幼儿腹膜后巨大神经母细胞瘤1例报告
儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理
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儿 童腹膜后肿瘤 累及重要血管 的手术处理
刘洲禄 肖元宏 陈迪祥 王 政 彭 少林 苏 刚 刘贵麟
【 要 】 目的 总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。 方法 摘
《请您诊断》病例15答案：(脊髓硬膜外、腹膜后)神经母细胞瘤
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儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值
儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值目的探讨腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值。
方法回顾性分析25例经手术、活检和病理证实为儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT征象。
结果肿瘤位于右侧11例，左侧14例，其中原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例；肿瘤跨中线生长18例；肿瘤多呈巨大不规则形肿块，少数呈类/椭圆形。
平扫：22例肿瘤密度不均，内常见坏死、囊变区，其中肿瘤内钙化18例；3例肿瘤密度均匀。
增强：肿瘤多呈不均匀性轻-中度强化。
肿瘤包埋腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大17例，肝转移1例。
结论CT不仅能显示腹膜后神经母细胞瘤的位置、大小、形态、密度及周围侵犯、转移情况，而且可显示早期淋巴结转移，对肿瘤的诊断、鉴别诊断、制订治疗方案及预后起着重要作用。
[Abstract] Objective To analyze the CT characteristics of children with retroperitoneal neuroblastoma and to evaluate the diagnostic value of CT. Methods Ｔhe CT imaging materials of 25 cases by surgery, biopsy and pathology for children with retroperitoneal neuroblastoma were analysised retrospectively. Results Tumor in the right side in 11 cases, left in 14 cases, including the primary in the adrenal gland in 19 cases,paravertebral sympathetic chain of 6 cases, Tumor growth of 18 cases across the midline; Mostly large irregular tumor mass, A few were class / oval. Scan: 22 cases of tumor density uneven, commonly found in necrosis, cystic areas, calcification within the tumor of which 18 cases; 3 tumors of uniform density. Enhanced: tumor heterogeneity mostly mild - moderate strengthening. Embedding a large retroperitoneal tumor blood vessels in 20 cases, retroperitoneal lymph nodes in 17 cases, 1 case of liver metastasis. Conclusion CT not only shows retroperitoneal neuroblastoma location, size, shape, density and the surrounding abuse, metastasis, and can show early lymph node metastasis,. Diagnosis of tumors, differential diagnosis,development of treatment and prognosis plays an important role.[Key words] Retroperitoneal; Neuroblastoma; Tomography; X-ray computed; Children神经母细胞瘤是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤，居第2位[1]，本病好发于2~3岁，男女发病无明显差异，临床表现复杂，就诊时多有转移[2]；如果早期诊断和早期治疗，能提高患者生存质量。
神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤(1)神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：一、病因及发病机制1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断2.1 症状：（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用可取得更好的疗效。
四、预后及预防4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对较好。
4.2 预防：（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。
腹膜后巨大单中心型Castleman病1例报告
全身 各个部 位 ． 腹 膜 后单 中 心 型 Ｃ Ｄ 早 期 常 无 临 床 症状 ． 多 因压迫 临近 脏器 引起 症状 就 诊 ， 临 床表 现 不
２ ． １ 病 因 目前 Ｃ Ｄ的 病 因 和发病 机制 尚不 清 楚 ． 有 文献报 道 可能 与免疫 缺 陷 、 自身免 疫性疾 病 、 结 核
单 中 心 Ｃ Ｄ 好 发 于 中青 年 ． 表现
发， 本例 为透 明 【 ｆ 『 Ｌ 管型 ． 恢 复 良好 ， 生 存 期 有 待 于进
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为 局 部淋 巴 结 肿 大 ． 常无典型临床表现 ！ 。 、． 当 肿 物
压迫 临近组 织 或脏器 时 ． 可继 发 压 迫 症 状 ． 腹 膜 后
及 大小 约 １ ０ Ｃ ｒ ｌ ｌ ×８ ｃ ｍ 大 小 肿物 ， 质韧 ， 无触 痛 ， 边 界不 清 ， 活动度较差。入院后查血尿常规、 肝 肾 功
能、 凝 衄Ｈ ， ｔ Ｉ ｈ ｊ 、 肿 瘤标 志 物 、 ＨＩ Ｖ 抗 体等 均 正常 。腹
部增 强 Ｃ ＇ Ｉ 、 显永： 左 肾 前 方 水 平 可 见 一 巨 大 团 块 囊
图 ５ 病 理 学 表 现
病、 慢性 炎症 、 人类 免疫 缺 陷病 毒 和 人类疱 疹 病 毒 ８
有关。
系紧密 ． 手 术难 度 大 。 对外科 医生 技术 要求 傲 高 。 单
中心 型 （ 、 Ｉ ） 一 般 预 后 良好 。 手 术 完 整 切 除 后 较 少 复
２ ． ２ 临床 表现
１ 病 历 介 绍
患 者张某 某 ， 女， ４ ７岁 ， 因上腹部胀 痛不适 １ ２ 天 入院 。患 者上腹 部 胀 痛 无 明 显 规律 ， 伴 后 腰 部 胀 痛， 伴食 欲 减 退 ， 进食 后饱 胀 感 ， 无 恶心 、 呕吐， 大小 便 正常 ． 近 期体重 无 明显变 化 。查体 ： 左 上腹部 可 触
神经节神经母细胞瘤1例
神经节神经母细胞瘤1例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。
因右颈部发现包块20余天入院。
病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。
查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。
口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。
血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。
肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。
颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。
行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。
沿边界钝性分离、完整摘除包块。
探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。
术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。
符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。
儿童腹膜后神经母细胞瘤CT特征分析
【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｗ ｉ ｔ ｈ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｈ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ａ ｎ ｄ ｔ ｏ
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病灶 ， 其 余 均 为单 发 。 瘤体多 巨大 ， 形 态 不规 则 ， 密度不均 不 清 ，
１ ５例 界 限 清 晰 。 增 强 后 大 多 数 肿 瘤 呈 轻 至 中 度不 均 匀 强 化 ， 发 现 腹 膜 后 淋 巴结 转 移 ８例 ， 颈 部 淋 巴 结 转 移 ３例 。 肿
【 关键词】 腹膜后 ； 神经母细胞瘤 ； 体层摄影术 ， Ｘ线 计 算 机 ； 儿 童 Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ８ ７ ４ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ － １ ８ ９ ７ ． ２ ０ １ ４ ． ０ ２ ． Ｌ ０ ２ ０ ２
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儿童腹膜后神经母细胞瘤外科治疗论文
儿童腹膜后神经母细胞瘤的外科治疗【摘要】目的探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的外科手术治疗。
方法自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。
ⅰ、ⅱ期病人11例，ⅲ、ⅳ期病人23例。
结果ⅰ-ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，ⅲ-ⅳ期病人中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估无法行根治切除，化疗后延迟手术。
结论儿童腹膜后神经母细胞瘤手术难度大，需化疗、手术和放疗综合治疗，提高患儿的存活率。
中图分类号：r739.43文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-074-02神经母细胞瘤是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，占儿童肿瘤7%~10%。
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。
约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵膈，盆腔及颈交感神经节。
本文着重探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的治疗。
1 资料和方法1.1 临床资料自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。
术前常规b超、ct影像学检查，必要时行mri检查，从而提供血管受累及肝转移精确信息。
ⅲ-ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤生长均超过中线，侵及腹膜后重要血管和脏器。
1.2 治疗方法11例病人系ⅰ期、ⅱ期病例，患儿均行肿瘤完整切除，术后进行化疗。
ⅲ-ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤均超越中线或位于中线部位，并且往往浸润包绕腹主动脉、下腔静脉生长，术前ct、mra 检查可对此进行评估，对于肿瘤难以完整切除或有骨髓远处转移者，均开放或ct引导穿刺活检明确病理诊断后进行化疗，2-4个疗程后复查ct肿瘤缩小后延迟手术。
2 结果ⅰ-ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，预后良好。
ⅲ-ⅳ期神经母细胞瘤23例中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估肿瘤巨大、无法行根治切除，化疗后延迟手术，肿瘤均完整切除或绝大部分切除，术中没有发生血管损伤导致大出血等并发症。
腹膜后巨大肿瘤一例病例讨论
临床检查方法 实验室检查 针吸细胞学检查
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
常见的临床诊疗手段
超声检 查
MRI 泌尿系 造影
病理学检 查（金标 准）
胃肠钡 剂检查 CT /增 强CT
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
血管造 影术
Байду номын сангаас
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
术前评估要点
因此,术前通过细致全面的影像学检 查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿 瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造 影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受 累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根 据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现 肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切 除,还可以减少术中出血,减少输血量。
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
肿瘤来源
1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤 、绒毛膜上皮瘤 、内胚窦 瘤 、 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 、 脊索 瘤） 2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤 纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤 、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤 ） 3、来自神经组织 （来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经 鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 、来源于交感神经：神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 ）
黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗
儿童神经母细胞瘤最恶性!
儿童神经母细胞瘤最恶性！*导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。
而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。
……疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。
在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。
爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。
不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。
肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。
肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。
大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。
最广泛——软组织肿瘤去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。
开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。
妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。
可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。
爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。
医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。
软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。
因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。
儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。
近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。
最恶性——神经母细胞瘤正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。
但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。
他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。
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幼儿腹膜后巨大神经母细胞瘤 1 例报告
·病例报告·
唐力军 张宝明 王 烈
幼儿 腹膜后 神经母 细胞瘤 较为少 见, 本 院近期 收治 1 例, 现报告如下。
患儿, 男, 3 岁, 因“无明显诱因反复腹胀 10 余天”入院。起 病以来腹部膨隆, 有增大倾向, 无畏寒、发热, 无恶心、呕吐、腹泻 等症状。当地医院 CT 检查提示: 左肾前方( 相当于 T12 至 S1 水 平) 见一巨大软组织肿块, 大小约 12 cm ×9 cm, 共 9 个层面可 见。肿物边界清楚, 内密度不均, 可见多发钙。肠管向右侧移位, 肝脏、胆囊及脾脏未见异常。诊断为左侧腹腔巨大占位, 考虑腹 膜后 畸 胎瘤 的可 能性 大。以“腹 膜后 巨大 肿 瘤”转 入本 院。体查 : 精神尚可, 饮食较差, 体重无明显减轻, 生命体征平稳, 腹胀, 大、 小便正常。血生化检查: 肌酐 23μmol / L, 肌酸磷酸激酶 388 U / L, 总蛋白 5.6 g /L。血常规检查: 血红蛋白 11.79 g /L, 单核细胞 0.92 ×109 / L, 中性粒细胞 11.60 ×109 / L, 血小板 456.0 ×109 / L, 白细胞 13.96 ×109 / L。C- 反应蛋白 29.4 mg / L。尿常规: 细菌 4768.7 个 / μl, 白细胞 17.2 个 / μl。甲胎蛋白阴性。腹部 MRI( 检 查超) 示左侧腹部巨大团块状异常信号影, T1、T2 均呈混杂信号, 增强后扫描病灶呈明显不均匀强化, 左侧肾脏、胰腺及脾脏明 显受压推移, 肝脏、右侧肾脏、胆囊未见明显异常。诊断: 左侧腹 部巨大团块状异常信号影, 考虑腹膜后病变、神经母细胞瘤可 能性大。经完善术前准备后, 在全麻行剖腹探查术, 术中见腹腔 内肠管、肝、胃盆腔无转移性包块。后腹膜见巨大实性肿瘤, 位于 左肾下极与左髂窝之间, 肿瘤越过中线包裹腹主动脉, 下腔静 脉, 左髂总动脉表面生长, 术中分块将肿瘤完全切除, 完成手术。 术后病理检查提示: 小细胞恶性肿瘤, 考虑为神经母细胞瘤。伤 口愈合良好, 痊愈出院, 术后 3 个月随访未发现转移灶。
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临 床小 儿 外 科 杂 志 2008 年 02 月第 7 卷 第 1 期 Journal of Clinical Pediatric Surgery, Febuary 2008, Vol.7 , No.1
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讨论 神经 母细胞 瘤( Sympathicoblastoma) 又 称交 感神 经 母 细 胞 瘤 , 属 于 外 周 神 经 母 细 胞 瘤 ( Peripheral Neura
Blastoma) 或 原始神 经外 胚叶 肿瘤 (Primitive Neuroectodermai Tumor,PNET), 来源于 分化与未分化的交感 神经节细胞, 发病 均为具有胚胎性交感神经 节细胞的部位, 如交感神 经节和肾 上 腺髓质 ; 其次 为腹部 和胸 部[1], 此例发 生于 腹膜 后实属 罕 见。神经母细胞瘤多发生在婴幼儿 及儿童, 约占 儿童时期恶 性肿瘤的 7% ~ 14%, 其中腹 膜后神经母细胞瘤 占绝大多数 [2]。发病多隐匿, 早期多无特殊症状, 往往容易误诊。一般以腹 部包块、体重明显减轻、骨痛为首发症状[1]。肿瘤呈结节状, 质 地坚硬, 生长极快, 常出现 出血、坏死、内部钙化改变, 恶性度 极高。血清香草扁桃酸( VMA) 、多巴胺、高香草酸 ( HVA) 、铁 蛋白 均可升高, 尿中 多巴胺和 香草扁桃酸 、高 香草酸排 出量 升高 , 为 神经母细胞 瘤的特征 之一, 对临床诊 断具有重 要的 参考价值, 并可作为疗效的观察指标。应用高效液 相色谱检 测血液中 VMA、HVA、MHPG (甲氧基- 基- 苯基- 乙二醇)是 一种极为敏感 、可靠 、快速而 简易的诊断方法, 是近年来生化 诊断本病的一项重大进步[3]。CT 是诊断神经母细胞瘤的重要方 法[4]。典型的神经母细胞瘤 CT 表现为外形不规则的实质性肿 块, 软组织密度并低密度坏死或囊变区, 点状、斑块 状钙化是 较 为 突 出的 特 征 [1]。 神 经母 细 胞 瘤 一 经 确 诊 应 积 极 手 术治 疗 , 手术后需定期随访, 复查 CT, 以预防复发。
6 Knight CG, Gidell KM, Lanning D, et al. Laparoscopic Morgagni hernia repair in children using robotic instruments [J]. J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 2005, 15(5):482- 486.