可变性红斑角皮症(Erythrokeratodermia variabilis)
本病组织病理学改变并无特异性 ， 主要表现为棘层肥厚和乳头瘤样增生。 本例患Ｊ ｌ ， ｓ ｌ ￣ 床特征为境界清楚 的角化性斑疹 、 斑片 ， 并可 随季节 、 气候 、 环境温度变 化 ， 指 甲、 毛发及黏 膜未 受累及 ， 结 合组织病 理， 诊 断明确 。但需与毛发红糠疹 、 肠病性 肢端皮炎 、 对称性进行性红斑角化病 等疾病鉴别 。
２ ０ １ ２ ，３ ９ （ ４ ） ： ４ ０ ０ — ４ ０ １ ．
ｋ ｏ ｔ ａ ｓ Ｈ， Ｐ ａ ｐ ａ ｇ ｉ ａ ｎ ｎ ａ ｋ ｉ Ｋ， Ｇｒ ｉ ｇ ｏ ｒ ｉ ａ ｄ ｏ ｕ Ｍ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｅｒ ｙ ｔ ｈｒ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ ｄ ｅ ｎｎ ｉ ａ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｓ ：ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｔ ｗｏ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ｏ ｖ ｅ ｌ ｍｉ ｓ ｓ ｅ ｎ ｓ ｅ ｖ ａ ｉａ ｒ ｎ ｔ ｉ ｎ ＧＪ Ｂ４ 【 ２ ］ Ｋｏ
本病 目前尚无特效疗法 ， 口服 阿维 Ａ能明显改善症状 ， 但停药后可复发目 。 参考文献
［ １ ］ Ｄ ｉ ｕ Ｈ，Ｌｕ Ｈ ，Ｆ ｕ Ｘ Ａ，ｅ ｔ １．Ｍｕ ａ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ Ｇ Ｊ Ｂ ３ ａ ｎ ｄ Ｇ Ｊ Ｂ ４ ｉ ｎ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｒ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍ ｉ ａ ｖ ａ ｉ ｒ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｊ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ，
ｅ ｎ ｃ ｏ ｄ ｉ ｎ ｇ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｘ ｉ ｎ ３ ０ ． ３ ［ Ｊ 】 ．Ｅ ｕ ｒ Ｊ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ２ ，２ ２ （ ２ ） ：１ ８ ２ — １ ８ ６ ．
ｉ ｌ ａ ｎ Ｐ ，Ｌ ｅ ｖ ｙ Ａ ，Ｓ ｉ ｎ Ｃ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｒ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍｉ ａ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ａｎ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ Ｖ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ ｏ ｌ ，２ ０ １ ３ ，１ ４ ０ （ ２ ） ：１ ２ ９ － １ ３ ３ ． 【 ３ ］ Ｂ
乳头处毛细血管扩张真皮浅层稀疏的淋巴细胞浸润he染色x200图1可变性红斑角皮症患儿臀部和双下肢皮损及皮损组织病理像199彩色图谱万方数据200蝗鏖廛丛型盘查垫
２ ０ ０
临床皮肤科 杂志 ２ ０ １ ４年 ４ ３卷第 ４ 期
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ Ｑ １ ４ ， ０ １ ， ． Ｎ ｏ ． ４ 一
浸润 （ 图１ Ｂ ） 。
诊断 ： 可变性红斑角皮症 。
简介 ： 可变性 红斑角皮症（ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｒ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍｉ ａ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｓ ） 是一种临床罕见的遗传性皮肤病 ， 遗传 方式还不完全肯 定 ， 可 能为不规 则常染色体 显性遗传 ． 其致病基 因是编码连接蛋 白的 Ｇ Ｊ Ｂ ３或 Ｇ Ｊ Ｂ ４及其 亚家旗 １ 捌 。 患儿多在出生后不久至 ３岁以内开始发病 ， 偶尔发病较晚 ， 约有 ３ ０ ％的患儿在 出生时就有皮疹。 皮疹可持续反复发作 ， 并加剧至 成年 ， 青春期 以后减轻 ， 持续终身不愈 ， 但一般不影响健康 。特征皮疹 为边界清楚 的红斑和角化过度性斑片 。本病 一般有 ２种临床表 现： ① 对称 分布、 形态多样 的红斑 ， 大小 、 数量 、 形态及位置因气候或情绪变化可在数小时 、 数 日或数周 变化 明显 ； ②在正 常的皮肤上 出现红色 、 紫红 、 棕黄色角化性斑片或斑块 ， 边界清楚 。 状如地 图 ， 常无 自觉症状 ， 偶 有轻度瘙 痒。本病好发 于面部 、 臀部 和四肢 的伸
可 变 性 红 斑 角皮 症
（ Ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｒ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍｉ ａ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｓHale Waihona Puke ） 张秋 鹂 ， 常建民
Ｚ Ｈ Ａ Ｎ Ｇ Ｑ ｉ ｕ － ｌ ｉ ， Ｃ Ｈ Ａ Ｎ Ｇ Ｊ ｉ ａ ｎ － ｍｉ ｎ （ 卫生部北京 医院皮肤科 ，北京 １ ０ ０ ７ ３ ０ ）
［ 关键词】 红斑角皮症， 可变性
［ 中图分类号】 Ｒ ７ ５ ８ ． ５
患 儿男 ， ８岁 。
［ 文献标识码】 Ｂ
［ 文章编号】 １ ０ ０ ０ — ４ ９ ６ ３ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ４ — ０ １ ９ ９ — ０ ２
主诉 ： 全身反复皮疹伴瘙痒 ８ 年， 加重 ３ 年。 现病史 ： 患儿 自出生后不久颈后即 出现片状 暗褐色斑疹 ， 表面粗糙 、 鳞 屑。 随着年龄增长 ， 皮疹逐渐增多并出现角化过度 ， 形状不 规则 ， 部分融合成大片 ， 扩展至腋窝 、 颈前 、 臀部 、 四肢 、 双手背及 足背 ， 遇热皮疹明显 ， 伴剧烈瘙痒 ， 遇冷后可缓解 ， 夏 季严 重 ， 冬 季可 完全缓解。每年均复发 ， 近３ 年来 ， 皮疹瘙痒加重 ， 曾多次就诊于外院 ， 诊断为“ 湿疹 ” ， 外用他 克莫 司软膏等 ， 效果欠佳 。 既往史、 个人史及家族史 ： 既往体健 ， 足月剖宫产 ， 父母非 近亲结婚 ， 否认 家族 中有类似疾病史 。 体格检查 ： 系统检查未见异常 。 皮肤科检查 ： 躯 干及 四肢 可见对称 分布的暗褐色角化性斑疹 、 斑片 ， 表面粗糙 ， 糠状鳞屑 ， 境界清楚 ， 形状 、 大小不一 （ 图１ Ａ） ， 呈 片状 、 环状及地 图状 。双侧腹股沟 内侧散在少量黄豆 大暗红色角化性斑丘疹。掌跖皮肤未见受累。毛发 、 指甲及黏膜无异常 。 皮损组织病 理学检查 ： 表皮角化过度 ， 角化不全 ， 棘层轻度肥厚 ， 乳头瘤样增生 ， 乳头处毛细血管扩张 ； 真皮浅层稀 疏的淋 巴细胞
可变性红斑角皮症并寻常型鱼鳞病1例
可变性红斑角皮症并寻常型鱼鳞病1例
郝蕾;时念成;胡本超;汤庆荣
【期刊名称】《淮海医药》
【年(卷),期】1997(15)3
【摘要】患者女,4岁。
因左颈部,肩部,红斑鳞屑3年多来诊。
患者自生后6月左右于左颈部发现境界清楚的圆形或其他图案形瓜子大红斑,表面有白色鳞屑,皮损渐增多,增大或融合,组成地图形,并且在几天内其形态有所变化。
无瘙痒及疼痛,同时四肢感皮肤干燥,粗糙,冬重夏轻。
其母有寻常型鱼鳞病史,无此病家族史,父母非近亲结婚。
查体:系统性查体未见异常发现。
左颈、前胸、肩部可见散在的圆形,环形等组成的地图形。
【总页数】1页(P63)
【作者】郝蕾;时念成;胡本超;汤庆荣
【作者单位】山东单县中心医院皮肤科274300
【正文语种】中文
【中图分类】R758.61
【相关文献】
1.可变性红斑角皮症1例 [J], 王露;周晓鸿
2.可变性红斑角皮病的分子遗传学进展 [J], 吴要群;张学军;杨森
3.可变性红斑角皮症1例 [J], 张玉婉;李振刚;刘艳荣
4.可变性红斑角皮症1例 [J], 张琪; 李超; 刘家蕊; 钟维; 朱磊; 黄钰淇; 李青雯; 陈
永锋
5.父子同患可变性红斑角皮症 [J], 宋勇
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2018年【必考】口腔执业医师口腔组织病理学考点：口腔粘膜病
2018年【必考】口腔执业医师口腔组织病理学考点：口腔粘膜病2018年口腔执业医师考试时间在6月份，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些口腔执业医师考试的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！概述发生在口腔粘膜软组织中的疾病，主要为局部疾患，也有一些全身疾病在口腔中的表征。
口腔粘膜病基本病理变化一、过度角化 hyperkeratosis角化亢进，是指粘膜或皮肤的角化层过度增厚，临床上为乳白色或灰白色。
1.过度正角化 hyperorthokeratosis2. 过度不全角化 hyperparakeratosis二、角化不良 dyskeratosis错角化，为上皮的异常角化，是指在上皮棘层或基底层内个别或一群细胞发生角化。
1. 良性角化不良：多在高度增生的上皮钉突中出现;2. 恶性角化不良：有时可见胞核，细胞形态有一定异形性，见于原位癌及鳞状细胞癌。
三、棘层增生 acanthosis----指棘细胞层较正常厚，增厚的棘层常不规则，伴有上皮钉突的延长或增宽。
---可由棘层细胞的肥大或细胞数目增加所致，但通常是由于细胞数目增加所致。
此病变常见于白斑。
四、上皮异常增生 epithelial dyspla非典型性增生：个别细胞改变。
上皮异常增生：上皮总的紊乱，包括：1.细胞多形性;2.细胞核浓染;3.核浆比例增加;4.核仁增大;5.有丝分裂象增加，可见少数异常有丝分裂6.上皮浅表1/2处出现有丝分裂;7. 棘细胞层中单个或成团细胞角化;8. 上皮基底细胞极性消失;9. 出现一层以上基底样细胞;10. 上皮钉突呈滴状;11. 上皮层次紊乱;12. 细胞粘着力下降。
并不是以上12项均出现才诊断为上皮异常增生，根据以上项目出现的数目，而分为轻、中、重度上皮异常增生。
重度异常增生实际上就是原位癌，其上皮层内细胞发生恶变，但基底膜尚完整，未侵犯结缔组织。
变异性红斑角化病
并发症
目前没有相关内容描述。
实验室检查
目前没有相关内容描述
其他辅助检查
组织病理： 为非特异性改变。可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中 度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。
诊断
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。
鉴别诊断
1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹， 分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度、 干燥及皲裂。进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1、2节特 别显著，扪之有木锉样感。
辅助检查
组织病理：为非特异性改变可见角化过度，角化不全，棘层 增厚，中度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞 浸润。
治疗措施
疾病治疗 对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。 疾病预后 随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。
疾病预防
进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防该病的关键 所在。
饮食保健
谢谢大家！
by 大头医生
英文名称
erythrokeratoderma variabilis
缩写
EKV
别名
erythrokeratodermia figurata variabilis；erythrokeratodermia variabilis；Mendes dacosta type erythrokeratodermia；Mendes dacosta型红斑角化性皮病；variable erythrokeratoderma；变异 性红角皮病；可变性红斑角化症；可变性图案状红斑角皮病； 可变性图形红斑角化性皮病
类别
皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病
ICD号
皮肤组织病理的基本变化
真皮结缔组织纤维失去正常着色能力
中心坏死不明显
中心坏死明显
坏死病变中无明显炎症
周边可见散在多核细胞
皮肤的炎症
一般分类 按浸润细胞的性质分类 按浸润的细胞分布分类
一般分类
炎症变化除可分为急性、亚急性和慢性炎 症外，通常还可分为以变质为主的变质性 炎症，以渗出为主的渗出性炎症和以增殖 为主的增殖性炎症。
浸润的中央常有血管存在
浸润中央血管-高倍镜
弥漫性浸润 (Diffuse infiltration)
浸润细胞不一定围绕血管，而呈弥漫性分 布，边界也不清楚。
真皮弥漫性炎症细胞浸润
淋巴细胞和中性粒细胞为主
弥漫性浸润，淋巴细胞为主
片状浸润 (Patchy infiltration)
又名灶状浸润，炎症浸润境界清楚。可呈 较规则形态，或不规则形。
皮肤组织病理的基本变化
济宁市第一人民医院 王玮
表皮的变化
表皮各层组织能因各种不同的病变过程而 发生各种不同的变化。这些变化可单独发 生于表皮各层，也可因真皮病变的影响而 继发于表皮。一般在活体检查时常见的表 皮变病如下：
角 化 过 度 (Hyperkeratosis)
正常的皮肤也有厚度不等的角质层存在， 但是在某些病变时，局部角质层特别增厚， 这种角质层过度增厚的变化称为角化过度。 如果是角质形成过多所造成，则其颗粒层、 棘层亦相应增厚。
这是一种慢性增殖性病变，除含有单一核 细胞（淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞） 外，还有上皮样细胞或多核巨细胞，或两 者均有。肉芽肿可起于异物反应或变应性 肉芽肿。
异物性肉芽肿的形成
异物性肉芽肿的形成可由于对外界物质进 入皮肤和对体内形成物质的反应。异物性 肉芽肿常显示巨噬细胞和多核巨细胞，但 有时只有少许或无上皮样细胞。
可变性红斑角皮症1例
（ 、 津 市 长 征 医 院 皮 肤 科 ， 天 津 ３ ０ ２ ；２宁 夏 灵 武 市 人 民 医 院 ， 宁 夏 灵 武 ７ １ ０ ） １天 ００１ 、 ５ ４ ０ 摘 要 ：患 者 女 ， 岁 。 出 生 后 ３ 月 面 颊 部 开 始 出 现 对 称 性 红 斑 ， 躯 干 、 肢 相 继 出 现 不 规 则 红 斑 及 角 化 过 度 性 斑 片 ， 有 脱 １ 个 后 四 伴
细 血 管 周 围 较 多 的 淋 巴 细 胞 浸 润 （ 照 片 ４） 诊 断 ： 变 性 红 斑 见 ： 可
症 ， 床罕见＿现报 道１ 如 下。 临 ｌ ＿ ， 例
患者 女 ，岁 。因面部 及 四肢 散在 红斑 ７ 月 于２０ 年 １ 月 １ 个 ００ ２
２ 就 诊 。 患 儿 于 出 生 后 ３ 月 时 面 颊 部 出 现 对 称 性 红 斑 ， 生 ９Ｅ ｌ 个 出
后 ５ ６ 月 时 躯 干 及 四 肢 也 相 继 出 现 不 规 则 红 斑 ， 随 后 部 分 红 ～个 斑 转 变 为 褐 色 角 化 性 斑 片 ， 原 有 红 斑 相 间 存 在 。 １ 时 红 斑 与 与 岁 角 化 性 斑 片 对 称 分 布 于 面 、 部 及 四 肢 ， 自觉 症 状 。 上 述 皮 疹 臀 无 的分 布 、 态 、 小 及 数 目可 在 数 天 至 数 周 内 随 温 度 及 情 绪 变 化 形 大 而 异 。 季 皮 疹 可 缓 解 ， 留 浅 褐 色 斑 片 ， 季 皮 疹 加 重 ， 斑 与 夏 仅 冬 红
可 变 性 红 斑 角 皮 症 ， 又 名 Ｍｅ ｄ ｓ Ｄ ｏｔ综 合 ｎ ｅ ａ Ｃ ｓ ａ
膜 、 发 、 （ ） 未 见异 常改 变 。 材 右下肢 角化 性斑 片边缘 ， 毛 指 趾 甲 取 组 织病 理示 ： 皮 角化过 度 ， 层 肥厚 ， 皮 内胶原 纤维 增生 ， 表 棘 真 毛
靶形红斑名词解释
靶形红斑名词解释
靶形红斑（targetoid erythema）是一种皮肤病变，其特征是在皮肤表面形成类似于靶目标的红斑。
这种红斑通常有一个中心的红色或紫色斑块，周围是一个较浅的环，再外围是一个更深的环。
这种特殊的外观使得红斑看起来像一个靶子或目标。
靶形红斑是多种疾病的症状之一，包括一些感染性疾病、过敏反应、自身免疫性疾病和其他炎症性疾病。
其中最常见的疾病是肉芽肿性结节病（granuloma annulare）和紫癜性荨麻疹（urticarial vasculitis）。
肉芽肿性结节病是一种慢性炎症性疾病，通常发生在皮肤的肢体表面，特别是手指、手腕和脚踝周围。
它的症状包括形成圆形或弧形的红色或紫色结节，边缘清晰，中心可能有淡黄色的沉积物。
这些结节可以逐渐扩大，形成靶形红斑。
紫癜性荨麻疹是一种血管炎症性疾病，其特点是荨麻疹样的皮疹和血管炎症。
当血管内的血液渗漏到周围组织时，会形成红色或紫色的斑块，这些斑块可以合并形成靶形红斑。
对于出现靶形红斑的患者，确切的诊断需要进一步的临床评估、实验室检查和其他相关的病史信息。
医生通常会综合考虑患者的症状、体征和实验室结果，来确定导致靶形红斑的具体原因，并制定相应的治疗方案。
因此，如果您或他人出现类似的症状，建议尽快咨询医疗专业人员以获得准确的诊断和治疗建议。
长红斑是什么病引发的
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享长红斑是什么病引发的
导语：我们都曾经有过长斑的经历，特别是在天气比较热阳光比较充足的情况下，出去玩一天回来之后皮肤就会出现红色的斑点，过几天这些斑点就会变成
我们都曾经有过长斑的经历，特别是在天气比较热阳光比较充足的情况下，出去玩一天回来之后皮肤就会出现红色的斑点，过几天这些斑点就会变成黑色或者是黄褐色，这是因为受到了阳光中紫外线的照射引起的。
而除此之外，如果皮肤表面长出了红斑，这到底是什么样的一种疾病呢？
长红斑初步考虑就是患上了红斑狼疮。
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。
红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮(
DLE )两大类。
亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
病因
遗传：
本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠(NEB/NEWF，MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一，二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%，HLA分型显示SLE患者与HLA-B8，-DR2，-DR3相关，有些患者可合并补体C2，C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联，TNFa的。
一特殊的可变性红斑角化症家系的研究
一特殊的可变性红斑角化症家系的研究张晓岚;陈洋;李久宏;李波;姜奕【摘要】收集一个特殊的可变性红斑角化症的北方汉族家系血样,从血样中提取DNA,利用直接测序法测定其GJB3和GJB4序列.在本家系中未发现GJB3与GJB4的突变.【期刊名称】《中国医科大学学报》【年(卷),期】2011(040)002【总页数】4页(P184-187)【关键词】可变性红斑角化症;GJB3;GJB4【作者】张晓岚;陈洋;李久宏;李波;姜奕【作者单位】中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院中心实验室,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院中心实验室,沈阳110001【正文语种】中文【中图分类】R758.61可变性红斑角化症（erythrokeratodermiavariabilis，EKV）是一种罕见的常染色体显性遗传病。
E K V除具有特征性皮损外，还可伴掌跖角化［1］。
国外对此病的突变基因的研究主要集中于GJB3及GJB4［2，3］。
针对可变性红斑角化症的发病分别与两个基因的第2外显子区的基因突变有关，因此我们利用直接测序的方法对此中国家系进行了GJB3与GJB4基因的第2外显子区的基因检测及筛选。
现报告如下：2009年7月于中国医科大学附属第一医院皮肤性病科门诊收集1个特殊的可变性红斑角化症北方汉族家系。
共有4代22人。
现有患者13人（男9人，女4人），正常亲属9人（男4人，女5人），家族系谱见图1。
其遗传特点为：先证者的父亲患此病，父辈家系中每代均有患者，呈连续传递，且每代中均有半数以上的人患有此病。
其先证者，女，32岁，躯干四肢角化性红斑31年。
患者从1岁起躯干处无明显诱因开始出现片状角化性红斑，渐于下肢伸侧、上肢伸侧出现同样皮损。
其界限清楚，表面粗糙（图2）。
皮损范围与程度会随温度和心情的变化出现改变。
红斑及红斑鳞屑性皮肤病
红斑及红斑鳞屑性皮肤病The document was prepared on January 2, 2021第十六章红斑及红斑鳞屑性皮肤病本章的内容是一组以红斑或红斑鳞屑为主要特征的皮肤玻第一节多形红斑多形红斑erythema multiforme是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病,常有粘膜损害及全身症状.病因病因复杂,尚未完全明确.临床上将病因不明的称特发性多形红斑,病因明确的称症状性多形红斑.一感染以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因,也见于细菌溶血性链球菌、变形杆菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等、真菌组织胞浆菌等、原虫疟原虫、阴道毛滴虫等等引起的感染.二药物巴比妥类、苯妥英钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等、疫苗卡介苗等、血清破伤风抗毒素等等可引起多形红斑样药疹.三其他因素某些系统性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、白血并多发性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等；其他因素如寒冷、日光、妊娠、月经来潮,也可引起本玻临床表现常有畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驱症状.皮疹于12—24小时内突然发生,对称分布,皮疹多形,可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等.任何年龄均可发病,儿童、青年女性多见,春秋季节易发玻临床上可分：①红斑—丘疹型；②水疱—大疱型；③重症型.一红斑—丘疹型此型常见,发病较轻.皮损主要为红斑,初为0．5—1．Ocm 圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大,1—2日后皮损呈拇指甲或钱币大小,中央颜色变暗或呈暗紫色,或出现紫癜、水疱或丘疱疹,边缘潮红,形如虹膜状或靶形,为本病特征性损害.自觉微痒,有时相邻皮肤相融合,形成回状或地图状.好发于四肢远端,如手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧及耳廓,少数伴口腔、外阴等粘膜损害.全身症状不重,2—4周后皮疹渐消退,可遗有暂时性色素沉着,本型易复发.二水疱—大疱型常由红斑—丘疹型发展而来,因渗出较严重,形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱,周围绕以暗红色晕轮,表现为虹膜样图16-1.皮损分布较广泛,除四肢远端外,口鼻部、外生殖器部粘膜也可出现糜烂,并伴有乏力、关节痛、发热等全身症状.三重症型又称Steven-Johnson综合征.本型发病急剧,有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等.皮疹出现迅速,为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,其上很快出现水疱、大疱、血疱,尼氏征阳性.皮疹大片泛发,并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜.口鼻粘膜糜烂,分泌物多,表面有灰白色假膜,疼痛明显.眼结膜充血明显,分泌物多,甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明.外阴、肛门也可出现粘膜红肿糜烂,呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等.皮损继发感染可引起败血症.本病轻症者有自限性,可在2—4周内恢复.水疱—大疱型及重症型,经积极治疗,水疱一般可在2—3周内干涸、脱皮,手足可出现手套样及袜套样脱落而渐恢复.重症者若出现严重并发症甚至可导致死亡.临床上偶见仅有口腔炎、结膜炎、尿道炎、关节炎而无皮损的病例.组织病理临床类型不同则组织病理有差异.基本改变为基底细胞液化变性,表皮角质形成细胞坏死.表皮下水疱形成,真皮上部血管扩张,红细胞外渗,水肿明显,血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润.诊断及鉴别诊断1．好发于儿童及青年,春秋季多见.2．皮损多形,有典型虹膜样损害,好发于四肢远端及面部等.3．有前驱症状,重型可有粘膜损害及全身症状.应与下列疾病鉴别：1．冻疮多见于冬季,春季消退.好发于四肢末端及耳廓、面颊,无虹膜样改变,痒感明显,遇热尤甚.2．大疱性类天疱疮呈张力性表皮下大疱,好发于老年人,粘膜较少累及.病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带中IgG和C,呈线形沉积.3．二期梅毒疹皮疹0．5cm大小,圆形或椭圆形,铜红色,孤立散在,表面脱屑,梅毒血清学反应呈阳性.4．红斑狼疮也可出现多形皮损,面部红斑呈蝶形,抗核抗体、ds-DNA、Sm 抗体等阳性.治疗1．追查病原,积极寻找病因,给予相应治疗,停用一切可疑致敏药物.． 2．全身疗法轻症者口服抗组胺制剂,或加用静注10％葡萄糖酸钙.水疱—大疱型及重症型应早期足量使用糖皮质激素,如泼尼松60—80mg／d或相当量的氢化可的松、地塞米松口服或静滴,原有水疱、大疱消退,体温恢复正常后逐渐递减,并改为口服给药,疗程达2—4周或更长.同时加强护理,注意水电解质平衡、营养及其他并发症.有广泛水疱、糜烂、渗出严重者,应预防性应用抗生素,有感染者选用广谱抗生素.对单用大剂量糖皮质激素仍不能控制者,可配合应用免疫抑制剂.重症患者,尤其是进食困难者可静脉给予复方氨基酸、清蛋白,输新鲜血浆及全血等支持疗法.3．局部治疗原则为消炎、收敛、止痒、预防感染.红斑—丘疹型可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜剂.有水疱和渗出可用3％硼酸液、0．1％雷佛奴尔液、0．02％呋喃西林液、1％—3％醋酸铝溶液、0．5％金霉素溶液、生理盐水、黄柏地榆煎液黄柏、地榆各30g,水2000m1湿敷.大疱可用无菌注射器抽出疱液,口腔粘膜糜烂可用生理盐水、3％双氧水、复方硼砂溶液漱口,外涂1％地卡因甲紫液.眼部加强护理,外用糖皮质激素及抗生素眼药水,注意并发症.4．中医疗法有口腔损害者可含服金银花片.第二节银屑病银屑病psoriasis是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤玻基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑.病程慢性.病因与发病机制银屑病的确切病因尚未清楚.目前认为,银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病,其发生机制是一种免疫介导性疾玻一遗传因素人口调查、家族史、双胞胎及HLA研究均支持银屑病的遗传倾向.20％左右的银屑病有家族史,并且有家族史者发病早于无家族史者,父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者.HLA系统中Ⅰ类抗原A I、A 13、A 28、 B 13、 B 17、 B 37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人,其中Cw6位点与银屑病相关最明显.自1994年以来,通过全基因扫描已经确定的银屑病易感基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6个位点.但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因.二环境因素双生子研究显示,同卵双生子同患银屑病占70％,发病一致率并未达到100％,因此提示,仅有遗传因素不足以引起发病,环境因素在诱发银屑病中起重要作用.最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等.感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素,例如点滴状银屑病发病前尚有咽部急性链球菌感染史,给予抗生素治疗后病情常好转.三免疫因素寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显,尤其是T 淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征,表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过程.推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子1L-1、6、8、IFN-Y等刺激角质形成细胞增生,促发并维持银屑病的病程.银屑病病理生理的一个重要特点是表皮基底层的角质形成细胞增殖加速,丝状分裂周期缩短为37．5小时,表皮更替时间缩短为3—4日,组织病理上出现角化不全,颗粒层消失.临床表现本病的发病率在世界各地差异较大,与种族、地理位置、环境等因素有关.自然人群的患病率为0．1％—3％,我国发病率为0．123％,现估计有300万人患玻初发年龄15—45岁居多,男女患病率差别不大.临床上分为寻常型、脓疱型、关节病型、红皮病型四种类型,但寻常型占99％以上.一寻常型银屑病psoriasis vulgaris临床上多见.皮损初为绿豆大小红色斑丘疹,渐融合成斑片,表面有厚层鳞屑,银屑病角化不全的角质层中有空隙进入空气,由于反光作用鳞屑呈银白色图16-2.刮除成层鳞屑,犹如轻刮蜡滴,故称为蜡滴现象；刮去鳞屑又可见淡红色发光半透明薄膜,称为薄膜现象；再轻刮去薄膜则出现小出血点,呈露珠状,称点状出血现象,即Auspitz征,这是因为银屑病特殊的皮肤病理改变即真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致.蜡滴现象、薄膜现象及点状出血现象为本病特征,具有诊断价值.皮损好发于头皮、四肢伸侧,尤其在肘膝伸侧及腰骶部,广泛对称分布.在疾病发展过程中,皮疹呈多种形态,如点滴状、钱币状、蛎壳状、花瓣状、疣状等.急性点滴状银屑病acute guttate psoriasis,又称发疹性银屑病,常见于青年.发病前常有咽喉部链球菌感染史,发病急骤,皮疹迅速发展,数日内可遍布全身,呈点滴状,为0．3—0．5cm大小丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以少许鳞屑,痒感程度不等,经适当治疗可在数周内消退,少数患者可转至慢性病程.头皮的损害为境界清晰、仅扩展到前额发际外数厘米处覆有厚层鳞屑的大小不等的红斑,鳞屑厚积使头发紧连成束状,但不脱落.急性期可出现颜面部的损害：点滴状浸润性红斑、丘疹或出现脂溢性皮炎样改变.粘膜的损害常见于龟头、包皮内侧,呈边缘清晰淡红色斑块,表面覆以银白色鳞屑.甲的损害多见,病甲数月内可从一个到多个,甲板上出现散在顶针样点状凹陷,凹凸不平,无光泽,有横沟、纵嵴、肥厚、甲剥离、畸形或缺如等.银屑病的病程经过缓慢,有的自幼发病,持续十数年或几十年,反复发作.患者自觉有不同程度瘙痒,大部分患者冬重夏轻.寻常型银屑病按病程可分为三期： 1．进行期皮疹不断增多、扩大,色鲜红,鳞屑较薄,周围有红晕,常有Koebner现象同形反应,isomorphism reaction.它是指外观正常的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性质强烈的药物等刺激后,发生与原发皮疹相同的皮损,扁平苔藓、红斑狼疮等疾病也可出现类似现象.2．稳定期病情保持相对稳定,基本上无新疹出现,旧皮疹渐扩大,有较多较厚鳞屑.3．消退期皮损炎性浸润渐消退,颜色变淡,数目减少,部分皮损中央消退呈环状,愈后局部留下色素沉着斑或色素减退斑.一般先从躯干、上肢开始消退,头皮、下肢皮损往往消退较慢,外露部位皮损大多在夏季自然消退.二脓疱型银屑病psoriasis pustulosa分为泛发性和局限性两型： 1．泛发性脓疱型银屑病临床上最重的一型,较少见,病因不明,外用刺激性药物、感染、应用糖皮质激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均为促发因素.发病急骤,可持续数日弛张性高热,伴全身不适、乏力及关节肿胀,红斑上突然出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱,针头至粟粒大小,初为小片,以后融合成“脓湖”,数周内可弥漫性分布全身图16-3,皱襞部常出现擦烂、结痂,围绕脓疱的红斑常扩展融合成红皮病样改变,粘膜可见小脓疱,舌面常有较深沟纹,称沟纹舌.病程较长者可伴发指尖萎缩、肌无力、白细胞总数增高、低钙血症、血沉增快,甚至可出现严重的系统性病变及继发感染.短期发热、脓疱常呈周期性复发,持续数日至数周后自行缓解,全身泛发红斑脱屑,成为红皮玻如此反复发作,造成患者低蛋白血症,全身情况差,预后不良.2．局限性脓疱型银屑病皮疹限于手掌及足跖,对称分布.掌部皮损初发于大小鱼际,以后皮损渐扩展到掌心、手背及手指,足跖部好发于跖中部及内侧,皮疹为对称性红斑上成群淡黄色针头至粟粒大小脓疱,不易破裂.约1—2周后脓疱干涸、结痂及脱屑,鳞屑下反复出现成群新疱,故同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害,如此反复发作,时轻时重,经久不愈.患者常伴甲的病变,甲上有点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓.三关节病型银屑病psoriasis arthropathica常与脓疱型、红皮病型及寻常型银屑病伴发或在银屑病多次复发恶化后发生,除有银屑病皮损外,同时出现关节病症状,男性多见.损害为非对称性外周多关节炎,远端指趾间关节红肿、疼痛、畸形,常从足部开始,渐累及其他关节,重者膝、踝、肩、髋、脊柱等大关节也可累及,功能受限,关节毁形,病程慢性,呈进行性发展.患者伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状,类风湿因子常阴性,血钙低,Y和o,球蛋白升高.X 线示软骨消失,关节边缘被侵蚀,甚至有溶骨及关节腔变窄及肥大性关节炎表现.四红皮病型银屑病erythrodermic psoriasis常因治疗不当引起,如寻常型银屑病进行期及急性点滴状银屑病患者在长期大量服用糖皮质激素后骤然停药或减药不当或外用刺激性较强药物常可发生本病,也可见于全身脓疱型银屑病后期.临床表现为全身皮肤迅速出现弥漫性潮红浸润,表面有大量麸皮样鳞屑图16-4,原银屑病的特征如银白色鳞屑、点状出血等症状消失,在弥漫潮红浸润脱屑损害间可出现片状正常“皮岛”,指趾甲浑浊变厚变形及脱落,口鼻粘膜充血发红,伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身不适症状,浅表淋巴结肿大.大量脱屑引起蛋白质丢失,导致低蛋白血症,血中白细胞及中性粒细胞计数增高.病程漫长,常复发,可引起其他并发症.组织病理1．寻常型银屑病表皮改变较早,有角化不全伴角化过度.颗粒层减少或消失,棘层肥厚,表皮突规则下延,末端增宽呈杵状,真皮乳头向上延伸,乳头上方表皮层变薄,仅2—3层棘细胞,白细胞在角化不全的角质层内聚集形成Munro微脓疱,真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润.2．脓疱型银屑病基本病理同寻常型,在棘层上部出现海绵状脓疱,即Kogoj海绵状微脓疱,疱内为中性粒细胞,真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞浸润.3．红皮病型银屑病,除有银屑病病理特征外,主要有毛细血管扩张,真皮水肿等变化.诊断及鉴别诊断寻常型银屑病诊断依据①好发部位：头皮、四肢伸侧、膝肘对称发生；②皮疹特点：银白色鳞屑、薄膜现象及点状出血；③特殊的病理改变,病程慢性,多为夏轻冬重,反复发作而易诊断.脓疱型银屑病诊断的主要特点是在寻常型银屑病基础上成批出现多数无菌性小脓疱,病情反复发作.关节型常伴发于寻常型或脓疱型银屑病,关节病症状的轻重与皮损轻重平行.红皮病型全身皮肤弥漫潮红干燥,大量脱屑,有银屑病史.应与下列疾病鉴别：1．脂溢性皮炎皮损仅限于头皮的银屑病应与脂溢性皮炎鉴别.脂溢性皮炎皮损呈片状鳞屑红斑,鳞屑细小油腻呈黄色,刮除鳞屑无点状出血,皮损境界不清,毛发稀疏变细脱落,头发不成束状.2,二期梅毒疹有不洁性交及硬下疳史,皮疹广泛分布,掌跖有角化性脱屑斑丘疹,梅毒血清反应阳性.3．慢性单纯性苔藓发生在四肢伸侧及腰骶部,肥厚性银屑病应与本病鉴别,后者瘙痒剧烈,皮损呈苔藓样病变,几乎无鳞屑.4．类风湿性关节炎关节炎型银屑病应与本病鉴别,后者关节炎的症状呈对称性进行性加重,多侵犯近端小关节,类风湿因子阳性,无银屑病皮损及甲的改变. 5．玫瑰糠疹好发于躯干及四肢近端,皮疹长轴与皮纹走向一致.6．连续性肢端皮炎发病多有指趾外伤史,群集脓疱初起发生在受伤指趾,形成甲下脓湖,然后向上匍行蔓延,脓疱可泛发全身.7．疱疹样脓疱病多发生在妊娠妇女,好发于腹股沟、脐窝、腋窝、乳房下等皱襞处,为成群排列的环状或多环状脓疱,全身症状显着.8．红皮病红皮病型银屑病需与其他原因所致的红皮病相鉴别,前者有银屑病史,有时可发现银屑病典型的残余皮损.治疗目前对银屑病的各种治疗只能达到近期疗效,不能防止复发.治疗中应注意以下几点：①向患者说明病情及基本知识,配合心理治疗,解除精神负担,尽量避免各种诱发因素.②寻常型银屑病对身体健康危害不大,切不可盲目追求彻底治疗而采用可导致严重毒副作用的药物,如全身使用皮质激素、免疫抑制剂,反而使病情恶化,转化成脓疱型或红皮病型银屑病等.③对处于进行期的寻常型银屑并急性点滴状银屑并红皮病型银屑病及脓疱型银屑病应外用温和药物,禁用刺激性强的外用药物.④针对不同病因、类型、病期给予相应治疗.如点滴性银屑病常因上呼吸道感染诱发,应给予抗生素治疗,必要时做扁桃体切除术；细胞免疫功能低下,白细胞计数低于正常者,给予提高细胞免疫功能及升高白细胞药物治疗；精神因素诱发者给予镇静剂治疗,同时配合心理治疗.⑤局限性银屑病损害,以局部外用药为主,皮损广泛严重时给予综合治疗.一外用药治疗1．糖皮质激素治疗中应用最广,有明显疗效,常选用中效糖皮质激素如糠酸莫米松软膏、氯氟舒松乳膏,强效的氟轻松软膏,超强效的丙酸倍他米松、丙酸氯倍他索、双醋氟美松、丙酸卤倍他索霜剂或软膏.长期使用可引起皮肤萎缩、毛细血管扩张、毛囊炎、色素沉着等副反应.大面积长期应用强效糖皮质激素制剂可引起全身不良反应,停药后甚至可诱发脓疱型或红皮病型银屑玻 2．维A酸霜剂常用浓度为0．025％—0．1％,可与超强效糖皮质激素制剂或紫外线UV疗法联合应用,注意高浓度可引起急性或亚急性皮炎及红斑瘙痒等副作用.0．05％—0．1％他扎罗汀凝胶是新一代制剂.3．维生素D3衍生物如钙泊三醇calcipotriol,CPT2次／日,连用6周为一疗程,每次治疗不宜超过体表面积的40％,不宜用于面部及皮肤皱褶处.4．角质促成剂寻常型银屑病可用焦油制剂如5％—10％黑豆馏油、糠馏油、松馏油、煤焦油软膏、5％—10％水杨酸软膏、5％—10％白降汞软膏、0．1％—0．5％蒽林软膏,也可用可溶性煤焦油溶液沐浴,煤焦油洗剂洗头,煤焦油醑剂涂搽,副作用为可出现毛囊炎、痤疮、光毒性皮炎、接触性皮炎等.5．其他如10％环孢素溶液、氟尿嘧啶制剂治疗银屑病病甲,0．1％—1％含氮酮的甲氨蝶呤治疗斑块型皮损,辣椒辣素乳剂、5％—10％硫磺软膏、10％—15％喜树碱酊、5％—10％水杨酸软膏或乙醇溶液治疗寻常型银屑病,15％—20％尿素软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等.二全身治疗1．免疫抑制剂1甲氨蝶呤适用于红皮病型、脓疱型、关节病型银屑病用其他治疗效果不佳时,每周7．5mg,即每12小时2．5mg,连服3次,症状控制后,每周服2．5mg 巩固疗效；也可2．5mg／次,1次／日,连服5日,休息2日再2．5mg／次,1次／日,连服5日,停用7日；也可每周一次口服7．5—25mg.多数患者1—2周内见效,2—3月治疗后改为维持量.副作用有厌食、恶心、口腔粘膜溃疡、造血系统及肝功能障碍,应严格掌握剂量及用法.禁忌证为肝肾功能不全、造血功能异常、妊娠、感染性疾并活动性溃疡等.用药前及用药期间应定期作各项化验检查. 2氨蝶呤0．25mg／次,2—3次／日,6—12日为一疗程.3羟基脲25—40mg／kZ·d,分2次口服,连用4—6周.4环孢素3—12mg／kz·d,饭前服,视病情连用数日至数周.5雷公藤总甙10—20mg／次,3次／日,也可用雷公藤片3—4片／次,3次／日.2．维生素制剂维生素A口服5万U／次,3次／日,或肌注30万U／次,1—2次／日.维生素B12 200—500gg／d,肌注,适用于儿童点滴性银屑玻维生素C 0．1—0．25g／次,3次／d口服,或1—3g／d,加5％—10％葡萄糖溶液静脉滴注.维生素D,适用于脓疱型银屑病,成人6—10万U／d,分次口服.阿尔法D、胶丸Alpha D,0．25—0．5gg／次,3次／日,1个月为一疗程,连服2—3月.3．维A酸类依曲替酯及依曲替酸适用于红皮病型、脓疱型银屑病,前者为0．75mg／kg·d,1—2周后见效,1个月后可用25mg／d维持,后者为50mg／do 均需注意副作用.4．抗生素类对于急性点滴型及寻常型进行期银屑病,伴有扁桃体炎及咽炎者,可用青霉素及红霉素,对泛发脓疱型银屑病可应用克林霉素.甲砜霉素、头孢类抗生素也可选用.5．糖皮质激素寻常型银屑病不宜应用,仅在红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型银屑病且伴发全身症状者可考虑短期应用.临床上与免疫抑制剂、维A酸类合用时可减少其用量,长期应用可产生一系列副作用,且停药后皮疹迅速复发,使治疗更困难,因此应权衡利弊,慎重使用.6．免疫调节治疗本病细胞免疫功能偏低,可选用免疫调节剂,如转移因子、丙种免疫球蛋白、胸腺素等及疫苗疗法.中药人参、地黄、黄芩、党参、白术、刺五加也可酌情使用.7．其他藻酸双酯钠、蝮蛇抗栓酶静脉滴注,也有疗效.8．中药制剂可口服复方青黛丸、秦艽丸、六味地黄丸等.三物理疗法1．补骨脂素长波紫外线疗法PUVA又称光化学疗法,适用于其他方法不能控制的顽固性银屑病,中青年以上,皮损范围>30％体表面积者,方法为口服8—甲氧基补骨脂素0．6mg／kg,2小时后照射UVA,每周2—3次.2．光疗主要为紫外线疗法,Goeckerman三联疗法,即每日外用煤焦油制剂,数小时后洗澡,然后再接受中波紫外线照射,该法疗效确切.3．浴疗浴疗有多种,如水寓矿泉寓焦油寓糖寓药浴等.四其他普鲁卡因封闭疗法、腹膜透析疗法、光量子血液疗法、高压氧疗法也都有一定疗效.第三节红皮病红皮病erythroderma是一种全身皮肤发生弥漫性潮红、水肿、浸润伴脱屑的皮肤玻又名剥脱性皮炎exfoliative dermatitis.病因可由多种因素引起：1．治疗不当某些皮肤病由于处理不当或治疗不及时可演变或发展成红皮病,如银屑并接触性皮炎、天疱疮、大疱性类天疱疮、特应性皮炎、脂溢性皮炎、湿疹、多形红斑、泛发性扁平苔藓等.也有些皮肤病病变开始即为全身潮红脱屑如先天性鱼鳞病样红皮玻艾滋病红皮病因其本身伴发的脂溢性皮炎、淋巴瘤引起.2．药物过敏是引起本病的一个重要原因,如磺胺类、青霉素、抗疟药、巴比妥类、水杨酸类、碘、砷等.3．恶性肿瘤约有8％—20％的红皮病患者伴有恶性肿瘤,多数为伴发于淋巴单核—巨噬细胞系统的恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿等.多数患者红皮病先发于恶性肿瘤,从发病到确诊可为数月到20年不等.4．特发型少数患者无确切病因,常为自身免疫性疾玻临床表现依据其发病情况、程度、预后,可分为急性与慢性.一急性红皮病发病急骤,伴高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等.皮损初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹,呈猩红热样或麻疹样,迅速发展,全身弥漫性潮红、水肿,面部肢端显着,并伴大量脱屑,呈大片或细糠状,掌跖可呈手套或袜套样脱屑,手、足、四肢关节面出现皲裂,甚者出现脱发、甲脱落.口腔、外阴及皱褶部可糜烂、溃疡、渗出.常伴有剧烈瘙痒,约经1—2月,皮肤逐渐恢复正常,遗留色素沉着.二慢性红皮病为慢性弥漫性、浸润性潮红、肿胀,鳞屑呈糠状,无大片鳞屑图16-5.由于反复大量脱屑,蛋白质大量丢失,可导致低蛋白血症、酮症酸中毒,且患者因抵抗力差而易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失调等.依据发病病因患者还可有相应临床表现,如脓疱性银屑病引起者,可见无菌性脓疱,数周后患者出现脱发,重者几乎全部脱落,同时甲发生增厚、纵崤、凹陷、萎缩或脱落等.诊断1．发病急骤,伴发热、淋巴结肿大等.2．全身及大部分皮肤呈弥漫潮红、肿胀,伴有大量脱屑及甲、头发脱落.。
红皮病
红皮病AuthorMark DP Davis, MDSection EditorErik Stratman, MDDeputy EditorRosamaria Corona, MD, DSc翻译徐浩翔, 主治医师Disclosures:Mark DP Davis, MD Nothing to disclose. Erik Stratman, MD Nothing todisclose. Rosamaria Corona, MD, DSc Nothing to disclose.公开性原则: 徐浩翔, 主治医师没有透露。
编辑组会认真审核作者的声明。
之间的利益冲突将会通过编辑组对文章以及参考文献的多级审评来解决。
所有的作者都必须提供与文章相关的文献，文章以及文献须严格依循UpToDate 的相关的标准。
利益矛盾的解决方案我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。
文献评审有效期至：2015-08 . | 专题最后更新日期：2014-11-11.There is a newer version of this topic available in English.该主题有一个新的英文版本。
引言—红皮病(字面意思是指“红色皮肤”，有时又被称为剥脱性皮炎)是一种严重的、可能危及生命的疾病，表现为累及全身或绝大部分皮肤表面积(在最常见的定义中累及≥90%的皮肤)的弥漫性红斑和脱屑。
红皮病是一系列广泛的皮肤病和全身性疾病(包括银屑病和特应性皮炎)、药物超敏反应以及更为罕见情况下的Sézary综合征(一种皮肤T细胞淋巴瘤的白血病亚型)的临床表现。
本专题将讨论红皮病的临床表现、诊断和治疗。
Sézary综合征将单独讨论。
(参见“Clinical presentation, pathologic features, and diagnosis of Sézary syndrome”)流行病学—红皮病是一种罕见的疾病。