儿童髓母细胞瘤的诊断与治疗(附136例临床分析)
小儿髓母细胞瘤的科普知识

目录 什么是小儿髓母细胞瘤? 小儿髓母细胞瘤的症状和诊断 小儿髓母细胞瘤的治疗和预后 如何预防小儿髓母细胞瘤 小儿髓母细胞瘤的研究进展 结论
什么是小儿髓 母细胞瘤?
什么是小儿髓母细胞瘤?
它是小儿最常见的恶性肿瘤之一, 发生在中枢神经系统的脑和脊髓上 。 它是一种原始的、不成熟的神经胶 质细胞肿瘤。
需要进行神经影像及神经学评估,如头 颅CT、头颅MRI等,以确定是否有肿瘤 存在。
小儿髓母细胞 瘤的治疗和预
后
小儿髓母细胞瘤的治疗和预后
大多数小儿髓母细胞瘤需要接受手 术切除。 化疗和放疗是标准的辅助治疗方式 ,可提高治疗效果。
小儿髓母细胞瘤的治疗和预后
预后因病情和治疗方法的不同而异,部 分患儿可能需要追踪观察或复发治疗。
小儿髓母细胞瘤的研究进展
新型化疗药物和免疫治疗方法正在研究 和开发中。
结论
结论
小儿髓母细胞瘤是一种严重的 疾病,但通过早期发现和合理 的治疗,有望提高预后和生存 率。
家长和医生应该密切关注小儿 的身体状况,及早发现并治疗 该病。
谢谢您的观赏聆听
如何预防小儿 髓母细胞瘤源自如何预防小儿髓母细胞瘤没有明确的预防小儿髓母细胞 瘤的方法。 与婴儿脑发育有关,避免暴露 于辐射和有毒物质可减少发病 风险。
如何预防小儿髓母细胞瘤
定期接受儿科体检,及时发现疾病,帮 助提高治疗效果。
小儿髓母细胞 瘤的研究进展
小儿髓母细胞瘤的研究进展
研究人员正在研究小儿髓母细胞瘤 的发病机制,以帮助提高治疗效果 。 基因检测技术有望在早期诊断和个 体化治疗方面发挥作用。
什么是小儿髓母细胞瘤?
它可以分为4类,包括常见的室管膜下 肿瘤、室管膜内肿瘤、蛛网膜下间隙肿 瘤和非室管膜来源的肿瘤。
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床-2019年文档

24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一,约占儿童颅内肿瘤的20.0%,恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅,应采用外科手术进行肿瘤切除,辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果,对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中,男18例,女6例,年龄为4-40岁,平均年龄为7.2岁,年龄最小为4.5岁,年龄4-7岁14例,年龄8-10岁10例;病程3-24周,平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位,枕部后正中入路,以“Y”形切开硬脑膜,显微手术切除肿瘤,用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧,不可强行剥离切除,以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后,可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处,脑脊液循环通路即被打通。
术后2~10d内均经CT或MRI复查,对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术,肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理,计数资料以率(%)表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计,统计结果如下图所示:表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一,是来源于胚胎残组织的肿瘤,主要发病于第四脑室的小脑蚓部,该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播,严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中,手术死亡率高达24.7%,随着治疗方法不断改进,手术死亡率不断下降,在本文24例手术治疗中,死亡率仅为4.7%,可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)

小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。
本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病,但大多数见于儿童,发病高峰在10岁以前,8岁以前者占68.8%。
男女之比为3:1。
这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
占儿童原发性脑瘤的10%~20%,后颅窝肿瘤的40%。
由于该肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除、并沿脑脊液播散性种植,本病的治疗比较困难。
近10年来,随着综合疗法的进步,治疗效果有了显著提高。
二病因髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果,一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,在出生后1.5年后逐渐消失;另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
有人认为,小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者;而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。
三临床表现主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。
因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高表现为头痛、呕吐及视盘水肿,较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。
肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。
有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。
部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。
髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
四检查1.腰椎穿刺脑脊液压力增高,生化检查蛋白及白细胞增多。
因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。
但对有视盘水肿者腰穿要谨慎,以免诱发脑疝。
临床执业医师考试辅导:儿童髓母细胞瘤的病理

临床执业医师考试辅导:儿童髓母细胞瘤的病理
髓母细胞瘤来源于胚胎残余组织,绝大多数于小脑蚓部,并充满第四脑室,肿瘤压迫第四脑室,少数病例肿瘤可侵入第四脑室底部。
肿瘤向上生长可堵塞导水管,向下可充满枕大池,少数可经枕大孔深入椎管内。
大龄儿童肿瘤发生于小脑半球者明显多于年龄小的病例。
肉眼见肿瘤呈灰红色或粉红色,境界清楚,呈浸润性生长,质地软而脆,无包膜,实性,可有坏死出血,很少有钙化和囊性变。
镜下可见肿瘤细胞排列密集,呈圆形,椭圆形,或接近锥体形,细胞质极少,大多呈裸核细胞,细胞大小一致,无特殊排列,少数可排列为菊形团结构,细胞核染色质极丰富,着色深,核分裂象多见,肿瘤内纤维,较硬韧,边界清楚,称为“促纤维增生型髓母细胞瘤”。
小儿髓母细胞瘤综合治疗病例

长春新碱联合方案,或者顺铂,环磷酰胺,长春新碱联合用药 方案。
患者因年纪刚到3岁,家属不同意术后放 Nhomakorabea疗化疗等系统治疗。
术后两个月迅速复发
2014年1月9日(术后两月)患者复查头部CT提示:结 合本院2013-11-14头CT:第四脑室旁可见类圆形高密 度影较前增大。考虑肿瘤复发。
中国医科大学附属盛京医院肿瘤科 蔡炜嵩 张振勇
病例概况
患儿,安*,男,5.5岁 患儿于2013年11月2日(3岁)因“恶心呕吐半月,加
重4天,伴有头痛及走路不稳”来我院急诊。以“第四 脑室占位病变”收入院,在我院第二神经外科行第四 脑室部位肿瘤切除术 术后病理:髓母细胞瘤。
2013-11-04
2015年12月末患儿出现反复进食后呕吐,伴头部不适, 复查头部磁共振显示未见明显疾病进展。
2015-12-31
2015-12-31
2015-12-31
替莫唑胺化疗
2016-01-07、2016-02-04开始行替莫唑胺化疗2周期, 具体:100mg QD po D1-5。后患儿临床症状明显缓解, 2016年3月复查头部磁共振提示病情稳定。
这五个病理亚型的临床意义只是相对而言,不能绝对化, 其准确程度不如分子分型。
髓母细胞瘤有4个分子分型
1、WNT, 2、SHH, 3、第三组(Group3) 4、第四组(Group4)
预后比较好的是WNT型,5年生存率超过90%,而SHH亚 型其次,5年生存率也可达到65-80%,Group3亚型5年生存率为 20-30%,这一 亚型具有很多分子或病理特征。如原癌基因MYC 变异,组织病理LCA型,以及常见转移等。分为两个亚组,C1 和C5,预后差的主要是C1亚组,其特征是伴有MYC的频繁扩增 和临床上明显的肿瘤转移。与Group3相比, Group4的临床特 征学者们还知之甚少,具有临床异质性,目前认为卵泡抑素类 似物5(follistatin-like5,FSTL5)可以作为Group4的一个标记 物。
儿童髓母细胞瘤的MRI诊断

髓 帆 生 殖 中心 的 胚 胎 残 余 细 胞, 多见于 1 0岁 以下 儿 童 , 男 孩 多于 女 孩 , ~ 5 7岁 为 发 病 高 峰, 肿瘤 多发 生 于小 脑 蚓 部 和
第 四脑 室 。肿 瘤 向前 突入 、 压
号 , 强 扫 描 不如 髓 母 细胞 瘤 增 强化 明显 。( ) 2 室管膜瘤 : 于 位
细胞 瘤 手术 切 除。1 2 患 者均
做 了 H I平 扫 与增 强检 查 , R 采 用 S m n 0. 5 磁 共 振 成 1 e s 3T e 像装 置 ,R M I扫 描 技 术 主 要 采
用 横 断 面 S T W 、 S E 1 I F E TW 2 I及 矢 状 面 或 冠 状 面 F E S T W , 描 层 厚 5 m, 间 距 2 扫 I m 层 MRI 平扫 与 增强 检查 结 果
脉 团 注 方 法 , 剂 量 按
例 ; 2 高信 号 改 变 9例 , T WI呈 呈 混 杂 异 常 信 号 改 变 3例 。 ( )增 强 M I 1 2 R : 1例 肿块 呈 明
了 H I复 查 , 中 2例 患 儿 显 R 其 示肿 瘤 复发 ,另 1例 患儿 于胸 段 髓 外硬 膜 下 显 示 有沿 脑脊 液 种 植 的 转移 结 节灶 ,其 余 4例 患者未 见 明显复 发或 转移 。
儿童髓 母细胞瘤的 ;R 诊断 I
l例无 明显 强化 。
髓 外 硬 膜 下 转 移 的 MRI
表 现 。 患儿 中有 1例 于髓 1 2例 外硬膜 下 显示 有 4个 多发 转 移 结 节灶 ,病 灶分 别 位 于 颈 段 1
个 , 段 2个 , 段 1个 。 R 胸 腰 I 平 扫 于 T WI呈 稍 低 信 号 , 1
髓母细胞瘤分型及治疗综述

髓母细胞瘤分型及治疗综述髓母细胞瘤几乎占所有儿童脑瘤的10%。
这些肿瘤只发生在后窝,并有可能向软脑膜扩散。
治疗包括手术和放射治疗的结合(在3岁的>患者)。
3岁的>患者根据术后残余肿瘤的体积和有无转移分为“标准风险”和“高风险”两类,长期生存率分别约为85%和70%。
结果在婴儿和小于3岁的儿童中较差,除了那些具有MBEN组织学亚型的患者。
髓母细胞瘤的治疗与显著的发病率相关,特别是在年轻的患者。
最近髓母细胞瘤的分子亚分类具有潜在的预后和治疗意义。
未来将分子亚群纳入治疗方案将有希望改善生存结果和治疗后的生活质量。
图示:加拿大SickKids髓母细胞瘤分型髓母细胞瘤分型2010年,国际髓母细胞瘤专家组在波士顿召开会议,就髓母细胞瘤的分子亚群达成共识。
临床上髓母细胞瘤分为四个主要亚型:Wingless(WNT)亚型,Sonic Hedgehog(SHH)亚型,第3亚型和第4亚型;每一亚型内部也存在不同的类型。
SHH亚型是髓母细胞瘤中的一个主要亚型。
每个亚组都有一组独特的人口学和临床特征、遗传学和基因表达。
分子亚群的鉴定比组织病理学或临床分期更准确地预测预后和临床行为。
假设这些不同的髓母细胞瘤亚群来自不同的起源细胞。
这在一定程度上得到了髓母细胞瘤在复发和转移时仍保持其亚群联系的观察结果的支持,这一发现将髓母细胞瘤与其他在复发或转移时分子亚类发生变化的癌症区分开来。
这些分子亚型不同于组织学亚型,尽管国际荟萃分析显示,共有550名髓母细胞瘤患者的7项研究的数据表明,这些分子亚型与组织学亚型有很大的重叠。
在这项荟萃分析中,58例Wnt型肿瘤中97%的肿瘤组织学上是典型的髓母细胞瘤亚型,44例婴儿间质干细胞/结节性髓母细胞瘤中89%属于Shh分子亚型。
有趣的是,Perreault等人最近的一项研究表明,根据肿瘤位置和强化模式,在99例回顾性回顾性髓母细胞瘤病例中,65%的病例可以通过神经影像学正确预测分子亚群。
儿童髓母细胞瘤的MRI分析及病理对照研究

[ Abstra ct ] O b jective M edu llob lastoma ( MB) is a m a lignancy comm only seen in ch ildren, accounting for 30% - 40% of postcran ia l fossa tum ors. The a im of th is studywas to investigate the MR I man ifesta tions of pediatric m edu llob lastom a. M ethods Th is study inc luded 13 cases of m edulloblastom a confirm ed by surgery and pathology. A ll the pa tients underwen t pla in and enhanced MR I, d iffusion we ighted im aging ( DW I) and MR spectroscopy (MRS). R esu lts A ll the tum ors were located at cerebe llar infe rior ve rm is, 6 w ith cystic component. MR I displayed low- or equa-l in tensity signa ls on T1W I and s lightly h igher- intensity signa ls on T2W I. Con trast adm inistration revea led m idd le or m arked enhancem en t, and m etastasis along the cereb rosp inal flu id in 4 cases. The solid portion of the tumor gave sligh tly h igher signals on DW I and slightly lower signa ls on the apparent diffusion coeffic ientm ap. The signals of necrosis and cystic lesions we re sim ilar to those of the cerebrospina l fluid. MR S showed elevated choline peaks in all the cases. C onc lu sion MR I can not on ly provide inform ation on the extent of tumor invasion, secondary changes and re lation with surround ing structures, but also determ ine the tum or location. Conventiona lMR I comb ined with DW I andMR S p lays an im portant role in the d iagnosis and differentia l diagnosis ofm edulloblastom a.
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摘 要 目的 : 讨 髓 母 细胞 瘤 的 治 疗 方 法 和 预 后 影 响 因素 。方 法: 性 分 析 12 儿 童髓 母 细 胞 瘤 的 临 床 资 料 , 结合 探 回顾 0例 并
文献进行讨论 。结果: 本组患儿采用显微手术大多可以做到全切或 近全切除 肿瘤 , 辅以术后放 疗 , 与前期非显微手 术治 疗及未行 术后放疗病例相比较 , 手术切除程度及预后均 有差异 , 获得较好疗效 。 结论: 微创显微外科技术 以及术后常规放疗 是保证减少术
MI CROS URGI CAL TREATM ENT EDULLOBLAS OF M TOM A N I
C LDRE ( EP HI N R ORT OF 1 6C ES 3 AS )
Gu n Mi g e l a n , ta
D pat e tf N uo ugr teAfl tdHos i lfL z o dc l ol e e t m n e rs re r o y,h f i e pp t uh uMe i l g i a ao aC e A sr c Ob ci :T xlr h ram n n o rg oi rltd f tr o e ulbat . b ta t j t e o epoe te t t e ta d sme po n s ea a os fm d l ls ma e v e s e c o o
随访 1 2例 , 0 获得 良好 疗效 。报 告如 下 。 1 临床 资料
周 , 中 3周 ~ 其 6个 月 最 多(4例 ) 5 .%。头 痛 6 7 占 4 4 2 例 , 心呕吐 5 恶 2例 , 走 不 稳下 降及斜 视 6例 。体 征: 头 视乳 水肿 6 1例 , o b r 阳性 3例 ,共 济差 3 R m eg征 9例 , 眼
Me h d :Amo g 3 h l r n i me u l o lso , 0 c s s to s n 1 6 c i e w t d h d l b a t ma 1 2 a e we eo lwe u ,a d l ia d t w r o rfl o d p n c i c l a a e e n r t s e t ey a a y e .Re u t :Al c s s u d r e t tt l o e r tt l t mo e v l w t mi r s r i a e r p ci l n l z d o v s l s l a e n e w n oa r n a oa u r r mo a i h c o u gc l p e e u e c mb n d i r d o h r p a d h moh r p . Mo t f h m h v g t a ifc o y r s l . r c d r s o i e w t a i t e a y n c e t e a y h s o t e a e o s t a tr e u t s s Co c u i n : Mi r i v si e u g c l e h i u a d a i t e a y r t e e t r d c t e o tp r t e n ls o s c o n a s s r ia t c n q e n r d o h r p a e h k y o e u e h p so e a i v v
髓母 细 胞瘤 好 发 于儿童 颅后 窝 ,因生 长极其 迅 速 , 术 不易 全部 切 除 , 肿 瘤细 胞有 沿 脑脊 液播 散 手 且 种植 的倾 向 , 颅 内恶性 程度 最高 的肿 瘤之 一 。 们 是 我
自 19 9 6年 1月 ~ 0 6年 1月 共 收治 经 病 理 证 实 的 20 儿 童髓 母 细 胞 瘤 1 6例 , 占 同期 儿 童 颅 内肿 瘤 的 3 1 %, 9 围手术 期死 亡 7例 , 后 辅 以术 后 放 、 术 化疗 , 获
c mp ia i n n c e e b te o n ss o lc to s a d a hiv e trpr g o i.
Ke r s Me u I b a tma Mir s r e ; a it e a y Ch l y wo d d l ls o o : cou g r R doh rp ; i y d
震 1 1例 , 颈抵抗 l 6例 。 像检 查 : 影 本组 患儿 均行 C T 或/ MR 检查, 有不 同程度 脑 积水 。 T表 现为 圆 和 I 均 C 形 或类 圆形 稍 高或 混 杂密 度影 ,注药后 有 不 同程 度
Ju ao Lzo M d aC lg o3 0 0m lf uhu ei l oee 1 1 N c l V .
泸 州 医 学 院 学 报
20 0 8年
第 3 卷 1
第 5期
51 3
儿童髓母细胞 瘤 的诊 断与治 疗( 1 6例临床分 析) 附 3
官 明, 陈礼刚 , 李定 君 , 刘洛 同 , 吴 , 亮 李 刘
后并 发 症 , 获得 良好 预 后 的 关 键 因 素 。
关键词 髓 母 细 胞 瘤 ; 微 外 科 ; 术 ; 放 射 治疗 ;儿童 显 手 文 献标 识 码 A 文章 编 号 10 — 69 20 )- 5 1 0 00 2 6 (0 8 5 0 3 - 4 中 图分 类 号 R 3 . 7 94 2