9上 淋巴造血系统疾病

9上淋巴造血系统疾病.txt19“明”可理解成两个月亮坐在天空，相互关怀，相互照亮，缺一不可，那源源不断的光芒是连接彼此的纽带和桥梁！人间的长旅充满了多少凄冷孤苦，没有朋友的人是生活的黑暗中的人，没有朋友的人是真正的孤儿。

第九章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统包括髓性组织(myeloid tissue)和淋巴组织(。

lymphoid ti‘ssue)两个部分。

髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞和白细胞(粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等)。

淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织。

如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。

实际上这两种组织在构成成分和功能上都是密切相关的，如骨髓产生淋巴干细胞，而在正常情况下，骨髓内几乎不见淋巴细胞。

而骨髓原发的各种肿瘤性增生性疾病常累及淋巴结和脾脏等淋巴器官。

淋巴结是机体内数量最多且分布最广泛的冼巴组织，如在人体颈部、腋下和腹股沟等处浅表部位及纵隔和腹膜后等深部均有相对集中的淋巴结群存在。

淋巴结表面有薄层被膜，数奈输入淋巴管穿越被膜进入被膜下与淋巴寞相连通。

淋巴结分为皮质和髓质两部分。

皮质位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成。

其浅层皮质由淋巴滤泡和薄层的弥散淋巴组织组成．主要为B淋巴细胞。

发育良好的淋巴滤泡正中切面，可见生发中心．它可分为暗区和明区两部分。

生发中心的顶部及周围有一层密集的小淋巴细胞，称为套区。

副皮质区则位于皮质的深层及滤泡间区，为较大片的弥散淋巴组织，主要由T细胞聚集而成。

髓质由髓索及其间的髓窦组成。

髓索是相互连接的索状淋巴组织，索内合B细胞及一些T细胞、浆细胞及巨噬细胞等。

髓窦壁有薄的内皮衬里，腔内有较多巨噬细胞附着于内皮细胞。

淋巴结增生性病变可以是反应性的或肿瘤性的，其中反应性增生是最常见的。

本章将简要介绍淋巴结的一些常见的良性病变．重点讨论淋巴组织的肿瘤性疾病。

根据新版wHo关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2001)，分别介绍淋巴组织肿瘤、髓性肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。

第一节淋巴结良性增生淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种冈素均可引起淋巴结内的细胞成分．主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。

淋巴结的增生是机体抗损伤的免疫反应的具体体现。

根据病因、组织病理学改变及临床表现，可将淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增牛痒等。

一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生(rea(：tive hypei。

plasia oflymph：nodes)，是淋巴结最常见的良性增生性病变。

多种因素可致淋巴结反应性增生，但其病理改变基本相似，缺乏特异性，故称为非特异性淋巴结炎，又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。

(一)急性非特异性淋巴结炎急性非特异性淋巴结炎常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流人颈部淋巴结．或由四肢的感染而引流到腋窝及腹股沟区淋巴结。

病理改变大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色。

镜下可见淋巴．滤泡增生，生发中心扩大．有大量核分裂象。

如果是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。

临床表现由于炎细胞浸润和水肿，致病变的淋巴结肿大。

淋巴结被膜受到牵拉，产生局部疼痛。

当有脓肿形成时，则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道。

特别是淋巴结有脓性坏死时。

(二)慢?陛非特异性淋巴结炎病理改变根据病因的不同，淋巴结可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等不同的形态学改变。

1．淋巴滤泡增生常由体液免疫反应的刺激而引起。

淋巴滤泡的数量增加，大小不一．生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕(图9—1)。

增生的B细胞聚集在滤泡生发中心内，含有核碎片的组织细胞散布其间。

在副皮质区还可见浆细胞、巨噬细胞等。

在类风湿性关节炎、弓形体虫病以及人类免疫缺陷病毒 (human immunode6ciency virus， HIV)感染的早期常有明显的淋巴滤泡增生。

在形态学上．淋巴滤泡增生容易与滤泡性淋巴瘤相混淆。

下列表现有助于淋巴滤泡增生的诊断：①淋巴结结构保存，滤泡之问有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰。

必要时，可作免疫组化检测和基因重排检测。

淋巴滤泡增生的生发中心细胞常不表达Bcl一2蛋白和无Ig轻链限制性表达及基因重排阴性。

2．副皮质区淋巴增生其特征是淋巴结T细胞区的增生，可见活化的T免疫母细胞，这些细胞的大小是静止T淋巴细胞的3～4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质，可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。

副皮质区淋巴增生常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应等。

3．窦组织细胞增生表现为窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，这一类型淋巴增生多见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌等。

临床表现淋巴结的慢性炎症反应患者无明显感觉，常见于腹股沟和腋下淋巴结。

一般来说，做淋巴结活检的目的主要是为了排除淋巴结的肿瘤或特殊感染。

二、淋巴结的特殊感染除了非特异性淋巴结炎，淋巴结内还可发生各种各样的特殊感染，其特点是：由特殊的病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变如出现肉芽肿等；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原微生物，在临床上需要特殊药物的治疗。

(一)结核性淋巴结炎结核性淋巴结炎是淋巴结最常见的特殊感染。

淋巴结结核可单独存在。

也可与肺结核同时存在或作为全身播散性结核的一部分。

临床上常表现为一组淋巴结肿大。

颈部淋巴结多见，肿大的淋巴结可互相融合成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道。

常有液化的干酪样坏死物流出。

组织学的基本病变是结核性肉芽肿性炎。

具体病变详见第十五章第一节。

(二)淋巴结真菌感染淋巴结较常见的真菌感染是曲菌、新型隐球菌和组织胞质菌等，淋巴结的真菌感染常常是作为机体全身感染的一部分而存的。

临床上常表现为局部或全身淋巴结的轻度肿大。

具体病因发病机制，病变特点和疾病发生发展规律详见第十五章第八节。

(三)组织细胞坏死?陛淋巴结炎组织细胞坏死性淋巴结炎(1]l。

StlC)cytic necrotJzing 1ymplaaderll’tl’S)，现认为与第6型人类疱疹病毒(hLlmfln herpes Vl’rt心typel 6，HHV一6)的感染有关。

年轻女性患者多见，可见颈部淋巴结轻度肿大，有轻微疼痛，部分患者有发热。

组织学表现为在淋巴结的副皮质区及被膜下有片状或灶性凝固性坏死，几乎不见中性粒细胞浸润：在坏死灶及周边可有形态多样的组织细胞(巨噬细胞)活跃增生，常见吞噬现象。

巨噬细胞间可见散在或灶状分布的异型T免疫母细胞、浆细胞样单核细胞和淋巴细胞等，核分裂象易见(图9—2)。

这种形态学表现很容易被误诊为淋巴瘤。

该疾病是自限性的，一般抗生素治疗无效．绝大多数患者在1~3个月内自愈。

(四)猫抓病猫抓病(cat—scratch disease)是由巴尔通体科(Bartoneuaceae)立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。

90％的病人年龄在18岁以下。

该病表现为局部淋巴结肿大．多数位于腋下和颈部。

被猫抓伤后约2周出现淋巴结肿大，皮肤损伤部位可以出现炎症、肿胀或痂皮。

大多数病人淋巴结肿大在2～4个月后消退。

病理变化本病特征性病变为由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中央中性粒细胞聚集形成星形脓肿。

脓肿外周有类上皮细胞增生，有时呈栅栏状排列，一般没有多核的朗格汉斯巨细胞(图9—3)。

淋巴结的典型病变及有猫等宠物抓伤史和病原体皮肤敏感试验阳性者，可以确定诊断。

(五)传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症(infectI’OL-s monon。

lcleosis)是青壮年的一种急性自限性疾病。

由嗜B淋巴细胞的EB病毒(疱疹病毒的一种)引起。

‘病理变化病变常累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。

周围血淋巴细胞绝对数增加，白细胞计数在12 00—0～1800()／斗L，其中60％以上为淋巴细胞。

多数淋巴细胞体积变大。

直径12～16’g，m，出现异型性，特征是胞质丰富，含有多个清亮空泡，核卵圆形，边缘锯齿状或皱褶状，这种异型的淋巴细胞带有T细胞标记，在周围血涂片中出现可作为本病的诊断依据。

此外．全身淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，组织学上可见异型淋巴细胞遍布在淋巴组织内，占据整个副皮质区。

B细胞出现反应性增生，滤泡增大。

偶尔淋巴结中出现与霍奇金淋巴瘤标志性的施一瑞细胞(Reed—Ster-nbeI?g cells)相似的异型细胞。

在这种情况下，须做特殊检查以排除霍奇金淋巴瘤的可能。

大多数病例出现脾大，重量为300～500g。

脾脏的组织学改变与淋巴结类似，也可见大量的异型淋巴细胞浸润。

肝脏组织学上，异型淋巴细胞浸润汇管区和肝窦，肝小叶内可见点状或灶状坏死，其内可见淋巴细胞。

临床特点典型的传染性单核细胞增多症表现为发热、喉痛、淋巴结肿大，病人的精神行为改变也很常见和突出。

大多数病人，病变4～6周内消退。

偶尔出现并发症，最为常见是肝功能不全。

一、概述第二节淋巴组织肿瘤．(一)淋巴组织肿瘤的概念淋巴组织肿瘤(1Vmphoid neoplasnls)指来源于淋巴细胞及其前体细tlj包的恶性胛熘，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。

淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3％~4％。

急性淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。

近年来淋巴组织肿瘤的发病在围内外均呈上升趋势。

恶性淋巴瘤(n~aligrrant lympt]omit，ML)是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。

根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将其分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin LyInpholna，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non一卜todgkin lymphoma，NHL)两大类。

后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T 和NK细胞肿瘤等，绝大多数为B细胞源性，其次为T／NK细胞源性，而组织细胞性肿瘤罕见。

由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。

由于肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞，因此可以从形态学、免疫表型和基因水平上判定肿瘤细胞的属性，辅助淋巴组织肿瘤的诊断和鉴别诊断。