脑脊液寡克隆区带对多发性硬化的意义
脑脊液寡克隆区带在多发性硬化和视神经脊髓炎中的应用_王燕

神经病学:多发性硬化

由以下证据证明疾病在空间上的多发性: ①MRI 或 ②MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变
加阳性脑脊液结果 或 ③等待进一步的临床发作以显示不同部位病变
由以下证据证明疾病在空间上的多发性: ①MRI或 ②出现第2次临床发作
临床表现
附加证据
由以下证据证明疾病在空间上的多发性:
①MRI 或
1次临床发作;存在1个病变的 ②MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变
多发性硬化
multiple sclerosis
概述
中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的 以髓鞘脱失为主要特征,神经元胞体及其轴索受累 相对较轻的一组疾病,包括获得性和遗传性 两大类 获得性:分为周围性和中枢性两大类
多发性硬化、视神经脊髓炎等 遗传性:肾上腺脑白质营养不良等
多发性硬化(Multiple sclerosis, MS)是以中
病理
特征:中枢神经系统内存在多发性脱髓鞘斑,大 小为1-4mm,多分布白质,呈淡红色→灰黄色→ 灰色,位于侧脑室及大脑导水管周围,对称分布, 有炎症浸润,病区髓鞘脱失,轴索相对保留或受 累较轻,神经细胞多不受累,灰质、颅神经、脊 神经根部有时受累。 周围神经损害少见。 我国急性脱髓鞘以软化坏死灶为特点,同时伴有 典型的脱髓斑块。
④恶性MS:少见,发病后病情迅速进展恶化 ⑤良性MS(轻型或亚临床型):1-2次轻微发作, 只留下最低程度的或全无病变
辅助检查
1,脑脊液 提供重要 证据 ①常规生化:外观正常,压力不高,部分细胞数 轻度增多,一般不超过50×106/L,淋巴细胞为主, 有报道发现浆细胞且认为有诊断意义,糖氯正常, 蛋白正常或增高,球蛋白上升,IgG为主,IgM IgA偶见,为免疫球蛋白增高所致。
多发性硬化

多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法,可以发现亚临床病 灶。2002年,美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善,半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤,以水 平性最多见,亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹,为内侧纵束受累所致。多表现为双侧,复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤,则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型,约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重,并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型,约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重,病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘:
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化的诊断与治疗

1999:8
2024/12/17
19
病理(PATHOLOGY)
在某一特定时期,某病人所有病
灶有共同的病理形式。但随病程
延长,新旧病灶交织,这为治疗
设计增加了难度。 传导阻滞可由阶段性脱髓鞘和暴
露的轴索易接触到炎症反应产生
的NO、自由基等毒性物质引起。
2024/12/17
20
体液免疫
非特异性
特异性
6.25
Xu X-H. Detection of IgG fraction bands in cerebrospinal fluid by highly sensitive specific immunoperoxidase staining methods. Asian Pacific Journal of Allergy and Immunology 1985;3(1):9-15
)
2024/12/17
18
Imaging Studies
Magnetic Resonance Imaging
(MRI)
Routine
Quantitative
张华、许贤豪、国红、李宝林、冯颍、刘广志、张星虎、王红.
MRI定量分析以及在多发性硬化(MS)研究中的应用. 第六届全
国神经免疫学术研讨会“论文汇编”1999年10月,北京
这些为早期轴索丧失提供间接证据。也提 示:轴索损害既发生在病灶内(炎症的结果 ),又发生在貌似正常的白质中(轴索横断 后继发性轴索变性和炎变小病灶共同作用 结果)
2024/12/17
17
新的MRI技术包括:磁共振波谱分 析(MRS, Spectrum)、磁共振传递成 像(MTI)、弥散加权成像(DWI)。 这些为早期轴索丧失提供间接证据 。也提示:轴索损害既发生在病灶 内(炎症的结果),又发生在貌似正 常的白质中(轴索横断后继发性轴 索变性和炎变小病灶共同作用结果
CSF寡克隆区带检测方法及其意义

CSF寡克隆区带检测方法及其意义自从1960年Lowenthal发现CSF中存在寡克隆区带以来,其检测方法从胶态金曲线、琼脂电泳、聚丙烯酰胺凝胶电泳,最后发展为等电聚焦法(IEF)。
研究表明IEF是检测CSF中体液免疫反应最敏感的方法。
故目前要求测定CSF寡克隆带必须使用IEF。
许贤豪教授发现IEF后银染法与直接免疫过氧化物酶法及生物素-抗生物素复合物染色敏感性比为1:8:32。
IEF原理主要是依据蛋白质为两性电解质,在不同的PH下所带的电荷不同。
每种电解质均在某一特定的PH值或点时(等电点)不带电荷,此时在电场中不在移动。
利用PH梯度来分离IgG组分,详细方法见许教授编写的神经免疫学61页。
需注意的是在建立PH梯度时使用的两性电解质不均一可致人工区带。
(五) CSF和血配对标本IEF结果及其意义一、结果:国际上将CSF和血清配对标本IEF结果分5型;1型正常脑脊液;2型 CSF中存在寡克隆区带;3型 CSF中有寡克隆区带但CSF和血清中同时有另外相同的带;4型 CSF和血清中有相同的寡克隆区带;5型 CSF 和血清中有相同的单克隆区带;二、意义:2型CSF中存在寡克隆区带,血清中未见明显的响应异常提示鞘内有IgG合成,见于多发性硬化;3型CSF和血清中均有IgG带表明有全身性免疫反应,但CSF中又有另外的IgG带,见于多发性硬化、SLE及肉瘤病等;4型不提示鞘内有IgG合成,CSF中的区带可能是全身性免疫反应被动扩散入CSF所致,见于格林巴利综合征;5型CSF和血清中都有单克隆带,来源于CNS之外,见于骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病。
(六)多发性硬化(MS)患者CSF中寡克隆带95%的临床确诊MS患者CSF中有寡克隆区带,IEF结果多为2和3型。
一旦CSF中存在寡克隆区带则终生存在。
若复查CSF寡克隆区带消失应考虑急性播散性脑脊髓炎的可能。
寡克隆区带诊断MS有高度的敏感性,但缺乏特异性。
其对早期MS诊断有一定的价值,如有报道单一症状患者若CSF存在寡克隆区带,在18个月内发展为MS的几率为78~89%。
那他珠单抗治疗后多发性硬化患者脑脊液寡克隆区带消失

抗 治疗 后 , 患 者 中 的 4例 脑 脊 液 OB变 为 阴 性 ( 6例 2例 仍 然 为 阳性 , 同 期 使 用 该 方 法 学 检 查 的 其 他 MS患 者 可 检 且 出 O 表 明 OB消 失 并 非 检 测 系 统 误 差 导 致 ) 脑 脊 液 和 B, 。 血 液 中 的 白蛋 白 比率 (lu nrt) 常 , 示 血一 脊 液 屏 a mi ae正 b 提 脑
而 Ol o s n和 L n _ 于 1 7 s i 5 k 9 3年报 道 在 MS和 临 床 孤 立 综 合
征 ( ( 括 复 发 CS患 包
和 缓 解 ) 改 变 , 每个 患者 有 其 独特 的模 式 。 而 且 但 当 时琼 脂 糖 凝 胶 进 行 普 通 电泳 检 测 O 的敏 感 性 较 B 差 , 以许 多 神 经 科 医 生 不 再 进 行 脑 脊 液 检 查 来 诊 断 MS 所 。 Ln 等 _在 聚丙 烯 酰 胺 或 琼 脂 糖 凝 胶 基 质 上 进 行 等 电 聚 ik 6 焦 电泳 并 进 行 银 染 可 显 著 提 高 其 敏 感 性 和 分 辨 率 , 够 更 能 好 显 示 较 弱 的 条 带 。更 重 要 的 是 , 对 血 清 和 脑 脊 液 进 行 先 了标 准 化计 量 , 采 取 等 量 的 脑 脊 液 和 血 清 来 进 行 检 测 , 并 以 获 取 最 佳 结 果 , 使 不 同 实 验 室 的 OB检 测 得 以 标 准 化 。 这
李 海峰
关 键 词 : 发 性 硬 化 ;那 他 珠 单 抗 ;寡 克 隆 区带 多 中 图分 类号 : 7 4 5 文 献 标 识 码 :D 文 章 编 号 :10 —9 3(0 2 0—3 80 R 4 . 1 0 62 6 2 1 ) 50 9—2
脑脊液免疫学检查对多发性硬化的诊断价值

医学理论 与实践 20 0 7年第 2 O卷第 6期
JMe e r& P a 12 , . ,u 0 7 dTho rcVo. 0 No 6J n2 0
・ 家论坛・ 专
脑脊液 免疫学检 查对 多发性硬化 的诊 断价值
赵 萍
3 10 090 天津蓟 县人 民医院神 经内科
O B阳性 。 J
标, 提示 中枢 神经 系统 内存 在体 液免 疫反 应 , 是检 测 中枢 神经 系统 亚 急性 、 性 炎 性 病 变 鞘 内免 疫 球 蛋 慢
13 OB在 MS中的诊 断价 值 .
在 C F中发 现寡 S
白合成的最可靠指标 , 有较高 的敏感性和 良好的 具
特异 性 。
11 O . B产 生机 制
在 正 常情 况 下 C F电泳 谱 上 S
7球 蛋 白形成 一 区带 , 病 理 免疫 情 况 下 电泳 时 可 在 在球 蛋 白区域 形 成几个 分 开 的 比较 狭窄 而 又不 连续 的区带 , 称为 寡 克隆 区带 。14 92年 Ka a bt和他 的 同 事首 先用 电泳 方 法发 现 神 经 梅毒 患 者 C F球 蛋 白 S 增加 , 而在 血 清 中无 相 应 的变化 ;90年 Kut16 16 t,9 5 年 L weta 也 发 现 MS患 者 C F电 泳 后 在 靠 近 o nh l S 阴极 部位 形 成 不 连 续 的 区带 ; 91年 Ln 17 ik证 实 其 为寡 克隆 IG 区带 。它是 数个无 性 系株 ( 隆 ) g 克 B淋 巴细胞 在 C NS局 部 产 生 的特 异 抗 体 , 是针 对 C NS 内某 些特 定抗 原 的一 种 特 异 反 应 ; S C F中 O 阳性 B 提示 在 C NS内有免 疫球 蛋 白的异常 合成 , 即存在 体 液免 疫反 应E2。近 年 来 还有 作 者 应 用 免 疫 亲 和 斑 1] ,
脑脊液寡克隆区带和核磁共振检查对多发性硬化的临床诊断价值

表2
 ̄P 改变与寡克隆区带比较 .d t
1 临床 资料
根据 Sl m hr m oa eI ce 及 c nl l m d d的诊 断标准 , 本组 2 例患者确 5 渗9 . 倒 三组 均排脒 中枢 神经 系统疾病 , 缓解复发 1 , 2例 复发一 次 8 苜发 l , 例 O倒 2次复发 3例 . 床上多灶性 体征 2 临 5例腰 穿收集无损伤 啼脊液 ( S ) 于测定 免疫球 蛋 白( ) , 白计 CF 用 1 .蛋 gf l 腔 生 曲 线等 检 查 是 撮 端 的 r 球 白区 形 成 不 均 一 的 匪 带 。
化
参考文献
l 中 华 神 经科 学 会 , 中华 神 经 外 科 学 告 各 类 脑 血 管 疫 病诊 断 要 点 中华神经科 杂志. %, )39 30 1 2c : — 8 9 96 7 2 中华 神 经科 学 台 . 华 神 经 外 科 学 会 脑 卒 中 患 者 临 床 神 经 功 能 缺 中
摘 要 目的: 探讨腼脊1 蹙寡克隆匠带 CF B和岳颅 M I SO R 的变化对诊 断多发性硬 化( ) Ms 的临庠价值一方击 : 2 对 5御怀疑 多发 性 硬 化【 S 的患者进行脑脊瘦的幕克隆匡带和 头颅 M d的检查 . 究两者和 M M) P 研 s间的关 系 结果: 确诊 多发性硬 化的患者均有脑脊液 的寡克隆带和 头J 颈核融 共振( MR) 头 I异常。结论 : 脑脊液幕克隆带和 头 M I R 两者 结台对诊斯发硬 化( s 有重要临床价值。 M) 关键词 多发性硬 ,( ) 亲克隆 区带 共颅 M I , Ms R 脑脊液寡克隆匪带 r C ) O b 检测核 磁共振 成像 ( R ) 多发 M I对 性 硬 化 ( S 的临 床 跨 断有 重要 价 值 M)
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
王 玉鸽 胡 学强 郑 雪平 钟 晓南 戴永 强 邱 伟 陆 正 齐 孙 晓渤
摘 要 : 目的 意 义 。方 法 探讨脑脊液 寡克 隆区带 ( o l i g o c l o n a l b a n d s , O C B ) 在 多发性 硬化 ( mu l t i p l e s c l e r o s i s , MS ) 中 的
d i s e a s e s g r o u p ,NI N D) 患者 4 3 1 例 。检 测 所 有 患 者 的 O C B 、 I g G指数及 2 4 h I g G合 成率 , 比较 各 组 OC B 阳性 、 I g G指数及 2 4 h I g G 合 成 率 升 高情 况 , 并 比较 OC B阳性 和 阴 性 MS患 者 的 主 要 临 床 特 点 。 结 果 OC B 阳 性 率 M S组 为 3 2 . 4 5 , N M O组 为 2 0 . 6 5 , O DD组 为 1 8 . O 3 , I ND组 为 1 6 . 1 6 , N I N D组 为 2 . O 9 ; I g G 指 数 升 高
中 国 神 经 免疫 学 和 神 经 病 学 杂 志 2 0 1 3年 5月 第 2 O卷 第 3期
Ch i n J Ne u r o i mmu n o l & Ne u r o l 2 0 1 3 ,Vo 1 . 2 0 ,N o . 3
・1 5 3・
脑 脊 液 寡 克 隆 区带 对 多 发 性 硬 化 的意义
The c l i ni c a l s i g n i f i c a nc e of c e r e br s pi o na l f l u i d ol i g oc l o n al b a nd s f o r m ul t i p l e s c l e r o s i s W A N G Yu — ge, H U Xu e —
组、 O D D组及 I N D组 OC B阳 性率 均 高 于 NI N D组( 均 P一0 . 0 0 0 ) 。OC B 阳性 MS患 者 的女 性 比例 、 E DS S评 分 、
I g G指数和 2 4 h I g G合成率 [ 分别为女 : 男2 . 5:1 、 ( 4 . 1 0士 1 . 4 9 ) 、 ( O . 8 1士 0 . 3 1 ) 、 ( 4 . 9 8 土3 . 3 5 ) ] 均 高 于 OC B
2 4 h I g G合成率均高 于 O C B阴 性 患 者 。 关键词 : 寡 克 隆 区 带 ;多 发 性 硬 化 ;视 神 经 脊 髓 炎
中 图分 类 号 : R 7 4 4 . 5 文 献 标 识 码 :A 文 章 编 号 :1 0 0 6 - 2 9 6 3( 2 0 l 3 )0 3 - 0 1 5 3 - 0 4
比 例 MS组 为 2 9 . 8 , NMO组 为 1 7 . 3 9 , O D D组为 1 6 . 3 9 , I N D组为 1 5 . 1 5 , NI N D组为 1 . 6 2 ; 2 4 h I组 为 3 O . 4 6 , N MO 组 为 1 8 . 4 8 , O DD 组 为 1 8 . 8 5 , I N D组为 1 9 . 1 9 , NI ND 组 为 1 . 3 9 。OC B 阳性 率 、 I g G指 数 和 2 4 h I g G 合 成 率 升 高 比 例 MS组 均 高 于 其 他 各 组 ( 均 P< O . 0 5 ) ; NMO 组 与 OD D组 、 I ND 组 的 OC B阳性 率 、 I g G指数 和 2 4 h I g G合 成率 升 高 比例 无 统 计 学 差 异 ( 均P >0 . 0 5 ) ; MS组 、 N MO
( o t h e r i n f l a mma t o r y n e u r o l o g i c a l d i s e a s e s ,I N D) 患者 9 9 例, 神经系统非炎性疾 病( n o n i n f l a mma t o r y n e u r o l o g i c a l
收集神经系统疾病患者 8 9 5例 , 其 中 MS患 者 1 5 1例 , 视神经脊 髓炎 ( n e u r o my e l i t i s o p t i c a , NM0)
患者 9 2例 , 其他神经系统脱髓鞘疾病 ( o t h e r d e my e l i n a t i n g d i s e a s e s , OD D ) 患者 1 2 2例 , 其 他 神 经 系 统 炎 性 疾 病
q i a n g , ZH ENG Xu e — pi n g,ZH ONG Xi a o — n a n,DAI Y o n g - q i a n g,QI U We i ,LU Zh e n g— q i ,SUN Xi a o — b o .
De p a r t me n t o f Ne u r o l o g y,t h e T h i r d Aff i l i a t e d Ho s pi t a l o f S u n Y a t — S e n Un i v e r s i t y,Gu a n gz h o u Gu a n g —