WHO肾小球疾病分类 1995
who的肾小球疾病的组织学分类
who的肾小球疾病的组织学分类肾小球疾病是一类累及肾小球的疾病，其组织学分类对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
在临床实践中，根据肾小球病变的特点和病理变化，肾小球疾病可分为多种类型，包括膜性肾病、微小病变病、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、脂膜性肾小球硬化、IgA肾病等。
膜性肾病是一种以肾小球毛细血管基底膜增厚为主要特点的疾病。
在组织学上，膜性肾病的特征是肾小球毛细血管基底膜呈弥漫性均匀增厚，并伴有免疫复合物的沉积。
膜性肾病常见于成年人，男性多于女性。
患者常表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症等症状。
微小病变病是一类主要表现为肾小球系膜区弥漫性沉积免疫复合物的疾病。
组织学上，微小病变病的特征是肾小球毛细血管壁无明显病变，但系膜区有免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于儿童和青少年，其典型表现为肾病综合征，即蛋白尿、水肿和高血压。
系膜增生性肾炎是一类以肾小球系膜细胞增生为特征的疾病。
组织学上，系膜增生性肾炎的特点是肾小球系膜区细胞增生、系膜基质增多，并伴有免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于儿童和青少年，患者可表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能损害等症状。
局灶节段性肾小球硬化是一种以肾小球局灶性节段硬化为特征的疾病。
组织学上，局灶节段性肾小球硬化的特征是部分肾小球局部节段硬化，伴有系膜区增生和免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于年轻人，患者可表现为进行性蛋白尿、高血压和肾功能损害等症状。
脂膜性肾小球硬化是一种以肾小球脂膜增厚和玻璃样变性为特征的疾病。
组织学上，脂膜性肾小球硬化的特点是肾小球毛细血管内膜和外膜之间沉积脂膜，伴有系膜区增生和免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于中年和老年人，患者可表现为进行性蛋白尿、高血压和肾功能损害等症状。
IgA肾病是一种以肾小球IgA沉积为主要特点的疾病。
组织学上，IgA肾病的特征是肾小球毛细血管内IgA沉积，伴有系膜区增生和免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于儿童和青少年，患者可表现为反复发作的血尿和蛋白尿。
肾小球疾病的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
1、急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
2、急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
3、慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎） latent glomerulonephritis
5、肾病综合征 NS nephrotic syndrome
（二）病理分型（WHO 1995）：
一、轻微肾小球病变 minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎
(新鲜, 10 ml, 1500rmp离心 5 min, 尿沉渣) • 肉眼血尿
红色或血样尿, 1ml 血 /1L 尿
均一型血尿（相差视野） 均一型血尿（暗视野）
肾小球性 蛋白尿
肾小管性 蛋白尿
肾小球疾病
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis
二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions
三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis ❖ 未分类的肾小球肾炎
病因与发病机制
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致， 常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后 机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞
浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎
发病机理：
多数通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎；病毒和其它病原体直 接侵袭肾组织而至肾炎。
链球菌抗原或变性的lgG和抗体结合
③对肾小球细胞分泌炎症介质的作用： TGFβ能刺激肾小球系膜细胞分泌PDGF、 PGE2及内皮素，进而加重肾脏病。 减少蛋白酶合成、并刺激酶抑制剂生成，减弱细胞外基质降解；
非免疫非炎症损伤：
在慢性病程中有非免疫、非炎症因素 参与，如肾小球血流动力学改变（高血 压）、蛋白尿、体内脂质异常等。
四、肾小球疾病的临床表现
慢性肾小球肾炎
[定义] 慢性肾炎是病情迁延、病变缓
慢进展、最终将发展成慢性肾功能 衰竭的一组肾小球疾病。临床基本 表现为水肿、高血压、蛋白尿、血 尿及肾功能衰竭。
CIC在体内转运、清除及致病途径
IC在循环中形成
↓
↙ IC激活补体和结合补体 ↘ IC被单核细胞、中性
肾小球肾炎
肾小球肾炎求助编辑编辑本段状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命。
原发性肾小球肾炎是引起肾功能衰竭最常见的原因。
原发性肾小球肾炎病理分型原发性肾小球肾炎的临床分型可分为五种，同一临床综合征可有不同的病理类肾小球肾炎型，同一病理类型又可呈不同的临床表现。
临床表现与病理类型之间的关系亦有规律可循，1、毛细血管内增殖是急性琏球菌感染后肾炎最常见的病理类型；2、新月体性肾炎对应的临床表现是急进性肾炎；3、增殖性改变如系膜增殖可在感染后表现为急性肾炎综合征；4、微小病变不出现肉眼血尿，不发展至慢性肾功能不全，除非转化为局灶阶段型硬化；5、在所有活动性病理类型中新月体性肾炎预后最差，膜增殖其次。
对于原发性肾小球肾炎应引起足够的重视，就详细分清病理类型，进行相应的诊断。
反复不愈的患者应多与知名专家咨询，因为现代发现，其无论哪里类型，都伴随着肾脏纤维化的病理损伤，治疗也应取采阻断肾脏纤维化治疗措施。
根据世界卫生组织（WHO）1995指定的肾小球病病理学分类标准1、轻微性肾小球病变（minor glomerular abnormalities）。
2、局灶性节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis）3、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）。
（1）膜性肾病（membranous nephropathy）。
（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。
（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）。
4、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）。
WHO分类
常见肿瘤及疾病WHO分类标准自治区人民医院病理科2006年8月一、消化系统WHO食道肿瘤组织学分类上皮性肿瘤鳞状上皮乳头状瘤上皮内肿瘤鳞状上皮腺性（腺瘤）癌鳞状细胞癌疣状（鳞）癌基底细胞样鳞状细胞癌梭形细胞（鳞）癌腺癌腺鳞癌黏液表皮样癌腺样囊性癌小细胞癌未分化癌其他类癌非上性肿瘤平滑肌瘤脂肪瘤颗粒细胞瘤胃肠间质瘤良性不确定性恶性平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤Kaposi肉瘤恶性黑色素瘤其他继发性肿瘤WHO胃肿瘤组织学分类上皮性肿瘤上皮性肿瘤－腺瘤癌腺癌肠型弥漫型乳头状腺癌管状腺癌黏液腺癌印戒细胞癌腺鳞癌鳞状细胞癌小细胞癌未分化癌其他类癌（高分化内分泌肿瘤）非上皮性肿瘤平滑肌瘤神经鞘瘤颗粒细胞瘤血管球瘤平滑肌肉瘤胃肠间质瘤良性不确定恶性潜能恶性Kaposi肉瘤其他恶性淋巴瘤边缘区Ｂ细胞ＭＡＬＴ型淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤其他继发性肿瘤WHO小肠肿瘤组织学分类上皮性肿瘤腺瘤管状绒毛状管状绒毛状上皮内肿瘤（异型增生）伴慢性炎性病变低级别腺上皮内肿瘤高级别腺上皮内肿瘤癌腺癌黏液腺癌印戒腺癌小细胞癌鳞状细胞癌腺鳞癌髓样癌未分化癌类癌（高分化内分泌肿瘤）胃泌素细胞瘤，功能性（胃泌素瘤）或无功能性生长抑素细胞瘤ＥＣ细胞，５－羟色胺生成性肿瘤Ｌ细胞，胰高血糖素样肽和ＰＰ／ＰＹＹ生成性肿瘤混合性类－腺癌神经节细胞性副神经节瘤其他非上皮性肿瘤脂肪瘤平滑肌瘤胃肠间质瘤平滑肌肉瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤其他恶性淋巴瘤免疫增生性小肠病（包括 重链病）西方型B细胞性MALT淋巴瘤套细胞性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt样/不典型Burkitt淋巴瘤T细胞淋巴瘤肠病相关性非特异性其他继发性肿瘤息肉增生性（化生性）Peutz-Jeghers幼年性肝细胞癌分化程度分级Ⅰ级：癌细胞呈多边形，梁索状排列，胞质丰富嗜酸性，核圆形而规则，与正常肝细胞较为相似。
Ⅱ级：癌细胞出现轻度异型，胞质略呈嗜碱性，核体积及核浆比有所增大，核分裂增多。
肾病WHO分型
1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。
(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。
②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。
③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。
(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。
2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。
(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。
肾小球疾病
治疗
治疗
1.因原发性肾小球疾病病因不清，并多为免疫炎症性疾病，其治疗原则为： （1）目前治疗仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。 在激素存在禁忌证情况下，必要时可考虑单独使用细胞毒药物。应结合患者的肾小球疾病病理类型、年龄、肾功 能和有否相对禁忌证等情况，有区别地个体化地制订治疗方案。 （2）根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案：各种病理类型的治疗反应、肾功能损害进展及缓解后 复发的差异甚大，按不同病理类型及其病变轻重为主要依据制定治疗方案，是现代肾脏病学肾小球疾病治疗领域 中的重要进展。 （3）治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊 乱等重要并发症，调整水、电解质和酸碱失衡。 （4）努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是治疗的重要目标。 （5）进入终末期肾衰患者则应接受血液净化（血液透析、腹膜透析）或肾移植治疗。 2.继发性肾小球疾病的治疗原则为： （1）对原发系统疾病的治疗。
发病机制
发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质 （如补体、细胞因子、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫 非炎症机制参与。
遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应的证据也引起了广泛重视。
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肾小球疾病分类（WHO，1995）I.原发性肾小球疾病（肾小球肾炎和相关疾病）
A.肾小球轻微和微小病变
B.局灶/节段性病变（多数肾小球仅有轻微异常），包括局灶性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化症
C.弥漫性肾小球肾炎
1.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）
2.增生性肾小球肾炎
a.系膜增生性肾小球肾炎
b.毛细血管内增生性肾小球肾炎
c.系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，I型和II型）
d.新月体性（毛细血管外性）和坏死性肾小球肾炎
3.硬化性肾小球肾炎
D.未分类的肾小球肾炎
II.系统性疾病导致的或继发性肾小球肾炎
A.狼疮性肾炎
B.IgA肾病（Berger病）
C.过敏性紫癜性肾炎
D.抗基底膜性肾小球肾炎（Goodpasture综合征）
E.全身感染导致的肾小球病变
1.败血症
2.感染性心内膜炎
3.分流性肾炎
4.梅毒
5.免疫缺陷综合征
6.乙型和丙型传染性肝炎
7.衣原体
8.立克次体
F.寄生虫性肾病
1.疟疾肾病（镰状疟、三日疟）
2.血吸虫病
3.黑热病
4.丝虫病
5.旋毛虫病
6.类圆线虫病
7.后睾吸虫病
III.血管性疾病导致的肾小球病
A.系统性血管炎
B.血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等）
C.肾小球血栓病（血管内凝血）
D.良性肾硬化
E.恶性肾硬化
F.硬皮病（系统性硬化）
IV.代谢性疾病导致的肾小球病
A.糖尿病肾小球病
B.电子致密物沉积病
C.淀粉样变性病
D.单克隆免疫球蛋白沉积病
E.纤维样肾小球肾炎
F.免疫触须样肾小球病
G.巨球蛋白血症
H.冷球蛋白血症
I.肝病性肾病
J.镰状细胞病性肾病
K.青紫性先天性心脏病和肺动脉高压导致的肾病
V.遗传性肾病
A.Alport综合征
B.薄基底膜综合征和良性复发性血尿
C.指甲-髌骨综合征（骨发育不良）
D.先天性肾病综合征（芬兰型）
E.婴儿肾病综合征（弥漫性系膜硬化）和Drash综合征
F.Fabry病和其他脂质沉积病
VI.其他
A.妊娠肾病
B.放射性肾病
VII.终末期肾
VIII.移植性肾小球病变。