2018年肾小球疾病临床表现与病理类型-医学文档资料
内科学--肾小球疾病
二、免疫病理分为三型 Ⅰ型 抗肾小球基底膜型 Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型
病理
新月体由增生 的壁层上皮细 胞和渗出的单 核细胞构成。 在毛细血管球 外侧呈新月状 或环状分布。
新月体肾炎
急进性肾炎光镜特征： 广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有 大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）
分子屏障
电荷屏障
1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿
血尿 ：>3个RBC/HP 肉眼血尿 1m血l /L尿 ?特点：无痛全程，单纯或伴蛋白尿、管型尿 ?产生原因：肾小球基底膜断裂 ?区分血尿来源： 相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线
高血压
?钠、水潴留 → 容量依赖型高血压 ?肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积
体液免疫
原位免疫复合物形成
体液免疫
自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANC）A
ANC作A 用，大量中性粒细胞脱颗粒，内皮细胞毒作 用，严重细胞凋亡。同时严重的巨噬细胞对中性粒 细胞的清除以及炎症前细胞因子、趋化因子和酶的 释放，造成局部组织损伤更加顽固而且炎症范围会 扩大。
肾病常见综合征
肾炎综合征
血尿、蛋白尿、高血压
按病程分 ?急性 <3月 ?急进性 肾功能急剧恶化，迅即发展为肾衰 ?慢性 >3月
肾病常见综合征
无症状尿异常 （隐匿性肾小球肾炎）
?单纯血尿 ?无症状蛋白尿
肾病常见综合征
急性肾衰竭综合征 急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
二、发病机制
（一）免疫反应 始发因素 （二）炎症反应 （三）非免疫非炎症损伤 高血压等。
肾小球疾病的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
1、急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
2、急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
3、慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎） latent glomerulonephritis
5、肾病综合征 NS nephrotic syndrome
（二）病理分型（WHO 1995）：
一、轻微肾小球病变 minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎
(新鲜, 10 ml, 1500rmp离心 5 min, 尿沉渣) • 肉眼血尿
红色或血样尿, 1ml 血 /1L 尿
均一型血尿（相差视野） 均一型血尿（暗视野）
肾小球性 蛋白尿
肾小管性 蛋白尿
肾小球疾病
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis
二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions
三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis ❖ 未分类的肾小球肾炎
病因与发病机制
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致， 常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后 机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞
浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎
发病机理：
多数通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎；病毒和其它病原体直 接侵袭肾组织而至肾炎。
链球菌抗原或变性的lgG和抗体结合
③对肾小球细胞分泌炎症介质的作用： TGFβ能刺激肾小球系膜细胞分泌PDGF、 PGE2及内皮素，进而加重肾脏病。 减少蛋白酶合成、并刺激酶抑制剂生成，减弱细胞外基质降解；
非免疫非炎症损伤：
在慢性病程中有非免疫、非炎症因素 参与，如肾小球血流动力学改变（高血 压）、蛋白尿、体内脂质异常等。
四、肾小球疾病的临床表现
慢性肾小球肾炎
[定义] 慢性肾炎是病情迁延、病变缓
慢进展、最终将发展成慢性肾功能 衰竭的一组肾小球疾病。临床基本 表现为水肿、高血压、蛋白尿、血 尿及肾功能衰竭。
CIC在体内转运、清除及致病途径
IC在循环中形成
↓
↙ IC激活补体和结合补体 ↘ IC被单核细胞、中性
肾小球疾病的临床表现有哪些？
肾小球疾病的临床表现有哪些？大家都知道肾我们身体五大重要器官之一，它可以帮助我们身体排出毒素，让我们的身体变的很健康。
在眼里肾就像净水机一样，没有它我们的身体将会变得很糟糕。
慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青中年为主，男性多见。
接下来就像大家详细介绍肾小球疾病的临床表现。
1.蛋白尿正常人尿蛋白含量低，尿常规定性阴性。
当成人尿蛋白超过150mg/天，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。
2.血尿离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1毫升血即呈现肉眼血尿。
肾小球源性血尿常为无痛、全程血尿，可呈镜下或肉眼血尿，无凝血，也可伴蛋白尿、管型尿。
如伴较大量蛋白尿和(或)管型尿(特别是红细胞管型)，提示肾小球源性血尿。
3.水肿肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。
肾小球病时水肿可基本分为两大类：(1)肾病性水肿主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿;此外，部分患者因有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可进一步加重水钠潴留、加重水肿。
近年的研究提示，某些原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性水肿上起—定作用，这种作用与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平无关。
4.高血压肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%出现高血压。
持续存在的高血压会加速肾功能恶化。
5.肾功能损害急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭，部分急性肾小球肾炎患者可有一过性肾功能损害，慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随着病程NS进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。
以上就是肾小球疾病的临床表现，相信大家都有所了解了。
通过上文的了解我们能够得知人的身体是不能没有肾的，所以大家一定要保护好自己的肾。
平时一定要养成良好的生活习惯，多喝水，不要让我们的肾承受很大的负担。
肾小球疾病不同病理变化的中医观讲课文档
• 免疫复合物多数是血液中循环免疫复合物滞留于在 肾组织中，或为肾组织中原位免疫复合物形成。
• 其一经形成和沉积后， 便可激活补体， 形成 C5b~9补体膜攻击复合物， 致使所在部位的细胞
受损，受损的系膜细胞、上皮细胞和内皮细胞可进 一步释放出大量炎症介质以及活性氧、蛋白酶、细
胞因子（如TGF-β等）、生长因子、血管活性分 子、细胞外基质等，可加重肾小球相对应的局 部结构和功能的破坏。
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• 沉积在肾小球上皮细胞下的原位免疫复合物 ， 不但引起补体反应， 还激发局部T细胞针对足
突细胞抗原的免疫反应， 其中主要有CD8+细胞
参与，CD8+、CD4+以及巨噬细胞释放大量细胞
• 以内皮细胞增生为主要病理特点的肾小球疾病最常 见于急性肾小球肾炎，是以链球菌感染为发病的主 因，血尿为其诊断上不可或缺的条件。
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• 二者从感染的前驱史到血尿的临床表现，与风 热和(或)湿热毒邪客于咽喉或侵袭肠道或尿道， 浸淫及肾，滞于肾络，迫血妄行之中医病因病 理极为相关。
• （2）免疫复合物和补体的沉积（电镜下称电子致 密物） ：表现为免疫复合物和补体在系膜区，毛 细血管壁的沉积。
因子而损伤组织。
• 如此能产生大量炎症介质以及活性氧、蛋白酶、 细胞因子、生长因子、血管活性分子、细胞外 基等，并激发局部T细胞免疫反应， 对肾组织构
成极大破坏作用的免疫复合物及补体成分归属于中 医“毒邪”范畴应无疑义。
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• （3）炎症细胞滞留或浸润：多见中性粒细胞在 肾小球毛细血管腔内滞留或腔外浸润。
• 是由免疫复合物的形成，补体的活化进一步趋化和
激活中性粒细胞（PMN），并通过PMN的呼吸
肾小球疾病病理分类
肾小球疾病病理分类病理分型是由肾穿刺活体组织检查和尸检材料，通过光学显微镜（光镜）、电子显微镜（电镜）及免疫荧光方法（荧光）而作出的形态分类。
按肾小球病变的性质（渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等）和病变的范围（弥漫、局限、节段）以及病变在肾小球内的部位（系膜、毛细血管壁、肾小球囊），分为下列类型：1．微小病变型肾病光镜下肾小球结构基本正常或仅有轻微病变（上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生），近端肾小管上皮细胞轻重不等的脂肪变性，所以亦称类脂性肾病。
电镜下观察可见肾小球上皮细胞有严重的足突融合现象，故亦称足突型肾病（Foot Process nephrosis）。
荧光检查阴性。
该型病变的临床表现以肾病综合征Ⅰ型为主。
2．局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化，病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球，而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段，偶而波及一个完整的肾小球，病变性质因病变和病程的不同，可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生（局灶性增殖性肾小球肾炎），也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死（局灶性坏死怀肾小球肾炎），还可表现为灶状的纤维组织增生（局灶性硬化性肾小球肾炎）。
电镜观察除上述变化外，尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。
荧光检查依病因不同在病变部位的肾小球毛细血管基膜或系膜区可能有IgA、IgG、Igm 以及纤维蛋白抗原沉积。
肾局灶性硬化系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言，因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。
包括局灶性肾小球节段性硬化和（或）玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。
它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积，进而使毛细血管闭塞，系膜基质增多及纤维组织增生，荧光检查阴性（偶亦有在病变部位有IgM或C3沉积）。
它们的主要临床表现是肾病综合征。
3．毛细血管内增殖性肾小球肾炎或内皮系膜性肾小球肾炎这是一种免疫复合物型肾小球明炎。
发病初期，病变肾小球系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫增殖，并有较多的白细胞浸润及严重的系膜水肿，称为渗出期。
分析肾小球疾病的临床表现与诊断方法
分析肾小球疾病的临床表现与诊断方法一、肾小球疾病的概述肾小球疾病是指影响肾脏滤过功能的一类疾病，其主要发生在肾脏的基本单位——肾小球。
这些疾病可引起尿液异常，并可能导致血尿、蛋白尿和肾功能受损等问题。
了解其临床表现和正确诊断至关重要。
二、临床表现1. 尿液异常：患者常出现血尿、蛋白尿和（或）管型尿。
血尿通常呈镜下血尿，但也可能出现肉眼血尿。
蛋白尿可能为轻度至大量，以微量白蛋白为主。
管型尿可见红细胞管型、颗粒管型等。
2. 水肿：由于肾小球滤过功能障碍，容易导致水分潴留而发生水肿，常以眼睑水肿或下肢水肿为主。
3. 高血压：部分患者出现高血压，可能是由于体内容积负荷增加、肾素-血管紧张素系统激活以及肾血流灌注下降所致。
4. 肾功能受损：肾小球疾病严重者可导致肾功能受损，表现为血尿素氮和肌酐升高，伴有逆行性肾小管酸中毒等。
三、常见的肾小球疾病及其特征1. IgA肾病：IgA沉积在肾小球系膜区，引起免疫反应，可表现为反复发作的血尿或血尿蛋白尿综合征。
2. 膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）：常见于儿童与青少年，特点是呈进行性进展，可导致慢性肾衰竭。
鉴别诊断主要通过电镜下的形态学改变。
3. 肾小球硬化症（FSGS）：特点是一部分或全部的肾小球毛细血管腔塌陷和玻璃样变。
可分为原发性和继发性两种类型。
4. 系膜毛细血管基底膜增生性肾小球肾炎（MesPGN）：系膜基底膜异常增厚，通常是由于遗传性因素导致，对肾小球滤过功能影响较小。
四、诊断方法1. 尿液分析：临床上通过尿液常规检查、镜检和尿蛋白电泳等来评估患者的尿液情况。
这些结果有助于排除其他与肾小球疾病无关的原因，并提供重要的指导。
2. 血清学检查：包括肾功能指标（如血清肌酐、血尿素氮）、免疫球蛋白水平及补体成分等。
正常肾小球一般不会泄漏大量蛋白质，故出现凝血功能障碍时应怀疑肾小球损伤。
3. 病理组织学检查：通过肾活检进一步明确诊断。
对已认可为可能具有IgA肾病或FSGS等特征的患者尤为重要，以便指导后续治疗。
9.1.4 肾小球肾炎的主要病理类型及临床表现
膜增生性
系膜增生性
微小病变性
局灶节段性肾小球硬化症
4. 无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria) 持续反复发作血尿或轻度蛋白尿 IgA肾病
5. 慢性肾炎综合征 (chronic nephritic syndrome) 多尿、夜尿、低比重尿、 高血压、贫血、氮质血症、尿毒症 各型肾炎终末阶段
2. 急进型肾炎综合征 (rapidly progressive nephritic syndrome)
血尿、蛋白尿、水肿后， 迅速发展为少尿、无尿及氮质血症，急性肾衰 急进性肾小球肾炎
3. 肾病综合征 (nephrotic syndrome)
大量蛋白尿
明显水肿
低清蛋白血症 高脂血症和脂尿
膜性肾病
肾小球肾炎的主要病理类型及临床表现
一、原发性肾小球肾炎的病理类型
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 膜性肾病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎
二、临床症状
1、尿量：少尿<400ml/24h；无尿 <100ml/24h
多尿 >2500ml/24h
2、尿性状的改变：
血尿：肉眼、镜下 蛋白尿： >150mg/d，大量蛋白尿>3.5g/d 管型尿：蛋白质、细胞、细胞碎片凝集
3、水肿 4、高血压
三、临床表现类型：综合征( syndrome)：
1. 急性肾炎综合征 (acute nephritic syndrome)
血尿（明显）、蛋白尿（轻中度）、 高血压和水肿，氮质血症（严重者） 急性弥漫性增生性肾小球肾炎（
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从国内资料分析，单纯性肾病４ ３.99%。属微小病变或轻微病变， ３３.7%为ＭＳＰＧＮ，１０.7％为 ＦＳＧＳ。而肾炎性肾病者病理改 变多样，微小和轻微病变仅占４.2％， 而以ＭＳＰＧＮ比例最高占２８.5％， ＩgＭ肾病为２２.4％，ＩgA肾病为 ８.9％，ＦＳＧＳ占８.4%，ＭＰＧ Ｎ占７.9％。
弥漫性系膜增殖性肾炎中约５０％的 患儿经激素治疗后完全缓解。２０％ 患儿呈迟发性缓解，仍有２０％患儿 呈持续性蛋白尿，６％进展为肾功能 衰竭。对激素耐药或伴有ＦＳＧＳ者 提示预后不良。 膜增生性肾炎预后较差。研究提 示在治疗与非治疗组中均有３０％的 患儿在发病后５年内发展至终末期肾 功衰竭。 儿童ＭＮ预后较好，约１／４患 儿可自行缓解。少于５％患儿在病初
儿童肾病综合征的预后转归取决于其病 理类型。微小病变型预后最好，９０％ 以上患儿激素初治敏感，但易复发。其 复发频率随着年龄的增长而降低，至青 春后常维持持久缓解。约５０％的患儿 病程５年内经历１～２次的复发；２０ ％的患儿可在病程１０年内频繁复发； 少数患儿在停药缓解多年后复发；３０ ％的患儿初治后无复发。大约３％患儿 激素初治敏感后耐药；少于１％的患儿 进展为肾功能衰竭；死亡原因多为感染 和非肾性并发症。
儿科常见肾小球疾病临 床与病理关系
一 、肾病综合征 各种类型的肾小球疾病均可表现为肾病 综合征。小儿常见的病理类型有微小病 变（ＭＣＤ）、系膜增生性肾小球肾炎 （ＭＳＰＧＮ）、局灶节段性肾小球硬 化（ＦＳＧＳ）、膜增生性肾小球肾炎 （ＭＰＧＮ）、毛细血管内增生性肾炎 （ＥＮＰＧＮ）、膜性肾病（ＭＮ）及 其他。
按免疫病理分三型： １.Ⅰ型（抗基底膜抗体型）：ＩＧ 呈线状沿肾小球毛细血管沉积、电镜见 电子致密物不规则沉积于肾小球毛细血 管基底膜和系膜区。病因为Ｇoodpasture 综合征和抗基底膜肾炎。 ２.Ⅱ型（免疫复合物介导型）ＩgG 或Ｉgm及Ｃ３颗粒状沉积于系膜区和毛 细血管壁。电镜观察在肾小球毛细血管 基底膜和系膜区有广泛蛋白电子致密物 沉积。病因可为狼疮性肾炎，急性感染 后肾炎，过敏性紫癜。 ３.Ⅲ型（ＡＮＣＡ相关型）：免疫
二、急性肾炎 急性肾炎在我国仍占住院肾脏病患儿 中的首位，占４１.1～62.8%。根据 临床表现而确诊的链球菌感染后急性 肾炎，病理改变主要为毛细血管内增 生，恢复期呈系膜增生改变，二者占 ８7.９％。此 病属自限性疾病，一 般不需特殊治疗，绝大多数预后好， 自然恢复。但非链球菌感染后肾炎可 表现出多种病理改变，其临床过程及 预后也表现不一。其中某些类型如膜 增生性肾炎，如不及时积极治疗，则 将呈慢性进展过程，预后差，对此类
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临床表现主要为肾病综合征（８５ ３例，占３６.8％）、单纯性血尿 （３４１例，占１４.7％）、迁延 性肾炎（３２３例，占１３.9％）、 乙型肝炎病相关性肾炎（３２３例， 占８.7％）、紫癜性肾炎（１９５ 例，占８.4％）、急性肾炎（１４ ４例，占６.2%）、狼疮肾炎（６ ４例，占２.8%）、单纯蛋白尿 （５６例，占２.4％）。
三、急进性肾小球肾炎 是一组以快速进展性肾功能减退， 伴少尿，无尿为特征的综合征，不经 治疗，多于几周或几个月内出现终末 期肾功能衰竭。可由多种病因引起， 发病率虽低，但病情发展急剧、凶险、 死亡率高，及时诊治可有效改变预后。 其病理改变以肾小球囊内广泛细胞增 生和（或）纤维蛋白沉着为特点，也 称“新月体肾小球肾炎”或“毛细血 管外肾小球肾炎”本病主要见于成人。
肾小球疾病的临床表现与病理类型之 间关系复杂，两者不能互相替代，但 两者之间也有一定的规律可循。一般 情况下临床诊断即可满足治疗的要求， 但有些病程迁延、治疗困难、不典型 的病例则需通过病理检查明确诊断。
我国肾活检资料
１９９６年中华儿科学会肾脏病学组收 集了２３１５便肾活检材料，进行了回 顾性分析。我国小儿肾小球疾病病理改 变主要为系膜增生性肾小球肾球（８４ ２例，占３６.4%）、微小病变和轻微病 变（２９０例，占１２.5%）、膜性肾病 （２０６例，占８.9％）、ＩgＡ肾病 （１６８例，占７.3％）、局灶节段硬 化（１６２例，占７.0％）、ＩgM肾病 （１３３例，占５.7％）、膜增生性肾 炎（１２０例，占５.2％）。
四、乙型肝炎病毒相关肾炎 （ＨＢＶ－ＧＮ）ＨＢＶ-GN病理类 型很多，主要以膜性肾病为主（占７ １％），其次为系膜增生（占１５％） 及膜增生性肾炎（占４.5％）。有的 还可呈毛细血管内增生。 ＨＢＶ－ＧＮ起病年龄多为学龄 儿童，男性发病多于女性，尤其是Ｈ ＢＶ相关膜性肾炎，８０％是男孩。
临床观察本病有五个特点。 1、起病方式的多样性。 2、临床表现的不典型性。 3、尿改变的多变性。 4、病程的迁延性。 5、治疗的耐药性。
五、ＩgA肾病 ＷＨＯ将ＩgA-ＧＮ组织学表现分５级： Ⅰ级：肾小球轻微病变，肾小球正 常或轻度系膜增生。无小管及间质损害。 Ⅱ级：轻度病变，伴有系膜增宽， 系膜细胞增生，每个系膜区系膜细胞不 超过３个。无小管和间质损害。 Ⅲ级：局性节段肾小球肾炎。病变 肾小球少于５０％，可有间质水肿及炎 性细胞浸润。
ＦＳＧＳ的肾功能预后较差。患儿肾 功能常在发病后１０年内进行性减退。 以下情况常揭示预后不良： １、发病年龄不足１岁。 2、对激素或／和细胞素药物治 疗反应较差。 ３、广泛性系膜增殖，累及２０ ％以上肾小球。 ４、伴有肾小管功能障碍。 ＦＳＧＳ仅有２０％患儿激素治 疗期间尿蛋白转阴；另有１０％尿蛋 白减少。激素敏感的患儿多伴有频繁
国内急性肾炎肾活检１４４例资料中 有７例为膜增生肾炎，其中６例为非 链球菌感染后肾炎。因此，将急性肾 炎区分为链球菌和非链球菌感染后两 种类型，具有重要的临床意义。对非 链球菌感染后急性肾炎，应密切观察 和随访必要时及时肾活检。 急性肾炎出现以下几种情况，可 建议行肾穿刺检查。 １. 持续低补体血症，８～１０周仍 不恢复者。 ２. 发病表现为肾病综合征者。