原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例
儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理

c i rnw t v so r e e s l. eh d 7c s s f hl h o t 】 p r 0 e lu r icu i g 2 a e f h l e i i a in o a g s es M t o s 4 a e c i o d 一 e i n a t m0 s n l d n s s d hn tl v o d r ( t 2 c o n u o lso , a e o g n l c tma n 9c s s f in S u ro ti e n sa e rs tt le e t nw t h e r ba tma 6e s s f a gi y0 a d1 a e o W h ’t mo , b an do e t g go s oa r s ci 0 o i ht e g i eo s ua k ltl a in a dmu t l n p lt n o l td v s es u d f Va c lr e eai t n l p ema i uai f ea e e s l S z o i o r .Re u t ie yt ec n e t f s l Gu d d b o c p s h o
儿 童腹膜后肿瘤 累及重要血管 的手术处理
刘洲禄 肖元宏 陈迪祥 王 政 彭 少林 苏 刚 刘贵麟
【 要 】 目的 总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。 方法 摘
神经母细胞瘤

治疗计划
高危: 先化疗(约4疗程左右)后择期手术。 术后化疗至VGPR后4个疗程,总疗程不超过8个疗程,常 规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗(推荐行序贯自 体干细胞移植,瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进 行)。停化疗后13一cis—RA160mg/m2,14 d/月,共6 个月。(若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个 疗程)
并发症不可以接受,则行部分切除,残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局 限,可行手术切除、转移灶,比如肝或肺孤立病灶,颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
•
放疗适应证
所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗 反应不够迅速可考虑放疗。 中危组病灶进展的。
•
手术原则
1.手术时机 如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术,通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。 2.手术范围 (分1)切检:若初诊患儿无法明确病理诊断,或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学
析,可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。 (2)部分切除或完全切除:在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结,如果手术带来的
有站立、行走等困难; 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;
骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛
转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%); 其他原发器官包括颈部(1%), 胸腔(19%), 腹腔(30%), 以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。
•
LOREM IPSUM DOLOR
低危
神经母细胞瘤

神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤,是幼儿时期常见的恶性肿瘤,占儿童实体瘤的10%,占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰,可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链,男女发病比例为1.3:1。
[诊断标准]1.神经母细胞瘤好发于婴幼儿,通常原发部位较深,起病缺乏特异性,故确诊时50%~60%已是晚期。
一般诊断的依据有:(1)手术探查切取肿块行病理学检查可确诊,但这种情况较少见;(2)对疑患神经母细胞瘤的患儿,可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞;(3)B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位,而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外,特异性神经烯醇化酶(NSE)、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2.神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成,根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3.TNM国际分期和临床分期:(1)TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤:T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤,其最大径≤5cmT2单个肿瘤,其最大径>5cm,但不超过10cmT3单个肿瘤,其最大径>10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移(2)临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1.一般原则:Ⅰ期:切除肿瘤,无需进一步治疗;Ⅱ期:尽可能切除原发肿瘤,术后化疗;Ⅲ期:先判断肿瘤能否切除,如果能完全或部分切除,术后放疗,再化疗。
如果不能切除,则先化疗,待肿瘤缩小后手术,术后放疗和化疗;Ⅳ期:以化疗为主,可获得长期缓解,以后据情再决定手术、化疗,而放疗可做可不做。
神经母细胞瘤怎么治疗

神经母细胞瘤怎么治疗文章目录*一、神经母细胞瘤怎么治疗*二、神经母细胞瘤的辅助检查*三、神经母细胞瘤的发病机制神经母细胞瘤怎么治疗1、手术治疗神经母细胞瘤术前应了解肿瘤大小、与周围组织器官的关系、转移情况。
手术多采用经腹膜途径,大的肿瘤可采用腹部横切口,进入腹腔后要探查肿瘤与患侧肾脏、肿瘤与周围淋巴结及肿瘤与大血管的关系,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏和腹腔有无转移以决定能否切除肿瘤。
对于肿瘤较小而无严重浸润时,可完整切除,附近淋巴结应一起清扫。
肿瘤较大且浸润严重时在不影响重要脏器和威胁生命的前提下应尽量切除彻底,如肿瘤侵犯肾脏时做肾切除,肿瘤大出血或压迫脊髓时应及时手术。
一般Ⅰ及Ⅱ期肿瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如肿瘤无法切除时通过放疗、化疗2~3个月肿瘤缩小后再手术探查,仍有成功切除的机会,不能完整切除时尽量行减细胞术。
2、放疗治疗神经母细胞瘤NB对放疗较敏感,但考虑到放疗对小儿的长期后遗副作用及生活质量的影响,其在NB治疗中的作用相对较小,主要用于:控制不能完全切除的局限肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤;对手术不能切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常如2期出现脊髓压迫症状等;姑息性化疗如4期。
3、中医治疗神经母细胞瘤祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法,建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴、白癣皮、赤芍、山豆根、远志、泽泻、金银花、乌术粉、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七治疗,见效快,疗效确切。
其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显着,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻底治愈的目的。
神经母细胞瘤的辅助检查神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。
神经母细胞瘤合并过敏性紫癜一例报道及文献复习

为主要病变 的系统性血管炎 , ,L 是d J 最常见 的血 管炎性疾病 , 其
特点是表现为非血小板减少性紫癜 、 腹痛 、 节痛、 血 、 尿及 关 便 血
蛋 白尿 。 。
H P的诱因可能有多种 , S 除感染 、 药物 、 物等 因素外 , 食 恶性
行“ 腹部肿瘤切 除术 ” 术 后病 理证 实为神 经母 细胞 瘤 (Ⅱ期 ) , 。 术后患儿 四肢皮疹逐渐消退 , 随访 6个月无反复 。
中华 临床 医师 杂志 ( 电子 版 )0 2年 8月 第 6卷 第 1 21 5期
C i Ciia sEet ncE io ) A  ̄s 12 1 . 16 N .5 hnJ l c n( l r dtn . u, t .0 2Vo. . o1 ni co i u
・
短篇论著 ・
神 经 母 细胞 瘤合 并过敏 性 紫癜 一例报 道 及 文献 复 习
【 关键词 】 紫癜 , 过敏性 ; 神经母细胞瘤 ; 恶性肿瘤
过敏性紫癜 ( eohShne up r, S ) 以小血管 炎 H nc —c0li prua H P 是 n
合型 ) 上呼吸道感 染 。给予 “ ; 头孢 曲松钠 ” 抗感染 , 维 生素 c “ 、
甲氰米胍” 抗过敏治疗 , 对症 支持。进一步检查 腹部超声 : 、 并 肝 胆、 、 脾 肾未见异常 , 右侧腹 膜后 占位性 病变 ; 腹部 核磁 : 侧 肾 右 上腺区 占位性病变 ( m× m) 考虑神经 源性肿瘤可 能性大 。 4e 6e ,
合征等 __ 国内也有报 道见 于 胃肠道 肿瘤 如食 管癌、 l, o 胃癌 、 结
肠癌 、 直肠癌 以及 血液 肿瘤 如 白血病 , 所有 患者 以成 年人 且 特别是 4 6 0— 0岁以上多见 ” 。但关 于儿童此 类疾病 目前 尚
神经母细胞瘤症状全解

神经母细胞瘤症状全解 神经母细胞瘤,这几个字一听就挺吓人的。可咱别怕,今天就来好好说道说道这让人头疼的家伙到底有啥症状。
先来说说身体上的表现。有个小朋友叫明明,才四五岁,原本活蹦乱跳的,可突然就没了精神头。一开始家长还以为是孩子玩累了,没太在意。可后来发现明明总是喊肚子疼,而且这疼不是一阵一阵的,是持续的那种,疼得小家伙脸色都发白了。家长赶紧带着去医院,这一检查,居然是神经母细胞瘤在作祟。这肿瘤在肚子里捣乱,压迫着周围的组织和器官,可不就疼得厉害嘛。
还有啊,明明的肚子也慢慢鼓了起来,就像个小皮球似的。一开始家长还以为孩子是吃胖了,可仔细一摸,感觉不太对劲,这肚子里好像有硬块。到医院一查,原来是肿瘤在悄悄长大。
除了肚子疼和肚子鼓,明明还出现了便秘的情况。以前每天都会按时上厕所,可那段时间,好几天都拉不出来,小脸憋得通红。这也是神经母细胞瘤的一个症状,肿瘤影响了肠道的正常功能。
再说说其他方面。明明原本水汪汪的大眼睛变得无神了,眼皮也总是耷拉着,像是没睡醒一样。而且,他走路也变得不稳当了,经常走着走着就摔倒。这是因为肿瘤影响了神经系统,导致平衡和协调能力下降。 另外,明明的食欲也变得很差。以前看到喜欢的食物能吃好多,可那段时间,连平时最爱吃的巧克力蛋糕都不想碰一下。整个人都瘦了一圈,小胳膊小腿都没什么肉了,看着就让人心疼。
还有一个容易被忽略的症状,就是明明经常会莫名其妙地发烧。这烧不像普通感冒发烧,吃了退烧药也不太管用,反反复复的。家长一开始还以为是孩子抵抗力差,容易生病,谁能想到是这可怕的肿瘤在捣乱呢。
说到这,大家可能觉得这神经母细胞瘤太可怕了。但其实,只要我们能早发现、早治疗,还是有希望战胜它的。
所以啊,家长们平时一定要多留意孩子的身体变化。如果孩子出现了持续的肚子疼、肚子鼓、便秘、走路不稳、眼睛无神、食欲不振、反复发烧等症状,可别不当回事,一定要赶紧带孩子去医院检查。
总之,对于神经母细胞瘤,我们不能掉以轻心,但也不必过度恐慌。多了解一些相关的知识,就能更好地保护我们的孩子。希望每个孩子都能健健康康地长大,远离这些病痛的折磨。
小儿腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及鉴别诊断

摘 要 目的 : 讨 小儿 腹 膜 后 神 经 母 细 胞 瘤 的 C 探 T特 征 及 鉴 别诊 断 . 法 : . 方 回顾 性 分析 经 临床 和病 理 证 实 的 3 6 例 小儿 腹 膜 后 神 经 母 细 胞 瘤 的 C T特 征 , 结 合 临 床 、 理 进 行 观 察 分 析 。 结果 :6例 患儿 中检 出 3 并 病 3 9个 原 发 肿 瘤 。 肿 瘤 原 发 于 肾上腺 2 9例 , 旁 交 感神 经链 7例 肿 瘤 呈 类 圆形 或 不 规 则 形 . 中跨 中线 2 椎 其 2例 。 4例 肿 瘤 与 肾脏 对 3
坛 ,0 5 9 6 : 6 — 6 . 2 0 , ( ) 5 6 5 7
f 王潭枫, 6] 符永杰. 肝硬化患者凝血酶原时间和血小板参数 临床 意 义 J . 用 医学 杂 志 ,0 8 2 ( 2 :99 3 6 . ]实 20 ,4 2 ) 35 — 90
在降低血清 H VD A的水平 , A C则只需及时戒 B .N 而 L 酒便 祛除 了病 因 , 不难 看 出前 者 要较后 者 难很 多 。 临床 工作 中经 常 发现 某 些 肝 硬 化 患 者 同 时存 在 慢 性 乙肝 和长期 大量 饮 酒史 . 而 在诊 断 时感 到力 不 从
[ ] Ma nR E, S rR G, C vn R h pdmioyo achl 3 n ma t oo i .T ee ie o g flooi l c l e i ae ] Achl e at,0 3 2 ( ) 29 2 9 i r s s J . l o R s l 2 0 ,7 3 :0 - 1. v de o He h 『 ] 高彩 平 , 4 彭燕 , 胡莲. 酒精性 肝硬化 6 0例临 床分析 [ ] 泸州 医 J. 学 院 学 报 .0 5 2 ( )5 2 54 2 0 ,8 6 :2 — 2 . [ 张季平 , 天. 5 例酒精 性肝 硬化 临床分 析 [] 基 层医学 论 5 高 18 J.
腹膜后肿瘤的CT诊断

恶性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤
(四)淋巴源性肿瘤: 1. 淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形或某些原因引起发病 部位淋巴液排出障碍造成淋巴液储留,导致淋巴管扩张增 生而形成的淋巴系统良性肿瘤,儿童多见,男女发病率大 至相等,多沿血管轴分布,呈多房、薄壁、水样密度肿块, 边界清楚葡甸生长,多房囊内分隔为特征,增强后分隔可 轻度强化。 2. 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,沿大血管 走行周围生长,易发生在中年男性,腹膜后淋巴瘤初期表 现为腹膜后某一区域多发的软组织密度结节影,边界清楚; 病变进展时,结节可相互融合成分叶状团块,内可见坏死, 增强呈轻度强化,当腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结肿大 为主时,将腹主动脉和下腔静脉向前推移,致其显示不清, 呈“主动脉淹没征”;增强可鉴别增大的淋巴结和血管影, 显示血管被包绕和移位的情况。
三、腹膜后肿瘤常推压腹膜后脏器和大血管使之移位,定位征
象主要有: (1)肿瘤与腹膜内器官间存在脂肪间隔可提示肿瘤来自腹膜后。 ( 2)腹膜后器官如胰腺、十二指肠向前移位,升、降结肠 前外 侧移位,肾脏明显旋转和移位,是上腹部腹膜后肿瘤的定位 征象。 ( 3)肿块紧贴腰大肌,腰大肌增宽或受压变形,密度不均,肿 瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失。 ( 4)肿瘤包裹主动脉或下腔静脉,腹腔大血管向前及向对侧移 位。 (5)肿瘤推压肝叶后缘的脂肪影前移; 肿瘤位于骶尾椎前,与 相邻盆壁肌肉脂肪间隔消失; 。
腹膜后畸胎瘤
畸胎瘤
鉴具有一定特征, 下列征象有助于鉴别定性诊断: ①良性腹膜后肿瘤边缘较光滑,密度均匀,其周围组 织器官无侵犯,而恶性肿瘤边缘不清,邻近组织器 官多有侵犯。 ②腹膜后囊性淋巴管瘤CT表现为均匀液性低密度,边 界清楚,壁薄无强化。 ③神经源性腹膜后肿瘤多靠近中线沿脊柱两侧分布, 脂肪肉瘤多见于肾周围。 ④畸胎瘤为混合密度肿物,如含有脂肪、高密度钙化 等,为其特异表现 。
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放射学实践2008年龟旦第23卷第6期Radiol
Practice,Jun2008
1y型;!!堕
原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例
吴慧莹,陈燕萍
【中图分类号1
R445.2;R735【文献标识码】D【文章编号】1000—031
3(2008)06—0708—01
·病例报道·
病例资料患者,男,9岁。腹痛1;
天,发现彳i上腹包块l周入院。右侧腹
部广泛压痛,以右侧季肋区肋缘F锁骨
中线处最明显,无反跳痛,右侧中腹部
可触及一大小约5cm×6cm的包块,下
界达脐水平,内侧界接近腹中线,质硬.
边缘清楚.表面不光滑,较同定。
彩色多普勒示团块内可见点状彩
色血流信号。MRI:右腹膜后可见一大
小约5.3
cm×3.8cm×6.4
cm软组织
肿块影,T.wI呈不均匀等信号,TzWl
呈不均匀高信号。病变位于腹主动脉
右侧及F腔静脉前方,与血管分界清
楚。上起胰头下方,肾盂平面,下至骼
前上棘。对比增强MRI血管成像血管
图lMR,IiwIj于右侧腹膜后一等信号软组织肿块(箭),内部可见点片状更低信号
未见明显异常(图1~4)。
影,肿块边界清楚,形态欠规则。
图2
Tzwl示肿块呈中等偏高信号,内有条状高
手术所见:腹膜后可见一大小约
信号(箭),下腔静脉受压变扁(长箭)。
图3MRI增强扫描示肿块强化,以周边强
6cm×5
cm卵圆形实性肿物,压迫下腔化明显。图4冠状面T2wT示圆形肿块位于中线右侧,呈现等高混杂信号(箭)。
静脉,包裹腹主动脉,将右。肾推向外上
图5光镜下所见肿物大片出血、坏死,见成巢状、弥漫片状瘤细胞浸润,瘤细胞小固
方,包膜尚完整,表面光滑,血管较为丰
形,细胞大小、形态较一致,细胞核深染,胞浆少(X
200,HE)。
图6可见较多分化
富,肠系膜下动脉为其供血动脉,伴有较好,胞浆丰富,核大而圆形瘤细胞,类似神经节细胞,散在分布于瘤组织中。可见间
腹膜后淋巴结肿大。
质血管增生,扩张、充血(×400,HE)。
病理诊断:腹膜后节细胞神经母细
胞瘤(图5、6)。免疫组化:NF(±),NSE(+),Syn(+),CgA
(+),GFAP(一),S-100(+)。
讨论节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)
是一种罕见的混合性肿瘤.其分化程度介于恶性神经母细胞
(neuroblastoma。NB)与良性神经节细胞(ganglioneuroma,GN)
之间,并具有各种不同成熟程度的巾间类型细胞。它起源于神
经嵴交感神经原细胞,一般认为其发生与原始神经嵴细胞或神
经母细胞不能正常发育成熟或消退有关。GNB仅占儿童NTs
的9.7%,罕见于婴幼儿,发病部位以肾上腺(40.0%)、胸腔
(28.6%)、腹腔(20.0%)及盆腔(8.6%)等处多见。临床一般表
现为腹部肿块、腹痛、发热、消瘦等,部分患者町因肿瘤分泌儿
茶酚胺及衍生物而出现高血压、腹泻。尿中多巴胺和香草扁桃
体酸含量增高可能有助于定性诊断。肉眼观GNB一般呈圆形、结节状.可有包膜;切面可见单个或多个大小不等的结节,结节间及结节与间质『HJ分界较清楚,较大的结节可继发出血、坏死。节细胞神经母细胞瘤影像特点主要是有完整的包膜及颗粒样钙化(图1~4).CT对定性诊断有一定的鉴别意义。位作者单位:510515广州,南方医科大学南方医院影像诊断科作者简介:吴慧莹(1980一),女.广东台山人.硕士.主要从事医学影像诊断f作。于腹膜后节细胞神经瘤的特征性表现之一是肿瘤多沿周围器官间隙呈嵌入性生长,邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。本例以上征象均符合。但与其他原发腹腔的恶性肿瘤鉴别困难。镜下观察结节内同一分化或不同分化的神经母细胞瘤成分,并可见粉红染纤细的神经原纤维基质及Homer-Wright菊形团结构;分化差者常弥漫性分布,核分裂像多见,常有出血、坏死及钙化等改变(图5、6);有时可见结节内的神经母细胞向周边神经问质浸润性生长,显示其具有侵袭性行为和具有很高的远处转移潜能。预后差[2]。GNB患者多数可存活3~5年,多冈广泛转移死亡,偶尔可有自发性消退。近20年来采用放、化疗、手术等综合治疗,对神经母细胞瘤的治疗有突破性进展I“。参考文献:
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(收稿日期:2006—11—02修回日期:2007-01’15)
万方数据
原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例
作者:吴慧莹, 陈燕萍
作者单位:南方医科大学南方医院影像诊断科,广州,510515
刊名:
放射学实践
英文刊名:RADIOLOGIC PRACTICE
年,卷(期):2008,23(6)
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