系统性红斑狼疮的治疗与防治
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
系统性红斑狼疮的治疗与控制
维普资讯
究 表 明 ， 剂 量 免疫抑 制 剂治 疗 伴 或不 伴 自体 干细 胞 品 毒性检 测 ） 病 情较 轻 且稳 定 的 患者 可 以每 ３～６个 大 。 病情 较 重 或有 并 发 症或 病情 活 动者 ，以 移 植 能使 难 治性 Ｓ Ｅ痊 愈 。 Ｌ 即使 干 细胞 移 植 不能 治 愈 月 复查 一次 ， Ｓ Ｅ， Ｌ 也能 明显 延长 Ｓ Ｉ Ｅ患 者 的生命 。 及妊 娠 和产 褥期 患 者 ， 随访 频率 应 增多 。免疫 抑制 剂 Ｓ Ｅ疾 病活 动性 诊 断可 以 Ｓ Ｅ将 来 的 治疗 目标 是 改 变 已知 的 特 异 性 炎 症 治疗 的 患者也 应 多 次随 访 。 Ｌ Ｌ 通 过特 异性 临 床表 现 （ 关节 炎 、 膜 炎 ） 如 浆 或实 验室 检 反应 和 自身 免 疫 反应 。这 些 方 法包 括控 制 个体 基 因 ， 刺 激 免疫 应 答 的二 级 信号 ， 调控 细 胞 因子及 通 过封 闭 查 （ 如抗 Ｄ Ａ抗 体 、 体 降低 ） 完成 。 Ｎ 补 来 特异 性受 体 而诱 导耐受 。 ２ ．何 时 方 可行 肾穿 刺 ： 肾穿刺 是 为 了对 怀 疑 狼 ５ ．无 肾损 害重 度 Ｓ Ｅ的 治疗 ：在对 特 发性 血 小 疮 肾 炎 的 Ｓ Ｅ患 者 进 行 确诊 。 因此 对 持续 尿 沉 淀 异 Ｌ Ｌ 板 减 少 性 紫 癜 治 疗 的 对 照 实 验 中 ，静 脉 注 射 ｒ 蛋 常 如血尿 或 脓尿 而 没有 充 分 的解 释 时 （ 球 感染 、 月经 期 、 白并 不优 于 每 日大 剂 量 皮 质 类 固醇治 疗 。然 而 ，静 结 石 ） ，患者 有 尿管 型 或血 肌 苷 持续 增 高 ，应做 肾活 脉 注 射 ｒ 蛋 白能 短 期 改 善 Ｓ Ｅ相关 性 免 疫 血 小 板 检 。 肾活 检 对预 后有 重 要 的价 值 ， 别是血 肌苷 正 常 球 Ｌ 特 减 少 和 溶 血 性 贫 血 。其 它 药 物 如达 那 唑 、环 孢 素 Ａ 的患 者 。 殖 性 肾小 球 损害 和 肾活 检 慢性 改变 的 Ｓ Ｅ 增 Ｌ 及 多 种 化疗 药 物 亦 可 。狼 疮 性 肾炎 治疗 的对 照 实 验 患者 可 能预 示终 末期 肾病 和死 亡 。 肾功 能退 化 或对 常 表 明 ，血浆 置 换 并 不 比皮 质 类 固醇 加用 环 磷 酰 胺 有 规治 疗 无 反应者 ， 需要 肾活检 以便 制 定 更好 的治 疗 也 益 。 然 而 血 浆 置 换 用 在 血 细 胞 减 少 ，冷 球 蛋 白血 方 案 。 症 ，有 时 也 用 于 中枢 神经 系统 疾 病 。 血浆 置 换 常 是 ３ ．药 物 反应 的控 制 ： 药应 确 保 安全 。服 非皮 质 用 Ｓ Ｅ相 关 性 血 小 板 减 少性 紫癜 的救 命 措 施 。环 孢 素 类 固醇类 抗 炎药 的患者 应 注 意有 无 胃肠 道症 状 、 损 Ｌ 肝 Ａ用 来 治 疗 重 度 Ｓ Ｅ。氨 苯 矾 主 要 被 用 来 治 疗 严 重 害 和 肾毒性 。另外 ， 种非 皮质 类 固醇 类抗 炎 药可 致 Ｌ 几 的皮 肤损 害 ，维 Ａ 酸类 药 物 也 可 治疗 顽 固性 皮 肤 损 Ｓ Ｅ患者 细 菌性 及脑 膜 炎 。 Ｌ 它们 最 严重 的 不 良反应 是 害 。血 栓 的 患 者 则 多需 要 抗 凝 治 疗 而 不是 免 疫 抑 制 胃炎 ， 胃溃疡 和 胃出 血 。高 危并 发 症 的患者 应 服用 胃 剂。 粘 膜保 护剂 ， 最有 效 的是 质 子泵 抑 制 剂 ， ： 体拮 抗 Ｈ受 ６ 终 未性 肾病 ： 终 未性 肾炎 患者 ， 然有 多种 剂 和前 列腺 素类 似 物亦 可 。 ． 对 虽 治 疗 可提供 选 择 ， 是 大 多需 要透 析或 肾移植 。移植 但 对 于抗 疟类 药 物 ， 应进 行 规 律 的 ｆ ６～１ 月 每 ２个 后 Ｓ Ｅ恢 复 的 机率 是 ６ ， 植物 排斥 反应 比一般 人 １次 ）眼 科学 检查 以发 现视 网膜 损 害 ，羟化 氯 喹 的这 Ｌ ％ 移 群高。 副作 月 较低 。 ｊ ７ 关 节 炎 的治 疗 ： 、 重度 关 节炎 的 治疗 除 用 甲氨蝶 长 期接 受皮 质 类 固醇 治疗 的患者 ， 应监 测 血 电解 呤外 ， 丁二 酰磺 胺 噻唑 和金 诺 芬亦 有较 好 的疗 效 。在 质 ， 血糖 和血 脂水 平 以免发 生代 谢 紊 乱 ，同时应 监 测 组对 关 节 炎 的多 中心 双盲 对 照试 验 中 ， 氟米 特 与 骨 密度 （ 来 Ｘ线 吸 收扫 描 ） 定是 否 有 骨质 疏松 ， 确 并监 测 甲氨蝶 呤 、 丁二 酰 磺胺 噻 唑 的疗 效 桕 当 。来 氟米 特能 治 疗 的反应 。 臀 、 部 和肩 部疼 痛 者 可能 发生 缺血 性 膝 够 抑制 快速 分 化 细胞 （ Ｂ淋 巴细 № ）嘧 啶合 成 ， 如 改 骨坏 死 ， 进行 恰 当 位置 的放射 检 查 。如 果影 像学 不 应 变 细 胞周期 ， 从而 有 效地 控制 关 节 炎的 发展 。 能 提供 足够 的信 息 ， 进行 核 医学 检 查 ， 应 以便 在早 期 ８ 抗 凝 剂 预 防血 液凝 固 ： ． 相对 大剂 量华 法 令 （ 维 阶段 发 现 缺血性 坏 死 而进 行早 期 干 预 。 皮质 类 固醇 治 持 国 际标 准 化 比率 在 ２ ５～３ （ ． ．） ）可 以预 防 动静 脉 血 疗患 者 ， 感染 症状 可能 被掩 盖 ， 应警 惕感 染 及非 典 故 栓 。阿 司匹林 和 肝 素对 动 咻栓 塞 的作用 不 明确 。“ 纯 型 微 生 物 的 感 染 。 粹 ”膜 性 肾 小 球 肾 炎 可 能 对 免 疫 抑 制 剂 无 反 应 ， 疗 治 接 受免 疫 抑制 剂 ／ 细胞 毒 性 药物 （ 甲氨蝶 呤 、环 几 周后 若 效果 不 满 意应 放 奔 。 磷 酰胺 、硫 唑嘌 呤 ）的患 者 ，应仔 细监 测 血液 系统 毒 ９ ．试 验 性 治 疗 ：Ｓ Ｅ 的 某 些 十 预 措 施 目 前 正 处 性 ， 。 Ｌ 肝 肾毒性 和 感染 的可 能 。有 时 Ｓ Ｅ活 动与 药物 的 Ｌ 于实验 阶段 。ｊ 脱 氢表 雄 酮 ， 轻 度 Ｓ Ｅ患者 有 激 素 作 用较 难 区分 。血 细胞 减 少 可能 表示 药 物 毒性 ， 可 ｎ ｊ 对 Ｌ 也 样 效应 。其 它 如 皿浆 置 换联 合环磷 酰胺 冲击 ， 静脉 注 能 由于炎症 活 动而 需增 加 药 物。 果血 细 胞减 少 与血 如 射 ｒ 蛋 白 ，新 的淋 巴细胞 特异 性免 疫抑 制 剂 ，耐受 清 学异 常相 关 ， Ｓ Ｅ活动 的 可能 较大 。发热 可能 由 球 则 Ｌ 原 及生 物改 变 ， 全身 淋 巴结 照 别 ， 防止 Ｂ细 胞 的激 狼疮 活 动 引起 ， 可 能 为感 染 所 致 ， 借 助其 它 的临 可 也 需 活 和 自身抗 体的 产生 ， 重 发 Ｓ 对 Ｉ Ｅ的 治疗 有效 。 床 和实 验室 表 现 区别 。然 而 ， 于感 染多 在狼 疮活 动 由 三、 Ｌ Ｓ Ｅ的监 控 （ 随访 ） 期 出现 ， 别较 为 困难 。在 治 疗 Ｓ Ｅ时常 同时 治疗 感 鉴 Ｌ 确 立 诊 断 和 治 疗 安 排 后 ， 医 师 噍 遵 循 以 下 的 原 染 ， 直至 细菌 培 养结 果 出来 为止 。 则： 在 Ｓ Ｅ病 因未 明确 以 前 ．对 Ｓ Ｅ的治 疗 主要 为 Ｌ Ｌ １ ．大 多 数 患 者 需 要 终 生 监 控 。 控 制 Ｓ Ｅ的 关 键 几 种药 物 联合 应用 。 目前 对 临床 医 师最 大 的挑 战 ， Ｌ 是 是 对 病 人终 生 随 访 ．以 便 早 ｌ 发 现 Ｓ Ｅ发 作 而提 供 在适 当的时 机 给予 正确 的联合 用 药 ， 【 月 Ｉ 为患 者在 疾病 的 迅 速 ， 当 的 治 疗 。随 访 频 率 取 决 于 Ｓ ． 的 活 动 性 币 治 疗 ， 物 的不 良反 应 和经 济 承受 能 力上 取得 较好 的 适 Ｉ Ｅ ¨ 药
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
从“外邪”探析系统性红斑狼疮的中医药防治
从“外邪”探析系统性红斑狼疮的中医药防治【摘要】文章通过探析外邪在中医理论中的含义，以及外邪与系统性红斑狼疮的关系，阐释了中医药治疗系统性红斑狼疮的原理。
结合常用的防治方法和辩证施治在系统性红斑狼疮中的应用，详细阐述了中医药在辅助治疗系统性红斑狼疮中的有效性，并有望为患者带来更好的康复效果。
该研究有助于加深对系统性红斑狼疮病因的理解，为中医药在相关疾病防治中的应用提供了新的思路和方法。
通过综述研究现状和进展，为未来的相关研究和临床实践提供了有益的借鉴和启示，有望推动中医药在系统性红斑狼疮治疗领域的进一步发展和应用。
【关键词】系统性红斑狼疮、中医药、外邪、治疗、预防、辩证施治、康复效果1. 引言1.1 系统性红斑狼疮简介系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常活跃，导致机体各系统、各器官遭受不同程度的破坏。
SLE的临床表现多种多样，常见症状包括持续性发热、全身乏力、关节疼痛、皮疹、溃疡等。
这些症状对患者的生活质量造成了极大影响。
SLE的发病机制至今尚未完全明了，但遗传、环境等因素被认为是其发病的重要原因之一。
目前治疗SLE的主要方法是应用免疫抑制剂和激素等药物，但长期使用这些药物可能会导致一系列副作用。
1.2 中医药治疗系统性红斑狼疮的意义系统性红斑狼疮是一种具有多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，其发病机制极为复杂，治疗过程中往往需要长期的综合治疗和护理。
中医药作为我国传统医学的重要组成部分，在治疗系统性红斑狼疮中具有独特的优势和意义。
中医药强调整体观念和辨证施治，能够综合分析患者的脏腑经络状况，对系统性红斑狼疮进行个性化的治疗。
中医药不仅关注症状的缓解，更注重疾病根本原因的调理，能够从根源上改善患者的免疫系统功能，增强机体抵抗力，达到治疗和预防的效果。
中医药在治疗系统性红斑狼疮过程中重视调理阴阳平衡、气血调和，能够缓解患者的疼痛、疲劳等症状，改善生活质量。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
系统性红斑狼疮诊断及治疗3PPT课件
SLE具有多种临床表现，包括皮肤红斑 、关节疼痛、肾脏损伤、血液系统异 常等，且病情呈反复发作和缓解交替 出现。
病因与发病机制
病因
SLE的病因尚不完全清楚，可能与 遗传、环境因素（如阳光照射、 药物等）和免疫系统异常有关。
发病机制
SLE的发病机制涉及多种免疫细胞 的异常活化和多种自身抗体的产 生，导致组织损伤和炎症反应。
提高公众认知
加强系统性红斑狼疮的宣传教育， 提高公众对疾病的认知和重视程
度。
促进早期诊断
通过公共卫生手段，促进疾病的 早期发现和诊断，减少并发症的
发生。
优化资源配置
合理配置医疗资源，为患者提供 更好的治疗和护理服务。
感谢您的观看
THANKS
流行病学特点
发病率
SLE的发病率在亚洲和白色人种中 较高，女性发病率明显高于男性。
病程与预后
SLE患者的病程差异较大，部分患 者可自行缓解，但多数患者需要长 期治疗，且预后因个体差异而异。
并发症
SLE可导致多种并发症，包括感染、 心血管疾病、骨质疏松等，严重影 响患者的生活质量和预期寿命。
02 系统性红斑狼疮的诊断
提高免疫力
保持健康的生活方式，加 强锻炼，提高免疫力，增 强抵抗力。
控制策略
药物治疗
根据病情选择合适的药物，如糖皮质 激素、免疫抑制剂等，以控制病情发 展。
定期复查
生活方式调整
保持良好的作息时间，避免过度劳累， 保持心情愉悦。
定期进行相关指标的复查，监测病情 变化，及时调整治疗方案。
公共卫生意义
系统性红斑狼疮诊断 及治疗3ppt课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的护理与康复 • 系统性红斑狼疮的预防与控制
中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)
中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)（一）辨证要点系统性红斑狼疮是一本虚标实之证，标实表现为火热亢盛，本虚为肝肾阴亏为主，辨证主要是分清标本虚实。
标实为火热亢盛，但有实火与虚火之分。
实火为外感热毒与心肝积热合邪，热毒入营所致，多见于急性发作期或亚急性期发作阶段。
虚火为肝肾阴虚，阴虚火热所致，多见于缓解期。
本虚多涉及五脏，尤以肝肾心脾为常见。
辨证时需注意病位。
病以阴虚为本，但久病则阴损及阳，而致阴阳两虚，也需详辨。
（二）治疗要点益气养阴，调补肝肾是本病治疗的基本方法，急性期及亚急性期辅以清热解毒，凉血化斑；慢性期多兼血瘀，佐以活血化瘀。
（三）辨证分型治疗1．热毒炽盛证：主症：起病急骤，壮热，面部红赤斑疹，关节肌肉疼痛，甚则烦躁口渴，神昏谵妄，或手足抽搐，大便秘结，小便短赤，舌质红绛，苔黄腻，脉弦数。
治法：清热解毒，凉血护阴。
方药：清瘟败毒饮加减。
本方综合白虎汤、犀角地黄汤、黄连解毒汤等加减化裁而成。
方中石膏、知母清阳明经之大热，犀角清热凉血解毒，地黄养阴清热凉血止血，芍药和营泄热，牡丹皮泻血中伏热，凉血散瘀，玄参凉血解毒，黄连、黄芩、栀子、连翘清热泻火解毒，竹叶清心除烦，桔梗载药上行，合而为清热凉血解毒之大剂。
加减：若热盛动风而见手足抽搐者，可加羚羊角、玳瑁、钩藤等以清热熄风；若热毒内陷，神昏谵妄，可加安宫牛黄丸或紫雪丹。
2．肝肾阴虚证：主症：病程迁延，低热不退，头晕目眩，耳鸣，口燥咽干，面部红斑，五心烦热，腰酸，关节酸痛，头发脱落，月经不调，舌质红，苔薄黄，少津，脉细数。
治法：养阴清热，滋补肝肾。
方药：知柏地黄丸加减。
方中熟地滋肾，山茱萸养肝，山药健脾，泽泻宣泄肾浊，牡丹皮清泻肝火，茯苓淡渗脾湿，开合相济，三阴并治。
更用知母，滋阴清热，黄柏清热坚阴。
加减：若兼见遗精、盗汗者，可加金樱子、龙骨、牡蛎。
月经不调者，加当归、牛膝、益母草。
胁痛者加鳖甲、川楝子。
3．肝郁血瘀证：主症：面颊部暗红斑，或皮肤瘀斑，胁肋疼痛，腹胀，月经不调，舌质淡暗，脉弦。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展
病因及发病机理 临床特征 诊断要点 治疗 妊娠
免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外， 用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
(三)实验室检查
检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指 标改变及相关脏器功能障碍等对诊断SLE十分重要。 1、血、尿常规； 2、补体、血沉、C-反应蛋白、蛋白电泳； 3 、肝、肾功能检查，24 小时尿蛋白定量及肌苷 清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸 部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或 MRI，骨髓穿刺涂 片； 4 、抗核抗体及各种自身抗体，其中抗 ds-DNA 及 抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。
（一）一般治疗 （1）宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理 ，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要 性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用 品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象 ，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。 （2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的 因素，如注意控制高血压，防治各种感染。
治
疗
（一）一般治疗 （二）分型治疗 （三）特殊治疗 （四）起居饮食 （五）妊娠生育
治疗可从以下考虑：① 去除诱因，包括避免 日晒，停用可疑药物及预防感染等；② 纠正免疫 异常，如使用各种免疫抑制剂，血浆置换等；③ 抑制过敏反应及炎症，可使用非甾体抗炎药，糖皮 质激素；④ 对脏器功能的代偿疗法，对肾功能衰 竭者进行血液透析，循环功能障碍则给予前列腺素 等。 治疗基本原则（见表4），治疗方法（见表5）。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
3.5 ～20g
无
±
常见
常见
肾功能不全 无
可见
常见
可见
60 ～80 ＜60
治疗效果
好
较好
较好 不确定
预后
较好
中等
差
较好
2021/3/27
CHENLI
36
神经系统受累
目前定义：神经精神性狼疮
Neuropsychiatric lupus syndromes (NPSLE)
系统性红斑狼疮
Systemic lupus erythematosus
北京大学第一医院 风湿免疫科 郝燕捷
2021/3/27
CHENLI
1
历史由来
1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、 鼻部蝶形红斑
1851年 Cazenave（Paris) 首次提出 红斑狼疮（盘状）
1895年 Osler (Baltimore) 提出系统 性红斑狼疮
肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶 升高
骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松
2021/3/27
CHENLI
30
2021/3/27
CHENLI
31
Jaccoud关节病
2021/3/27
CHENLI
32
股骨头坏死
2021/3/27
CHENLI
33
肾脏受累---Lupus nephritis
是SLE最常见及最严重的临床表现之
免疫荧光特点： IgG、IgM、IgA、 C1q、C3、C4等于系膜区或内皮下等部 位沉积---“满堂亮”（full house)
2021/3/27
CHENLI
35
不同病理类型的表现及预后
血尿 蛋白尿 高血压
ⅡⅢ Ⅳ Ⅴ
少量 少量～中 大量 无或少量 量
少量 少～中量 少～大量 中～大量
＜1g
＜2g
1948年 Hargraves (Rochester) LE细 胞
2021/3/27
CHENLI
2
LE细胞
2021/3/27
CHENLI
3
“狼疮 (lupus) ”病名由来
Lupus（拉丁语）=Wolf 皮疹似狼咬后的瘢痕
2021/3/27
CHENLI
4
红斑狼疮分类
皮肤型： 慢性：盘状红斑狼疮（DLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
CHENLI
23
大疱样皮疹
2021/3/27
CHENLI
24
网状青斑
2021/3/27
CHENLI
25
口腔溃疡
2021/3/27
CHENLI
26
脱发
2021/3/27
CHENLI
27
斑秃
2021/3/27
CHENLI
28
指甲改变
2021/3/27
CHENLI
29
骨骼肌肉受累
关节：对称性关节痛或肿，但常无关节 破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性 关节半脱位
17
蝶形红斑（Butterfly erythema）
2021/3/27
CHENLI
18
光过敏（photoallergy）
2021/3/27
CHENLI
19
光过敏
2021/3/27
CHENLI
20
血管炎样皮疹
2021/3/27
CHENLI
21
溃疡
2021/3/27
CHENLI
22
指端坏疽
2021/3/27
心血管 呼吸 消化 内分泌
2021/3/27
CHENLI
15
起病特点
急性、暴发性或隐慝性 病初常有发热、关节痛 一个系统或多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、
手术、药物、情绪等
2021/3/27
CHENLI
16
皮肤粘膜
皮肤：---多种多样 发生率80%
颊部红斑：蝶形红斑（典型）
非传染病，非肿瘤，非性病
2021/3/27
CHENLI
8
SLE流行病学
全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大 非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高， 高加索人发病率较低
美国51/10万人 我国上海市纺织系统职工患病率 70/10万人，其中
女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有
盘状红斑、亚急性红斑等；
血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡
其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等， 四肢、躯干、背颈部均可有
光过敏 雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红
粘膜：溃疡
毛发：脱发、斑秃
指20甲21：/3/2指7 甲分离、凹陷、隆起、甲CH下EN出LI 血、增厚、甲周红斑等
成免疫复合物），激活补体，导致血管 壁炎症
某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板
的抗体）直接造成细胞溶解
2021/3/27
CHENLI
12
免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积
2021/3/27
CHENLI
13
肾小球免疫复合物沉积
2021/3/27
CHENLI
14
临床表现---多系统受累
皮肤粘膜 肌肉骨骼 肾脏 血液 神经精神
关
2021/3/27
CHENLI
9
病因和发病机制
遗传 内分泌激素 免疫异常 环境因素
2021/3/27
CHENLI
10
系统性红斑狼疮的发病机制
遗
环
内分泌系统
传
境
免疫功能失调
清除功能缺陷
DNA 凋亡细胞
APCs
抑制功能缺陷 同种型调控丧失
B细胞
辅助性 细胞因子 过度
自身抗体
T细胞
免疫复合物形成 补体活化
系统性红斑狼疮 (SLE)
2021/3/27
CHENLI
5
盘状红斑狼疮
2021/3/27
CHENLI
6
亚急性皮肤型红斑狼疮
2021/3/27
CHENLI
7
SLE特点概括
自身免疫性疾病
病因复杂，有遗传倾向性
多系统受累
具有多种自身抗体
异质性疾病，不同表现不同治疗
病程迁延反复、死亡率高
一，发生率50～70% 肾活检几乎100%SLE患者有肾损 以肾炎、肾病综合征为主要表现，甚至
表现为急进性肾小球肾炎（RPGN) 血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功
能衰竭
2021/3/27
CHENLI
34
狼疮肾炎病理
基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎
病理分型：（1）正常或微小病变性（2） 系膜增生性（3）局灶节段增殖性（4） 弥漫增殖性（5）膜性（6）肾小球硬化 性---决定临床表现及预后
2021/3/27
CHENLI
C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90
组织损伤
11
病理
基本病理改变：血管炎---抗原、抗体
结合，形成免疫复合物(Immune complex）沉积在血管壁（或原位形