who造血淋巴系统肿瘤分类
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3慢性中性粒细胞白血病9963/3真性红细胞增多症9950/3原发性骨髓纤维化9961/3原发性血小板增多症9962/3慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1系统性肥大细胞增生症9741/3肥大细胞白血病9742/3肥大细胞肉瘤9740/3皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/32. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/34. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3难治性中性粒细胞减少9991/3难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3难治性贫血伴原始细胞增多9983/3骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/35. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3急性早幼粒细胞白血病伴t (15;17) (q22;q12); PML-RARA 9866/3AML伴t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL 9897/3AML伴t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP21 49865/3AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 9869/3AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 9911/3 AML伴NPM1突变9861/3AML伴CEBPA突变9861/3 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变9895/3 5.3 治疗相关髓系肿瘤9920/3 5.4 急性髓系白血病,非特指型9861/3AML, 微分化型9872/3AML, 非成熟型9873/3AML, 伴成熟型9874/3急性粒-单核细胞白血病9867/3急性原始单核细胞和单核细胞白血病9891/3急性红白血病9840/3急性原始巨核细胞白血病9910/3急性嗜碱性粒细胞白血病9870/3急性全髓增殖伴骨髓纤维化9931/35.5 髓系肉瘤9930/35.6 与Down 综合征相关的骨髓增殖9898/1过渡性异常骨髓增生与Down 综合征相关的髓系白血病9898/35.7 原始(母细胞性)浆细胞样树突细胞肿瘤9727/36. 急性未定系列白血病急性未分化白血病9801/3混合表型急性白血病伴t (9;22) (q34;q11.2); BCR-ABL1 9806/3混合表型急性白血病伴t (v;11q23); MLL重排9807/3混合表型急性白血病, B-髓系, 非特指型9808/3混合表型急性白血病, T-髓系, 非特指型9809/3NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤7. 前驱淋巴细胞肿瘤7.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型9811/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴特殊细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 9812/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(v;11q23); MLL重排9813/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1) 9814/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,伴超二倍体9815/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴低二倍体(伴低二倍体ALL) 9816/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(5;14)(q 31 ;q32); IL3-IGH 9817/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(1;19)(q 23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1) 9818/3 712 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤9837/38.成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤9823/3 B细胞前淋巴细胞白血病9833/3 脾B细胞边缘带淋巴瘤9689/3 毛细胞白血病9940/3 脾B细胞淋巴瘤/白血病, 无法分类9591/3脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591/3毛细胞白血病变异型9591/3 淋巴浆细胞淋巴瘤9671/3Waldenström巨球蛋白血症9761/3 重链病9762/3IgA重链病9762/3IgG重链病9762/3IgM重链病9762/3 浆细胞骨髓瘤9732/3 骨孤立性浆细胞瘤9731/3 骨外浆细胞瘤9734/3 黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT) 9699/3 结内边缘带淋巴瘤9699/3儿童结内边缘带淋巴瘤9699/3滤泡性淋巴瘤9690/3儿童滤泡性淋巴瘤9690/3原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597/3 套细胞淋巴瘤9673/3 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 非特指型9680/3T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688/3原发中枢神经系统DLBCL 9680/3原发皮肤DLBCL, 腿型9680/3老年性EB病毒阳性DLBCL 9680/3 慢性炎症相关DLBCL 9680/3 淋巴瘤样肉芽肿9766/1 原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679/3 血管内大B细胞淋巴瘤9712/3 ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737/3 浆母细胞淋巴瘤9735/3 起源于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤9738/3 原发渗出性淋巴瘤9678/3 Burkitt淋巴瘤9687/3 不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和Burkitt 淋巴瘤之间9680/3 不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596/3 9. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病9834/P3 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831/3 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831/3侵袭性NK细胞白血病9948/3 儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724/3 种痘水疱病样淋巴瘤9725/3 成人T细胞白血病/淋巴瘤9827/3 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型9719/3 肠病相关T细胞淋巴瘤9717/3 肝脾T细胞淋巴瘤9716/3 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708/3 蕈样霉菌病9700/3 Sezary综合征9701/3 原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病9718/1 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718/3 原发皮肤γδT细胞淋巴瘤9726/3 原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤9709/3 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤9709/3 外周T细胞淋巴瘤, 非特指型9702/3 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705/3 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714/3 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702/3 10. 霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659/3 经典霍奇金淋巴瘤9650/3 结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663/3 淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651/3 混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652/3 淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653/3 111 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤9755/3 Langerhans细胞组织细胞增生症9751/3 Langerhans细胞肉瘤9756/3 指状突树突细胞肉瘤9757/3 滤泡树突细胞肉瘤9758/3 纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759/3 尚未确定的树突细胞肿瘤9757/3 播散性幼年性黄色肉芽肿121 移植后淋巴增殖性疾病( PTLD)早期病变浆细胞增生9971/1 传染性单核细胞增多症样PTLD 9971/1 多形性PTLD 9971/3 单形性PTLD(B和T/NK细胞类型) 3经典霍奇金淋巴瘤型PTLD3注释: ①斜体数字为WHO4版ICD-O的临时编码, 希望在下一个ICD-O版中能够收录,但目前可能还会变化。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。
一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类介绍-邓香萍
• 原发皮肤γT细胞淋巴瘤
原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴 瘤
原发皮肤CD4+小／中T细胞淋巴瘤
• 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 • 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 • ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤
ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
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造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版
病的LBCL
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造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版更新内容
4．间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) • 明确区分出ALK阳性和ALK 阴性两类 • ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年，男性明显多于
女性，累及淋巴结或结外，临床上具有侵袭行为，但 能治愈，预后好，遗传学上存在t(2；5)和变型，现 认为是一种明确的独立疾病
31
谢谢！
32
4.骨髓增生异常综合征
• 难治性贫血伴原始细胞增多 • 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失 • 骨髓增生异常综合征，无法分类 • 儿童骨髓异常增生综合征
儿童难治性全血细胞减少
12
造血和淋巴组织肿瘤W）和相关前驱细胞肿瘤
• 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变 • 5.3 治疗相关髓系肿瘤
27
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版更新内容
2．滤泡性淋巴瘤 • 分级，2008年依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为
3级。将原来的1级和2级归在一起，为FL1—2=CB 少(“低级别”)；CB数量多(＞15／hpf)，仍存在中 心细胞(CC)，为FL3A；CB成片则为FL3B。
• 如果符合FL3而有弥漫大细胞区域 直接诊为DLBCL
WHO(2008)造血与淋巴组织 肿瘤分类介绍
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准
造血和淋巴组织肿瘤世界卫生组 织（ Ｏ） ＷＨ 分类是多 学科不同实验 室参 与的 ， 最后通 常 由临床 汇总 的综合性
方 案 。形 态学 检 验 诊 断 依 然 是 ＷＨ 分 类 疾 病 诊 断 的 基 Ｏ
骨髓涂 片计 数 ５０个有核细胞中的原始细胞 ， ０ 同时分 析或 评 估肿瘤原 始细胞伴 随 的成 熟程 度 以及有无 病态 造血 ， 还应与骨髓切 片 中估计 的原 始细胞 数量 相联 系； ３ （ ）原 始细胞的范围 ： 除原始 粒细 胞外 ， 原始 细胞 不限 于 Ｃ ３ Ｄ４ 阳性细胞 ， 急性早幼粒细胞 白血病 的异常早幼粒 细胞 ， 急
中图分类号 ：７ ３ Ｒ ３
文献标识码 ： Ａ
造血和 淋 巴组 织肿瘤 ＷＨＯ 分 类诊 断形 态学 的基本 标 准
卢兴 国
（ 浙江大学 医学 院附属 第二 医 院血液 科 ， 浙江 杭州 ３０ ０ ） １０ ９
关键词 ： 造血系统肿瘤 ； 淋巴组织肿瘤 ； 世界卫生组织 分类 ； 断形 态学 诊
、
急性髓 细胞 白血病 （ ＭＬ Ａ ） 血 片或骨髓 片原始细胞 ＞ ０ ２ ％
１诊断 的基本标 准 ．
（ 有重现性 染色体异常 ， 可以 ＜２ ％ ） ０ 。低增 生性 Ａ ＭＬ诊
断 的基 本 标 准 是 ： 始 细 胞 ＞２ ％ ， 髓 造 血 容 积 ＜ 原 ０ 骨
２ ０％ …
。
［ ］ 杨振华、 ２ 临床实验室质量管理 ［ ． Ｅ ： 民卫生 Ｍ］ Ｊ 京 人
出 版社 ，０３ １８１０ ２ ０ ：２ —３ ．
（ 收稿 日期 ： ０ －１ ３ ２ ７０ — ） ０ ２ （ 本文编辑 ： 晓霖 ） 龚
文章编号 ：６ ３ ４ （０ ７ ０ －６ ８－ １７ ￣６ ０ ２０ ）５０ １－３ ０
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF)PMF，纤维化前期/早期PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS)1. 伴单系病态造血的MDS2. 环铁粒细胞增多的MDS环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤1. 无既往病史或器官发育异常者AML伴遗传性CEBPA基因突变*髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变2. 既往有血小板疾病者*髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan 综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤1. 伴重现性基因异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL暂定型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1基因突变AML伴双CEBPA基因突变暂定型：AML伴RUNX1基因突变2. 伴MDS相关改变的AML3. 治疗相关性髓系肿瘤4. AML, NOS微分化型AML未成熟型AML成熟型AML急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病伴骨髓纤维化的全髓性白血病5. 髓系肉瘤6. 唐氏综合征相关的髓系增殖一过性髓系增生异常唐氏综合征相关性髓系白血病二、混合细胞肿瘤（一）急性混合细胞白血病(MPAL)1. 急性未分化型白血病2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL13. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排4. MPAL, B/髓系，NOS5. MPAL, T/髓系，NOS三、淋巴细胞系肿瘤（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2. 单克隆B细胞增多症(MBL)3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）5. 毛细胞白血病6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤变异型毛细胞白血病(HCLv)7. 淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrm 巨球蛋白血症8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型9. μ重链病10. γ重链病11. α重链病12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)14. 骨孤立性浆细胞瘤15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)16. 结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤17. 滤泡淋巴瘤(FL)原位滤泡恶性肿瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤18. 儿童滤泡淋巴瘤19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤21. 套细胞淋巴瘤(MCL)原位套细胞恶性肿瘤22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS）生发中心型（GCB型）激活B细胞型（ABC型）23. 原发中枢DLBCL24. 原发皮肤DLBCL,腿型25. EBV+ DLBCL26. EBV+皮肤粘膜溃疡27. 与慢性炎症相关的DLBCL28. 淋巴瘤样肉芽肿病29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤30. 血管内大B细胞淋巴瘤31. ALK+大B细胞淋巴瘤32. 浆母细胞淋巴瘤33. 原发渗出性淋巴瘤34. HHV8+DLBCL,NOS35. 伯基特淋巴瘤36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)38. HGBCL, NOS39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病4. 侵袭性NK细胞白血病5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病11. 肝脾T细胞淋巴瘤12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤13. 菌样肉芽肿14. Sèzary 综合征15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹原发皮肤间变大细胞淋巴瘤16. 原发皮肤 T细胞淋巴瘤17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)22. 滤泡T细胞淋巴瘤23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+25. ALCL, ALK-26. 乳腺植入相关ALCL四、何奇金氏淋巴瘤（HL）1. 结节淋巴细胞为主的HL2. 经典型HL(cHL)结节硬化型cHL富淋巴细胞cHL混合细胞型cHL淋巴细胞耗竭性cHL五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)（一）浆细胞高增殖性PTLD（二）传染性单核细胞增多性PTLD （三）明显滤泡增殖性PTLD（四）多形性PTLD（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤（一）组织细胞肉瘤（二）朗格罕细胞组织细胞增多症（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤（四）中度树突细胞肿瘤（五）指突状树突细胞肉瘤（六）滤泡树突细胞肉瘤（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿（九） Erdheim-Cheter 病。
淋巴造血系统 who第5版分类解读
淋巴造血系统 who第5版分类解读
WHO第5版分类是指世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）发布的第5版淋巴造血系统和相关组织肿瘤分类。
该分类于2016年发表，对淋巴瘤和骨髓疾病进行了全面的分类和命名。
该分类主要对淋巴瘤和骨髓疾病进行了以下方面的更新和改进：
1. 将分子遗传学和免疫表型等新的生物学特征应用于分类和诊断。
2. 引入了一些新的实体，如淋巴瘤的新亚型和某些特定类型的骨髓增生性疾病。
3. 对一些已有实体进行了修改和重新定义。
这个分类系统在临床实践中起着重要的指导作用。
它提供了标准化的命名和分类方案，有助于医生和病理学家对淋巴瘤和骨髓疾病进行准确的诊断和分析。
同时，它也为研究人员提供了一个统一的基准，可以促进疾病的研究和治疗的发展。
由于该分类涵盖了广泛的淋巴瘤和骨髓疾病类型，具体的解读需要参考相关的专业文献和指南。
这些指南通常详细描述了不同类型疾病的特征、标准化诊断标准和治疗建议。
医生和病理学家应该参考最新的指南，在实际工作中根据患者的病情和相关的临床资料进行综合判断和处理。
2008年版_世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类_指要
（Ｂ＆Ｔ ｃｅｌｌｓ）ｉｎｃｌｕｄｅｓ ｌｅｕｋｅｍｉａ（ｎｏ
ｌｏｗｅｒ ｌｉｍｉｔ
ｌｅｕｋｅｍｉａｓ ａｎｄ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ｔｈｅ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ
ｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｓ＞２５％ｉｓ ｄｅｆｉｎｅｄ ａｓ
ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），Ｔ／ＮＫ ｃｅｌｌ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ（２２ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）， ａｎｄ ｄｅｎｄｒｉｔｉｃ ｃｅｌｌ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ （７ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）．Ｐｏｓｔ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ Ｈｏｄｇｋｉｎ ｌｙｍｐｈｏｍａ （６ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），ｈｉｓｔｏｃｙｔｉｃ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ（ＰＴＬＤ）ｆｏｒｍｓ ｎｅｗ ＣＯｌＵＲＩＢｓ（５ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）．
ＲＡ）］，粒系［中性粒细胞减少（ｒｅｆｒａｔｏｒｙ ｎｅｕｔｒｏｐｅｎｉａ，ＲＮ）］，巨核系［血小板减少（ｒｅｆｒａｔｏｒｙ ｔｈｅｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ，ＲＴ）］及多系列增生异常（ＲＣＭＤ）。 增加了儿童ＭＤＳ及儿童的（ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙ ｃｙｔｏｐｅｎｉａ）。 （５）急性髓系白血病（ＡＭＬ）及其有关前体细胞 恶性肿瘤：可重复性染色体异常的ＡＭＬ，增加了５种 ＡＭＬ；ＡＭＬ有ＭＤＳ改变；治疗相关的髓系恶性肿瘤；ＡＭＬ
（收稿日期：２００９－０５—１９）
染色体改变方面的内容被加入到新分类中。２００８ ＷＨＯ 分类内容很丰富，包括细胞形态、病理、细胞表型、染 色体、基因、诊断标准等，本版把造血及淋巴组织恶性 肿瘤分为１２个专题来叙述，现简述如下。 （１）慢性骨髓增生性疾病改为骨髓增生性肿瘤 （ｍｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）。其中ＪＡＫ２Ｖ６１ ７Ｆ 基因的突变在大部分真性红细胞增多症（Ｐｖ）及约一 半的原发性骨髓纤维化（ＰＭ）及特发性血小板增多症 （ＥＴ）中存在。为此ＰＶ、ＰＨ、ＥＴ的诊断标准都有所改 变。把肥大细胞增多症（ｍａｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ）归于此栏中， 且分为５类肥大细胞肿瘤。 （２）伴有嗜酸细胞增多的髓系及淋巴细胞系恶 性肿瘤及异常的ＰＤＤＦＲＡ、ＰＤＤＦＲＢ或ＦＧＦＲｌ基因，此为
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。
这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。
造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。
根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。
根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。
2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。
常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。
3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。
根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。
霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。
4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。
5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。
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世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。