横纹肌溶解症及其研究进展课件

横纹肌溶解症及其研究进展
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis，RM)，是由各 种原因引起的骨骼肌纤维破坏并伴有肌细胞内容 物漏出进入血液循环的可危及生命的一组综合症。 横纹肌溶解症患者如果未进行及时诊治，可出现 严重的早期及晚期并发症，其中高达约20-33% 会发生急性肾功能衰竭（acute renal failure， ARF）。由于近年来国内病例报道逐渐增多，对 RM的研究亦备受关注，所以本文拟对RM的概念、 病因、发病机制、病理及病理生理、临床表现及 并发症、诊断及治疗等方面作一综述
非创伤性横纹肌溶解
习），使之有别于挤 压伤综合症
各种常见的危险因素
（1）酗酒：根据文献报道，大约20％ RM的发生与饮酒有关。目前认为乙醇本
身对肌肉有间接损害作用，在饥饿、低血钾等状态下更易造成能量合成障碍； 同时由于醉酒后长时间昏睡造成肌肉的直接压迫，导致肌肉缺血、水肿、筋 模腔压力升高，肌肉坏死溶解。 （2）药物和毒性物质：羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂（洛伐他汀 等）、环孢素A、依曲康唑、乙琥红霉素、秋水仙碱、叠氮胸苷、皮质激素等 药物均对横纹肌有直接损害作用；酒精、 中枢神经系统抑制药、可卡因、安 非他命、麦角酰二乙胺[抗精神失常药]、麦角酸二乙酰胺等药物对横纹肌有间 接损害作用。NRM中80％以上的病例系药物引起，多见于药物滥用者；特别 是长期饮酒者应慎用能引起RM的药物。他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、 普伐他汀)引起RM的发病率为0.1％～0.2％，但近年有报道高达0.5％～1％。 目前国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，出现时间是用药后36小时 至24个月不等，大部分发生于3个月之后，如同时服用环孢素、烟酸衍生物、 伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等影响细胞色素P450酶系的药物时 更易发生。 （3）劳累性RM：剧烈运动如马拉松比赛、军队5公里武装越野跑等都可能引起 RM，尤其是以前未经训练的人突然的过量运动。着厚重的运动装备或在比较 潮湿的环境中训练造成的散热障碍，会增加横纹肌溶解的危险度。镰状细胞 贫血病人运动过度也可能引起横纹肌溶解。
（4）热相关性RM：中暑、恶性高热、Neuroleptic malignant综合征（抗精神病药的恶 性综合征:一种罕见的有时是致死性的反应,特点为高烧、强直及昏迷）均可引起横纹肌溶 解。 （5）感染：许多病毒或细菌性感染与RM的发生有关。①病毒性感染包括乙型流感病毒、 副流感病毒、腺病毒、柯萨奇[肠道]病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、 EB病 毒、HIV病毒等②细菌性感染包括链球菌、沙门氏菌、军团杆菌、葡萄球菌、李斯特菌属 等。感染引起的RM占总病例的2％～7.1％左右。 （6）炎症：许多炎症过程如多发性肌炎、皮肌炎、毛细血管漏综合征、毒蛇咬伤(大部分 发生在南美洲、亚洲和非洲) 也可以导致横纹肌溶解。 （7）代谢性或内分泌性疾病：电解质紊乱（低钠血症、高钠血症、 低钾血症、低钙血症、 低磷血症）、非酮症高渗性综合征、甲状腺机能减退、甲状腺毒症、糖尿病酮症酸中毒等 也可以引起RM，虽然比较少见，但比较危重。 （8）遗传性疾病：某些横纹肌溶解的原因不明确，住院病人最低限度至中度劳累后横纹 肌溶解再发或由于儿童期的病毒感染后出现的横纹肌溶解，在这样的情况下应该考虑遗传 性疾病的可能。引起横纹肌溶解的遗传性疾病大致可分3类：①脂类代谢障碍：包括肉毒 碱棕榈酰基转移酶缺乏症、肉毒碱缺乏症、短链和长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症②碳水化 合物代谢障碍：包括肌磷酸化酶缺乏症（糖原贮积病(V型))、磷酸化酶激酶缺乏症、乳酸 脱氢酶缺乏症（特征为肌酸激酶升高和而乳酸脱氢酶正常)、磷酸甘油酸变位酶缺乏症、 磷酸果糖激酶缺乏症③嘌呤代谢障碍：Duchenne型肌营养不良、嘌呤核苷酸脱氨酶缺乏 症
病因分类 酒精、药 物、毒性物质
病因
1
.直接肌红蛋白毒力作用：羟甲基戊二酸单酰辅酶 明<免疫抑制剂>）；依曲康唑（斯皮仁诺<抗真 叠氮胸苷；皮质激素
2.间接肌肉损伤：酒精；中枢神经系统抑制药； （抗精神失常药）；麦角酸二乙酰胺
劳累性横纹肌溶解症
热相关性横纹肌溶解症 感染
马拉松比赛；未经训练的运动员突然过量运动； 细胞贫血病人运动过度
中暑；恶性高热；Neuroleptic malignant综合征
1.病毒性感染：乙型流感病毒、副流感病毒、腺 单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、HIV病毒
2.细菌性感染：链球菌、沙门氏菌、军团杆菌、
病因及危险因子
引起横纹肌溶解症的病因很多，Gabow等人总结 有关RM的获得性病因多达190余种，遗传性病因 40余种。各种病因的致病机制可能相互重叠，故 要进行严格的分类比较困难。有关RM的病因大致 可分为非创伤性和创伤性两大类。非创伤性横纹 肌溶解症（NRM）的病因包括酗酒、药物滥用、 运动负荷、中暑、感染、炎症、代谢性或内分泌 性疾病、遗传性疾病等，其中酒精和药物滥用引 起的RM占总病例的80%左右。创伤性横纹肌溶解 症的病因包括电休克、挤压伤、局部缺血、大面 积三度烧伤等
基本概念
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis，RM)：是 指各种原因引起的横纹肌(骨骼肌)细胞受损、 溶解，从而使细胞膜的完整性发生改变， 肌细胞内容物（包括钾、磷酸盐、肌红蛋 白、肌酸激酶和尿酸）释放进入细胞外液 及血液循环并可致死的一组临床综合征。 该综合征可出现局部及全身症状，可能发 生早期或晚期并发症。对横纹肌溶解症的 早期诊断和干预是防止晚期并发症的关键
流行病学
虽然近年国内的RM病例报道逐渐增多，但 目前尚无确切的统计学资料。在美国每年 大约有2万6千例横纹肌溶解症的病例报告。 平常时期横纹肌溶解症多呈散发，常见于 酗酒、药物滥用、运动不当及感染等；偶 尔成批出现，多见于矿井或建筑塌方、车 祸等灾害性事故。非正常时期横纹肌溶解 症可成批出现，见于战争、地震等巨大灾 难中，多是由于挤压伤或肢体受压引起。