD20， CD79a, CD79b,PAX-5,膜表面轻链 阳性 CD5 95%阳性 CD23 大多数完全缺失或弱表达 CD10, BCL-6 阴性 几乎所有病例表达cyclin D1 ：来自于t(11;14)(q13;q32)