系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮课件
三、雌激素 女性患者明显高于男性,在 更年期前阶段为9:1。儿童及老人为3:1。
发病机制及免疫异常
外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B 细胞活化。在易感者因免疫耐受性减 弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原 的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细 胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞 得以产生大量不同类型的自身抗体,造成 大量组织损伤。
受损器官的特征性改变是:①苏木紫小体 (细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块); ②“洋葱皮样”病变,即小动脉周围有显著 向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉, 以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋 白样变性,而形成赘生物。此外,心包、心 肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本 病理变化。如作免疫荧光(及)电镜检查, SLE几乎都可发现肾病变。
二、疾病的严重性 依据于受累器官的部 位和程度。例如出现脑受累表明病变严 重;出现肾病变者,其产重性又高于仅有发 热、皮疹者,有肾功能不全者较仅有蛋白 尿的狼疮肾炎为严重。
七、肺 约35％患者有胸腔积液,多为中小 量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是 因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可 发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺, 有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患
者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多 出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
实验室和其他辅助检查
一、一般检查 血、尿常规的异常代表血 液系统和肾受损。血沉增快表示疾病控 制尚不满意。
二、自身抗体 本病患者血清中可以查到 多种自身抗体。它们的临床意义主要是 SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可 能出现的临床亚型。最常见而有用的自 身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体 和抗组织细胞抗体。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
第四十二章系统性红斑狼疮
呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸 腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质 性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症 状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓 炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减 退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及 白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现 重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴 结、脾肿大
补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位 皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为 免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计 预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准， 共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋 白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或 心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血 性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗 体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核 抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。 发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。 引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统 损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、 坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身 抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴 细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病 变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型
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1
7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）
2.2 分
A、
心脏
B、
肝脏
C、
肾脏
D、
肺脏
E、
大脑
正确答案： C 我的答案：C
2
31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分）
2.2 分
A、
尿毒症
B、
心包炎
C、
神经系统损害
D、
肝硬化
E、
肺间质纤维化
正确答案： A 我的答案：A
3
25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。
检查：红细胞沉降率50mm／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些
（2.2分）2.2 分
A、
进食前、后用漱口液漱口
B、
有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷
C、
全身大量使用抗生素以预防感染
D、
定时测口腔pH
E、
有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
4
40.患者女，28岁。
以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。
查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。
应首先考虑
（2.2分）2.2 分
A、
过敏性紫癜
B、
风湿性关节炎
C、
类风湿关节炎
D、
系统性红斑狼疮
E、
特发性血小板减少性紫癜
正确答案： D 我的答案：D
答案解析：
5
32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分）
2.2 分
A、
盘状红斑
B、
蝶形红斑
C、
水肿性红斑
D、
网状青斑
E、
环形红斑
正确答案： B 我的答案：B
6
20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。
诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分）
2.2 分
A、
抗生素
B、
糖皮质激素
C、
非甾体抗炎药
D、
抗疟药
E、
免疫抑制剂
正确答案： B 我的答案：B
7
36.患者女性，18岁，间歇性发热、纳差，伴膝关节酸痛2个月余，疑为系统性红斑狼疮。
请问与系统性红斑狼疮无关的发病因素是
（2.2分）2.2 分
A、
遗传素质
B、
药物
C、
肿瘤
D、
阳光或紫外线照射
E、
性激素
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
8
1.下列哪项食物不易诱发系统性红斑狼疮
（2.2分）2.2 分
A、
蘑菇
B、
豆腐
C、
烟熏食物
D、
无花果
E、
芹菜
正确答案： B 我的答案：B
9
22.患者女性，29岁，一年前出现皮疹，关节痛，尿蛋白阳性，抗Sm抗体(+)，诊断为系统性红斑狼疮，请问该病的发病与下列哪一项无关（2.2分）
2.2 分
A、
免疫缺陷
B、
皮肤化脓灶
C、
日光过敏
D、
遗传倾向
E、
药物因素
正确答案： B 我的答案：B
10
26.系统性红斑狼疮患者的消化道症状不包括（2.2分）
0.0 分
A、
腹痛
B、
腹泻
C、
黄疸
D、
腹水
E、
肝脏肿大
正确答案： D 我的答案：C
11
38.患者女，42岁。
面部蝶形红斑、反复口腔溃疡５月，发热一周。
双手小关节活动无障碍，无畸形，指端可见红斑。
抗核抗体ANA（+），抗Sm抗体（+），抗SSA抗体（+）。
血尿常规正常，胸片正常。
诊断本病的最佳筛选试验是
（2.2分）2.2 分
A、
抗SSA抗体
B、
抗核抗体阳性
C、
免疫球蛋白增高
D、
抗Sm抗体阳性
E、
狼疮细胞现象阳性
正确答案： B 我的答案：B
答案解析：
12
4.系统性红斑狼疮的发病与下列哪项无关
（5.4分）5.4 分
A、
紫外线照射
B、
血中雌激素水平
C、
使用异烟肼治疗
D、
病毒感染
E、
血中雄激素水平
正确答案： E 我的答案：E
13
42.患者女，30岁。
因双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，
两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者的诊断可能是
（2.2分）2.2 分
A、
先天性疾病
B、
代谢性疾病
C、
感染性疾病
D、
显性遗传性疾病
E、
自身免疫性疾病
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
14
11.患者女性，近日出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗，疑为系统性红斑狼疮，请问对患者具有高度特异性的自身抗体为
（2.2分）2.2 分
A、
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
B、
抗核抗体
C、
抗单链DNA
D、
抗磷脂抗体
E、
抗双链DNA抗体及抗Sm抗体
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
15
35.下列哪项是系统性红斑狼疮与类风湿关节炎患者所共有的（2.2分）
2.2 分
A、
关节强直与畸形
B、
关节隆突部位的皮下结节
C、
类风湿因子阳性
D、
血中找到狼疮细胞
E、
面部蝶形红斑
正确答案： C 我的答案：C
16
44.患者女，30岁。
双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者应
（2.2分）2.2 分
A、
用温水洗脸
B、
用碱性肥皂清洁皮肤
C、
适当使用化妆品
D、
多进行日光浴
E、
多食含补骨脂素的食物
正确答案： A 我的答案：A
答案解析：
17
2.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为
（2.2分）2.2 分
A、
关节畸形
B、
关节附近肌肉萎缩
C、
非畸形性关节炎
D、
梭状指
E、
天鹅颈样畸形
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
18
18.患者女性，35岁，工人。
发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。
以下哪一项是SLE的标志性抗体
（2.2分）2.2 分
A、
血补体
B、
抗核抗体
C、
抗SM抗体
D、
抗双链DNA抗体
E、
血或骨髓找狼疮细胞
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
19
17.关于系统性红斑狼疮患者，下列护理措施不正确的是（2.2分）
2.2 分
A、
给予高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物
B、
注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度
C、
做好心理护理
D、
多吃含有补骨脂素的食物
E、
禁止日光浴
正确答案： D 我的答案：D
20
9.患者，女性，39岁。
系统性红斑狼疮病人，经住院治疗症状基本缓解，其错误的皮肤护理措施是（2.2分）
2.2 分
A、
每日用碱性肥皂水洗脸
B、
避免使用化妆品
C、
保持皮肤清洁
D、
外出时戴遮阳帽或撑阳伞
E、
局部用30℃温水湿敷，每日3次
正确答案： A 我的答案：A
（注：可编辑下载，若有不当之处，请指正，谢谢!）。