周围神经疾病

【治疗】




2．神经阻滞疗法 疼痛严重者药物治疗无效或有不良反 应时，可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为无水酒 精，破坏三叉神经半月节或周围支感觉神经而止痛。疗 效可持续数月至数年，但可复发。 3．射频电流经皮选择性热凝术 可选择性破坏三叉神经 的痛觉纤维，基本上不损害触觉纤维。近期疗效尚可， 但易复发。一般做1～2次，间隔1～2天。 4．手术治疗 常用的有三叉神经周围支切断术、三叉神 经感觉根部分切断术。因手术后可引起患侧面部麻木， 目前较少应用。 5．其它 增强体质，寒冷季节注意颜面及耳后部位保暖， 以防发病或复发。
【临床表现】

可见于任何年龄，无性别差异。多为单侧。通 常急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，可于 数小时或1～2天内达到高峰。有的患者病前 1～3天患侧外耳道或耳后乳突区疼痛，常于清 晨洗漱时发现口角歪斜。检查可见同侧额纹消 失，不能皱眉，因眼轮匝肌瘫痪，眼裂增大， 作闭眼动作时，眼睑不能闭合或闭合不全，而 眼球则向外上方转动并露出白色巩膜，称Bell 现象。
【诊断及鉴别诊断】



1．红斑性肢痛症 由于血管舒缩功能障碍致肢端小血管 阵发性扩张引起的疾病。以双下肢多见，表现为肢端剧 痛，局部皮温增高、发红、多汗或轻度凹陷性水肿。发 作时将患肢浸于冷水中疼痛可减轻或缓解，受热后血管 扩张可使症状加重。 2．雷诺病（raynaud/s disease） 本病由于肢端小血管 间歇性痉挛致局部缺血引起。以双上肢多见，表现为双 侧手指苍白、发凉、麻木、烧灼感，也可因继发性毛细 血管扩张而呈青紫色。晚期可发绀、溃烂。寒冷时因血 管收缩可使症状加重。 3．癔症性肢体麻木 常由精神因素诱发,肢体麻木程度、 持续时间长短不一，且有其它癔症症状。腱反射多活跃， 手袜套状感觉障碍范围常超过肘、膝关节，或边界变化 不定。
【治疗】

1．药物治疗 ①卡马西平：对三叉神经痛有较好的疗 效，一般自小剂量开始，初服0.1g，2次/天,以后每日 增加0.1g，直至疼痛控制或不能耐受时为止。通常有 效剂量为0.2g，3～4次/天。副作用可有嗜睡、恶心、 呕吐、眩晕等。一般不严重，减量或停药可消除。偶 有皮疹、白细胞减少需停药。②苯妥英钠：通常剂量 为0.1 ～0.2g，2～3次/天,日总量不宜超过0.6g。副作 用有齿龈增生、共济失调、白细胞减少等。③维生素 B族药物：维生素B1、B6各10 ～20mg，3次/天。维 生素B12 100～200μg，肌注1次/天。
【临床表现】


1．疼痛部位 不超出三叉神经分布范围，常局 限于一侧，多累及一支，以第二、三支最常受 累。 2．疼痛性质 疼痛呈发作性闪电样、针刺样、 刀割样，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十 秒。发作间歇期长短不定，频繁发作者可影响 进食和休息。
【临床表现】


3．诱发因素及“扳机点” 疼痛发作常由咀嚼、说话、 刷牙、洗脸等动作诱发，甚至风吹或响声也能引起发 作。有些病人触摸鼻旁、牙龈、口周、眉弓等区域也 可引起疼痛发作，这些敏感区域称为“扳机点”。麻 醉“扳机点”常可使疼痛发作暂时缓解。因此病人为 了减免发作常常不敢大声说话、不敢洗脸、甚至不敢 进食。 4．体征 疼痛发作时病人常用手揉搓同侧面部，久而 久之面部皮肤可变得粗糙、眉毛脱落，病人往往显得 憔悴、抑郁。但客观检查多无体征，少数发作时可伴 有同侧面肌抽搐，称痛性痉挛。
【临床表现】

下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧 鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角被牵向健侧。不 能做吹口哨动作，鼓腮时病侧口角漏气，漱口时水从 病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪，食物常滞留于齿颊之 间。若病变波及鼓索神经，除上述症状外，尚可有同 侧舌前2/3味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累 时，因蹬骨肌瘫痪，同时还可出现同侧听觉过敏。膝 状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外，还 有同侧唾液、泪腺分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳 道及耳廓部位带状疱疹，称膝状神经节综合征。
第二章 周围神经疾病
第一节 三叉神经痛

三叉神经痛是指三叉神经支配区域内反复发作 的阵发性短暂的剧痛。可由多种原因所致，本 节主要介绍原发性三叉神经痛。
【病因及发病机制】
原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚， 但多数认为其病变在三叉神经的周围部分，即 在三叉神经半月节感觉根内。可能是小血管畸 形、岩骨部位的骨质畸形等因素，使三叉神经 根或半月神经节受到机械性压迫和牵拉，在动 脉硬化所致的缺血、髓鞘营养代谢紊乱等诱因 作用下，发生脱髓鞘，导致轴突与邻近无髓鞘 纤维之间发生短路，又转成传入冲动，再次传 到中枢，引起疼痛发作。
【防治】

应以预防为主，如加强劳动保护，预防金属和 农药中毒，尽量少用呋喃类药物(如需要服用 时，可同时加服维生素B族药物)等。如发现有 神经症状和体征时，应尽快解除病因，改善神 经营养功能。如重金属中毒所致者，可使用解 毒剂。营养代谢障碍所致者，应寻找营养障碍 原因并予以相应处理。由糖尿病引起者应同时 治疗糖尿病。药物治疗可使用神经营养代谢药 和血管扩张药以促进神经传导功能的恢复。
【临床表现】




1．感觉障碍 初期常以末端烧灼、疼痛、发麻等感觉异常或 感觉过敏等刺激症状为著，逐渐出现感觉减退乃至消失。感 觉障碍的分布呈手套或袜套状。少数病人可有深感觉障碍。 腓肠肌等处常有压痛。 2．运动障碍 表现为肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或 消失，个别病因(如呋喃西林)所致者反射可活跃。久病后可 有肌萎缩。 3．自主神经功能障碍 肢端皮肤发凉、苍白、潮红或轻度发 绀，少汗或多汗，皮肤变薄变嫩或粗糙，指(趾)甲失去正常 光泽、角化增强等。 由于病因不同上述三组症状表现可有差异。如由呋喃类中毒、 砷中毒等引起者，疼痛常较剧烈；糖尿病引起者有时肌萎缩 较明显。临床表现的轻重程度也不一致，轻者可仅有肢端疼 痛、麻木而无感觉缺失或运动障碍，重者也可有肢体瘫痪。 恢复多从肢体远端开始，预后一般较好。

【治疗】


4．血管扩张剂 可选用妥拉苏林25mg或烟酸 100mg，口服，3次/天。 5．患侧星状神经节阻滞，1次/天，连续7～10 日。 此外，保护暴露的角膜，防止发生结膜炎、 角膜炎，可用眼罩，滴眼药水，涂眼药膏等方 法。对长期不恢复者可考虑行神经移植治疗。
【病程及预后】

一般预后良好，通常于起病1～2周后开始恢复， 2～3月内痊愈。约85%病例可完全恢复，不留 后遗症。
第四节 急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称 Guillain-Barre综合征。主要损害多数脊神经根 和周围神经，也常累及脑神经，是多发性神经 炎中一种特殊类型。
【病因及发病机制】


病因未明，多数病人发病前几天至几周有上呼吸道、 肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感 冒等之后，故本病疑与病毒感染有关，但至今未分离 出病毒。另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感 染后引起免疫障碍而发病。也有报道注射疫苗后发病。 也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至 包括中毒所引起的一种综合征。 主要病理改变的部位在脊神经根、神经节和周围神经， 偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周 围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘是其特 征偶有轴突变性。
【辅助检查】


1．脑脊液 脑脊液的蛋白-细胞分离为本病的典 型特征之一。即蛋白含量增高而细胞数正常。 常在发病后7～10天开始升高，第3周蛋白含量 增高显著。也有少数病人肢体瘫痪恢复后，脑 脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋 白含量始终正常。故脑脊液蛋白含量增高的幅 度与病情并无平行关系。 2、肌电图检查提示周围神经损害。
【临床表现】


1．运动障碍 （1）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，常 从下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通 常在1～2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无 力常从远端向近端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或 消失。起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。颈肌、躯干肌、肋 间肌、膈肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、 气短、语音低沉、咳嗽无力、呼吸音减弱，严重者可因呼 吸衰竭或呼吸道并发症而致昏迷、死亡。 （2）脑神经麻痹：可有脑神经损害，以两侧面神经的周 围性瘫痪为多见，其次为延髓麻痹，动眼、滑车、展神经 也可受累。偶见视神经乳头水肿。感觉神经除三叉神经感 觉支外极少受累。
第二节

特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹又称面神经炎或Bell麻痹， 系指茎乳孔以上面神经管内段面神经的一种急 性非化脓性炎症。
【病因及发病机制】

面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管是 一狭长的骨性管道的解剖结构有关，当岩骨发育异常， 面神经管可能更为狭窄，这可能是面神经炎发病的内 在因素。面神经炎发病的外在原因尚未明了。可能因 面部受冷风吹袭，面神经的营养微血管痉挛，引起局 部组织缺血、缺氧所致。也有的认为与病毒感染有关， 但一直未分离出病毒。近年来也有认为可能是一种免 疫反应。膝状神经节综合征则系带状疱疹病毒感染， 使膝状神经节及面神经发生炎症所致。
【临床表现】


2．感觉障碍 可为首发症状，以主观感觉障碍为 主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时 牵拉神经根常可使疼痛加剧，肌肉特别是双侧腓 肠肌可有明显压痛。客观检查部分病人可有手套、 袜套状感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障 碍。感觉障碍常较运动障碍为轻。 3．自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗。 少数病人初期可有短暂尿潴留，大便常秘结。部 分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常 等心血管功能障碍。
第三节

多发性神经病
多发性神经病(polyneuropathy)以往称末梢神 经炎，表现为肢体远端对称性感觉、运动和自 主神经功能障碍，故亦称多发性神经炎或多发 性周围神经炎。
【病因及发病机制】