抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA课件
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ANCA
# 非典型型ANCA（atypical ANCA，aANCA或 xANCA） 兼有 cANCA和pANCA 两种特性，aANCA不易与 pANCA区分， 并且主要靶抗原还不清楚，所以许多实验室将其列入 pANCA 之列，作为pANCA 的一个亚型
ANCA两种荧光染色型
核周型ANCA（pANCA）
胞浆型ANCA（cANCA）
..
ANCA两种荧光染色型
间接免疫荧光法（ indirect immunoflurescence, IIF）是检测ANCA最早采用的方法
应用乙醇固定的白细胞制备的抗原底物片，主要 表现为两种阳性荧光染色型：
# 胞浆型ANCA（cytoplasmic ANCA，cANCA） 胞浆弥漫性颗粒样染色，并在核叶之间有重染 # 核周型ANCA（perinuclear ANCA，pANCA） 环绕细胞核周围胞浆亮染
系统性血管炎诊断与鉴别诊断
炎症性肠病诊断与鉴别诊断 自身免疫性肝病诊断与鉴别诊断
其它疾病诊断与鉴别诊断
结缔组织病 感染性疾病
系统性血管炎（systemic vasculitis）
是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎
性疾病
由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血
障碍、组织坏死
pANCA滴度与IBD临床活动性、病程、病变部位无关 IBD自身抗体谱联合检测有助于IBD诊断与鉴别诊断
pANCA与IBD
IBD患者血清中存在的ANCA主要是 p/aANCA 其靶抗原目前尚不清楚，LF、Cath G、BPI、
LYS、HEL等均有报道，但尚无统一结论
pANCA在UC中呈高特异性，在涉及到结肠病变
ANCA自身抗体谱
（Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies）
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临床意义： 代表了pANCA和cANCA的混合物。阳性见于 溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎和慢性炎 症疾病。
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正常值： 正常人血清为：阴性。
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相关检查：
抗中性粒细胞抗体（ANGA）、抗中性粒细 胞胞浆抗体、异型中性粒细胞、中性粒细 胞杀菌试验、中性粒细胞趋化试验、嗜中 性分叶核粒细胞数。
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相关症状： 炎性损害、炎性细胞浸润、粒细胞缺乏、 发热、新生儿中性粒细胞增多。
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相关疾病：
强直性脊柱炎、懒惰白细胞综合征、急性 海绵窦栓塞性静脉炎、风湿性多肌痛、环 状红斑、皮肌炎与多发性肌炎、风湿性心 脏病、类风湿性关节炎、成人斯蒂尔病、 复发性风湿病、面部粟粒性狼疮。
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临床意义：
trauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎 (PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、 白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。 pANCA：抗原主要为髓过氧化物酶(MPO)。 pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳 性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球 肾炎(NCGN)、 显微镜
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临床意义：
下多动脉炎(MPA)。也可见于ChurgStrauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎 (PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA 中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而 言，pANCA患者的血管炎病变程度重，常 有多系统损害。 非典型ANCA(xANCA)：它
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临床意义： 各不相同，不同的抗原抗体系统与不同的 疾病有关，故对ANCA 的特异性靶抗原检 测更有助于临床诊断。
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正常值： 阴性。 (注：具体参考值请根据各实
验室而定。)。
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临Hale Waihona Puke 意义：omephritis，IFSNG N)，新月形肾小球肾 炎(NCGN)，结节性多动脉炎(PAN)等均可 检出ANCA 。WG 的cANCA 阳性率可高达 90%，抗PR3抗体阳性是诊断WG的特异性指 标。在坏死性或新月形肾小球肾炎患者， ANCA的阳性率可达80%，pANCA 对应的特 异性
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简介：
)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保 温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗 涤，除去未结合的抗体。
第二步，加上荧光标记的抗球蛋白抗 体或抗IgG、IgM抗体。如果第一步发生了 抗原抗体反应，标记的抗球蛋白抗体就会 和已结合抗原的抗体进一步结合，从而可 鉴定未知抗体。
相关疾病：
溃疡性结肠炎、懒惰白细胞综合征、急性 海绵窦栓塞性静脉炎、血管炎性周围神经 病、显微型多血管炎、非特异性系统性坏 死性小血管炎、系统性血管炎、显微镜下 多血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿、颞 动脉炎、类风湿性关节炎、红斑狼疮、克 罗恩病、原发性小血管炎性肾损害、变应 性血管炎、韦格内肉芽肿、系统
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)荧光判读与讲解
EUROIMMUN
cANCA: 相关疾病
韦格纳肉芽肿（WG） - 典型的WG：可逐渐发展成为肾小球肾炎 - 局限性的WG：可不累及肾小球
>90% 70%
显微镜下多动脉炎（MPA）
up to 30%
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss 综合征）
10-20%
结节性多动脉炎(PAN)
c, p p, c(少见)
p, c(少见) 低阳性率 p
PR3(30%),MPO(70%) PR3(25%),MPO(65%)
PR3(10%),MPO(60%) PR3( 5%),MPO(15%) MPO(30%)
EUROIMMUN
ANCA临床意义(2)：IBD/ALD/CTD
相关疾病
炎症性肠病 溃疡性结肠炎(UC, 60-80%) 克罗恩病(Crohn’s病, 10-20%)
结果
EUROIMMUN
间接免疫荧光法检测ANCA 间接免疫荧光法是检测ANCA的经典方法
特点：敏感性高，半定量，是区分cANCA和 pANCA的基础
局限性：间接免疫荧光法测定的是总ANCA，不能 区分靶抗原，需要确认实验作为补充
EUROIMMUN
间接免疫荧光法检测ANCA
核周型ANCA（pANCA）
ANA阴阳性
1）ANA阴阳性 2）ANCA：粒细胞是否荧光增强
pANCA
猴肝
注意
ANA阳性 ANA阳性 辅助判读 辅助判读
EUROIMMUN
cANCA
1
4
粒细胞 (乙醇固定)
猴肝
2
3
粒细胞 (甲醛固定)
EUROIMMUNHEp-2 cells
cANCA: 靶抗原
cANCA: 相关疾病
韦格纳肉芽肿（WG） - 典型的WG：可逐渐发展成为肾小球肾炎 - 局限性的WG：可不累及肾小球
>90% 70%
显微镜下多动脉炎（MPA）
up to 30%
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss 综合征）
10-20%
结节性多动脉炎(PAN)
c, p p, c(少见)
p, c(少见) 低阳性率 p
PR3(30%),MPO(70%) PR3(25%),MPO(65%)
PR3(10%),MPO(60%) PR3( 5%),MPO(15%) MPO(30%)
EUROIMMUN
ANCA临床意义(2)：IBD/ALD/CTD
相关疾病
炎症性肠病 溃疡性结肠炎(UC, 60-80%) 克罗恩病(Crohn’s病, 10-20%)
结果
EUROIMMUN
间接免疫荧光法检测ANCA 间接免疫荧光法是检测ANCA的经典方法
特点：敏感性高，半定量，是区分cANCA和 pANCA的基础
局限性：间接免疫荧光法测定的是总ANCA，不能 区分靶抗原，需要确认实验作为补充
EUROIMMUN
间接免疫荧光法检测ANCA
核周型ANCA（pANCA）
ANA阴阳性
1）ANA阴阳性 2）ANCA：粒细胞是否荧光增强
pANCA
猴肝
注意
ANA阳性 ANA阳性 辅助判读 辅助判读
EUROIMMUN
cANCA
1
4
粒细胞 (乙醇固定)
猴肝
2
3
粒细胞 (甲醛固定)
EUROIMMUNHEp-2 cells
cANCA: 靶抗原
抗中性粒细胞胞浆抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)1．ANCA可出现两种核型：①胞浆型（c-ANCA）：主要与韦格氏肉芽肿血管炎有关；②核周型（P-ANCA）可在Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。
2．ANCA对于血管炎疾病的鉴别诊断及预后估计均有价值，而且是疾病活动的一个重要指标。
在病人发病（复发）时，ANCA滴度均升高。
有研究表明，c-ANCA在血管炎复发前2-5周可升高4倍。
所以，c-ANCA可作为预测病情复发的指标。
c-ANCA滴度可鉴别复发与其它原因（如感染）造成的病情恶化。
p-ANCA (又称抗髓过氧化物酶抗体或抗MPO抗体) ：快速进行性血管炎性肾炎,多动脉炎,Churg-Strauss综合征和自身免疫性肝炎中pANCA的阳性率较高,达70％～80％.pANCA主要与多发性微动脉炎相关.pANCA的效价与疾病的活动性相关,pANCA还见于风湿性和胶原性血管炎,肾小球肾炎,溃疡性结肠炎,原发性胆汁性肝硬化等.抗核抗体原理简介：在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率，如系统性红斑狼疮（SLE，95%~100%）、类风湿性关节炎（RA，10%~20%）、混合性结缔组织病（MCTD，80%~100%）、干燥综合症（SjS,10%~40%）、全身性硬皮病（85%~90%）、狼疮性肝炎（95%~100%）、原发性胆汁性肝硬化（95%~100%）等，但经皮质激素治疗后，阳性率可降低。
抗核抗体在类风湿病人中约有20%～50%IgG型ANA呈阳性，小儿类风湿ANA的阳性率约19%～35%，伴发虹膜睫状体炎者阳性率高（50%~90%），故ANA阳性预示类风湿有发生慢性睫状体炎的可能。
已发现75%类风湿病人有多形核白细胞的特异性ANA或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可使白细胞核受到破坏。
抗核抗体详细内容是一组对细胞核内的DNA，RNA，蛋白或这些物质的分子复合物的自身抗体。
按其核内各个分子的性能不同可将各ANA区分开来，如(一)抗DNA抗体，（二）抗组蛋白抗体，（三）抗非组蛋白抗体，（四）抗核仁抗体等。
ANCA
四、ANCA的临床意义
根据ANCA的类型将NCA相关性血管炎（AAV）分为： MPO—ANCA相关性AAV PR3一ANCA相关性AAV ANCA阴性AAV（当某一患者有充分证据诊断为AAV， 但血清ANCA检测始终阴性时，则诊断为ANCA阴性AAV， 类似于血清阴性的SLE和血清阴性的RA） 根据组织病理学特点将NCA相关性血管炎（AAV）分为 显微镜下多血管炎(MPA) 肉芽肿性多血管炎(GPA) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 单器官AAV：如特发性坏死性新月体肾炎
二、ANCA抗体谱
抗MPO抗体（MPO-ANCA） 1、MPO的作用 产生毒性氧自由基的主要酶 杀微生物活动性 2、MPO-ANCA的临床意义 主要与显微镜下血管炎（MPA） 坏死性新月体性肾炎（NCGN） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）有关 抗体滴度与病情活动一致 还可见于PAN、抗GMB病、WG、SLE、RA、药物性 狼疮、Felty综合征（关节炎-粒细胞减少-脾大综合征）
四、ANCA的临床意义
ANCA与原发性小血管炎 1、IIF-ANCA和PR3-ANCA及MPO-ANCA联合检测，可显 著提高对原发性ANCA相关性小血管炎的诊断价值： 敏感度：72.5% 特异性：98.4% 2、相当数量的原发性ANCA相关性小血管炎ANCA检测阴 性，对此类诊断依靠临床表现、其他实验室检查和组织学检 查 3、免疫复合物性小血管炎，如Goodpasture综合征可有 1/3患者出现ANCA阳性，此类患者多表现为重叠综合征
二、ANCA抗体谱
已知的ANCA靶抗原
嗜天青颗粒 特殊性颗粒 胞质 α烯醇酶 催化酶 肌动蛋白 核板层 核质成分？
蛋白酶3（PR3） 乳铁蛋白（LF） 髓过氧化物酶（MPO） 溶菌酶（LYS） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 人白细胞弹性蛋白酶（HLE） 组织蛋白酶G（CG） 溶菌酶（LYS） 天青杀素（AZU） 防御素（DEF） β葡萄糖醛酸酶 人溶酶体相关膜蛋白2（H-LAMP2）
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗ppt课件
ANCA临床意义
结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身
表现 发热、体重减轻、乏力
肌肉骨骼 皮肤
肾脏 呼吸道 神经系统
肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
ANCA相关性血管炎临床特征
特征 WG MPA Churg-strauss Syn
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准
无
Churg-Strauss WG
无 其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
特异性检查
1
ANCA
2
3 4
活检
血管造影 非侵入性影像检查
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血 管 炎，系统性坏死性血管炎综合征 有 关 C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
炎症性 肠病 血管炎
小血管炎鉴别诊断 小血管炎
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn 肉芽肿？ 有 Asthma和嗜 酸性细胞增 多？ 有 无 MPA 有 HenochSchoulein purpura
ANCAPPT课件
中性粒细胞嗜天青颗粒：是中性粒细胞中一种成分颗 粒。它约占颗粒总数的20%，它是一种溶酶体，含有酸性 磷酸酶、髓过氧化物酶和多种酸性水解酶类等能消化吞噬 的细菌和异物
-
5
二、ANCA抗体谱
• 溶菌酶：是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。主要使细胞壁破裂， 导致内容物逸出而使细菌溶解。溶菌酶还可与带负电荷的病毒蛋白直 接结合，与DNA、RNA、脱辅基蛋白形成复盐，使病毒失活。因此， 该酶具有抗菌、消炎、抗病毒等作用。该酶广泛存在于人体多种组织 中，鸟类和家禽的蛋清、哺乳动物的泪、唾液、血浆、尿、乳汁等体 液以及微生物中也含此酶，其中以蛋清含量最为丰富。
抗中性粒细胞胞质抗体谱
石狮市肾内科
-
1
大纲
一、概述 二、ANCA抗体谱 三、ANCA自身抗体的检测方法 四、ANCA的临床意义
-
2
一、概述
1、定义：是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗 原的自身抗体，现已发现ANCA自身抗体谱存在10多种特 异性抗体
2、历史： 1982年，Davies在节段性坏死性肾小球肾炎患者中发现 1985年，Wouder发现韦氏肉芽肿患者中也存在 1988年，Falk等发现了系统性血管炎和坏死性新月体肾
-
11
二、ANCA抗体谱
抗人白细胞弹性蛋白酶抗体（HEL-ANCA） 抗组织蛋白酶G抗体（CG-ANCA）
1、HEL及CG的作用： 具有蛋白水解酶活性 有炎症症位的趋化作用，杀菌活性，血小板活化作用
2、HEL-ANCA及CG-ANCA的临床意 HEL-ANCA:可见了于SLE、药物性血管炎（如肼苯哒嗪引起的
-
9
二、ANCA抗体谱
抗MPO抗体（MPO-ANCA） 1、MPO的作用 产生毒性氧自由基的主要酶 杀微生物活动性 2、MPO-ANCA的临床意义 主要与显微镜下血管炎（MPA） 坏死性新月体性肾炎（NCGN） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）有关 抗体滴度与病情活动一致 还可见于PAN、抗GMB病、WG、SLE、RA、药物性 狼疮、Felty综合征（关节炎-粒细胞减少-脾大综合征）
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二、ANCA抗体谱
• 溶菌酶：是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。主要使细胞壁破裂， 导致内容物逸出而使细菌溶解。溶菌酶还可与带负电荷的病毒蛋白直 接结合，与DNA、RNA、脱辅基蛋白形成复盐，使病毒失活。因此， 该酶具有抗菌、消炎、抗病毒等作用。该酶广泛存在于人体多种组织 中，鸟类和家禽的蛋清、哺乳动物的泪、唾液、血浆、尿、乳汁等体 液以及微生物中也含此酶，其中以蛋清含量最为丰富。
抗中性粒细胞胞质抗体谱
石狮市肾内科
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1
大纲
一、概述 二、ANCA抗体谱 三、ANCA自身抗体的检测方法 四、ANCA的临床意义
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一、概述
1、定义：是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗 原的自身抗体，现已发现ANCA自身抗体谱存在10多种特 异性抗体
2、历史： 1982年，Davies在节段性坏死性肾小球肾炎患者中发现 1985年，Wouder发现韦氏肉芽肿患者中也存在 1988年，Falk等发现了系统性血管炎和坏死性新月体肾
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二、ANCA抗体谱
抗人白细胞弹性蛋白酶抗体（HEL-ANCA） 抗组织蛋白酶G抗体（CG-ANCA）
1、HEL及CG的作用： 具有蛋白水解酶活性 有炎症症位的趋化作用，杀菌活性，血小板活化作用
2、HEL-ANCA及CG-ANCA的临床意 HEL-ANCA:可见了于SLE、药物性血管炎（如肼苯哒嗪引起的
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二、ANCA抗体谱
抗MPO抗体（MPO-ANCA） 1、MPO的作用 产生毒性氧自由基的主要酶 杀微生物活动性 2、MPO-ANCA的临床意义 主要与显微镜下血管炎（MPA） 坏死性新月体性肾炎（NCGN） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）有关 抗体滴度与病情活动一致 还可见于PAN、抗GMB病、WG、SLE、RA、药物性 狼疮、Felty综合征（关节炎-粒细胞减少-脾大综合征）
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流行病学
▪ 在美国，WG的患病率至少10万，发病年 龄在40岁～50岁，男女比例为1：1； MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50 岁。
▪ 英格兰发病率可达1/2000。 ▪ 我国：MPA占大多数（约79.1%），WG
占20.4%，而CSS仅占0.5%，平均发病年 龄56.1岁，男女之比为1：1.14，夏秋季 多发。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
临床表现
▪ ANCA相关性血管炎好发于中、老年 人,其中以50～60岁居多,男女比例基 本一致,但20岁以下的青年患者中以 女性多见,好发于冬春季节。
▪ 患者可有上呼吸道感染样前驱症状,且 常有发热、疲乏和体重下降等非特异 性症状,此外还常肉芽肿病 (W egenerps granulomatosis, W G)
▪ 显微镜下型多血管炎 (m icroscop ic polyangiitis, MPA)
▪ 变应性肉芽肿性血管炎 ( churg - strauss syndrome, CSS)
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
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呼吸系统病变
▪ 多数ANCA相关性血管炎患者可有肺部病变,表现为哮喘、 咳嗽、胸痛和咯血,严重时可出现肺泡广泛出血,发生呼 吸衰竭而危及生命。
▪ WG的肺病变可以是迁移性或多变性的,胸部X线或CT检 查可见散在的大小不等的结节和空洞形成,以双下肺多见; 部分WG肺损害为一过性不经治疗可自行消失。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
发病机制
▪ 激活的PMN还可以将PR3等释放入血循环 中,PR3、MPO等均为阳离子蛋白,可结合 到带负电荷的结构上,如肾小球基底膜及内 皮细胞膜上,ANCA与之结合,形成原位免疫 复合物,激发炎症过程的开始。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
发病机制
▪ 细胞因子(IL 1、TNFα等)可刺激内皮细胞 上黏附因子(ICAM 1、VCAM 1等)的表达, 激活的中性粒细胞借此粘附于内皮细胞上, 致内皮细胞损伤。
发病机制
▪ 感染等因素可刺激细胞因子(IL 1,TNF等) 的产生,低浓度的细胞因子可启动中性粒细 胞(PMN),使PR3、MPO等在细胞膜上表达 增加。ANCA与之结合,则进一步激活已被 启动的PMN,使活性氧产生和溶酶体酶释 放,导致坏死性炎症的发生。ANCA与PR3 的结合,抑制了PR3的天然抑制物α1抗胰蛋 白酶对其活性的灭活,从而加强这一炎症过 程。
▪ 根据受累血管的大小将系统性血 管炎分为 3类 , 即大血管炎 、中 等血管炎和小血管炎 。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
原发性小血管炎
1.目前尚未明确病因的一类小血管炎。 2.主要侵犯小血管，如小动脉，细动脉，毛细血管
等。 3.以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征。 4.是一类自身免疫性疾病。 5.与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil
cytoplasmic antibody, ANCA）密切相关，也称为 ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，AASV）
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
ANCA研究的历史
▪ 1982年,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎 的患者血清中发现ANCA,该组患者同时具有血 管炎的表现。
▪ 1984年,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血 清中检出ANCA,该组患者中部分同时具有坏死 性新月体肾小球肾炎。
▪ 1985年,VanDeWoude等发现ANCA与 Wegener肉芽肿有关且具有高度敏感性,是该 疾病活动的标志。随后,又有人发现ANCA与坏 死性新月体肾小球肾炎有关。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
泌尿系统病变
▪ 78%的MPA患者及70%～80%的 WG患者可有肾脏病变,CSS患者 的肾脏损害较轻。
▪ ANCA相关性血管炎患者的活动 期主要表现为急进性肾小球肾炎, 包括蛋白尿、镜下血尿和红细胞 管型尿,缓解期可呈单纯蛋白尿。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性小血管炎
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
系统性血管炎
▪ 系统性血管炎是指以血管壁的炎 症和纤维素样坏死为病理特征的 一组系统性疾病 , 可分为原发性 和继发性 。
▪ 在美国，WG的患病率至少10万，发病年 龄在40岁～50岁，男女比例为1：1； MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50 岁。
▪ 英格兰发病率可达1/2000。 ▪ 我国：MPA占大多数（约79.1%），WG
占20.4%，而CSS仅占0.5%，平均发病年 龄56.1岁，男女之比为1：1.14，夏秋季 多发。
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临床表现
▪ ANCA相关性血管炎好发于中、老年 人,其中以50～60岁居多,男女比例基 本一致,但20岁以下的青年患者中以 女性多见,好发于冬春季节。
▪ 患者可有上呼吸道感染样前驱症状,且 常有发热、疲乏和体重下降等非特异 性症状,此外还常肉芽肿病 (W egenerps granulomatosis, W G)
▪ 显微镜下型多血管炎 (m icroscop ic polyangiitis, MPA)
▪ 变应性肉芽肿性血管炎 ( churg - strauss syndrome, CSS)
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
呼吸系统病变
▪ 多数ANCA相关性血管炎患者可有肺部病变,表现为哮喘、 咳嗽、胸痛和咯血,严重时可出现肺泡广泛出血,发生呼 吸衰竭而危及生命。
▪ WG的肺病变可以是迁移性或多变性的,胸部X线或CT检 查可见散在的大小不等的结节和空洞形成,以双下肺多见; 部分WG肺损害为一过性不经治疗可自行消失。
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发病机制
▪ 激活的PMN还可以将PR3等释放入血循环 中,PR3、MPO等均为阳离子蛋白,可结合 到带负电荷的结构上,如肾小球基底膜及内 皮细胞膜上,ANCA与之结合,形成原位免疫 复合物,激发炎症过程的开始。
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发病机制
▪ 细胞因子(IL 1、TNFα等)可刺激内皮细胞 上黏附因子(ICAM 1、VCAM 1等)的表达, 激活的中性粒细胞借此粘附于内皮细胞上, 致内皮细胞损伤。
发病机制
▪ 感染等因素可刺激细胞因子(IL 1,TNF等) 的产生,低浓度的细胞因子可启动中性粒细 胞(PMN),使PR3、MPO等在细胞膜上表达 增加。ANCA与之结合,则进一步激活已被 启动的PMN,使活性氧产生和溶酶体酶释 放,导致坏死性炎症的发生。ANCA与PR3 的结合,抑制了PR3的天然抑制物α1抗胰蛋 白酶对其活性的灭活,从而加强这一炎症过 程。
▪ 根据受累血管的大小将系统性血 管炎分为 3类 , 即大血管炎 、中 等血管炎和小血管炎 。
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原发性小血管炎
1.目前尚未明确病因的一类小血管炎。 2.主要侵犯小血管，如小动脉，细动脉，毛细血管
等。 3.以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征。 4.是一类自身免疫性疾病。 5.与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil
cytoplasmic antibody, ANCA）密切相关，也称为 ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，AASV）
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ANCA研究的历史
▪ 1982年,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎 的患者血清中发现ANCA,该组患者同时具有血 管炎的表现。
▪ 1984年,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血 清中检出ANCA,该组患者中部分同时具有坏死 性新月体肾小球肾炎。
▪ 1985年,VanDeWoude等发现ANCA与 Wegener肉芽肿有关且具有高度敏感性,是该 疾病活动的标志。随后,又有人发现ANCA与坏 死性新月体肾小球肾炎有关。
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泌尿系统病变
▪ 78%的MPA患者及70%～80%的 WG患者可有肾脏病变,CSS患者 的肾脏损害较轻。
▪ ANCA相关性血管炎患者的活动 期主要表现为急进性肾小球肾炎, 包括蛋白尿、镜下血尿和红细胞 管型尿,缓解期可呈单纯蛋白尿。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性小血管炎
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系统性血管炎
▪ 系统性血管炎是指以血管壁的炎 症和纤维素样坏死为病理特征的 一组系统性疾病 , 可分为原发性 和继发性 。