肾小球疾病的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
百通医考考试题 -生物化学 - 尿液检查
执业医师培训考试题第二十七章尿液检查【考纲要求】1．血尿的概念、肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别、引起血尿的常见原因。
2．蛋白尿的概念和分类。
3．管型尿概念分类。
【考点纵览】1．熟练掌握肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别。
2．熟练掌蛋白尿的概念。
掌握各类蛋白尿的特点。
3．熟练掌握管型的分类。
【历年考题点津】1．区别血尿与血红蛋白尿的主要方法是A．观察血尿颜色B．做尿胆原测验C．做尿潜血试验D．做尿三杯试验E．做尿沉渣镜检答案：E2．关于蛋白尿的描述，下列哪项不正确A．多发性骨髓瘤所致的蛋白尿为溢出性B．狼疮性肾炎所致的蛋白尿为混合性C．糖尿病肾病的蛋白尿主要为小球性D．间质性肾炎的蛋白尿以小管性为主E．高蛋白饮食后出现的蛋白尿为生理性答案：E3．健康成人24小时尿中排出蛋白总量为A．0～150 mgB．151～200 mgC．201～250 mgD．251～300 mgE．301～350 mg答案：A4．选择性蛋白尿的特点是以A．溶菌酶为主B．白蛋白为主C．本-周蛋白为主D．IgA为主E．β2 -微球蛋白为主答案：B5．关于管型的叙述，正确的是A．红细胞管型，常见于肾孟肾炎B．白细胞管型，常见于急性肾炎C．脂肪管型，常见于急性肾衰竭D．蜡样管型，常见于慢性肾炎晚期E．粗大上皮细胞管型，常见于肾病综合征答案：D6．尿中发现大量透明管型时，提示病变在A．肾小管和肾盏B．肾小管和肾盂C．肾小管和肾小球D．肾小管和输尿管E．肾小管和膀胱答案：C7．不出现管型尿的疾病是A．肾病综合征B．急性肾小球肾炎C．急进性肾小球肾炎D．急性肾盂肾炎E．急性膀胱炎答案：E第二十八章肾小球疾病【考纲要求】1．肾小球疾病的发病机制、原发性肾小球疾病的临床病理分类。
2．急性肾小球肾炎的病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。
3．急进性肾小球肾炎的概念及诊断依据、常见病因、鉴别诊断、治疗原则。
4．慢性肾小球肾炎的临床表现、诊断。
肾小球病概述
急性期后摘除；
（4）对病史1年以上，尤其是有蛋白尿增加趋势者可 行肾活检确定病理类型。
病理：
系膜增生性肾炎（IgA肾病、非IgA系膜增生性肾炎） 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎
诊断与鉴别诊断：
Alport综合征 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 高血压肾损害诊断慢性肾Βιβλιοθήκη 必须排除继发性肾小球疾病，如：
病理特点：
光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生，可 分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病 和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿 系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见 系膜区有电子致密物沉积。
三、局灶节段性肾小球硬化
临床特点：
以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血
尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压
发病机制
临床表现
一、蛋白尿（>150mg/24h） 选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，
预后较好。
非选则性蛋白尿：中大分子混合型 蛋白，分子和离子
屏障同时受损，预后较差。
二、血尿（>3个/HP）
肾小球源性血尿为全程无痛性变异性RBC 为主的血尿，应同非肾小球源性血尿鉴别。 1.相差显微镜检查 2.尿红细胞容积分布曲线
急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害
慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全
特点：
主要见于儿童，男多于女，一般为链球菌感染后
1—3周发病，临床上常表现为急性肾炎综合征（2/3以 上患者有肾小球源性血尿、75%患者出现高血压、90% 患者可有肾炎性水肿、尿量减少可出现一过性肾功能 不全），血清补体C3及总补体CH50下降，抗“O”滴度
第二章 肾小球疾病
3 免疫病理
线样沉积 颗粒样沉积
无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4 电镜
Ⅰ 、Ⅲ型无电子致密物沉积， Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000
隐匿性肾炎
（latent glomerulonephritis）
概述
1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；
2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。
临床表现：除尿检异常外，无水肿，高 血压，肾功能损害。
诊断标准
1 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
体而来(病理转化)
免疫病理分型
Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎
Ⅱ型：免疫复合物型
Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，
原发性小血管炎肾损害。
Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型: Ⅲ型 ANCA(-)
病 理
（pathology)
1
肾体积增大
2 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占 囊腔>50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
肾小球疾病
治疗
早期作出病因诊断和免疫病理分型
强化治疗
对症治疗
钠 水 潴 留 高 血 压 急 肾 衰
强化 血浆臵换 疗法
甲泼尼龙 冲击伴 环磷酰胺
感 染
预后
免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中 强化治疗是否及时： 临床无少尿、Scr<530μmol/L，病理尚 未显示广泛不可逆病变时即开始治疗者预后 好，否则预后差 老年患者预后相对较差 本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病 变并发展为慢性肾衰竭较为常见。
2.仅少数由急性肾炎而来
3.起始因素多为免疫介导炎症
4.非免疫非炎症因素（高血压、大量蛋白尿、 高血脂等）促进病程慢性化
病理
多种病理类型：
系膜增生性（IgA及非IgA）
系膜毛细血管性
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
最终均可转化为硬化性肾小球肾炎
临床表现
起病缓慢、隐匿
临床表现多样，个体差异大，异误诊 基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿 常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、 贫血
慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、 血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病 方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展， 可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为 慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、 主要临床表现不同
病因和发病机制
1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成
一、轻微病变性肾小球肾炎minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 1、 膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 1）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
急性肾小球肾炎重点知识总结 诊断与治疗
急性肾小球肾炎重点知识总结诊断与治疗是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。
临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。
绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。
（二）临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。
本病起病年龄多发于5～10岁儿童。
主要表现：1.典型病例：（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。
（2）血尿：肉眼血尿。
（3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg 学龄儿童大于130/90mmHg。
2.严重病例表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。
（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。
（3）急性肾功能不全。
3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。
（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。
该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。
4.实验室检查：尿蛋白+～+++；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。
补体C3下降，8周恢复。
尿素氮和肌酐可升高。
（三）诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断主要依据：1.前驱感染史。
2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。
3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。
鉴别：1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。
肾小球疾病的病理学特征及诊断标准
肾小球疾病的病理学特征及诊断标准肾小球疾病是指一类以肾小球结构和功能异常为主要特征的肾脏疾病，常见的肾小球疾病包括膜性肾病、IgA肾病、轻链肾病等。
病理学特征及诊断标准是肾小球疾病鉴别诊断和治疗的重要依据。
本文将详细介绍肾小球疾病的病理学特征及诊断标准。
1. 膜性肾病膜性肾病是一种以肾小球毛细血管壁弥漫性增生和基底膜增厚为特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁增生：肾小球毛细血管壁内皮和系膜细胞增生，形成新月体。
•基底膜增厚：肾小球毛细血管基底膜明显增厚，电镜下可见电子致密物沉积。
•免疫荧光：免疫荧光检查常见IgG沉积，中度C3和C1q沉积。
诊断膜性肾病的标准如下：•肾活检：光镜和电镜检查显示肾小球膜性病变的特征改变。
•蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞3.5g/24h。
•血清白蛋白：血清白蛋白＜30g/L。
•血脂异常：高胆固醇、高甘油三酯和低蛋白血症。
2. IgA肾病IgA肾病是一种以肾小球毛细血管壁IgA沉积为主要特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁IgA沉积：肾小球毛细血管壁明显沉积IgA。
•基底膜轻度增厚：肾小球毛细血管基底膜轻度增厚。
•系膜细胞增生：系膜区细胞增生。
诊断IgA肾病的标准如下：•肾活检：光镜和免疫荧光检查显示IgA肾病的特征改变。
•血象：血清IgA水平升高。
•蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞0.5g/24h。
•肾小球滤过速率：肾小球滤过速率正常或轻度减低。
3. 轻链肾病轻链肾病是一种以肾小球毛细血管壁轻链沉积为主要特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁轻链沉积：肾小球毛细血管壁明显沉积轻链。
•基底膜增厚：肾小球毛细血管基底膜明显增厚。
•系膜内沉积：系膜区内可见轻链沉积。
诊断轻链肾病的标准如下：•肾活检：光镜和免疫荧光检查显示轻链肾病的特征改变。
•尿蛋白电泳：尿中可检测到大量轻链。
•血肌酐升高：血肌酐水平升高。
•肾小球滤过速率：肾小球滤过速率减低。
肾小球疾病
肾小球病基本概念••••原发性、继发性、遗传或先天性•原发性(idiopathic or primary）•继发性(secondary）•遗传或先天性(heredity or inborn）Alport综合征 ：薄基膜肾病：家族性FSGS:Fabry病：先天性肾病综合征：临床分型(clinical classification)•急性肾小球肾炎•急进性肾小球肾炎•慢性肾小球肾炎•单纯性蛋白尿/血尿•肾病综合征 nephrotic syndrome病理分型（1995 年WHO标准）•（minimal glomerular abnomalities)•(focal segmental lesions)•(diffusive glomerulonephritis)(membranous nephropathy)（proliferative glomerulonephritis）（系膜增生、毛内、膜增生、新月体和坏死性）（scleosing glomerulonephritis）•未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）病理分型依据••••临床与病理联系肾病综合征临床与病理联系••病理与临床联系•••发病机制•始发机制微小病变肾病、MN、FSGS可能与体液免疫有关。
免疫机制+炎症介导系统共同参与，导致肾小球病发生。
•慢性进展•治疗反应性和预后有关体液免疫•循环免复合物形成机制：外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC清除机制：单核巨噬细胞、系膜细胞、中性粒细胞沉积部位：肾小球系膜区和（或内皮下）典型疾病：急性链球菌感染后肾小球肾炎•原位免疫复合物形成机制：循环中的游离抗体或抗原与肾小球固有或种植的相应抗原或抗体在肾小球局部形成清除机制：单核巨噬细胞、系膜细胞、中性粒细胞、补体系统沉积部位：肾小球基膜上皮细胞侧典型疾病：Good-pasture 综合征免疫反应后炎症反应导致肾小球损伤及临床症状发病机制（pathogenesis ）体液免疫：循环免疫复合物和原位免疫复合物形成）瘢痕形成炎症消退免疫因素和非免疫因素对肾小球的影响临床表现•蛋白尿（proteinuria)蛋白尿大量蛋白尿肾小球滤过膜（分子屏障、电荷屏障）•血尿(hematouria)尿沉渣红细胞形态尿红细胞容积分布曲线蛋白尿 (Proteinuria)临床表现•水肿 (edema) ：基本病理生理改变为钠水潴留–肾病性–肾炎性球管失衡肾素分泌增加激活肾素-血管紧张素系统血管收缩外周阻力增加交感兴奋儿茶酚胺由于大量肾单位丧失了排水、排钠能力，导致钠、水潴留，血容量增加和心输出量增大，产生高血压。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
1、急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
2、急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
3、慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎） latent glomerulonephritis
5、肾病综合征 NS nephrotic syndrome
（二）病理分型（WHO 1995）：
一、轻微肾小球病变 minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎
(新鲜, 10 ml, 1500rmp离心 5 min, 尿沉渣) • 肉眼血尿
红色或血样尿, 1ml 血 /1L 尿
均一型血尿（相差视野） 均一型血尿（暗视野）
肾小球性 蛋白尿
肾小管性 蛋白尿
Properties
滤过膜 电荷屏障 筛孔屏障
选择性蛋白尿
白蛋白
异常
(中等分子量 MW)
正常
非选择性蛋白尿
白蛋白&
高分子量蛋白MW
异常
异常
蛋白尿量
轻度 中度 重度
< 1.5g/d 1.5-3.5g/d
> 3.5g/d或50mg/kg/d
（二）血尿
• RBC >3个/HP
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用
免疫机制
体液免疫 细胞免疫
非免疫机制பைடு நூலகம்
炎症反应
肾小球肾炎
（一） 免疫反应机制
1、体液免疫
(1)循环免疫复合物沉积 Circulating Immuno-Complex (CIC)
循环 抗原+抗体
CIC
肾脏
CIC/沉积 炎症因子激活
抗原
外源性 药物—异体血清, 青霉素
肾小球疾病
第一节 概 述
一、肾小球疾病定义：
指一组有相似临床表现，如血尿和（或）蛋白尿， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相 同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
二、肾小球疾病分类：
原发性：病因不明 继发性：系统性疾病 遗传性: 遗传变异基因
三、原发性肾小球疾病的分类: （一） 临床分型：
食物—异体蛋白 病原体—特异血清型链球菌, HBV, HCV
内源性 细胞核（SLE)
细胞浆（ANCA） 细胞膜 肿瘤抗原 甲状腺抗原
(2)原位免疫复合物
a. 天然的肾性抗原－肾小球结构成分 肾小球基底膜 + 抗基底膜 抗体
(抗基底膜 肾小球肾炎)
b. 抗原捕获和定植 DNA+ anti-DNA 抗体
(狼疮肾炎)
CIC 沉积于肾小球的原因?
IC自身特性－大分子难溶性IC、电荷特性、高亲和力等 宿主原因－大面积肾小球血管袢、系膜清除功能障碍, 血流
动力学改变等
网络样 CIC 易于沉积
单核细胞功能缺陷, 补体和补体功能缺陷
CIC 清除下降、肾小球内滞留
IC 沉积及清除间平衡决定疾病状态
抗原持续存在 系膜清除功能障碍 单核细胞功能缺陷 补体和补体功能缺陷
（三）非免疫机制
• 肾小球高压－残余肾单位血流动力学改变，促
进肾小球硬化
• 高脂血症 (LDL- Cho) • 蛋白尿 • 糖基化终末产物(protein)
肾小球硬化
原发肾小球疾病发病机制
免疫
非免疫
外源性细胞
炎症 炎症细胞
内源性细胞
炎症介质
细胞因子
TNF,IL-1
生长因子
TGF,PDGF
化学趋化因子
IC 沉积 > 清除
损伤机制:
1. IC激活补体→C5a等趋化因子，引起中性粒细胞和 单核细胞浸润。释放蛋白酶、氧自由基和花生四 烯酸代谢产物。蛋白酶使肾小球基底膜降解，氧 自由基引起细胞损伤，花生四烯酸代谢产物使肾 小球滤过率降低。
2. 补体替代途径的激活 个别类型肾炎的发生主要由 补体替代途径的激活引起，可不伴免疫复合物沉 积。
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis
✓ 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
四、病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
肾脏内源性细胞
系膜细胞、足细胞、内皮细胞
2、炎症介质
来源于肾脏的炎症介质
炎症介质
- active oxygen and active nitrogen
- lipids - complements - cytokines - chemotatic factors - adhesion molecules - growth factors - vasoactive substances
(3)自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）： 少免疫沉积性肾炎
2.细胞免疫机制
微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬 化症：血管通透性因子
急进性肾炎早期：单核细胞 致病性T细胞：诱发肾小球肾炎
（二）炎症反应
1、炎症细胞
肾脏外源性细胞
浸润的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核-巨噬 细胞、血小板
MCP-1,IL-8
补体,血管活性物质，活化氧及活性一氧化氮
凝血及纤溶系统,酶
肾小球损伤
五、临床表现
（一）蛋白尿 尿蛋白定性 —阳性 尿蛋白排泄率 150mg/d
滤过屏障（分子屏障）
肾小球电荷屏障
1.足细胞 2. GBM 3. 内皮细胞 4. 被滤过物质
蛋白尿产生机制
机制
性质
肾小球滤过 肾小管重吸收 中、高分子 低分子